Para sistematizar os testes e contornar as restrições de tempo e custo associadas à atividade de teste, diversas técnicas, critérios e ferramentas têm sido desenvolvidas. Além disso, visando ao estabelecimento de uma estratégia de teste incremental, que apresente baixo custo de aplicação e alta eficácia em revelar a presença de erros, estudos teóricos e empíricos vêm sendo conduzidos pela comunidade de teste. O presente trabalho está inserido nesse contexto e tem como objetivo a realização de estudos empíricos para comparar a adequação entre os critérios baseados em erros - Análise de Mutantes (teste de unidade) e Mutação de Interface (teste de integração) - visando ao estabelecimento de estratégias de teste de baixo custo e eficazes, que englobem todo o ciclo de desenvolvimento de software. Nessa perspectiva, algumas estratégias incrementais de aplicação dos operadores de mutação de unidade e de integração são definidas, explorando o aspecto complementar dos critérios baseados em mutação, reduzindo com isso os custos da atividade de teste durante as fases do teste de unidade e de integração, sem comprometer sua qualidade. Ainda, um conjunto essencial de operadores de mutação para o critério Mutação de Interface é apresentado. / Techniques, criteria and tools have been developed and investigated making the testing activity more systematic and aiming at overcoming associated time and cost constraints. Pursuing the establishment of an incremental, low-cost and effective testing strategy, theoretical and empirical studies have been conducted by the testing community. The work proposed here is within this context and aims to conduct empirical studies for evaluating the adequacy between error based criteria - Mutation Analysis (unit testing) and Interface Mutation (integration testing). Therefore, this work intends to establish low-cost and effective testing strategies that would comprise all software development cycle. In this perspective, some incremental testing strategies for mutant operators application are defined exploring the complementary aspects of unit and integration error based criteria, reducing theirs costs without losses in testing quality. In this scope, an essential mutant operators set for Interface Mutation criterion is characterized.

Albright’s hereditary osteodystrophy (AHO) is a rare inherited disease characterized by skeletal abnormalities, short stature, and, in some cases, resistance to parathyroid hormone, resulting in pseudohypoparathyroidism (PHP). Heterozygous inactivating mutations of the GNAS1 gene are responsible for reduced activity of the alpha subunit of the Gs protein (GSα), a protein that mediates hormone signal transduction across cell membranes. Gsα is also known to have oncogenic potentials, leading to the development of human pituitary tumors and Leydig cell tumors. Here, we report the 1st case, a 3.5-year-old girl, with classic AHO phenotype and PHP type 1A associated with a cerebellar pilocytic astrocytoma. Coincidence or genetic relationships of both diseases are discussed according to molecular findings and current literature. / Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG-geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich.

Nephrotic syndrome (NS) is characterized by proteinuria, hypalbuminemia and edemas. It occurs during first and second glomerulopathies. This disease can be divided into two groups: primary (idiopathic) and secondary. The heredity of the familial nephrotic syndrome is autosomal dominant and autosomal recessive. There are four most important genes that condition the formation of hereditary nephrotic syndrome in adult patienst. These genes are ACTN4, CD2AP, NPHS2 and TRPC6. The gene ACTN4, which encodes protein α-actinin 4, is responsible for the autosomal dominant form of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). FSGS is included in first glomerulopathies. α-Actinin 4 was also researched for some types of carcinomas. There was performed the mutational analysis of the gene ACTN4 on the set of 48 patients with nephrotic syndrome in this diploma thesis. High resolution melting (HRM) analysis and sequencing selected samples were used during this mutation detection. During this process many published and unpublished SNPs and one unpublished candidate mutation that could have causal associations with FSGS were found.

Trichorhinophalangeal syndrome is a malformation syndrome characterized by craniofacial and skeletal abnormalities and is inherited in an autosomal dominant manner. We distinguish free subtypes on clinical and molecular level - TRPS I, TRPS II, TRPS III. All TRPS patients have sparse hair, a pear-shaped nose, a long flat philtrum, a thin upper lip and protruding ears. Skeletal abnormalities include cone-shaped epiphyses at the phalanges, hip malformations and short stature are present. The subgroups TRPS I and TRPS III are result of the mutated TRPS1 gene, which is maped into the 8q24 region. This gene is situated proximal of the EXT1 gene, both genes are affected in a subgroup of patients with TRPS II. These patients suffer more from multiple (cartilaginous) exostoses and mental retardation. In this work we performed molecular genetic analysis of a sample of 16 patients, 8 probands showed a TRPS phenotype and 8 probands had only isolated exostoses. The peripheral venous blood of patients was used to gain purified DNA, which was subsequently used to investigate the chromosome 8q24 region using MLPA ("multiplex ligation-dependent probe amplification"). This analysis revealed a deletion in 1 TRPS patient and 1 patient with exostoses. Sequencing of the TRPS1 gene coding exons in remaining 7 TRPS...

Introdução: A incidência de tumores adrenocorticais em crianças é particularmente elevada nas regiões sudeste e sul do Brasil, correlacionandose com a ocorrência da mutação germinativa p.R337H do supressor tumoral p53, entretanto, o carcinoma adrenocortical é uma neoplasia endócrina maligna rara em todo o mundo com uma incidência aproximada de 0,5 - 2 casos por milhão por ano. Esta condição é uma doença heterogênea, apresentando frequentemente comportamento clínico agressivo e letal. A cascata de sinalização Wnt é uma via importante de transdução de sinal em cânceres humanos e tem sido implicada na tumorigênese adrenocortical. A atividade desta via de sinalização é dependente da quantidade de beta-catenina citoplasmática e nuclear. Mutações ativadoras no gene da beta-catenina (CTNNB1) foram relatadas em diversas neoplasias humanas. Estudos demonstraram que mutações no gene CTNNB1 são os defeitos genéticos mais frequentemente encontrados em adenomas e em carcinomas adrenocorticais. O estudo destas mutações demonstrou que as alterações no gene CTNNB1 localizam-se principalmente exon 3, que codifica a porção amino terminal da beta- catenina. Objetivos: determinar a ocorrência e a frequência das mutações somáticas no exon 3 do gene CTNNB1. Adicionalmente, determinar a imunorreatividade de beta-catenina e de p53 em tumores adrenocorticais benignos e malignos de crianças e adultos. Correlacionar os resultados da análise de mutações gênicas e os dados de imunorreatividade com as características hormonais, a mutação p.R337H do p53, o diagnóstico histológico e a evolução dos tumores adrenocorticais de crianças e adultos. Métodos: Neste estudo, a análise de imunohistoquímica para beta-catenina e p53 foi realizada em 103 tumores adrenocorticais benignos e malignos (40 crianças e 63 adultos), estando as amostras histológicas alocadas em micromatriz tecidual (TMA). A pesquisa de mutações no exon 3 do gene CTNNB1 foi determinada por seqüenciamento automático em 64 tumores adrenocorticais. Resultados: a imunorreatividade para beta-catenina em citoplasma e/ou núcleo foi evidenciada de maneira similar nos tumores adrenocorticais benignos e malignos de crianças e de adultos (15% e 23,8%, respectivamente). O percentual das células neoplásicas imunorreativas para beta-catenina em citoplasma e/ou núcleo não foi significativamente diferente entre os tumores clinicamente benignos e malignos pediátricos (15,6% vs. 12,5%, respectivamente; p=0,93) e entre adenomas e carcinomas adrenocorticais de adultos (28,5% vs. 17,8%, respectivamente; p=0,38). A síndrome endócrina causada pelo perfil de secreção hormonal foi similar entre os tumores adrenocorticais com presença ou ausência de acúmulo citoplasmático e/ou nuclear de beta-catenina em crianças e adultos. A associação entre acúmulo anormal de beta-catenina e diminuição de sobrevida foi avaliada nos pacientes adultos portadores de carcinomas adrenocorticais isoladamente (n=25), sendo observada na curva de Kaplan- Meier uma tendência de significância (log-rank p=0,07). A análise do gene CTNNB1 revelou mutações somáticas em heterozigose em 10 tumores adrenocorticais (4 crianças e 6 adultos). As mutações encontradas no gene CTNNB1 foram, sobretudo do tipo missense (p.Ser45Pro, p.Ser45Phe, p.Asp32Asn, p.Pro44Ala_Ser45Pro; p.His36Gln_Ser37Lys). Outras mutações encontradas compreenderam: a inserção de um único nucleotídeo (p.E9GfsX14), dando origem a uma desvio de leitura do exon 3; além da deleção dos três nucleotídeos do códon 45 (p.Ser45del). Todos os tumores com mutações somáticas no gene CTNNB1 mostraram acúmulo anormal para ?-catenina, com exceção de um caso. A presença de alterações no gene CTNNB1 não se associou ao tamanho do tumor (Teste de Mann-Whitney: p=0,75), desfecho desfavorável tanto no grupo pediátrico (log-rank p=0,29) como no grupo de pacientes adultos (log-rank p=0,77). Todos os pacientes portadores da mutação germinativa do gene TP53 apresentaram imunorreatividade nuclear de p53 nas células tumorais. Não foi encontrada correlação entre a presença de acúmulo anormal de beta-catenina e imunorreatividade nuclear de p53, considerando os grupos de crianças e de adultos portadores de tumores adrenocorticais. Adicionalmente, não foi observada correlação entre mutações no gene CTNNB1, bem como acúmulo anormal de beta-catenina, com a imunorreatividade nuclear de p53 no grupo de tumores adrenocorticais de pacientes adultos, porém, interessantemente, avaliando isoladamente o grupo de tumores adrenocorticais pediátricos, foi observada relação entre a presença de mutações no gene CTNNB1 e a presença de acúmulo nuclear de p53 (X2: p=0,009). Conclusões: Estes dados confirmam a participação da via Wnt na tumorigênese adrenocortical de crianças e de adultos, que apresenta uma prevalência de ativação semelhante entre crianças e adultos. O acúmulo citoplasmático e/ou nuclear de beta-catenina provavelmente é um marcador biológico de mau prognóstico do carcinoma de adrenocortical de adultos. Adicionalmente, observamos evidências de uma correlação positiva entre mutações no gene CTNNB1 e acúmulo nuclear de p53 em tumores adrenocorticais pediátricos, confirmando uma possível relação destas duas vias na tumorigênese do córtex da glândula suprarrenal / Introduction: The incidence of adrenocortical tumors in children is particularly high in the southeastern and southern regions of Brazil, correlating with the occurrence of p.R337H p53 tumor suppressor germline mutation. However, adrenocortical carcinoma is a worldwide rare endocrine malignancy with an approximate incidence of 0.5 to 2 cases per million per year. This condition is a heterogeneous disease and is often lethal. The Wnt signaling pathway is an important signal transduction pathway in human cancers and has been implicated in adrenocortical tumorigenesis. The activity of this signaling pathway is dependent on the amount of nuclear and cytoplasmic beta-catenin. Activating mutations of ?-catenin (CTNNB1) gene have been reported in several human malignancies. Studies have shown that CTNNB1 mutations are the most common genetic defect found in adrenocortical adenomas and carcinomas. The study of these mutations demonstrated that the changes in CTNNB1 gene are mainly located in exon 3, which encodes the amino terminal portion of the beta- catenin. Objectives: to determine the occurrence and frequency of CTNNB1 somatic mutations and the abnormal beta-catenin and p53 accumulation in benign and malignant adrenocortical tumors in both children and adults. We also evaluated the correlation of the gene mutations analysis and immunohistochemistry data with the hormonal characteristics, the p.R337H germline mutation, the histological diagnosis and the prognosis of adrenocortical tumors in children and adults. Methods: In this study, immunohistochemistry for beta-catenin and p53 was performed in 103 benign and malignant (40 children and 63 adults) adrenocortical tumors. The histological samples were allocated in a tissue microarray (TMA). The study of the CTNNB1 gene was performed by direct sequencing of 64 adrenocortical tumors. Results: The beta-catenin abnormal accumulation was similar in benign and malignant adrenocortical tumors of children and adults (15 % and 23.8 %, respectively). The percentage of cells with beta-catenin abnormal accumulation was not significantly different between benign and malignant pediatric adrenocortical tumors (15.6% vs. 12.5 %, respectively; P=0.93) and between adrenocortical adenomas and carcinomas in adults (28.5% vs 17.8 %, respectively; p=0.38). The endocrine syndrome caused by hormonal tumor secretion was similar in patients with and without beta-catenin abnormal accumulation both in pediatric and adult patients. The association between beta-catenin abnormal accumulation and decreased survival was evaluated in adult patients with adrenocortical carcinomas (n=25) and a trend toward significance was observed (log-rank p=0,07). The analysis of the CTNNB1 gene revealed heterozygous somatic mutations in 10 adrenocortical tumors (6 adults and 4 children). The mutations found in CTNNB1 gene were mainly missense (p.Ser45Pro, p.Ser45Phe, p.Asp32Asn, p.Pro44Ala_Ser45Pro; p.His36Gln_Ser37Lys). Other mutations found included: a single nucleotide insertion (p.E9GfsX14) and a deletion within codon 45 of exon 3 of CTNNB1 gene, (p.Ser45del). All tumors with somatic mutations in the CTNNB1 gene showed abnormal beta -catenin accumulation, except for one case. The mutations in CTNNB1 gene was not associated with tumor size (Mann - Whitney: p=0.75), unfavorable outcome in both pediatric (log -rank p=0.29) and adult group of patients (log-rank p=0.77). All patients with TP53 germline mutation showed p53 nuclear accumulation in the tumor cells. No correlation was found between the presence of beta-catenin abnormal accumulation and p53 nuclear accumulation in adrenocortical tumor cells of children and adults. In addition, no correlation was observed between CTNNB1 mutations, as well as beta-catenin abnormal accumulation, with p53 nuclear accumulation in adults adrenocortical tumors. Interestingly, the evaluation of pediatric adrenocortical tumors revealed a relationship between the occurrence of CTNNB1 mutations and the presence of p53 nuclear accumulation (X2: p=0.009). Conclusions: These data confirm the involvement of the Wnt pathway in adrenocortical tumorigenesis of children and adults, which has a prevalence similar activation between children and adults. We observed that abnormal beta-catenin accumulation in adults adrenocortical carcinoma is probably associated with a dismal prognosis. Additionally, we found evidence of a positive relationship between CTNNB1 mutations and p53 nuclear accumulation in pediatric adrenocortical tumors, confirming a possible connection of these two pathways in the pediatric adrenocortical tumorigenesis

Introdução: A incidência de tumores adrenocorticais em crianças é particularmente elevada nas regiões sudeste e sul do Brasil, correlacionandose com a ocorrência da mutação germinativa p.R337H do supressor tumoral p53, entretanto, o carcinoma adrenocortical é uma neoplasia endócrina maligna rara em todo o mundo com uma incidência aproximada de 0,5 - 2 casos por milhão por ano. Esta condição é uma doença heterogênea, apresentando frequentemente comportamento clínico agressivo e letal. A cascata de sinalização Wnt é uma via importante de transdução de sinal em cânceres humanos e tem sido implicada na tumorigênese adrenocortical. A atividade desta via de sinalização é dependente da quantidade de beta-catenina citoplasmática e nuclear. Mutações ativadoras no gene da beta-catenina (CTNNB1) foram relatadas em diversas neoplasias humanas. Estudos demonstraram que mutações no gene CTNNB1 são os defeitos genéticos mais frequentemente encontrados em adenomas e em carcinomas adrenocorticais. O estudo destas mutações demonstrou que as alterações no gene CTNNB1 localizam-se principalmente exon 3, que codifica a porção amino terminal da beta- catenina. Objetivos: determinar a ocorrência e a frequência das mutações somáticas no exon 3 do gene CTNNB1. Adicionalmente, determinar a imunorreatividade de beta-catenina e de p53 em tumores adrenocorticais benignos e malignos de crianças e adultos. Correlacionar os resultados da análise de mutações gênicas e os dados de imunorreatividade com as características hormonais, a mutação p.R337H do p53, o diagnóstico histológico e a evolução dos tumores adrenocorticais de crianças e adultos. Métodos: Neste estudo, a análise de imunohistoquímica para beta-catenina e p53 foi realizada em 103 tumores adrenocorticais benignos e malignos (40 crianças e 63 adultos), estando as amostras histológicas alocadas em micromatriz tecidual (TMA). A pesquisa de mutações no exon 3 do gene CTNNB1 foi determinada por seqüenciamento automático em 64 tumores adrenocorticais. Resultados: a imunorreatividade para beta-catenina em citoplasma e/ou núcleo foi evidenciada de maneira similar nos tumores adrenocorticais benignos e malignos de crianças e de adultos (15% e 23,8%, respectivamente). O percentual das células neoplásicas imunorreativas para beta-catenina em citoplasma e/ou núcleo não foi significativamente diferente entre os tumores clinicamente benignos e malignos pediátricos (15,6% vs. 12,5%, respectivamente; p=0,93) e entre adenomas e carcinomas adrenocorticais de adultos (28,5% vs. 17,8%, respectivamente; p=0,38). A síndrome endócrina causada pelo perfil de secreção hormonal foi similar entre os tumores adrenocorticais com presença ou ausência de acúmulo citoplasmático e/ou nuclear de beta-catenina em crianças e adultos. A associação entre acúmulo anormal de beta-catenina e diminuição de sobrevida foi avaliada nos pacientes adultos portadores de carcinomas adrenocorticais isoladamente (n=25), sendo observada na curva de Kaplan- Meier uma tendência de significância (log-rank p=0,07). A análise do gene CTNNB1 revelou mutações somáticas em heterozigose em 10 tumores adrenocorticais (4 crianças e 6 adultos). As mutações encontradas no gene CTNNB1 foram, sobretudo do tipo missense (p.Ser45Pro, p.Ser45Phe, p.Asp32Asn, p.Pro44Ala_Ser45Pro; p.His36Gln_Ser37Lys). Outras mutações encontradas compreenderam: a inserção de um único nucleotídeo (p.E9GfsX14), dando origem a uma desvio de leitura do exon 3; além da deleção dos três nucleotídeos do códon 45 (p.Ser45del). Todos os tumores com mutações somáticas no gene CTNNB1 mostraram acúmulo anormal para ?-catenina, com exceção de um caso. A presença de alterações no gene CTNNB1 não se associou ao tamanho do tumor (Teste de Mann-Whitney: p=0,75), desfecho desfavorável tanto no grupo pediátrico (log-rank p=0,29) como no grupo de pacientes adultos (log-rank p=0,77). Todos os pacientes portadores da mutação germinativa do gene TP53 apresentaram imunorreatividade nuclear de p53 nas células tumorais. Não foi encontrada correlação entre a presença de acúmulo anormal de beta-catenina e imunorreatividade nuclear de p53, considerando os grupos de crianças e de adultos portadores de tumores adrenocorticais. Adicionalmente, não foi observada correlação entre mutações no gene CTNNB1, bem como acúmulo anormal de beta-catenina, com a imunorreatividade nuclear de p53 no grupo de tumores adrenocorticais de pacientes adultos, porém, interessantemente, avaliando isoladamente o grupo de tumores adrenocorticais pediátricos, foi observada relação entre a presença de mutações no gene CTNNB1 e a presença de acúmulo nuclear de p53 (X2: p=0,009). Conclusões: Estes dados confirmam a participação da via Wnt na tumorigênese adrenocortical de crianças e de adultos, que apresenta uma prevalência de ativação semelhante entre crianças e adultos. O acúmulo citoplasmático e/ou nuclear de beta-catenina provavelmente é um marcador biológico de mau prognóstico do carcinoma de adrenocortical de adultos. Adicionalmente, observamos evidências de uma correlação positiva entre mutações no gene CTNNB1 e acúmulo nuclear de p53 em tumores adrenocorticais pediátricos, confirmando uma possível relação destas duas vias na tumorigênese do córtex da glândula suprarrenal / Introduction: The incidence of adrenocortical tumors in children is particularly high in the southeastern and southern regions of Brazil, correlating with the occurrence of p.R337H p53 tumor suppressor germline mutation. However, adrenocortical carcinoma is a worldwide rare endocrine malignancy with an approximate incidence of 0.5 to 2 cases per million per year. This condition is a heterogeneous disease and is often lethal. The Wnt signaling pathway is an important signal transduction pathway in human cancers and has been implicated in adrenocortical tumorigenesis. The activity of this signaling pathway is dependent on the amount of nuclear and cytoplasmic beta-catenin. Activating mutations of ?-catenin (CTNNB1) gene have been reported in several human malignancies. Studies have shown that CTNNB1 mutations are the most common genetic defect found in adrenocortical adenomas and carcinomas. The study of these mutations demonstrated that the changes in CTNNB1 gene are mainly located in exon 3, which encodes the amino terminal portion of the beta- catenin. Objectives: to determine the occurrence and frequency of CTNNB1 somatic mutations and the abnormal beta-catenin and p53 accumulation in benign and malignant adrenocortical tumors in both children and adults. We also evaluated the correlation of the gene mutations analysis and immunohistochemistry data with the hormonal characteristics, the p.R337H germline mutation, the histological diagnosis and the prognosis of adrenocortical tumors in children and adults. Methods: In this study, immunohistochemistry for beta-catenin and p53 was performed in 103 benign and malignant (40 children and 63 adults) adrenocortical tumors. The histological samples were allocated in a tissue microarray (TMA). The study of the CTNNB1 gene was performed by direct sequencing of 64 adrenocortical tumors. Results: The beta-catenin abnormal accumulation was similar in benign and malignant adrenocortical tumors of children and adults (15 % and 23.8 %, respectively). The percentage of cells with beta-catenin abnormal accumulation was not significantly different between benign and malignant pediatric adrenocortical tumors (15.6% vs. 12.5 %, respectively; P=0.93) and between adrenocortical adenomas and carcinomas in adults (28.5% vs 17.8 %, respectively; p=0.38). The endocrine syndrome caused by hormonal tumor secretion was similar in patients with and without beta-catenin abnormal accumulation both in pediatric and adult patients. The association between beta-catenin abnormal accumulation and decreased survival was evaluated in adult patients with adrenocortical carcinomas (n=25) and a trend toward significance was observed (log-rank p=0,07). The analysis of the CTNNB1 gene revealed heterozygous somatic mutations in 10 adrenocortical tumors (6 adults and 4 children). The mutations found in CTNNB1 gene were mainly missense (p.Ser45Pro, p.Ser45Phe, p.Asp32Asn, p.Pro44Ala_Ser45Pro; p.His36Gln_Ser37Lys). Other mutations found included: a single nucleotide insertion (p.E9GfsX14) and a deletion within codon 45 of exon 3 of CTNNB1 gene, (p.Ser45del). All tumors with somatic mutations in the CTNNB1 gene showed abnormal beta -catenin accumulation, except for one case. The mutations in CTNNB1 gene was not associated with tumor size (Mann - Whitney: p=0.75), unfavorable outcome in both pediatric (log -rank p=0.29) and adult group of patients (log-rank p=0.77). All patients with TP53 germline mutation showed p53 nuclear accumulation in the tumor cells. No correlation was found between the presence of beta-catenin abnormal accumulation and p53 nuclear accumulation in adrenocortical tumor cells of children and adults. In addition, no correlation was observed between CTNNB1 mutations, as well as beta-catenin abnormal accumulation, with p53 nuclear accumulation in adults adrenocortical tumors. Interestingly, the evaluation of pediatric adrenocortical tumors revealed a relationship between the occurrence of CTNNB1 mutations and the presence of p53 nuclear accumulation (X2: p=0.009). Conclusions: These data confirm the involvement of the Wnt pathway in adrenocortical tumorigenesis of children and adults, which has a prevalence similar activation between children and adults. We observed that abnormal beta-catenin accumulation in adults adrenocortical carcinoma is probably associated with a dismal prognosis. Additionally, we found evidence of a positive relationship between CTNNB1 mutations and p53 nuclear accumulation in pediatric adrenocortical tumors, confirming a possible connection of these two pathways in the pediatric adrenocortical tumorigenesis

Greater understanding of how we can use protein simulations and statistical characteristics of biomolecular interfaces as proxies for biological function will make manifest major advances in protein engineering. Here we show how to use calculated change in binding affinity and coevolutionary scores to predict the functional effect of mutations in the interface between a Histidine Kinase and a Response Regulator. These proteins participate in the Two-Component Regulatory system, a system for intracellular signalling found in bacteria. We find that both scores work as proxies for functional mutants and demonstrate a ~30 fold improvement in initial positive predictive value compared with choosing randomly from a sequence space of 160 000 variants in the top 20 mutants. We also demonstrate qualitative differences in the predictions of the two scores, primarily a tendency for the coevolutionary score to miss out on one class of functional mutants with enriched frequency of the amino acid threonine in one position.

Model-based testing (MBT) is a black-box software testing technique that focuses on specification of the system-under-test (SUT) and/or its environment. It uses models to automatically generate a large number of tests. To the best of our knowledge, no study has investigated the correlation of model coverage with SUT coverage using more advanced coverage criteria (such as edge-pair coverage) and the correlation of coverage (at model level and SUT level) with test suite effectiveness using non-adequate test suites in the context of MBT despite the prominence of non-adequate test suites in industry. To carry out the investigation, we extend an existing open-source MBT tool called Modbat to measure edge-pair coverage at model level, implement a new tool called PaCovForJbc to measure edge-pair coverage, edge coverage and node coverage at SUT level. Finally, we perform an experiment using these tools applied on three projects: “ArrayList”, and “LinkedList” of Java standard library, and “Apache ZooKeeper”. Overall, the results suggest the following: Edge and edge-pair coverage at model level often have a moderate to high correlation with the same type of coverage at SUT level, while that link between model and SUT for node coverage is weaker. Moreover, coverage criteria at SUT level often have a moderate to high correlation with test suite effectiveness, and a coverage criterion at SUT level has a slightly higher correlation with test suite effectiveness than the same type of coverage at model level. Regarding coverage at model level, edge and edge-pair coverage at model level have a slightly higher correlation with test suite effectiveness than node coverage at model level. Note that the mentioned suggestions need to be taken with discretion, because results vary depending on the project and/or coverage criterion under investigation. / Modellbaserad testning (MBT) är en black-box-testteknik som fokuserar på specifikation av system-under-test (SUT) och/eller dess miljö. MBT använder modeller för att generera ett stort antal tester automatiskt. Såvitt vi vet, finns ingen studie som undersökt korrelationen mellan modelltäckning och täckning av SUT med hjälp av mer avancerade täckningskriterier såsom kantparstäckning. Dessutom finns ingen studie som undersökt korrelationen mellan täckning (på modellnivå och SUT-nivå) och effektivitet av icke- adekvata testsviter som genereras med hjälp av MBT trots betydelsen av icke-adekvata testsviter i industrin. För att utföra undersökningen, utökar vi ett ”open-source” MBT-verktyg som kallas för Modbat för att mäta kantparstäckning på modellnivå. Dessutom implementerar vi ett nytt verktyg som kallas för PaCovForJbc för att mäta kantpars-, kant- och nodtäckning på SUT-nivå. Till slut utför vi experiment genom att applicera Modbat och PaCovForJbc på tre projekt: ”ArrayList” och ”LinkedList” av Javas standardbibliotek samt ”Apache ZooKeeper”. Sammantaget indikerar resultaten följande: Kant- och kantparstäckning på modellnivå har ofta en måttlig till hög korrelation med samma typ av täckning på SUT- nivå, medan länken mellan modell och SUT för nodtäckning är svagare. Dessutom har täckningskriterier på SUT-nivå ofta en måttlig till hög korrelation med testsvitseffektivitet, och ett täckningskriterium på SUT-nivå har en aning högre korrelation med testsvitseffektivitet än samma typ av täckning på modellnivå. Angående täckning på modellnivå har kant- och kantparstäckning på modellnivå en aning högre korrelation med testsvitseffektivitet än nodtäckning på modellnivå. Observera att de nämnda förslagen måste tas med diskretion, eftersom resultaten varierar beroende på projektet och/eller täckningskriteriet som undersöks.