Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:11Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-06-30 / A capilaroscopia periungueal (CPU) é um método diagnóstico simples, não invasivo e de baixo custo que permite o estudo in vivo do estado funcional e morfológico da rede capilar através da visualização direta da fileira distal de capilares da região periungueal dos dedos das mãos. Ela é usada para distinguir o fenômeno de Raynaud (FRy) primário do secundário, como preditor de prognóstico para as colagenoses e para diferenciar doença ativa de inativa (principalmente na dermatomiosite). Nossos objetivos foram avaliar o valor da CPU na evolução da atividade de doença na dermatomiosite juvenil (DMJ) e avaliar os achados clínicos e de CPU de uma coorte de crianças e adolescentes com FRy sem critérios para doenças reumáticas auto-imunes (DRAI). Foram avaliados prospectivamente 30 pacientes com DMJ (critérios de Bohan e Peter) e 40 crianças e adolescentes com FRy através do exame clínico (alterações cutâneas e força muscular) e laboratorial (enzimas musculares, provas de fase aguda e anticorpo antinuclear - AAN). A avaliação capilaroscópica foi realizada através de um microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes. O grupo de pacientes com DMJ compreendeu 20 pacientes do sexo feminino (66,6%), com média de idade de 10,4 anos e tempo médio de evolução da doença de 4 anos. Na primeira avaliação 22 das 26 capilaroscopias periungueais (84,6%) realizadas durante a fase ativa exibiram padrão escleroderma (padrão SD) e os 4 exames realizados durante a remissão foram normais. Portanto, em 26 dos 30 pacientes (86,6%) avaliados os dados clínicos e laboratoriais foram associados com os achados capilaroscópicos. Na avaliação prospectiva 15 dos 18 pacientes (83,3%) que mantinham atividade de doença persistiam com padrão SD na CPU e 10 dos 12 exames (83,3%) realizados durante a remissão foram normais ou apresentaram melhora do padrão SD. Portanto, em 25 dos 30 pacientes (83,3%) reavaliados a CPU também se associou com a presença ou ausência de atividade da doença. No grupo de crianças e adolescentes com FRy, 30 (75%) eram do sexo feminino, com média de idade de 14,6 anos e tempo médio de evolução de 4,2 anos. A média de idade do início dos sintomas foi de 10,4 anos e o tempo médio até o diagnóstico de 1,4 anos. Treze (32,5%) dos 40 pacientes apresentaram AAN positivo. Cinco pacientes (12,5%) apresentaram alterações na CPU inicial: 4 microangiopatia inespecífica e 1 padrão SD. Todos foram avaliados prospectivamente e 3 (7,5%) apresentaram alterações na CPU com tempo médio entre as avaliações de 1,6 anos (dos quais 2 sem alterações na 1ª avaliação). Dois pacientes com padrão SD na CPU apresentaram durante a evolução doença mista do tecido conjuntivo e hipotireoidismo respectivamente. Em um paciente com CPU normal e presença de auto-anticorpos foi diagnosticado lúpus eritematoso sistêmico após 1 ano da avaliação inicial. A CPU se associa com a atividade da DMJ e é útil para excluir doenças reumáticas ou outra doença auto-imune nas crianças e adolescentes com FRy. / Objective: To evaluate prospectively the clinical features and nailfold capillaroscopy findings of a cohort of children and adolescents who presented Raynaud´s phenomenon without criteria for auto-immune rheumatic diseases. Methods: We included 40 children and adolescents with Raynaud’s phenomenon. Each patient was clinically evaluated and laboratory exams were performed, including antinuclear antibodies. Concomitantly we also performed a nailfold capillaroscopy by using a optical microscope with a magnification of 10 and 16X. Results: Thirty (75%) out of 40 patients were girls with a mean age of 14.6 years and mean follow-up time of 4.2 years. The mean age at disease onset was 10.4 years and the mean time until diagnosis 1.4 years. Thirteen out of 40 patients (32,5%) presented antinuclear antibodies positivity. Five (12.5%) patients had altered nailfold capillaroscopy: 4 inespecific microangiopathy and 1 scleroderma pattern. All patients were prospectively evaluated within a mean interval time of 1.6 years and 3 (7.5%) patients presented nailfold capillaroscopy alterations. Two patients that showed scleroderma pattern at the nailfold capillaroscopy presented during the follow-up mixed connective tissue disease and hypothyroidism, respectively. In a patient with normal nailfold capillaroscopy and auto-antibodies positivity systemic lupus erythematosus was diagnosed after 1 year of initial evaluation. Conclusions: Raynaud´s phenomenon remains primary in most cases, however nailfold capillaroscopy is useful to help in exclusion of auto-immune rheumatic diseases or other auto-immune diseases. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Selecionamos consecutivamente 63 pacientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC) (Kasukawa, 87) para determinar a relevância do padrão SD. Ter uma capilaroscopia periungueal (CPU) até cinco anos antes do início do estudo foi o principal critério de inclusão. Na entrada, avaliamos o envolvimento de órgãos e os auto-anticorpos. A idade média e o tempo de doença foram 45,3 + 10 e 8,45 + 5,42 anos, respectivamente. O padrão SD foi observado em 41 pacientes na entrada (65%) e em 45 na CPU prévia (71,5%), p = 0,20. Dez pacientes (16%) alteraram a CPU, 7 normalizaram e 3 desenvolveram padrão SD. O tempo de doença, número e freqüência de órgãos envolvidos foram semelhantes em pacientes com e sem padrão SD. Em contraste, a análise de cada parâmetro do padrão SD mostrou uma freqüência significativamente menor de áreas avasculares (AA) moderadas/graves na entrada, comparada com a CPU anterior (26,5 e 53%, p = 0,013). Além disto, 76% dos pacientes com doença intersticial pulmonar (TCAR) tiveram AA na entrada, enquanto apenas 24% dos pacientes com esta alteração não apresentavam este achado à CPU (p = 0,017). Adicionalmente, reduzida densidade capilar foi freqüentemente observada em pacientes submetidos à terapia imunossupressora, quando comparados com o grupo sem este tratamento (66,7 e 33,3%, p = 0,001). A CPU na DMTC é um processo dinâmico e a análise de cada parâmetro do padrão SD parece ser um bom indicador de doença intersticial pulmonar e gravidade de doença. / For determining the clinical relevance of SD-pattern in MCTD, sixty-three MCTD patients (Kasukawa´s criteria) were consecutively selected. The main inclusion criterion was availability of previous nailfold capillaroscopy (NC) 5 years before inclusion. At entry, organ involvement and autoantibody evaluation were performed. The mean age and disease duration were 45.3 + 10 and 8.45 + 5.42 years, respectively. SD-pattern was observed in 41 patients at entry (65%) and in 45 at previous NC (71.5%), p = 0.20. Ten patients (16%) changed NC, 7 normalized, and 3 developed SD-pattern. Disease duration, number and frequency of organ involvement were similar in patients with and without SD-pattern. In contrast, analysis of each SD-pattern parameter revealed a significant lower frequency of moderate/severe avascular areas (AA) at entry compared to previous examination (26.5 vs. 53%, p = 0.013). Moreover, 76% of patients with interstitial lung disease (HRCT) had AA at entry, whereas only 24% of patients with this alteration did not have this NC finding (p = 0.017). Furthermore, reduced capillary density was frequently observed in patients taking immunosuppressive therapy than those without (66.7 vs. 33.3%, p = 0.001). NC in MCTD is a dynamic process and analysis of each SD-pattern parameter seems to be a good indicator of lung involvement and disease severity

Selecionamos consecutivamente 63 pacientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC) (Kasukawa, 87) para determinar a relevância do padrão SD. Ter uma capilaroscopia periungueal (CPU) até cinco anos antes do início do estudo foi o principal critério de inclusão. Na entrada, avaliamos o envolvimento de órgãos e os auto-anticorpos. A idade média e o tempo de doença foram 45,3 + 10 e 8,45 + 5,42 anos, respectivamente. O padrão SD foi observado em 41 pacientes na entrada (65%) e em 45 na CPU prévia (71,5%), p = 0,20. Dez pacientes (16%) alteraram a CPU, 7 normalizaram e 3 desenvolveram padrão SD. O tempo de doença, número e freqüência de órgãos envolvidos foram semelhantes em pacientes com e sem padrão SD. Em contraste, a análise de cada parâmetro do padrão SD mostrou uma freqüência significativamente menor de áreas avasculares (AA) moderadas/graves na entrada, comparada com a CPU anterior (26,5 e 53%, p = 0,013). Além disto, 76% dos pacientes com doença intersticial pulmonar (TCAR) tiveram AA na entrada, enquanto apenas 24% dos pacientes com esta alteração não apresentavam este achado à CPU (p = 0,017). Adicionalmente, reduzida densidade capilar foi freqüentemente observada em pacientes submetidos à terapia imunossupressora, quando comparados com o grupo sem este tratamento (66,7 e 33,3%, p = 0,001). A CPU na DMTC é um processo dinâmico e a análise de cada parâmetro do padrão SD parece ser um bom indicador de doença intersticial pulmonar e gravidade de doença. / For determining the clinical relevance of SD-pattern in MCTD, sixty-three MCTD patients (Kasukawa´s criteria) were consecutively selected. The main inclusion criterion was availability of previous nailfold capillaroscopy (NC) 5 years before inclusion. At entry, organ involvement and autoantibody evaluation were performed. The mean age and disease duration were 45.3 + 10 and 8.45 + 5.42 years, respectively. SD-pattern was observed in 41 patients at entry (65%) and in 45 at previous NC (71.5%), p = 0.20. Ten patients (16%) changed NC, 7 normalized, and 3 developed SD-pattern. Disease duration, number and frequency of organ involvement were similar in patients with and without SD-pattern. In contrast, analysis of each SD-pattern parameter revealed a significant lower frequency of moderate/severe avascular areas (AA) at entry compared to previous examination (26.5 vs. 53%, p = 0.013). Moreover, 76% of patients with interstitial lung disease (HRCT) had AA at entry, whereas only 24% of patients with this alteration did not have this NC finding (p = 0.017). Furthermore, reduced capillary density was frequently observed in patients taking immunosuppressive therapy than those without (66.7 vs. 33.3%, p = 0.001). NC in MCTD is a dynamic process and analysis of each SD-pattern parameter seems to be a good indicator of lung involvement and disease severity