A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%. / Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.

A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%. / Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.

A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%. / Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.

Introdução : Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática caracterizada por dispnéia progressiva, distúrbio ventilatório restritivo na espirometria e infiltrado reticular subpleural a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, cujo padrão histológico é o de Pneumonia Intersticial Usual na biópsia pulmonar. A doença tem curso progressivo, e as opções terapêuticas disponíveis não são capazes de modificar a progressão da doença. A etiologia da FPI é desconhecida, e entre os possíveis fatores de risco, a aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico tem sido investigada, desde que estudos recentes tem demonstrado prevalência elevada de refluxo gastroesofágico nesses pacientes. Objetivos: Avaliar prospectivamente a prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI e sua apresentação clínica e bem como os padrões de refluxo e motilidade esofágicas encontradas na pHmetria esofágica de 24 horas e na esofagomanometria desta população. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes referidos ao serviço de pneumologia com diagnóstico de FPI . Os pacientes foram submentidos a esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 horas, Questionário de Sintomas e Qualidade de Vida em Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), traduzido e validado e no Brasil, e analisados os testes de função pulmonar. Foi realizada uma análise comparativa entre os pacientes com e sem refluxo. Resultados: Dentre os 28 pacientes avaliados, a idade média foi de 64,5 anos, 53,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de sintomas foi de 3,0 anos. A maioria dos pacientes era ex-tabagista (57,1%), com uma média de IMC de 28,6 kg / m2 . A média da FVC encontrada foi de 66,6%, da TLC foi de 64,9%, e DLCO foi de 44,5% do previsto. A prevalência de refluxo gastroesofágico ácido anormal encontrada foi de 35,7%. Os pacientes foram dividos em 2 grupos de acordo com o resultado da pH metria: grupo A (DRGE +, N=10 ), e grupo B (DRGE - , N=18). Entre os pacientes do grupo A, 77,7 % apresentavam pelo menos um sintoma típico de refluxo. Refluxo na posição supina, ocorreu em 8 (80,0%) pacientes, 50,0% apresentaram refluxo exclusivamente na posição supina. Esfíncter esofágico inferior hipotônico, hipomotilidade esofágica, ocorreram em 5 (50,0%), e em 7 (70,0%), respectivamente dos pacientes do grupo A, em em 7(38,8%) e 10 (55,5%) dos pacientes do grupo B. Não houve diferença significativa entre as características demográficas, apresentação clínica, função pulmonar e manometria esofágica entre os dois grupos. Conclusão: A prevalência de refluxo gastroesofágico nos pacientes com FPI é maior em relação a população em geral, porém as características clínicas não diferem entre os pacientes com e sem refluxo. Não obstante, estes achados sugerem a necessidade de estudos futuros para avaliar se o tratamento clínico do refluxo gastro-esofágico modifica a história natural da FPI . / Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is an idiopathic interstitial pneumonia characterized by progressive dyspnea, restrictive disorder in spirometry and subpleural reticular infiltrate on high resolution computerized tomography scan of the chest , which is the histological pattern of Usual Interstitial Pneumonia in the lung biopsy. The disease course is progressive, and insofar the available medical therapy has been unable to change the progression of the disease. The etiology of IPF is unknown, and among the several risk factors, chronic aspiration secondary to gastroesophageal reflux has been investigated, since recent studies have shown high prevalence of gastroesophageal reflux in these patients. Objectives: To evaluate prospectively the prevalence of gastroesophageal reflux in patients with IPF and its clinical presentation as well as the patterns of reflux and esophageal motility found in 24 hour esophageal pHstudy and manometry in this population. Methods: We prospectively evaluated 28 patients referred to the service of pulmonology diagnosed with IPF. Patients were submited to esophageal stationary manometry and 24 hours pH study, and the Survey of Symptoms and Quality of Life in GERD, translated and validated at Brazil. Pulmonary function tests were evaluated. Results: Of the 28 patients evaluated, the average age was 64.5 years, 53.6% were male, and the average time of symptoms was 3 years old. Most patients were ex-smokers (57.1%), with a mean BMI of 28.6 kg / m2. The average of FVC found was 66.6%, TLC was 64.9%, and DLCO was 44.5% of predicted. The prevalence of abnormal acid gastroesophageal reflux pathological found was 35.7%. Patients were divided into 2 groups according to pHstudy findings: group A (GERD+, N=10) and group B (GERD-, N=18 ). In patients in group A, 77,7% had at least one typical symptom of reflux. Reflux in supine position occurred in 8 (80,0%) patients, and 50,0% of them had reflux exclusively in the supine position. Hypotonic lower esophageal sphincter, hypomotility of the esophagus was found in 5 (50,0%) and 7 (70,0%), respectively, of patients in group A, in 7 (38.8%) and 10 (55 %) of patients in group B. There was no statistical difference between demographic, clinical presentation, lung function tests and manometry between groups. Conclusion: The prevalence of gastroesophageal reflux is higher among IPF patients than in general population, but clinical characteristics did not differ beween patients with and without reflux. Nevertheless, these findings suggest the need for future studies access if the clinical treatment of gastro-esophageal reflux changes the natural history of the IPF.

Introdução : Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática caracterizada por dispnéia progressiva, distúrbio ventilatório restritivo na espirometria e infiltrado reticular subpleural a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, cujo padrão histológico é o de Pneumonia Intersticial Usual na biópsia pulmonar. A doença tem curso progressivo, e as opções terapêuticas disponíveis não são capazes de modificar a progressão da doença. A etiologia da FPI é desconhecida, e entre os possíveis fatores de risco, a aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico tem sido investigada, desde que estudos recentes tem demonstrado prevalência elevada de refluxo gastroesofágico nesses pacientes. Objetivos: Avaliar prospectivamente a prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI e sua apresentação clínica e bem como os padrões de refluxo e motilidade esofágicas encontradas na pHmetria esofágica de 24 horas e na esofagomanometria desta população. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes referidos ao serviço de pneumologia com diagnóstico de FPI . Os pacientes foram submentidos a esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 horas, Questionário de Sintomas e Qualidade de Vida em Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), traduzido e validado e no Brasil, e analisados os testes de função pulmonar. Foi realizada uma análise comparativa entre os pacientes com e sem refluxo. Resultados: Dentre os 28 pacientes avaliados, a idade média foi de 64,5 anos, 53,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de sintomas foi de 3,0 anos. A maioria dos pacientes era ex-tabagista (57,1%), com uma média de IMC de 28,6 kg / m2 . A média da FVC encontrada foi de 66,6%, da TLC foi de 64,9%, e DLCO foi de 44,5% do previsto. A prevalência de refluxo gastroesofágico ácido anormal encontrada foi de 35,7%. Os pacientes foram dividos em 2 grupos de acordo com o resultado da pH metria: grupo A (DRGE +, N=10 ), e grupo B (DRGE - , N=18). Entre os pacientes do grupo A, 77,7 % apresentavam pelo menos um sintoma típico de refluxo. Refluxo na posição supina, ocorreu em 8 (80,0%) pacientes, 50,0% apresentaram refluxo exclusivamente na posição supina. Esfíncter esofágico inferior hipotônico, hipomotilidade esofágica, ocorreram em 5 (50,0%), e em 7 (70,0%), respectivamente dos pacientes do grupo A, em em 7(38,8%) e 10 (55,5%) dos pacientes do grupo B. Não houve diferença significativa entre as características demográficas, apresentação clínica, função pulmonar e manometria esofágica entre os dois grupos. Conclusão: A prevalência de refluxo gastroesofágico nos pacientes com FPI é maior em relação a população em geral, porém as características clínicas não diferem entre os pacientes com e sem refluxo. Não obstante, estes achados sugerem a necessidade de estudos futuros para avaliar se o tratamento clínico do refluxo gastro-esofágico modifica a história natural da FPI . / Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is an idiopathic interstitial pneumonia characterized by progressive dyspnea, restrictive disorder in spirometry and subpleural reticular infiltrate on high resolution computerized tomography scan of the chest , which is the histological pattern of Usual Interstitial Pneumonia in the lung biopsy. The disease course is progressive, and insofar the available medical therapy has been unable to change the progression of the disease. The etiology of IPF is unknown, and among the several risk factors, chronic aspiration secondary to gastroesophageal reflux has been investigated, since recent studies have shown high prevalence of gastroesophageal reflux in these patients. Objectives: To evaluate prospectively the prevalence of gastroesophageal reflux in patients with IPF and its clinical presentation as well as the patterns of reflux and esophageal motility found in 24 hour esophageal pHstudy and manometry in this population. Methods: We prospectively evaluated 28 patients referred to the service of pulmonology diagnosed with IPF. Patients were submited to esophageal stationary manometry and 24 hours pH study, and the Survey of Symptoms and Quality of Life in GERD, translated and validated at Brazil. Pulmonary function tests were evaluated. Results: Of the 28 patients evaluated, the average age was 64.5 years, 53.6% were male, and the average time of symptoms was 3 years old. Most patients were ex-smokers (57.1%), with a mean BMI of 28.6 kg / m2. The average of FVC found was 66.6%, TLC was 64.9%, and DLCO was 44.5% of predicted. The prevalence of abnormal acid gastroesophageal reflux pathological found was 35.7%. Patients were divided into 2 groups according to pHstudy findings: group A (GERD+, N=10) and group B (GERD-, N=18 ). In patients in group A, 77,7% had at least one typical symptom of reflux. Reflux in supine position occurred in 8 (80,0%) patients, and 50,0% of them had reflux exclusively in the supine position. Hypotonic lower esophageal sphincter, hypomotility of the esophagus was found in 5 (50,0%) and 7 (70,0%), respectively, of patients in group A, in 7 (38.8%) and 10 (55 %) of patients in group B. There was no statistical difference between demographic, clinical presentation, lung function tests and manometry between groups. Conclusion: The prevalence of gastroesophageal reflux is higher among IPF patients than in general population, but clinical characteristics did not differ beween patients with and without reflux. Nevertheless, these findings suggest the need for future studies access if the clinical treatment of gastro-esophageal reflux changes the natural history of the IPF.

Introdução : Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática caracterizada por dispnéia progressiva, distúrbio ventilatório restritivo na espirometria e infiltrado reticular subpleural a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, cujo padrão histológico é o de Pneumonia Intersticial Usual na biópsia pulmonar. A doença tem curso progressivo, e as opções terapêuticas disponíveis não são capazes de modificar a progressão da doença. A etiologia da FPI é desconhecida, e entre os possíveis fatores de risco, a aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico tem sido investigada, desde que estudos recentes tem demonstrado prevalência elevada de refluxo gastroesofágico nesses pacientes. Objetivos: Avaliar prospectivamente a prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI e sua apresentação clínica e bem como os padrões de refluxo e motilidade esofágicas encontradas na pHmetria esofágica de 24 horas e na esofagomanometria desta população. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes referidos ao serviço de pneumologia com diagnóstico de FPI . Os pacientes foram submentidos a esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 horas, Questionário de Sintomas e Qualidade de Vida em Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), traduzido e validado e no Brasil, e analisados os testes de função pulmonar. Foi realizada uma análise comparativa entre os pacientes com e sem refluxo. Resultados: Dentre os 28 pacientes avaliados, a idade média foi de 64,5 anos, 53,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de sintomas foi de 3,0 anos. A maioria dos pacientes era ex-tabagista (57,1%), com uma média de IMC de 28,6 kg / m2 . A média da FVC encontrada foi de 66,6%, da TLC foi de 64,9%, e DLCO foi de 44,5% do previsto. A prevalência de refluxo gastroesofágico ácido anormal encontrada foi de 35,7%. Os pacientes foram dividos em 2 grupos de acordo com o resultado da pH metria: grupo A (DRGE +, N=10 ), e grupo B (DRGE - , N=18). Entre os pacientes do grupo A, 77,7 % apresentavam pelo menos um sintoma típico de refluxo. Refluxo na posição supina, ocorreu em 8 (80,0%) pacientes, 50,0% apresentaram refluxo exclusivamente na posição supina. Esfíncter esofágico inferior hipotônico, hipomotilidade esofágica, ocorreram em 5 (50,0%), e em 7 (70,0%), respectivamente dos pacientes do grupo A, em em 7(38,8%) e 10 (55,5%) dos pacientes do grupo B. Não houve diferença significativa entre as características demográficas, apresentação clínica, função pulmonar e manometria esofágica entre os dois grupos. Conclusão: A prevalência de refluxo gastroesofágico nos pacientes com FPI é maior em relação a população em geral, porém as características clínicas não diferem entre os pacientes com e sem refluxo. Não obstante, estes achados sugerem a necessidade de estudos futuros para avaliar se o tratamento clínico do refluxo gastro-esofágico modifica a história natural da FPI . / Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is an idiopathic interstitial pneumonia characterized by progressive dyspnea, restrictive disorder in spirometry and subpleural reticular infiltrate on high resolution computerized tomography scan of the chest , which is the histological pattern of Usual Interstitial Pneumonia in the lung biopsy. The disease course is progressive, and insofar the available medical therapy has been unable to change the progression of the disease. The etiology of IPF is unknown, and among the several risk factors, chronic aspiration secondary to gastroesophageal reflux has been investigated, since recent studies have shown high prevalence of gastroesophageal reflux in these patients. Objectives: To evaluate prospectively the prevalence of gastroesophageal reflux in patients with IPF and its clinical presentation as well as the patterns of reflux and esophageal motility found in 24 hour esophageal pHstudy and manometry in this population. Methods: We prospectively evaluated 28 patients referred to the service of pulmonology diagnosed with IPF. Patients were submited to esophageal stationary manometry and 24 hours pH study, and the Survey of Symptoms and Quality of Life in GERD, translated and validated at Brazil. Pulmonary function tests were evaluated. Results: Of the 28 patients evaluated, the average age was 64.5 years, 53.6% were male, and the average time of symptoms was 3 years old. Most patients were ex-smokers (57.1%), with a mean BMI of 28.6 kg / m2. The average of FVC found was 66.6%, TLC was 64.9%, and DLCO was 44.5% of predicted. The prevalence of abnormal acid gastroesophageal reflux pathological found was 35.7%. Patients were divided into 2 groups according to pHstudy findings: group A (GERD+, N=10) and group B (GERD-, N=18 ). In patients in group A, 77,7% had at least one typical symptom of reflux. Reflux in supine position occurred in 8 (80,0%) patients, and 50,0% of them had reflux exclusively in the supine position. Hypotonic lower esophageal sphincter, hypomotility of the esophagus was found in 5 (50,0%) and 7 (70,0%), respectively, of patients in group A, in 7 (38.8%) and 10 (55 %) of patients in group B. There was no statistical difference between demographic, clinical presentation, lung function tests and manometry between groups. Conclusion: The prevalence of gastroesophageal reflux is higher among IPF patients than in general population, but clinical characteristics did not differ beween patients with and without reflux. Nevertheless, these findings suggest the need for future studies access if the clinical treatment of gastro-esophageal reflux changes the natural history of the IPF.

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma grave doença pulmonar crônica com sintomas de dispneia progressiva, resultando na diminuição da capacidade de exercício, impactando negativamente na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS). A reabilitação pulmonar (RP) melhora a capacidade funcional (CF) com redução dos sintomas, porém na FPI avançada seus efeitos e magnitudes são pouco conhecidos. Objetivo: Avaliar o impacto da RP sobre a QVRS e a CF em pacientes portadores de FPI. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva em que foram revisados dados de 56 prontuários de pacientes em lista de transplante de pulmão com diagnóstico de FPI de acordo com o consenso da American Toracic Society 2011, submetidos a 12 semanas (36 sessões) de RP ambulatorial entre o período de janeiro de 2008 a outubro de 2012. Foram avaliadas a CF e a QVRS através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) e do questionário 36-item short-form survey, SF36, respectivamente, antes e imediatamente após a RP. Resultados: Vinte e sete pacientes foram incluídos no estudo, 16 (61%) gênero masculino com idade média de 53 ±13 anos. Dezoito pacientes (68%) tinham diagnóstico histológico por biópsia pulmonar com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), com tempo médio de diagnóstico de 3 ±1,7 anos. Quanto à classificação da dispneia pela escala modified Medical Research Council (mMRC) basal, 59% dos pacientes foram classificados entre 3-4. Houve aumento significativo na distância percorrida de 393 ±88 metros para 453 ±90 metros (p<0,001). As medianas de dispneia sofreram diminuição significativa (p=0,01) na escala do mMRC de 2 (IC95%: 1-4) para 1 (IC95%: 1-4) e de 5 (Mín/Máx:1-10) para 3 (Mín/Máx:0-10) no BORG de dispneia no final do TC6. Apesar de caminharem maiores distâncias, a fadiga em membros inferiores foi menor com uma mediana de 2 (Mín/Máx:0-10) para 1 (Mín/Máx:0-9) (p=0,02). Houve aumento em 5 dos 8 domínios, porém somente a capacidade funcional foi significativa de 26 (IC95%: 19-33) para 37 (IC95%: 27-48) (p<0,05); os demais domínios não tiveram significância estatística. Conclusão: Observaram-se nestes pacientes aumentos da CF, com diminuição dos sintomas dispneia e fadiga; o que não se refletiu em melhora clínica na QVRS em portadores de FPI em lista de transplante de pulmão após um programa de RP. / Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic lung disease with severe symptoms of progressive dyspnea, resulting in decreased exercise capacity, negatively impacting the health-related quality of life (HRQL). Pulmonary rehabilitation (PR) improves functional capacity (FC) with reduction in symptoms, but in advanced IPF, its effects and magnitudes are unknown. Objective: To evaluate the impact of PR and in HRQL and in FC of patients with IPF. Methods: Coorte study with a retrospective review of data from 56 medical records of patients on lung transplant list diagnosed with IPF according to the American Toracic Society 2011 consensus, submitted to 12 weeks (36 sessions) of outpatient RP between January 2008 and October 2012. The FC and the HRQL were assessed through a six-minute walk test (6MWT) and the 36-item short-form survey (SF36) respectively before and immediately after PR. Results: Twenty-seven patients were included in the study, 16 (61%) male with a mean age of 53 ± 13 years. Eighteen patients (68%) had histologic diagnosis by lung biopsy compatible with usual interstitial pneumonia (UIP), with median time from diagnosis of 3 ± 1.7 years. Regarding the classification of the dyspnea in the modified Medical Research Council (mMRC) scale, 59% of patients were classified between 3-4. There was a significant increase in the distance covered from 393 ± 88 meters to 453 ± 90 meters (p <0.001). The baseline medians of dyspnea had a significant decrease (p = 0.01) in the mMRC scale from 2 (CI 95%: 1-4) to 1 (CI 95%: 1-4) and the median decreased from 5 (Min/Max: 1-10) to 3 (Min/Max :0-10) in the Borg dyspnea index at the end of the 6MWT. Although the patients walked greater distances, they had less fatigue in the legs, with a median decrease from 2 (Min/Max: 0-10) to 1 (Min/Max: 0-9) (p = 0.02). There was an increase in 5 of the 8 domains, but only the functional capacity was significant: from 26 (CI95%: 19-33) to 37 (CI95%: 27-48) (p <0.05), while the remaining areas were not statistically significant. Conclusion: We observed increases of FC in these patients, with decreased symptoms of dyspnea and fatigue; which were not reflected in clinical improvement in HRQL of patients with IPF on lung transplant list after a PR program.

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma grave doença pulmonar crônica com sintomas de dispneia progressiva, resultando na diminuição da capacidade de exercício, impactando negativamente na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS). A reabilitação pulmonar (RP) melhora a capacidade funcional (CF) com redução dos sintomas, porém na FPI avançada seus efeitos e magnitudes são pouco conhecidos. Objetivo: Avaliar o impacto da RP sobre a QVRS e a CF em pacientes portadores de FPI. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva em que foram revisados dados de 56 prontuários de pacientes em lista de transplante de pulmão com diagnóstico de FPI de acordo com o consenso da American Toracic Society 2011, submetidos a 12 semanas (36 sessões) de RP ambulatorial entre o período de janeiro de 2008 a outubro de 2012. Foram avaliadas a CF e a QVRS através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) e do questionário 36-item short-form survey, SF36, respectivamente, antes e imediatamente após a RP. Resultados: Vinte e sete pacientes foram incluídos no estudo, 16 (61%) gênero masculino com idade média de 53 ±13 anos. Dezoito pacientes (68%) tinham diagnóstico histológico por biópsia pulmonar com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), com tempo médio de diagnóstico de 3 ±1,7 anos. Quanto à classificação da dispneia pela escala modified Medical Research Council (mMRC) basal, 59% dos pacientes foram classificados entre 3-4. Houve aumento significativo na distância percorrida de 393 ±88 metros para 453 ±90 metros (p<0,001). As medianas de dispneia sofreram diminuição significativa (p=0,01) na escala do mMRC de 2 (IC95%: 1-4) para 1 (IC95%: 1-4) e de 5 (Mín/Máx:1-10) para 3 (Mín/Máx:0-10) no BORG de dispneia no final do TC6. Apesar de caminharem maiores distâncias, a fadiga em membros inferiores foi menor com uma mediana de 2 (Mín/Máx:0-10) para 1 (Mín/Máx:0-9) (p=0,02). Houve aumento em 5 dos 8 domínios, porém somente a capacidade funcional foi significativa de 26 (IC95%: 19-33) para 37 (IC95%: 27-48) (p<0,05); os demais domínios não tiveram significância estatística. Conclusão: Observaram-se nestes pacientes aumentos da CF, com diminuição dos sintomas dispneia e fadiga; o que não se refletiu em melhora clínica na QVRS em portadores de FPI em lista de transplante de pulmão após um programa de RP. / Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic lung disease with severe symptoms of progressive dyspnea, resulting in decreased exercise capacity, negatively impacting the health-related quality of life (HRQL). Pulmonary rehabilitation (PR) improves functional capacity (FC) with reduction in symptoms, but in advanced IPF, its effects and magnitudes are unknown. Objective: To evaluate the impact of PR and in HRQL and in FC of patients with IPF. Methods: Coorte study with a retrospective review of data from 56 medical records of patients on lung transplant list diagnosed with IPF according to the American Toracic Society 2011 consensus, submitted to 12 weeks (36 sessions) of outpatient RP between January 2008 and October 2012. The FC and the HRQL were assessed through a six-minute walk test (6MWT) and the 36-item short-form survey (SF36) respectively before and immediately after PR. Results: Twenty-seven patients were included in the study, 16 (61%) male with a mean age of 53 ± 13 years. Eighteen patients (68%) had histologic diagnosis by lung biopsy compatible with usual interstitial pneumonia (UIP), with median time from diagnosis of 3 ± 1.7 years. Regarding the classification of the dyspnea in the modified Medical Research Council (mMRC) scale, 59% of patients were classified between 3-4. There was a significant increase in the distance covered from 393 ± 88 meters to 453 ± 90 meters (p <0.001). The baseline medians of dyspnea had a significant decrease (p = 0.01) in the mMRC scale from 2 (CI 95%: 1-4) to 1 (CI 95%: 1-4) and the median decreased from 5 (Min/Max: 1-10) to 3 (Min/Max :0-10) in the Borg dyspnea index at the end of the 6MWT. Although the patients walked greater distances, they had less fatigue in the legs, with a median decrease from 2 (Min/Max: 0-10) to 1 (Min/Max: 0-9) (p = 0.02). There was an increase in 5 of the 8 domains, but only the functional capacity was significant: from 26 (CI95%: 19-33) to 37 (CI95%: 27-48) (p <0.05), while the remaining areas were not statistically significant. Conclusion: We observed increases of FC in these patients, with decreased symptoms of dyspnea and fatigue; which were not reflected in clinical improvement in HRQL of patients with IPF on lung transplant list after a PR program.

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma grave doença pulmonar crônica com sintomas de dispneia progressiva, resultando na diminuição da capacidade de exercício, impactando negativamente na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS). A reabilitação pulmonar (RP) melhora a capacidade funcional (CF) com redução dos sintomas, porém na FPI avançada seus efeitos e magnitudes são pouco conhecidos. Objetivo: Avaliar o impacto da RP sobre a QVRS e a CF em pacientes portadores de FPI. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva em que foram revisados dados de 56 prontuários de pacientes em lista de transplante de pulmão com diagnóstico de FPI de acordo com o consenso da American Toracic Society 2011, submetidos a 12 semanas (36 sessões) de RP ambulatorial entre o período de janeiro de 2008 a outubro de 2012. Foram avaliadas a CF e a QVRS através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) e do questionário 36-item short-form survey, SF36, respectivamente, antes e imediatamente após a RP. Resultados: Vinte e sete pacientes foram incluídos no estudo, 16 (61%) gênero masculino com idade média de 53 ±13 anos. Dezoito pacientes (68%) tinham diagnóstico histológico por biópsia pulmonar com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), com tempo médio de diagnóstico de 3 ±1,7 anos. Quanto à classificação da dispneia pela escala modified Medical Research Council (mMRC) basal, 59% dos pacientes foram classificados entre 3-4. Houve aumento significativo na distância percorrida de 393 ±88 metros para 453 ±90 metros (p<0,001). As medianas de dispneia sofreram diminuição significativa (p=0,01) na escala do mMRC de 2 (IC95%: 1-4) para 1 (IC95%: 1-4) e de 5 (Mín/Máx:1-10) para 3 (Mín/Máx:0-10) no BORG de dispneia no final do TC6. Apesar de caminharem maiores distâncias, a fadiga em membros inferiores foi menor com uma mediana de 2 (Mín/Máx:0-10) para 1 (Mín/Máx:0-9) (p=0,02). Houve aumento em 5 dos 8 domínios, porém somente a capacidade funcional foi significativa de 26 (IC95%: 19-33) para 37 (IC95%: 27-48) (p<0,05); os demais domínios não tiveram significância estatística. Conclusão: Observaram-se nestes pacientes aumentos da CF, com diminuição dos sintomas dispneia e fadiga; o que não se refletiu em melhora clínica na QVRS em portadores de FPI em lista de transplante de pulmão após um programa de RP. / Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic lung disease with severe symptoms of progressive dyspnea, resulting in decreased exercise capacity, negatively impacting the health-related quality of life (HRQL). Pulmonary rehabilitation (PR) improves functional capacity (FC) with reduction in symptoms, but in advanced IPF, its effects and magnitudes are unknown. Objective: To evaluate the impact of PR and in HRQL and in FC of patients with IPF. Methods: Coorte study with a retrospective review of data from 56 medical records of patients on lung transplant list diagnosed with IPF according to the American Toracic Society 2011 consensus, submitted to 12 weeks (36 sessions) of outpatient RP between January 2008 and October 2012. The FC and the HRQL were assessed through a six-minute walk test (6MWT) and the 36-item short-form survey (SF36) respectively before and immediately after PR. Results: Twenty-seven patients were included in the study, 16 (61%) male with a mean age of 53 ± 13 years. Eighteen patients (68%) had histologic diagnosis by lung biopsy compatible with usual interstitial pneumonia (UIP), with median time from diagnosis of 3 ± 1.7 years. Regarding the classification of the dyspnea in the modified Medical Research Council (mMRC) scale, 59% of patients were classified between 3-4. There was a significant increase in the distance covered from 393 ± 88 meters to 453 ± 90 meters (p <0.001). The baseline medians of dyspnea had a significant decrease (p = 0.01) in the mMRC scale from 2 (CI 95%: 1-4) to 1 (CI 95%: 1-4) and the median decreased from 5 (Min/Max: 1-10) to 3 (Min/Max :0-10) in the Borg dyspnea index at the end of the 6MWT. Although the patients walked greater distances, they had less fatigue in the legs, with a median decrease from 2 (Min/Max: 0-10) to 1 (Min/Max: 0-9) (p = 0.02). There was an increase in 5 of the 8 domains, but only the functional capacity was significant: from 26 (CI95%: 19-33) to 37 (CI95%: 27-48) (p <0.05), while the remaining areas were not statistically significant. Conclusion: We observed increases of FC in these patients, with decreased symptoms of dyspnea and fatigue; which were not reflected in clinical improvement in HRQL of patients with IPF on lung transplant list after a PR program.