Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / Hematogones are B-lineage lymphoid precursors cells normally found in bone marrow. The B-cell Acute Lymphocytic Leukemia (B-ALL) is a lymphocytic precursors neoplasia with consequent accumulation of immature cells called lymphoblasts in bone marrow. The increase of hematogones after treatment for B-ALL or marrow transplantation may cause doubt to the prognosis due to morphological and immunophenotypic similarities between these normal and malignant precursors cells. The aim of this study was to differentiate subpopulations of hematogones and B lymphoblasts by immunophenotyping using flow cytometry, attempting to identify the hematological laboratory profile at diagnosis and the environmental factors that characterize patients with B-ALL. Group 1 consisted of healthy controls free of hematologic malignancy and group 2 consisted of pediatric patients recently diagnosed with B-ALL before the start of chemotherapy, both in bone marrow samples. Antibodies directed against CD45, CD10, CD19, CD34 and mIgM (membrane) were used, which enabled us to distinguish the degree of cell maturation. Despite of the morphological and immunophenotypic similarities, hematogones and B lymphoblasts were differentiated by flow cytometry through distribution and continuous expression of antibodies on the association of CD45 x CD10 and mIgM x CD34 in B population. This technique allowed a better characterization of hematogones in healthy patients, with a progressive maturational pattern within the same cell population, with immature, intermediate and mature cells. The B lymphoblasts exhibited an incomplete maturation spectrum represented by a single population with immaturity characteristics. Among leukemia patients evaluated, 100% were white, with a predominance of children under 10 years (73%) and female sex (64%). These patients had lower hemoglobin levels (91% of cases), platelets (82%) and leukocytes (45.45%), with elevated leukocyte count in 27.3% of subjects. Predominant signs and symptoms were pallor, weakness, petechiae or bruising presence and fever. The same proportion of leukemic patients resided in both rural and urban zones. Patients living in rural area had features that can justify the etiology of ALL, as the professional connection of their parents to contact with toxic products. Morphological revision combined with immunophenotyping has allowed the correct cell identification and distinction between phenotypic subpopulations of hematogones and B lymphoblasts, contributing to an accurate laboratorial prognostic. Due to number of patients with B-ALL of this study, further researches are suggested to correlate the exposure of parents and leukemia patients to potentially oncogenic environmental factors, with the objective of preventing this neoplasia. / As hematogônias são células jovens linfoides de linhagem B normalmente encontradas na medula óssea. A leucemia linfocítica aguda de células B (LLA-B) é uma neoplasia de precursores linfocíticos com consequente acúmulo de células imaturas denominadas linfoblastos na medula. O aumento das hematogônias após o tratamento para LLA-B ou um transplante medular pode causar dúvidas quanto ao prognóstico, devido às semelhanças morfológicas e imunofenotípicas entre essas células jovens normais e malignas. O objetivo deste trabalho foi diferenciar subpopulações de hematogônias e linfoblastos B por imunofenotipagem através da citometria de fluxo, buscando identificar o perfil laboratorial hematológico ao diagnóstico e os fatores ambientais que caracterizam os pacientes de LLA-B. O grupo 1 foi constituído de controles sadios isentos de neoplasia hematológica e o grupo 2 constou de pacientes pediátricos recém-diagnosticados com LLA-B antes do início do tratamento quimioterápico, ambos em amostras de medula óssea. Foi utilizado um painel de anticorpos monoclonais composto por: CD45, CD10, CD19, CD34 e mIgM (membrana), que possibilitaram a distinção do grau de maturação das células. Apesar das semelhanças morfológicas e imunofenotípicas, hematogônias e linfoblastos B foram diferenciados por citometria de fluxo através da distribuição e expressão contínua dos anticorpos diante da associação de CD45 x CD10 e mIgM x CD34 na população B. Esta técnica permitiu uma melhor caracterização das hematogônias nos pacientes sadios, apresentando um padrão maturacional progressivo dentro da mesma população celular, com células imaturas, intermediárias e maduras. Os linfoblastos B exibiram um espectro maturacional incompleto representado por única população com características de imaturidade. Entre os pacientes com leucemia avaliados, 100% eram de raça branca, com predomínio de crianças menores de 10 anos (73%) e do sexo feminino (64%). Estes pacientes apresentaram valores reduzidos de hemoglobina (91% dos casos), plaquetas (82%) e leucócitos (45,45%), com leucometria elevada em 27,3% dos indivíduos. Os sinais e sintomas predominantes foram: palidez, astenia, presença de petéquias ou equimoses e febre. A mesma proporção de pacientes leucêmicos residia nas zonas rural e urbana. Os pacientes que moram na área rural apresentaram características que podem justificar a etiologia da LLA, como a ligação profissional dos pais ao contato com produtos tóxicos. A revisão morfológica combinada com a imunofenotipagem permitiu a correta identificação celular e a distinção entre as subpopulações fenotípicas das hematogônias e dos linfoblastos B, contribuindo para um preciso prognóstico laboratorial. Devido ao número de portadores de LLA-B deste estudo, pesquisas adicionais são sugeridas para correlacionar a exposição de pais e pacientes com leucemia aos fatores ambientais potencialmente oncogênicos, com o objetivo de prevenir essa neoplasia.

Introdução- As Leucemias Linfocíticas Agudas (LLA) constituem-se na mais comum das neoplasias em crianças. Alguns estudos epidemiológicos identificaram riscos aumentados de LLA em crianças expostas a campos magnéticos gerados por linhas de força de alta tensão, porém, essa associação não foi confirmada por outros estudos. Objetivo- Verificar a associação entre exposição a campos magnéticos e a incidência da LLA em crianças residentes na Região Metropolitana de São Paulo, considerando-se a distância das residências das crianças de linhas de transmissão de energia (88, 138, 230, 345 e 440 kV). Métodos- Estudo casocontrole de base populacional. Os casos foram selecionados em cinco hospitais na capital do município de São Paulo, que concentram o atendimento a crianças com LLA. Quatro controles populacionais foram selecionados para cada caso, emparelhados por sexo, idade e cidade de nascimento. Casos e controles foram entrevistados utilizando-se questionário similar para obtenção de informações sobre as variáveis de interesse e potenciais variáveis de confusão. Os domicílios foram avaliados em relação às distâncias de linhas de transmissão de energia mais próxima utilizando-se o Global Positioning System (GPS). Na análise da associação entre campos magnéticos e LLA foi utilizada regressão logística condicional, incluindo o controle de potenciais variáveis de confusão. Foram calculados os odds ratios (OR) e os respectivos intervalos com 95 por cento de confiança (IC95 por cento). Resultados- A associação entre a distância de linhas de transmissão e LLA foi ajustada pela variável escolaridade da pessoa entrevistada, resultando em OR de 2,91 (IC95 por cento 0,92-9,22). Conclusão- Concluiu-se que, crianças residentes a menos de 160 metros de linhas de transmissão de energia na RMSP apresentam risco maior, porém não estatisticamente significativo de desenvolver LLA quando comparadas com as que residem a mais que 160 metros. / Introduction-The Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) is the most common cancers in children. Some epidemiological studies have identified increased risk of ALL in children exposed to magnetic fields generated by high voltage power lines, however, this association was not confirmed by other studies. Purpose- Check the association between exposure to magnetic fields and the incidence of ALL in children residing in the Metropolitan Region of São Paulo, considering the distance from childrens home and transmission lines (88, 138, 230, 345 and 440 kV). Methods- A population-based case-control study. The cases were selected in five hospitals in the city of Sao Paulo, which account for the care of children with ALL. Four population controls were selected for each case, matched by sex, age and city of birth. Cases and controls were interviewed using a similar questionnaire to obtain information on the interest variables and potential confounding variables. The homes were evaluated by distances of the nearest transmission lines using the Global Positioning System (GPS). To examine the association between magnetic fields and ALL was used conditional logistic regression, including the control of potential confounding variables. We calculated the odds ratios (OR) and their 95per cent confidence interval (95 per cent CI). Results-The association between the distance of transmission lines and ALL was adjusted by education of the person interviewed, and the OR was 2.91 (95 per cent CI 0.92-9.22). Conclusion- Children living at less than 160 m of power transmission lines in RMSP have higher risk, though not statistically significant, when compared with those living in more than 160 m.

Nos portadores de doenças infantis crônicas e/ou incapacitantes, descreve-se uma maior susceptibilidade à morbidade psiquiátrica e uma maior incidência destes transtornos do que em grupos controles de levantamentos populacionais. Na abordagem psiquiátrica destes pacientes, instrumentos de avaliação validados em populações saudáveis não se mostram adequados. Da mesma forma, um diagnóstico psiquiátrico categorial não é a melhor opção, visto que alguns comportamentos podem ser mecanismos adaptativos em uma criança adoentada. A alternativa mais considerada, na atualidade, para contornar as dificuldades acima, tendo em vista a avaliação psíquica de crianças cronicamente doentes, tem sido a abordagem da qualidade de vida desses indivíduos. Neste trabalho, avaliou-se a qualidade de vida de crianças e adolescentes portadores de leucemia linfocítica aguda (LLA) e artrite reumatóide juvenil (ARJ), em relação a indivíduos sadios pareados. Aplicou-se a Children?s Global Assessment Scale (CGAS), a Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) e o Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) em 28 portadores de LLA, 28 portadores de ARJ, e 28 indivíduos sadios pareados. Aos resultados referentes a cada item do AUQEI, comparando os grupos estudados, aplicou-se a análise de variância com um fator independente, pelas médias de pontuação dos itens dos 3 grupos. O nível de significância considerado foi de 5%. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação da CGAS. A correlação entre a pontuação da CGAS de pais e médicos foi boa. Houve diferença entre os grupos na pontuação total da VINELAND, assim como na do domínio comunicacional da VINELAND. A diferença entre os grupos ARJ e SADIOS quanto à pontuação da VINELAND, domínio atividades de vida cotidiana, não foi significativa. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à pontuação do domínio socialização da VINELAND e aos do AUQEI. Poucos itens do AUQEI apresentaram diferenças significativas quanto à pontuação entre os grupos: a hierarquia mais freqüentemente presente foi: LLA < ARJ < SADIOS, nos itens 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 e 26. A seqüência inversa (LLA > ARJ > SADIOS) foi observada nos itens 14 e 20. Foi observada a seqüência ARJ < LLA < SADIOS nos itens 7, 9 e 10. Os itens 1, 5, 8, 17 e 19 apresentaram pontuação maior para ARJ em relação aos demais grupos. Os itens 12, 15 e 22 não apresentaram hierarquização entre os grupos. Neste estudo, nítido foi o pior desempenho dos portadores de LLA e ARJ em relação aos sadios, no que se referiu ao desenvolvimento de comportamentos adaptativos. Do ponto de vista do seu funcionamento global, não houve diferença estatisticamente significativa, o que demonstra não ter havido, em nosso estudo, uma maior incidência de queixas desta ordem por parte dos pais, em função da vigência de uma doença crônica. No entanto, estes pacientes denotaram capacidade surpreendente de obter recursos para usufruir com plenitude suas vidas. Todos os pacientes entrevistados demonstraram ajuizar uma distinção clara entre os vários estados mencionados na aplicação do AUQEI, e obtiveram pontuação total compatível com os controles sadios e com os dados obtidos quando da validação do AUQEI em nosso meio. Urge que se desenvolvam instrumentos habilitados em captar a percepção da doença e do tratamento proveniente do próprio paciente pediátrico. / It is described that children and adolescents with chronic and/or incapacitating diseases have a greater susceptibility to psychiatric morbidity and a greater incidence of these disorders than control groups and normative population. On the psychiatric approaching of these patients, valid assessment instruments within healthy population seems inadequate. In the same way, a categorical psychiatric diagnosis is not the best option, considering that some behaviors can be adaptive mechanisms in a sick child. Nowadays, the best alternative to overcome the difficulties mentioned above, having in mind the psychiatric assessment of chronically ill children, has been the quality of life assessment of these subjects. This study assessed the quality of life of children and adolescents with acute lymphocytic leukemia (ALL) and juvenile rheumatoid arthritis (JRA), comparing them to healthy subjects. The Children\'s Global Assessment Scale (CGAS), the Vineland Adaptive Behavior Scale (VINELAND) and the Autoquestionnaire qualité de vie enfant imagé (AUQEI) were applied on 4 to 12-year-old subjects, 28 with ALL, 28 with JRA, and 28 healthy subjects (HEALTHY). Each item of AUQEI was compared among the studied groups, the variance analysis being applied with an independent factor, within the average score of the three groups. The level of significance considered was 5%. There were significant differences among the groups on VINELAND total scores, as well as on VINELAND communication domain; there was no significant differences among the groups on VINELAND everyday life activities domain scores. There were no significant differences among the groups on VINELAND socialization domain scores and on AUQEI total scores. Few item on AUQEI displayed significant differences in relation to the scores among groups: the hierarchy more frequently presented was ALL<JRA<HEALTHY, on items 2, 3, 4, 6, 11, 13, 16, 18, 21, 23, 24, 25 and 26. The inverted sequence (ALL>JRA>HEALTHY) was seen on items 14 and 20. On items 7, 9, and 10 the sequence presented was: ALL<JRA<HEALTHY groups. The items 1, 5, 8, 17, and 19 presented a higher score to JRA beyond other groups. On this study, the worst performance of the subjects with ALL and JRA, compared to the healthy ones, was sharp clear, related to the development of adaptive behaviors. There were no significant statistically differences in their global functioning, what displays that there has not been, in our study, a greater incidence of complaints from parents, due to the presence of a severe disease. Nevertheless, these patients showed an astonishing capacity of obtaining resources to live their lives entirely. Each subject interviewed displayed to have a clear distinction among the levels mentioned on the AUQEI applied, and they obtained the compatible total score within the healthy control groups and with the obtained data from AUQEI validation. It is urging to develop habilitated instruments to catch the perception of the disease and the treatment proceeding from the pediatric patient.