Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit der Anwendung der sonographischen Lungenbiometrie in der Pränataldiagnostik zur Erkennung einer Lungenhypoplasie. Im ersten Abschnitt wurden anhand definierter Messebenen Normwerte für verschiedene biometrische Parameter (Durchmesser, Länge) der fetalen Lunge erstellt. Im zweiten Abschnitt wurde diese Meßmethode mit Hilfe eines Hochrisikokollektivs (N=29) für die intrauterine Entwicklung einer Lungenhypoplasie hinsichtlich ihrer prognostischen Aussagekraft untersucht. Es konnte nur eine sehr geringe Sensitivität und Spezifität der verschiedenen Messebenen festgestellt werden. Die Vierkammerblickebene wies mit Werten für die Sensitivität von 57% und 44 % sowie für die Spezifität von 42 % und 50 % noch die höchste Validität auf. Eine Fehlbildung, die typischerweise mit der Ausbildung einer Lungenhypoplasie einhergeht, ist die kongenitale Zwerchfellhernie. Da die beschriebenen Messebenen bei dieser Fehlbildung nur schwer zu verwenden sind, wurde in der Literatur ein neuer Parameter, die Lung-to-Head-Ratio, in die pränatale Diagnostik eingeführt. In einem dritten Abschnitt wurde die Lung-to-Head-Ratio (LHR) prospektiv in ihrer prognostischen Aussagekraft bei 18 Feten mit isolierter Zwerchfellhernie untersucht. Neben dem Outcome (Überleben) wurden auch neonatale Ventilationsparameter sowie das Risiko der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie untersucht. Für die LHR konnte kein signifikanter Einfluß auf das Outcome gefunden werden. Es konnte kein signifikanter Zusammenhang zwischen der pränatal bestimmten Lungengröße und dem postnatalen Verlauf der Beatmungsparameter bzw. dem Risiko der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie gefunden werden. Die sonographische Erkennung einer Lungenhypoplasie ist möglich. Mit den derzeit vorhandenen Messebenen ist jedoch eine Einschätzung der Prognose einer Lungenhypoplasie pränatal nicht möglich. Die Ergebnisse unterstützen die Überlegungen, dass die kongenitale Zwerchfellhernie ein sehr komplexes Krankheitsbild ist, welches in seinem Schweregrad nicht nur durch einen Parameter (Lungengröße) eingeschätzt werden kann. / This study analysed the application of the sonographic lung biometry on the prenatal detection of pulmonary hypoplasia. The first chapter defined sonographic levels for the measurement of different biometric parameter (diameter, length) of the fetal lung. The second chapter analysed the application of this method regarding its predictive value in a group with high risk for developing pulmonary hypoplasia (N=29). The sensitivity and specificity of the various measurement levels was low. The level of the four chamber view had the highest validity with a sensitivity of 57 % and 44 % and with a specificity of 42 % and 50 %. The congenital diaphragmatic hernia is a malformation which typically develope pulmonary hypoplasia. The above described measurement levels are difficult to reproduce in congenital diaphragmatic hernia. Therefor a new biometric parameter has been introduced in the literature, the lung-to-Head-Ratio (LHR). In the third chapter the LHR was analysed concerning the evaluation of the prognosis in 18 fetuses with isolated diaphragmatic hernia. The following parameters were examined: outcome of the fetuses; neonatal ventilation parameters; occurance of pulmonary hypertension. There was no significant correlation between the LHR at time of diagnosis of the diaphragmatic hernia and these parameters. The prenatal detection of a pulmonary hypoplasia using the method of sonographic lung biometry is possible. But it is not possible to predict the severity of pulmonary hypoplasia in these cases. It would seem that the lung is a too complex organ for it to be prognostically judged only by measuring a single biometric parameter.

Doctorat en Sciences biomédicales et pharmaceutiques / info:eu-repo/semantics/nonPublished

52 8 Summary The influence of defect size and surgical technique on the long-term morbidity of children with congenital diaphragmatic hernia Objective: The aim of this study is to evaluate the effects of diaphragm reconstruction using a synthetic non-absorbable patch from polytetrafluoroethylene (PTFE, Gore-Tex) and primary repair of diaphragm defects on the long-term morbidity in children after surgery of congenital diaphragmatic hernia (CDH), with a primary interest in the influence of these techniques on the occurrence of skeletal deformities and the development of pulmonary functions. One part of this study is to introduce a new objective method for perioperative evaluation of the size of diaphragmatic defects to enable comparison of results among various centres and methods used for diaphragmatic reconstruction. Another part of this study is to evaluate the validity of lung function assessment using four unique methods of Infant Pulmonary Function Tests (IPFT) in children under 13 kg of body weight. Material and Methods: A study of 69 patients operated on between 1996-2010 for CDH, in which the clinical part of the study was performed between the years 2009-2011. The clinical study evaluated anthropometric examination, pulmonary function testing and a questionnaire study which focused on long-term...