Thesis (doctoral)--Münster, 1982.

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, der sich aus der Kombination von vier verschiedenen anatomischen Fehlbildungen zusammensetzt. In der Diagnostik kommen bevorzugt die Echokardiografie und die Magnetresonztomografie (MRT) zum Einsatz. Die MRT stellt dabei bei der Erfassung volumetrischer Parameter, insbesondere beim echokardiographisch nicht immer vollständig einsehbaren rechten Ventrikel, den Goldstandard dar. Zudem bietet die MRT die Möglichkeit der Gewebecharakterisierung, inklusive der Darstellung von myokardialer Fibrose. In dieser Studie wurden 67 Patienten nach korrigierter Fallot-Tetralogie mittels MRT untersucht. Dabei lag der Schwerpunkt auf der Visualisierung und Quantifizierung der myokardialen Fibrose mittels Delayed Enhancement-Technik in beiden Ventrikeln. Ziel war es, die Prädilektionsstellen von Delayed Enhancement nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie zu beschreiben und seine Beziehung zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und weiteren kardialen und anamnestischen Parametern zu ermitteln. Es stellte sich heraus, dass Delayed Enhancement bevorzugt im rechten Ventrikel zu finden ist. Es konnte kein Zusammenhang mit dem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien, zum Patientenalter während der Korrektur-Operation sowie zu volumetrischen- und Ergometriedaten hergestellt werden. Das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien war jedoch signifikant abhängig sowohl vom Patientenalter zum Zeitpunkt der Korrektur-Operation als auch vom Patientenalter zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung.

Proefschrift Universiteit van Amsterdam. / Met samenvatting in het Nederlands.

In der vorliegenden Arbeit wurden Myokardproben des rechtsventrikulären Ausflusstraktes von Patienten mit Fallot’scher Tetralogie sowie Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ untersucht. Hintergrund der Studie waren Untersuchungen anderer Autoren an Cx43 - knock - out Mäusen, die dort Veränderungen des kardialen Phänotyps beschrieben, die sie als Fallot - artig interpretierten. Daraus wurde die Hypothese entwickelt, dass Änderungen auf der Ebene des Connexin 43 ursächlich mit der Fallot’schen Tetralogie verbunden sein könnten. Es erfolgte eine histologische Analyse von 25 Patientenproben im Hinblick auf die Lokalisation von Connexin 43 sowie N - Cadherin. Es zeigte sich eine altersabhängige Verteilung von Connexin 43 und N - Cadherin. Insbesondere Patienten der Gruppe 1 (jünger als zwei Jahre) zeigten eine Verteilung sowohl an der lateralen Zellseite, als auch am Pol der Kardiomyozyten. Mit zunehmendem Alter beschränkten sich sowohl Connexin 43 als auch N - Cadherin auf die Disci intercalares zwischen den Kardiomyozyten und befanden sich dort in enger Nachbarschaft zueinander. Des Weiteren erfolgte eine Analyse der codierenden Region des Connexin 43 Gens mittels High Resolution Melting - PCR und sich daran anschließender Sequenzierung. Es zeigten sich sowohl bei den Kontrollen als auch den Patienten bereits bekannte Single Nucleotide Polymorphismen sowie bis dato unbekannte Sequenzvariationen. Allerdings wurden keine homozygoten Veränderungen der DNA festgestellt. Auch fand sich keine der heterozygoten Veränderungen in allen untersuchten Patienten. Somit ist es unwahrscheinlich, dass ein einzelner Basenaustausch zum komplexen Krankheitsbild der Fallot’schen Tetralogie beziehungsweise zum Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ führt.

Die Fallot-Tetralogie ist ein angeborener Herzfehler, der sich aus der Kombination von vier verschiedenen anatomischen Fehlbildungen zusammensetzt. In der Diagnostik kommen bevorzugt die Echokardiografie und die Magnetresonztomografie (MRT) zum Einsatz. Die MRT stellt dabei bei der Erfassung volumetrischer Parameter, insbesondere beim echokardiographisch nicht immer vollständig einsehbaren rechten Ventrikel, den Goldstandard dar. Zudem bietet die MRT die Möglichkeit der Gewebecharakterisierung, inklusive der Darstellung von myokardialer Fibrose. In dieser Studie wurden 67 Patienten nach korrigierter Fallot-Tetralogie mittels MRT untersucht. Dabei lag der Schwerpunkt auf der Visualisierung und Quantifizierung der myokardialen Fibrose mittels Delayed Enhancement-Technik in beiden Ventrikeln. Ziel war es, die Prädilektionsstellen von Delayed Enhancement nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie zu beschreiben und seine Beziehung zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und weiteren kardialen und anamnestischen Parametern zu ermitteln. Es stellte sich heraus, dass Delayed Enhancement bevorzugt im rechten Ventrikel zu finden ist. Es konnte kein Zusammenhang mit dem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien, zum Patientenalter während der Korrektur-Operation sowie zu volumetrischen- und Ergometriedaten hergestellt werden. Das Auftreten ventrikulärer Arrhythmien war jedoch signifikant abhängig sowohl vom Patientenalter zum Zeitpunkt der Korrektur-Operation als auch vom Patientenalter zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung.

In der vorliegenden Arbeit wurden Myokardproben des rechtsventrikulären Ausflusstraktes von Patienten mit Fallot’scher Tetralogie sowie Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ untersucht. Hintergrund der Studie waren Untersuchungen anderer Autoren an Cx43 - knock - out Mäusen, die dort Veränderungen des kardialen Phänotyps beschrieben, die sie als Fallot - artig interpretierten. Daraus wurde die Hypothese entwickelt, dass Änderungen auf der Ebene des Connexin 43 ursächlich mit der Fallot’schen Tetralogie verbunden sein könnten. Es erfolgte eine histologische Analyse von 25 Patientenproben im Hinblick auf die Lokalisation von Connexin 43 sowie N - Cadherin. Es zeigte sich eine altersabhängige Verteilung von Connexin 43 und N - Cadherin. Insbesondere Patienten der Gruppe 1 (jünger als zwei Jahre) zeigten eine Verteilung sowohl an der lateralen Zellseite, als auch am Pol der Kardiomyozyten. Mit zunehmendem Alter beschränkten sich sowohl Connexin 43 als auch N - Cadherin auf die Disci intercalares zwischen den Kardiomyozyten und befanden sich dort in enger Nachbarschaft zueinander. Des Weiteren erfolgte eine Analyse der codierenden Region des Connexin 43 Gens mittels High Resolution Melting - PCR und sich daran anschließender Sequenzierung. Es zeigten sich sowohl bei den Kontrollen als auch den Patienten bereits bekannte Single Nucleotide Polymorphismen sowie bis dato unbekannte Sequenzvariationen. Allerdings wurden keine homozygoten Veränderungen der DNA festgestellt. Auch fand sich keine der heterozygoten Veränderungen in allen untersuchten Patienten. Somit ist es unwahrscheinlich, dass ein einzelner Basenaustausch zum komplexen Krankheitsbild der Fallot’schen Tetralogie beziehungsweise zum Double Outlet Right Ventricle vom Fallot - Typ führt.

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Korrektur der Fallotschen Tetralogie nach vorhergehender Palliativoperation - Langzeitergebnisse aus einem historischen Patientenkollektiv Hintergrund: Die Fallotschen Tetralogie ist ein komplexer zyanotischer Herzfehler, der erst mit dem Einsatz der Herz-Lungen-Maschine korrigiert werden kann. Zuvor erfolgte eine palliativ Operation. Seit 1960 werden Patienten mit Fallotscher Tetralogie in der Klinik für Thorax, -Herz- und Gefäßchirurgie der Universität Göttingen operiert. Ziel der Arbeit ist es, die Langzeitergebnisse eines historischen Patientenkollektivs, die zwischen 1960 und 1984 zuerst mit einer palliativen Operation behandelt und im Anschluss die Korrektur-Operation erhalten haben, zu analysieren. Methoden: Von 1960 bis 1984 erhielten 324 Patienten mit Fallotscher Tetralogie eine Korrektur-Operation nachdem zuvor eine Palliativ-Operation durchgeführt wurde. Die Datenanalyse erfolgte retrospektiv. Drei Gruppen wurden anhand der primären Palliativ-Operation gebildet: BTA-Gruppe (Blalock-Taussig-Anastomose, n=250), WCA-Gruppe (Waterstone-Cooley-Anastomose, n=57) und AD-Gruppe (verschiedene andere palliative Verfahren, n=17). Ergebnisse: Das mittlere Patientenalter war zur Korrektur-Operation in der BTA-Gruppe signifikant höher (8,45 ± 4,62 Jahre vs. 6,89 ± 2,96 Jahre in der WCA-Gruppe; p=0,0015). Die Operationsdauer war in der BTA-Gruppe mit 283 ± 105 Minuten kürzer im Vergleich zur WCA-Gruppe 314 ± 114 Minuten (p=0,32 ???). Intraoperativ wurde unter anderem eine Erweiterungsplastik mit Patch bei 64,5% durchgeführt (BTA: 63,2%, WCA: 70,2%), von diesen waren 48,8% transannulär (BTA: 44,3%, WCA: 75%). Postoperativ war eine Rethorakotomie nach der Korrektur-Operation in der WCA-Gruppe seltener (11% vs. 25% in der BTA-Gruppe; p=0,002). Die Korrektur-Operation führte in allen Gruppen zu einer effektiven, signifikanten Reduktion des rechtsventrikulären Druckes (BTA: von 96,01 ± 21,17 mmHg auf 52,75 ± 15,79 mmHg, WCA: von 97,78 ± 34,73 mmHg auf 59,05 ± 15,04 mmHg; p <0,001). Die Dauer der mechanischen Ventilation nach der Korrektur-Operation war in der BTA-Gruppe signifikant kürzer als in der WCA-Gruppe (46 ± 57 Stunden vs. 108 ± 207 Stunden; p=0,002), ebenso dauerte der Intensivaufenthalt in der BTA-Gruppe signifikant kürzer (117 ± 100 Stunden vs. 189 ± 205 Stunden in der WCA-Gruppe; p<0,001). Die Frühletalität betrug im Gesamtkollektiv 15,1%, Unterschiede zwischen den Gruppen???. Im weiteren Verlauf starben 12 weitere Patienten, so dass die Gesamtletalität 18,8% beträgt. Beim letzten Kontakt befanden sich die meisten Patienten im NYHA-Stadium II und III (NYHA-Stadium des Gesamtkollektivs: 2,3 ± 1,0; BTA-Gruppe: 2,2 ± 1,0; WCA-Gruppe: 2,7 ± 0,8). Schlussfolgerung: Die Datenanalyse zeigt, dass von den Palliativ-Operationen vor einer Korrektur-Operation bei Fallotscher Tetralogie, die BTA die vorteilhaftere Variante darstellt. Bei der Korrektur-Operation hatten die Patienten nach vorheriger BTA-Shunt-Operation eine kürzere OP-Dauer, weniger Blutungen postoperativ, sowie kürzere Beatmungs- und Intensivaufenthaltsdauer. Nach Korrektur der Fallotschen Tetralogie zeigen alle Patienten eine effiziente Verbesserung der hämodynamischen Parameter und ein gutes klinisches Langzeitergebnis. Da das optimale Operationsverfahren von mehreren Faktoren abhängt (u.a. Alter des Patienten, klinischen Zustand und anatomische Gegebenheiten), muss eine individuelle Entscheidung erfolgen und falls eine Palliativ-Operation notwendig ist, sollte die Anlage einer BTA bevorzugt werden.

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Aujourd'hui, avec la connexion présente en tout lieu et à tout instant, des données considérables naissent. Ces données ou data deviennent un acteur clé pour la compréhension, l'analyse, l'anticipation et la résolution des grands problèmes économiques, politiques, sociaux et scientifiques. Les data changent aussi nos procédures de travail, notre environnement culturel, allant même jusqu'à restructurer notre manière de penser. Et à peine que le monde scientifique, manageriel et financier, s'intéresse au Big Data, qu'une nouvelle discipline est en train de monter en puissance : le Fast Data. Outre le volume saillant de données ; une autre variante devient décisive, la capacité de traiter à vitesse efficiente les données dans toute leur diversité, de les transformer en connaissances en fournissant la bonne information à la bonne personne et au bon moment, voire les utiliser pour prédire l'avenir. L'exploitation de Big Data nécessite la proposition de nouvelles approches mathématiques et informatiques adaptées mais aussi une réingénierie des approches managériales pour la maîtrise de l'environnement informationnel d'un organisme public ou privé. Tout en se basant sur une démarche de management stratégique d'information comme l'Intelligence Économique (IE). Cette dernière combine et englobe les techniques de Business Intelligence pour la maîtrise des données internes et les techniques de veille stratégique pour la surveillance et la maitrise des flux d'informations externe. Cependant, le Big Data, comme source d'information sans limite pour l'IE, a bouleversé le processus traditionnel de l'IE, ce qui demande une réingénierie de la démarche d'IE. Mes travaux de recherche s'inscrivent parfaitement dans ce contexte caractérisé par un environnement incertain et imprévisible. Dans l'objectif principal est de proposer un nouveau système d'IE (SIE) pour l'analyse de Big Data. Donc, comment peut-on adapter la démarche d'IE à la nouvelle ère moderne de Big Data ? Dans lequel les organismes publics ou privés se trouvent submergés par l'information. Une première réponse, fait l'objet de ma contribution sur la proposition d'un nouveau SIE nommé XEW 2.0, qui se base sur une architecture Big Data orientée service, agile et modulable. L'architecture décisionnelle de XEW 2.0, se compose de quatre services : le Service de Sourcing (SS-XEW), le Service de Data Warehousing (SDW-XEW), le Service de Big Data Analytics (SBDA-XEW) et le Service de Big Data Visualisation (SBDV-XEW). Chaque service est vu comme une composante indépendante qui doit rendre un service bien précis aux autres composantes de XEW 2.0. / In the information era, people's lives are deeply impacted by IT due to the exposure of social networks, emails, RSS feeds, chats, white papers, web pages, etc. Such data are considered very valuable for companies since they will help them in improving their strategies, analyzing their customers' trends or their competitors' marketing interventions is a simple and obvious example. Also, with the advent of the era of Big Data, organizations can obtain information about the dynamic environment of the markets by analyzing consumer's reactions, preferences, opinions and rating on various social media and other networking platforms. Thus, the companies should be equipped with the consciousness of competitive intelligence (CI), and grasp the key points of CI, with setting up an efficient and simple competitive intelligence system adapted to support Big Data. The objective of this thesis is to introduce a new architectural model of Big Data collecting, analyzing and using, named XEW 2.0. This system operates according to four principal steps, where each of which has a dedicated service : (i) XEW sourcing service (XEW-SS), allows searching, collecting, and processing the data from different sources ; (ii) XEW data warehousing services (XEW-DWS) : This brings a unified view of the target corpus and then, creates a data warehouse accessible from the analytics and visualization services ; (iii) XEW Big Data Analytics service (XEW-BDAS) : allows for making multidimensional analyses by adapting data mining algorithms to Big Data ; (iv) XEW Big Data Visualization service (XEW-BDVS) : allows visualizing Big Data in the form of innovative design and graphs representing, for instance, social networks, semantic networks, strategic alliances networks, etc.