Introdução: No Brasil há carência de instrumentos validados para a análise do curso da Demência Frontotemporal (DFT). Dessa forma, torna-se relevante a validação da Escala de Estadiamento e Progressão da Demência Frontotemporal (FTD-FRS). Em nosso meio, as escalas de estadiamento das demências, como a Clinical Dementia Rating (CDR), foram elaboradas para graduar a doença de Alzheimer (DA) e não incluem os sintomas específicos da DFT. Objetivos: 1. Realizar a tradução, adaptação transcultural e validação da FTD-FRS para o contexto brasileiro. 2. Avaliar a capacidade da FTD-FRS detectar alterações em pacientes com DFTvc, afasia progressiva primária (APP) e DA após 12 meses da avaliação inicial, em comparação com a escala CDR para DLFT, e com a CDR original. Métodos: Participaram do estudo 101 indivíduos com idade igual ou superior a 40 anos, com escolaridade formal acima de dois anos, sendo 31 pacientes com diagnóstico de DFT variante comportamental (DFTvc), doze pacientes com afasia progressiva primária (APP), 28 pacientes com doença de Alzheimer (DA), oito com comprometimento cognitivo leve (CCL) e 22 controles normais (CN). Foram entrevistados os familiares ou cuidadores que tinham contato frequente com o paciente. Os pacientes com DA, e com os subtipos de DFT foram pareados quanto à gravidade da doença, segundo a CDR. Resultados: Foi realizado o processo de adaptação transcultural da FTD-FRS. Consistiu em: tradução, retrotradução (realizadas por tradutores independentes), discussão com especialistas sobre a versão em português e equivalência com a versão original, e desenvolvimento da versão final. A consistência interna da FTD-FRS, estimada pelo alfa de Cronbach foi 0,975, e o coeficiente de correlação intra-classe, para a estabilidade no teste e reteste em seis meses foi de 0,977. A análise fatorial revelou a existência de quatro fatores que se correlacionaram significativamente com os domínios da CDR-DLFT. Os pacientes com DFTvc apresentaram progressão mais rápida em 12 meses do que os demais subtipos de demência na FTD-FRS, na CDR-DLFT e na CDR-original. Considerações finais: A FTD-FRS tem propriedades psicométricas adequadas para seu uso clínico no Brasil. Este instrumento pode auxiliar na caracterização de sintomas clínicos relevantes para o diagnóstico e estadiamento da DFT. Também pode documentar os resultados relacionados à intervenção terapêutica. Este estudo fornece aos clínicos e pesquisadores um instrumento válido para estadiamento e acompanhamentode de pacientes diagnosticados com DFT / Introduction: In Brazil there is a shortage of validated instruments for the analysis of the course of Frontotemporal Dementia (FTD). Thus, the validation of the Frontotemporal Dementia Staging and Progression Scale (FTD-FRS) becomes relevant. In our setting, dementia staging scales, such as the Clinical Dementia Rating (CDR), were designed to stage Alzheimer\'s disease (AD) and did not include the specific symptoms of FTD. Objectives: 1. To perform the translation, cross-cultural adaptation and validation of the FTD-FRS for the Brazilian context. 2. Evaluate the ability of the FTD-FRS to detect changes in patients with bvFTD, primary progressive aphasia (PPA) and AD after 12 months of the initial evaluation, compared to the CDR scale for FTLD, and with the original CDR. Methods: A total of 101 individuals aged 40 years and older, with formal schooling above two years of age, were included in the study. Twenty-one patients were diagnosed with bvFTD, twelve patients with PPA, 28 AD, eight with mild cognitive impairment (MCI) and 22 normal controls (NC). Family members or caregivers who had frequent contact with the patient were interviewed. Patients with AD and with FTD subtypes were matched for disease severity, according to CDR. Results: The process of cross-cultural adaptation of the FTD-FRS was carried out. It consisted of: translation, back-translation (carried out by independent translators), discussion with experts about the Portuguese version and equivalence with the original version, and development of the final version. The internal consistency of the FTD-FRS, estimated by the Cronbach\'s alpha was 0.975, and the intra-class correlation coefficient for the test and retest stability at six months was 0.977. Factor analysis revealed the existence of four factors that correlated significantly with the CDR-DLFT domains. Patients with bvFTD showed faster progression at 12 months than the other dementia subtypes in the FTD-FRS, CDR-DLFT and CDR-original version scales. Final considerations: FTD-FRS has psychometric properties suitable for clinical use in Brazil. This instrument may aid in the characterization of clinical symptoms relevant to the diagnosis and staging of FTD. It can also document the results related to therapeutic interventions. This study provides clinicians and researchers with a valid instrument for staging and follow-up of patients diagnosed with FTD

Introdução: No Brasil há carência de instrumentos validados para a análise do curso da Demência Frontotemporal (DFT). Dessa forma, torna-se relevante a validação da Escala de Estadiamento e Progressão da Demência Frontotemporal (FTD-FRS). Em nosso meio, as escalas de estadiamento das demências, como a Clinical Dementia Rating (CDR), foram elaboradas para graduar a doença de Alzheimer (DA) e não incluem os sintomas específicos da DFT. Objetivos: 1. Realizar a tradução, adaptação transcultural e validação da FTD-FRS para o contexto brasileiro. 2. Avaliar a capacidade da FTD-FRS detectar alterações em pacientes com DFTvc, afasia progressiva primária (APP) e DA após 12 meses da avaliação inicial, em comparação com a escala CDR para DLFT, e com a CDR original. Métodos: Participaram do estudo 101 indivíduos com idade igual ou superior a 40 anos, com escolaridade formal acima de dois anos, sendo 31 pacientes com diagnóstico de DFT variante comportamental (DFTvc), doze pacientes com afasia progressiva primária (APP), 28 pacientes com doença de Alzheimer (DA), oito com comprometimento cognitivo leve (CCL) e 22 controles normais (CN). Foram entrevistados os familiares ou cuidadores que tinham contato frequente com o paciente. Os pacientes com DA, e com os subtipos de DFT foram pareados quanto à gravidade da doença, segundo a CDR. Resultados: Foi realizado o processo de adaptação transcultural da FTD-FRS. Consistiu em: tradução, retrotradução (realizadas por tradutores independentes), discussão com especialistas sobre a versão em português e equivalência com a versão original, e desenvolvimento da versão final. A consistência interna da FTD-FRS, estimada pelo alfa de Cronbach foi 0,975, e o coeficiente de correlação intra-classe, para a estabilidade no teste e reteste em seis meses foi de 0,977. A análise fatorial revelou a existência de quatro fatores que se correlacionaram significativamente com os domínios da CDR-DLFT. Os pacientes com DFTvc apresentaram progressão mais rápida em 12 meses do que os demais subtipos de demência na FTD-FRS, na CDR-DLFT e na CDR-original. Considerações finais: A FTD-FRS tem propriedades psicométricas adequadas para seu uso clínico no Brasil. Este instrumento pode auxiliar na caracterização de sintomas clínicos relevantes para o diagnóstico e estadiamento da DFT. Também pode documentar os resultados relacionados à intervenção terapêutica. Este estudo fornece aos clínicos e pesquisadores um instrumento válido para estadiamento e acompanhamentode de pacientes diagnosticados com DFT / Introduction: In Brazil there is a shortage of validated instruments for the analysis of the course of Frontotemporal Dementia (FTD). Thus, the validation of the Frontotemporal Dementia Staging and Progression Scale (FTD-FRS) becomes relevant. In our setting, dementia staging scales, such as the Clinical Dementia Rating (CDR), were designed to stage Alzheimer\'s disease (AD) and did not include the specific symptoms of FTD. Objectives: 1. To perform the translation, cross-cultural adaptation and validation of the FTD-FRS for the Brazilian context. 2. Evaluate the ability of the FTD-FRS to detect changes in patients with bvFTD, primary progressive aphasia (PPA) and AD after 12 months of the initial evaluation, compared to the CDR scale for FTLD, and with the original CDR. Methods: A total of 101 individuals aged 40 years and older, with formal schooling above two years of age, were included in the study. Twenty-one patients were diagnosed with bvFTD, twelve patients with PPA, 28 AD, eight with mild cognitive impairment (MCI) and 22 normal controls (NC). Family members or caregivers who had frequent contact with the patient were interviewed. Patients with AD and with FTD subtypes were matched for disease severity, according to CDR. Results: The process of cross-cultural adaptation of the FTD-FRS was carried out. It consisted of: translation, back-translation (carried out by independent translators), discussion with experts about the Portuguese version and equivalence with the original version, and development of the final version. The internal consistency of the FTD-FRS, estimated by the Cronbach\'s alpha was 0.975, and the intra-class correlation coefficient for the test and retest stability at six months was 0.977. Factor analysis revealed the existence of four factors that correlated significantly with the CDR-DLFT domains. Patients with bvFTD showed faster progression at 12 months than the other dementia subtypes in the FTD-FRS, CDR-DLFT and CDR-original version scales. Final considerations: FTD-FRS has psychometric properties suitable for clinical use in Brazil. This instrument may aid in the characterization of clinical symptoms relevant to the diagnosis and staging of FTD. It can also document the results related to therapeutic interventions. This study provides clinicians and researchers with a valid instrument for staging and follow-up of patients diagnosed with FTD

Introdução: A deglutição e suas características principais ainda são desconhecidas na demência frontotemporal. Objetivos: Caracterizar a deglutição e o comportamento alimentar de pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal que apresentam a variante comportamental (DFTvc) e a afasia progressiva primária (APP). Caracterizar os pacientes com DFT e seus cuidadores. Descrever aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global, comunicação funcional, e a funcionalidade da deglutição na DFT. Descrever os problemas de deglutição e do comportamento alimentar na DFTvc e APP. Correlacionar os aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global e a comunicação com as características da deglutição. Identificar fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição e do comportamento alimentar na DFT. Avaliar o comportamento dos instrumentos empregados. Desenvolver a versão reduzida do Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências e do Questionário de Comunicação Funcional na Afasia. Método: Este estudo incluiu 46 indivíduos com DFT nas fases leve, moderada e grave, e seus 46 cuidadores. O Mini exame do estado mental (MEEM) e o Mini exame do estado mental grave (MEEM-g) foram usados para avaliar os aspectos cognitivos. A Escala de estadiamento da demência (CDR-DLFT) foi usada para confirmar a fase da doença. O Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foi aplicado para investigar os problemas comportamentais. A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) investigou as funções executivas. O Índice das Atividades de Vida Diária (Katz), Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia (QACFA) e a Escala de funcionalidade da deglutição (EFD) avaliaram as habilidades funcionais. O Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências (QHADD) avaliou as dificuldades na deglutição e alimentação. Resultados: Os grupos DFTvc e APP não mostraram diferença estatisticamente significante no MEEM, CDR e BAF. Os cuidadores dos pacientes com DFTvc apresentaram mais horas de cuidado por dia em comparação aos pacientes com APP (p<0,05). Os grupos diferiram na EFD (p < 0,05). As características comportamentais que foram significantes na comparação entre os grupos DFTvc e APP foram: delírio, desinibição, comportamento motor aberrante e distúrbios do sono(p < 0,05) e alucinação (p=0,01). Os pacientes com DFTvc tiveram mais problemas de deglutição do que os pacientes com APP, tais como: tosse e engasgos, dificuldade com alguma consistência alimentar e dificuldade com alimento específico. Os problemas de deglutição na DFTvc se correlacionaram com a funcionalidade, aspectos cognitivos (p < 0,05), com a função executiva e com o comportamento (p < 0,01). Na APP, o subtipo semântico apresentou mais problemas de deglutição, tais como: escape de saliva e comida da boca, múltiplas deglutições, atraso na iniciação da deglutição e engasgos, estas características se correlacionaram com a ansiedade (p < 0,01), apatia e comportamento motor aberrante (p=0,01). Os problemas do comportamento alimentar foram mais frequentes no subtipo logopênico e se correlacionaram com dificuldades de comunicação. Os principais fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição foram: declínio funcional, alterações comportamentais e o comprometimento da comunicação. Os problemas de deglutição foram observados em todas as fases da demência. A BAF foi o único instrumento que não apresentou uma boa confiabilidade interna. Conclusão: Problemas na deglutição foram observados nas duas variantes desde os estágios iniciais da demência. As alterações comportamentais, cognitivas e funcionais, e dificuldades na comunicação comprometeram as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Por causa destas alterações, os cuidadores tiveram dificuldade no gerenciamento da situação de alimentação. Nosso estudo desenvolveu questionários resumidos para avaliar a deglutição e a comunicação funcional / Introduction: Swallowing and its main characteristics are still unknown in frontotemporal dementia. Objectives: To characterize swallowing and feeding behavior of patients with frontotemporal dementia who have behavioral variant (bvFTD) and primary progressive aphasia (PPA). To characterize patients with FTD and their caregivers.To describe cognitive and behavioral aspects, functionalstatus, functional communication, and swallowing function in FTD.To describe swallowing problems and feeding behavior in bvFTD and PPA. To correlate cognitive and behavioral aspects, functional status, and communication with swallowing. To identify predictive factors associated with worsening of functionality of swallowing and feeding behavior in FTD. To evaluate the instruments used. To develop reduced versions of: \"Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia\" and \"Functional Outcome Questionnaire Aphasia\". Method: This study included 46 individuals with FTD in mild, moderate and severe phases, and their 46 caregivers. The Mini mental state examination (MMSE) and the Severe Mini mental state examination (SMMSE) were used to assess the cognitive aspects. The FTLD-modified Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR) was used to confirm the stage of the disease. The Neuropsychiatric Inventory (NPI) was applied to investigate the behavioral problems. The Frontal Assessment Battery (FAB) investigated executive functions. The Index of Activities of Daily Living (Katz), Functional Outcome Questionnaire- Aphasia and Swallowing rating scale (SRE) evaluated the functional abilities. The Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia (QHADD) evaluated the difficulties in swallowing and feeding. Results: bvFTD and PPA groups showed no statistically significant difference in MMSE, CDR and FAB. Caregivers of patients with bvFTD had more hours of care per day compared to patients with PPA (p < 0.05). The groups differed in SRE (p < 0.05). The behavioral characteristics that were significant in the comparison between bvFTD and PPA groups were delirium, disinhibition, aberrant motor behavior and sleep disturbances (p < 0.05), and hallucinations (p = 0.01). Patients with bvFTD had more swallowing problems than patients with PPA, such as coughing and choking, difficulty with some food consistency and difficulty with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with functionality, with the cognitive aspects (p < 0.05), with executive function and behavior (p < 0.01). In PPA, the semantic subtype showed more swallowing problems such as escape of saliva and food in mouth, multiple swallows, delay in initiation of swallowing and choking, these characteristics correlated with anxiety (p < 0.01), apathy and aberrant motor behavior (p = 0.01). The problems of feeding behavior were more frequent in logopenic subtype and correlated with communication difficulties. The major predictors of worsening of swallowing function were: functional decline, behavioral changes and impaired communication. Swallowing problems were observed at all stages of dementia. The BAF was the only instrument that had bad internal reliability. Conclusion: Swallowing problems were observed in the two variants from the early stages of dementia. Behavioral, cognitive and functional changes, and difficulties in communication compromised the anticipatory and oral preparatory phase of swallowing. Because of these changes, caregivers had difficulty in managing the feeding situation. Our study developed reduced versions of questionnaires to assess swallowing and functional communication

Introdução: A deglutição e suas características principais ainda são desconhecidas na demência frontotemporal. Objetivos: Caracterizar a deglutição e o comportamento alimentar de pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal que apresentam a variante comportamental (DFTvc) e a afasia progressiva primária (APP). Caracterizar os pacientes com DFT e seus cuidadores. Descrever aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global, comunicação funcional, e a funcionalidade da deglutição na DFT. Descrever os problemas de deglutição e do comportamento alimentar na DFTvc e APP. Correlacionar os aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global e a comunicação com as características da deglutição. Identificar fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição e do comportamento alimentar na DFT. Avaliar o comportamento dos instrumentos empregados. Desenvolver a versão reduzida do Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências e do Questionário de Comunicação Funcional na Afasia. Método: Este estudo incluiu 46 indivíduos com DFT nas fases leve, moderada e grave, e seus 46 cuidadores. O Mini exame do estado mental (MEEM) e o Mini exame do estado mental grave (MEEM-g) foram usados para avaliar os aspectos cognitivos. A Escala de estadiamento da demência (CDR-DLFT) foi usada para confirmar a fase da doença. O Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foi aplicado para investigar os problemas comportamentais. A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) investigou as funções executivas. O Índice das Atividades de Vida Diária (Katz), Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia (QACFA) e a Escala de funcionalidade da deglutição (EFD) avaliaram as habilidades funcionais. O Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências (QHADD) avaliou as dificuldades na deglutição e alimentação. Resultados: Os grupos DFTvc e APP não mostraram diferença estatisticamente significante no MEEM, CDR e BAF. Os cuidadores dos pacientes com DFTvc apresentaram mais horas de cuidado por dia em comparação aos pacientes com APP (p<0,05). Os grupos diferiram na EFD (p < 0,05). As características comportamentais que foram significantes na comparação entre os grupos DFTvc e APP foram: delírio, desinibição, comportamento motor aberrante e distúrbios do sono(p < 0,05) e alucinação (p=0,01). Os pacientes com DFTvc tiveram mais problemas de deglutição do que os pacientes com APP, tais como: tosse e engasgos, dificuldade com alguma consistência alimentar e dificuldade com alimento específico. Os problemas de deglutição na DFTvc se correlacionaram com a funcionalidade, aspectos cognitivos (p < 0,05), com a função executiva e com o comportamento (p < 0,01). Na APP, o subtipo semântico apresentou mais problemas de deglutição, tais como: escape de saliva e comida da boca, múltiplas deglutições, atraso na iniciação da deglutição e engasgos, estas características se correlacionaram com a ansiedade (p < 0,01), apatia e comportamento motor aberrante (p=0,01). Os problemas do comportamento alimentar foram mais frequentes no subtipo logopênico e se correlacionaram com dificuldades de comunicação. Os principais fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição foram: declínio funcional, alterações comportamentais e o comprometimento da comunicação. Os problemas de deglutição foram observados em todas as fases da demência. A BAF foi o único instrumento que não apresentou uma boa confiabilidade interna. Conclusão: Problemas na deglutição foram observados nas duas variantes desde os estágios iniciais da demência. As alterações comportamentais, cognitivas e funcionais, e dificuldades na comunicação comprometeram as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Por causa destas alterações, os cuidadores tiveram dificuldade no gerenciamento da situação de alimentação. Nosso estudo desenvolveu questionários resumidos para avaliar a deglutição e a comunicação funcional / Introduction: Swallowing and its main characteristics are still unknown in frontotemporal dementia. Objectives: To characterize swallowing and feeding behavior of patients with frontotemporal dementia who have behavioral variant (bvFTD) and primary progressive aphasia (PPA). To characterize patients with FTD and their caregivers.To describe cognitive and behavioral aspects, functionalstatus, functional communication, and swallowing function in FTD.To describe swallowing problems and feeding behavior in bvFTD and PPA. To correlate cognitive and behavioral aspects, functional status, and communication with swallowing. To identify predictive factors associated with worsening of functionality of swallowing and feeding behavior in FTD. To evaluate the instruments used. To develop reduced versions of: \"Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia\" and \"Functional Outcome Questionnaire Aphasia\". Method: This study included 46 individuals with FTD in mild, moderate and severe phases, and their 46 caregivers. The Mini mental state examination (MMSE) and the Severe Mini mental state examination (SMMSE) were used to assess the cognitive aspects. The FTLD-modified Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR) was used to confirm the stage of the disease. The Neuropsychiatric Inventory (NPI) was applied to investigate the behavioral problems. The Frontal Assessment Battery (FAB) investigated executive functions. The Index of Activities of Daily Living (Katz), Functional Outcome Questionnaire- Aphasia and Swallowing rating scale (SRE) evaluated the functional abilities. The Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia (QHADD) evaluated the difficulties in swallowing and feeding. Results: bvFTD and PPA groups showed no statistically significant difference in MMSE, CDR and FAB. Caregivers of patients with bvFTD had more hours of care per day compared to patients with PPA (p < 0.05). The groups differed in SRE (p < 0.05). The behavioral characteristics that were significant in the comparison between bvFTD and PPA groups were delirium, disinhibition, aberrant motor behavior and sleep disturbances (p < 0.05), and hallucinations (p = 0.01). Patients with bvFTD had more swallowing problems than patients with PPA, such as coughing and choking, difficulty with some food consistency and difficulty with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with functionality, with the cognitive aspects (p < 0.05), with executive function and behavior (p < 0.01). In PPA, the semantic subtype showed more swallowing problems such as escape of saliva and food in mouth, multiple swallows, delay in initiation of swallowing and choking, these characteristics correlated with anxiety (p < 0.01), apathy and aberrant motor behavior (p = 0.01). The problems of feeding behavior were more frequent in logopenic subtype and correlated with communication difficulties. The major predictors of worsening of swallowing function were: functional decline, behavioral changes and impaired communication. Swallowing problems were observed at all stages of dementia. The BAF was the only instrument that had bad internal reliability. Conclusion: Swallowing problems were observed in the two variants from the early stages of dementia. Behavioral, cognitive and functional changes, and difficulties in communication compromised the anticipatory and oral preparatory phase of swallowing. Because of these changes, caregivers had difficulty in managing the feeding situation. Our study developed reduced versions of questionnaires to assess swallowing and functional communication