La drépanocytose ou anémie falciforme est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle affecte plus particulièrement les populations des régions africaines sub-sahariennes, du sous-continent Indien et celles issues de ces populations. La Guadeloupe, archipel des Antilles françaises est une zone à forte prévalence drépanocytaire. La drépanocytose se caractérise par des anomalies de l’hémoglobine et du globule rouge qui mènent à des complications aigues et chroniques pouvant toucher tous les organes, dont les yeux. Récemment, plusieurs auteurs ont rapporté une prévalence importante de la maculopathie dans la drépanocytose mais la physiopathologie reste très mal comprise. Ainsi, nous avons réalisé deux études. La première, consistait à étudier la prévalence de la rétinopathie et de la maculopathie drépanocytaires et de tester l’association entre ces deux complications. De plus, nous avons recherché un éventuel lien avec différentes anomalies biologiques. Nous avons montré que la rétinopathie et la maculopathie étaient deux complications fréquentes mais indépendantes dans la drépanocytose. Les résultats de cette première étude ne supportent pas un lien éventuel entre les anomalies hématologiques, hémorhéocarlogiques ou le génotype et ces deux complications. Dans une deuxième étude nous avons essayé de mieux caractériser la maculopathie drépanocytaire en réalisant un électrorétinogramme multifocal (mfERG) et une tomographie en cohérence optique spectral domain (SD-OCT) chez des patients SS et SC sans signe clinique de maculopathie. Nous avons pu mettre en évidence des altérations maculaires électrophysiologiques chez les patients drépanocytaires paraissant exempt de toute maculopathie à l’examen clinique. Par ailleurs, nous avons retrouvé que la maculopathie drépanocytaire est aussi fréquente chez les SS que chez les SC.Notre travail confirme le caractère fréquent des complications rétiniennes drépanocytaires. Cependant, elles apparaissent comme complètement indépendantes l’une de l’autre et les mécanismes physiopathologiques sous-jacents restent mal compris / Sickle cell disease (SCD) also known as sickle cell anemia is the most common genetic affection in the world. Most of SCD cases occur in sub-Saharan Africa, india and among people of African and indian descent living in other parts of the world. SCD is common in Guadeloupe, French West indies. It results in an abnormal hemoglobin leading to rigid sickle like shape red blood cells responsible for a great number of acute and chronical systemic complications including ophthalmic affections. Recently, a wild prevalence of maculopathy has been reported by several authors but its pathophysiology remains unclear.We performed two studies. The aim of the first one was to investigate the prevalence of SCD retinopathy and maculopathy and to test the association between these two conditions. Moreover, we looked for a possible link with biological abnormalities. Our study confirmed that SCD maculopathy and retinopathy are common but they remain two independent affections. Nevertheless, we found no association with hematological parameters, blood rheology of genetic.In the second study, we described and compared spectral domain ocular coherence tomography (SD-OCT) and multifocal electroretinogram (mfERG) findings in patients with SCD without clinical sign of maculopathy, according to the hemoglobin genotype. We found electrophysiological macular dysfunction in SCD patients with no clinical maculopathy. Furthermore, maculopathy was as frequent in SCA than in SCC patients.Our work confirms that retinal affections are common in SCD. Nevertheless, retinopathy and maculopathy seem to be two independent complications and their pathophysiology remains misunderstood.

Contrairement à la vision fovéale qui assure une perception détaillée de notre environnement visuelle, la périphérie ne permet qu’une vision globale. C’est pourquoi, nous bougeons nos yeux en permanence afin que l’image visuelle soit localisée sur la fovéa, où la résolution spatiale est la meilleure. Cependant, certaines pathologies sont à l’origine d’une perte de la vision centrale et provoquent de nombreuses difficultés dans la vie quotidienne notamment pour lire, conduire, identifier un visage, un objet ou encore naviguer dans l’espace. Contrairement à la lecture, peu d’études ont été réalisées sur la perception des objets et de l’espace dans ces maculopathies où ne persiste que la vision périphérique. Nous nous sommes intéressés à l’étude des capacités de la vision périphérique dans la perception des scènes et des objets.Dans un premier temps, nous avons étudié les capacités de la vision périphérique chez le sujet sain. Nous avons montré qu’en dépit de sa faible résolution spatiale, il était possible de reconnaître des objets et des scènes même à grande excentricité.Dans un second temps, nous nous sommes focalisés sur les effets de la perte de la vision centrale sur la reconnaissance des objets et des scènes. Nous montrons que l’absence de vision centrale induit une plus faible stabilité de fixation associée à un déficit marqué sur l’identification des objets et des scènes, ainsi que sur la recherche visuelle, notamment en condition d’encombrement.Ces études contribuent à comprendre la contribution de la vision centrale et de la vision périphérique sur la reconnaissance des objets et des scènes mais aussi sur le rôle de l’information contextuelle et comment les patients ayant perdu la vision centrale perçoivent le monde réel. / Unlike foveal vision that allows a detailed perception of our visual environment, the periphery only allows a coarse vision. This is why we have to move our eyes all the time in order to localize the image on the fovea, where spatial resolution is better. However, some diseases induce a loss of central vision and cause many difficulties in everyday life especially in reading, driving, face recognition and spatial cognition in general. Unlike word and face perception scene and object perception have had litte investigations in maculopathies in which people have to rely on peripheral vision. This thesis is based on the study of the capabilities of peripheral vision in scenes and objects perception.In the first part we studied scne perception at very large eccentricities in normally sighted young people. We show that, in spite of its low resolution, peripheral vision is efficient to recognize objects and scenes even at very large eccentricities (above 50°).In the second part, we investigated on effects of central vision loss on object and scene perception in identification and visual search tasks on small or realistic panoramic displays. We report a series of experiments showing that central vision loss induced a lower fixation stability which had a strong impact on object and scene and on visual search, especially in crowded conditions.These studies contribute to the understanding of the contribution of central and peripheral vision on object and scene gist recognition but also on the role of contextual information and how patients with central vision loss perceive real-world scenes.

No description available.