Made available in DSpace on 2015-07-22T20:49:59Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-05-26. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:40Z : No. of bitstreams: 1 Publico-068.pdf: 848593 bytes, checksum: faea7296d3b3e87c6a1212049c181df8 (MD5) / Introdução: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença de herança autossômica dominante decorrente de mutações no gene da fibrilina 1 no cromossomo 15, e pode apresentar manifestações esqueléticas, oculares, cardiovasculares entre outras. A velocidade de onda de pulso(VOP) é utilizada como um índice da elasticidade e rigidez arterial e está relacionada as propriedades elásticas da parede vascular. A pratica de exercício é limitada para esta população. Objetivo: Avaliar o efeito agudo de exercício submáximo em pacientes portadores de SM sem dilatação da aorta ou no máximo com dilatação leve deste vaso e o comportamento das variáveis fisiológicas. Casuística e Método: A VOP e variáveis fisiológicas foram avaliadas antes e após a realização de um esforço submáximo em 33 pacientes com SM e 18 controles. Resultados: A VOP no grupo com SM foi de 8,51±0,58 m/s no repouso e de 9,10±0,63 m/s ao final do exercício (p=0,002) e no grupo controle de 8,07±0,35 m/s no repouso e 8,98±0,56 m/s ao final (p=0,004). A análise comparativa da VOP entre os grupos controle e os pacientes com SM no repouso (p=0,519) e ao final do esforço (p=0,866) não se mostrou diferente. Os valores finais da freqüência cardíaca do grupo controle ficaram 10% acima dos indivíduos com SM (p = 0,01). A pressão arterial sistólica final foi superior no grupo controle (p=0,02). O lactato não se mostrou diferente e o tempo de exercício foi superior no grupo controle(p=0,01). Conclusão: O comportamento da distensibilidade aórtica foi semelhante, nos pacientes com SM sem ou com dilatação leve da aorta, ao grupo controle. Todavia as respostas cronotrópicas e pressóricas foram inferiores. / Purpose: Marfan syndrome is a dominant autosomal disease provoked by mutations of gene of fibrillin 1, chromosome 15, and may exhibit skeletal, ocular, cardiovascular and other manifestations. Pulse wave velocity (PWV) is used as a measure of arterial elasticity and rigidity and is related to the elastic properties of the vascular wall. As the practice of exercise is limited in this population, it was of our interest to analyze the acute effect of moderate to intensive exercise on patients with Marfan syndrome with either no dilatation of the aorta or a maximum of mild dilatation of this vessel. Methods: PWV and physiological variables were evaluated before and after the performance of sub-maximal exercise in 33 patients with Marfan syndrome and 18 controls. Results: PWV in the group with Marfan syndrome was 8.51±0.58 m/s at rest and 9.10±0.63 m/s at the end of the exercise (p=0.002); in the control group, PWV was 8.07±0.35 m/s at rest and 8.98±0.56 m/s at the end of exercise (p=0.004). The comparative analysis between groups regarding PWV at rest (p=0.519) and at the end of exercise (p=0.866) revealed no statistically significant differences. The final heart rate values in the control group were 10% higher than values in the group with Marfan syndrome (p = 0.01). Final systolic arterial pressure was higher in the control group (p=0.02). There was no difference in lactate between groups. Exercise time was greater in the control group (p=0.01). Conclusions: The behavior of aortic distensibility was similar in the patients with Marfan syndrome without or with mild dilatation of the aorta to that of the control group. The chronotropic and pressure responses were lower in patients than in control group. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações