Orientador: Edson Aparecido Abdul Nour / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Engenharia Civil, Arquitetura e Urbanismo / Made available in DSpace on 2018-08-26T09:02:50Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Foco_MarioLuizRodrigues_D.pdf: 4289583 bytes, checksum: d1eb026afe6452cef2dbcf25f6dbef83 (MD5) Previous issue date: 2014 / Resumo: Neste estudo foi verificado o desempenho de um sistema combinado anaeróbio-aeróbio na remoção de matéria orgânica e de compostos de nitrogênio presentes em esgoto sanitário, por meio da utilização de recirculação do efluente tratado para o início do sistema, de forma a propiciar a desnitrificação sem adição de carbono ou alcalinizante externos. Foram estudados dois tipos de sistemas: Sistema 1 (escala de bancada) composto por filtro anóxico (FA) seguido de biofiltro aerado submerso (BAS) e decantador secundário (DS) com os respectivos volumes: 32,6; 17,6 e 7,2 L; Sistema 2 (escala piloto) constituído por filtro anaeróbio/anóxico (FAA), seguido de BAS e DS com os respectivos volumes: 298,7; 131.5 e 188,5 L. As razões de recirculação (R) utilizadas foram: 0,5; 1,5; 2,0; 3,0 e 4,0. No Sistema 1, com R=4,0 a máxima desnitrificação teórica (D%) possível foi de 86±5%, nessa configuração alcançou-se remoções de demanda química de oxigênio (DQO) e Nitrogênio Total (NT) de 92±4% e 83±8%, respectivamente. No Sistema 2, com R=3,0 o valor da D% possível foi de 78±9%, nessa configuração alcançou-se remoções de DQO e NT de 89±4 e 60±7%, respectivamente. Os resultados indicam a viabilidade do uso da recirculação do efluente tratado, na configuração proposta pelo Sistema 1, como alternativa para remoção de nitrogênio em Estações de Tratamento de Esgoto Combinadas Anaeróbio-Aeróbia, com biomassa imobilizada, uma vez que as concentrações finais de Nitrogênio Total (12±3 mg N L-1) estão abaixo do valor estipulado pela Resolução CONAMA N° 357/2005 / Abstract: This study verified the performance of anaerobic-aerobic combined systems in removing organic matter and nitrogen compounds from sewage by recirculation of treated effluent to the beginning of the system, aiming denitrification without addition of external carbon or alkalinity. System 1 (bench scale) were an anoxic filter (AF) followed by aerated submerged biofilter (ASB) and clarifier with respective volumes: 32.6, 17.6 and 7.2 L. System 2 (pilot scale), were an anaerobic/anoxic filter (AAF), followed by ASB and clarifier with their volumes: 298.7, 131.5 and 188.5 L. The recirculation ratios (R) were 0.5, 1.5, 2.0, 3.0 and 4.0. In System 1, with R=4.0 the maximum theoretical denitrification (D%) possible was 86±5%, and this configuration achieved removals of chemical oxygen demand (COD) and Total Nitrogen (TN) of 92±4% and 83±8%, respectively. In system 2, with R=3.0 the D% possible was 78±9%, and this configuration reached removal of COD and NT of 89±4 and 60±7%, respectively. The results indicate the feasibility of using effluent recirculation, in the System 1 configuration, as an alternative to nitrogen removal in sewage anaerobic-aerobic combined treatment plants, with immobilized biomass, since the final concentrations of Total Nitrogen (12±3 mg N L-1) are below the value established by CONAMA Resolution No. 357/2005 / Doutorado / Saneamento e Ambiente / Doutor em Engenharia Civil

Neste trabalho, foram realizados pré-tratamentos para maximizar o fracionamento dos componentes da biomassa e alcançar uma alta valorização do material. Relatamos uma integração de etapas de pré-tratamentos obter três produtos de alto valor agregado em um conceito de biorrefinaria: xilooligosacarídeo (XOS), xilose e celulose nanofibrilhada (CNF). Foi estudada a maximização de valor da fração hemicelulosica do bagaço de cana-de-açúcar através de extração hidrotérmica, de preferência na forma de XOS, e também se avaliou a produção de CNF, um nanomaterial emergente com inúmeras aplicações em diversos setores, como papel, têxteis e eletrônicos. Para selecionar a melhor condição de solubilização de hemicelulose na forma de XOS, as condições do processo hidrotérmicos foram avaliadas com planejamento experimental estatístico 23, com rotação do tipo estrela, a fim de analisar o efeito combinado de temperatura, tempo e concentração de ácido (H2SO4). A melhor condição experimental para produzir XOS com alto rendimento e seletividade foi a 182 °C durante 5,5 minutos e sem adição de ácido, obtendo um hidrolisado com recuperação de 43 % da xilana inicial na forma de XOS e apenas 2 % na forma de xilose. Um segundo tratamento hidrotérmico foi realizado com o objetivo de remover a xilana residual do bagaço tratado, de preferência na forma de XOS. Devido à alta recalcitrância do material, não foi possível encontrar uma condição experimental para obter alta seletividade para XOS no segundo pré-tratamento e, portanto, foi escolhido obter um hidrolisado rico em xilose, um produto que também possui diversas aplicações. As melhores condições experimentais para se obter um hidrolisado rico em xilose foram determinadas a 168 ° C durante 5,5 minutos e 1,01% m/m de H2SO4, obtendo-se uma recuperação de 36 % da xilana presente inicialmente no bagaço na forma de xilose e apenas 3 % na forma de XOS, sendo este um processo altamente seletivo para recuperação da xilana na forma monomérica. A fração sólida oriunda das etapas de extração da xilana foi deslignificada com NaOH e branqueada em duas etapas, com H2O2 em meio alcalino e com NaClO2 em meio ácido, obtendo pasta celulósica com alto teor de celulose (88,9% m/m de celulose). A polpa celulósica foi processada em um refinador de disco mecânico (SupermassColloider) para produzir celulose nanofibrilada (CNF-B). As propriedades morfológicas do CNF-B foram avaliadas e verificou-se que foi semelhante à nanocelulose de polpa Kraft (CNF-K), em relação as suas dimensões, produzida nas mesmas condições. Além disso, a produção do CNF-B consumiu cerca de um terço da energia necessária para obter o CNF-K. O balanço de massa final do processo mostrou uma alta recuperação dos carboidratos originais em produtos de alto valor agregado. A recuperação da xilana foi de cerca de 88% m/m, sendo 43% m/m de XOS e 36% m/m de xilose. O alto conteúdo recuperado dos coprodutos demonstra a alta seletividade das otimizações realizadas. Por fim, o processo obteve alta recuperação e conversão de celulose à CNF-B, com um rendimento de 88% m/m. / A pretreatment has been pursued to maximize the biomass components and achieve a high material´s valorization. Here, we report an integration of pathways, which have been effective to obtain three high value-added products in a biorefinery concept: XOS, xylose and cellulose nanofibrillated (CNF). The maximization of hemicellulose fraction was studied through hydrothermal extraction from sugarcane bagasse, preferably oligosaccharides (XOS) form, and it was also evaluated CNF production, an emerging nanomaterial with numerous applications in diverse sectors such as paper, textiles and electronics. To select the best condition of hemicellulose solubilization in the form of XOS, the hydrothermal process conditions were evaluated with statistical experimental design to analyze the combined effect of temperature, time and acid concentration (H2SO4). The best experimental condition to produce XOS with high yield and selectivity was at 182 ° C for 5.5 minutes and without acid addition, obtaining a hydrolysate with 75% w/w of XOS content, which corresponds to 43% w/w of the original xylan. A second hydrothermal treatment was performed with the aim of remove a residual xylan from treated bagasse, focusing in XOS form. Because of the high susceptibility of the material, it was not possible to find an experimental condition to achieve high selectivity for XOS in the second pretreatment and, therefore, it was chosen to obtain a hydrolyzate rich in xylose, a product with many applications as well. The best experimental conditions to the hydrolyzate system based in xylose was determined at 168 ° C for 5.5 minutes and 1.01% w/w H2SO4, obtaining a xylose\'s yields of 36% w/w (initial xylan). The solid fraction of the second hydrothermal step was deslignificated with NaOH and bleached in two steps, with H2O2 at alkaline medium and with NaClO2 at acid medium, obtaining cellulosic pulp with high cellulose content (88.9% w/w of cellulose). Cellulosic pulp was processed in a mechanical disc refiner (SupermassColloider) to produce fibrillated nanocellulose (CNF-B). The morphological properties of the CNF-B were evaluated, and it was found to be similar to Kraft pulp nanocellulose (CNF-K) produced at same conditions. Besides that, the production of CNF-B consumed about one third of the energy required to obtain CNF-K. CNF-B and CNF-K were also compared in terms of mean diameter and it was obtained 56.72 nm and 36.83 nm, respectively. The final mass balance of the process showed a high recovery of the original carbohydrates in means of high value-added product. The recovery of xylan was around 88%, being 43% w/w of XOS and 36% w/w of xylose. The high content recovered of the co-products demonstrate the high selectivity of the optimizations performed. Thus, this resulted in a high recovery and conversion of cellulose in the CNF-B with a yield of 88% w/w.

Made available in DSpace on 2014-07-29T15:23:44Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertacao Lorena Pereira de Souza Rosa.pdf: 1123488 bytes, checksum: 000fc4bd56ef5274dcff8c52cd78ed45 (MD5) Previous issue date: 2011-04-08 / The morbidity and mortality profile of the Brazilian population has changed recently in light of the increasing prevalence of chronic noncommunicable diseases. Of particular importance among these diseases is diabetes, a multiple-etiology disease characterized by insulin deficiency or decreased insulin production, or both. A major treatment goal is glycemic control, which requires medications that are expensive and have side effects. As a result, the demand for functional foods to complement this treatment is increasing. Among these foods is the yacon potato. To confirm its antidiabetic activity, glycemic profile studies in animals and humans have been carried out. The aim of this study was to evaluate the effect of yacon potato (Smallanthus sonchifolius) flour on glycemic control in nondiabetic rats and rats with streptozotocin-induced diabetes. Flour was prepared from vacon potato pulp and later a biological assay was carried out. Yacon potato flour was able to lower mean glycemia in diabetic rats, which can be explained by the FOS reserve. Animals treated with a FOS diet also had reduced blood glucose levels, confirming the ability of these fructans to control glycemia. The diabetes mellitus induction methodology proved effective, which validated the induction protocol developed. These results suggest that long-term studies with the diabetes model can best be assessed in relation to glycemic control, since there was better control starting in the third week of experiment. / Nos últimos tempos observaram-se mudanças no perfil de morbimortalidade da população brasileira, em função do aumento de prevalência das doenças crônicas não transmissíveis. Pode-se destacar entre elas o diabetes que é uma doença de etiologia múltipla que se caracteriza pela deficiência de produção de insulina, diminuição dessa produção ou ambas as condições. Um dos principais objetivos do tratamento é o controle glicemico, e para esse controle utiliza-se medicamentos que são caros e apresentam efeitos colaterais e por isso aumenta cada vez mais a busca de alimentos funcionais capazes de complementar esse tratamento. Entre esses alimentos destaca-se a batata yacon. Na busca da confirmação da atividade antidiabetica desse tubérculo, estudos são desenvolvidos com animais e humanos com avaliação do perfil glicemico. O objetivo deste trabalho foi avaliar o efeito da farinha da batata yacon (Smallanthus sonchifolius) no perfil glicêmico de ratos não diabéticos e diabéticos induzidos por streptozotocina. Elaborou-se uma farinha com a polpa da batata yacon e posteriormente foi realizado um ensaio biológico. A farinha da batata yacon foi capaz de diminuir a média da glicemia dos ratos diabéticos, o que pode ser justificado pela reserva de FOS. Os animais tratados com dieta FOS também reduziram a glicemia confirmando a capacidade de controle glicêmico desses frutanos. Foi possível observar a eficácia da metodologia de indução do diabetes melitus, validando o protocolo de indução elaborado. Tais resultados sugerem que estudos crônicos com o modelo de diabetes podem ser melhor avaliados em relação ao controle glicêmico, já que observou-se um melhor controle a partir da terceira semana de experimento.

Neste trabalho, foram realizados pré-tratamentos para maximizar o fracionamento dos componentes da biomassa e alcançar uma alta valorização do material. Relatamos uma integração de etapas de pré-tratamentos obter três produtos de alto valor agregado em um conceito de biorrefinaria: xilooligosacarídeo (XOS), xilose e celulose nanofibrilhada (CNF). Foi estudada a maximização de valor da fração hemicelulosica do bagaço de cana-de-açúcar através de extração hidrotérmica, de preferência na forma de XOS, e também se avaliou a produção de CNF, um nanomaterial emergente com inúmeras aplicações em diversos setores, como papel, têxteis e eletrônicos. Para selecionar a melhor condição de solubilização de hemicelulose na forma de XOS, as condições do processo hidrotérmicos foram avaliadas com planejamento experimental estatístico 23, com rotação do tipo estrela, a fim de analisar o efeito combinado de temperatura, tempo e concentração de ácido (H2SO4). A melhor condição experimental para produzir XOS com alto rendimento e seletividade foi a 182 °C durante 5,5 minutos e sem adição de ácido, obtendo um hidrolisado com recuperação de 43 % da xilana inicial na forma de XOS e apenas 2 % na forma de xilose. Um segundo tratamento hidrotérmico foi realizado com o objetivo de remover a xilana residual do bagaço tratado, de preferência na forma de XOS. Devido à alta recalcitrância do material, não foi possível encontrar uma condição experimental para obter alta seletividade para XOS no segundo pré-tratamento e, portanto, foi escolhido obter um hidrolisado rico em xilose, um produto que também possui diversas aplicações. As melhores condições experimentais para se obter um hidrolisado rico em xilose foram determinadas a 168 ° C durante 5,5 minutos e 1,01% m/m de H2SO4, obtendo-se uma recuperação de 36 % da xilana presente inicialmente no bagaço na forma de xilose e apenas 3 % na forma de XOS, sendo este um processo altamente seletivo para recuperação da xilana na forma monomérica. A fração sólida oriunda das etapas de extração da xilana foi deslignificada com NaOH e branqueada em duas etapas, com H2O2 em meio alcalino e com NaClO2 em meio ácido, obtendo pasta celulósica com alto teor de celulose (88,9% m/m de celulose). A polpa celulósica foi processada em um refinador de disco mecânico (SupermassColloider) para produzir celulose nanofibrilada (CNF-B). As propriedades morfológicas do CNF-B foram avaliadas e verificou-se que foi semelhante à nanocelulose de polpa Kraft (CNF-K), em relação as suas dimensões, produzida nas mesmas condições. Além disso, a produção do CNF-B consumiu cerca de um terço da energia necessária para obter o CNF-K. O balanço de massa final do processo mostrou uma alta recuperação dos carboidratos originais em produtos de alto valor agregado. A recuperação da xilana foi de cerca de 88% m/m, sendo 43% m/m de XOS e 36% m/m de xilose. O alto conteúdo recuperado dos coprodutos demonstra a alta seletividade das otimizações realizadas. Por fim, o processo obteve alta recuperação e conversão de celulose à CNF-B, com um rendimento de 88% m/m. / A pretreatment has been pursued to maximize the biomass components and achieve a high material´s valorization. Here, we report an integration of pathways, which have been effective to obtain three high value-added products in a biorefinery concept: XOS, xylose and cellulose nanofibrillated (CNF). The maximization of hemicellulose fraction was studied through hydrothermal extraction from sugarcane bagasse, preferably oligosaccharides (XOS) form, and it was also evaluated CNF production, an emerging nanomaterial with numerous applications in diverse sectors such as paper, textiles and electronics. To select the best condition of hemicellulose solubilization in the form of XOS, the hydrothermal process conditions were evaluated with statistical experimental design to analyze the combined effect of temperature, time and acid concentration (H2SO4). The best experimental condition to produce XOS with high yield and selectivity was at 182 ° C for 5.5 minutes and without acid addition, obtaining a hydrolysate with 75% w/w of XOS content, which corresponds to 43% w/w of the original xylan. A second hydrothermal treatment was performed with the aim of remove a residual xylan from treated bagasse, focusing in XOS form. Because of the high susceptibility of the material, it was not possible to find an experimental condition to achieve high selectivity for XOS in the second pretreatment and, therefore, it was chosen to obtain a hydrolyzate rich in xylose, a product with many applications as well. The best experimental conditions to the hydrolyzate system based in xylose was determined at 168 ° C for 5.5 minutes and 1.01% w/w H2SO4, obtaining a xylose\'s yields of 36% w/w (initial xylan). The solid fraction of the second hydrothermal step was deslignificated with NaOH and bleached in two steps, with H2O2 at alkaline medium and with NaClO2 at acid medium, obtaining cellulosic pulp with high cellulose content (88.9% w/w of cellulose). Cellulosic pulp was processed in a mechanical disc refiner (SupermassColloider) to produce fibrillated nanocellulose (CNF-B). The morphological properties of the CNF-B were evaluated, and it was found to be similar to Kraft pulp nanocellulose (CNF-K) produced at same conditions. Besides that, the production of CNF-B consumed about one third of the energy required to obtain CNF-K. CNF-B and CNF-K were also compared in terms of mean diameter and it was obtained 56.72 nm and 36.83 nm, respectively. The final mass balance of the process showed a high recovery of the original carbohydrates in means of high value-added product. The recovery of xylan was around 88%, being 43% w/w of XOS and 36% w/w of xylose. The high content recovered of the co-products demonstrate the high selectivity of the optimizations performed. Thus, this resulted in a high recovery and conversion of cellulose in the CNF-B with a yield of 88% w/w.

A doença de armazenamento do glicogênio tipo I (GSDI) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada por hipoglicemia, hiperlactatemia, hiperlipidemia e hiperuricemia. Na GSDIa, ocorre a deficiência da glicose-6-fosfatase (G6Pase) e na GSDIb a deficiência de uma translocase G6P-especifica (G6PT). Ambas apresentam manifestações clínicas semelhantes, porém na GSDIb há alterações dos neutrófilos e o aparecimento de doença inflamatória intestinal. O tratamento é essencialmente dietético, sendo preconizado o uso de amido de milho cru a cada 4 horas. Em lactentes, é utilizada dieta contínua noturna por sonda nasogástrica. Além disso, os pacientes devem fazer a exclusão de lactose, sacarose e frutose da dieta. Na ausência de tratamento, os pacientes apresentam baixa estatura, adenomas hepáticos, hiperfiltração glomerular e risco de morte por hipoglicemia grave. Suplementação vitamínica e de minerais, uso de inibidores da enzima conversora da angiotensia (IECA), alopurinol e citrato de potássio são utilizados de forma individualizada, dependendo das manifestações clínicas apresentadas. Objetivos: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e antropométricos de uma amostra de pacientes brasileiros com GSDI, acompanhados em um serviço de referência para Erros Inatos do Metabolismo. Métodos: Estudo de série de casos de base ambulatorial, com amostragem por conveniência. Foram avaliados dados sobre o método de diagnóstico empregado: clínico, anatomopatológico, dosagem de glicose-6-fosfatase hepática e/ou análise molecular. Além disso, foram coletados dados atuais sobre o tratamento, realizada avaliação antropométrica e avaliados exames laboratoriais e de imagem recentes. Resultados: Vinte e um pacientes foram incluídos; destes, 17 tinham GSDIa e 4 GSDIb, com uma mediana de idade de 10 anos (variou 1-25 anos). Todos os pacientes estavam fazendo tratamento com amido de milho cru com intervalos regulares. A mediana de idade do diagnóstico foi de sete meses ( variou de 1-132 meses), sendo que 19/21 realizaram biópsia hepática para confirmação diagnóstica. Na avaliação antropométrica, o excesso de peso estava presente na maioria dos pacientes (16/21). A baixa estatura foi observada em 4/21 pacientes. Houve correlação entre os escores Z de estatura e de IMC apresentados pelos pacientes (r=0,561; p=0,008). Hepatomegalia e nódulos hepáticos estavam presentes, respectivamente, em 9/14 e 3/14 pacientes. Conclusão: O diagnóstico de GSDI foi tardio em nossa população, visto que os sintomas podem estar presentes desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida. Também podemos observar que a maioria dos pacientes foi submetida à biopsia hepática para confirmação do diagnóstico. O quadro clínico característico associado à análise molecular continua sendo um critério seguro e pouco invasivo para o diagnóstico. Outro aspecto importante diz respeito ao tratamento. O uso de grande quantidade de amido de milho tem como efeito colateral o excesso de peso. Contudo, o excesso de peso parece estar associado a um aumento do ganho estatural. / Glycogen storage disease type I (GSDI) is an autosomal recessive genetic disease characterized by hypoglycemia, hyperlactatemia, hyperlipidemia, and hyperuricemia. If left untreated, patients may develop short stature, hepatocellular adenomas, glomerular hyperfiltration, and life-threatening hypoglycemia. In GDIa there is deficiency of glucose-6-phosphatase (G6Pase), and GSDIb is caused by a defect in G6P translocase (or G6PT). In GSD type Ib, the clinical presentation is quite similar to that of GSDIa, but may occur neutropenia with recurrent infections and an increased incidence of inflammatory bowel disease. Management of GSDI is essentially dietary, using uncooked cornstarch at regular four hours intervals. In infants frequent meals and continuous nocturnal infusion through a nasogastric or gastrostomy tube are recommended. Besides that, fructose, sucrose, and lactose intake must be excluded. Vitamin and minerals supplementation, angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor, alopurinol and potassium citrate can be used, as well, depending patients`clinical conditions. Objectives: To characterize the clinical, laboratory, and anthropometric profile of a sample of Brazilian patients with GSDI cared at an outpatient referral clinic for inborn errors of metabolism. Methods: This was a cross-sectional outpatient study based on a convenience sampling strategy. Data on diagnosis methods used (clinical, histopathological, Glucose-6-phosphatase in liver and molecular analysis) were accessed. Besides that, data about treatment conducted, anthropometric parameters, and laboratory and image tests follow-up were analysed. Results: Twenty-one patients were included in this study. Seventeen were diagnosed as GSDIa and four GSDIb, with median age of 10 years (range 1–25 years). All were taking uncooked cornstarch therapy. Median age at diagnosis was seven months (range, 1–132 months), and 19 patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation. On anthropometric evaluation, overweight was present in 16/21 patients (n =). Short stature was observed in 4/21 patients. A correlation was found between height-for-age and BMI-for-age z scores (r=0.561; p=0.008). Hepatomegaly, and liver nodules were present 9 /14, and 3 / 14 patients respectively. Conclusions: Diagnosis of GSDI was delayed in our sample, since symptoms can be found on the early months of life. Most patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation, even though the combination of a characteristic clinical presentation and molecular methods can provide a less invasive but definitive diagnosis. Another important is that obesity is a side effect of cornstarch therapy. However it appears to be positively associated with growth in these patients.

A doença de armazenamento do glicogênio tipo I (GSDI) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada por hipoglicemia, hiperlactatemia, hiperlipidemia e hiperuricemia. Na GSDIa, ocorre a deficiência da glicose-6-fosfatase (G6Pase) e na GSDIb a deficiência de uma translocase G6P-especifica (G6PT). Ambas apresentam manifestações clínicas semelhantes, porém na GSDIb há alterações dos neutrófilos e o aparecimento de doença inflamatória intestinal. O tratamento é essencialmente dietético, sendo preconizado o uso de amido de milho cru a cada 4 horas. Em lactentes, é utilizada dieta contínua noturna por sonda nasogástrica. Além disso, os pacientes devem fazer a exclusão de lactose, sacarose e frutose da dieta. Na ausência de tratamento, os pacientes apresentam baixa estatura, adenomas hepáticos, hiperfiltração glomerular e risco de morte por hipoglicemia grave. Suplementação vitamínica e de minerais, uso de inibidores da enzima conversora da angiotensia (IECA), alopurinol e citrato de potássio são utilizados de forma individualizada, dependendo das manifestações clínicas apresentadas. Objetivos: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e antropométricos de uma amostra de pacientes brasileiros com GSDI, acompanhados em um serviço de referência para Erros Inatos do Metabolismo. Métodos: Estudo de série de casos de base ambulatorial, com amostragem por conveniência. Foram avaliados dados sobre o método de diagnóstico empregado: clínico, anatomopatológico, dosagem de glicose-6-fosfatase hepática e/ou análise molecular. Além disso, foram coletados dados atuais sobre o tratamento, realizada avaliação antropométrica e avaliados exames laboratoriais e de imagem recentes. Resultados: Vinte e um pacientes foram incluídos; destes, 17 tinham GSDIa e 4 GSDIb, com uma mediana de idade de 10 anos (variou 1-25 anos). Todos os pacientes estavam fazendo tratamento com amido de milho cru com intervalos regulares. A mediana de idade do diagnóstico foi de sete meses ( variou de 1-132 meses), sendo que 19/21 realizaram biópsia hepática para confirmação diagnóstica. Na avaliação antropométrica, o excesso de peso estava presente na maioria dos pacientes (16/21). A baixa estatura foi observada em 4/21 pacientes. Houve correlação entre os escores Z de estatura e de IMC apresentados pelos pacientes (r=0,561; p=0,008). Hepatomegalia e nódulos hepáticos estavam presentes, respectivamente, em 9/14 e 3/14 pacientes. Conclusão: O diagnóstico de GSDI foi tardio em nossa população, visto que os sintomas podem estar presentes desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida. Também podemos observar que a maioria dos pacientes foi submetida à biopsia hepática para confirmação do diagnóstico. O quadro clínico característico associado à análise molecular continua sendo um critério seguro e pouco invasivo para o diagnóstico. Outro aspecto importante diz respeito ao tratamento. O uso de grande quantidade de amido de milho tem como efeito colateral o excesso de peso. Contudo, o excesso de peso parece estar associado a um aumento do ganho estatural. / Glycogen storage disease type I (GSDI) is an autosomal recessive genetic disease characterized by hypoglycemia, hyperlactatemia, hyperlipidemia, and hyperuricemia. If left untreated, patients may develop short stature, hepatocellular adenomas, glomerular hyperfiltration, and life-threatening hypoglycemia. In GDIa there is deficiency of glucose-6-phosphatase (G6Pase), and GSDIb is caused by a defect in G6P translocase (or G6PT). In GSD type Ib, the clinical presentation is quite similar to that of GSDIa, but may occur neutropenia with recurrent infections and an increased incidence of inflammatory bowel disease. Management of GSDI is essentially dietary, using uncooked cornstarch at regular four hours intervals. In infants frequent meals and continuous nocturnal infusion through a nasogastric or gastrostomy tube are recommended. Besides that, fructose, sucrose, and lactose intake must be excluded. Vitamin and minerals supplementation, angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor, alopurinol and potassium citrate can be used, as well, depending patients`clinical conditions. Objectives: To characterize the clinical, laboratory, and anthropometric profile of a sample of Brazilian patients with GSDI cared at an outpatient referral clinic for inborn errors of metabolism. Methods: This was a cross-sectional outpatient study based on a convenience sampling strategy. Data on diagnosis methods used (clinical, histopathological, Glucose-6-phosphatase in liver and molecular analysis) were accessed. Besides that, data about treatment conducted, anthropometric parameters, and laboratory and image tests follow-up were analysed. Results: Twenty-one patients were included in this study. Seventeen were diagnosed as GSDIa and four GSDIb, with median age of 10 years (range 1–25 years). All were taking uncooked cornstarch therapy. Median age at diagnosis was seven months (range, 1–132 months), and 19 patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation. On anthropometric evaluation, overweight was present in 16/21 patients (n =). Short stature was observed in 4/21 patients. A correlation was found between height-for-age and BMI-for-age z scores (r=0.561; p=0.008). Hepatomegaly, and liver nodules were present 9 /14, and 3 / 14 patients respectively. Conclusions: Diagnosis of GSDI was delayed in our sample, since symptoms can be found on the early months of life. Most patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation, even though the combination of a characteristic clinical presentation and molecular methods can provide a less invasive but definitive diagnosis. Another important is that obesity is a side effect of cornstarch therapy. However it appears to be positively associated with growth in these patients.

A doença de armazenamento do glicogênio tipo I (GSDI) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada por hipoglicemia, hiperlactatemia, hiperlipidemia e hiperuricemia. Na GSDIa, ocorre a deficiência da glicose-6-fosfatase (G6Pase) e na GSDIb a deficiência de uma translocase G6P-especifica (G6PT). Ambas apresentam manifestações clínicas semelhantes, porém na GSDIb há alterações dos neutrófilos e o aparecimento de doença inflamatória intestinal. O tratamento é essencialmente dietético, sendo preconizado o uso de amido de milho cru a cada 4 horas. Em lactentes, é utilizada dieta contínua noturna por sonda nasogástrica. Além disso, os pacientes devem fazer a exclusão de lactose, sacarose e frutose da dieta. Na ausência de tratamento, os pacientes apresentam baixa estatura, adenomas hepáticos, hiperfiltração glomerular e risco de morte por hipoglicemia grave. Suplementação vitamínica e de minerais, uso de inibidores da enzima conversora da angiotensia (IECA), alopurinol e citrato de potássio são utilizados de forma individualizada, dependendo das manifestações clínicas apresentadas. Objetivos: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e antropométricos de uma amostra de pacientes brasileiros com GSDI, acompanhados em um serviço de referência para Erros Inatos do Metabolismo. Métodos: Estudo de série de casos de base ambulatorial, com amostragem por conveniência. Foram avaliados dados sobre o método de diagnóstico empregado: clínico, anatomopatológico, dosagem de glicose-6-fosfatase hepática e/ou análise molecular. Além disso, foram coletados dados atuais sobre o tratamento, realizada avaliação antropométrica e avaliados exames laboratoriais e de imagem recentes. Resultados: Vinte e um pacientes foram incluídos; destes, 17 tinham GSDIa e 4 GSDIb, com uma mediana de idade de 10 anos (variou 1-25 anos). Todos os pacientes estavam fazendo tratamento com amido de milho cru com intervalos regulares. A mediana de idade do diagnóstico foi de sete meses ( variou de 1-132 meses), sendo que 19/21 realizaram biópsia hepática para confirmação diagnóstica. Na avaliação antropométrica, o excesso de peso estava presente na maioria dos pacientes (16/21). A baixa estatura foi observada em 4/21 pacientes. Houve correlação entre os escores Z de estatura e de IMC apresentados pelos pacientes (r=0,561; p=0,008). Hepatomegalia e nódulos hepáticos estavam presentes, respectivamente, em 9/14 e 3/14 pacientes. Conclusão: O diagnóstico de GSDI foi tardio em nossa população, visto que os sintomas podem estar presentes desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida. Também podemos observar que a maioria dos pacientes foi submetida à biopsia hepática para confirmação do diagnóstico. O quadro clínico característico associado à análise molecular continua sendo um critério seguro e pouco invasivo para o diagnóstico. Outro aspecto importante diz respeito ao tratamento. O uso de grande quantidade de amido de milho tem como efeito colateral o excesso de peso. Contudo, o excesso de peso parece estar associado a um aumento do ganho estatural. / Glycogen storage disease type I (GSDI) is an autosomal recessive genetic disease characterized by hypoglycemia, hyperlactatemia, hyperlipidemia, and hyperuricemia. If left untreated, patients may develop short stature, hepatocellular adenomas, glomerular hyperfiltration, and life-threatening hypoglycemia. In GDIa there is deficiency of glucose-6-phosphatase (G6Pase), and GSDIb is caused by a defect in G6P translocase (or G6PT). In GSD type Ib, the clinical presentation is quite similar to that of GSDIa, but may occur neutropenia with recurrent infections and an increased incidence of inflammatory bowel disease. Management of GSDI is essentially dietary, using uncooked cornstarch at regular four hours intervals. In infants frequent meals and continuous nocturnal infusion through a nasogastric or gastrostomy tube are recommended. Besides that, fructose, sucrose, and lactose intake must be excluded. Vitamin and minerals supplementation, angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor, alopurinol and potassium citrate can be used, as well, depending patients`clinical conditions. Objectives: To characterize the clinical, laboratory, and anthropometric profile of a sample of Brazilian patients with GSDI cared at an outpatient referral clinic for inborn errors of metabolism. Methods: This was a cross-sectional outpatient study based on a convenience sampling strategy. Data on diagnosis methods used (clinical, histopathological, Glucose-6-phosphatase in liver and molecular analysis) were accessed. Besides that, data about treatment conducted, anthropometric parameters, and laboratory and image tests follow-up were analysed. Results: Twenty-one patients were included in this study. Seventeen were diagnosed as GSDIa and four GSDIb, with median age of 10 years (range 1–25 years). All were taking uncooked cornstarch therapy. Median age at diagnosis was seven months (range, 1–132 months), and 19 patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation. On anthropometric evaluation, overweight was present in 16/21 patients (n =). Short stature was observed in 4/21 patients. A correlation was found between height-for-age and BMI-for-age z scores (r=0.561; p=0.008). Hepatomegaly, and liver nodules were present 9 /14, and 3 / 14 patients respectively. Conclusions: Diagnosis of GSDI was delayed in our sample, since symptoms can be found on the early months of life. Most patients underwent liver biopsy for diagnostic confirmation, even though the combination of a characteristic clinical presentation and molecular methods can provide a less invasive but definitive diagnosis. Another important is that obesity is a side effect of cornstarch therapy. However it appears to be positively associated with growth in these patients.

Made available in DSpace on 2014-07-29T15:01:47Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DissertacaoAbneFigueiredoNeto.pdf: 3315403 bytes, checksum: fa71315e1c2d245dfe9bb258f5291ad0 (MD5) Previous issue date: 2011-09-02 / Disposal of sludge from Water Treatment Plants (WTP) in the environment is very harmful and can cause deterioration of water supplies. Existing methods for treatment of waste produced in ETA are few applied because the costs involved with operation and maintenance. Several alternatives are suggested for the disposal of these wastes, including the application of sludge in agricultural soils can generate several benefits. In this work we evaluated the development of crops with different dosages of WTS (0%, 18.75%, 37.50%, 56.25%, 75%). The sludge used in the study was collected in the ETA Eng. Rodolfo José da Costa, located in Goiânia/GO, which is used in aluminum sulphate (Al2 (SO4) 3) as a primary coagulant. For the study we used five treatments (T1: 25% substrate, 75% land, 0% sludge, T2: 25% substrate, land 56.25%, 18.75% sludge, T3: 25% substrate, 37.50 % land, 37.50% sludge, T4: 25% substrate, land 18.75%, 56.25% sludge, T5: 25% substrate, 0% land, 75% sludget) for four species of native plants occurring in cerrado (Padu-de-óleo; Gonçalo-alves; Canafístula and Ipe-brando). We adopted the completely randomized design (CRD) with four repetitions, totaling 400 plants. The data collections were performed at 30, 60, 90, 120 and 150 days after planting. Parameters such as the collar diameter, height, weight and chlorophyll were evaluated. Some relationships were used to determine the level of quality seedlings, as the ratio of shoot height and diameter of the collar, the relationship between height and dry weight of shoots and the ratio of dry weight of shoots and dry weight of roots. The largest number of dead individuals was found for Ipê-branco (Tabebuia roseo-alba), regardless of the treatment he underwent. The morphological parameters showed little variation among treatments. Compared to quality, some species showed the best 4 and subjected to treatment with 56.25% of sludge. In the treatments with higher amounts of sludge, the levels of nitrogen (N), potassium (K), calcium (Ca) and magnesium (Mg) in leaves were reduced. It was found that the allocation of the WTS nursery can be an alternative available and also an economic advantage to commercial nurseries. It is expected not only to encourage the commercial use of residue in crops that require specific concentrations of metals such as aluminum, abundant in the mud, the greater concern is the environmental and ecological nature, as tons of waste are discarded altogether, causing pollution and occupation of space unnecessarily. / O descarte do lodo das Estações de Tratamento Água (ETA) no meio ambiente é bastante nocivo, podendo provocar a deterioração dos mananciais. Os métodos existentes para tratamento dos resíduos produzidos em ETA são poucos aplicados em virtude dos custos envolvidos com operação e manutenção. Várias alternativas são sugeridas para a disposição destes resíduos, entre elas a aplicação do lodo em solos agrícolas pode gerar diversos benefícios. Neste trabalho foi avaliado o desenvolvimento de plantas cultivadas com diferentes doses de lodo de ETA (0%; 18,75%; 37,50%; 56,25%; 75%). O lodo utilizado no estudo foi coletado na ETA Eng. Rodolfo José da Costa, localizada em Goiânia/GO, na qual é utilizado o sulfato de alumínio (Al2(SO4)3) como coagulante primário. Para o estudo utilizaram-se 5 tratamentos (T1: 25% substrato, 75% terra, 0% lodo; T2: 25% substrato, 56,25% terra, 18,75% lodo; T3: 25% substrato, 37,50% terra, 37,50% lodo; T4: 25% substrato, 18,75% terra, 56,25% lodo; T5: 25% substrato, 0% terra, 75% lodo) para 4 espécies de plantas nativas com ocorrência no cerrado (Pau-de-óleo; Gonçalo-alves; Canafístula e Ipê-branco). Adotou-se o delineamento experimental inteiramente casualizado (DIC), com 4 repetições, num total de 400 plantas. As coletas de dados foram realizadas aos 30, 60, 90, 120 e 150 dias após o plantio. Parâmetros como o diâmetro do coleto, altura, peso e clorofila foram avaliados. Algumas relações foram utilizadas para a determinação do índice de qualidade das mudas, como a relação altura da parte aérea e o diâmetro do coleto, a relação da altura e o peso de matéria seca da parte aérea e a relação entre o peso de matéria seca da parte aérea e o peso de matéria seca das raízes. O maior número de indivíduos mortos foi encontrado para o Ipê-branco (Tabebuia roseo-alba), independente do tratamento a que foi submetido. Os parâmetros morfológicos apresentaram poucas variações significativas entre os tratamentos. Em relação aos índices de qualidade, algumas espécies apresentaram os melhores valores quanto submetidas ao tratamento 4, com 56,25% de lodo. Nos tratamentos com maior quantidade de lodo, os teores de nitrogênio (N), potássio (K), cálcio (Ca) e magnésio (Mg) nas folhas foram reduzidas. Verificou-se que a destinação de lodo de ETA para viveiros pode ser uma alternativa de disposição e ainda uma vantagem econômica para os viveiros comerciais. Espera-se não somente incentivar o uso comercial do resíduo em plantios que requeiram concentrações específicas de metais, tais como o alumínio, abundante no lodo; o maior interesse é de cunho ambiental e ecológico, visto que toneladas desse resíduo são completamente descartadas, gerando poluição e ocupação de espaços desnecessariamente.