INTRODUÇÃO: A esclerodermia é uma doença auto-imune, de evolução crônica, caracterizada pela esclerose progressiva do tecido conjuntivo e alterações da microcirculação. A etiologia da doença ainda não está esclarecida. Em sua patogênese ocorre dano no endotélio vascular, com ativação inflamatória e imunológica, levando ao aumento da síntese do colágeno e outras proteínas da matriz extracelular. A esclerodermia cutânea é uma doença autolimitada e as formas superficiais evoluem com resolução em meses ou anos, deixando pouca ou nenhuma seqüela. Entretanto, em dez por cento dos casos ocorrem lesões atróficas, deformantes, que retardam ou dificultam o desenvolvimento normal. Relatos da literatura apontam a fototerapia como uma modalidade terapêutica com resposta favorável nas formas cutâneas da esclerodermia. A fototerapia, através do seu efeito imunossupressor, inibe a produção do colágeno além de induzir aumento da síntese de colagenase. Este trabalho teve como objetivo avaliar o tratamento da esclerodermia cutânea com fototerapia. Utilizou-se o exame clínico e a ultra-sonografia da pele como metodologia para demonstrar os resultados obtidos com o tratamento proposto. MÉTODOS: Durante o período de janeiro a dezembro de 2007, foram selecionados 11 pacientes com diagnóstico de esclerodermia cutânea, para o tratamento com fototerapia no Setor de Alergia e Fototerapia da Clínica de Dermatologia da Santa Casa de São Paulo. Os pacientes foram classificados de acordo com o tipo de esclerodermia cutânea e o estágio evolutivo das lesões: inflamatórias ou de estado. Os tipos de fototerapia escolhidos para esse estudo foram PUVA sistêmico, PUVA tópico e UVB banda estreita. As lesões foram avaliadas pela palpação clínica em busca de resistência ao pinçamento da pele, e submetidas ao exame de ultra-som de alta freqüência, com a finalidade de mensurar a espessura da derme, antes do tratamento e ao final da 12ª semana de fototerapia. RESULTADOS: Foi observado o início da melhora clínica das lesões com média de 10 sessões de fototerapia. A palpação clínica mostrou amolecimento em todas as lesões estudadas, tanto em lesões inflamatórias como nas lesões de estado, com redução nos escores quando comparado pré e pós-tratamento. No exame de ultra-som, a maioria das lesões avaliadas mostrou diminuição da espessura da derme e apenas cinco mantiveram sua medida. Não se observou diferença na resposta ao tratamento de acordo com o tipo de fototerapia instituída. CONCLUSÕES: O tratamento proposto foi efetivo em todas as lesões, independentemente do tipo de fototerapia realizada. A melhora foi observada em todas as lesões tratadas, e comprovada pela avaliação clínica e exame de ultra-som da pele / INTRODUCTION: Scleroderma is a chronic autoimmune disease characterized by progressive connective tissue sclerosis and microcirculatory changes. Its etiology is still unknown. Its pathogenesis shows endothelial cell damage, inflammation and immunologic activation that stimulate collagen and other extra cellular matrix protein production. Localized scleroderma is a limited disease and its superficial forms may be resolved in months or years, and leave little or no sequel. However, in ten percent of the cases atrophic and deforming lesions may be observed that delay or hinder normal development. Literature reports indicate phototherapy as a limited scleroderma therapeutic modality with favorable response. Through its immunosuppressant effect, phototherapy inhibits collagen production and induces increased collagenase synthesis. This study had the purpose of evaluating the phototherapy treatment for localized scleroderma. The clinical evaluation and the skin ultrasound were used to demonstrate the results thus obtained. METHODS: From January to December 2007, eleven patients with localized scleroderma were selected for phototherapy treatment in the Allergy and Phototherapy Division, Dermatology Clinic, Santa Casa of São Paulo Hospital. They were classified according to the type of localized scleroderma and lesion evolution: inflammatory or stadial. The lesions were treated with systemic PUVA, topic PUVA or UVB narrow band. The skin lesions were assessed by clinical palpation and high-frequency ultrasound to measure dermis thickness at baseline and at the end of 12 weeks of phototherapy. RESULTS: Some clinical improvement was observed after an average of 10 phototherapeutic sessions. All skin lesions, either inflammatory or stadial, were softer at clinical palpation with scores reduction upon pre and post treatment comparison. The ultrasound showed that most of the assessed lesions presented a decrease in dermis thickness, and only five maintained their previous measure. Treatment response was similar regardless of the phototherapeutic treatment employed. CONCLUSIONS: The treatment that was proposed was effective for all the lesions, regardless of the phototherapeutic modality employed. The improvement was observed in all skin lesions and evidenced by clinical evaluation and skin ultrasound

INTRODUÇÃO: A esclerodermia é uma doença auto-imune, de evolução crônica, caracterizada pela esclerose progressiva do tecido conjuntivo e alterações da microcirculação. A etiologia da doença ainda não está esclarecida. Em sua patogênese ocorre dano no endotélio vascular, com ativação inflamatória e imunológica, levando ao aumento da síntese do colágeno e outras proteínas da matriz extracelular. A esclerodermia cutânea é uma doença autolimitada e as formas superficiais evoluem com resolução em meses ou anos, deixando pouca ou nenhuma seqüela. Entretanto, em dez por cento dos casos ocorrem lesões atróficas, deformantes, que retardam ou dificultam o desenvolvimento normal. Relatos da literatura apontam a fototerapia como uma modalidade terapêutica com resposta favorável nas formas cutâneas da esclerodermia. A fototerapia, através do seu efeito imunossupressor, inibe a produção do colágeno além de induzir aumento da síntese de colagenase. Este trabalho teve como objetivo avaliar o tratamento da esclerodermia cutânea com fototerapia. Utilizou-se o exame clínico e a ultra-sonografia da pele como metodologia para demonstrar os resultados obtidos com o tratamento proposto. MÉTODOS: Durante o período de janeiro a dezembro de 2007, foram selecionados 11 pacientes com diagnóstico de esclerodermia cutânea, para o tratamento com fototerapia no Setor de Alergia e Fototerapia da Clínica de Dermatologia da Santa Casa de São Paulo. Os pacientes foram classificados de acordo com o tipo de esclerodermia cutânea e o estágio evolutivo das lesões: inflamatórias ou de estado. Os tipos de fototerapia escolhidos para esse estudo foram PUVA sistêmico, PUVA tópico e UVB banda estreita. As lesões foram avaliadas pela palpação clínica em busca de resistência ao pinçamento da pele, e submetidas ao exame de ultra-som de alta freqüência, com a finalidade de mensurar a espessura da derme, antes do tratamento e ao final da 12ª semana de fototerapia. RESULTADOS: Foi observado o início da melhora clínica das lesões com média de 10 sessões de fototerapia. A palpação clínica mostrou amolecimento em todas as lesões estudadas, tanto em lesões inflamatórias como nas lesões de estado, com redução nos escores quando comparado pré e pós-tratamento. No exame de ultra-som, a maioria das lesões avaliadas mostrou diminuição da espessura da derme e apenas cinco mantiveram sua medida. Não se observou diferença na resposta ao tratamento de acordo com o tipo de fototerapia instituída. CONCLUSÕES: O tratamento proposto foi efetivo em todas as lesões, independentemente do tipo de fototerapia realizada. A melhora foi observada em todas as lesões tratadas, e comprovada pela avaliação clínica e exame de ultra-som da pele / INTRODUCTION: Scleroderma is a chronic autoimmune disease characterized by progressive connective tissue sclerosis and microcirculatory changes. Its etiology is still unknown. Its pathogenesis shows endothelial cell damage, inflammation and immunologic activation that stimulate collagen and other extra cellular matrix protein production. Localized scleroderma is a limited disease and its superficial forms may be resolved in months or years, and leave little or no sequel. However, in ten percent of the cases atrophic and deforming lesions may be observed that delay or hinder normal development. Literature reports indicate phototherapy as a limited scleroderma therapeutic modality with favorable response. Through its immunosuppressant effect, phototherapy inhibits collagen production and induces increased collagenase synthesis. This study had the purpose of evaluating the phototherapy treatment for localized scleroderma. The clinical evaluation and the skin ultrasound were used to demonstrate the results thus obtained. METHODS: From January to December 2007, eleven patients with localized scleroderma were selected for phototherapy treatment in the Allergy and Phototherapy Division, Dermatology Clinic, Santa Casa of São Paulo Hospital. They were classified according to the type of localized scleroderma and lesion evolution: inflammatory or stadial. The lesions were treated with systemic PUVA, topic PUVA or UVB narrow band. The skin lesions were assessed by clinical palpation and high-frequency ultrasound to measure dermis thickness at baseline and at the end of 12 weeks of phototherapy. RESULTS: Some clinical improvement was observed after an average of 10 phototherapeutic sessions. All skin lesions, either inflammatory or stadial, were softer at clinical palpation with scores reduction upon pre and post treatment comparison. The ultrasound showed that most of the assessed lesions presented a decrease in dermis thickness, and only five maintained their previous measure. Treatment response was similar regardless of the phototherapeutic treatment employed. CONCLUSIONS: The treatment that was proposed was effective for all the lesions, regardless of the phototherapeutic modality employed. The improvement was observed in all skin lesions and evidenced by clinical evaluation and skin ultrasound

Introdução: A esclerodermia é rara doença do tecido conectivo que se manifesta através da esclerose cutânea e variável acometimento sistêmico. Duas categorias de esclerodermia são conhecidas: esclerose sistêmica, caracterizada por esclerose cutânea e acometimento visceral e a esclerodermia localizada ou morfeia que classicamente apresenta evolução benigna e autolimitada, confinada a pele e/ou tecidos subjacentes. Estudos recentes demonstram que a forma localizada possa eventualmente apresentar acometimento de órgãos internos e morbidade variável. Objetivo: Neste estudo objetivamos determinar as características demográficas, a prevalência de manifestações sistêmicas e alterações laboratoriais, bem como a associação com doenças autoimunes, em pacientes com esclerodermia da face. Métodos: Pacientes com esclerodermia localizada, incluindo os casos de esclerodermia em golpe de sabre, síndrome de Parry-Romberg e morfeia em placas com acometimento facial, foram avaliados e submetidos à investigação neurológica, incluindo exame clínico neurológico e ressonância magnética de crânio, e avaliação oftalmológica. Após 3 anos, o subgrupo de pacientes disponível para seguimento foi ressubmetido à ressonância magnética. Resultados: Foram estudados 34 pacientes com esclerodermia localizada da face. Deste total, 64,7% apresentavam uma ou mais manifestações extracutâneas, sendo cefaleia a queixa mais frequente, encontrada em 61,8% dos pacientes. Dos 23 pacientes submetidos à avaliação neurológica, 56,5% apresentaram alterações neurológicas possivelmente associadas à esclerodermia. Alterações à ressonância magnética foram observadas em 50% dos casos. O achado mais frequente foi a presença de lesões parenquimatosas com alteração de sinal em 50% dos pacientes. Dos pacientes que apresentavam alteração neurológica, 80% também apresentavam alguma alteração à ressonância magnética. Doze pacientes foram ressubmetidos a novo exame após 3 anos. Em todos os pacientes os achados de imagem se mantiveram inalterados. Durante esse intervalo de 3 anos, 25% dos pacientes apresentaram sinais de atividade da esclerodermia. Quanto à avaliação oftalmológica, 67,9% dos pacientes avaliados apresentaram alteração, sendo os achados mais frequentes a ocorrência de alterações orbiculares da esclerodermia (20,6%) e xeroftalmia (10,7%). Conclusão: Pacientes com esclerodermia localizada da face apresentam alta prevalência de alterações neurológicas e oftalmológicas. Baseado nestes achados, sugerimos que todos os casos de esclerodermia localizada da face devam ser detalhadamente examinados quanto à presença de alterações sistêmicas / Introduction: Scleroderma is a rare connective tissue disease that manifests as skin sclerosis and variable systemic involvement. Two categories of scleroderma are known: systemic sclerosis, characterized by cutaneous sclerosis and visceral involvement and localized scleroderma or morphea which classically presents benign evolution and selflimited, confined to the skin and / or underlying tissue. Recent studies show that the localized form may possibly course with involvement of internal organs and variable morbidity. Objective: This study aimed to determine the demographic characteristics, the prevalence of systemic manifestations and laboratory findings, as well as the association with autoimmune diseases, in patients with scleroderma of the face. Methods: Patients with localized scleroderma, including cases of scleroderma en coup de sabre, Parry-Romberg syndrome and morphea plaque with facial involvement were evaluated and underwent neurological examination, including neurologic examination and magnetic resonance imaging, and ophthalmology evaluation. After 3 years, the subgroup of patients available for follow-up was subjected again to MRI. Results: We studied 34 patients with localized scleroderma of the face. Of this total, 64,7% had one or more extracutaneous manifestation, headache being the most frequent complaint found in 61,8% of patients. Of the 23 patients undergoing neurological evaluation, 56,5% had neurological changes possibly associated with scleroderma. MRI changes were observed in 50% of cases. The most frequent was the presence of parenchymal lesions with signal alteration in 50% of patients. Of the patients who had neurological deficits, 80% also had a change to MRI. Twelve patients were subjected again to another MRI scan after 3 years. In all patients, imaging findings were unchanged. During this interval of 3 years, 25% of patients showed signs of activity of scleroderma. As for ophthalmologic evaluation, 67,9% of patients showed abnormalities, with the most frequent findings being the occurrence of orbicular changes of scleroderma (20.6%) and xerophthalmia (10.7%). Conclusion: Patients with localized scleroderma face have a high prevalence of neurological and ophthalmological changes. Based on these findings, we suggest that all cases of localized scleroderma of the face should be thoroughly examined for the presence of systemic changes

Introdução: A esclerodermia é rara doença do tecido conectivo que se manifesta através da esclerose cutânea e variável acometimento sistêmico. Duas categorias de esclerodermia são conhecidas: esclerose sistêmica, caracterizada por esclerose cutânea e acometimento visceral e a esclerodermia localizada ou morfeia que classicamente apresenta evolução benigna e autolimitada, confinada a pele e/ou tecidos subjacentes. Estudos recentes demonstram que a forma localizada possa eventualmente apresentar acometimento de órgãos internos e morbidade variável. Objetivo: Neste estudo objetivamos determinar as características demográficas, a prevalência de manifestações sistêmicas e alterações laboratoriais, bem como a associação com doenças autoimunes, em pacientes com esclerodermia da face. Métodos: Pacientes com esclerodermia localizada, incluindo os casos de esclerodermia em golpe de sabre, síndrome de Parry-Romberg e morfeia em placas com acometimento facial, foram avaliados e submetidos à investigação neurológica, incluindo exame clínico neurológico e ressonância magnética de crânio, e avaliação oftalmológica. Após 3 anos, o subgrupo de pacientes disponível para seguimento foi ressubmetido à ressonância magnética. Resultados: Foram estudados 34 pacientes com esclerodermia localizada da face. Deste total, 64,7% apresentavam uma ou mais manifestações extracutâneas, sendo cefaleia a queixa mais frequente, encontrada em 61,8% dos pacientes. Dos 23 pacientes submetidos à avaliação neurológica, 56,5% apresentaram alterações neurológicas possivelmente associadas à esclerodermia. Alterações à ressonância magnética foram observadas em 50% dos casos. O achado mais frequente foi a presença de lesões parenquimatosas com alteração de sinal em 50% dos pacientes. Dos pacientes que apresentavam alteração neurológica, 80% também apresentavam alguma alteração à ressonância magnética. Doze pacientes foram ressubmetidos a novo exame após 3 anos. Em todos os pacientes os achados de imagem se mantiveram inalterados. Durante esse intervalo de 3 anos, 25% dos pacientes apresentaram sinais de atividade da esclerodermia. Quanto à avaliação oftalmológica, 67,9% dos pacientes avaliados apresentaram alteração, sendo os achados mais frequentes a ocorrência de alterações orbiculares da esclerodermia (20,6%) e xeroftalmia (10,7%). Conclusão: Pacientes com esclerodermia localizada da face apresentam alta prevalência de alterações neurológicas e oftalmológicas. Baseado nestes achados, sugerimos que todos os casos de esclerodermia localizada da face devam ser detalhadamente examinados quanto à presença de alterações sistêmicas / Introduction: Scleroderma is a rare connective tissue disease that manifests as skin sclerosis and variable systemic involvement. Two categories of scleroderma are known: systemic sclerosis, characterized by cutaneous sclerosis and visceral involvement and localized scleroderma or morphea which classically presents benign evolution and selflimited, confined to the skin and / or underlying tissue. Recent studies show that the localized form may possibly course with involvement of internal organs and variable morbidity. Objective: This study aimed to determine the demographic characteristics, the prevalence of systemic manifestations and laboratory findings, as well as the association with autoimmune diseases, in patients with scleroderma of the face. Methods: Patients with localized scleroderma, including cases of scleroderma en coup de sabre, Parry-Romberg syndrome and morphea plaque with facial involvement were evaluated and underwent neurological examination, including neurologic examination and magnetic resonance imaging, and ophthalmology evaluation. After 3 years, the subgroup of patients available for follow-up was subjected again to MRI. Results: We studied 34 patients with localized scleroderma of the face. Of this total, 64,7% had one or more extracutaneous manifestation, headache being the most frequent complaint found in 61,8% of patients. Of the 23 patients undergoing neurological evaluation, 56,5% had neurological changes possibly associated with scleroderma. MRI changes were observed in 50% of cases. The most frequent was the presence of parenchymal lesions with signal alteration in 50% of patients. Of the patients who had neurological deficits, 80% also had a change to MRI. Twelve patients were subjected again to another MRI scan after 3 years. In all patients, imaging findings were unchanged. During this interval of 3 years, 25% of patients showed signs of activity of scleroderma. As for ophthalmologic evaluation, 67,9% of patients showed abnormalities, with the most frequent findings being the occurrence of orbicular changes of scleroderma (20.6%) and xerophthalmia (10.7%). Conclusion: Patients with localized scleroderma face have a high prevalence of neurological and ophthalmological changes. Based on these findings, we suggest that all cases of localized scleroderma of the face should be thoroughly examined for the presence of systemic changes