Introdução: Pancreatite é uma manifestação incomum e com risco de vida no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). Objetivo: Estudar a classificação da pancreatite em pacientes com LESJ de acordo com as definições do Grupo Internacional de Estudos de Pancreatite Pediátrica (INSPPIRE) e determinar prevalência geral, características clínicas, alterações laboratoriais e prognóstico do primeiro episódio. Métodos: Um estudo de coorte retrospectivo multicêntrico incluiu 852 pacientes com LESJ estudados em 10 serviços de referência terciária de reumatologia pediátrica. Resultados: Pancreatite foi diagnosticada em 22 de 852 (2.6%) pacientes com LESJ. Foram classificados como pancreatite aguda em 20 (91%), pancreatite aguda recorrenteem 2 (9%), e nenhum deles apresentou pancreatite crônica. Nenhum deles tinha cálculos biliares, pancreatite traumática, ou relatou o uso de álcool e/ou tabagismo. A comparação dos pacientes com pancreatite (primeiro episódio) e sem esta complicação, revelou uma menor duração da doença [1 (0-10) vs. 4 (0-23) anos, P < 0,0001] e maior mediana do Índice de Atividade de Doença do LES 2000 [21 (0-41) vs. 2 (0-45), P < 0,0001]. A frequência de febre (P < 0,0001), perda de peso (P < 0,0001), serosite (P < 0,0001), nefrite (P < 0,0001), hipertensão arterial (P < 0,0001), insuficiência renal aguda (P < 0,0001), síndrome de ativação macrofágica (P < 0,0001), e morte (P=0,001) foram maiores em pacientes com pancreatite. A freqüência de metilprednisolona endovenosa (P < 0,0001) e a mediana da prednisona [55 (15-60) vs. 11 (1-90) mg/dia, P < 0,0001] foram significantemente maiores em pacientes com pancreatite. Dois pacientes apresentavam pancreatite aguda recorrente com dois episódios distintos, com intervalo sem dor entre os dois episódios de 1 e 4 anos. Conclusão: Este foi o primeiro estudo classificando a pancreatite usando as definições do Grupo Internacional de Estudos de Pancreatite Pediátrica em pacientes com LESJ mostrando uma predominância da pancreatite aguda associado ao tratamento com glicocorticóide e atividade grave da doença / Introduction: Pancreatitis is a rare and a life-threatening systemic lupus erythematosus (SLE) manifestation in childhood-onset SLE (cSLE). Objective: To study the classification of pancreatitis in cSLE according to the International Study Group of Pediatric Pancreatitis and determine the overall prevalence, clinical features, laboratory, and first episode outcomes. Methods: A multicenter cohort study in 10 pediatric rheumatology centers, included 852 patients with cSLE. Results: Pancreatitis was diagnosed in 22 of 852 (2.6%) patients with cSLE. It was classified as acute pancreatitis in 20 (91%), acute recurrent pancreatitis in 2 (9%), and none of them had chronic pancreatitis. None of them had gallstones, traumatic pancreatitis, or reported alcohol/tobacco use. The comparison of patients with pancreatitis (first episode) and without this complication revealed a shorter disease duration [1 (0-10) vs. 4 (0-23) anos, P<0.0001] and higher median of Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 [21 (0-41) vs. 2 (0-45), P < 0.0001]. The frequencies of fever (P < 0.0001), weight loss (P < 0.0001), serositis (P < 0.0001), nephritis (P < 0.0001), arterial hypertension (P < 0.0001), acute renal failure (P < 0.0001), macrophage activation syndrome (P < 0.0001), and death (P=0.001) were also higher in patients with pancreatitis. The frequencies of intravenous methylprednisolone use (P < 0.0001) and the median of prednisone dose [55 (15-60) vs. 11 (1-90) mg/dia, P<0.0001] were significantly higher in patients with pancreatitis. Of note, the 2 patients with acute recurrent pancreatitis had 2 episodes, with pain free interval of 1 and 4 years. Conclusions: This was the first study characterizing pancreatitis using the International Study Group of Pediatric Pancreatitis standardized definitions in patients with cSLE showing that the predominant form is acute pancreatitis seen in association with glucocorticoid treatment and active severe disease

Objetivos: Avaliar fatores de risco e diferentes métodos diagnósticos para retinopatia nos usuários crônicos do difosfato de cloroquina, portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Métodos: Foram avaliados 72 olhos de 36 pacientes consecutivos, seguidos no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre julho de 2007 e abril de 2008. Dados demográficos e clínicos foram pesquisados para estudar os fatores de alto risco (dose diária acima de 3,0 mg/Kg, dose cumulativa, alterações renais, alterações hepáticas, idade acima de 60 anos) e compará-los com os seguintes métodos diagnósticos: acuidade visual, testes de Amsler com grade branca e vermelha, biomicroscopia da córnea, biomicroscopia do fundo, retinografia, angiofluoresceinografia da retina, campo visual dos 10 graus centrais com mira branca, testes de visão de cores, Panel D15 e HRR. Resultados: Dos 36 pacientes, 34 (94,4 %) eram mulheres. A média de idade foi 39,9±9,8 anos, com tempo de doença igual a 13,9±6,6 anos e tempo de uso da cloroquina igual a 11,9±5,1 anos. Além do uso crônico, os pacientes apresentaram altas doses diárias (4,4±0,4 mg, segundo peso ideal e 5,4±0,6 mg, segundo peso magro) e cumulativas (1092,2±476,6 g). Não foi observada relação entre os fatores de alto risco estudados e maior prevalência de retinopatia. A prevalência de retinopatia, confirmada por alterações bilaterais, centrais ou paracentrais e reprodutíveis nos exames de campo visual, foi de 38.9 %. Outros exames indicados para seguimento, como acuidade visual, biomicroscopia da córnea, biomicroscopia do fundo, teste de Amsler, Panel D15 e angiofluoresceinografia do fundo, não foram capazes de diagnosticar a maioria das alterações confirmadas pelo campo visual. O teste de visão de cores HRR apresentou alta sensibilidade e boa especificidade. A intensidade dos achados no HRR mostrou relação com a intensidade dos achados no campo visual. Conclusão: Foi observada alta prevalência de retinopatia por cloroquina entre os pacientes usuários crônicos da cloroquina. A avaliação desses pacientes deve considerar a realização do exame de campo visual e testes de visão de cores mais específicos para as maculopatias adquiridas, mesmo quando não há suspeita clínica. / Purpose: To evaluate risk factors and screnning methods for retinopathy in systemic lupus erythematosus patients after chronic use of chloroquine. Methods: Seventy-two eyes of 36 consecutive patients, followed in the Division of Rheumatology of Hospital das Clínicas, School of Medicine, São Paulo University, were analised from July 2007 to April 2008. Demographic and clinical data were evaluated in order to study risk factors and compare different ophthalmological methods as following: visual acuity, Amsler grid, corneal biomicroscopy, fundus examination, retinography, fluorescein retinography, visual field, color vision tests. Results: From 36 patients, 34 (94,4 %) were female. The mean age was 39,9± 9,8 years and disease duration was 13,9±6,6 years. Besides chronic use of chloroquine, patients also showed high daily (4,4±0,4 mg) and cumulative (1092,2 ±476,6 g) doses. These high risk factors were not related to higher prevalence of retinopathy. Visual field showed 38.9 % retinopathy prevalence. Other ophthalmological methods failed in detecting most cases. Color vision test HRR was highly sensitive but not so specific in detecting retinopathy. The intensity of alterations in HRR were related to the intensity of visual field alterations. Conclusion: High prevalence of retinopathy in chronic users of chloroquine patients was detected by visual field test, but other screening methods failed in detecting alterations. Ophthalmological assessment of these patients should include visual field and color vision tests specific for acquired maculopathies, even in the absence of clinical alterations.

Diss. (sammanfattning) Linköping : Linköpings universitet, 2008. / Härtill 4 uppsatser.

Diss. (sammanfattning) Linköping : Linköpings universitet, 2006. / Härtill 5 uppsatser.

Diss. (sammanfattning) Uppsala : Uppsala universitet, 2006. / Härtill 4 uppsatser.

Thesis (Ph. D.) -- University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, 2005. / Vita. Bibliography: 169-215.

Thesis (Ph. D.) -- University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, 2005. / Vita. Bibliography: 169-215.

Thesis (Ph. D.) -- University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, 2005. / Vita. Bibliography: 169-215.

Thesis (Ph. D.) -- University of Texas Southwestern Medical Center at Dallas, 2005. / Vita. Bibliography: 169-215.

Proefschrift--Groningen.