Die Grundfrequenz (F0) galt in der bisherigen klinisch orientierten Untersuchung von Säuglingsvokalisationen (Schreiforschung) als besonders sensible Größe zum Nachweis neurophysiologischer Dysfunktionen bei der Phonation. Sie wurde in Verbindung mit diversen endokrinen und metabolischen Störungen, verschiedenen Syndromen wie auch bei Sauerstoffmangelzuständen und ZNS-Schäden des Neugeborenen als verändert beschrieben. In der vorliegenden Dissertationsschrift wurden vorsprachliche Laute der ersten 90 Lebenstage von 46 Säuglingen mit orofazialen Spalten analysiert. Das Ziel der Arbeit bestand darin, zu prüfen ob sich diese Säuglinge von gesunden Gleichaltrigen in ihren Lauteigenschaften unterscheiden. Zur Berücksichtigung relevanter Einflussfaktoren auf die mittlere Grundfrequenz und deren Variabilitätsbereich wurden die Probanden in folgende Untergruppen eingeteilt: (1) Säuglinge mit nicht-syndromaler Spaltbildung, (2) Frühgeborene, (3) Small-for-gestational-age-Säuglinge, (4) Säuglinge mit nicht-spontanem Geburtsmodus, (5) Säuglinge mit perinatalen Risikofaktoren sowie (6) Säuglinge mit syndromaler Spaltbildung. Die hier durchgeführte Analyse der mittleren Grundfrequenz der frühen vorsprachlichen Vokalisationen lieferte neben einer hohen, altersunabhängigen Stabilität keinen Unterschied zwischen gesunden Neugeborenen und Säuglingen mit orofazialen Spalten (Ausnahme: Frühgeborene und Säuglinge mit perinatalen Risikofaktoren) über den gesamten Untersuchungszeitraum. Auch die errechneten Werte der Einzellautlänge der Spontanlaute stimmten mit Ergebnissen bei unauffälligen Säuglingen in Studien anderer Autoren überein. In der vorliegenden Arbeit wurden erstmalig spezifische Grundfrequenz-Perzentilkurven für Säuglinge mit orofazialen Spalten erstellt. Diese sollen eine einheitliche Klassifizierung anhand der mittleren F0 ermöglichen sowie eventuelle Risikokinder für Entwicklungsstörungen bereits in den ersten Lebenswochen identifizieren helfen. Dabei konnte eine entwicklungsspezifische Variabilitätsverteilung der mittleren Grundfrequenz in drei charakteristischen Zeitintervallen ermittelt werden, die durch Adaptationsvorgänge in den ersten zehn Tagen, durch vorrübergehende Stabilisierung neurophysiologischer Mechanismen von der zweiten bis hin zur siebten Woche und das Einsetzen von Regressionsphasen ab der achten bis hin zur dreizehnten Woche geprägt sind. / In the previous clinical-oriented research concerning infant vocalizations (cry diagnosis), fundamental frequency (F0) was found to be a suitable entity to evaluate neurophysiological dysfunctions underlying phonation. Fundamental frequency properties were reported to be affected by endocrine and metabolic conditions, in the case of different syndromes and also by an oxygen deficiency and following damage of the central nerve system of a newborn infant. The dissertation investigated pre-linguistic sounds of 46 infants with orofacial clefts within the first 90 days of life. The aim was to examine, whether the fundamental frequency and temporal features of these infants differ from those reported from healthy, unaffected infants. The probands were subdivided into different groups in order to consider relevant influences on the medium fundamental frequency and its variability. These subgroups were: (1) infants with non-syndromic clefts (2) preterm infants (3) small-for-gestational-age-infants (4) infants with non-spontaneous delivery mode (5) infants with perinatal risk factors (6) infants with syndromic clefts. The present analysis of the medium fundamental frequency of early pre-linguistic vocalizations demonstrated a relatively high stability across the observation period and no marked differences of the mean F0 (excluding preterm infants and infants exhibiting perinatal risk factors) and mean cry duration in comparison to data in healthy infants reported in previous studies by other researchers. For the first time, specific percentile curves for the developmental distribution of mean fundamental frequency were calculated and corresponding graphs displayed. These curves will help to develop a standardized classification of cries based on mean F0 and may help to identify potential at-risk infants for a developmental language disorder. Furthermore, three developmental periods could be identified that are characterized by different degrees of F0 variability. The first period exhibits a high variability caused by adaption processes in about the first ten days. The second period (2nd to 7th week) exhibits a period of a temporal stabilization of neurophysiological mechanisms and a low F0 variability, whereas the third period again demonstrated a higher F0 variability caused by the influence of maturation of higher neurophysiological control mechanisms starting at about eight weeks.

Die vorliegende Arbeit befasst sich mit der dreidimensionalen Untersuchung und Beschreibung der Oberkiefermorphologie von isolierten Gaumenspalten im ersten Lebensjahr. Hierzu wurden Oberkieferabformungen von nicht-syndromalen isolierten Gaumenspalten und Säuglingen mit Pierre-Robin-Sequenz bis zum operativen Gaumenspaltverschluss miteinander verglichen. Zusätzlich erfolgte die Gegenüberstellung einer gesunden Kontrollgruppe. Bei den Robin-Patienten waren eine signifikant vergrößerte anteriore Zahnbogenlänge, sowie eine verstärkte posteriore Zahnbogenbreite nachweisbar. Im Vergleich zu dieser tendenziell parabelförmigen Zahnbogenform, wiesen die isolierten Gaumenspalten einen eher u-förmigen Zahnbogen auf. Setzt man die Ergebnisse aus den Untersuchungsgruppen ins Verhältnis zur Zahnbogenform eines gesunden Säuglings, ergeben sich teilweise ganz andere Tendenzen. Die untersuchten Säuglinge weisen gegenüber der gesunden Population im gesamten ersten Lebensjahr eine signifikant verbreiterte posteriore Zahnbogenbreite auf. Zudem zeigen beide Gruppen im Vergleich zu der gesunden Kontrollgruppe ein deutliches Längendefizit im anterioren Bereich. Dieses Defizit führt zum Ende des ersten Lebensjahres zu einem zunehmenden Wachstumsrückstand der Gesamtzahnbogenlänge.

Zugl.: Erlangen, Nürnberg, University, Diss., 2009.

Die Vorsprachliche Diagnostik beschäftigt sich mit der Aufzeichnung, Auswertung und therapiebegleitenden Verwendung akustischer Lautäußerungen von Säuglingen und Kleinkindern, insbesondere für jene mit einem erhöhten Risiko für eine Sprech- und/oder Sprachentwicklungsstörung. Zielsetzung dieser Arbeit war die semi-automatische, computergestützte Analyse von Säuglingslauten im Rahmen eines Kooperationsprojektes mit einer Forschungsgruppe der Universität Iowa. Dafür wurden neurobiologische Untersuchungen durchgeführt und aufgezeichnete akustische Lautäußerungen von Kindern mit und ohne Lippen- Kiefer- Gaumen- Segelspalten untersucht. Für die Analyse der aufgezeichneten Lautäußerungen wurden im Rahmen dieser Arbeit für die Phonetiksoftware PRAAT Skripte (Programmroutinen) entwickelt, getestet und am Zentrum für Vorsprachliche Entwicklung und Entwicklungsstörungen (ZVES) implementiert. Diese sollen einen Beitrag zur Automatisierung der Vorsprachlichen Diagnostik leisten. Eine ausführliche Dokumentation der erstellten Skripte sollte zukünftigen Anwendern das Verständnis und die Anwendung der Skripte erleichtern. Die Funktion der Skripte wurde an geeigneten Testsignalen aus dem Archiv des ZVES überprüft und mit bisher gebräuchlichen manuellen Analyseroutinen am selben Datensatz verglichen. Schließlich wurden die erstellen Skripte erfolgreich auf die Projektdaten angewendet sowie die Ergebnisse im Journal „Pediatric Research“ veröffentlicht. Die Ergebnisse stellen erstmals einen potenziellen Zusammenhang zwischen dem Segmentierungsverhalten und der Hirnreifung von Säuglingen mit LKGS-Spalten her, die in Nachfolgestudien mit größerer Probandenzahl überprüft werden müssen. / Pre-lingual Diagnostics at the Center for Pre-Speech Development and Developmental Disorders (ZVES) deals with the recording, analysis and therapy-accompanying use of infant and toddler vocal sounds. It is particularly beneficial for children at risk of speech and language acquisition disorders. The objective of this work was the semi-automatic, computer-assisted analysis of infant vocalizations within the framework of a cooperation project with at a University of Iowa research group. For this purpose, neurobiological investigations were carried out and recorded acoustic utterances of children with and without a cleft lip and palate were examined. For the analysis of the recorded cry and non-cry utterances, scripts (program routines) for the phonetics software PRAAT were developed, tested and implemented at the ZVES within the framework of this work. These are intended to contribute to the automation of pre-lingual analysis. A detailed documentation of the created scripts was issued to facilitate the understanding and application of the scripts for future users. The function of the scripts was tested on suitable test signals from the ZVES archive and compared with previously used manual analysis routines on the same data set. Finally, the scripts were successfully applied to the project data and the results published in the journal Pediatric Research. For the first time, the results create a potential connection between the occurrence of vocal segmentations in crying and brain maturation in infants with cleft lip and palate. However, this hypothesis needs to be verified in follow-up studies with a larger number of subjects.

In der vorliegenden Arbeit wurden erstmalig laryngeale Konstriktionen quantitativ und qualitativ in den frühesten Lautäußerungen von Säuglingen mit angeborenen Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten (LKGS) in den ersten 3 Lebensmonaten im Längsschnitt untersucht. Als theoretische Grundlage diente Eslings Modell des Laryngealen Artikulators, wonach artikulatorische Entwicklungsvorgänge bereits in den ersten Lebensmonaten der Säuglinge mit der Erzeugung einer Vielzahl laryngealer Lautphänomene beginnen. Potenzielle Einflüsse auf diese präartikulatorischen Vorgänge durch den Ausprägungsgrad der Spaltbildung, das Lebensalter und die kieferorthopädische Frühbehandlung mit Gaumenplatte wurden mittels deskriptiver und interferenzstatistischer Verfahren analysiert. Von einer sorgfältig ausgewählten Stichprobe, bestehend aus 27 Säuglingen, wurden mehr als 10.000, im Rahmen der interdisziplinären Spaltsprechstunde routinemäßig aufgezeichneten Einzelsignale, retrospektiv untersucht. Das regelhafte Auftreten von laryngealen Konstriktionen konnte im Untersuchungszeitraum nachgewiesen werden und bestätigt, dass präartikulatorische Übungen primitiver Artikulationsmuster bei Säuglingen mit LKGS in gleicher Weise erfolgen wie bei Säuglingen ohne LKGS. Die Bedeutung der propriozeptiven Rückkopplung für die Erzeugung von laryngealen Konstriktionen wurde herausgearbeitet und potenzielle marginale Einflüsse der Vokaltraktmalformation diskutiert. Es wird ein früher artikulatorischer Substitutionsmechanismus für die präartikulatorische Entwicklung der Säuglinge mit ausgeprägten Spaltbildungen postuliert. Hinsichtlich der temporalen Eigenschaften laryngealer Konstriktionen bestätigte ein Vergleich mit Silbenlängen aus der Fachliteratur die Annahme, dass laryngeale Konstriktionen möglicherweise ein konstantes Element zur Rhythmisierung von Lauten im Sinne der artikulatorischen Silbenentwicklung sein könnten. / In the present study, laryngeal constrictions in the earliest vocalizations of infants with congenital cleft lip and palate (CLP) in the first 3 months of life were investigated quantitatively and qualitatively in a longitudinal section for the first time. Esling's model of the laryngeal articulator served as the theoretical basis, according to which articulatory developmental processes already begin in the first months of an infant's life with the production of a variety of laryngeal sound phenomena. Potential influences on these pre-articulatory processes by the degree of cleft formation, age and early orthodontic treatment with a palatal plate were analyzed using descriptive and inferential statistical methods. From a carefully selected sample of 27 infants, more than 10,000 individual signals routinely recorded during interdisciplinary cleft consultations were retrospectively analyzed. The regular occurrence of laryngeal constrictions was demonstrated during the study period and confirmed that pre-articulatory exercises of primitive articulation patterns occur in infants with CLP in the same way as in infants without CLP. The importance of proprioceptive feedback for the generation of laryngeal constrictions was elaborated and potential marginal influences of vocal tract malformation were discussed. An early articulatory substitution mechanism for the prearticulatory development of infants with pronounced clefts is postulated. With regard to the temporal properties of laryngeal constrictions, a comparison with syllable lengths from the specialist literature confirmed the assumption that laryngeal constrictions could possibly be a constant element for the rhythmization of sounds in terms of articulatory syllable development.

In dieser Grundlagenstudie wird evaluiert wie präzise 3D-Gesichtsaufnahmen eines Patientenkollektivs mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte mit dem 3D-Bildaufnahmesystem Vectra M3 (Canfield) und der Analysesoftware Facial Analysis Tool (FAT), entwickelt in der Abteilung MKG der Universität Leipzig, analysiert werden können. Im ersten Studienabschnitt werden 3D-Gesichtsaufnahmen von 3 Patienten und einem Modellkopf erstellt und für 62 manuell festgelegte Landmarken (LM) 10-mal die x-, y-, z-Koordinaten bestimmt. Die statistisch ermittelten prozentualen Variationskoeffizienten und die FAT-Beurteilungen der Messdaten werden graphisch verglichen und zeigen eine gute Übereinstimmung. Die Präzision der LM-Positionierungen ist Landmarken-abhängig Im zweiten Abschnitt werden an 91 Patienten mit unterschiedlichen Spaltdiagnosen jeweils 146 Distanzen aus LM und auch konstruierten Punkten mittels FAT ermittelt. Die prozentualen Variationskoeffizienten der Messdaten der Patientenkollektive werden nach Spaltdiagnose (beid-, rechts-, linksseitiger LKG-Spalte und Minimalvarianten), nach Geschlecht und Alter (≤ , >16 Jahre) graphisch ausgewertet. Die Variationskoeffizienten der Distanzen innerhalb einer Patientengruppe sind vergleichsweise hoch, insbesondere im Nasen- / Mundbereich mit kleinen Distanzen. Eine Differenzierung nach Geschlecht und Alter ist nicht möglich. Im dritten Abschnitt werden Symmetrieindizes für 36 Distanzen von den nach Spaltdiagnose gruppierten 91 Patienten errechnet und graphisch ausgewertet. Die Patienten mit einer einseitigen Anomalie weisen im Nasen- / Mundbereich eine erhöhte Asymmetrie auf. Bei den Patienten mit rechtsseitiger LKG-Spalte sind die Distanzen in der rechten Gesichtshälfte des fehlgebildeten Bereichs im Mittel größer als in der linken, bei linksseitiger LKG-Spalte sich diese Verhältnisse umgekehrt.

Die vorliegende Arbeit befasst sich mit der dreidimensionalen Untersuchung und Beschreibung der Oberkiefermorphologie von isolierten Gaumenspalten im ersten Lebensjahr. Hierzu wurden Oberkieferabformungen von nicht-syndromalen isolierten Gaumenspalten und Säuglingen mit Pierre-Robin-Sequenz bis zum operativen Gaumenspaltverschluss miteinander verglichen. Zusätzlich erfolgte die Gegenüberstellung einer gesunden Kontrollgruppe. Bei den Robin-Patienten waren eine signifikant vergrößerte anteriore Zahnbogenlänge, sowie eine verstärkte posteriore Zahnbogenbreite nachweisbar. Im Vergleich zu dieser tendenziell parabelförmigen Zahnbogenform, wiesen die isolierten Gaumenspalten einen eher u-förmigen Zahnbogen auf. Setzt man die Ergebnisse aus den Untersuchungsgruppen ins Verhältnis zur Zahnbogenform eines gesunden Säuglings, ergeben sich teilweise ganz andere Tendenzen. Die untersuchten Säuglinge weisen gegenüber der gesunden Population im gesamten ersten Lebensjahr eine signifikant verbreiterte posteriore Zahnbogenbreite auf. Zudem zeigen beide Gruppen im Vergleich zu der gesunden Kontrollgruppe ein deutliches Längendefizit im anterioren Bereich. Dieses Defizit führt zum Ende des ersten Lebensjahres zu einem zunehmenden Wachstumsrückstand der Gesamtzahnbogenlänge.:1 EINLEITUNG 3 2 LITERATURÜBERSICHT 5 2.1 Prä- und postnatale Entwicklung des Oberkiefers 5 2.1.1 Embryonale Entwicklung und Morphogenese des Oberkieferkomplexes 5 2.1.2 Entwicklungsstörungen 6 2.1.3 Spezialfall Pierre-Robin-Sequenz 7 2.1.4 Inzidenz und Äthiologie von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten 8 2.2 Modellanalysen des Oberkiefers von Säuglingen und Kleinkindern 9 2.2.1 Zweidimensionale Methoden 9 2.2.2 Dreidimensionale Methoden 11 2.3 Moderne Therapiekonzepte 17 2.3.1 Besondere Bedeutung der prächirurgischen Therapie 18 2.3.2 Einfluss der kieferorthopädischen Primärbehandlung 20 3 FRAGESTELLUNG 22 4 MATERIAL UND METHODE 23 4.1 Fallauswahl und Beschreibung 23 4.1.1 Untersuchungsgruppen 23 4.1.2 Kontrollgruppe 25 4.2 Beschreibung der Messmethode 25 4.2.1 Auswahl der Messpunkte 25 4.2.2 Auswahl der Messstrecken und Hilfskonstruktionen 27 4.2.3 Erläuterung der Messinstrumente 28 4.3 Elektronische Datenverarbeitung 30 4.3.1 Mathematische Analyse der 3D-Koordinaten 30 4.3.2 Statistische Datenverarbeitung 32 4.4 statistische Auswertung 32 4.4.1 Mittelwertdarstellung 32 4.4.2 Mittelwertvergleiche 32 4.5 Messfehlerbetrachtung 34 5 ERGEBNISSE 36 5.1 Test auf Normalverteilung 36 5.2 Querschnittsanalyse 36 5.3 Longitudinale Betrachtung 41 5.3.1 Der Friedman-Test 48 5.3.2 Wilcoxon-Test 49 5.3.3 Der Mann-Whitney-Test 51 5.4 Vergleich mit der Kontrollgruppe 59 5.5 Korrelation 64 6 DISKUSSION 66 6.1 Fallzusammensetzung und Methode 66 6.2 Diskussion der Messwerte 68 6.3 Beantwortung der Fragestellung 74 6.4 Klinische Schlussfolgerungen 75 7 ZUSAMMENFASSUNG 76 8 LITERATURVERZEICHNIS 79 9 ANHANG 89 9.1 Tabellenverzeichnis 89 9.2 Abbildungsverzeichnis 91 9.3 Formelverzeichnis 93

Die Rehabilitation von Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten stellt eine große Heraus-forderung an alle beteiligten Fachbereiche und erfordert eine gute interdisziplinäre Planung und Behandlung. Eine zentrale Rolle spielt hierbei die Wahl des richtigen Zeitpunkts der chirurgischen Eingriffe, besonders der des harten Gaumens, welcher häufig Gegenstand kontroverser Studien und Diskussionen ist. In der Literatur finden sich viele unterschiedliche Meinungen bezüglich der Vor- und Nachteile eines frühen bzw. späten operativen Verschlus-ses. Durch die anatomisch weitgehend korrekte Wiederherstellung aller betroffenen Strukturen soll eine ungestörte Sprachentwicklung, die Nahrungsaufnahme, aber auch ein ungehindertes Wachstum ermöglicht werden. Das Ziel der vorliegenden Arbeit war es, an Hand von ausgewählten Modellserien Veränderun¬gen in der Oberkiefermorphologie des Spaltpatienten in der Milchgebissphase, abhängig vom Zeitpunkt des operativen Gaumenverschlusses, zu erfassen und auszuwerten. Im Vorder¬grund standen hier die Veränderungen in der Vertikalen, da es hierzu bisher nur wenige Studien gibt. Die Modelle der Untersuchungsgruppe stammen alle aus der Modellsammlung des Universi-tätsklinikums Leipzig. Insgesamt wurden hier 25 Oberkiefermodelle von Patienten mit vollstän¬diger, einseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ausgewählt und vermessen. Das durchschnittli¬che Alter bei Abdrucknahme lag bei 49,1 Monaten, der operative Gaumenverschluss wurde hier mit durchschnittlich 10,7 Monaten durchgeführt. Alle Patienten wurden nach dem gleichen Behandlungskonzept therapiert. Die prächirurgische Therapie umfasste die Behandlung mit einer modifizierten Gaumenplatte nach HOTZ, der operative Verschluss der Lippe erfolgte im Alter von vier bis sechs Monaten nach der Methode von DELAIRE (1978) mit der Rekonstruk¬tion der perioralen und perinasalen Muskulatur. Die Vergleichsgruppe entstammt dem Patientengut der ehemaligen Klinik für Plastische und Wiederherstellende Kiefer- und Gesichtschirurgie „Wolfgang Rosenthal“ in Thallwitz. Sie umfasste insgesamt 28 Gipsmodelle von vollständig, einseitig gespaltenen Oberkiefern. Hier lag das Durchschnittsalter bei Abdrucknahme bei 50,9 Monaten. Die chirurgische Deckung des Gaumens erfolgte mit durchschnittlich 55,6 Monaten, also nach dem Untersuchungs-zeitraum. Auch hier wurden alle Patienten nach dem gleichen Konzept behandelt. Die Lippe wurde ebenfalls im Alter von sechs Monaten nach der Methode von MILLARD (1985) verschlossen, eine prächirurgische Therapie mit Platten wurde hier nicht durchgeführt. Die Kontrollgruppe bildeten 32 Oberkiefermodelle eugnather Patienten. Sie wurden aus einer Modellsammlung der Universität Leipzig ausgewählt, welche unter Leitung von Professor Kleeberg in den Jahren 1952–1960 angelegt wurde. Die dreidimensionale Vermessung der Modelle erfolgte mittels eines Reflexmikroskops. Als Referenzpunkte wählten wir anatomische Schleimhautpunkte, welche erstmals von ASHLEY-MONTAGUE (1934) und SILLMANN (1951) definiert wurden. Im Einzelnen sind dies die Tuberpunkte, die Caninuspunkte, die Spaltpolpunkte und der Incisivuspunkt. Um vertikale Veränderungen erfassen zu können, wurde eine Referenzebene gewählt, wie sie bereits von BÖRNERT (2001) verwendet wurde. Definiert wurde sie durch die beiden Tuberpunkte sowie den jeweils spaltseitigen Caninuspunkt. Ausgehend vom Incisivuspunkt, den Spaltpolpunkten und dem spaltseitigen Caninuspunkt wurden Lote auf diese Ebene gefällt. Anhand dieser Distanzen konnten Aussagen über die vertikale Lage dieser Punkte im Spaltbereich gemacht werden. Als Ausmaß der transversalen Veränderungen wurden der Tuberabstand, die Eck¬zahndistanz und die Mittellinienabweichung des Incisivuspunktes bestimmt. In der Sagittalen vermaßen wir die Zahnbogenlänge und die klinische Spaltbreite. Transversal fiel auf, dass die Gruppen der Spaltpatienten im Vergleich zur Gruppe der Nicht-spaltpatienten einen überdurchschnittlich großen Pterygoidabstand aufwiesen. Ausgehend von einer spaltbedingten Überentwicklung des gespaltenen Oberkiefers auf Grund der fehlen-den knöchernen Verbindung und der dadurch wirkenden asymmetrischen Muskelzüge über-raschte dieses Ergebnis nicht. Bei der Untersuchungsgruppe konnte offensichtlich durch den bereits durchgeführten operativen Gaumenverschlusses einer weiteren Lateralschwenkung des kleinen Segments im distalen Bereich entgegengewirkt und eine Annäherung an die Werte der Eugnathen erreicht werden. In der Vergleichsgruppe konnte das Wachstum auf Grund der fehlenden Verschlussoperation ungehindert fortschreiten und erklärt die signifikante posteriore Überentwicklung des Oberkiefers in der Milchgebissphase. Im Bereich der vorderen Zahn¬bo¬genbreite zeigt die Untersuchungsgruppe postoperativ die geringsten Werte. Zurückzuführen ist diese signifikant geringere Eckzahndistanz einerseits vermutlich auf den operativen Ver¬schluss der Lippe, andererseits kann die bereits durchgeführte Gaumenoperation negativ auf die Entwicklung der vorderen Zahnbogenbreite gewirkt haben. Die Auswertung der sagittalen Verhältnisse zeigte einen signifikanten Unterschied bezüglich der klinischen Spaltbreite. Die deutliche postoperative Annäherung der Spaltpolpunkte in der Untersuchungsgruppe scheint Ausdruck mehrerer positiver Einflüsse zu sein. Die Kombination aus prächirurgischer Plattentherapie, operativem Lippenverschluss und früher Deckung des Gaumens hat hier offensichtlich zu einer deutlichen Annäherung der Spaltpolpunkte geführt. Der alleinige Lippenverschluss der Vergleichsgruppe hatte keinen nachweisbaren, nennens¬werten Einfluss auf die Größe der klinischen Spaltbreite. Signifikante Unterschiede bezüglich der Zahnbogenlänge konnten hier im Dreigruppenvergleich nicht festgestellt werden. Die deutlichsten Unterschiede konnten in der vertikalen Dimension festgestellt werden. Bei allen gemessenen Distanzen zeigte die Untersuchungsgruppe geringere Abweichungen zur Bezugsebene und somit zur gesunden Kontrollgruppe. So zeigt die Vergleichsgruppe eine wesentlich stärkere Kranialschwenkung des großen Seg-mentes im Bereich des Incisivuspunktes als die Untersuchungsgruppe, bei welcher eine deut-lich weiter kaudal lokalisierte Position zu beobachten war, so dass der Incisivuspunkt der Ver-gleichsgruppe zur Kontrollgruppe einen signifikanten Unterschied aufwies, was zwischen Untersuchungsgruppe und Kontrollgruppe nicht der Fall war. Ähnliche Entwicklungen konnten auch im Bereich des Spaltpolpunktes des großen Segmentes gemacht werden. Auch hier zeigt die Untersuchungsgruppe eine signifikant stärkere Annäherung an die Bezugsebene als die Vergleichsgruppe. Offensichtlich wurde durch den früher datierten Gaumenverschluss der Untersuchungsgruppe einer weiteren Kranialschwenkung des großen Segments entgegen-gewirkt und sogar eine Annäherung an die Bezugsebene erzielt, die im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe keine signifikanten Unterschiede mehr zeigt. Im Bereich des Caninuspunktes zeigen beide Spaltgruppen eine signifikant kranialere Lage im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe, welche auf eine Rotation des kleinen Segmentes im anterioren Bereich schließen lässt. Im Bereich des Spaltpolpunktes des kleinen Segmentes konnten zwar in der Untersuchungsgruppe die geringeren Abweichungen zur Bezugsebene festgestellt werden, dennoch unterschieden sich diese nicht signifikant. Auch hier ist von einer spaltbedingten Kranialschwenkung der Segmente auszugehen. Der Aussagekraft des Cani-nuspunktes ist hier sicher die größere Bedeutung zuzusprechen, da das Auffinden der Spaltpolpunkte deutlich schwerer ist als das des anatomisch eindeutiger definierten Caninus-punktes. Zusammenfassend ist festzustellen, dass der Zeitpunkt des operativen Gaumenverschlusses vor allem Auswirkungen auf die Oberkieferentwicklung in der Vertikalen zu haben scheint. Neben der günstigen Lenkung des Wachstums im Bereich des Tuberabstandes, der klinischen Spalte und der Mittellinienabweichung weisen die vorliegenden Ergebnisse darauf hin, dass ein früher datierter Gaumenverschluss auf die Vertikalentwicklung des Oberkiefers durchaus positiven Einfluss hat und der spaltbedingten Kranialrotation der Segmente entgegenwirken konnte. Auf Grund der geringen Probandenzahl und des zeitlich begrenzten Untersuchungszeitraums sind weitere Untersuchungen sinnvoll und notwendig, um die Entwicklung der Oberkiefer-morphologie in weiteren Dentitionsphasen analysieren zu können. Außerdem wäre es interes-sant, zu erfahren, welche Veränderungen sich im weiteren Verlauf durch den operativen Gaumenverschluss in der Vergleichsgruppe ergeben.:1 Einleitung 5 2 Literaturübersicht 7 2.1 Methoden zu Vermessung des Spaltkiefers 7 2.1.1 Zweidimensionale Messmethoden 7 2.1.2 Dreidimensionale Messmethoden 8 2.1.3 Vermessungen im Milchgebiss 14 2.2 Der chirurgische Gaumenverschluss 16 2.2.1 Der frühe Gaumenverschluss 16 2.2.2 Der späte Gaumenverschluss 20 2.2.3 Der zweizeitige Gaumenverschluss 22 3 Fragestellung 25 4 Material und Methode 26 4.1 Zusammensetzung des Untersuchungsmaterials 26 4.1.1 Die Untersuchungsgruppe 26 4.1.2 Die Vergleichsgruppe 28 4.1.3 Die Kontrollgruppe 29 4.1.4 Alter bei operativem Gaumenverschluss 29 4.1.5 Alter bei Abdrucknahme 30 4.2 Messmethode und Messgerät 30 4.2.1 Das Reflexmikroskop 30 4.2.2 Definition der Messpunkte 32 4.2.3 Definition der Bezugslinie 34 4.2.4 Definition der Bezugsebene 34 4.3 Definition der Streckenmessung 35 4.3.1 Die elektronische Datenverarbeitung 37 4.3.2 Messfehlerbetrachtung 37 4.4 Auswertung der Ergebnisse 38 5 Ergebnisse 39 5.1 Deskriptive Betrachtung 39 5.1.1 Ergebnisse in der Transversalen Dimension 39 5.1.2 Ergebnisse in der sagittalen Dimension 42 5.1.3 Ergebnisse in der vertikalen Dimension 44 5.2 Induktive Betrachtung 48 5.2.1 Ergebnisse in der Transversalen Dimension 48 5.2.2 Ergebnisse in der sagittalen Dimension 51 5.2.3 Ergebnisse in der Vertikalen Dimension 53 5.3 Zusammenfassung der Mittelwertvergleiche 56 6 Diskussion 58 6.1 Diskussion der Methodik 58 6.1.1 Diskussion des Messverfahrens 58 6.1.2 Diskussion des Untersuchungsmaterials 61 6.2 Diskussion der Ergebnisse 62 6.2.1 Diskussion der transversalen Distanzen 63 6.2.2 Diskussion der sagittalen Distanzen 67 6.2.3 Diskussion der vertikalen Distanzen 69 6.3 Beantwortung der Fragestellung 74 6.4 Klinische Schlussfolgerung 76 7 Zusammenfassung der Arbeit 77 8 Literaturverzeichnis 81 9 Anhang 94 9.1 Tabellenverzeichnis 94 9.2 Abbildungsverzeichnis 95 9.3 Eigenständigkeitserklärung 97 9.4 Danksagung 97 9.5 Lebenslauf 98

Diese Arbeit entstand vor dem Hintergrund, dass die auditive Verarbeitung und Wahrnehmung bei Patienten mit Gaumenspalte bisher nur selten untersucht wurde und somit in der internationalen Literatur nur wenige entsprechende Studien zu finden sind. Patienten mit Gaumenspalte haben bedingt durch die velopharyngeale Insuffizienz im Kindesalter sehr häufig einen binauralen Paukenerguss mit resultierender Schallleitungsschwerhörigkeit, die als Risikofaktor für die Entwicklung einer auditiven Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörung angenommen wird. Somit verfolgte die vorliegende Arbeit das Ziel, eine eigene Patientenpopulation mit Gaumenspalte unterschiedlicher Ausprägung hinsichtlich dieser auditiven Leistungen zu bewerten und in Kontext mit der vorhanden Studienlage zu setzen. Insgesamt konnten 48 Patienten im Alter von 5-16 Jahren mit nicht syndromaler Gaumenspalte in die Studie eingeschlossen werden. Bei 42 Kindern mit Lippen-Gaumenspalte und 2 Kindern mit isolierter Gaumenspalte erfolgte der operative Spaltverschluss innerhalb des ersten Lebensjahres, bei 4 Patienten mit der Sonderform der submukösen Gaumenspalte jedoch erst im Median im 4. Lebensjahr. Bei allen Kindern wurde im Vorfeld eine strukturierte Anamnese sowie der spezifische Eltern-Fragebogen „Anamnesebogen zur Erfassung auditiver Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS)“ der DGPP erhoben. Dabei gaben die Eltern die meisten Auffälligkeiten in den abgefragten Kategorien „allgemeine Fragen“ und „Selektionsfähigkeit“ an. Anschließend erfolgten bei allen Probanden HNO-ärztliche und audiologische Untersuchungen (Ohrmikroskopie, Reintonaudiogramm, Sprachaudiogramm im Störschall, dichotischer Test, MottierTest). Alle Patienten hatte zum Untersuchungszeitpunkt ein peripheres Normalgehör im Reintonaudiogramm. 33 von 48 Patienten zeigten Auffälligkeiten beim Hören im Störschall. Dabei sind die Patienten in allen Altersgruppen gleich verteilt. Die Problematik bleibt also bis ins Jugendalter bestehen. Eine auffällige dichotische Diskrimination und ein auffälliges auditives Kurzzeitgedächtnis konnte bei jeweils 8 von 48 Patienten festgestellt werden. Diese Defizite betreffen vor allem die jüngeren Kinder und stellen im Jugendalter kein Problem mehr dar. Da in der vorliegenden Studie bereits 90 % der Probanden im Vorfeld der Untersuchung eine logopädische Förderung erhielten, ist davon auszugehen, dass dadurch bereits bestehende Probleme im Bereich der auditiven Merkfähigkeit oder des dichotischen Hörens therapiert und kompensiert werden konnten. Im Vergleich zur Patientengruppe mit submuköser Gaumenspalte konnten bei den Probanden mit offener Spaltbildung insgesamt weniger Defizite im Bereich der auditiven Wahrnehmung und Verarbeitung detektiert werden. Möglichweise ist dies auf den positiven Effekt der frühzeitigeren operativen Spaltversorgung zurückzuführen. Abschließend bleibt festzuhalten, dass Kinder und Jugendliche mit einer Gaumenspalte ein erhöhtes Risiko haben, Probleme im Bereich der auditiven Verarbeitung und Wahrnehmung zu entwickeln. Folglich sollten sie regelhaft und rechtzeitig einer entsprechenden Diagnostik und therapeutischen Förderung zugeführt werden. Die Optimierung möglichst sensitiver Diagnostikmethoden und effektiver Behandlungsstrategien bereits im möglichst jungen Alter sollte im Interesse der betroffenen Gaumenspaltpatienten weiterhin im Focus der aktuellen Forschung stehen.:1 Hinführung zum Thema 2 1.1 Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 2 1.2 Auditive Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörung 2 1.2.1 Definition 2 1.2.2 Ursachen und Risikofaktoren 3 1.2.3 Differentialdiagnose 3 1.2.4 Diagnostik 4 1.2.5 Therapie 6 1.3 Auditive Wahrnehmung und Verarbeitung bei Gaumenspaltpatienten 7 1.4 Zielsetzung 8 2 Publikation 9 3 Zusammenfassung 18 4 Literaturverzeichnis 20 5 Anlagen 23 6 Spezifizierung des eigenen wissenschaftlichen Beitrags 25 7 Erklärung über die eigenständige Abfassung der Arbeit 26 8 Lebenslauf 27 9 Danksagung 29

In dieser Grundlagenstudie wird evaluiert wie präzise 3D-Gesichtsaufnahmen eines Patientenkollektivs mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte mit dem 3D-Bildaufnahmesystem Vectra M3 (Canfield) und der Analysesoftware Facial Analysis Tool (FAT), entwickelt in der Abteilung MKG der Universität Leipzig, analysiert werden können. Im ersten Studienabschnitt werden 3D-Gesichtsaufnahmen von 3 Patienten und einem Modellkopf erstellt und für 62 manuell festgelegte Landmarken (LM) 10-mal die x-, y-, z-Koordinaten bestimmt. Die statistisch ermittelten prozentualen Variationskoeffizienten und die FAT-Beurteilungen der Messdaten werden graphisch verglichen und zeigen eine gute Übereinstimmung. Die Präzision der LM-Positionierungen ist Landmarken-abhängig Im zweiten Abschnitt werden an 91 Patienten mit unterschiedlichen Spaltdiagnosen jeweils 146 Distanzen aus LM und auch konstruierten Punkten mittels FAT ermittelt. Die prozentualen Variationskoeffizienten der Messdaten der Patientenkollektive werden nach Spaltdiagnose (beid-, rechts-, linksseitiger LKG-Spalte und Minimalvarianten), nach Geschlecht und Alter (≤ , >16 Jahre) graphisch ausgewertet. Die Variationskoeffizienten der Distanzen innerhalb einer Patientengruppe sind vergleichsweise hoch, insbesondere im Nasen- / Mundbereich mit kleinen Distanzen. Eine Differenzierung nach Geschlecht und Alter ist nicht möglich. Im dritten Abschnitt werden Symmetrieindizes für 36 Distanzen von den nach Spaltdiagnose gruppierten 91 Patienten errechnet und graphisch ausgewertet. Die Patienten mit einer einseitigen Anomalie weisen im Nasen- / Mundbereich eine erhöhte Asymmetrie auf. Bei den Patienten mit rechtsseitiger LKG-Spalte sind die Distanzen in der rechten Gesichtshälfte des fehlgebildeten Bereichs im Mittel größer als in der linken, bei linksseitiger LKG-Spalte sich diese Verhältnisse umgekehrt.