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All over Africa, traditional healers use medicinal plants to prepare medicines to treat a wide range of illnesses. One of these illnesses is sickle cell anaemia or drepanocytosis or sicklemia. This disease is particularly common among sub-Saharan Africans with a clear predominance in equatorial Africa. However, it also exists in North Africa, Greece, Turkey, Saudi Arabia and India. An estimated 50 million people are affected worldwide. A literature review on sickle cell anaemia revealed that a number of plants have anti-drepanocytosic activity. The availability and frequency of ethnobotanic use of plants were taken into account when selecting the plants investigated in this study. Cajanus cajan, Callistemon viminalis, Melaleuca bracteata var. Revolution Gold and Syzygium guineense (from DRC and South Africa) were selected for study. The selected plants were subjected to modern phytochemical analysis. A total of 8 compounds were isolated from the plants’ extracts and their structures determined by modern spectroscopic techniques (1D and 2D NMR, FT-IR and MS). S. guineense from DRC (Democratic Republic of Congo) yielded flavanonoid glycoside (A) as its major chemical constituent. The South African S. guineense afforded 4 compounds namely betulinic acid (B), sitosterol (C), friedelan-3-one (D) and a betulinic acid derivative (E). Cajanus cajan showed the presence of fatty acids, one of them was characterized as an unsaturated fatty acid (I). Callistemon viminalis afforded one compound, betulic acid (F) and Melaleuca bracteata afforded two compounds which were characterized as betulinic acid acetate (G) and ursolic acid acetate (H). CH3-(CH2)n-CH2-CH=CH-CH2-CH=CH-(CH2)n-CH2-CH2-COOH The investigation of the anti-drepanocytosis activities of the extractives and their crude extracts showed in vitro antisickling activity. Ethyl acetate crude extracts of Callistemon viminalis and Melaleuca bracteata; hexane, dichloromethane and ethyl acetate crude extracts of Syzygium guineense of DRC, betulinic acid, betulinic acid acetate and maslinic acid showed a high antisickling activity, more than 70% of normalization. The compound BF4, a fatty acid, from Melaleuca bracteata was found to have a medium activity, between 50 and 70% of normalization and oleanolic acid showed the weakest activity, between 10 and 50 % of normalization. Maslinic acid and oleanolic acid which were used for anti-sickling bioassay were isolated and characterized from Syzygium cordatum by my supervisor, Professor Shode. Others crude extracts and pure isolated compounds were found to be non-active antisickling agents. These included crude hexane and methanol extracts of Cajanus cajan; crude dichloromethane extract of Callistemon viminalis; crude dichloromethane, methanol and 80% aqueous methanol extracts of Melaleuca bracteata; crude hexane, dichloromethane, ethyl acetate, and methanol extracts of Syzygium guineense (South Africa); ursolic acid from Melaleuca bracteata and flavanone glycoside from Syzygium guineense of DRC. This is the first report of the in vitro anti-sickling activity of betunilic acid, betulinic acid acetate, oleanolic acid, and maslinic acid. / Thesis (M.Sc.)-University of KwaZulu-Natal, Westville, 2010.

Background: With increasing technological advancements, healthcare providers are adopting electronic health records (EHRs) and new health information technology systems. Consequently, data from these systems is accumulating at a faster rate creating a need for more robust ways of capturing, storing and processing the data. Big data analytics is used in extracting insight form such large amounts of medical data and is increasingly becoming a valuable practice for healthcare organisations. Could these strategies be applied in disease management? Especially in rare conditions like Sickle Cell Disease (SCD)? The study answers the following research questions;1. What Data Management practices are used in Sickle Cell Anaemia management?2. What areas in the management of sickle cell anaemia could benefit from use of big data Analytics?3. What are the challenges of applying big data analytics in the management of sickle cell anaemia?Purpose: The purpose of this research was to serve as pre-study in establishing the opportunities and challenges of applying big data analytics in the management of SCDMethod: The study adopted both deductive and inductive approaches. Data was collected through interviews based on a framework which was modified specifically for this study. It was then inductively analysed to answer the research questions.Conclusion: Although there is a lot of potential for big data analytics in SCD in areas like population health management, evidence-based medicine and personalised care, its adoption is not a surety. This is because of lack of interoperability between the existing systems and strenuous legal compliant processes in data acquisition.

A Anemia Falciforme (AF) é uma doença autossômica recessiva e, dentre as hemoglobinopatias, é a mais comum das alterações hematológicas hereditárias conhecidas no homem. Sua distribuição é ampla, abrangendo todos os continentes. AF foi a primeira doença caracterizada em nível molecular. É causada por uma mutação no gene beta da globina, produzindo uma alteração estrutural na molécula. No gene da globina beta S, há a substituição de uma base nitrogenada do códon GAG para GTG, resultando na substituição do ácido glutâmico (Glu) pela valina (Val) na posição número seis da globina beta. Essa troca dos aminoácidos que resulta na HbS, altera estruturalmente a molécula e, sob determinadas condições, ocorre a polimerização, trazendo graves conseqüências ao indivíduo sintomático. As espécies reativas de oxigênio (ERO) podem causar profundas lesões em eritrócitos, diminuindo seu período de vida útil, em especial nos pacientes com AF. Acredita-se que, os eritrócitos falcizados estejam sob constante estresse oxidativo e, assim, liberem produtos de degradação da HbS, contribuindo para a progressão da doença. Dessa forma, o dano oxidativo agrava a fisiopatologia dos doentes falciformes. Utilizando técnica espectrofotométrica, foram determinadas as atividades das enzimas antioxidantes catalase (CAT), glutationa peroxidase (GPx) e superóxido dismutase (SOD) e quantificada a glutationa total (GSH) nos eritrócitos dos pacientes. Também determinou-se o dano oxidativo nas proteínas plasmáticas e no hemolisado celular pelo método do carbonil a 360 nm. Os níveis da peroxidação lipídica (MDA) e da vitamina C foram determinados por cromatografia líquida de alta performance (HPLC). Quantificou-se, por fim, os níveis de proteína C reativa ultra-sensível (CRPus) por técnica turbidimétrica. Os participantes da pesquisa (30 HbAA, 28 HbAS e 20 HbSS) foram selecionados junto ao Centro de Apoio do Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) e/ou cadastrados no Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Os doentes falciformes foram identificados por HPLC e confirmados por estudo molecular, utilizando a reação da polimerase em cadeia (PCR). Todos os indivíduos assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido e foram submetidos a um questionário nutricional. Os dados obtidos foram expressos como médias ± desvio padrão e analisados utilizando-se o Teste ANOVA de uma via com posterior teste ad hoc. Os resultados do trabalho mostram que os indivíduos traço falciforme (HbAS) apresentam atividade significativamente elevada da CAT em relação aos indivíduos controle. Por outro lado, os doentes falciformes possuem maior atividade da GPx e SOD. O nível de GSH foi proporcionalmente maior nos HbSS seguido dos HbAS e HbAA. Observamos também, dano oxidativo em proteínas plasmáticas, mas não no hemolisado celular. Os HbSS possuem dano oxidativo em proteínas plasmáticas significativamente maior que nos demais grupos. Um aumento significativo da produção de MDA no soro dos HbSS foi observado, como um indicativo do aumento da auto-oxidação dos lipídios sob condições de estresse oxidativo. Os níveis séricos da vitamina C foram significativamente maiores nos HbSS que nos indivíduos controle. A CRPus apresentou-se significativamente elevada nos HbSS em relação aos HbAA. Esses resultados reforçam a idéia de que os pacientes com AF estão sujeitos a um estresse oxidativo crônico, o que contribui para a progressão das complicações dessa anemia hemolítica. Já, os indivíduos traço possuem elevada atividade das defesas antioxidantes capazes de reduzir o dano oxidativo em biomoléculas como proteínas e lipídios. / Sickle cell anaemia (SCA) is an autossomal recessive disease and, among the hemoglobinopaties, is the most common of the known hereditary hematologic alterations in man. Its distribution is ample, enclosing all the continents. Sickle cell anaemia (SCA) was the first disease to be characterized on the molecular level. It is basically a red blood cell (RBC) disorder in which the gene encoding the human β-globin subunit presents a mutation with the resulting replacement of β6 glutamic acid (Glu) by valine (Val). This exchange of the amino acids that results in the HbS modifies the molecule structurally, and under determined conditions, the polymeration occurs, bringing serious consequences to the symptomatic individual. The reactive oxygen species (ROS) can cause deep injuries in erythrocytes, diminishing its period of useful life, specially in patients with sickle cell anaemia. Sickled erythrocytes are under constant oxidative stress and thus liberate products of degradation of the HbS, contributing for the progression of the disease. Because of the oxidative damage aggravates the pathophysiology of sickle cell patients. Using spectrophotometrically technique, catalase (CAT), glutathione peroxidase (GPx), superoxide dismutase (SOD), were determined the activities of antioxidant enzymes and total glutathione (GSH) quantified in the erythrocytes of the patients. We also determined oxidative damage of plasma proteins and in hemolysate using carbonyl assay at 360 nm. The levels of lipid peroxidation (MDA) and vitamin C were determined by high-performance liquid chromatography (HPLC). Finally, we quantified the levels of high sensitivity Creactive protein (hsCRP) using turbidimetry technique. The participants of the research (30 HbAA, 28 HbAS and 20 HbSS) were selected from Centro de Apoio ao Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) and/or registered in cadastre in Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Sickle cell patients had been identified by HPLC and confirmed by molecular study, using the polymerase chain reaction amplification (PCR). All individuals signed the term of free and clarified assent and were submitted to a nutricional questionnaire. Data were expressed as average ±SD and analyzed using ANOVA test of one way via with the post ad hoc test. Results show that sickle cell trait subjects (HbAS) had significantly high activity of CAT when compared to healthy controls. On the other hand, sickle cell patients had greater activity of GPx and SOD. The GSH levels was proportionally higher in the followed HbSS of the HbAS and HbAA. We also observe oxidative damage in plasma proteins, but not in the cellular hemolysate. HbSS have significantly higher oxidative damage in plasma proteins than other groups. A significant increasing of the production of MDA in the serum of the HbSS was observed as an indicative of the increasing of the auto-oxidation of the lipids under oxidative estress. Serum vitamin C levels in HbSS were significantly higher than healthy control. The hsCRP was presented significantly higher in HbSS than HbAA. These results reinforce the idea that patients with SCA are subjected to chronic oxidative stress, that contributes for the progression of this hemolytic anaemia. On the other hand, sickle cell trait subjects have higher antioxidant defenses that are able to reduce oxidative damage in biological macromolecules such as proteins and lipids.

A Anemia Falciforme (AF) é uma doença autossômica recessiva e, dentre as hemoglobinopatias, é a mais comum das alterações hematológicas hereditárias conhecidas no homem. Sua distribuição é ampla, abrangendo todos os continentes. AF foi a primeira doença caracterizada em nível molecular. É causada por uma mutação no gene beta da globina, produzindo uma alteração estrutural na molécula. No gene da globina beta S, há a substituição de uma base nitrogenada do códon GAG para GTG, resultando na substituição do ácido glutâmico (Glu) pela valina (Val) na posição número seis da globina beta. Essa troca dos aminoácidos que resulta na HbS, altera estruturalmente a molécula e, sob determinadas condições, ocorre a polimerização, trazendo graves conseqüências ao indivíduo sintomático. As espécies reativas de oxigênio (ERO) podem causar profundas lesões em eritrócitos, diminuindo seu período de vida útil, em especial nos pacientes com AF. Acredita-se que, os eritrócitos falcizados estejam sob constante estresse oxidativo e, assim, liberem produtos de degradação da HbS, contribuindo para a progressão da doença. Dessa forma, o dano oxidativo agrava a fisiopatologia dos doentes falciformes. Utilizando técnica espectrofotométrica, foram determinadas as atividades das enzimas antioxidantes catalase (CAT), glutationa peroxidase (GPx) e superóxido dismutase (SOD) e quantificada a glutationa total (GSH) nos eritrócitos dos pacientes. Também determinou-se o dano oxidativo nas proteínas plasmáticas e no hemolisado celular pelo método do carbonil a 360 nm. Os níveis da peroxidação lipídica (MDA) e da vitamina C foram determinados por cromatografia líquida de alta performance (HPLC). Quantificou-se, por fim, os níveis de proteína C reativa ultra-sensível (CRPus) por técnica turbidimétrica. Os participantes da pesquisa (30 HbAA, 28 HbAS e 20 HbSS) foram selecionados junto ao Centro de Apoio do Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) e/ou cadastrados no Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Os doentes falciformes foram identificados por HPLC e confirmados por estudo molecular, utilizando a reação da polimerase em cadeia (PCR). Todos os indivíduos assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido e foram submetidos a um questionário nutricional. Os dados obtidos foram expressos como médias ± desvio padrão e analisados utilizando-se o Teste ANOVA de uma via com posterior teste ad hoc. Os resultados do trabalho mostram que os indivíduos traço falciforme (HbAS) apresentam atividade significativamente elevada da CAT em relação aos indivíduos controle. Por outro lado, os doentes falciformes possuem maior atividade da GPx e SOD. O nível de GSH foi proporcionalmente maior nos HbSS seguido dos HbAS e HbAA. Observamos também, dano oxidativo em proteínas plasmáticas, mas não no hemolisado celular. Os HbSS possuem dano oxidativo em proteínas plasmáticas significativamente maior que nos demais grupos. Um aumento significativo da produção de MDA no soro dos HbSS foi observado, como um indicativo do aumento da auto-oxidação dos lipídios sob condições de estresse oxidativo. Os níveis séricos da vitamina C foram significativamente maiores nos HbSS que nos indivíduos controle. A CRPus apresentou-se significativamente elevada nos HbSS em relação aos HbAA. Esses resultados reforçam a idéia de que os pacientes com AF estão sujeitos a um estresse oxidativo crônico, o que contribui para a progressão das complicações dessa anemia hemolítica. Já, os indivíduos traço possuem elevada atividade das defesas antioxidantes capazes de reduzir o dano oxidativo em biomoléculas como proteínas e lipídios. / Sickle cell anaemia (SCA) is an autossomal recessive disease and, among the hemoglobinopaties, is the most common of the known hereditary hematologic alterations in man. Its distribution is ample, enclosing all the continents. Sickle cell anaemia (SCA) was the first disease to be characterized on the molecular level. It is basically a red blood cell (RBC) disorder in which the gene encoding the human β-globin subunit presents a mutation with the resulting replacement of β6 glutamic acid (Glu) by valine (Val). This exchange of the amino acids that results in the HbS modifies the molecule structurally, and under determined conditions, the polymeration occurs, bringing serious consequences to the symptomatic individual. The reactive oxygen species (ROS) can cause deep injuries in erythrocytes, diminishing its period of useful life, specially in patients with sickle cell anaemia. Sickled erythrocytes are under constant oxidative stress and thus liberate products of degradation of the HbS, contributing for the progression of the disease. Because of the oxidative damage aggravates the pathophysiology of sickle cell patients. Using spectrophotometrically technique, catalase (CAT), glutathione peroxidase (GPx), superoxide dismutase (SOD), were determined the activities of antioxidant enzymes and total glutathione (GSH) quantified in the erythrocytes of the patients. We also determined oxidative damage of plasma proteins and in hemolysate using carbonyl assay at 360 nm. The levels of lipid peroxidation (MDA) and vitamin C were determined by high-performance liquid chromatography (HPLC). Finally, we quantified the levels of high sensitivity Creactive protein (hsCRP) using turbidimetry technique. The participants of the research (30 HbAA, 28 HbAS and 20 HbSS) were selected from Centro de Apoio ao Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) and/or registered in cadastre in Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Sickle cell patients had been identified by HPLC and confirmed by molecular study, using the polymerase chain reaction amplification (PCR). All individuals signed the term of free and clarified assent and were submitted to a nutricional questionnaire. Data were expressed as average ±SD and analyzed using ANOVA test of one way via with the post ad hoc test. Results show that sickle cell trait subjects (HbAS) had significantly high activity of CAT when compared to healthy controls. On the other hand, sickle cell patients had greater activity of GPx and SOD. The GSH levels was proportionally higher in the followed HbSS of the HbAS and HbAA. We also observe oxidative damage in plasma proteins, but not in the cellular hemolysate. HbSS have significantly higher oxidative damage in plasma proteins than other groups. A significant increasing of the production of MDA in the serum of the HbSS was observed as an indicative of the increasing of the auto-oxidation of the lipids under oxidative estress. Serum vitamin C levels in HbSS were significantly higher than healthy control. The hsCRP was presented significantly higher in HbSS than HbAA. These results reinforce the idea that patients with SCA are subjected to chronic oxidative stress, that contributes for the progression of this hemolytic anaemia. On the other hand, sickle cell trait subjects have higher antioxidant defenses that are able to reduce oxidative damage in biological macromolecules such as proteins and lipids.

A Anemia Falciforme (AF) é uma doença autossômica recessiva e, dentre as hemoglobinopatias, é a mais comum das alterações hematológicas hereditárias conhecidas no homem. Sua distribuição é ampla, abrangendo todos os continentes. AF foi a primeira doença caracterizada em nível molecular. É causada por uma mutação no gene beta da globina, produzindo uma alteração estrutural na molécula. No gene da globina beta S, há a substituição de uma base nitrogenada do códon GAG para GTG, resultando na substituição do ácido glutâmico (Glu) pela valina (Val) na posição número seis da globina beta. Essa troca dos aminoácidos que resulta na HbS, altera estruturalmente a molécula e, sob determinadas condições, ocorre a polimerização, trazendo graves conseqüências ao indivíduo sintomático. As espécies reativas de oxigênio (ERO) podem causar profundas lesões em eritrócitos, diminuindo seu período de vida útil, em especial nos pacientes com AF. Acredita-se que, os eritrócitos falcizados estejam sob constante estresse oxidativo e, assim, liberem produtos de degradação da HbS, contribuindo para a progressão da doença. Dessa forma, o dano oxidativo agrava a fisiopatologia dos doentes falciformes. Utilizando técnica espectrofotométrica, foram determinadas as atividades das enzimas antioxidantes catalase (CAT), glutationa peroxidase (GPx) e superóxido dismutase (SOD) e quantificada a glutationa total (GSH) nos eritrócitos dos pacientes. Também determinou-se o dano oxidativo nas proteínas plasmáticas e no hemolisado celular pelo método do carbonil a 360 nm. Os níveis da peroxidação lipídica (MDA) e da vitamina C foram determinados por cromatografia líquida de alta performance (HPLC). Quantificou-se, por fim, os níveis de proteína C reativa ultra-sensível (CRPus) por técnica turbidimétrica. Os participantes da pesquisa (30 HbAA, 28 HbAS e 20 HbSS) foram selecionados junto ao Centro de Apoio do Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) e/ou cadastrados no Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Os doentes falciformes foram identificados por HPLC e confirmados por estudo molecular, utilizando a reação da polimerase em cadeia (PCR). Todos os indivíduos assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido e foram submetidos a um questionário nutricional. Os dados obtidos foram expressos como médias ± desvio padrão e analisados utilizando-se o Teste ANOVA de uma via com posterior teste ad hoc. Os resultados do trabalho mostram que os indivíduos traço falciforme (HbAS) apresentam atividade significativamente elevada da CAT em relação aos indivíduos controle. Por outro lado, os doentes falciformes possuem maior atividade da GPx e SOD. O nível de GSH foi proporcionalmente maior nos HbSS seguido dos HbAS e HbAA. Observamos também, dano oxidativo em proteínas plasmáticas, mas não no hemolisado celular. Os HbSS possuem dano oxidativo em proteínas plasmáticas significativamente maior que nos demais grupos. Um aumento significativo da produção de MDA no soro dos HbSS foi observado, como um indicativo do aumento da auto-oxidação dos lipídios sob condições de estresse oxidativo. Os níveis séricos da vitamina C foram significativamente maiores nos HbSS que nos indivíduos controle. A CRPus apresentou-se significativamente elevada nos HbSS em relação aos HbAA. Esses resultados reforçam a idéia de que os pacientes com AF estão sujeitos a um estresse oxidativo crônico, o que contribui para a progressão das complicações dessa anemia hemolítica. Já, os indivíduos traço possuem elevada atividade das defesas antioxidantes capazes de reduzir o dano oxidativo em biomoléculas como proteínas e lipídios. / Sickle cell anaemia (SCA) is an autossomal recessive disease and, among the hemoglobinopaties, is the most common of the known hereditary hematologic alterations in man. Its distribution is ample, enclosing all the continents. Sickle cell anaemia (SCA) was the first disease to be characterized on the molecular level. It is basically a red blood cell (RBC) disorder in which the gene encoding the human β-globin subunit presents a mutation with the resulting replacement of β6 glutamic acid (Glu) by valine (Val). This exchange of the amino acids that results in the HbS modifies the molecule structurally, and under determined conditions, the polymeration occurs, bringing serious consequences to the symptomatic individual. The reactive oxygen species (ROS) can cause deep injuries in erythrocytes, diminishing its period of useful life, specially in patients with sickle cell anaemia. Sickled erythrocytes are under constant oxidative stress and thus liberate products of degradation of the HbS, contributing for the progression of the disease. Because of the oxidative damage aggravates the pathophysiology of sickle cell patients. Using spectrophotometrically technique, catalase (CAT), glutathione peroxidase (GPx), superoxide dismutase (SOD), were determined the activities of antioxidant enzymes and total glutathione (GSH) quantified in the erythrocytes of the patients. We also determined oxidative damage of plasma proteins and in hemolysate using carbonyl assay at 360 nm. The levels of lipid peroxidation (MDA) and vitamin C were determined by high-performance liquid chromatography (HPLC). Finally, we quantified the levels of high sensitivity Creactive protein (hsCRP) using turbidimetry technique. The participants of the research (30 HbAA, 28 HbAS and 20 HbSS) were selected from Centro de Apoio ao Portador de Anemia Falciforme (CAPAF/RS) and/or registered in cadastre in Laboratório de Hematologia da Faculdade de Farmácia (UFRGS). Sickle cell patients had been identified by HPLC and confirmed by molecular study, using the polymerase chain reaction amplification (PCR). All individuals signed the term of free and clarified assent and were submitted to a nutricional questionnaire. Data were expressed as average ±SD and analyzed using ANOVA test of one way via with the post ad hoc test. Results show that sickle cell trait subjects (HbAS) had significantly high activity of CAT when compared to healthy controls. On the other hand, sickle cell patients had greater activity of GPx and SOD. The GSH levels was proportionally higher in the followed HbSS of the HbAS and HbAA. We also observe oxidative damage in plasma proteins, but not in the cellular hemolysate. HbSS have significantly higher oxidative damage in plasma proteins than other groups. A significant increasing of the production of MDA in the serum of the HbSS was observed as an indicative of the increasing of the auto-oxidation of the lipids under oxidative estress. Serum vitamin C levels in HbSS were significantly higher than healthy control. The hsCRP was presented significantly higher in HbSS than HbAA. These results reinforce the idea that patients with SCA are subjected to chronic oxidative stress, that contributes for the progression of this hemolytic anaemia. On the other hand, sickle cell trait subjects have higher antioxidant defenses that are able to reduce oxidative damage in biological macromolecules such as proteins and lipids.