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Orientador : Drª. Maria Lúcia Alves Pedroso / Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 26/09/2016 / Inclui referências : f. 43-45 / Resumo: As estenoses benignas do esôfago são potencialmente graves em crianças e adolescentes, podendo estar associadas a disfagia progressiva, perda de peso, desnutrição, impactação alimentar e aspiração pulmonar. Apesar da dilatação esofágica endoscópica ser uma técnica há muito tempo descrita no tratamento das estenoses esofágicas existem poucos dados na literatura a respeito deste procedimento, bem como da evolução em relação a melhora clínica e o sucesso dessa modalidade terapêutica na faixa etária pediátrica. Objetivos: Avaliar em centro de referencia em endoscopia pediátrica as principais causas de estenose benigna esofágica em crianças e adolescentes, bem como a resposta clinica e a taxa de complicações ao tratamento com dilatação endoscópica seriada. Métodos: Análise dos dados clínicos e endoscópicos de coorte histórica de pacientes pediátricos com estenose esofágica benigna tratados por dilatação endoscópica entre janeiro de 1998 e dezembro de 2015 em um centro de referencia em endoscopia pediátrica. Resultados: Foram incluídos 292 pacientes, com idade entre 1 mês a 20 anos (média= 34,5 meses) que foram submetidos a 2.185 dilatações esofágicas endoscópicas. Houve predomínio das estenoses secundárias à correção de atresia do esôfago (62,7%) seguida pelos pacientes com estreitamento do esôfago de origem cáustica (15,1%) e péptica (12%). Os dilatadores de Savary-Gilliard foram os mais utilizados. A média de dilatações para melhora clínica e alta endoscópica foi de 3 e 7,4 sessões por paciente, respectivamente. Houve melhora clínica que permitiu a interrupção do programa de dilatações em 79,3% dos pacientes em período médio de 11 meses. Nove casos (0,4%) de perfuração esofágica foram descritos como complicações do procedimento. Conclusões: Principais causas de estenose esofágica neste estudo foram estenoses secundárias à correção de atresia do esôfago, estenose cáustica e péptica. Mais da metade dos pacientes evoluíram com resposta clínica já no sexto mês de tratamento e houve abaixo de 0,5 % de casos com complicação. Palavras-chave: Endoscopia gastrointestinal, refluxo gastroesofágico, atresia esofágica, cáusticos / Abstract: Benign esophageal strictures are potentially serious in children and adolescents and can be associated with progressive dysphagia, weight loss, malnutrition, food impaction and pulmonary aspiration. Although the use of endoscopic esophageal dilatation in the treatment of esophageal strictures has long been described in the literature, there is a dearth of data about this procedure and the clinical improvement and success rate in pediatric patients treated using this technique. Objectives: To assess the causes of esophageal stricture in pediatric patients in a reference center for pediatric endoscopy and investigate patients' response to, and the risk of complications associated with, endoscopic dilatation. Methods: The study used clinical and endoscopic data from a historical cohort of children and adolescents with esophageal stricture who underwent endoscopic dilatation between January 1998 and December 2015 in a reference center for pediatric endoscopy. Results: A total of 292 patients aged between 1 month and 20 years (mean=34.5 months) were included in the study. Strictures secondary to surgical correction of esophageal atresia (62.7%) and corrosive (15.1%) and peptic (12%) strictures were the most prevalent. The most frequently used dilators were Savary-Gilliard dilators. The average number of sessions for clinical improvement and discharge from endoscopic treatment was 3 and 7.4 sessions/patient, respectively. There was sufficient clinical improvement to allow treatment to be stopped in 11 months on average in 79.3 % of the patients. Complications secondary to the procedure were observed in 0.4% of the patients, including nine cases of esophageal perforation. Conclusions: The major causes of esophageal stricture in this study were surgical correction of esophageal atresia and caustic and peptic strictures. Over half of the patients had a clinical response in the first sixth months of treatment, and 0.4% of the cases experienced complications during the procedure. Keywords: Gastrointestinal endoscopy, gastroesophageal reflux, esophageal atresia, corrosive agents.

Introdução: A dissecção endoscópica submucosa (ESD) de neoplasias superficiais extensas de esôfago pode evoluir com altas taxas de estenose pós operatória, resultando em uma importante piora na qualidade de vida. Diversas terapias estão disponíveis para prevenir essa complicação. Entretanto, até o momento, nenhuma revisão sistemática e metanálise foram realizadas para avaliar esses resultados. Métodos: Uma revisão sistemática e metanálise foram realizadas utilizando as bases de dados eletrônicas Medline, Embase, Cochrane, LILACS, Scopus e CINAHL. Ensaios clínicos e estudos observacionais foram pesquisados de março de 2014 a fevereiro de 2015. Os termos pesquisados foram: endoscopy, ESD, esophageal stenosis, e esophageal stricture. Três estudos retrospectivos e quatro prospectivos (três randomizados) foram selecionados. Um total de 249 pacientes com diagnóstico de neoplasia superficial de esôfago, submetidos a ESD de pelo menos dois terços da circunferência do órgão foram incluídos. Foram selecionados estudos comparando diversas técnicas para prevenir a estenose de esôfago após extensa ESD. Resultados: Foram realizadas diferentes metanálises com ensaios clínicos randomizados (RCT), ensaios clínicos não randomizados (non- RCT) e uma análise global. Nos RCT (três estudos, n=85), a terapia preventiva diminuiu o risco de estenose (diferença de risco = - 0,36, IC 95% - 0,55 a - 0,18, p = 0,0001). Dois estudos (um randomizado e um não randomizado, n = 55) demonstraram que a terapia preventiva diminui o número médio de dilatações (diferença média = - 8,57, IC 95% - 13,88 a - 3,25, p < 0,002). Não houve diferenças significativas em três RCT em relação à taxa de complicações entre pacientes submetidos à terapia preventiva e aqueles não submetidos (diferença de risco = 0,002, IC 95% -0,09 a 0,14, p = 0,68). Conclusão: O uso da terapia preventiva após extensa ESD no esôfago, reduz o risco de estenose e o número de dilatações endoscópicas para resolução da estenose, sem aumentar o número de complicações / Background: Endoscopic submucosal dissection (ESD) of extensive superficial cancers of the esophagus may progress with high rates of postoperative stenosis, resulting in significant decrease in quality of life. Several therapies are performed to prevent this complication. However, they have not yet been compared in a systematic review. Methods: A systematic review of the literature and meta-analysis were performed using the Medline, Embase, Cochrane, LILACS, Scopus, and CINAHL databases. Clinical trials and observational studies were searched from March 2014 to February 2015. Search terms included: endoscopy, endoscopic submucosal dissection, esophageal stenosis, and esophageal stricture. Three retrospective and four prospective (3 randomized) cohort studies were selected. They involved 249 patients with superficial esophageal neoplasia who underwent ESD of at least two-thirds of the circumference. We grouped trials comparing different techniques to prevent esophageal stenosis post-ESD. Results: Were realized different meta-analyses on randomized clinical trials (RCT), non-RCT, and global analysis. In RCT (3 studies, n=85), preventive therapies decreased the risk of stenosis (risk difference = -0.36, 95% CI= -0.55 to -0.18, p = 0.0001). Two studies (1 randomized, 1 non-randomized, n = 55) showed that preventive therapies lowered the average number of endoscopy dilatations (mean difference = -8.57, 95% CI = -13.88 to -3.25, p < 0,002). There were no significant differences in the 3 RCT studies (n=85) with regards to complication rates between patients with preventive therapies and those without (risk difference = 0.02, 95% CI = -0.09 to 0.14, p = 0.68). Conclusion: The use of preventive therapies after extensive ESD of the esophagus reduces the risk of stenosis and the number of endoscopic dilatations for resolution of stenosis without increasing the number of complications

Introdução: A dissecção endoscópica submucosa (ESD) de neoplasias superficiais extensas de esôfago pode evoluir com altas taxas de estenose pós operatória, resultando em uma importante piora na qualidade de vida. Diversas terapias estão disponíveis para prevenir essa complicação. Entretanto, até o momento, nenhuma revisão sistemática e metanálise foram realizadas para avaliar esses resultados. Métodos: Uma revisão sistemática e metanálise foram realizadas utilizando as bases de dados eletrônicas Medline, Embase, Cochrane, LILACS, Scopus e CINAHL. Ensaios clínicos e estudos observacionais foram pesquisados de março de 2014 a fevereiro de 2015. Os termos pesquisados foram: endoscopy, ESD, esophageal stenosis, e esophageal stricture. Três estudos retrospectivos e quatro prospectivos (três randomizados) foram selecionados. Um total de 249 pacientes com diagnóstico de neoplasia superficial de esôfago, submetidos a ESD de pelo menos dois terços da circunferência do órgão foram incluídos. Foram selecionados estudos comparando diversas técnicas para prevenir a estenose de esôfago após extensa ESD. Resultados: Foram realizadas diferentes metanálises com ensaios clínicos randomizados (RCT), ensaios clínicos não randomizados (non- RCT) e uma análise global. Nos RCT (três estudos, n=85), a terapia preventiva diminuiu o risco de estenose (diferença de risco = - 0,36, IC 95% - 0,55 a - 0,18, p = 0,0001). Dois estudos (um randomizado e um não randomizado, n = 55) demonstraram que a terapia preventiva diminui o número médio de dilatações (diferença média = - 8,57, IC 95% - 13,88 a - 3,25, p < 0,002). Não houve diferenças significativas em três RCT em relação à taxa de complicações entre pacientes submetidos à terapia preventiva e aqueles não submetidos (diferença de risco = 0,002, IC 95% -0,09 a 0,14, p = 0,68). Conclusão: O uso da terapia preventiva após extensa ESD no esôfago, reduz o risco de estenose e o número de dilatações endoscópicas para resolução da estenose, sem aumentar o número de complicações / Background: Endoscopic submucosal dissection (ESD) of extensive superficial cancers of the esophagus may progress with high rates of postoperative stenosis, resulting in significant decrease in quality of life. Several therapies are performed to prevent this complication. However, they have not yet been compared in a systematic review. Methods: A systematic review of the literature and meta-analysis were performed using the Medline, Embase, Cochrane, LILACS, Scopus, and CINAHL databases. Clinical trials and observational studies were searched from March 2014 to February 2015. Search terms included: endoscopy, endoscopic submucosal dissection, esophageal stenosis, and esophageal stricture. Three retrospective and four prospective (3 randomized) cohort studies were selected. They involved 249 patients with superficial esophageal neoplasia who underwent ESD of at least two-thirds of the circumference. We grouped trials comparing different techniques to prevent esophageal stenosis post-ESD. Results: Were realized different meta-analyses on randomized clinical trials (RCT), non-RCT, and global analysis. In RCT (3 studies, n=85), preventive therapies decreased the risk of stenosis (risk difference = -0.36, 95% CI= -0.55 to -0.18, p = 0.0001). Two studies (1 randomized, 1 non-randomized, n = 55) showed that preventive therapies lowered the average number of endoscopy dilatations (mean difference = -8.57, 95% CI = -13.88 to -3.25, p < 0,002). There were no significant differences in the 3 RCT studies (n=85) with regards to complication rates between patients with preventive therapies and those without (risk difference = 0.02, 95% CI = -0.09 to 0.14, p = 0.68). Conclusion: The use of preventive therapies after extensive ESD of the esophagus reduces the risk of stenosis and the number of endoscopic dilatations for resolution of stenosis without increasing the number of complications

A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara não-oncológica e crônica, caraterizada por uma desordem heterogênea da pele, com formação de bolhas e erosões na região cutâneo-mucosa em todo o corpo, em resposta à mínima tração ou trauma. Atualmente existem poucos estudos na área da Fonoaudiologia referentes à atuação com essa população e o objetivo do presente estudo é correlacionar os achados clínicos relacionados à biomecânica da deglutição e as manifestações de alterações em deglutição com a ocorrência de estenose esofágica em crianças diagnosticadas com Epidermólise Bolhosa. Método: Estudo observacional descritivo transversal prospectivo, realizado com pacientes diagnosticados com EB do tipo distrófica, idade entre 6 e 18 anos e encaminhados ao serviço de Fonoaudiologia de um hospital público pediátrico de referência, para avaliação e reabilitação. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica fonoaudiológica, que incluiu a avaliação motora oral e desempenho durante a mastigação e deglutição. Os dados encontrados foram relacionados à ocorrência de estenose esofágica. Resultados: A amostra do estudo foi composta por 54 pacientes, dos quais 28 apresentaram estenose esofágica. As variáveis que apresentaram significância estatística foram náuseas, engasgos e odinofagia. Também foi possível constatar que o risco de ocorrência de estenose em crianças com EB aumenta proporcionalmente de acordo com a idade, sem variação de acordo com gênero. Conclusão: Este estudo possibilitou uma análise da relação entre a sintomatologia e comprometimentos estruturais e funcionais que as crianças com a patologia referida apresentam / Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare non-oncological and chronic disease, characterized by blistering and erosion in the cutaneous mucosal region throughout the human body. There are few studies in the area of Speech-Language Pathology devoted to the clinical care of the population with EB, and this study seeks to fill this gap. Its main objective was to correlate the clinical findings related to the biomechanics of swallowing with the occurrence of esophageal stenosis in children diagnosed with EB. Method: Prospective cross-sectional observational study performed with patients diagnosed with dystrophic type of EB, between 6 and 18 years, and referred to the speech and language pathology department of a public reference pediatric hospital for evaluation and rehabilitation. The patients were submitted to clinical speech-language evaluation, which included oral motor evaluation and performance of chewing and swallowing. The data found were related to the occurrence of esophageal stenosis. Results: The study sample consisted of 54 patients, of whom 28 had esophageal stenosis. The variables that presented statistical significance were nausea, gagging and odynophagia. It was also possible to verify that the risk of stenosis in children with EB increases proportionately according to age, regardless of gender. This study allowed an analysis of the correlation between the symptomatology and structural/ functional impairments of children with Dystrophic Epidermolysis Bullosa