Bakgrund: Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en dödlig och progressiv neurodegenerativ sjukdom som kännetecknas av fortskridande svaghet och dödlig utgång. I Sverige diagnostiseras ca 250 personer med ALS varje år. Det finns otillräckligt med forskning kring personers egna upplevelser av att leva med ALS. Syfte: Att beskriva personers upplevelse av att leva med ALS Metod: Som utgångspunkt för litteraturstudien användes en kvalitativ metod. Analysmetoden utgick från kvalitativ innehållsanalys med manifest ansats utifrån Graneheim och Lundman (2004). 14 vetenskapliga kvalitativa artiklar som svarade an mot syftet valdes ut och analyserades, vilket resulterade i fem slutliga kategorier. Resultat: De fem slutliga kategorierna som framkom var: Att diagnostiseras med ALS gav blandade känslor. Att nära relationer har stor betydelse. Att leva i ovisshet med lidande, sorg och rädsla. Att leva i en förändrad kropp. Att hantera sjukdom och ta kontroll. Resultatet visade att chock upplevdes vid diagnosbesked och att tydligare information efterfrågades. Relationer av olika slag var av stor vikt för välbefinnandet men kunde påverkas av sjukdomen på olika sätt. Vanliga känslor av att leva med ALS var rädsla, sorg och lidande. Vid ALS bevarades det intellektuella men det fysiska försämrades ständigt, vilket ledde till känslan av att vara fången i sin egen kropp. Att hantera sin sjukdom var svårt, hanteringsstrategier som förnekelse och att leva i nuet förekom ofta. Slutsats: Personer med ALS upplever en väldigt känslomässig resa från diagnosbesked till livets slut. Begriplighet, hanterbarhet och meningsfullhet är därför viktiga delar för att uppleva en känsla av sammanhang. Att förlika sig med tillståndet och den förändrade kroppen som ALS medför kan bidra till ökad meningsfullhet. ALS kan kontrollera personens kropp men inte personens liv. Mer forskning och fler studier med inifrånperspektiv bör utföras för att öka förståelsen och kunskapen om de subjektiva upplevelserna av att leva med och vara drabbad av ALS.