No description available.

A hipocalcemia é uma frequente complicação associada a cirurgias cervicais por patologias tireoidianas, sendo a mais comum intercorrência após tireoidectomia total. Além disso, consiste em uma importante causa para aumento do tempo de hospitalização, se manifestando de forma laboratorial isolada ou sintomática geralmente 24 a 48 horas após o procedimento. Devido a curta meia vida do paratormônio (PTH), sua concentração sanguínea pode decair rapidamente após a cirurgia, antes mesmo da instalação de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Pelo exposto, níveis séricos de PTH intacto (iPTH) têm sido avaliados como fator preditivo desta complicação. Entretanto, a heterogeneidade e ausência de padronização metodológica entre os estudos, leva a inexistência de consenso em relação ao momento ideal para sua dosagem e valores mais acurados para este fim. O objetivo principal deste trabalho foi avaliar o papel do iPTH como marcador precoce de hipocalcemia. Para tal, foi realizado estudo de coorte, onde indivíduos submetidos à tireoidectomia foram avaliados e acompanhados por 6 meses em um hospital universitário terciário. Os níveis de iPTH foram aferidos nas primeiras 4 horas (iPTH 4h) e na manhã do dia seguinte após a cirurgia (iPTH 1º PO). As características clínicas, cirúrgicas e laboratoriais de cada indivíduo foram comparadas quanto a ocorrência ou não de hipocalcemia, que foi definida por níveis de cálcio total corrigidos pela albumina ≤ 8,0 mg/dL e/ou presença de sinais ou sintomas compatíveis. Os pontos de corte de maior acurácia diagnóstica de ambos momentos foram determinados através da curva ROC e suas áreas sob a curva (AUC) comparadas. O estudo incluiu 101 pacientes, dos quais 68,3% realizaram tireoidectomia total e 31,7% parcial. A maior parte da amostra foi constituída por mulheres (92,1%) e a média geral de idade foi de 52,4 ± 12,9 anos. Hipocalcemia ocorreu em 25 pacientes (24,8%). Quando comparado ao grupo de indivíduos sem hipocalcemia, o grupo de pessoas com esta complicação apresentou maior proporção de pacientes submetidos a tireoidectomia total (96 vs. 59,2%, P=0,001), maior duração do procedimento cirúrgico (160,6 ± 41,5 vs. 124,7 ± 39,3 minutos, P<0,001) e maior proporção de intercorrências relacionadas as paratireoides (40 vs. 10,5%, P=0,002). Os níveis de iPTH 4h e iPTH 1º PO foram significativamente mais baixos nos pacientes que apresentaram hipocalcemia (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6] e 4.4 [3.2-11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0,001). Os valores de iPTH de maior acurácia para predição de hipocalcemia pós-tireoidectomia foram iguais a 19,55 pg/ml no primeiro momento de medida e 14,35 pg/ml no seguinte. A análise da curva ROC destes pontos de corte mostrou AUC igual a 0,93 para iPTH 4h (sensibilidade de 86,9% e especificidade de 94,2%) e a 0,94 para iPTH 1o PO (sensibilidade de 88% e especificidade de 98,6%), não havendo diferença significativa ao comparar os dois momentos (Z -0,81, P=0,41). Em conclusão, nossos resultados demonstram que os níveis séricos de iPTH dosados nas primeiras 4 horas ou na manhã do primeiro dia pós-operatório, são bons preditores de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Ambos momentos de medida apresentaram a mesma acurácia para este fim, embora com diferentes pontos de corte. Os resultados obtidos são de importante significado clinico para o seguimento pós-operatório de indivíduos submetidos a tireoidectomia, viabilizando alta hospitalar mais precoce e segura após o procedimento. / Hypocalcemia is a frequent complication of thyroidectomy and is an important cause of prolonged hospitalization. This complication and related symptoms typically manifest 24–48 hours after the operation. Serum intact parathyroid hormone (iPTH) has a short half-life and its levels may decline rapidly following the surgery. For this reason, its laboratory values have been proposed as a predictive factor for hypocalcemia occurrence. However, the absence of methodological standardization to define cut-off points and differences between studies precludes widespread applicability in clinical practice. The objective of this study was to determine the role of iPTH as an early marker of postoperative hypocalcemia. For that, we evaluated a cohort of patients who underwent thyroidectomy at a tertiary university-based hospital. iPTH was measured within 4 hours after surgery (iPTH 4h) and on the morning of the first postoperative day (iPTH 1st PO). Hypocalcemia was defined by levels of total calcium corrected by serum albumin ≤ 8.0 mg/dL and/or by the presence of characteristic symptoms. The most accurate iPTH cut-off point for hypocalcemia prediction was established from a ROC curve and the area under the curve (AUC) comparing both moments. The study included 101 patients. The mean age was 52.4 ± 12.9 years and 93 were women (92.1%). Regarding the surgical approach, 69 underwent total thyroidectomy (68.3%) and 32 partial thyroidectomy (31.7%). Hypocalcemia occurred in 25 patients (24.8%), of whom 12 were symptomatic. Total thyroidectomy, longer duration of surgery and parathyroid-related surgical intercurrences were associated with postoperative hypocalcaemia (all P < 0.05). We also observed a lower level of both iPTH 4h (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6], P<0.001) and iPTH 1st PO (4.4 [3.2- 11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0.001) in the group of patients with postoperative hypocalcemia. Using the ROC curve, the optimal cut-off points were 19.55 pg/mL and 14.35 pg/mL for iPTH 4h and iPTH 1st PO, respectively. The comparison of the AUC showed no significant difference between these two points of evaluation (0.935 for iPTH 4h vs. 0.940 for iPTH 1st PO; P=0.415). In conclusion, our results show that serum iPTH levels measured within 4h or on the first morning after surgery are predictors of postoperative hypocalcemia. Notably, both moments have the same accuracy to predict postoperative hypocalcemia (with different cutoff points). These findings might have important implications in the management and follow-up of patients who underwent thyroidectomy, enabling earlier and safer discharge for those individuals.

A hipocalcemia é uma frequente complicação associada a cirurgias cervicais por patologias tireoidianas, sendo a mais comum intercorrência após tireoidectomia total. Além disso, consiste em uma importante causa para aumento do tempo de hospitalização, se manifestando de forma laboratorial isolada ou sintomática geralmente 24 a 48 horas após o procedimento. Devido a curta meia vida do paratormônio (PTH), sua concentração sanguínea pode decair rapidamente após a cirurgia, antes mesmo da instalação de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Pelo exposto, níveis séricos de PTH intacto (iPTH) têm sido avaliados como fator preditivo desta complicação. Entretanto, a heterogeneidade e ausência de padronização metodológica entre os estudos, leva a inexistência de consenso em relação ao momento ideal para sua dosagem e valores mais acurados para este fim. O objetivo principal deste trabalho foi avaliar o papel do iPTH como marcador precoce de hipocalcemia. Para tal, foi realizado estudo de coorte, onde indivíduos submetidos à tireoidectomia foram avaliados e acompanhados por 6 meses em um hospital universitário terciário. Os níveis de iPTH foram aferidos nas primeiras 4 horas (iPTH 4h) e na manhã do dia seguinte após a cirurgia (iPTH 1º PO). As características clínicas, cirúrgicas e laboratoriais de cada indivíduo foram comparadas quanto a ocorrência ou não de hipocalcemia, que foi definida por níveis de cálcio total corrigidos pela albumina ≤ 8,0 mg/dL e/ou presença de sinais ou sintomas compatíveis. Os pontos de corte de maior acurácia diagnóstica de ambos momentos foram determinados através da curva ROC e suas áreas sob a curva (AUC) comparadas. O estudo incluiu 101 pacientes, dos quais 68,3% realizaram tireoidectomia total e 31,7% parcial. A maior parte da amostra foi constituída por mulheres (92,1%) e a média geral de idade foi de 52,4 ± 12,9 anos. Hipocalcemia ocorreu em 25 pacientes (24,8%). Quando comparado ao grupo de indivíduos sem hipocalcemia, o grupo de pessoas com esta complicação apresentou maior proporção de pacientes submetidos a tireoidectomia total (96 vs. 59,2%, P=0,001), maior duração do procedimento cirúrgico (160,6 ± 41,5 vs. 124,7 ± 39,3 minutos, P<0,001) e maior proporção de intercorrências relacionadas as paratireoides (40 vs. 10,5%, P=0,002). Os níveis de iPTH 4h e iPTH 1º PO foram significativamente mais baixos nos pacientes que apresentaram hipocalcemia (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6] e 4.4 [3.2-11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0,001). Os valores de iPTH de maior acurácia para predição de hipocalcemia pós-tireoidectomia foram iguais a 19,55 pg/ml no primeiro momento de medida e 14,35 pg/ml no seguinte. A análise da curva ROC destes pontos de corte mostrou AUC igual a 0,93 para iPTH 4h (sensibilidade de 86,9% e especificidade de 94,2%) e a 0,94 para iPTH 1o PO (sensibilidade de 88% e especificidade de 98,6%), não havendo diferença significativa ao comparar os dois momentos (Z -0,81, P=0,41). Em conclusão, nossos resultados demonstram que os níveis séricos de iPTH dosados nas primeiras 4 horas ou na manhã do primeiro dia pós-operatório, são bons preditores de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Ambos momentos de medida apresentaram a mesma acurácia para este fim, embora com diferentes pontos de corte. Os resultados obtidos são de importante significado clinico para o seguimento pós-operatório de indivíduos submetidos a tireoidectomia, viabilizando alta hospitalar mais precoce e segura após o procedimento. / Hypocalcemia is a frequent complication of thyroidectomy and is an important cause of prolonged hospitalization. This complication and related symptoms typically manifest 24–48 hours after the operation. Serum intact parathyroid hormone (iPTH) has a short half-life and its levels may decline rapidly following the surgery. For this reason, its laboratory values have been proposed as a predictive factor for hypocalcemia occurrence. However, the absence of methodological standardization to define cut-off points and differences between studies precludes widespread applicability in clinical practice. The objective of this study was to determine the role of iPTH as an early marker of postoperative hypocalcemia. For that, we evaluated a cohort of patients who underwent thyroidectomy at a tertiary university-based hospital. iPTH was measured within 4 hours after surgery (iPTH 4h) and on the morning of the first postoperative day (iPTH 1st PO). Hypocalcemia was defined by levels of total calcium corrected by serum albumin ≤ 8.0 mg/dL and/or by the presence of characteristic symptoms. The most accurate iPTH cut-off point for hypocalcemia prediction was established from a ROC curve and the area under the curve (AUC) comparing both moments. The study included 101 patients. The mean age was 52.4 ± 12.9 years and 93 were women (92.1%). Regarding the surgical approach, 69 underwent total thyroidectomy (68.3%) and 32 partial thyroidectomy (31.7%). Hypocalcemia occurred in 25 patients (24.8%), of whom 12 were symptomatic. Total thyroidectomy, longer duration of surgery and parathyroid-related surgical intercurrences were associated with postoperative hypocalcaemia (all P < 0.05). We also observed a lower level of both iPTH 4h (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6], P<0.001) and iPTH 1st PO (4.4 [3.2- 11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0.001) in the group of patients with postoperative hypocalcemia. Using the ROC curve, the optimal cut-off points were 19.55 pg/mL and 14.35 pg/mL for iPTH 4h and iPTH 1st PO, respectively. The comparison of the AUC showed no significant difference between these two points of evaluation (0.935 for iPTH 4h vs. 0.940 for iPTH 1st PO; P=0.415). In conclusion, our results show that serum iPTH levels measured within 4h or on the first morning after surgery are predictors of postoperative hypocalcemia. Notably, both moments have the same accuracy to predict postoperative hypocalcemia (with different cutoff points). These findings might have important implications in the management and follow-up of patients who underwent thyroidectomy, enabling earlier and safer discharge for those individuals.

A hipocalcemia é uma frequente complicação associada a cirurgias cervicais por patologias tireoidianas, sendo a mais comum intercorrência após tireoidectomia total. Além disso, consiste em uma importante causa para aumento do tempo de hospitalização, se manifestando de forma laboratorial isolada ou sintomática geralmente 24 a 48 horas após o procedimento. Devido a curta meia vida do paratormônio (PTH), sua concentração sanguínea pode decair rapidamente após a cirurgia, antes mesmo da instalação de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Pelo exposto, níveis séricos de PTH intacto (iPTH) têm sido avaliados como fator preditivo desta complicação. Entretanto, a heterogeneidade e ausência de padronização metodológica entre os estudos, leva a inexistência de consenso em relação ao momento ideal para sua dosagem e valores mais acurados para este fim. O objetivo principal deste trabalho foi avaliar o papel do iPTH como marcador precoce de hipocalcemia. Para tal, foi realizado estudo de coorte, onde indivíduos submetidos à tireoidectomia foram avaliados e acompanhados por 6 meses em um hospital universitário terciário. Os níveis de iPTH foram aferidos nas primeiras 4 horas (iPTH 4h) e na manhã do dia seguinte após a cirurgia (iPTH 1º PO). As características clínicas, cirúrgicas e laboratoriais de cada indivíduo foram comparadas quanto a ocorrência ou não de hipocalcemia, que foi definida por níveis de cálcio total corrigidos pela albumina ≤ 8,0 mg/dL e/ou presença de sinais ou sintomas compatíveis. Os pontos de corte de maior acurácia diagnóstica de ambos momentos foram determinados através da curva ROC e suas áreas sob a curva (AUC) comparadas. O estudo incluiu 101 pacientes, dos quais 68,3% realizaram tireoidectomia total e 31,7% parcial. A maior parte da amostra foi constituída por mulheres (92,1%) e a média geral de idade foi de 52,4 ± 12,9 anos. Hipocalcemia ocorreu em 25 pacientes (24,8%). Quando comparado ao grupo de indivíduos sem hipocalcemia, o grupo de pessoas com esta complicação apresentou maior proporção de pacientes submetidos a tireoidectomia total (96 vs. 59,2%, P=0,001), maior duração do procedimento cirúrgico (160,6 ± 41,5 vs. 124,7 ± 39,3 minutos, P<0,001) e maior proporção de intercorrências relacionadas as paratireoides (40 vs. 10,5%, P=0,002). Os níveis de iPTH 4h e iPTH 1º PO foram significativamente mais baixos nos pacientes que apresentaram hipocalcemia (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6] e 4.4 [3.2-11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0,001). Os valores de iPTH de maior acurácia para predição de hipocalcemia pós-tireoidectomia foram iguais a 19,55 pg/ml no primeiro momento de medida e 14,35 pg/ml no seguinte. A análise da curva ROC destes pontos de corte mostrou AUC igual a 0,93 para iPTH 4h (sensibilidade de 86,9% e especificidade de 94,2%) e a 0,94 para iPTH 1o PO (sensibilidade de 88% e especificidade de 98,6%), não havendo diferença significativa ao comparar os dois momentos (Z -0,81, P=0,41). Em conclusão, nossos resultados demonstram que os níveis séricos de iPTH dosados nas primeiras 4 horas ou na manhã do primeiro dia pós-operatório, são bons preditores de hipocalcemia pós-tireoidectomia. Ambos momentos de medida apresentaram a mesma acurácia para este fim, embora com diferentes pontos de corte. Os resultados obtidos são de importante significado clinico para o seguimento pós-operatório de indivíduos submetidos a tireoidectomia, viabilizando alta hospitalar mais precoce e segura após o procedimento. / Hypocalcemia is a frequent complication of thyroidectomy and is an important cause of prolonged hospitalization. This complication and related symptoms typically manifest 24–48 hours after the operation. Serum intact parathyroid hormone (iPTH) has a short half-life and its levels may decline rapidly following the surgery. For this reason, its laboratory values have been proposed as a predictive factor for hypocalcemia occurrence. However, the absence of methodological standardization to define cut-off points and differences between studies precludes widespread applicability in clinical practice. The objective of this study was to determine the role of iPTH as an early marker of postoperative hypocalcemia. For that, we evaluated a cohort of patients who underwent thyroidectomy at a tertiary university-based hospital. iPTH was measured within 4 hours after surgery (iPTH 4h) and on the morning of the first postoperative day (iPTH 1st PO). Hypocalcemia was defined by levels of total calcium corrected by serum albumin ≤ 8.0 mg/dL and/or by the presence of characteristic symptoms. The most accurate iPTH cut-off point for hypocalcemia prediction was established from a ROC curve and the area under the curve (AUC) comparing both moments. The study included 101 patients. The mean age was 52.4 ± 12.9 years and 93 were women (92.1%). Regarding the surgical approach, 69 underwent total thyroidectomy (68.3%) and 32 partial thyroidectomy (31.7%). Hypocalcemia occurred in 25 patients (24.8%), of whom 12 were symptomatic. Total thyroidectomy, longer duration of surgery and parathyroid-related surgical intercurrences were associated with postoperative hypocalcaemia (all P < 0.05). We also observed a lower level of both iPTH 4h (5.5 [3.6-17.5] vs. 58.0 [34.9-81.6], P<0.001) and iPTH 1st PO (4.4 [3.2- 11.8] vs. 48.0 [33.8-68.3], P<0.001) in the group of patients with postoperative hypocalcemia. Using the ROC curve, the optimal cut-off points were 19.55 pg/mL and 14.35 pg/mL for iPTH 4h and iPTH 1st PO, respectively. The comparison of the AUC showed no significant difference between these two points of evaluation (0.935 for iPTH 4h vs. 0.940 for iPTH 1st PO; P=0.415). In conclusion, our results show that serum iPTH levels measured within 4h or on the first morning after surgery are predictors of postoperative hypocalcemia. Notably, both moments have the same accuracy to predict postoperative hypocalcemia (with different cutoff points). These findings might have important implications in the management and follow-up of patients who underwent thyroidectomy, enabling earlier and safer discharge for those individuals.

Rare diseases currently impact over 250 million people worldwide, accounting for over 3.5% of the global population. Clinicians caring for individuals living with rare diseases face difficulties providing accurate diagnosis and effective treatments. The low prevalence of individual rare diseases, and limited data and constrained resources available for research, makes it challenging to develop useful clinical guidelines. The objective of this thesis is to share our experience in conducting evidence synthesis for the guideline development of a rare disease—chronic hypoparathyroidism, and show how we addressed the challenges encountered during the review process. The thesis begins by describing the challenges of evidence synthesis for guideline development in the context of rare diseases. I then present our strategies to overcome these challenges in three systematic reviews prepared for a chronic hypoparathyroidism guideline. The thesis ends by summarizing the challenges and solutions, highlighting strengths and limitations, and describing opportunities and challenges for future research in evidence synthesis for rare diseases. / Thesis / Candidate in Philosophy

O hiperparatireoidismo (HPT) secundário é uma complicação da doença renal crônica. A paratireoidectomia total com autoimplante proporciona bons resultados no seu tratamento, mas alguns doentes não desenvolvem níveis adequados de hormônio da paratireóide (PTH) após a operação. Os objetivos, do presente estudo, foram analisar fatores que poderiam interferir no funcionamento do autoimplante de glândula paratireóide e quantificar a taxa de hipofunção segundo alguns critérios. Casuística e Métodos: em um estudo prospectivo e observacional, foram analisados a idade, sexo, peso, altura e a etnia. A causa da doença renal crônica (DRC), tempo de DRC antes da paratireoidectomia, tempo de diálise, antecedente de intoxicação por alumínio e tempo de diagnóstico do HPT. Os dados bioquímicos estudados foram os níveis pré-operatórios de fósforo, cálcio total, cálcio iônico, PTH e fosfatase alcalina e aos 6 meses e 1 ano de pós-operatório. Registrada a quantidade de cálcio (gluconato e carbonato) e calcitriol ofertada no pós-operatório sendo realizada durante a primeira semana, no primeiro, terceiro sexto mês de pós-operatório. A histologia da glândula implantada foi analisada. Os pacientes foram divididos, segundo os níveis preconizados de PTH para indivíduos normais e segundo as recomendações da Fundação Nacional do Rim dos Estados Unidos da América (K/DOQI), em grupos hipofuncionante (grupo 1) e funcionante ( grupo 2). Resultados: Entre julho de 2007 e dezembro de 2008, 48 pacientes (18 homens e 30 mulheres) foram submetidos à paratireoidectomia total com autoimplante imediato. A média de idade dos indivíduos foi 44,7 anos (EP: 12,6), a do tempo de diálise foi 9,6 anos (EP: 5,1), a média do tempo de diagnóstico do hiperparatireoidismo de 2,6 anos (EP: 2). A principal causa da doença renal crônica foi a hipertensão arterial em 16 indivíduos (33,3%) seguida de causa indefinida em 12 (25%), GESF em 5 (10,4%), diabetes mellitus em 4 (8,3%). Com relação ao número de fragmentos implantados, houve tendência a uma diferença entre os grupos 1 e 2 (p= 0,14). Houve tendência a uma diferença entre os grupos 1 e 2 (p= 0,1) no que diz respeito a histologia da glândula implantada. O índice de hipofunção do auto implante, em 1 ano, foi de 21,27% no critério do nível de PTH para indivíduos normais e de 72,9% segundo as recomendações do KDOIQ. As complicações e óbitos por causa cardiovascular não diferiram entre os grupos. CONCLUSÃO: a frequência de hipofunção do implante imediato de paratireóide foi de 21,27% e de 72,9% segundo as recomendações do KDOQ e não houve a identificação de fatores preditivos para sua hipofunção. / The secondary hyperparathyroidism (HPT) is a complication of chronic kidney disease. A total parathyroidectomy with autograft provides good results in treatment, but some patients do not develop adequate levels of parathyroid hormone (PTH) after operation. The objectives of study were to analyze factors that could interfere with the function of the parathyroid gland autograft and measure the rate of hypofunction according several criteria. Patients and Methods: a prospective observational study were analyzed age, sex, weight, height and ethnicity. The cause of chronic kidney disease (CKD), duration of CKD prior to parathyroidectomy, duration of dialysis, previous aluminum intoxication and time of diagnosis of HPT. The biochemical data studied : preoperative levels of phosphorus, total calcium, ionized calcium, PTH and alkaline phosphatase and 6 months and 1 year postoperatively. Recorded the amount of calcium (gluconate and carbonate) and calcitriol offered postoperative being held during the first week, the first, third, sixth month postoperatively. Histology of the implanted gland was analyzed. Patients were divided according to the recommended levels of PTH for normal individuals and in accordance with the recommendations of the National Foundation Kidney the United States of America (K / DOQI) in hypofunction groups (group 1) and functional (group 2). Results: Between July 2007 and December 2008, 48 patients (18 men and 30 women) underwent total parathyroidectomy with immediate autograft. The mean age was 44.7 years (SE: 12.6), the duration of dialysis was 9.6 years (SE: 5.1), the average time of diagnosis of hyperparathyroidism 2.6 years (EP: 2). The main cause of chronic renal disease was hypertension in 16 patients (33.3%) followed by unknown cause in 12 (25%), FSGS in 5 (10.4%), diabetes mellitus in 4 (8.3%.). The number of implanted fragments, there was a trend to a difference between groups 1 and 2 (p = 0.14). There was a trend to a difference between groups 1 and 2 (p = 0.1) as regards the histology of the gland implanted. The rate of self hypofunction implant at 1 year was 21.27% at the discretion of the PTH level in normal individuals and 72.9% according to the recommendations of KDOIQ. Complications and deaths from cardiovascular causes did not differ between groups. CONCLUSION: The rate of hypofunction of the parathyroid immediate implant was 21.27% and 72.9% according to the recommendations of KDOIQ and there was no identification of predictive factors for its hypofunction.

No description available.

O hiperparatireoidismo (HPT) secundário é uma complicação da doença renal crônica. A paratireoidectomia total com autoimplante proporciona bons resultados no seu tratamento, mas alguns doentes não desenvolvem níveis adequados de hormônio da paratireóide (PTH) após a operação. Os objetivos, do presente estudo, foram analisar fatores que poderiam interferir no funcionamento do autoimplante de glândula paratireóide e quantificar a taxa de hipofunção segundo alguns critérios. Casuística e Métodos: em um estudo prospectivo e observacional, foram analisados a idade, sexo, peso, altura e a etnia. A causa da doença renal crônica (DRC), tempo de DRC antes da paratireoidectomia, tempo de diálise, antecedente de intoxicação por alumínio e tempo de diagnóstico do HPT. Os dados bioquímicos estudados foram os níveis pré-operatórios de fósforo, cálcio total, cálcio iônico, PTH e fosfatase alcalina e aos 6 meses e 1 ano de pós-operatório. Registrada a quantidade de cálcio (gluconato e carbonato) e calcitriol ofertada no pós-operatório sendo realizada durante a primeira semana, no primeiro, terceiro sexto mês de pós-operatório. A histologia da glândula implantada foi analisada. Os pacientes foram divididos, segundo os níveis preconizados de PTH para indivíduos normais e segundo as recomendações da Fundação Nacional do Rim dos Estados Unidos da América (K/DOQI), em grupos hipofuncionante (grupo 1) e funcionante ( grupo 2). Resultados: Entre julho de 2007 e dezembro de 2008, 48 pacientes (18 homens e 30 mulheres) foram submetidos à paratireoidectomia total com autoimplante imediato. A média de idade dos indivíduos foi 44,7 anos (EP: 12,6), a do tempo de diálise foi 9,6 anos (EP: 5,1), a média do tempo de diagnóstico do hiperparatireoidismo de 2,6 anos (EP: 2). A principal causa da doença renal crônica foi a hipertensão arterial em 16 indivíduos (33,3%) seguida de causa indefinida em 12 (25%), GESF em 5 (10,4%), diabetes mellitus em 4 (8,3%). Com relação ao número de fragmentos implantados, houve tendência a uma diferença entre os grupos 1 e 2 (p= 0,14). Houve tendência a uma diferença entre os grupos 1 e 2 (p= 0,1) no que diz respeito a histologia da glândula implantada. O índice de hipofunção do auto implante, em 1 ano, foi de 21,27% no critério do nível de PTH para indivíduos normais e de 72,9% segundo as recomendações do KDOIQ. As complicações e óbitos por causa cardiovascular não diferiram entre os grupos. CONCLUSÃO: a frequência de hipofunção do implante imediato de paratireóide foi de 21,27% e de 72,9% segundo as recomendações do KDOQ e não houve a identificação de fatores preditivos para sua hipofunção. / The secondary hyperparathyroidism (HPT) is a complication of chronic kidney disease. A total parathyroidectomy with autograft provides good results in treatment, but some patients do not develop adequate levels of parathyroid hormone (PTH) after operation. The objectives of study were to analyze factors that could interfere with the function of the parathyroid gland autograft and measure the rate of hypofunction according several criteria. Patients and Methods: a prospective observational study were analyzed age, sex, weight, height and ethnicity. The cause of chronic kidney disease (CKD), duration of CKD prior to parathyroidectomy, duration of dialysis, previous aluminum intoxication and time of diagnosis of HPT. The biochemical data studied : preoperative levels of phosphorus, total calcium, ionized calcium, PTH and alkaline phosphatase and 6 months and 1 year postoperatively. Recorded the amount of calcium (gluconate and carbonate) and calcitriol offered postoperative being held during the first week, the first, third, sixth month postoperatively. Histology of the implanted gland was analyzed. Patients were divided according to the recommended levels of PTH for normal individuals and in accordance with the recommendations of the National Foundation Kidney the United States of America (K / DOQI) in hypofunction groups (group 1) and functional (group 2). Results: Between July 2007 and December 2008, 48 patients (18 men and 30 women) underwent total parathyroidectomy with immediate autograft. The mean age was 44.7 years (SE: 12.6), the duration of dialysis was 9.6 years (SE: 5.1), the average time of diagnosis of hyperparathyroidism 2.6 years (EP: 2). The main cause of chronic renal disease was hypertension in 16 patients (33.3%) followed by unknown cause in 12 (25%), FSGS in 5 (10.4%), diabetes mellitus in 4 (8.3%.). The number of implanted fragments, there was a trend to a difference between groups 1 and 2 (p = 0.14). There was a trend to a difference between groups 1 and 2 (p = 0.1) as regards the histology of the gland implanted. The rate of self hypofunction implant at 1 year was 21.27% at the discretion of the PTH level in normal individuals and 72.9% according to the recommendations of KDOIQ. Complications and deaths from cardiovascular causes did not differ between groups. CONCLUSION: The rate of hypofunction of the parathyroid immediate implant was 21.27% and 72.9% according to the recommendations of KDOIQ and there was no identification of predictive factors for its hypofunction.

No description available.

Autoimmune diseases occur when the immune system attacks and destroys healthy body tissue. Autoimmunity is known to cause a wide range of disorders, and is suspected to be responsible for many more. Most autoimmune disorders are chronic and cause severe morbidity for the patients, and are also costly for society. A majority of these disorders are today considered as complex diseases with incompletely known etiology. Hence, model systems for studying the pathogenesis of autoimmunity are important to unravel its causes. Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type 1 (APS-1), (OMIM 240300), is a rare autoimmune disorder. Patients with APS-1 progressively develop multiple organ-specific autoimmune lesions involving both endocrine and non endocrine tissues. Typical autoimmune disease components in APS-1 are hypoparathyroidism, Addison’s disease, vitiligo, alopecia and type 1 diabetes. The gene preventing APS-1 has been identified and designated Autoimmune Regulator (AIRE). It has been shown that mutations of AIRE cause loss of tolerance to self-structures, resulting in organ-specific autoimmunity. Although APS-1 is a rare syndrome occurring mainly in genetically isolated populations, the disease components of APS-1 are, in isolated forms, not unusual in the general population and affect many patients. Hence, APS-1 is an attractive model disease for studies of molecular mechanisms underlying organ-specific autoimmunity. This thesis concerns investigations in which two novel autoantigens are identified in APS-1 and used in serological diagnosis of the disease. NALP5, is identified as a parathyroid autoantigen - an important finding since autoimmune hypoparathyroidism is one of the cardinal symptoms of APS-1. Additionally, KCNRG is identified as a bronchial autoantigen in APS-1 patients with respiratory symptoms. Finally, studies that compare the immune response in APS-1 patients and the mouse model for APS-1 are presented.