INTRODUÇÃO : Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética, o que acarreta alteração da produção de distrofina, importante no reforço mecânico da membrana sarcolemal das fibras musculares. Degeneração progressiva e irreversível é inicialmente de predomínio proximal da musculatura esquelética. Qualidade de Vida (QV) inclui subjetividade, multidimensionalidade, presença de aspectos negativos e positivos diante da percepção e da expectativa individual de vida, com influência cultural. JUSTIFICATIVA: Não há estudos específicos para a DMD que apontem a análise da QV em diferentes faixas etárias evolutivas, sob diversos domínios, ou mesmo que indiquem precisamente qual domínio e idade específica devem receber maior atenção preventiva e terapêutica. OBJETIVOS: A partir da aplicação de três questionários de QV em diferentes fases evolutivas e domínios, objetivamos comprovar a praticidade e eficácia do Questionário Life Satisfaction Index for Adolescents - LSI-A, comparando-o aos Autoquestionnaire Qualitè de Vie Enfant Imagè - AUQUEI e Medical Outcomes Studies 36-item Short-Form - MOS SF-36. Essa pesquisa também possibilitará uma análise que subsidie o acompanhamento clínico, a prevenção das complicações, quando possível, e a corticoterapia paliativa. METODOLOGIA: Noventa e cinco pacientes foram divididos em 04 grupos, de acordo com as idades proporcionais às etapas da evolução da doença, por ocasião do início do acompanhamento: entre 5 e 7 anos (grupo A); entre 8 e 10 anos (grupo B); entre 11 e 13 anos (grupo C); 13 a 17anos de idade (grupo D). Os questionários (AUQEI, SF-36 e LSI-A) foram aplicados aos três, seis meses, 9 meses e até completar um seguimento de 12 meses da medicação. Na aplicação dos questionários, avaliamos a concordância entre dois observadores (confiabilidade inter-observador) e a concordância entre as observações feitas por um mesmo observador, em diferentes ocasiões. RESULTADOS: Os dados recolhidos e estaticamente representados denotam o grau de significância, ou qualidade de vida, do paciente nos diversos setores de sua vida, abordados em cada domínio dos questionários adotados. A média de significância geral foi detectada, mediante o questionário AUQEI, principalmente no grupo B. No SF-36, dos 8 domínios, somente 4 acusaram significância, e preponderantemente nos grupos B e C. Já no LSI-A, a significância foi geral à todos os grupos (A, B, C e D). CONCLUSÃO: Logo, pudemos inferir que os aspectos clínicos quando considerados em maior peso, como no SF- 36 e no AUQEI, mostram valores muito negativos na QV. O contrário foi constatado no questionário LSI-A, o qual atende, em sua natureza, às exigências de uma avaliação de qualidade de vida para crianças com Distrofia Muscular de Duchenne, pois abarca uma diversidade maior de circunstâncias na vida do paciente. / INTRODUTION: The Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic disease, which leads in changes in production of the dystrophin, important on reinforce mechanic of the sarcolemal membrane of the muscles fibers. The degeneration progress and irreversible is initially of the predominance proximal of the skeletal muscle. Quality of Life (QoL) includes subjectivity, multidimensionality, and presence of negatives and positives aspects in front of perception and expectation personal of life with cultural influence. JUSTIFICATION: there are no specific studies to the DMD, which had indicate a analysis of QoL into different ages and level evolutionary, under various domains, or studies which indicate which domain and specific age need to receive more preventive and therapeutic attention. OBJECTIVES: After of the application of three QoL questionnaires about different evolutionary phases and domains, we pretend to comprove the practicality and effectiveness of the Life Satisfaction Index for Adolescents LSI-A questionnaire, it comparing it to the Autoquestionnaire Qualitè de Vie Enfant Imagè - AUQUEI e Medical Outcomes Studies 36-item Short-Form - MOS SF-36. It is possible in this study also a analysis to the clinic support, prevention of the complications, and if enable, the palliative steroids therapy. METHODS: Ninety-five patients were divided into 04 groups, of according with the ages, proportional to the stages of the development of the disease at the initially of the accompaniment: between 5 and 7 years (group A), 8 and 10 years (group B), 11 and 13 years (group C); since 13 years of age (group D). The questionnaires (AUQEI, SF-36 and LSI-A) were applied to the three, six, nine months, and until they had completed a following of 12 months of medication. In the application of the questionnaires, we evaluated the concordance between two observers (inter-observer reliability), agreement between the observations made by the same observer on occasions different. RESULTS: The data collected and represented statically denotes the degree of significance or patients Qol in different areas of your life, all they mentioned in the domains of the QoL questionnaires used. The average of the overall significance was detected by the questionnaire AUQEI, especially in group B. In the SF-36, of the eight domains, only four had significance, and mainly in groups B and C. Already in the LSI-A, the significance was general for all groups (A, B, C and D). CONCLUSION: We infer that the clinical aspects, when considered in greater weight like on the SF-36 and AUQEI show negative values very in QOL. The opposite was noted in the LSI-A questionnaire, which serves in its nature to the requirements of an evaluating of QoL for children with DMD, because it covers the great diversify of circumstances in the patient life.

Submitted by Cristiane Chim (cristiane.chim@ucpel.edu.br) on 2018-09-17T11:58:26Z No. of bitstreams: 1 Esther Gonçalves de Souza e Silva Ballester.pdf: 1253998 bytes, checksum: dec0a6b4df41e79f23faed68b5338063 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-09-17T11:58:26Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Esther Gonçalves de Souza e Silva Ballester.pdf: 1253998 bytes, checksum: dec0a6b4df41e79f23faed68b5338063 (MD5) Previous issue date: 2018-06-19 / Introduction: Glucocorticoids have a well-known effect on fetal lung maturation and are recommended in pregnancies at risk of preterm birth. However, the application of corticoid causes immediate glycemic change and, for this reason, we must be very careful with its use in diabetic patients. Objective: The objective of this study was to compare the glycemic changes after the use of corticosteroids for fetal pulmonary maturation in diabetic and non-diabetic pregnant women. Among diabetics, compare diabetic patients with gestational diabetes. Methods: A longitudinal study was performed with pregnant women hospitalized at the School Hospital of the Federal University of Pelotas (HE-UFPel) who received two doses of betamethasone 12mg intramuscularly, with a 24-hour interval. These pregnant women were submitted to glycemic control immediately before the first dose and after, every 12 hours for 48 hours. Results: The total sample consisted of 44 pregnant women, of which 22 were diabetic, 22 were non-diabetic. The mean blood glucose was significantly higher among diabetics, with the peak being 24 hours after the first dose. Among diabetics, the mean was higher in patients with previous diabetes Conclusion: Betamethasone for fetal lung maturation causes hyperglycemia, especially in patients with previous diabetes mellitus, but this alteration can also be observed in patients without diabetes. Therefore, we suggest that all patients receiving corticotherapy for fetal pulmonary maturation should be submitted to glycemic 9 control and correction of blood glucose if necessary, reducing the risk of hyperglycemia. / Introdução: Os glicocorticoides têm sua ação bem conhecida no amadurecimento pulmonar fetal, sendo recomendados em gestações com risco de parto prematuro. No entanto, a aplicação do corticoide provoca alteração glicêmica imediata e, por este motivo, devemos ter muito cuidado com seu uso em pacientes diabéticas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar as alterações glicêmicas após o uso de corticoterapia para maturação pulmonar fetal em gestantes diabéticas e não diabéticas. Entre as diabéticas, comparar as pacientes diabéticas prévias com as diabéticas gestacionais. Métodos: Estudo longitudinal com gestantes internadas no Hospital Escola da Universidade Federal de Pelotas (HE-UFPel) que receberam duas doses de betametasona 12mg, por via intramuscular, com intervalo de 24 horas. Estas gestantes foram submetidas a controle glicêmico por hemoglicoteste (HGT) imediatamente antes da primeira dose e após, de 12 em 12 horas por 48 horas. Resultados: O total da amostra foi de 44 gestantes, sendo 22 diabéticas, 22 não diabéticas. As médias de HGT foram significativamente maiores entre as diabéticas, sendo o pico nas 24h após a primeira dose. Entre as diabéticas, a média foi maior nas diabéticas prévias. Conclusão: A betametasona realizada para amadurecimento pulmonar fetal provoca hiperglicemia, principalmente nas pacientes com diabetes mellitus prévio, porém essa alteração também pode ser observada nas pacientes sem diabetes. Sendo assim, sugere-se que todas pacientes que receberem corticoterapia para amadurecimento 7 pulmonar fetal sejam submetidas a controle glicêmico, e correção da glicemia caso necessário, diminuindo os riscos de eventual hiperglicemia.

Submitted by Cássio da Cruz Nogueira (cassionogueirakk@gmail.com) on 2017-10-02T19:13:11Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_AvaliacaoGrauMelhora.pdf: 1059122 bytes, checksum: 208eebb112c8eea88f0b3a8aacb32061 (MD5) / Approved for entry into archive by Irvana Coutinho (irvana@ufpa.br) on 2017-10-03T12:19:06Z (GMT) No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_AvaliacaoGrauMelhora.pdf: 1059122 bytes, checksum: 208eebb112c8eea88f0b3a8aacb32061 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-10-03T12:19:06Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Dissertacao_AvaliacaoGrauMelhora.pdf: 1059122 bytes, checksum: 208eebb112c8eea88f0b3a8aacb32061 (MD5) Previous issue date: 2011-11-08 / A hanseníase é uma doença que provoca grande impacto social pelas sequelas decorrentes do dano neural, gerando um contingente da população com deformidades e incapazes de realizar atividade da vida diária e laboral. Com o objetivo de avaliar o grau de melhora da força de preensão palmar (FPP), por meio do dínamômetro JAMAR®, em pacientes com neuríte hansênica sob uso de corticóide, realizou-se um estudo tipo série de casos, constituído de uma amostra obtida por conveniência de 20 pacientes portadores de neuríte hansênica aguda, atendidos e acompanhados no ambulatório do Núcleo de Medicina Tropical (NMT) da Universidade Federal do Pará, onde a primeira aferição foi realizada no dia do diagnóstico e início do tratamento para neuríte e a segunda aferição trinta dias após a primeira avaliação. A neurite ulnar foi predominante e valores da FPP na mão não dominante apresentaram a média de 20,25 ± 13,16 kgf. e 18,50 ± 11,70 kgf. na primeira e segunda aferição respectivamente. Nos pacientes hansênicos com neuríte, a FPP apresentou-se diminuída em relação aos valores médios da população (no sexo masculino obteve 79,86% e 86% dos valores de referência, na mão dominante e não dominante respectivamente. No sexo feminino os valores 53,49% e 65,05% na mão dominante e não dominante respectivamente). Com relação à reação hansênica, observou-se que a na reação hansênica tipo I obteve-se valores de força de 27,40 ± 9,57 kgf. na mão dominante e 32,40 ± 8,21 kgf. na mão não dominante na primeira aferição. Na segunda aferição registraram-se valores médios de 30,90 ± 12,90 kgf. na mão dominante e 34,00 ± 9,29 kgf. na mão não dominante. A reação hansênica tipo II apresentou-se com valores de força de preensão palmar menores, embora não significativos (p≥0,06). Os pacientes que apresentaram melhora do quadro neurítico, expresso pela regressão da dor apresentaram aumento significativo da força de preensão palmar na mão dominante (p<0,02) Desta forma conclui-se que a FPP pode colaborar no acompanhamento de pacientes com neuríte hansênica sob uso de corticóides, porém novos estudos devem ser realizados para obtenção de informações que auxilie seu uso. / Leprosy is a disease that causes important social consequences for resulting from nerve damage, leading a contingent of people with deformities and unable to perform activities of daily life and work. In order to assess the degree of improvement in hands force (FPP) using the JAMAR ® dynamometer in patients with leprous neuritis in the use of corticosteroids, there was designed a case series study, consisting of a sample obtained for convenience of 20 patients with acute leprous neuritis, treated as outpatients and the Center for Tropical Medicine (NMT), Federal University of Pará, where the first measurement was performed the day of diagnosis and early treatment for neuritis and the second measurement thirty days after the first evaluation. The ulnar neuritis was prevalent and the FPP values in non-dominant hand had an average of 20.25 ± 13.16 kgf. And 18.50 ± 11.70 kgf. in the first and second measurement respectively. In leprosy patients with neuritis, FPP was reduced compared to the average population (in males obtained 79.86% and 86% of the reference values, the dominant and nondominant hands respectively. In females the values 53.49% and 65.05% in the dominant and nondominant hand, respectively). With respect to leprosy reaction, it was observed that the type I leprosy reaction was obtained force values of 27.40 ± 9.57 kgf. in the dominant hand and 32.40 ± 8.21 kgf. in the non-dominant hand in the first measurement. In the second measurement were recorded average values of 30.90 ± 12.90 kgf. in the dominant hand and 34.00 ± 9.29 kgf. in the non-dominant hand. The type II leprosy reaction presented with values lower grip strength, although not significant (p ≥ 0.06). Patients who had an improvement in neuritic expressed by the regression of pain showed a significant increase in grip strength in dominant hand (p <0.02) Thus we conclude that the PPF can collaborate in the monitoring of patients with leprous neuritis in use of corticosteroids, but further studies should be conducted to obtain information to assist its use.

O nosso objetivo foi de avaliar evolutivamente a perda da força muscular e das habilidades motoras, bem como a progressão da distribuição da fraqueza muscular nos diferentes segmentos dos membros superiores em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia. Selecionamos seguintes testes de fácil aplicação: Teste de força Manual Muscular Escala Medical Research Council; Teste ABC provas de coordenação visual-motora e fatigabilidade provas n° 1, 3, 7 e 8; Grau funcional de Brooke; Índice de Barthel. Os testes foram aplicados em 40 pacientes com idades entre 5 e 15 anos, deambulantes e não deambulantes, os quais foram avaliados três vezes, com intervalos de seis meses entre cada avaliação. Os resultados mostraram que a progressão da distribuição da força muscular nos membros superiores ocorreu dos segmentos proximais para os distais em todos os pacientes e foi maior nos pacientes não deambulantes e com maior idade. O ato de escrever (pegada no lápis e/ou caneta) não foi influenciado pela progressão; no entanto, o aumento da fatigabilidade foi um fator limitante contribuindo para a redução do ritmo e da qualidade da escrita. O grau funcional de Brooke confirmou a variação das medidas de força muscular e nas atividades de vida diária o nível de dependência foi maior nos pacientes com maior idade, acontecendo nestes compensações funcionais importantes que lhes permitiram realizar a atividade de forma adaptada. / Our aim was to analyze the progression of the involvement of muscle strength and functional motor hability as well as the progression of the weakness pattern in the upper limbs of children with Duchenne muscular dystrophy who were receiving steroid therapy. We evaluated 40 patients with DMD, aged 5-15 years, by using the following simple tests: MRC score based on the upper limbs muscles; ABC tests number 1, 3, 7 and 8 for assessing visual motor coordination and fatigability; Brooke functional ability scale and modified Barthel index. All boys were evaluated every 6 months along a period of 18 months. The loss of muscular strength showed a proximal to distal progression and was greater in non- ambulant and in older patients. The act of writing (to hold pencil or pen) was not influenced by the progression; however, the fatigability increased and was a limiting factor for the speed and the quality of the hand writing. The Brooke functional ability scale confirmed the changes in the muscular strength. The performance in daily activities showed a greater dependence in the older patients who adopted functional compensations for performing the activities in an adapted way.

O nosso objetivo foi de avaliar evolutivamente a perda da força muscular e das habilidades motoras, bem como a progressão da distribuição da fraqueza muscular nos diferentes segmentos dos membros superiores em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia. Selecionamos seguintes testes de fácil aplicação: Teste de força Manual Muscular Escala Medical Research Council; Teste ABC provas de coordenação visual-motora e fatigabilidade provas n° 1, 3, 7 e 8; Grau funcional de Brooke; Índice de Barthel. Os testes foram aplicados em 40 pacientes com idades entre 5 e 15 anos, deambulantes e não deambulantes, os quais foram avaliados três vezes, com intervalos de seis meses entre cada avaliação. Os resultados mostraram que a progressão da distribuição da força muscular nos membros superiores ocorreu dos segmentos proximais para os distais em todos os pacientes e foi maior nos pacientes não deambulantes e com maior idade. O ato de escrever (pegada no lápis e/ou caneta) não foi influenciado pela progressão; no entanto, o aumento da fatigabilidade foi um fator limitante contribuindo para a redução do ritmo e da qualidade da escrita. O grau funcional de Brooke confirmou a variação das medidas de força muscular e nas atividades de vida diária o nível de dependência foi maior nos pacientes com maior idade, acontecendo nestes compensações funcionais importantes que lhes permitiram realizar a atividade de forma adaptada. / Our aim was to analyze the progression of the involvement of muscle strength and functional motor hability as well as the progression of the weakness pattern in the upper limbs of children with Duchenne muscular dystrophy who were receiving steroid therapy. We evaluated 40 patients with DMD, aged 5-15 years, by using the following simple tests: MRC score based on the upper limbs muscles; ABC tests number 1, 3, 7 and 8 for assessing visual motor coordination and fatigability; Brooke functional ability scale and modified Barthel index. All boys were evaluated every 6 months along a period of 18 months. The loss of muscular strength showed a proximal to distal progression and was greater in non- ambulant and in older patients. The act of writing (to hold pencil or pen) was not influenced by the progression; however, the fatigability increased and was a limiting factor for the speed and the quality of the hand writing. The Brooke functional ability scale confirmed the changes in the muscular strength. The performance in daily activities showed a greater dependence in the older patients who adopted functional compensations for performing the activities in an adapted way.