Para se avaliar a cronologia, a seqüência de erupção e a prevalência de agenesias dentárias em indivíduos portadores de fissura transforame incisivo unilateral. examinou-se 477 pacientes regularmente matriculados no HRAC - USP, brasileiros, leucodermas, de ambos os sexos, na faixa etária de 5 a 14 anos. Foram realizados exames clínico e radiográfico. A cronologia e a seqüência de erupção foram estabelecidas para cada sexo. Os indivíduos do sexo feminino mostraram, para todos os dentes superiores e inferiores, idade média de erupção menor em relação aos indivíduos do sexo masculino. O incisivo lateral e o canino, ambos superiores e adjacentes à fissura apresentaram idade média de erupção significantemente maior em relação aos seus homólogos do lado não fissurado. A prevalência de agenesias dentárias foi de 63,86% para o sexo feminino e de 50,5% para o sexo masculino, sendo estatisticamente significante. Os indivíduos portadores de fissura apresentaram idade média de erupção maior em relação aos indivíduos não fissurados para a maioria dos dentes permanentes, em todos os hemiarcos e em ambos os sexos. / Clinical and radiographic examination of 477 patients with unilateral cleft lip and palate, age 5 to 14 years, were performed to determine the chronology, sequence of eruption, and frequency of missing permanent teeth. Female subjects showed a lower mean age of tooth eruption than males. Superior lateral incisors and canines on the affected side showed mean age of eruption significantly higher than their similar on the non-affected side. The frequency of hypodontia was significant higher in girls (63,86%) than in boys (50,5%). The mean tooth eruption age for cleft lip and palate patients compared with the general population was delayed for most permanent teeth, on all quadrants and both sex.

Objetivos: Verificar a ocorrência de emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente (EOAT) em crianças com fissura labiopalatina (FLP) e associar esses resultados com os da entrevista audiológica (EA), medidas de imitância acústica (IMIT), audiometria de observação comportamental (AOC) e audiometria de reforço visual (VRA). Local: Setor de Fonoaudiologia e de Genética Clínica - HRAC - USP. Participantes: 82 crianças com FLP não operada, de ambos os gêneros, idade entre 3 e 12 meses. Intervenções: EA, meatoscopia, AOC, VRA, IMIT, EOAT. Resultados: Os achados mostraram: presença de indicadores de risco, além da FLP, em 77% das crianças do grupo 1 (fissura transforame e pós-forame incisivo, N=48), 52% do grupo 2 (fissura pré-forame incisivo, N=29) e 40% do grupo 3 (fissura de palato submucosa, N=5); maior ocorrência de alteração na IMIT nas crianças com fissura transforame e pós-forame incisivo e a partir dos 6 meses de idade; AOC alterada em 50% das crianças do grupo 1 e 14% do grupo 2; maior ocorrência de alteração na VRA nas crianças do grupo 1, seguidas pelo grupo 2; ocorrência de EOAT em 1% das crianças do grupo 1, 55% do grupo 2 e 70% do grupo 3. Conclusões: verificamos maior ocorrência de EOAT nas crianças com fissura de palato submucosa e pré-forame incisivo; a associação entre os resultados da EOAT com os dos outros procedimentos, mostrou diferença estatisticamente significante na associação das EOAT com as IMIT das crianças de 3 a 6 meses de idade dos grupos 2 e 3 ; o uso das EOAT não mostrou ser um método adequado para a avaliação da audição de bebês com fissura de palato não operada. / Objectives: To determine the occurrence of transient evoked otoacoustic emissions evoked (TEOA) in infants with cleft lip (CL)and palate (P) and to correlate these results with those of the audiologic interview (AI), acoustic imitance (IMIT) measurements, behavioral observation audiometry (BOA), and visual reinforcement audiometry (VRA). Place: Sector of Speech Pathology and Audilogy and Clinical Genetics - HRAC - USP. Participants: 82 infants of both sexes with non-operated CLP aged 3 to 12 months. Interventions: AI, meatoscopy, BOA, VRA, IMIT, TEOA. Results: The findings showed the presence of risk indicators in addition to CLP in 77% of group 1 infants (CLP, N=48), 52% of infants of group 2 (CL, N=29 ) and 40% of children in group 3 (submucous cleft, N=5 ); a more frequent occurrence of altered IMIT in children with CLP and CP and starting at 6 months of age; altered BOA in 50% of group 1 children and 14% of group 2 children; a more frequent occurrence of altered VRA in group 1 children, followed by group 2; occurrence of EOAT in 1% of group 1 children, in 55% of group 2 children, and in 70% of group 3 children. Conclusions: we detected a more frequent occurrence of EOAT in children with submucous and CL. TEOA was significantly correlated with IMIT in children aged 3 to 6 months of groups 2 and 3; the use of TEOA did not prove to be an adequate method to assess the hearing of babies with non-operated CP.

Objetivo: Descrever e analisar a visão dos professores de ensino regular a respeito da inclusão da criança com fissura labiopalatina na classe comum; caracterizar os professores quanto a formação e experiência profissional; verificar o conhecimento dos professores sobre FLP e experiências com crianças com estas malformações e verificar o conhecimento dos mesmos sobre inclusão escolar. Modelo: Aplicação do questionário que teve como base o questionário utilizado por Buffa (2002), abrangendo questões referentes à educação inclusiva mediante o seguinte zoneamento: caracterização dos professores quanto à formação e experiência profissional; conhecimento dos professores sobre FLP e experiências com crianças com estas malformações; conhecimento dos professores sobre inclusão escolar. Local de execução: Os questionários foram entregues pessoalmente nas escolas da rede estadual, municipal e particular. Participantes: Responderam o questionário 159 (12,5% do universo) professores que nunca atuaram, que atuaram ou que atuam com crianças com FLP, sendo 46 da rede estadual, 43 da rede municipal e 70 da rede particular. Avaliação: Foi verificada a visão dos professores a respeito da inclusão da criança com FLP em classe comum do ensino regular, sua formação e experiência com estas crianças e o conhecimento dos mesmos sobre FLP e inclusão escolar. Resultados: As respostas mostraram que 94,97% (151) dos professores responderam favoravelmente à inclusão dessas crianças; 84,91% (135) têm formação em nível superior, sendo que 55,35% (88) são graduados em Pedagogia. Mesmo com esta formação, 76,73% (122), dos professores sentem-se despreparados para receber uma criança com FLP em sua sala de aula, apesar de 25,79% (40) deles já terem atuado ou estarem atuando com estes alunos, cujas respostas foram analisadas separadamente. Observou-se que 95,30% (88) dos professores têm pouco conhecimento sobre as FLP, e 72,96% (116) ainda não perceberam a inovação dos princípios da educação inclusiva que defendem o direito de todos os alunos estarem juntos aprendendo e sem nenhum tipo de discriminação. Conclusão: Os resultados permitiram concluir que: a visão dos professores de ensino regular a respeito da inclusão da criança com FLP na classe comum é favorável, sendo aceita pela maioria dos professores, independente da criança estar operada ou não; a maioria dos professores tem formação em nível superior e em Pedagogia, com atuação entre 10 e 20 anos, sem preparo para lidar com a diversidade em sala de aula; os professores de uma forma geral têm pouco conhecimento sobre fissura labiopalatina, e pouca atuação profissional com crianças com esta malformação; os professores em sua maioria têm pouco conhecimento sobre inclusão escolar. / Objective: To describe and analyze the perception of regular education teachers towards the inclusion of cleft lip and palate children in regular classroom; to characterize the teachers regarding their instruction and professional experience; to verify the teachers knowledge on CLP and their experience with children with these malformations and to verify their knowledge on scholar inclusion. Model: Application of a questionnaire that was based on the questionnaire used by Buffa (2002), comprising questions regarding inclusive education through the following areas: teachers characterization regarding instruction and professional experience; teachers knowledge on CLP and experience with children with these malformations; teachers knowledge on scholar inclusion. Site: The questionnaires were personally delivered in the schools of the state, municipal and private network. Participants: The questionnaire was answered by 159 teachers (12.5% of the total) who either never worked, or worked or have worked with CLP children, comprising 46 teachers of state network, 43 of municipal network, and 70 of private network. Assessment: It was verified the teachers perception towards the inclusion of the CLP children in regular classroom, their instruction and experience with these children besides their knowledge on both CLP and scholar inclusion. Results: The results showed that 94.97% (151) of the teachers answered favorably to the inclusion of these children; 84.91% (135) had higher education, with 55.25% (88) graduated in Pedagogy. Even with this instruction, 76.73% (122) of the teachers felt unprepared to receive a CLP child in their classrooms, although 25.79% (40) of them either worked or have worked with these students, whose answers were separately analyzed. It was observed that 95.30% (88) of the teachers presented little knowledge on CLP, and 72.96% (116) still did not realize the innovation of the inclusive education principles, which have defended the right of all students to learn together without any type of discrimination. Conclusion: The results allowed concluding that: the perception of regular education teachers towards the inclusion of CLP children in regular classroom is favorable and it is accepted by the majority of the teachers, regardless either presence or absence of the surgery; the majority of the teachers has higher education in Pedagogy, working from 10 to 20 years, without preparing for handling with diversity in classroom; generally, teachers have both little knowledge on cleft lip and palate and little professional experience with children with this malformation; the majority of teachers has little knowledge on scholar inclusion.

Objetivo: Verificar a existência de itens de Qualidade de Vida (QV) nos protocolos clínicos do Hospital de Reabili tação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP) . Modelo: Estudo observacional, transversal e descritivo sobre os seguintes domínios de QV: (1) convívio social, (2) relacionamento interpessoal, (3) educação, (4) desempenho escolar, (5) lazer, (6) satisfação com resultado do tratamento, e (7) queixas, nas áreas de Pediatria, Enfermagem/Saúde Pública, Serviço Social, Nutrição/Dietética, Genética, Cirurgia Plástica, Otorrinolaringologia, Fonoaudiologia, Psicologia, Fisioterapia, Odontopediatria, e Ortodontia. Local: HRAC/USP, Bauru. Participantes: Protocolos clínicos e 314 prontuários de pacientes em idades entre 6 e 12 anos, com fissura unilateral transforame operada. Resultados: Nenhuma das áreas clínicas contemplou os 7 domínios de QV em seus protocolos clínicos. A coleta e registro dessas informações nos protocolos clínicos ocorreram em mais de 50% da amostra somente na área de Serviço Social. A fonoaudiologia é a que mais investiga e registra aspectos de QV nas folhas de evolução. Conclusões: A análise revelou que das 12 áreas investig adas, 42% (5) áreas contemplam domínios relacionados à avaliação de QV na estrutura dos protocolos clínicos e ainda que haja inconsistência na coleta e registro desses dados, a presença de domínios de QV na prática clínica se observa em 66% das áreas que o registram de forma espontânea nas folhas de evolução. / Objective: Verifying the existence of items of Quality of Life in the clinical protocols of the Hospital of Rehabilitation of Anomalies Craniofacials. Model: Observational study, cross and descriptive in patients handbooks, about domains of quality of life (1) social conviviality, (2) relationship among people, (3) education, (4) school performance, (5) le isure, (6) satisfaction whit the result of treatment and (7) complaints, in the pediatrics areas, nursing, social work, nutrition, genetics, plastic surgery, ear doctor, speech pathologist, psychology, phisiotherapy, childs dentist and orthodontists. Setting: HRAC/USP, Bauru. Participants: Clinical protocols and 314 patients handbooks whose ages are between 6 and 12 years old, with cleft lip and cleft palate operated. Results: None of the clinical areas contemplated the 7 domains of Quality of life in their clinical protocols. The collection and the registration of those information occurred in 50% of the sample only for the area of social work. The area of speech pathologist is where more investigates are notified and it registers those aspects in evolution sheet of the handbook. Conclusions: The analysis showed that regarding 12 investigated areas, 42% (5) areas contemplate domains related to the evaluation of quality of life in the structure of the clinical protocols and although that there is inconsis tency in the collection and registration of those data, the occurrence of domains of Quality of Life in clinical practice is observed in 66% of the areas that make it as spontaneous way in the evolution sheet.

Introduction: The objective of this study was to compare the dentoskeletal effects of the slow (SME) and rapid maxillary expansion (RME) in patients with bilateral complete cleft lip and palate (BCLP). Methods: The sample comprised 46 patients with BCLP (34 male and 12 female) with a mean age of 9,2 years. They were randomly assigned into two groups: Group RME comprised 23 patients with posterior crossbites treated with Hyrax or Haas appliances. Group SME comprised 23 patients with posterior crossbites treated with quad-helix appliance. Both expansion modalities were performed prior to secondary alveolar bone graft procedure. Conebeam computed tomography (CBCT) was performed before expansion (T1) and after appliance removal at the end of a 6-month retention period (T2). Sagittal and vertical changes were evaluated using the cephalometric reformatted images that were obtained from the CBCT. Cephalometric analysis was performed using Dolphin Imaging Software (Chatsworth, CA, USA). Intraclass correlation coefficient (ICC) was used to calculate intraexaminer agreement. Intragroup changes were evaluated using paired t test. Intergroup comparisons were performed using t test (p<0.05). Results: The intraexaminer agreement was excellent (ICC varied from 0.88 to 0.96). RME group showed a significant increase of lower anterior facial height (p=0.042), mandibular length (p= 0.003) and maxillomandibular difference (p=0.006). SLM group demonstrated an increase of mandibular length (p<0.001) and maxillomandibular difference (p<0.001) and a decrease of the ANB angle (p=0.034). No significant differences between RME and SME were found. Conclusions: Rapid and slow maxillary expansion produced similar sagittal and vertical changes in patients with BCLP / Introdução: O objetivo desse estudo foi comparar os efeitos dentoesqueléticos da expansão lenta (ELM) e expansão rápida (ERM) da maxila em pacientes com fissuras labiopalatinas completa e bilateral (FLPCB). Métodos: A amostra compreendeu 46 pacientes com FLPCB (34 do sexo masculino e 12 do feminino) com idade média de 9,2 anos. Eles foram aleatoriamente alocados em dois grupos: Grupo ERM compreendeu 23 pacientes com mordida cruzada posterior (MCP) tratados com aparelho Hyrax ou Haas. Grupo ELM compreendeu 23 pacientes com MCP e tratados com aparelho quadrihélice. Ambas as modadlidades de expansão foram realizadas previamente ao enxerto ósseo alveolar secundário. Tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) foi realizada antes da expansão (T1) e após a remoção do aparelho, no fim do período de contenção de 6 meses (T2). Alterações anteroposteriores e verticais foram mensuradas em imagens cefalométricas reformatadas a partir da TCFC. A análise cefalométricas foi realizada usando o Software Dolphin Imaging® (Chatsworth, CA, EUA). O coeficiente de correlação intraclasse (CCI) foi usado para calcular o erro do método. Alterações intragrupo foram calculadas usando teste t pareado. Alterações intergrupo foram calculadas usando teste t (p<0,05). Resultados: A confiabilidade foi considerada excelente (CCI variou entre 0,88 a 0,96). O grupo ERM demonstrou aumento significativo na altura facial anterior inferior (p=0,042), no comprimento mandibular (p<0,003) e na diferença maxilo-mandibular (p=0,006). O grupo ELM mostrou aumento no comprimento mandibular (p<0,001) na diferença maxilomandibular (p<0,001) e uma redução do ângulo ANB (p=0,034). Não foram encontradas diferenças entre ERM e ELM. Conclusões: Expansão rápida e lenta da maxila produziram alterações cefalométricas sagitais e verticais semelhantes em pacientes com FLPCB

As pessoas que nascem com fissura labiopalatina (FLP) podem apresentar alterações de fala durante seu desenvolvimento, estas geralmente estão relacionadas às alterações estruturais inerentes à FLP. A eficácia da intervenção precoce na área de distúrbios da comunicação tem sido foco de interesse na busca pela diminuição do risco da criança com FLP apresentar distúrbios de fala e linguagem. A utilização de mídias eletrônicas para a disseminação de conhecimento sobre desenvolvimento de fala na FLP é um recurso importante para a promoção, prevenção e intervenção em saúde, particularmente durante a formação do Fonoaudiólogo. Por isso, o objetivo deste estudo foi desenvolver e avaliar uma mídia eletrônica abordando o desenvolvimento da fala em crianças com fissura labiopalatina no primeiro ano de vida. Esta mídia eletrônica será disponibilizada em um ambiente virtual sobre o desenvolvimento de bebês com FLP contrastado ao desenvolvimento de bebês sem FLP. O conteúdo da mídia foi avaliado por três Professores de Departamentos de Distúrbios da Comunicação, usando dois questionários adaptados do Health-Related Web Site Evaluation Form Emory e WebMac E-Commerce. A mídia também foi avaliada por 25 graduandos do curso de Fonoaudiologia através de um roteiro avaliativo que avaliou o conhecimento adquirido pelos alunos antes de depois do acesso à mídia. O roteiro avaliativo foi elaborado com base no conteúdo da mídia eletrônica e apresentava 24 afirmativas com opções de resposta sendo: verdadeiro ou falso. O conteúdo do material foi avaliado positivamente, sendo considerado como excelente pelos Professores. Na avaliação feita pelos alunos de fonoaudiologia foi observado o número de acertos e erros nas afirmativas do roteiro avaliativo antes e após o acesso ao material da mídia eletrônica. O aumento da porcentagem de acertos após o acesso a mídia, especificamente nas afirmativas relacionadas ao desenvolvimento da fala dos bebês com FLP. Os achados sugerem a eficácia da mídia eletrônica para o aumento de conhecimento referente ao desenvolvimento de fala de bebês com FLP no primeiro ano de vida. Assim, uma mídia eletrônica foi criada, contendo informações sobre o desenvolvimento da fala do bebê com FLP durante o primeiro ano de vida, contrastando com o desenvolvimento do bebê sem FLP. O material também inclui estratégias e sugestões importantes para prevenção das alterações de fala. / People who are born with cleft lip and palate (CLP) may have speech disorders during their development, these are usually related to structural changes inherent to the CLP. The effectiveness of early intervention in communication disorders field has been the focus of interest in studies aiming to reduce the risk for speech and language disorders in children with CLP. The use of electronic media to disseminate knowledge about speech development in CLP is an important resource for promotion, prevention and health intervention, particularly during the academic formation of speech therapists and audiologists. Therefore, the aim of this study was to develop and to evaluate an electronic media about the development of speech in children with CLP in the first year of life. This electronic media will be available in a virtual environment about the development of babies with CLP and compares the development of babies with CLP to those without FLP. The media content was evaluated by three Professors at Departments of Communication Disorders, using two questionnaires adapted from the Health-Related Web Site Evaluation Forms Emory and the WebMac E-Commerce. The media was also assessed by 25 undergraduate students at a Speech-Language Pathology and Audiology program, using a questionnaire developed to evaluate the knowledge of the students before and after accessing to the media. The questionnaire was based on the content of the electronic media and presented 24 statements with true or false options. The content of the material was evaluated positively, and it was considered \"excellent\" by the Professors. In the evaluation done by the students it was considered the number of correct and incorrect responses to all true or false affirmatives before and after accessing the media. The results showed an increase in the percentage of correct answers after access to the media, specifically in the affirmatives related to development of speech in babies with CLP. The findings suggest the effectiveness of electronic media to increase knowledge about speech development of babies with CLP in the first year of life. Thus, an electronic media was created, containing information about the development of speech in babies with CLP during the first year of life as compared to the development of babies without CLP. The material also included strategies and suggestions important for the prevention of speech disorders. The material also included strategies and suggestions important for the prevention of speech disorders.

O presente estudo enfoca as atividades expressivas e recreativas no contexto hospitalar e, sendo os familiares um elemento importante nesse processo, objetiva-se verificar a visão dos familiares a respeito da influência dessas atividades na hospitalização de crianças com fissura labiopalatina, procurando identificar os benefícios dessas atividades no período pré e pós-operatório, a influência no processo de recuperação cirúrgica, a atividade preferencial das crianças e a importância da participação dos familiares nas atividades. Participaram, deste estudo, 138 familiares de crianças com fissura labiopalatina, na faixa etária de 07 a 12 anos, hospitalizados no HRAC, e que freqüentaram o Serviço de Educação e Terapia Ocupacional. Realizou-se um estudo descritivo por meio de aplicação de formulário de entrevista, abordando questões referentes ao tema estudado, envolvendo familiares de criaças, em condição pré e pós-operatória. Dos 138 familiares questionados, 135 (97,83%) acham que as atividades expressivas e recreativas no período pré-operatório deixam a criança mais calma. Todos 138 (100%) responderam que as atividades expressivas e recreativas aceleram o processo de recuperação cirúrgica. Dentre as atividades das quais participaram com a criança, 127 (92,03%) dos participantes referiram-se a brinquedoteca e, na opinião de 103 (74,64%) dos familiares questionados, esta participação contribui para melhorar o estado emocional da criança, favorecendo, na opinião de 125 (90,58%) familiares, seu relacionamento interpessoal e 137 (99,27%), acham que as atividades contribuem para o crescimento e desenvolvimento das crianças hospitalizadas. Concluiu-se que, na visão da maioria dos familiares, 136 (98,55%), as atividades expressivas e recreativas amenizam os efeitos negativos advindos da hospitalização. / This study addresses the expressive and recreational activities within a hospital context; since the family is an important element in this process, this study investigated the standpoint of the family on the influence of these activities on the hospitalization of children with cleft lip and palate, to identify the benefits of these activities both pre- and postoperatively, their influence on postoperative recovery, preferential activities of the children, and the importance of family participation in the activities. The study was conducted on 138 relatives of inpatient children with cleft lip and palate at HRAC, aged 7 to 12 years, attending the Education and Occupational Therapy Service. A descriptive study was conducted by application of an interview comprising questions related to the subject, involving families of children both pre- and postoperatively. Among the 138 relatives, 135 (97.83%) consider that expressive and recreational activities performed at the preoperative period reassure the child. All 138 interviewees (100%) stated that the expressive and recreational activities accelerate the process of postoperative recovery. Among the activities in which they participated with the child, 127 participants (92.03%) mentioned the toy room; according to 103 relatives (74.64%), this participation contributes to improve the emotional status of the child, favoring their interpersonal relationships according to 125 relatives (90.58%); 137 interviewees (99.27%) stated that the activities contribute to the growth and development of inpatient children. In conclusion, according to the standpoint of the family, 136 relatives (98.55%) believe that expressive and recreational activities reduce the negative effects of hospitalization.

Objetivos: Caracterização de síndromes em indivíduos com FL/P associadas a MAC e anomalias cromossômicas e ampliação dos espectros fenotípicos de síndromes já descritas. Local de execução: Laboratório de Citogenética Humana e Serviço de Genética Clínica, HRAC-USP, Bauru-SP. Participantes: 15 indivíduos com fissura labiopalatina associada a múltiplas anomalias congênitas e alteração cromossômica estrutural em seu cariótipo. Intervenções/Variáveis: Avaliação genética-clínica, estudo citogenético/anomalias cromossômicas estruturais. Resultados: Dos 15 indivíduos, 8 eram do gênero masculino e 7, do gênero feminino, foram detectados: translocação equilibrada em 1 indivíduo, cromossomo derivado em 5, duplicação em 2, cromossomo recombinante com duplicação parcial de um cromossomo em 1, deleção em 2 e cromossomo em anel em 4. O indivíduo 14 apresentou associação de trissomia dos cromossomos sexuais e der(22)t(11;22) extranumerário. Conclusões: Caracterizou-se 7 quadros sindrômicos de etiologia cromossômica com fissura de lábio e/ou palato em seu quadro clínico (dup 3p, dup 4q, dup 7p, del 9p, del 18q, del 21q e dup 22q) e um quadro de padrão único com provável etiologia ambiental. Ampliou-se o espectro fenotípico das síndromes de duplicação 7p com a possível inclusão de esclerocórnea em seu quadro clínico, da deleção 9p com a adição de mais um caso de presença de hemangioma e da deleção 18q com a confirmação de dois casos adicionais de fístulas no lábio inferior. / Objective: Characterization of syndromes presented by patients with cleft lip and palate (CL/P) associated with associated with multiple congenital anomalies (MMC) and chromosomal abnormalities and expansion of the phenotyipc spectrum of syndromes already described. Setting: Human Cytogenetics Laboratory and Clinical Genetics Service, HRAC-USP, Bauru-SP. Participants: 15 patients with cleft lip and palate associated with multiple congenital malformation and structural chromosome abnormalities in their karyotypes. Interventions/Variables: Clinical-genetic evaluation, cytogenetic analysis/structural chromosome abnormalities. Results: Among the 15 patients, 8 were of the masculine gender and 7, of feminine gender. In this sample, was detected reciprocal translocation in 1 patient, derivative chromosome in 5, duplication in 2, recombinant chromosome with partial duplication of one chromosome in 1, deletion in 2 and ring chromosome in 4. The individual 14 presented association of trisomy of sexual chromosomes and der (22)t(11;22) extranumerary. Conclusions: Were characterized 7 chromosomal syndromes with cleft lip and/or palate on their clinical pictures (dup 3p, dup 4q, dup 7p, del 9p, del 18q, del 21q and dup 22q) and a single case with probable ambiental cause; and were extended the phenotypic spectum of syndromes of duplication 7p with the possible inclusion of sclerocornea on its clinical picture, deletion 9p with the addition of one more case of presence of hemangioma and deletion 18q with the confirmation of two additional cases of lip pits in the lower lip.

Pessoas com fissura lábio palatina apresentam alterações na acuidade auditiva por um grande período de suas vidas, ou por toda vida, devido à constante disfunção tubária, que acarreta a otite média, impedindo assim uma recepção adequada dos sons da fala. Influência de otite média durante a infância é uma das características que está associada com o distúrbio de aprendizagem e transtornos de processamento auditivo. A consciência fonológica envolve o reconhecimento de que as palavras são formadas por diferentes sons que podem ser manipulados, abrangendo além da capacidade de reflexão (constatar e comparar), também a de operação com fonemas, sílabas, rimas e aliterações (contar, segmentar, unir, adicionar, suprimir, substituir e transpor). O objetivo principal deste trabalho foi estudar a associação entre a consciência fonológica e o processamento temporal em crianças com fissura labiopalatina. Foram avaliadas 41 crianças de ambos os sexos, com idades entre 7 anos e 10 anos e 11 meses, com fissura labiopalatina transforame unilateral, sem outras anomalias associadas ou síndromes. As crianças foram submetidas ao teste de processamento temporal Random Gap Detection Test (RGDT) e a avaliação de consciência fonológica CONFIAS adaptada com figuras. Os resultados indicaram não haver associação, nesta amostra, entre a consciência fonológica e o processamento temporal. Porem outros estudos devem ser realizados com um número maior de crianças na amostra. / Persons with cleft lip and palate presents alterations in the auditory sharpness by a big period of his lives, or by all life, because the constant tube dysfunction, that causes otitis media, stopping like this an adequate reception of the sounds of the speak. Influence of the otitis media during the childhood is one of the characteristics that is associated with the disturbance of learning and auditory process disorders. The phonological awareness involves the recognition of that the words are graduates by different sounds that can be manipulated, including beyond the capacity of reflection (establish and compare), also the operation with phonemes, syllables, rhymes and alliterations (count, segment, unite, add, suppress, replace and transpose). The main objective of this work was study the association between the phonological awareness and the temporal processing in childrens with cleft lip and palate.The work counted on 41 children of both sexes, with ages between 7 years and 10years and 11 monts, with cleft lip and palate, without other anomalies associated or syndromes. The children were submitted temporal processing test Random Gap Detection Test (RGDT) and the evaluation of the phonological awareness CONFIAS, adapted with figures. The results showed there isnt association, in this sample, bettween the phonological awareness and the temporal processing. But others studies should be realized with more children in the sample.

Uma das malformações mais comuns na infância é a fissura labiopalatina, esta afecção contribui para alterações no desenvolvimento global, incluindo a fala e linguagem. O objetivo deste estudo foi caracterizar e comparar as habilidades do desenvolvimento infantil em crianças com fissura labiopalatina de 4 anos a 4 anos e 11 meses, com enfoque na linguagem. A amostra foi dividida em grupo amostral (GA), com 27 crianças entre 4 anos a 4 anos e 11 meses com fissura labiopalatina, e o grupo comparativo (GC), com 27 crianças sem fissura labiopalatina de 4 anos a 4 anos e 11 meses provenientes de um Banco de dados. Os grupos foram submetidos à avaliação por meio de três instrumentos: Teste de Screening de Desenvolvimento de Denver II; Escala de Avaliação do Desenvolvimento da Linguagem - ADL e o Inventário MacArthur de Desenvolvimento Comunicativo. O tratamento estatístico constou de análise descritiva e aplicação do Teste t student, Teste exato de Fisher, Teste de Mann-Whitney e Teste Correlação de Spearman. A habilidade com pior desempenho foi a Linguagem, seguido por Motor Fino-Adaptativo, Pessoal-Social e Motor Grosso. Nas habilidades receptiva e expressiva das crianças com fissura labiopalatina mesmo que dentro dos padrões de normalidade, foram inferiores quando comparadas como grupo sem fissura labiopalatina. O desempenho do vocabulário receptivo e expressivo foi inferior quando comparados com o GC. Em relação à caracterização de fala, as crianças com fissura labiopalatina do GA apresentaram comprometimento de inteligibilidade, articulação compensatória e alterações fonológicas. Observou-se desempenho abaixo do esperado nas habilidades do desenvolvimento infantil nas crianças com fissura labioplatina. / One of the most common malformations in children is the cleft lip and palate, this condition interferes with global development, including speech and language. The objective of this study was to characterize and compare the child development abilities in children with cleft lip and palate from 4 years to 4 years and 11 months, with a focus on language. The sample was divided into a sample group (SG), with 27 children between 4 years and 4 years and 11 months with cleft lip and palate, and a comparative group (CG) with 27 children without cleft lip and palate from 4 years to 4 years and 11 months from a database. The groups were submitted to evaluation through three instruments: Denver II Development Screening Test; Language Development Assessment Scale - ADL and the MacArthur Communicative Development Inventory. The statistical treatment consisted of descriptive analysis and application of Teste t Student, Fischer\'s Exact Test, Mann-Whitney Test and Spearman\'s Correlation Test. The worst results were indicated by the ability related to language, followed by fine-adaptive, personal-social and gross motor. Even though the receptive and expressive abilities of the SG were within normality, they were inferior when compared with the GC. In addition, the receptive and expressive vocabulary performance was inferior when compared to the CG. In relation to speech characterization, the SG presented impairment as for intelligibility, compensatory articulation and phonological alterations. We observed that children with cleft lip and palate had a performance below the expected for child development skills.