La Osteogenesis Imperfecta es un trastorno genético caracterizado en la mayoría de las persona afectadas por una alteración en la producción del colágeno tipo I, debido generalmente a múltiples mutaciones a nivel de los genes que regulan su síntesis. Clínicamente se caracteriza por una excesiva fragilidad ósea, se clasifica en cuatro tipos según la gravedad de la afectación. No existe tratamiento específico, sin embargo actualmente se viene utilizando el pamidronato, un bifofonato que inhibe la resorción ósea con resultados alentadores. El presente estudio tiene por objetivo determinar los efectos adversos a corto plazo durante el tratamiento con pamidronato en niños con Osteogenesis Imperfecta en el Perú. Materiales y Métodos. Es un estudio analítico, descriptivo, se revisaron las historias clínicas de 16 niños de 4 meses a 15 años de edad con diagnostico de Osteogenesis Imperfecta quienes recibieron ciclos de pamidronato endovenoso durante 3 días consecutivos a dosis de 0,5 a 1´0 mg/kg/día a intervalos aproximado de 4 meses desde diciembre de1999 a diciembre 2002. Antes y después de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se dosarón fosfatasa alcalina, calcio sérico, fosforo sérico, hematocrito, hemoglobina, hemograma completo y examen completo de orina. El análisis estadístico se realizo con un software SPSS 10.0. Resultados. De los 16 pacientes, 15 tenían algún grado de desnutrición o retardo del crecimiento; 13 pacientes(69%) tenían al inicio del estudio valores de hemoglobina por debajo de lo normal para su edad. Luego de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se observaron disminuciones significativas (p menor a 0.05) de los valores de calcio, fósforo, hemoglobina y hematocrito.Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso mas frecuentemente observado(6 casos). Conclusiones. La mayoría de nuestros niños con Osteogenesis Imperfecta tienen algún grado de desnutrición y retardo del desarrollo psicomotor, asociado generalmente a cierto grado de anemia. El tratamiento con pamidronato produce disminución de los valores de calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito y hemoglobina, por lo cual se recomienda administrar suplementos de calcio, hierro y vitamina D a todos nuestros niños que reciben este tipo de tratamiento. Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuente, fácilmente controlado con paracetamol.

La Osteogenesis Imperfecta es un trastorno genético caracterizado en la mayoría de las persona afectadas por una alteración en la producción del colágeno tipo I, debido generalmente a múltiples mutaciones a nivel de los genes que regulan su síntesis. Clínicamente se caracteriza por una excesiva fragilidad ósea, se clasifica en cuatro tipos según la gravedad de la afectación. No existe tratamiento específico, sin embargo actualmente se viene utilizando el pamidronato, un bifofonato que inhibe la resorción ósea con resultados alentadores. El presente estudio tiene por objetivo determinar los efectos adversos a corto plazo durante el tratamiento con pamidronato en niños con Osteogenesis Imperfecta en el Perú. Materiales y Métodos. Es un estudio analítico, descriptivo, se revisaron las historias clínicas de 16 niños de 4 meses a 15 años de edad con diagnostico de Osteogenesis Imperfecta quienes recibieron ciclos de pamidronato endovenoso durante 3 días consecutivos a dosis de 0,5 a 1´0 mg/kg/día a intervalos aproximado de 4 meses desde diciembre de1999 a diciembre 2002. Antes y después de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se dosarón fosfatasa alcalina, calcio sérico, fosforo sérico, hematocrito, hemoglobina, hemograma completo y examen completo de orina. El análisis estadístico se realizo con un software SPSS 10.0. Resultados. De los 16 pacientes, 15 tenían algún grado de desnutrición o retardo del crecimiento; 13 pacientes(69%) tenían al inicio del estudio valores de hemoglobina por debajo de lo normal para su edad. Luego de cada ciclo de tratamiento con pamidronato se observaron disminuciones significativas (p menor a 0.05) de los valores de calcio, fósforo, hemoglobina y hematocrito.Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso mas frecuentemente observado(6 casos). Conclusiones. La mayoría de nuestros niños con Osteogenesis Imperfecta tienen algún grado de desnutrición y retardo del desarrollo psicomotor, asociado generalmente a cierto grado de anemia. El tratamiento con pamidronato produce disminución de los valores de calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito y hemoglobina, por lo cual se recomienda administrar suplementos de calcio, hierro y vitamina D a todos nuestros niños que reciben este tipo de tratamiento. Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuente, fácilmente controlado con paracetamol.

Trabajo de Investigación Requisito para optar al Título de Cirujano Dentista / La comunicación entre los tejidos del sistema musculoesquelético históricamente se ha considerado en base a estímulos mecánicos. Sin embargo, hace una década ha surgido la idea de una comunicación bioquímica entre estos tejidos, vía moléculas secretadas. En nuestro grupo postulamos que el ATP extracelular sería una molécula de comunicación cruzada entre músculos y huesos. Para estudiar tal idea es necesario inicialmente reconocer el rol del ATP tanto en músculos como en huesos, y en cada uno de los tipos celulares que lo conforman. En el presente trabajo se estudió específicamente el rol del ATP extracelular en la diferenciación de monocitos a osteoclastos, células encargadas de la resorción durante la remodelación ósea. En la línea celular de monocitos de ratón RAW264.7 se evaluó la expresión de los ARNm para los distintos subtipos de receptores de ATP P2Y (1-2 4-6-12-13-14) y P2X (1-7). Además, se caracterizó la expresión de marcadores de osteoclastogénesis en estas células expuestas a un estímulo clásico de diferenciación (RANKL), o sometidas exclusivamente a ATP exógeno, a diferentes concentraciones (0,01-100 µM) y por distintos tiempos (1-7 días). Los resultados demostraron la expresión de receptores P2Y2-6-12 y P2X347 en estado de monocitos y osteoclastos. Por otro lado, al momento de analizar la acción del ATP en células RAW 264.7 en función a distintas concentraciones y días de estudio, se observó un aumento de la expresión de marcadores de osteoclastogénesis en los experimentos independientes, lo que respaldaría la relevancia de esta molécula como factor de diferenciación de osteoclastos y su participación en la remodelación ósea y comunicación músculo-hueso. Sin embargo, debido a la alta dispersión de datos, no se logró significancia estadística, fundamental para sacar conclusiones válidas. Por lo tanto, se sugiere el aumento del tamaño muestral para resolver este punto. Reconocer el rol del ATP en la remodelación ósea y la comunicación músculohueso permitirá desarrollar opciones terapéuticas farmacológicas y moleculares para patologías del sistema musculoesquelético. Esto será un gran aporte al campo de la odontología, dado que actualmente los trastornos témporomandibulares y del sistema masticatorio en su conjunto tienen origen poco claro y complejo, siendo tratados exclusivamente en forma paliativa / Adscrito a Fondecyt 1151353.

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