Antalet barn som föds med olika sorters hjärtfel, hjärtrytmrubbningar eller hjärtmuskelsjukdom beräknas till 1000 barn per år där fosterdiagnostiken har en viktig roll. Uppfödningssvårigheter är vanligt såväl som utvecklingsrelaterade utmaningar hos den här patientgruppen. Vetskapen om att få ett sjukt barn, tidig separation och vård på sjukhus kan skapa oro och stress hos föräldrar vilket kan påverka föräldra-barnrelationen. Barnsjukösterskan kan med sin avancerade omvårdnadskompetens arbeta familjecentrerat och understödja barn och föräldrars behov och önskemål. Därför var syftet att studera föräldrars behov av professionellt stöd från barnsjuksköterskan före och efter födseln, när barnet har ett medfött hjärtfel. Denna magisteruppsats är en integrativ systematisk litteraturöversikt utifrån Whittemore och Knafl (2005). Ambitionen var att sammanställa empirisk och teoretisk kunskap för att bredda förståelsen kring föräldrars behov av professionellt stöd från barnsjuksköterskan ur ett vårdvetenskapligt perspektiv. En systematisk litteratursökning utfördes via databaserna Cinahl, Pubmed och Scopus. Tio kvalitetsgranskade orginalstudier resulterade till en systematisk analys och sammanställdes i huvudteman; Professionellt informativt stöd som främjar förståelse och delaktighet; Professionellt stöd för att främja möjlighet till stöd från andra; Professionellt stöd för att främja upplevd trygghet. Behovet av individbunden information var relaterat till barnets mående och vårdprocessen samt behov av stöd i att vara förälder under speciella omständigheter. Det stärkte deras tillit till sin föräldraförmåga samt upplevelsen av att ha en viktig roll i vårdteamet. Att möjliggöra partnerskap och delaktighet mellan barnsjuksköterskan och familjen utifrån evidensbaserat professionellt stöd både innan och efter födseln kan främja det folkhälsostärkande arbetet och stärka betydelsen av den familjecentrerade vården.