Introduction: Idiopathic dilatation of the right atrium (IDRA) is a rare abnormality usually detected by chance at any time between antenatal and adult life. It is defined as isolated enlargement of the right atrium in the absence of other cardiac lesions causing right atrial dilatation. IDRA can be associated with atrial arrhythmia and systemic embolism. The clinical presentation shows high variability ranging from the lack of any symptoms up to cardiac failure. Methods/Results: We describe 2 children with antenatally diagnosed IDRA, the intrauterine course in 1 case, the postnatal management and its long-term follow-up. There has been no need for surgical intervention so far because of the lack of arrhythmias and no further progression of right atrial diameters. Thrombus formation in the right atrium, which is a potential risk for pulmonary embolism, led us to initiate anticoagulation in our cases to prevent such complications. Furthermore, we suggest one possible pathomechanism of congenital right atrial dilatation. Conclusion: Optimal management of severe IDRA depends on the individual case. Long-term follow-up of these patients is necessary to monitor a possible further progression of right atrial size and occurrence of arrhythmias. As a possible pathomechanism, a functional partial anomalous pulmonary venous insertion may imitate a structural abnormal pulmonary vein connection in some idiopathic cases of congenital right atrial dilatation. / Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG-geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich.

Bakgrund: Kongenital cytomegalovirusinfektion, kCMV-infektion har en prevalens på 0,5–2,0 % och är den vanligaste orsaken till förvärvad, progressiv hörselnedsättning. Infektionen kan också medföra en rad andra komplikationer som exempelvis ADHD, autismspektrumtillstånd och språkstörning. Syfte: Syftet med studien var att undersöka vad föräldrar till barn med kCMV-infektion har för upplevelse av svensk sjukvård gällande diagnosbesked, informationsflöde och kunskap om diagnosen. Metod: Datainsamling skedde genom en fokusgruppsintervju med tre deltagare och en individuell semistrukturerad intervju med en deltagare. Analysmetoden som användes var kvalitativ innehållsanalys med konventionell ansats. Resultat: Vid analysen identifierades fyra separata teman; “Information från sjukvården”, “Diagnosbesked”, “Upplevelse av sjukvården” och “Förbättringsförslag till sjukvården”. Slutsats: Resultaten tyder på att det finns en önskan från föräldrar att få information om kCMV-infektion i preventivt syfte, exempelvis vid rutinbesök hos barnmorska under graviditet. Dessutom indikerar resultaten att föräldrar till barn med kCMV-infektion önskar ökad kunskap och mer fokus på diagnosen från sjukvårdens sida, snarare än att huvudsakligen fokusera på de efterföljande funktionsnedsättningarna.

Introduction: Idiopathic dilatation of the right atrium (IDRA) is a rare abnormality usually detected by chance at any time between antenatal and adult life. It is defined as isolated enlargement of the right atrium in the absence of other cardiac lesions causing right atrial dilatation. IDRA can be associated with atrial arrhythmia and systemic embolism. The clinical presentation shows high variability ranging from the lack of any symptoms up to cardiac failure. Methods/Results: We describe 2 children with antenatally diagnosed IDRA, the intrauterine course in 1 case, the postnatal management and its long-term follow-up. There has been no need for surgical intervention so far because of the lack of arrhythmias and no further progression of right atrial diameters. Thrombus formation in the right atrium, which is a potential risk for pulmonary embolism, led us to initiate anticoagulation in our cases to prevent such complications. Furthermore, we suggest one possible pathomechanism of congenital right atrial dilatation. Conclusion: Optimal management of severe IDRA depends on the individual case. Long-term follow-up of these patients is necessary to monitor a possible further progression of right atrial size and occurrence of arrhythmias. As a possible pathomechanism, a functional partial anomalous pulmonary venous insertion may imitate a structural abnormal pulmonary vein connection in some idiopathic cases of congenital right atrial dilatation. / Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG-geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich.