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Die Therapie der Ösophagusatresie, Eine retrospektive Datenanalyse über 25 Jahre / Therapy of esophageal atresia, 25 year analysisLiedel, Robert January 2018 (has links) (PDF)
Diese Single Center Studie befasste sich mit dem seltenen Krankheitsbild der
Ösophagusatresie (Inzidenz 1:3.500) und deren operativer Versorgung in der
Kinderchirurgischen Abteilung des Universitätsklinikums Würzburg im Zeitraum von
1988 bis 2012 (n=45). Auf Grund der komplexen operativen Versorgung dieser
Pathologie und der unumgänglichen ausführlichen Diagnostik der assoziierten
Fehlbildungen, die die Mortalität negativ beeinflussen, ist eine Versorgung und
idealerweise eine Entbindung in einem Behandlungszentrum wie Würzburg obligat. Die
präpartale Diagnostik gestaltet sich jedoch als komplex. Ein Polyhydramnion als nicht
spezifischer Parameter für die ÖA wurde im eigenen Kollektiv in nur 44% (n=20) der
Fälle beschrieben. Die ab der 21. Schwangerschaftswoche, gemäß der
Mutterschaftsrichtlinien, vorgesehene Organsonographieuntersuchung kann konkreten
Anhalt auf die ÖA geben. Im untersuchten Kollektiv wurden nur 33% (n=15) der
Betroffenen am Universitätsklinikum Würzburg entbunden. Im Rahmen der hohen
Inzidenz der komplexen Begleitanomalien, die bei 53% der Fälle (n=24, für ≥ 1
Begleitfehlbildung) im Kollektiv lag, sollte Ziel weiterführender Arbeiten eine
differenzierte präpartale Diagnostik sein, um die ÖA zu diagnostizieren und die
Entbindung und weitere Behandlungsplanung frühzeitig in einem Zentrum zu bahnen.
Eine weitere Herausforderung der Versorgung stellte das signifikant geringere
Geburtsgewicht gegenüber der Gesamtbevölkerung von Deutschland (P < 0,0001) dar.
Die Mortalität lag im Kollektiv mit 2,2% (n=1) unter den in der Literatur genannten
Raten. Die Inzidenz assoziierter Malformationen entsprach weitgehend derjenigen
publizierter Studien (kardiovaskulär 28,9%, urogenital 20%, anorectal 17,8%,
(muskulo-) skelettal 13,3%, genetisch 2,2%), wenngleich die Inzidenz der VACTERL
Assoziation signifikant häufiger gegenüber mehreren Vergleichskollektiven anderer
Autoren auftrat. Ein Rückschluss, der hierdurch eine bessere Versorgung ableiten lässt,
ist nicht objektivierbar. Hierfür wurden weitere Parameter wie die Zeitspanne bis zur
operativen Versorgung sowie die Operationsdauer und die weitere intensivmedizinische
Versorgung analysiert.
Die Zeitspanne bis zur operativen Versorgung war bei im Universitätsklinikum
Würzburg entbundenen Neugeborenen bzw. bei von extern aufgenommenen Neonaten
gegenüber den Daten von Vergleichskollektiven teilweise signifikant kürzer, was in
Übereinkunft mit den Aussagen der Fachliteratur für ein Qualitätsmerkmal der
Versorgung steht. Die mittlere Dauer des thorakotomischen Eingriffs war mit 124
Minuten kürzer als die in der Literatur genannten Zeitspannen. Dies sollte jedoch
kritisch betrachtet werden, da Holcomb et al. (2005) bei einer primär thorakoskopischen
Versorgung eine nur geringfügig längere Operationsdauer mit im Mittel 130 Minuten,
zugunsten einer im Vergleich zu Würzburg kürzeren Beatmungsdauer und signifikant
geringeren Krankenhausverweildauer beschrieben [6]. Aktuell besteht keine eindeutige
Aussage, welche der beiden Techniken den Goldstandard der operativen
Vorgehensweise definiert. Unter Berücksichtigung der genannten Unterschiede und der
gleichzeitigen Limitation der Aussagekraft auf Grund des kleinen Kollektivs und des
Studiencharakters der hier vorliegenden Studie sollte ein direkter Vergleich der beiden
operativen Vorgehensweisen Ziel zukünftiger prospektiver Studien sein, um die
optimale chirurgische Versorgung zu definieren.
Im Vergleich mit der Literatur bezüglich der gängigen postoperativen Komplikationen
fiel eine höherer Rate an Anastomoseninsuffizienzen (13%) bei einer dem Durchschnitt
entsprechenden Inzidenz rezidivierender tracheoösophagealer Fisteln (7%) auf. Das
Auftreten der Narbenstrikturen (31%) war signifikant geringer, wenn gleich die Rate an
notwendigen starren Bougierungen im Vergleich deutlich höher war. Diese waren in
80% (n=4) der Fälle bei einer ÖA ohne TÖF nötig, was, wie bereits in der Literatur
postuliert wurde, auf eine fehlende Spannungsfreiheit der Anastomose schließen lässt.
Es bleibt kritisch zu diskutieren, ob pneumatische Dilatierungen starren Bougierungen
überlegen sind und die Rate an Wiederholungseingriffen hierdurch hätte reduziert
werden können. Die Rate an signifikant häufigeren stationären Wiedervorstellungen im
ersten Jahr im Vergleich zur anschließenden Versorgung hätte somit ebenfalls reduziert
und die Lebensqualität verbessert werden können. Zum Zeitpunkt der
Fragebogenerhebung, welcher im Rahmen der Arbeit erstellt und versandt wurde,
bestand hinsichtlich dieser keine Beeinträchtigung. Als alleinige wesentliche
Auffälligkeit wurden rezidivierende respiratorische Infekte in 82% (n=14) der Fälle
genannt. Dies spricht trotz der Limitation der geringen Rücklaufquote des Fragebogens
für ein gutes Langzeitoutcome dieses komplexen Krankheitsbildes nach der Versorgung
in der Kinderchirurgischen Abteilung des Universitätsklinikums Würzburg. / Therapy of esophageal atresia, 25 year analysis
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Ambulante Kinderanaesthesie Prozesserfassung und Evaluation ; Möglichkeiten der Optimierung /Kinskofer, Andreas. January 2004 (has links) (PDF)
München, Techn. Univ., Diss., 2004.
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Die Bedeutung von Reelin beim Neuroblastom / The importance of Reelin in NeuroblastomaFröhlich, Johanna 08 July 2013 (has links)
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Array-CGH bei Kindern mit Entwicklungsstörung oder geistiger Behinderung: Bei welcher Konstellation finden sich gehäuft klinisch relevante Chromosomenaberrationen? / Array CGH in patients with developmental or intellectual disability: are there phenotypic clues to pathogenic copy number variations?Klein, Nina 25 January 2017 (has links)
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Phänotyp-Analyse und Genotyp-Phänotyp-Assoziationen bei 83 mit FOXG1-Syndrom / Phenotyp-analysis and genotype–phenotype association in 83 patients with FOXG1 syndromePlümacher, Kim Sarah 22 May 2019 (has links)
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Einfluss einer modifizierten Form der Kryoenergieapplikation auf die Formation von Ablationsläsionen und die Koronarperfusion am wachsenden Myokard / Double Cryoenergy Application (Freeze-Thaw-Freeze) at Growing Myocardium: Lesion Volume and Effects on Coronary Arteries Early After Energy Application.Jakobi, Johannes Felix 15 March 2017 (has links)
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Inzidenz von Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen: eine prospektive Studie in der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Göttingen / Incidence of Epilepsies in Children and Adolescents: A Prospective Study from the University Children's Hospital of Göttingen, GermanyIsenberg, Mara 21 March 2018 (has links)
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Auswirkungen eines geführten perioperativen Behandlungskonzeptes bei ambulant zu operierenden Kindern auf die prä- und postoperative Befindlichkeit / Effects of a guided perioperative treatment concept in children requiring outpatient surgery on preoperative and postoperative well-being.Feischen, Annkathrin 03 March 2021 (has links)
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Botulinumtoxintherapie bei kindlicher Zerebralparese - Wirksamkeit und Elternbewertung / Botulinum toxin therapy in children with cerebral palsy - efficieny and assessment of parentsEichler, Regina 06 April 2016 (has links)
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Lactate dehydrogenase is C-terminally extended by stop codon read-through which targets this isoform into the peroxisomesGeorge, Rosemol 03 August 2016 (has links)
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