A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite granulomatosa de aorta e grandes vasos associada a elevado risco cardiovascular. A velocidade de onda de pulso (VOP) é um método de avaliação indireta de diminuição da distensibilidade arterial, e valores elevados de VOP correlacionam-se com maior morbimortalidade cardiovascular. A avaliação da VOP em pacientes com arterite de Takayasu é complexa devido a muitos fatores de confusão. O objetivo do presente estudo foi avaliar a rigidez arterial, por meio da velocidade de onda de pulso carótido-femoral (VOP-CF) em pacientes do sexo feminino com arterite de Takayasu e controles saudáveis com variáveis clínicas e antropométricas comparáveis, e sua possível associação com os parâmetros da doença. Método: Pacientes com arterite de Takayasu (n = 27) foram avaliados consecutivamente e foram selecionados controles saudáveis com idade, pressão arterial, peso e altura comparáveis (n = 27). Os critérios de exclusão foram menopausa, tabagismo, diabetes, insuficiência renal, hipertensão mal controlada, arritmias cardíacas, obesidade, comorbidades inflamatórias, gravidez e história de procedimentos cirúrgicos que envolvessem a aorta. A atividade da doença foi determinada por parâmetros clínicos e laboratoriais. As medições de VOP-CF foram obtidas pelo Sistema Complior. Resultados: A média de VOP-CF foi maior em pacientes com arterite de Takayasu do que em controles (9,77 ± 3,49 vs. 7,83 ± 1.06 m/s, p = 0,009). Apesar dos rigorosos xv critérios de seleção, os pacientes com arterite de Takayasu ainda apresentavam, em média, pressão arterial sistólica de 8 mmHg maior do que os controles (p > 0,05), e os valores de pressão de pulso significativamente mais elevados. O modelo de regressão linear múltipla mostra que 93,8% da variabilidade da VOP é explicada pelas variáveis idade, pressão arterial média (PAM) e pela própria doença (R2 ajustado = 0,938). A análise logística stepwise usando como variável dependente o valor de corte de VOP estabelecido pela curva ROC (> 8,34 m/s) e, como variáveis independentes, os parâmetros com significância na análise univariada, revelou que arterite de Takayasu (OR: 4,69, IC 95% 1,31 - 16,72; p = 0,017) e PAM (OR: 1,06, IC 95% 1,00 - 1,12, p = 0,048) foram independentemente associados a maior VOP. Uma análise mais aprofundada dos parâmetros de doença revelou que os valores de VOP não foram correlacionados com velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa, dose cumulativa de glicocorticoides e fração de ejeção (p > 0,05). Conclusão: Nesta coorte de pacientes do sexo feminino com arterite de Takayasu, a própria doença e a pressão arterial média foram os determinantes mais fortemente associados com elevada rigidez arterial e não houve correlação dos valores de VOP com parâmetros de atividade da doença / Takayasu arteritis (TA) is a granulomatous vasculitis that affects the aorta and large vessels and is associated with higher cardiovascular risk. Pulse wave velocity (PWV) is a method of indirect evaluation of decreased arterial distensibility, and elevated PWV correlates with increased cardiovascular morbidity and mortality. The assessment of PWV in patients with Takayasu arteritis is complex due to many confounding factors. The aim of this study was to evaluate arterial stiffness, assessed by carotid-femoral pulse wave velocity (CF-PWV) in female patients with TA and healthy controls with comparable anthropometric and clinical variables, and the possible association with parameters of the disease. Method: Patients with TA (n = 27) were consecutively evaluated and healthy controls were selected with comparable age, blood pressure, weight and height (n = 27). Exclusion criteria were menopause, smoking, diabetes, renal insufficiency, poorly controlled hypertension, cardiac arrhythmias, obesity, inflammatory comorbidities, pregnancy and history of surgical procedures involving the aorta. Disease activity was determined by clinical and laboratory parameters. The CF-PWV measurements were obtained by the Complior System. Results: The mean CF-PWV was higher in patients with TA than in controls (9.77 ± 3.49 vs. 7.83 ± 6.1 m / s, p = 0.009). Despite the strict selection criteria, TA patients still had, on average, systolic blood pressure of 8 mmHg greater than controls (p > 0.05), and pulse pressure values significantly higher. The multiple linear regression model showed that 93.8% of the variability in PWV is explained by the variables age, mean arterial pressure (MAP) and the disease itself (adjusted R2 = 0.938). A stepwise logistic analysis using as the dependent variable the cutoff value of VOP established by the ROC curve (> 8.34 m/s) and, as independent variables, parameters with significance in the univariate analysis, revealed that Takayasu arteritis (OR: 4.69 95% CI 1.31 - 16.72, p = 0.017) and MAP (OR: 1.06, 95% CI 1.00 - 1.12, p = 0.048) were independently associated with increased PWV. Further analysis of disease parameters revealed that PWV values were not correlated with erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, cumulative dose of glucocorticoids or ejection fraction (p > 0.05). Conclusion: In this cohort of female patients with Takayasu arteritis, the disease itself and mean arterial pressure were determinants most strongly associated with elevated arterial stiffness and no correlation of PWV values and parameters of disease activity was found

A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite granulomatosa de aorta e grandes vasos associada a elevado risco cardiovascular. A velocidade de onda de pulso (VOP) é um método de avaliação indireta de diminuição da distensibilidade arterial, e valores elevados de VOP correlacionam-se com maior morbimortalidade cardiovascular. A avaliação da VOP em pacientes com arterite de Takayasu é complexa devido a muitos fatores de confusão. O objetivo do presente estudo foi avaliar a rigidez arterial, por meio da velocidade de onda de pulso carótido-femoral (VOP-CF) em pacientes do sexo feminino com arterite de Takayasu e controles saudáveis com variáveis clínicas e antropométricas comparáveis, e sua possível associação com os parâmetros da doença. Método: Pacientes com arterite de Takayasu (n = 27) foram avaliados consecutivamente e foram selecionados controles saudáveis com idade, pressão arterial, peso e altura comparáveis (n = 27). Os critérios de exclusão foram menopausa, tabagismo, diabetes, insuficiência renal, hipertensão mal controlada, arritmias cardíacas, obesidade, comorbidades inflamatórias, gravidez e história de procedimentos cirúrgicos que envolvessem a aorta. A atividade da doença foi determinada por parâmetros clínicos e laboratoriais. As medições de VOP-CF foram obtidas pelo Sistema Complior. Resultados: A média de VOP-CF foi maior em pacientes com arterite de Takayasu do que em controles (9,77 ± 3,49 vs. 7,83 ± 1.06 m/s, p = 0,009). Apesar dos rigorosos xv critérios de seleção, os pacientes com arterite de Takayasu ainda apresentavam, em média, pressão arterial sistólica de 8 mmHg maior do que os controles (p > 0,05), e os valores de pressão de pulso significativamente mais elevados. O modelo de regressão linear múltipla mostra que 93,8% da variabilidade da VOP é explicada pelas variáveis idade, pressão arterial média (PAM) e pela própria doença (R2 ajustado = 0,938). A análise logística stepwise usando como variável dependente o valor de corte de VOP estabelecido pela curva ROC (> 8,34 m/s) e, como variáveis independentes, os parâmetros com significância na análise univariada, revelou que arterite de Takayasu (OR: 4,69, IC 95% 1,31 - 16,72; p = 0,017) e PAM (OR: 1,06, IC 95% 1,00 - 1,12, p = 0,048) foram independentemente associados a maior VOP. Uma análise mais aprofundada dos parâmetros de doença revelou que os valores de VOP não foram correlacionados com velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa, dose cumulativa de glicocorticoides e fração de ejeção (p > 0,05). Conclusão: Nesta coorte de pacientes do sexo feminino com arterite de Takayasu, a própria doença e a pressão arterial média foram os determinantes mais fortemente associados com elevada rigidez arterial e não houve correlação dos valores de VOP com parâmetros de atividade da doença / Takayasu arteritis (TA) is a granulomatous vasculitis that affects the aorta and large vessels and is associated with higher cardiovascular risk. Pulse wave velocity (PWV) is a method of indirect evaluation of decreased arterial distensibility, and elevated PWV correlates with increased cardiovascular morbidity and mortality. The assessment of PWV in patients with Takayasu arteritis is complex due to many confounding factors. The aim of this study was to evaluate arterial stiffness, assessed by carotid-femoral pulse wave velocity (CF-PWV) in female patients with TA and healthy controls with comparable anthropometric and clinical variables, and the possible association with parameters of the disease. Method: Patients with TA (n = 27) were consecutively evaluated and healthy controls were selected with comparable age, blood pressure, weight and height (n = 27). Exclusion criteria were menopause, smoking, diabetes, renal insufficiency, poorly controlled hypertension, cardiac arrhythmias, obesity, inflammatory comorbidities, pregnancy and history of surgical procedures involving the aorta. Disease activity was determined by clinical and laboratory parameters. The CF-PWV measurements were obtained by the Complior System. Results: The mean CF-PWV was higher in patients with TA than in controls (9.77 ± 3.49 vs. 7.83 ± 6.1 m / s, p = 0.009). Despite the strict selection criteria, TA patients still had, on average, systolic blood pressure of 8 mmHg greater than controls (p > 0.05), and pulse pressure values significantly higher. The multiple linear regression model showed that 93.8% of the variability in PWV is explained by the variables age, mean arterial pressure (MAP) and the disease itself (adjusted R2 = 0.938). A stepwise logistic analysis using as the dependent variable the cutoff value of VOP established by the ROC curve (> 8.34 m/s) and, as independent variables, parameters with significance in the univariate analysis, revealed that Takayasu arteritis (OR: 4.69 95% CI 1.31 - 16.72, p = 0.017) and MAP (OR: 1.06, 95% CI 1.00 - 1.12, p = 0.048) were independently associated with increased PWV. Further analysis of disease parameters revealed that PWV values were not correlated with erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, cumulative dose of glucocorticoids or ejection fraction (p > 0.05). Conclusion: In this cohort of female patients with Takayasu arteritis, the disease itself and mean arterial pressure were determinants most strongly associated with elevated arterial stiffness and no correlation of PWV values and parameters of disease activity was found

Sickle cell anemia (SCA), homozygous form of sickle cell disease, is the most common hereditary hemoglobinopathy, characterized by the production of abnormal hemoglobin (HbS) which, in deoxygenated state, deforms and hardens the red cells with multisystemic manifestations. The clinical complications can be grouped in two subphenotypes: vasculopathy and viscosity-vaso-occlusion. Vasculopathy is associated to hemolysis intensity and contributes to chronic dysfunction of several organs, with endothelial participation. Endothelial dysfunction is associated to hemolysis laboratory markers (hemoglobin level, reticulocyte count, lactate dehydrogenase and bilirubin levels) and can manifest as abnormal vascular reactivity in visceral, peripheral and central blood flow studies, assessed by Doppler ultrasound. The aim of this study was to investigate the arterial vascular resistance state in the kidneys, lower limbs and orbits by means of dopplervelocimetry in SCA patients, and its relationship with hemolysis biomarkers. Two groups were examined in this cross-sectional study. One group consisted of 71 outpatients with SCA; the other group was a control group, consisting of 32 age- and sex-matched, apparently healthy subjects. All participants were assessed by means of Doppler ultrasound and laboratory tests. All biomarkers were abnormal in the SCA patients compared with the control subjects (p < 0.0001). Doppler sonography evaluation revealed altered velocities and elevated resistance indices RI (resistive index) and PI (pulsatility index) in SCA group compared to control group (p < 0.0001). The relationship analysis between hemolysis biomarkers and vascular resistance indices showed significant association. In the kidneys, strong inverse correlation was observed between hemoglobin level and RI and PI in all arteries; moderate direct correlation was detected between lactate dehydrogenase and the resistance indices in segmental arteries. In the lower limbs, moderate direct correlation was observed between reticulocyte count and peak systolic velocity (PSV) in the anterior tibial and posterior tibial arteries; strong inverse correlation was detected between hemoglobin and PSV in all arteries. In orbits, moderate direct correlation was found between reticulocyte count and resistance indices in ophthalmic artery; and strong inverse correlation was observed between hemoglobin and RI and PI in the central retinal artery. This research demonstrated that arterial vascular resistance in the kidneys, lower limbs and orbits, assessed by means of Doppler ultrasound, is elevated in SCA patients, and shows moderate to strong correlation with hemolysis biomarkers. / Anemia falciforme (AF), forma homozigótica da doença falciforme, é uma das hemoglobinopatias hereditárias mais comuns, caracterizada pela produção de hemoglobina anormal (HbS) que, no estado desoxigenado, deforma e enrijece as hemácias, promovendo manifestações multissistêmicas. As complicações clínicas podem ser agrupadas em dois subfenótipos: vasculopatia e viscosidade-vaso-oclusão. A vasculopatia está associada à intensidade da hemólise e contribui para a disfunção crônica de diversos órgãos, com a participação do endotélio. A disfunção endotelial está associada a marcadores laboratoriais de hemólise (hemoglobina, contagem de reticulócitos, desidrogenase láctica e bilirrubinas) e pode manifestar-se como reatividade vascular anormal em estudos de fluxo sanguíneo visceral, periférico e central, avaliado por ultrassonografia Doppler. O objetivo deste trabalho foi investigar o estado de resistência vascular arterial nos rins, membros inferiores e órbitas por meio de dopplervelocimetria em portadores de AF, e sua relação com biomarcadores de hemólise. Dois grupos foram examinados neste estudo transversal. Um grupo consistiu de 71 pacientes portadores de AF; o outro, controle, formado por 32 sujeitos saudáveis, pareados por gênero e idade. Todos os participantes foram avaliados por meio de ultrassonografia Doppler e de testes laboratoriais. Todos os biomarcadores foram anormais nos portadores de AF em comparação aos controles (p < 0,0001). A avaliação dopplerfluxométrica evidenciou velocidades alteradas e índices de resistência vascular IR (índice de resistência) e IP (índice de pulsatilidade) elevados no grupo AF em relação ao grupo controle (p < 0,0001). A análise da relação entre os marcadores de hemólise e os índices de resistência vascular mostrou associação significativa. Nos rins, forte correlação inversa foi observada entre nível de hemoglobina e IR e IP em todas as artérias; moderada correlação direta foi encontrada entre desidrogenase láctica e os índices de resistência nas artérias segmentares. Nos membros inferiores, moderada correlação direta foi detectada entre contagem de reticulócitos e velocidade de pico sistólico nas artérias tibial anterior e tibial posterior; forte correlação inversa foi observada entre hemoglobina e velocidade de pico sistólico em todas as artérias. Nas órbitas, moderada correlação direta foi encontrada entre contagem de reticulócitos e os índices de resistência na artéria oftálmica; e forte correlação inversa foi detectada entre hemoglobina e IR e IP na artéria central da retina. O trabalho demonstrou que a resistência vascular arterial dos rins, membros inferiores e órbitas, aferida por meio de dopplervelocimetria, é elevada em portadores de AF, com moderada a forte correlação com os biomarcadores de hemólise.