Os retrovírus são conhecidos desde 1911, mas somente em 1980 foram associados a doenças proliferativas. No caso do HTLV-I , várias doenças a ele estão relacionadas, entre elas a paraparesia tropical espástica também conhecida como mielopatia associada ao HTLV-I (ou TSP/HAM, segundo a Organização Mundial da Saúde) descrita em 1985. Sua principal área endêmica é o Japão. No Brasil, foram descritos os primeiros casos em 1989, e desde 1994 há obrigatoriedade de testagem para o HTLV-I em doadores de sangue. No Rio Grande do Sul, a prevalência é de 0,39% em doadores repetidamente reagentes e de 2,39% em descendentes de japoneses ali radicados. O quadro urológico e urodinâmico dos pacientes infectados raramente tem sido descrito na literatura médica. O objetivo deste trabalho foi avaliar urodinamicamente pacientes infectados pelo HTLV-I com e sem TSP/HAM. Quarenta e oito pacientes foram estudados prospectiva e consecutivamente, dos quais 26 tinham TSP/HAM e outros 22 não. Dos pacientes com mielopatia, 80,76% apresentavam bexiga hiper-reflexa e 34,61% tinham dissinergia detrussor-esfincteriana. Quanto à urofluxometria, os pacientes com TSP/HAM tiveram fluxo miccional anormal em 82,6% dos casos. Nos pacientes sem mielopatia, a bexiga mostrou-se hiper-reflexa em 22,72% dos casos, com nenhuma dissinergia registrada. O fluxo miccional foi normal em 70% dos casos Quatorze pacientes sem TSP/HAM e apenas um com TSP/HAM tiveram normais todos os parâmetros analisados o que representa 31,25% dos 48 pacientes infectados.As alterações urodinâmicas em pacientes com mielopatia foram significativamente maiores que aquelas encontradas em pacientes sem mielopatia. Concluiu-se que pacientes infectados pelo HTLV-I com ou sem mielopatia apresentam alterações miccionais importantes que recomendam sua avaliação urológica e urodinâmica. / The retroviruses, in spite of being well known since 1911, were associated to the proliferative diseases only 1980. In the case of HTLV-I, several diseases have been related to it, among them the tropical spastic paraparesia, also called HTLV-I associated myelopathy (or TSP/HAM: as it appears in the abbreviation designated by the World Health Organization) described in 1985.Its main endemic area is Japan. In Brazil, the first cases were described in 1989. In the state of Rio Grande do Sul, the prevalence is 0,39% in repeatedely reactive blood donnors and 2,39% in japoneses radicated there.Since 1994, testing for the HTLV-I in blood donnors has been made compulsory in Brazil. The urologic and urodynamic findings of the infected patients have scarcely been described by the medical literature. The purpose of this study was to evaluate urodynamically the patients infected by the HTLV-I, with and without TSP/HAM. Forty eight patients were studied prospectively and consecutively, out of which twenty six proved to have TSP/HAM and twenty two did not.80,76% of the TSP/HAM patients showed hyperreflexic bladders and 34,16% had detrusor-sphincter dyssinergia. Also 82,6% of these patients had abnormal urofluxometries. 22,72% of the patients without myelopathy had hyperreflexic bladders, with no detrusor-sphincter dyssinergia registered. The urofluxometry was normal in 70% of these cases. Fourteen patients without TSP/HAM and only one with myelopathy presented normality in all the parameters analysed, representing 31,25% of the infected patients. Urodynamic alterations in patients with myelopathy were significantly higher than the ones found in the patients without myelopathy. We concluded that the patients infected by the HTLV-I with or without myelopathy presented important micturition alterations, that indicate the need of the urologic and urodynamic evaluation.

Os retrovírus são conhecidos desde 1911, mas somente em 1980 foram associados a doenças proliferativas. No caso do HTLV-I , várias doenças a ele estão relacionadas, entre elas a paraparesia tropical espástica também conhecida como mielopatia associada ao HTLV-I (ou TSP/HAM, segundo a Organização Mundial da Saúde) descrita em 1985. Sua principal área endêmica é o Japão. No Brasil, foram descritos os primeiros casos em 1989, e desde 1994 há obrigatoriedade de testagem para o HTLV-I em doadores de sangue. No Rio Grande do Sul, a prevalência é de 0,39% em doadores repetidamente reagentes e de 2,39% em descendentes de japoneses ali radicados. O quadro urológico e urodinâmico dos pacientes infectados raramente tem sido descrito na literatura médica. O objetivo deste trabalho foi avaliar urodinamicamente pacientes infectados pelo HTLV-I com e sem TSP/HAM. Quarenta e oito pacientes foram estudados prospectiva e consecutivamente, dos quais 26 tinham TSP/HAM e outros 22 não. Dos pacientes com mielopatia, 80,76% apresentavam bexiga hiper-reflexa e 34,61% tinham dissinergia detrussor-esfincteriana. Quanto à urofluxometria, os pacientes com TSP/HAM tiveram fluxo miccional anormal em 82,6% dos casos. Nos pacientes sem mielopatia, a bexiga mostrou-se hiper-reflexa em 22,72% dos casos, com nenhuma dissinergia registrada. O fluxo miccional foi normal em 70% dos casos Quatorze pacientes sem TSP/HAM e apenas um com TSP/HAM tiveram normais todos os parâmetros analisados o que representa 31,25% dos 48 pacientes infectados.As alterações urodinâmicas em pacientes com mielopatia foram significativamente maiores que aquelas encontradas em pacientes sem mielopatia. Concluiu-se que pacientes infectados pelo HTLV-I com ou sem mielopatia apresentam alterações miccionais importantes que recomendam sua avaliação urológica e urodinâmica. / The retroviruses, in spite of being well known since 1911, were associated to the proliferative diseases only 1980. In the case of HTLV-I, several diseases have been related to it, among them the tropical spastic paraparesia, also called HTLV-I associated myelopathy (or TSP/HAM: as it appears in the abbreviation designated by the World Health Organization) described in 1985.Its main endemic area is Japan. In Brazil, the first cases were described in 1989. In the state of Rio Grande do Sul, the prevalence is 0,39% in repeatedely reactive blood donnors and 2,39% in japoneses radicated there.Since 1994, testing for the HTLV-I in blood donnors has been made compulsory in Brazil. The urologic and urodynamic findings of the infected patients have scarcely been described by the medical literature. The purpose of this study was to evaluate urodynamically the patients infected by the HTLV-I, with and without TSP/HAM. Forty eight patients were studied prospectively and consecutively, out of which twenty six proved to have TSP/HAM and twenty two did not.80,76% of the TSP/HAM patients showed hyperreflexic bladders and 34,16% had detrusor-sphincter dyssinergia. Also 82,6% of these patients had abnormal urofluxometries. 22,72% of the patients without myelopathy had hyperreflexic bladders, with no detrusor-sphincter dyssinergia registered. The urofluxometry was normal in 70% of these cases. Fourteen patients without TSP/HAM and only one with myelopathy presented normality in all the parameters analysed, representing 31,25% of the infected patients. Urodynamic alterations in patients with myelopathy were significantly higher than the ones found in the patients without myelopathy. We concluded that the patients infected by the HTLV-I with or without myelopathy presented important micturition alterations, that indicate the need of the urologic and urodynamic evaluation.

As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.

Made available in DSpace on 2015-12-06T23:48:03Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2008 / A infecção pelo vírus linfotrópico humano das células T do tipo 1 (HTLV-I) é considerada doença sistêmica e está associada a várias enfermidades. O quadro neurológico de paraparesia espástica tropical / mielopatia (PET/MAH) é a forma mais comum. Os distúrbios urinários estão, em geral, presentes de maneira importante e progressiva, de difícil controle e tratamento. A incontinência urinária é problema comum que pode afetar mulheres de todas as idades, com implicações sociais, desconforto, perda de autoconfiança e com impacto na qualidade de vida. Realizamos estudo transversal, tipo caso controle, com objetivo de compararmos a qualidade de vida de 50 mulheres incontinentes, divididas em dois grupos: 26 soropositivas e 24 soronegativas para o HTLV-I. Para tanto utilizamos questionário de qualidade de vida o “King’s Health Questionnaire” (KHQ). Em nossa casuística, a perda da qualidade de vida foi significativamente maior em mulheres incontinentes soropositivas, nos seguintes domínios: percepção geral da saúde (0,003); impacto da incontinência (0,0451); limitação das atividades de vida diária (0,0366); relações sociais (0,0000); sono e disposição (0,0017). Também foram significativos no grupo soropositivos os seguintes parâmetros: Dor ao enchimento vesical (0,0441), dispareunia (0,0441), dormência nos membros inferiores (0,0285), hipersensibilidade perineal (0,0044), dor à palpação vaginal (0,0066), hipertonia dos músculos do assoalho pélvico (0,0015), alterações da marcha (0,044), hiperreflexia patelar (0,0036), positividade do sinal de Babinski (0,0005), hipertonia de membros inferiores (0,0000) e infecções urinárias (0,0033). Na análise estatística foram aplicados o teste de Mann-Whitney e o teste do Qui-quadrado. / The infection for the human linfotrópico virus of cells T of type 1 (HTLV-I) is considered sistêmica illness and is associated some diseases. The neurological picture of tropical paraparesie espastic / Myelophaty (PET/MAH) is the form most common. The urinary riots are in general, gifts in important, gradual way, of difficult control and treatment. The urinary incontinence is a common problem that can affect women of all the ages, with social implications, discomfort and loss of security in itself exactly, and with impact in the quality of life. We carry through transversal study, type in case that it has controlled, with objective to compare the quality of life of 50 incontinences women, divided in two groups: 26 soropositives and 24 soronegatives for the HTLV-I. For in such a way we use a questionnaire of quality of life King' s Health Questionnaire (KHQ). In our casuistry, the loss of the quality of life was significantly bigger in soropositives incontinences women, in the following parameters: General perception of the health (0.003); Impact of the incontinence (0.0451); Limitation of the activities of daily life (0.0366); Social relations (0.0000); Sleep and disposal (0.0017). Also the following parameters had been significant in the group soropositives: Vesical pain to the wadding (0.0441); Dispareunia (0.0441), parestesis in the inferior’s members (0.0285); perineal high sensitivity (0.0044); Pain to the vaginal palpação (0,0066); Vaginal high tones (0.0015); Alterations of the march (0.044); Patelar high reflex (0.0036); Positividade of the Babinski (0.0005); Inferior members high tones (0.0000); Urinary infections (0.0033). In the analysis statistics they had been applied the test of Mann-Whitney (Bio Stat) and has tested q2. / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Made available in DSpace on 2016-03-04T13:59:26Z (GMT). No. of bitstreams: 2 luciana_barros_ioc_dout_2014.pdf: 3326577 bytes, checksum: 370ee3d6142f8100a7adc37a80899e9a (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2016-01-13 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / O timo é um órgão linfoide primário, sítio do desenvolvimento de células T, provendo fatores críticos e coordenados que induzem e suportam o comprometimento de linhagem, diferenciação e sobrevivência dessas células. A presença das células não-linfóides, principalmente as células epiteliais do timo (TEC) no parênquima tímico promove a migração e diferenciação coordenada dos linfócitos T. Os linfócitos T são o principal alvo do Virus linfotrópico T humano (HTLV-1), agente etiológico da leucemia/linfoma associado ao HTLV-1 (ATL) e de doença que compromete o sistema nervoso/muscular (HAM/TSP). É desconhecida a causa que leva a uma ou outra doença. A resposta imune antiviral mediada por células T é ineficiente nessas patologias. Mesmo que o vírus tenha tropismo pelos linfócitos T, ele é capaz de infectar outros tipos celulares por contato direto entre células ou por partículas virais livres. Linfócitos ativados recirculam pelos órgãos linfoides, incluindo o timo, onde as células epiteliais tímicas (TEC) interagem intimamente com as células recirculantes, promovendo uma possível via de transmição do HTLV-1. No nosso trabalho, observamos que as TECs possuem os receptores para a entrada do vírus (GLUT-1 e Neuropilina-1). Experimentos in vitro mostraram que as TECs podem ser infectadas pelo HTLV-1 por linhagens de linfócitos derivados de pacientes portadores de ATL e de HAM/TSP Essas infecções ocorreram tanto por contato direto entre as células, quanto por sobrenadante contendo partículas virais livres derivadas do sobrenadante dos linfócitos. O vírus pode ser observado após 24 horas e 10 dias de cultivo, quando a maioria das células estava infectada. Através de microscopia eletrônica de transmissão, foram observadas partículas virais brotando de estruturas semelhantes a corpos multivesculares nas TECs. A expressão gênica de citocinas e quimiocinas foram encontradas aumentadas nas TECs logo após contato com o sobrenadante contendo HTLV-1 derivado dos linfócitos. Somado a isso, a expressão gênica de inteferon tipo 1 e genes induzidos por interferon estavam diminuídos. A resposta migratória de linfócitos T CD4+ induzida por TEC HTLV-1+ estava aumentada em relação as TEC não-infectadas. As TEC infectadas são capazes de transmitir a infecção para linfócitos T por contato, alterando a expressão de receptores de quimiocinas e de adesão nos linfócitos T CD4+. Juntos, esses resultados sugerem que as TEC HTLV-1+ infectadas por linfócitos infectados ou por vírus livres, transmitem a infecção para outras TECs e para linfócitos T CD4+, disseminando a infecção / The thymus is a primary lymphoid organ, site of developing T cells, providing a coordinated set of critical factors to induce and support lineage commitment, di fferentiation and survival of these cells. The presence of non - lymphoid cells through the thymic parenchyma serves to provide coordinated migration and differentiation of T lymphocytes. T lymphocytes are the main target of Human T Lymphotropic Virus type 1 (HTLV - 1). This virus is the etiologic agent of HTLV - 1 associated lymphoma and leukemia (ATL) or a disease of muscular/nervous systems (HAM/TSP), but it is unknown what triggers to one or other disease. T - cell mediated immune response against viral protein s is not effective in both diseases. Although the virus has T lymphocyte tropism, it can infect other cells by cell contact and cell - free virus. Activated T lymphocytes circulates around lymphoid organs, including the thymus, where the thymic epithelial ce lls (TEC) strongly interact with recirculating cells, so infected lymphocytes could transmit the virus to TEC. Interestingly, in our work we observed that TEC expresses molecules related to the HTLV - 1 transmission (GLUT - 1, Neuropilin 1). In vitro experimen ts showed that TEC could be infected by cell lineages derived from ATL and HAM/TSP patients. These infections happened from cell contact and by cell - free virus derived from cell supernatants. The virus can be seen after 24h and after 10 days, when most cel ls in the culture were infected. By transmission electron microscopy, virus particles were observed budding from multivesicular bodies like structures in TEC. Cytokines and chemokines were incr eased at mRNA level soon after contact with HTLV - 1 containing supernatant derived from lymphocytes. In addition, type 1 interferon and interferon stimulated genes were decreased in HTLV - 1 infected TEC. Migration response from T CD4 + lymphocytes driven by H TLV - 1 + TEC were increased in relation to non - infected TEC. HTLV - 1 + TEC could transmit the infection to T CD4 + lymphocytes by cell contact, altering some chemokines and adhesion receptors in T CD4 + cells. Altogether, these results suggest that after TEC inf ection by HTLV - 1 via infected lymphocytes and cell - free virus, it is able to contaminate another TEC and transmit the virus to non - infected T lymphocytes, disseminating the infection.

Os retrovírus são conhecidos desde 1911, mas somente em 1980 foram associados a doenças proliferativas. No caso do HTLV-I , várias doenças a ele estão relacionadas, entre elas a paraparesia tropical espástica também conhecida como mielopatia associada ao HTLV-I (ou TSP/HAM, segundo a Organização Mundial da Saúde) descrita em 1985. Sua principal área endêmica é o Japão. No Brasil, foram descritos os primeiros casos em 1989, e desde 1994 há obrigatoriedade de testagem para o HTLV-I em doadores de sangue. No Rio Grande do Sul, a prevalência é de 0,39% em doadores repetidamente reagentes e de 2,39% em descendentes de japoneses ali radicados. O quadro urológico e urodinâmico dos pacientes infectados raramente tem sido descrito na literatura médica. O objetivo deste trabalho foi avaliar urodinamicamente pacientes infectados pelo HTLV-I com e sem TSP/HAM. Quarenta e oito pacientes foram estudados prospectiva e consecutivamente, dos quais 26 tinham TSP/HAM e outros 22 não. Dos pacientes com mielopatia, 80,76% apresentavam bexiga hiper-reflexa e 34,61% tinham dissinergia detrussor-esfincteriana. Quanto à urofluxometria, os pacientes com TSP/HAM tiveram fluxo miccional anormal em 82,6% dos casos. Nos pacientes sem mielopatia, a bexiga mostrou-se hiper-reflexa em 22,72% dos casos, com nenhuma dissinergia registrada. O fluxo miccional foi normal em 70% dos casos Quatorze pacientes sem TSP/HAM e apenas um com TSP/HAM tiveram normais todos os parâmetros analisados o que representa 31,25% dos 48 pacientes infectados.As alterações urodinâmicas em pacientes com mielopatia foram significativamente maiores que aquelas encontradas em pacientes sem mielopatia. Concluiu-se que pacientes infectados pelo HTLV-I com ou sem mielopatia apresentam alterações miccionais importantes que recomendam sua avaliação urológica e urodinâmica. / The retroviruses, in spite of being well known since 1911, were associated to the proliferative diseases only 1980. In the case of HTLV-I, several diseases have been related to it, among them the tropical spastic paraparesia, also called HTLV-I associated myelopathy (or TSP/HAM: as it appears in the abbreviation designated by the World Health Organization) described in 1985.Its main endemic area is Japan. In Brazil, the first cases were described in 1989. In the state of Rio Grande do Sul, the prevalence is 0,39% in repeatedely reactive blood donnors and 2,39% in japoneses radicated there.Since 1994, testing for the HTLV-I in blood donnors has been made compulsory in Brazil. The urologic and urodynamic findings of the infected patients have scarcely been described by the medical literature. The purpose of this study was to evaluate urodynamically the patients infected by the HTLV-I, with and without TSP/HAM. Forty eight patients were studied prospectively and consecutively, out of which twenty six proved to have TSP/HAM and twenty two did not.80,76% of the TSP/HAM patients showed hyperreflexic bladders and 34,16% had detrusor-sphincter dyssinergia. Also 82,6% of these patients had abnormal urofluxometries. 22,72% of the patients without myelopathy had hyperreflexic bladders, with no detrusor-sphincter dyssinergia registered. The urofluxometry was normal in 70% of these cases. Fourteen patients without TSP/HAM and only one with myelopathy presented normality in all the parameters analysed, representing 31,25% of the infected patients. Urodynamic alterations in patients with myelopathy were significantly higher than the ones found in the patients without myelopathy. We concluded that the patients infected by the HTLV-I with or without myelopathy presented important micturition alterations, that indicate the need of the urologic and urodynamic evaluation.

As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.

As mielopatias progressivas podem ser secundárias a alguns erros inatos do metabolismo (EIM) como as Mucopolissacaridoses (MPS), as Mucolipidoses (ML) e a Adrenomieloneuropatia (AMN). A escala para medir a gravidade de uma mielopatia que tem sido utilizada em algumas dessas condições é o escore JOA (Japanese Orthopaedic Association), escala que foi construída e validada somente para doença vertebral degenerativa. Objetivos: propor uma nova escala desenhada para mielopatias progressivas e apresentar dados de validação da JOA nessas doenças. Métodos: Uma nova escala foi construída, chamada “Progressive Mielopathy Severity Score System” (PROMSS), os seus escores variando de 0 a 100, e cobrindo os seguintes domínios: incapacidade motora (50% da escala), disfunção esfincteriana (20%), espasticidade (10%) e perda de sensibilidade (20%). Confiabilidades inter e intraexaminador foram testadas. A validação externa foi realizada através da sua comparação com as escalas já estabelecidas JOA, EDSS (Expanded Disability Status Scale), Índice de Barthel e Osame Motor Disability Score (OMDS). Resultados: 38 pacientes – 17 AMN, 3 MPS I, 3 MPS IV, 2 MPS VI, 2 ML e 11 pacientes com infecção pelo HTLV-1 – entraram no estudo. A média (dp) da PROMSS e JOA foi de 74,6(11,4) e 12,4(2,3), respectivamente. Conseguiu-se demonstrar evidência em favor da validade de construto (Spearman´s rank test com: JOA: r = 0,84, p < 0,0001; EDSS: r = - 0,83, p < 0,0001; Índice de Barthel: r = 0,56, p < 0,002; OMDS: r = - 0,94, p < 0,0001) e da confiabilidade (intraexaminador: r = 0,83; p < 0,0001; interexaminador: r = 0,94, p < 0,0001) da escala PROMSS. As propriedades métricas da JOA, por sua vez, foram similares às encontradas na PROMSS. Discussão: Vários requisitos clinimétricos foram cumpridos por ambas escalas, PROMSS e JOA. A responsividade, entretanto, não foi testada, já que necessitaríamos de períodos maiores entre as avaliações para permitir alguma progressão dos quadros clínicos. Nós acreditamos que, por sua amplitude maior, a PROMSS poderá ser útil para estudos de seguimento em mielopatias por EIM.

Foram analisadas 197.032 doações no período de janeiro de 1998 a junho de 2008, realizadas no Banco de Sangue do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os doadores de sangue foram triados por um teste de enzimaimunoensaio (EIE) de terceira geração para HTLV I/II. Também foram realizados testes para hepatites B e C, HIV 1/2, sífilis e doença de Chagas. Os dados das fichas cadastrais foram revisados após o diagnóstico do doador. Como teste confirmatório, foi utilizado o Western Blot (WB). Foram excluídos os doadores considerados negativos após a confirmação dos testes iniciais. Ao todo, 204 doadores foram reagentes para HTLV I ou II. A prevalência de HTLV I/II foi de 0,1%, sendo 0,08% do tipo I e 0,02% do tipo II. A média de idade foi de 38 anos; 73,5% dos doadores eram brancos e 53,9% do sexo feminino. Cerca de 65% deles completaram o ensino fundamental e apenas 1% o ensino superior; 59,3% eram procedentes de Porto Alegre. A frequência de casados e solteiros foi de 40,2% e 42,4%, respectivamente, sendo os demais separados, divorciados ou viúvos. Os soropositivos para HTLV apresentaram ainda 30,4% de coinfecção com os outros marcadores testados. AntiHCV e anti-HBc foram os marcadores com maior prevalência (19,1% e 18,6%, respectivamente), seguidos por VDRL (2,94%), anti-HIV 1/2 (2,45%) e doença de Chagas (1,96%). / A total of 197,032 donors from the Blood Bank of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, in southern Brazil, were assessed from January 1998 to June 2008. Blood donors were screened for HTLV I/II using a third-generation enzyme immunoassay (EIA). Tests for hepatites B and C, HIV 1 and 2, syphilis and Chagas disease were also performed. The information on blood donor forms was reviewed after the diagnosis. The Western Blot (WB) was used as confirmatory test. Seronegative donors were excluded from the study after initial test results were confirmed. Two hundred and four donors were positive for HTLV I or II. The prevalence of HTLV I/II was 0.1% (0.08% for HTLV I and 0.02% for HTLV II). The mean age was 38 years, 73.5% were whites and there was a female predominance (53.9%). Approximately 65% of seropositive individuals had attended elementary school, only 1% had college education, and 59.3% came from Porto Alegre. The frequency of married and single individuals was similar (40.2 and 42.4%, respectively), whereas the remaining donors were separated, divorced or widowed. This population also showed 30.4% of coinfection, according to the other tested markers. Anti-HCV and anti-HBc were the most prevalent markers (19.1 and 18.6%, respectively), followed by VDRL (2.94%), anti-HIV 1/2 (2.45%), Chagas disease (1.96%).

Submitted by Ana Maria Fiscina Sampaio (fiscina@bahia.fiocruz.br) on 2012-06-01T18:02:45Z No. of bitstreams: 1 Aline Clara Silva - Estudo da Integração Genômica do HTLV-1 e da Clonalidade das células Leucêmicas na Leucemia Linfoma de células T do adulto(ATL)na Bahia - CPqGM -Dissertação - 2008.pdf: 691526 bytes, checksum: bd12143117cc3a8662527a22f6c7adef (MD5) / Made available in DSpace on 2012-06-01T18:02:45Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Aline Clara Silva - Estudo da Integração Genômica do HTLV-1 e da Clonalidade das células Leucêmicas na Leucemia Linfoma de células T do adulto(ATL)na Bahia - CPqGM -Dissertação - 2008.pdf: 691526 bytes, checksum: bd12143117cc3a8662527a22f6c7adef (MD5) Previous issue date: 2008 / Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, Bahia, Brasil / A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) constitui uma forma grave de leucemia/ linfoma que ocorre, em geral, na vida adulta e é causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I). O HTLV-I está presente em cerca de 1,8% da população da cidade de Salvador, Bahia, Brasil. No entanto, apenas cerca de 5% dos infectados desenvolvem ATL. O HTLV-I é um retrovírus que integra o seu DNA proviral no DNA genômico da célula hospedeira (principalmente células T CD4+) num local que presume-se randômico e, acredita-se que, para o desenvolvimento da ATL, é necessário ocorrer a expansão clonal das células infectadas. Assim, a detecção da integração proviral e da clonalidade da células leucêmicas são de fundamental importância para o diagnóstico da ATL e definição do tratamento. O presente trabalho buscou identificar os locais de integração do DNA proviral do HTLV-I no DNA da célula hospedeira e o tipo de expansão clonal observada em amostras de PBMC e células de tecido de lesões de pacientes com diagnóstico clínico-patológico de ATL do estado da Bahia. A determinação do sítio de integração do DNA proviral na célula hospedeira foi feita, em 24 pacientes, através das técnicas de IPCR e ILPCR. Estas técnicas permitiram identificar o sítio de integração proviral em pacientes de ATL de diferentes formas clínicas e observou-se que a integração do provírus não ocorreu de forma preferencial em nenhum cromossomo. Em apenas três pacientes houve interrupção de seqüências codificantes e na maioria dos demais pacientes analisados, o provírus integrou-se em regiões próximas aos centrômeros, conhecidas como regiões repetitivas alfóides. O padrão de clonalidade das células leucêmicas foi determinado, em 36 pacientes, através da análise por PCR do rearranjo dos genes que codificam para a cadeia γ do TCR. Observou-se assim um padrão monoclonal das células T para todos os pacientes com forma clínica aguda. Nas outras formas clínicas, uma pequena percentagem de pacientes apresentou padrão misto ou policlonal. Os resultados obtidos demonstraram que as técnicas utilizadas permitiram determinar o sítio de integração e o padrão de clonalidade das células infectadas pelo HTLV-I em pacientes de ATL e podem ser aplicadas para diagnóstico e acompanhamento dos pacientes de ATL da Bahia. / Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a severe neoplasm that usually occurs in adults, and that is caused by human T-cell lymphotropic virus (HTLV-I) infection. In Salvador, Bahia, Brazil, a HTLV-I seroprevalence rate of 1.8% was observed in healthy subjects. However, generally, only 5% of infected individuals develop ATL. HTLV-I is a retrovirus that randomly integrates its proviral DNA into the host genome (specially, T CD4+ cells), and clonal expansion of infected cells is believed to result in the onset of ATL. Therefore, detection of monoclonal provirus integration is important to ATL diagnosis and treatment definition. The aim of this study was to investigate the HTLV-I proviral integration sites and T cell clonality in samples of PBMC and cutaneous biopsies of patients with clinical and histopathologic diagnosis of ATL from Bahia. Using inverse PCR (IPCR and ILPCR) we identified provirus integration sites in PBMC and cutaneous biopsies of 24 patients in diverse clinical subtypes of ATL. No chromosome bias was evident among different patients. In three patients occurred interruption of transcriptional units and in most patients the provirus was integrated in alphoid regions near centrosomes. T-cell clonality was assessed by detection of the rearranged TCR-γ genes. Monoclonal pattern was observed in acute patients. In the other clinical subtypes, small number of patients showed oligoclonal and policlonal patterns. According to these results, we showed that inverse PCR and TCR-γ PCR are efficient for integration site determination and infected cells clonality patterns in ATL patients and could be used in diagnosis and patient follow up in Bahia