Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten weisen häufig ein ästhetisches Defizit im Bereich der Nase auf und müssen sich nach Wachstumsabschluss nicht selten einer Nasenkorrektur unterziehen. Die in der Literatur publizierten Ergebnisse von Spaltnasenkorrekturen sind zum Teil kontrovers und bilden verschiedene Blickwinkel ab. Bewertungen von Patienten und Therapeuten unterscheiden sich mitunter erheblich. Ziel dieser retrospektiven Studie war es, zu ermitteln, welche funktionellen und ästhetischen Resultate mit Hilfe der Sekundärkorrektur der spaltbedingten Nasendysplasie zu erzielen sind und wie sich der Blickwinkel der Patienten von denen professioneller Juroren unterscheidet. Hierfür konnten 242 Patientinnen und Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten eingeschlossen werden, welche sich im Zeitraum vom 01.01.2001 bis 31.12.2013 an der Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Leipzig einer sekundären Rhinoplastik unterzogen hatten. Aus Sicht der Patienten wurde hinsichtlich der Funktion in 82% der Fälle ein gutes Ergebnis erreicht. Bezüglich der Ästhetik beurteilten die Patienten das Ergebnis zu 74% als gut und zu 21% als moderat. Die identische Befragung der professionellen Jury ergab in 65% der Fälle die Einschätzung gut und in 26% der Fälle die Bewertung moderat. Die vergleichende statistische Analyse der Einschätzungen der beiden Kollektive ergab eine nur geringe Interrater-Reliabilität. Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass in der Mehrzahl der Fälle gute Resultate erzielbar sind. Die Bewertungen der Patienten und jene der Ärzte differieren dabei deutlich.:1. Einleitung, historischer Überblick 1 2. Bewertung von Spaltnasenkorrekturen 3 3. Objektive Defizite der Spaltnase 5 3.1. Funktionelle Defizite 5 3.2. Ästhetische Defizite 6 4. Möglichkeiten und Grenzen der Spaltnasenoperation 8 5. Konzept und Fragestellung der Promotion 10 6. Publikation 11 7. Zusammenfassung 19 8. Anhang 21 8.1. Abbildungsverzeichnis 21 8.2. Votum der Ethikkommission 22 8.3. Selbstständigkeitserklärung 23 8.4. Lebenslauf 24 8.5. Danksagung 25

Complete bilateral cleft lip and palate are one of the most severe forms of orofacial deformities. This is why their rehabilitation represents a special challenge to the interdisciplinary treatment team. The ideal procedure of treatment is still today an object of controversial discussions and the aim of many investigations. Especially the right moment for the repair of the hard palate is disputed. Thereby an undisturbed development of speech contrasts to an inhibition of growth because of resulting scar tissue. To evaluate the advantages and disadvantages of several treatment concepts the analysis of plaster models has been proved to be a suitable method. In this study the maxillary morphology of cleft patients with deciduous dentition was analysed following the investigations of KRAUSE (2005) that are concerning the infant situation. Thereby it was focused on the vertical development to which item only a few studies exist until now. The patients were treated following two different concepts with early or late closure of the palate respectively, which were compared. Additionally a comparison to a group of non cleft children was made. The group of investigation derived from the archive of the “Zentrum für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie” of the University of Leipzig including models of 16 patients at the average age of 4 years and 2 months of it. The therapy of all patients was done according to the same concept which included a similar closure of the lip at an average age of 5 months after an early orthodontic treatment according to HOTZ. The closure of the palate took place at the age of 10 up to 14 which was long before the time of investigation. They were compared to a reference group of 21 cleft patients of the former “Wolfgang-Rosenthal-Klinik” in Thallwitz. The average age in this group was 4 years and 8 months. These patients underwent the same procedure as well without an orthodontic treatment and with a two-phase lip closure at the age between 4 and 6 months. The repair of the palate was made only after our point of investigation. The control group of non cleft children finally originated in a collection of the former head of the orthodontic and prosthetic compartment of the University of Leipzig Prof. Dr. Kleeberg including models of 34 patients. Also these subjects had a complete deciduous dentition. However, the exact age could not be determined. All plaster casts were measured three-dimensionally with the reflex-microscope. As reference points served special points of the mucosal surface defined by ASHLEY-MONTAGU and SILLMAN as well as by MAZAHERI. To enable vertical measurements a plane of reference was constructed with the help of the tuberosity points and the half intercanine distance. The results showed clear differences between the two cleft groups as well as to the non cleft control group. Thereby it had to be discriminated between the results of the orthodontic treatment and the lip closure and those caused by the early or late repair of the palate respectively. Considering the vertical development especially the latter became obvious. So the segmental ends of the reference group showed a more pronounced cranial collapse than those of the group of investigation what is probably due to the late closure of the palate. However the premaxilla of the group of investigation was obviously more caudal situated so the incisal point showed a significant difference to the non cleft controls. On the contrary there were greater differences within the reference group regarding the vertical position of the premaxilla which was also more rotated than in the group of investigation. Probably because of the two-phase lip closure the right end of the premaxilla was more cranial located so the vertical distance between the alveolar segment and the premaxilla was greater on the left side. Furthermore the incisal point showed a greater deviation from the midline than it was in the group of investigation what is probably also due to the two-phase lip closure. The smallest deviation from the midline was found in the control group. In transversal direction there was a similar unfavorable relation between anterior and posterior arch width in both cleft groups, what became obvious with a significant smaller segmental angle than it was in the non cleft group. This was caused by a significant smaller anterior arch width in the group of investigation whereas the posterior arch width was almost normal. This was probably due to the early orthodontic treatment and the simultaneous lip closure as well as to the early palatal closure. In contrast the anterior arch width of the reference group showed hardly any differences but the posterior width was significant greater than in the control group. This development may have been caused by the late palatal repair allowing an unimpeded growth to take place. Finally the evaluation of the sagittal relations revealed a greater arch length in the cleft groups than in the control group. The greatest distance became again obvious in the reference group. For this difference was already measured in infancy one can presume that the closure of palate did not have a great influence on that development but the orthodontic treatment did. In summary it can be concluded that the time of palatal closure is mainly relevant concerning the vertical development but also in regard of the intertuberosity width. Thus the results of this study suggest a more favorable effect of an early closure of the palate. To verify these results further studies especially after palatal closure in the reference group are necessary. Furthermore a vertical measurement related to the cranium would be suitable.

In dieser Grundlagenstudie wird evaluiert wie präzise 3D-Gesichtsaufnahmen eines Patientenkollektivs mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte mit dem 3D-Bildaufnahmesystem Vectra M3 (Canfield) und der Analysesoftware Facial Analysis Tool (FAT), entwickelt in der Abteilung MKG der Universität Leipzig, analysiert werden können. Im ersten Studienabschnitt werden 3D-Gesichtsaufnahmen von 3 Patienten und einem Modellkopf erstellt und für 62 manuell festgelegte Landmarken (LM) 10-mal die x-, y-, z-Koordinaten bestimmt. Die statistisch ermittelten prozentualen Variationskoeffizienten und die FAT-Beurteilungen der Messdaten werden graphisch verglichen und zeigen eine gute Übereinstimmung. Die Präzision der LM-Positionierungen ist Landmarken-abhängig Im zweiten Abschnitt werden an 91 Patienten mit unterschiedlichen Spaltdiagnosen jeweils 146 Distanzen aus LM und auch konstruierten Punkten mittels FAT ermittelt. Die prozentualen Variationskoeffizienten der Messdaten der Patientenkollektive werden nach Spaltdiagnose (beid-, rechts-, linksseitiger LKG-Spalte und Minimalvarianten), nach Geschlecht und Alter (≤ , >16 Jahre) graphisch ausgewertet. Die Variationskoeffizienten der Distanzen innerhalb einer Patientengruppe sind vergleichsweise hoch, insbesondere im Nasen- / Mundbereich mit kleinen Distanzen. Eine Differenzierung nach Geschlecht und Alter ist nicht möglich. Im dritten Abschnitt werden Symmetrieindizes für 36 Distanzen von den nach Spaltdiagnose gruppierten 91 Patienten errechnet und graphisch ausgewertet. Die Patienten mit einer einseitigen Anomalie weisen im Nasen- / Mundbereich eine erhöhte Asymmetrie auf. Bei den Patienten mit rechtsseitiger LKG-Spalte sind die Distanzen in der rechten Gesichtshälfte des fehlgebildeten Bereichs im Mittel größer als in der linken, bei linksseitiger LKG-Spalte sich diese Verhältnisse umgekehrt.

Complete bilateral cleft lip and palate are one of the most severe forms of orofacial deformities. This is why their rehabilitation represents a special challenge to the interdisciplinary treatment team. The ideal procedure of treatment is still today an object of controversial discussions and the aim of many investigations. Especially the right moment for the repair of the hard palate is disputed. Thereby an undisturbed development of speech contrasts to an inhibition of growth because of resulting scar tissue. To evaluate the advantages and disadvantages of several treatment concepts the analysis of plaster models has been proved to be a suitable method. In this study the maxillary morphology of cleft patients with deciduous dentition was analysed following the investigations of KRAUSE (2005) that are concerning the infant situation. Thereby it was focused on the vertical development to which item only a few studies exist until now. The patients were treated following two different concepts with early or late closure of the palate respectively, which were compared. Additionally a comparison to a group of non cleft children was made. The group of investigation derived from the archive of the “Zentrum für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie” of the University of Leipzig including models of 16 patients at the average age of 4 years and 2 months of it. The therapy of all patients was done according to the same concept which included a similar closure of the lip at an average age of 5 months after an early orthodontic treatment according to HOTZ. The closure of the palate took place at the age of 10 up to 14 which was long before the time of investigation. They were compared to a reference group of 21 cleft patients of the former “Wolfgang-Rosenthal-Klinik” in Thallwitz. The average age in this group was 4 years and 8 months. These patients underwent the same procedure as well without an orthodontic treatment and with a two-phase lip closure at the age between 4 and 6 months. The repair of the palate was made only after our point of investigation. The control group of non cleft children finally originated in a collection of the former head of the orthodontic and prosthetic compartment of the University of Leipzig Prof. Dr. Kleeberg including models of 34 patients. Also these subjects had a complete deciduous dentition. However, the exact age could not be determined. All plaster casts were measured three-dimensionally with the reflex-microscope. As reference points served special points of the mucosal surface defined by ASHLEY-MONTAGU and SILLMAN as well as by MAZAHERI. To enable vertical measurements a plane of reference was constructed with the help of the tuberosity points and the half intercanine distance. The results showed clear differences between the two cleft groups as well as to the non cleft control group. Thereby it had to be discriminated between the results of the orthodontic treatment and the lip closure and those caused by the early or late repair of the palate respectively. Considering the vertical development especially the latter became obvious. So the segmental ends of the reference group showed a more pronounced cranial collapse than those of the group of investigation what is probably due to the late closure of the palate. However the premaxilla of the group of investigation was obviously more caudal situated so the incisal point showed a significant difference to the non cleft controls. On the contrary there were greater differences within the reference group regarding the vertical position of the premaxilla which was also more rotated than in the group of investigation. Probably because of the two-phase lip closure the right end of the premaxilla was more cranial located so the vertical distance between the alveolar segment and the premaxilla was greater on the left side. Furthermore the incisal point showed a greater deviation from the midline than it was in the group of investigation what is probably also due to the two-phase lip closure. The smallest deviation from the midline was found in the control group. In transversal direction there was a similar unfavorable relation between anterior and posterior arch width in both cleft groups, what became obvious with a significant smaller segmental angle than it was in the non cleft group. This was caused by a significant smaller anterior arch width in the group of investigation whereas the posterior arch width was almost normal. This was probably due to the early orthodontic treatment and the simultaneous lip closure as well as to the early palatal closure. In contrast the anterior arch width of the reference group showed hardly any differences but the posterior width was significant greater than in the control group. This development may have been caused by the late palatal repair allowing an unimpeded growth to take place. Finally the evaluation of the sagittal relations revealed a greater arch length in the cleft groups than in the control group. The greatest distance became again obvious in the reference group. For this difference was already measured in infancy one can presume that the closure of palate did not have a great influence on that development but the orthodontic treatment did. In summary it can be concluded that the time of palatal closure is mainly relevant concerning the vertical development but also in regard of the intertuberosity width. Thus the results of this study suggest a more favorable effect of an early closure of the palate. To verify these results further studies especially after palatal closure in the reference group are necessary. Furthermore a vertical measurement related to the cranium would be suitable.

Bereits im frühen Kindesalter zeigen Kinder mit Spaltbildungen im Vergleich zu Kindern ohne Spaltbildungen eine veränderte Sprachentwicklung. Untersucht wurden die Möglichkeiten einer von Geburt ansetzenden Sprachförderung von Kindern mit Spaltbildung unter intensiver Zusammenarbeit mit den Eltern im Hinblick auf eine physiologische Sprachentwicklung. Innerhalb der Arbeit wurde ein sprachliches Frühförderkonzept für Kinder mit Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte (LKG) für die Zeit der ersten zwei Lebensjahre entwickelt und mit sieben Kindern mit LKG (Untersuchungsgruppe) in Form von Hausbesuchen erprobt. Im Alter von zwei Jahren wurde die Sprachentwicklung dieser Kinder mit sieben Kindern ohne Spaltbildung (Vergleichsgruppe) verglichen. Für die Auswertung der Untersuchungen kamen die Testverfahren ELFRA-1, ELFRA-2 und SETK-2 sowie eine informelle Prüfung des Lautbestandes zum Einsatz. Die Ergebnisse bestätigten bei fünf Kindern der Untersuchungsgruppe Unterschiede im sprachlichen Entwicklungsverlauf, die sich in Tendenzen zu Sprachentwicklungsrückständen bzw. Auffälligkeiten auf phonetisch-phonologischer Ebene niederschlugen. Deutlichere Hinweise auf Symptome der Gaumenspaltensprache gab es nur bei zwei Probanden. Zwei Kinder der Untersuchungsgruppe zeigten eine altersgerechte sprachliche Entwicklung. Möglicherweise sind diese positiven Ergebnisse auch auf die frühe sprachtherapeutische Förderung zurückzuführen. Zukünftig müsste die Wirksamkeit frühsprachlicher Förderkonzepte anhand von größeren Probandengruppen und längerem Förderzeitraum untersucht werden. / Even in the earliest stages of speech and language development children with cleft lip and palate show differences compared to children without clefts. This study focussed on encouraging early speech development of children with cleft lip and palate and investigated an intensive cooperation between speech pathologist and parents straight after birth up to the age of two years. An early intervention speech program was developed for the first two years of life and tried out on seven children with cleft lip and palate (research group). At the age of two the speech and language development of these children was compared to seven children without clefts (control group). For the time of the investigation the speech pathologist visited the families at home on a regular basis. Evaluation was done with the help of the following instruments: parent questionnaire ELFRA-1, ELFRA-2, language test SETK-2 and an informal screening of the childrens’ sound inventory. The results show differences in speech development in five children with clefts that are reflected in tendencies for delayed speech development and decreased phonological abilities. However, only two children of the research group showed distinctive signs of cleft palate speech. Two children of this group even had speech and language outcomes without pathological findings. Tentatively, these positive results may also be attributed to the effects of the early speech intervention. In future, the effectivity of such programs must be evaluated by researching larger groups of children over a longer period of time.

Die Idealvorstellung eines vollständig digitalisierten Behandlungsalltags rückt mit fortschreitender technologischer und informationeller Entwicklung stetig näher an die Realität. Zu Beginn bestand lediglich die Möglichkeit einer elektronischen Patientenakte, hinzu kamen vielfältige Möglichkeiten der digitalen Bildgebung und wurden schließlich um das Ziel eines vollständigen digitalen Workflows ergänzt. Die Planung der interdisziplinären kieferorthopädischen / kieferchirurgischen Versorgung von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten (LKGS) wird momentan noch hauptsächlich analog durchgeführt. Eine volldigitalisierte Behandlungsplanung und –freigabe unter intersektoraler Einbeziehung aller beteiligten Behandler findet nicht statt. Neu entwickelte, digitale kieferorthopädische und –chirurgische Produkte, welche bis vor ein paar Jahren noch nicht denkbar waren, unterstützen den digitalen Workflow maßgeblich. 3D-Scanner und 3D-Fotoaufnahmen erstellen digitale Modelle, deren Daten zur Integration in den digitalen Workflow durch Softwareprozesse verarbeitet werden müssen. Um einen einfachen und strukturierten Zugriff auf die gesamten 3D Daten zu gewährleisten, ist die Idee entstanden, die anfallenden Daten und Unterlagen zu digitalisieren und in einer für diesen Zweck entwickelten Datenbank zu speichern und zu bearbeiten. Die konsequente Verwendung von digitalen 3D-Analysen und der Verzicht auf die aufwändige Erstellung der Diagnostik- und Therapieplanung aus einer Kombination von Gipsmodellen und 2D-Daten (z.B. Röntgenbilder) führen zu einer fundamentalen und richtungsweisenden Veränderung des Behandlungsplanungsprozesses. Räumlich und monetär aufwendige Bearbeitungsprozesse werden eingespart und Behandlungspläne können rascher erstellt werden, da sich alle notwendigen Unterlagen gebündelt in einem System wiederfinden. Weiterhin wird die Strahlenbelastung der Patienten wesentlich verringert, da eine Doppeldiagnostik durch mehrmaliges Anfertigen von Röntgenaufnahmen, DVTs und CTs in verschiedenen Abteilungen vermieden wird. Die Kommunikation, der Austausch und die konsiliarische Zusammenarbeit zwischen den Behandlern erfolgt unter Verwendung der europaweit ersten offenen, überregionalen telemedizinischen Plattform zur Verbesserung der medizinischen Versorgung – CCS TELEHEALTH OSTSACHSEN (THOS). [... aus der Einleitung]

Es wurde eine Datenbankmanagementsystem-Anwendung zur Dokumentation von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten entwickelt. Ziel des Computerprogramms ist, anhand großer Patientenzahlen weitere statistisch abgesicherte Daten zur Heredität, anderen ätiologischen Faktoren, Epidemiologie und Therapiebewertung zu gewinnen. Besonderes Augenmerk wurde auf Angaben zu möglichen ursächlichen Faktoren der Spaltentstehung gelegt. Möglicherweise ergeben sich doch einmal durchgreifende präventive Maßnahmen bei Risikoschwangerschaften. Die Auswertung großer Patientenkollektive (seit 1948 etwa 3000 Spaltpatienten an der Charité) im objektiven Vergleich mit anderen Behandlungszentren kann zur Therapieoptimierung beitragen. Zur Analyse werden die funktionellen und aesthetischen Behandlungsresultate in Abhängigkeit vom Therapieverfahren eingeschätzt. Die Gesamtbehandlung erstreckt sich über 20 Jahre. Eine endgültige Ergebnisbeurteilung kann erst nach dieser Zeit erfolgen. Es muß von einer großen Variationsbreite der Behandlungsmodelle ausgegangen werden. Diese müssen an großen Patientenkollektiven statistisch in ihrem Erfolg abgesichert werden. Das Projekt steht im Konsens mit den Empfehlungen des interdisziplinären Arbeitskreises Dokumentation der Arbeitsgemeinschaft Lippen-Kiefer-Gaumenspalten der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. Die Anwendung wurde auf Basis eines relationalen Datenbankmanagementsystems entwickelt. Das Programm zeichnet sich durch einfache Bedienbarkeit und schnelle Datenerfassung aus. Es ist als detaillierte Erfassung konzipiert. Verschiedenartige Eingabeerleichterungen wurden eingearbeitet. Die Datenerfassung ist weitgehend standardisiert und skaliert. Voraussetzung für diese Eigenschaften, die in ihrer Gesamtheit einen Fortschritt im Vergleich zu vorgenannten anderen Systemen darstellen, war die rasante Entwicklung der Hard- und Softwaretechnik. Nunmehr ist es problemlos möglich, die Datenfülle zu bewältigen. Schon für den einzelnen Patienten besteht durch die vielen beteiligten Fachgebiete, diverse Behandlungsmaßnahmen und wiederholte Kontrolluntersuchungen ein beachtlicher Dokumentationsbedarf. Bei den für die statistische Auswertung nötigen hohen Patientenzahlen resultieren tausende Datensätze. Der erreichte Stand ist nicht endgültig. Das Programm kann ständig weiterentwickelt und angepaßt werden. Bezugnehmend auf andere Systeme soll der interdisziplinäre Charakter noch einmal betont werden. Dafür spricht unter anderem die Netzwerkkompatibilität. Im Wechselspiel mit der Kieferorthopädie, der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Pädiatrie, Logopädie sowie der konservierenden Zahnheilkunde ergibt sich eine gegenseitige Beeinflussung. Das fand Berücksichtigung bereits im anamnestischen Bereich, setzt sich bei der Diagnose und Befunddokumentation fort. Auch die Menügestaltung ist darauf abgestimmt. Die Wechselwirkung der beteiligten Fachgebiete zu optimieren, ist das Ziel der Auswertung großer Patientenkollektive. Dazu sind ausgezeichnete Voraussetzungen geschaffen worden. Größte Patientenkollektive können nach beliebigen Kriterien und deren Verknüpfung in beeindruckender Schnelligkeit ausgewertet werden. Die Anwendung moderner Erfassungssysteme und insbesondere die Archivierung und Bearbeitung visueller Befunde besitzt nicht nur wissenschaftlichen Wert in ihrer Auswertung oder der Therapieplanung, sondern kann im Praxisbetrieb motivierende Wirkung auf den Patienten haben. Er fühlt sich optimal mit modernsten Mitteln betreut, was die Compliance erhöhen kann. Die eingehende Beschäftigung mit seinen Befunden beziehungsweise mit den Eltern bezüglich der Krankengeschichte vermittelt dem Einzelnen, daß sein Schicksal nicht nur für ihn wichtig ist, sondern sich in die Gesamtheit der Bemühungen einordnet, die Prävention und Therapie der Spaltbildungen zu verbessern. / The efforts in the past to improve the treatment of patients suffering from cleft lip and palate as well as to better understand the etiology of clefts have shown that a large number of cases with very large amount of data will normally have to be assessed considering the natural variation of the cleft lip and palate and the true effects to be apparent clinically and statistically. With the help of computer supported databases it is possible to keep comprehensive records about anamnestic information and results of clinical examination before and after all types of treatment including the assessment of the standard of outcome. If necessary the future treatment approaches can be altered. Therefore a computer supported database system using the latest features of object orientated relational database management systems was developed. The efforts of the German Society Of Maxillofacial Surgery to standardize the clinical records and treatment evaluations were considered. The introduced system features network compatibility, high performance query tools and can be managed by average computer users. Running it on actual customary hardware the processing speed considering the very large amount of data to be collected from thousands of patients with often more than 18 years of treatment is excellent. The introduced system contributes to the general approach to improve the treatment outcome and to better understand the etiology of cleft lip and palate.