Introduction La trachéotomie est une intervention chirurgicale communément effectuée chez les patients admis à l'unité de soins intensifs (USI). Elle est fréquemment requise chez les patients victimes d'un traumatisme craniocérébral (TCC) modéré à grave, une clientèle qui une altération prolongée de l'état de conscience peut nécessiter une longue période d'assistance respiratoire mécanique. Alors que de nombreux cliniciens favorisent l'utilisation de la trachéotomie précoce (<10 jours) chez ces patients, les preuves en faveur de cette pratique restent insuffisantes. Les objectifs de notre étude étaient d'évaluer les bénéfices cliniques de la trachéotomie par rapport à l'intubation endotrachéale prolongée et de la trachéotomie précoce (<10 jours) versus tardive (≥10 jours) chez les patients ayant subi un TCC modéré à grave. Méthodes Nous avons effectué une étude de cohorte multicentrique rétrospective basée sur le système provincial intégré de traumatologie du Québec (Registre des traumatismes du Québec). La population de l'étude a été sélectionnée parmi les victimes de traumatismes adultes hospitalisés entre 2013 et 2018. Nous avons inclus des patients de 16 ans et plus atteints de TCC modéré à grave (score sur l'échelle de coma de Glasgow [GCS] <13) ayant nécessité une assistance respiratoire mécanique pendant 96 h ou plus. Notre critère d'évaluation principal était la mortalité à 30 jours. Les critères d'évaluation secondaires comprenaient la mortalité hospitalière et à l'USI, la mortalité à 6 mois, la durée d'assistance respiratoire mécanique, les pneumonies acquises en lien avec l'assistance respiratoire mécanique, les durées de séjour à l'USI et à l'hôpital ainsi que l'orientation des patients à leur sortie de l'hôpital. Un score de propension a été utilisé directement comme variable d'ajustement. Pour corriger l'effet du biais de temps immortel, un modèle de régression avec fragilité partagée Cox étendu a été utilisé pour comparer la mortalité et la durée de vie entre les groupes avec trachéotomie et sans trachéotomie. Résultats De 2013 à 2018, 12448 patients victimes de TCC ont été inscrits au Registre des traumatismes du Québec. Un total de 1009 patients ayant nécessité une intubation endotrachéale prolongée pendant 96 h ou plus ont été inclus dans l'étude, parmi lesquels 382 patients ont subi une trachéotomie et 627 sont demeurés intubés. Nous avons observé une réduction de la mortalité à 30 jours (aHR: 0,55 [0,22 - 0,55]) associée à la trachéotomie en comparaison à l'intubation endotrachéale prolongée. Cet effet a également été observé à l'USI ainsi qu'à 6 mois. La trachéotomie est associée à une augmentation de la durée d'assistance respiratoire mécanique sans augmentation de durée de séjour. Aucun effet sur la mortalité n'a été observé en lien avec une procédure de trachéotomie effectuée de façon plus précoce versus tardive. Une procédure précoce est associée à une diminution de la durée d'assistance respiratoire mécanique ainsi que la durée de séjour à l'USI et à l'hôpital. Conclusion Dans cette étude multicentrique de cohorte, nous avons observé que la trachéotomie chez les patients ayant subi un traumatisme craniocérébral modéré ou grave est associée à une diminution de la mortalité en comparaison à l'intubation endotrachéale prolongée. Cet effet ne semble pas modifié par le moment où est effectué la procédure dans l'hospitalisation. La généralisation et l'application de ces résultats restent toutefois limitées par des biais d'indication résiduels potentiels. / Introduction Tracheostomy is a surgical procedure that is commonly performed in patients admitted to the intensive care unit (ICU). It is frequently required in patients with moderate to severe traumatic brain injury (TBI), a subset of patients with prolonged altered state of consciousness that may require a long period of mechanical respiratory assistance. While many clinicians favor the use of early tracheostomy (<10 days) in TBI patients, the evidence in favor of this practice remains scarce. The aims of our study were to evaluate the clinical benefits of tracheostomy versus prolonged endotracheal intubation as well as early (<10 days) versus late (≥10 days) tracheostomy in patients with moderate to severe TBI. Methods We conducted a retrospective multicenter cohort study based on the provincial integrated trauma system of Québec (Québec Trauma Registry). The study population was selected from adult trauma patients hospitalized between 2013 and 2018. We included patients 16 years and older with moderate to severe TBI (Glasgow Coma Scale [GCS] score <13) who required mechanical ventilation for 96h or longer. Our primary outcome was 30-day mortality. Secondary outcomes included hospital and ICU mortality, 6-month mortality, duration of mechanical ventilation, ventilator-associated pneumonia, ICU and hospital length of stay as well as orientation of patients upon discharge from the hospital. A propensity score was used directly as an adjustment variable. To overcome the effect of immortal time bias, an extended Cox shared frailty regression model was used to compare mortality and lifespan between the tracheostomy and no tracheostomy groups. Results From 2013 to 2018, 12,448 patients with TBI were registered in the Quebec Trauma Registry. A total of 1009 patients who required prolonged endotracheal intubation for 96 h or more were included in the study, of which 382 patients underwent a tracheostomy and 627 remained intubated. We observed a reduction in 30-day mortality (aHR: 0.55 [0.22 - 0.55]) associated with tracheostomy compared to prolonged endotracheal intubation. This effect was also seen in the ICU as well as at 6 months. Tracheostomy, when compared to prolonged endotracheal intubation, was associated with an increase in the duration of mechanical respiratory assistance without any increase in the length of stay (LOS). No effect on mortality was observed when comparing early versus late tracheostomy procedures. An early procedure was associated with a reduction in the duration of mechanical respiratory support as well as the length of stay in the ICU and hospital. Conclusion In this multicenter cohort study, we observed that, in patients with moderate to severe traumatic brain injury, tracheostomy is associated with decreased mortality when compared to prolonged endotracheal intubation. This effect does not appear to be modified by the timing of the procedure in the hospital setting. However, the generalization and application of these results remains limited by potential residual indication bias.

L’atteinte neuromusculaire, responsable notamment d’une dégradation des muscles, entraine une insuffisance respiratoire sévère. Cette dernière constitue la composante majeure de la maladie, tant en termes de pronostic que de prise en charge. A ce jour, seule la ventilation mécanique permet de compenser l’affection respiratoire. Elle s’impose donc comme indication thérapeutique incontournable et son efficacité n’est plus à prouver. En effet, l’utilisation de la ventilation mécanique a permis l’impact de l’atteinte respiratoire très tôt le pronostic vital. En 40 ans, ce traitement a permis d’allonger considérablement l’espérance de vie des malades, passant pour par exemple les myopathies de Duchenne de Boulogne de 15 ans à plus de 30 ans à l’heure actuelle.Aujourd’hui, pour ces personnes dont la durée de vie a pu être allongée, se pose l’inévitable question de leur Qualité de vie, d’autant plus que cet allongement de vie s’accompagne d’une aggravation de la déficience musculaire et donc des dysfonctions motrices. De plus, il apparaît que la ventilation mécanique, si elle assure un confort respiratoire indispensable, accroît considérablement le niveau de dépendance des malades et fait émerger chez eux de nouvelles problématiques identitaires, psychosociales ou même économiques. Il s’avère essentiel d’identifier les conséquences de la maladie et du Handicap qu’elle entraine. Il convient ensuite d’analyser l’impact direct de la ventilation mécanique sur la qualité de vie des malades et notamment son effet délétère sur la communication et la déglutition des patients. L’objectif principal de ce travail est de proposer en réponse à notre problématique des alternatives visant à améliorer la qualité de vie des patients en optimisant les deux grandes fonctions physiologiques que sont la parole et la déglutition / Neuromuscular diseases responsible of a wasting of the muscles, may involve severe respiratory failure. It is a major component of the disease, both in terms of prognosis and management. Up to now, only mechanical ventilation can compensate the respiratory disease. It is therefore required as an essential therapeutic indication and its effectiveness is already proven. Indeed, mechanical ventilation has allowed a significant increase of life expectancy. Over the past 40 years, this treatment has considerably increased the life expectancy of patients; for instance patients with Duchenne who passed away in their late teens survive now over their 30’s. Nowadays, for those people whose life has been extended, the question of their quality of life is unavoidable, especially as this longer life is accompanied by a worsening of muscle impairment and of motor disorder. Moreover, it appears that mechanical ventilation, if it provides breathing comfort, increases the level of dependency of patients and leads to the emerging psychological and even economical problems. It is essential to identify the consequences of the disease and the disability that it involves. It is then necessary to analyze the direct impact of mechanical ventilation on the quality of life of patients and especially its deleterious effects on communication and swallowing

Les amyotrophies spinales infantiles (ASI) de type 1 (subdivisées en type 1 vrai et 1 bis), sont des maladies neuromusculaires qui paralysent progressivement l’enfant, mettant en jeu son pronostic vital lors de l’atteinte des muscles respiratoires. L’assistance respiratoire invasive par trachéotomie évite son décès, mais soulève un questionnement éthique compte-tenu de la gravité du handicap moteur. L’ASI de type 1 vrai représente la forme la plus grave. Ces enfants étant totalement paralysés et pouvant très difficilement communiquer, ils ne sont pas trachéotomisés et décèdent dans la petite enfance. Le type 1 bis étant un peu moins sévère avec possibilité pour l'enfant de s'exprimer, les équipes médicales françaises se positionnent généralement en faveur de la trachéotomie, ce qui ne fait pas l’unanimité au niveau international. Cette question soulève donc un questionnement éthique, car lorsque les professionnels évaluent la vie qu’elle va imposer à l’enfant ainsi qu’à sa famille, ils redoutent éventuellement qu’elle représente une obstination déraisonnable de soins. Mais qu’ils y soient favorables ou au contraire défavorables, ils ne peuvent décider seuls de la démarche à entreprendre et il leur est impossible d’exclure les parents du processus décisionnel. Au regard de ces problématiques, ce travail porte une attention particulière aux parents de ces enfants avec 2 thématiques de recherche approchées par des études qualitatives : L’une sur leur vécu de la prise de décision de recourir ou non à la trachéotomie, avec la réalisation de deux études phénoménologiques : une auprès de parents dont l’enfant est décédé sans trachéotomie, l’autre auprès de parents ayant un enfant vivant avec une trachéotomie. L’autre sur les conséquences de la trachéotomie pour l’enfant et sa famille, menée auprès de mamans d’enfants trachéotomisés. Les résultats de ces travaux mettent en exergue les difficultés d’être exposé à une telle prise de décision en tant que parent, et le cheminement ainsi que les évènements qui les mènent à un moment ou un autre à se positionner sur la question. Ils interrogent également la place dans la société de l’enfant tétraplégique, trachéotomisé et ventilo-dépendant. Son état représente un paroxystique degré de vulnérabilité physique et sociale, considérablement majoré par le fait qu’il ne peut pas, comme l’adulte, tenter de prendre sa vie en main. Ce sujet n’étant jamais évoqué dans la presse non spécialisée, ces situations restent souvent dans l’ombre alors qu’elles représentent des vies qui ont grandement besoin de tolérance et de solidarités humaines (individuelles et collectives) pour ne pas s’éteindre. Ces dernières déterminent en partie le devenir de l’enfant et favorisent ou au contraire, empêchent la création de sa place légitime au sein de la société / Childhood spinal muscular atrophy (SMA) type 1 (divided into true type 1 and 1a), are progressively paralyzing neuromuscular diseases that afflict children, affecting their prognosis when respiratory muscles are involved. Invasive ventilatory support by tracheotomy prevents death, but raises ethical issues in view of the severity of motor impairment. SMA type 1 represents the most severe form. These children are completely paralyzed and communicate only with great difficulty; they are not tracheotomized and die in infancy. For Type 1a, being somewhat less severe with the possibility for children to express themselves, French medical teams are generally positioned in favor of tracheotomy, which is not an internationally unanimous approach. This question raises an ethical issue because when professionals assess the life that will result for the child and family, they sometimes fear that it represents unreasonable and excessive care. Whether their views are favorable or unfavorable regarding ventilatory support, they cannot decide alone which approach should be undertaken; it is impossible to exclude parents from decision making. Given these issues, this study pays particular attention to parents of children with two research themes through qualitative research : One focus was on parents’ experience of deciding whether or not to accept tracheotomy, which was examined through two phenomenological studies: one with parents whose child died without a tracheotomy, the other with parents with children living with a tracheotomy. The other focus was on the consequences of a tracheotomy for the child and family, conducted among mothers of children with tracheotomies. The results of these studies highlight the difficulties of being faced with such a decision as a parent, and the journey and events that lead to one point or another on this issue. They also question the place in society of the quadriplegic child with a tracheotomy and ventilator dependence. The child’s condition represents a paroxysmal degree of physical and social vulnerability, significantly increased by the fact that he/she cannot, as adults, take his/her life in hand. This subject is never mentioned in the lay press; these situations often remain in the shadows while there are lives that are in dire need of tolerance and human solidarity (individual and collective) to not be extinguished. This partly determines the future of the child and promotes or, on the contrary, prevents the creation of his/her rightful place in society.