Introdução: A esclerose sistêmica (ES) caracteriza-se pela fibrose nos tecidos e órgãos-alvo e pela disfunção da microvasculatura, a qual pode ser avaliadas pela capilaroscopia periungueal. A dermatoscopia é uma ferramenta útil e de fácil execução, utilizada para o diagnóstico de lesões cutâneas. Sugere-se que a avaliação do leito periungueal também possa ser feita através da dermatoscopia. O objetivo deste estudo é avaliar a acurácia da capilaroscopia através da dermatoscopia com luz polarizada sem imersão (DLP) e da dermatoscopia com luz não polarizada com imersão (DLNP) no diagnóstico das alterações características da ES, quando comparados com o método padrão ouro (capilaroscopia periungueal convencional com lupa estereoscópica - CPU). Pacientes e Método: Foram avaliados 45 pacientes com diagnóstico ou forte suspeita de ES consecutivos no ambulatório de Reumatologia do HCPA. Foram realizadas a CPU e fotografia do leito ungueal do quarto dedo da mão esquerda com os três aparelhos: CPU L, DLNP e DLP. As imagens foram posteriormente analisadas de forma aleatória por observador cegado. Resultados: Foi evidenciado padrão SD (esclerodermia) em 83% dos pacientes pelo exame capilaroscópico padrão ouro CPU. Na análise de acurácia dos métodos, a DLP e a DLNP apresentaram alta sensibilidade na avaliação de presença de deleção (96,4% e 100%, respectivamente), presença de hemorragias (96,2% e 92%) e no diagnóstico de padrão SD (91,9% e 94,6%), além de alta especificidade para presença de hemorragias e ectasias. A sensibilidade foi baixa somente para presença de ectasias (DLP 50% e DLNP 12,5%). O valor de Kappa intra-observador na avaliação do diagnóstico de Padrão SD realizada através da CPU por imagem, da DLNP e da DLP foram moderados para bons, com valores de kappa 0,71 (IC 95% 0,44 - 0,95), 0,60 (IC 95% 0,35 - 0,83) e 0,60 (IC 95% 0,32 - 0,86), respectivamente. A avaliação da presença de hemorragias apresentou índices altos de kappa para todos os métodos, 0,77 (IC 95% 0,57 - 0,95), 0,90 (IC 95% 0,76 - 1,00) e 0,95 (IC 95% 0,85 - 1,00), respectivamente. Na avaliação de presença de ectasias o exame pela DLNP apresentou resultado não significativo, com índice Kappa de 0,134 e p=0,25. A média do número de capilares nos 3 mm centrais da região peiungueal foi igual entre os métodos e a avaliação de Bland Altman evidenciou boa concordância entre os métodos. Conclusão: A dermatoscopia com luz polarizada e dermatoscopia com luz não polarizada são métodos confiáveis e com boa acurácia na avaliação da capilaroscopia periungueal. A avaliação da capilaroscopia por imagem através do método padrão ouro de lupa estereomicroscópica também apresentou boa confiabilidade.

Introdução: A esclerose sistêmica (ES) caracteriza-se pela fibrose nos tecidos e órgãos-alvo e pela disfunção da microvasculatura, a qual pode ser avaliadas pela capilaroscopia periungueal. A dermatoscopia é uma ferramenta útil e de fácil execução, utilizada para o diagnóstico de lesões cutâneas. Sugere-se que a avaliação do leito periungueal também possa ser feita através da dermatoscopia. O objetivo deste estudo é avaliar a acurácia da capilaroscopia através da dermatoscopia com luz polarizada sem imersão (DLP) e da dermatoscopia com luz não polarizada com imersão (DLNP) no diagnóstico das alterações características da ES, quando comparados com o método padrão ouro (capilaroscopia periungueal convencional com lupa estereoscópica - CPU). Pacientes e Método: Foram avaliados 45 pacientes com diagnóstico ou forte suspeita de ES consecutivos no ambulatório de Reumatologia do HCPA. Foram realizadas a CPU e fotografia do leito ungueal do quarto dedo da mão esquerda com os três aparelhos: CPU L, DLNP e DLP. As imagens foram posteriormente analisadas de forma aleatória por observador cegado. Resultados: Foi evidenciado padrão SD (esclerodermia) em 83% dos pacientes pelo exame capilaroscópico padrão ouro CPU. Na análise de acurácia dos métodos, a DLP e a DLNP apresentaram alta sensibilidade na avaliação de presença de deleção (96,4% e 100%, respectivamente), presença de hemorragias (96,2% e 92%) e no diagnóstico de padrão SD (91,9% e 94,6%), além de alta especificidade para presença de hemorragias e ectasias. A sensibilidade foi baixa somente para presença de ectasias (DLP 50% e DLNP 12,5%). O valor de Kappa intra-observador na avaliação do diagnóstico de Padrão SD realizada através da CPU por imagem, da DLNP e da DLP foram moderados para bons, com valores de kappa 0,71 (IC 95% 0,44 - 0,95), 0,60 (IC 95% 0,35 - 0,83) e 0,60 (IC 95% 0,32 - 0,86), respectivamente. A avaliação da presença de hemorragias apresentou índices altos de kappa para todos os métodos, 0,77 (IC 95% 0,57 - 0,95), 0,90 (IC 95% 0,76 - 1,00) e 0,95 (IC 95% 0,85 - 1,00), respectivamente. Na avaliação de presença de ectasias o exame pela DLNP apresentou resultado não significativo, com índice Kappa de 0,134 e p=0,25. A média do número de capilares nos 3 mm centrais da região peiungueal foi igual entre os métodos e a avaliação de Bland Altman evidenciou boa concordância entre os métodos. Conclusão: A dermatoscopia com luz polarizada e dermatoscopia com luz não polarizada são métodos confiáveis e com boa acurácia na avaliação da capilaroscopia periungueal. A avaliação da capilaroscopia por imagem através do método padrão ouro de lupa estereomicroscópica também apresentou boa confiabilidade.

Resumo

Introdução: A esclerose sistêmica (ES) caracteriza-se pela fibrose nos tecidos e órgãos-alvo e pela disfunção da microvasculatura, a qual pode ser avaliadas pela capilaroscopia periungueal. A dermatoscopia é uma ferramenta útil e de fácil execução, utilizada para o diagnóstico de lesões cutâneas. Sugere-se que a avaliação do leito periungueal também possa ser feita através da dermatoscopia. O objetivo deste estudo é avaliar a acurácia da capilaroscopia através da dermatoscopia com luz polarizada sem imersão (DLP) e da dermatoscopia com luz não polarizada com imersão (DLNP) no diagnóstico das alterações características da ES, quando comparados com o método padrão ouro (capilaroscopia periungueal convencional com lupa estereoscópica - CPU). Pacientes e Método: Foram avaliados 45 pacientes com diagnóstico ou forte suspeita de ES consecutivos no ambulatório de Reumatologia do HCPA. Foram realizadas a CPU e fotografia do leito ungueal do quarto dedo da mão esquerda com os três aparelhos: CPU L, DLNP e DLP. As imagens foram posteriormente analisadas de forma aleatória por observador cegado. Resultados: Foi evidenciado padrão SD (esclerodermia) em 83% dos pacientes pelo exame capilaroscópico padrão ouro CPU. Na análise de acurácia dos métodos, a DLP e a DLNP apresentaram alta sensibilidade na avaliação de presença de deleção (96,4% e 100%, respectivamente), presença de hemorragias (96,2% e 92%) e no diagnóstico de padrão SD (91,9% e 94,6%), além de alta especificidade para presença de hemorragias e ectasias. A sensibilidade foi baixa somente para presença de ectasias (DLP 50% e DLNP 12,5%). O valor de Kappa intra-observador na avaliação do diagnóstico de Padrão SD realizada através da CPU por imagem, da DLNP e da DLP foram moderados para bons, com valores de kappa 0,71 (IC 95% 0,44 - 0,95), 0,60 (IC 95% 0,35 - 0,83) e 0,60 (IC 95% 0,32 - 0,86), respectivamente. A avaliação da presença de hemorragias apresentou índices altos de kappa para todos os métodos, 0,77 (IC 95% 0,57 - 0,95), 0,90 (IC 95% 0,76 - 1,00) e 0,95 (IC 95% 0,85 - 1,00), respectivamente. Na avaliação de presença de ectasias o exame pela DLNP apresentou resultado não significativo, com índice Kappa de 0,134 e p=0,25. A média do número de capilares nos 3 mm centrais da região peiungueal foi igual entre os métodos e a avaliação de Bland Altman evidenciou boa concordância entre os métodos. Conclusão: A dermatoscopia com luz polarizada e dermatoscopia com luz não polarizada são métodos confiáveis e com boa acurácia na avaliação da capilaroscopia periungueal. A avaliação da capilaroscopia por imagem através do método padrão ouro de lupa estereomicroscópica também apresentou boa confiabilidade.

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:11Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-06-30 / A capilaroscopia periungueal (CPU) é um método diagnóstico simples, não invasivo e de baixo custo que permite o estudo in vivo do estado funcional e morfológico da rede capilar através da visualização direta da fileira distal de capilares da região periungueal dos dedos das mãos. Ela é usada para distinguir o fenômeno de Raynaud (FRy) primário do secundário, como preditor de prognóstico para as colagenoses e para diferenciar doença ativa de inativa (principalmente na dermatomiosite). Nossos objetivos foram avaliar o valor da CPU na evolução da atividade de doença na dermatomiosite juvenil (DMJ) e avaliar os achados clínicos e de CPU de uma coorte de crianças e adolescentes com FRy sem critérios para doenças reumáticas auto-imunes (DRAI). Foram avaliados prospectivamente 30 pacientes com DMJ (critérios de Bohan e Peter) e 40 crianças e adolescentes com FRy através do exame clínico (alterações cutâneas e força muscular) e laboratorial (enzimas musculares, provas de fase aguda e anticorpo antinuclear - AAN). A avaliação capilaroscópica foi realizada através de um microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes. O grupo de pacientes com DMJ compreendeu 20 pacientes do sexo feminino (66,6%), com média de idade de 10,4 anos e tempo médio de evolução da doença de 4 anos. Na primeira avaliação 22 das 26 capilaroscopias periungueais (84,6%) realizadas durante a fase ativa exibiram padrão escleroderma (padrão SD) e os 4 exames realizados durante a remissão foram normais. Portanto, em 26 dos 30 pacientes (86,6%) avaliados os dados clínicos e laboratoriais foram associados com os achados capilaroscópicos. Na avaliação prospectiva 15 dos 18 pacientes (83,3%) que mantinham atividade de doença persistiam com padrão SD na CPU e 10 dos 12 exames (83,3%) realizados durante a remissão foram normais ou apresentaram melhora do padrão SD. Portanto, em 25 dos 30 pacientes (83,3%) reavaliados a CPU também se associou com a presença ou ausência de atividade da doença. No grupo de crianças e adolescentes com FRy, 30 (75%) eram do sexo feminino, com média de idade de 14,6 anos e tempo médio de evolução de 4,2 anos. A média de idade do início dos sintomas foi de 10,4 anos e o tempo médio até o diagnóstico de 1,4 anos. Treze (32,5%) dos 40 pacientes apresentaram AAN positivo. Cinco pacientes (12,5%) apresentaram alterações na CPU inicial: 4 microangiopatia inespecífica e 1 padrão SD. Todos foram avaliados prospectivamente e 3 (7,5%) apresentaram alterações na CPU com tempo médio entre as avaliações de 1,6 anos (dos quais 2 sem alterações na 1ª avaliação). Dois pacientes com padrão SD na CPU apresentaram durante a evolução doença mista do tecido conjuntivo e hipotireoidismo respectivamente. Em um paciente com CPU normal e presença de auto-anticorpos foi diagnosticado lúpus eritematoso sistêmico após 1 ano da avaliação inicial. A CPU se associa com a atividade da DMJ e é útil para excluir doenças reumáticas ou outra doença auto-imune nas crianças e adolescentes com FRy. / Objective: To evaluate prospectively the clinical features and nailfold capillaroscopy findings of a cohort of children and adolescents who presented Raynaud´s phenomenon without criteria for auto-immune rheumatic diseases. Methods: We included 40 children and adolescents with Raynaud’s phenomenon. Each patient was clinically evaluated and laboratory exams were performed, including antinuclear antibodies. Concomitantly we also performed a nailfold capillaroscopy by using a optical microscope with a magnification of 10 and 16X. Results: Thirty (75%) out of 40 patients were girls with a mean age of 14.6 years and mean follow-up time of 4.2 years. The mean age at disease onset was 10.4 years and the mean time until diagnosis 1.4 years. Thirteen out of 40 patients (32,5%) presented antinuclear antibodies positivity. Five (12.5%) patients had altered nailfold capillaroscopy: 4 inespecific microangiopathy and 1 scleroderma pattern. All patients were prospectively evaluated within a mean interval time of 1.6 years and 3 (7.5%) patients presented nailfold capillaroscopy alterations. Two patients that showed scleroderma pattern at the nailfold capillaroscopy presented during the follow-up mixed connective tissue disease and hypothyroidism, respectively. In a patient with normal nailfold capillaroscopy and auto-antibodies positivity systemic lupus erythematosus was diagnosed after 1 year of initial evaluation. Conclusions: Raynaud´s phenomenon remains primary in most cases, however nailfold capillaroscopy is useful to help in exclusion of auto-immune rheumatic diseases or other auto-immune diseases. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Selecionamos consecutivamente 63 pacientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC) (Kasukawa, 87) para determinar a relevância do padrão SD. Ter uma capilaroscopia periungueal (CPU) até cinco anos antes do início do estudo foi o principal critério de inclusão. Na entrada, avaliamos o envolvimento de órgãos e os auto-anticorpos. A idade média e o tempo de doença foram 45,3 + 10 e 8,45 + 5,42 anos, respectivamente. O padrão SD foi observado em 41 pacientes na entrada (65%) e em 45 na CPU prévia (71,5%), p = 0,20. Dez pacientes (16%) alteraram a CPU, 7 normalizaram e 3 desenvolveram padrão SD. O tempo de doença, número e freqüência de órgãos envolvidos foram semelhantes em pacientes com e sem padrão SD. Em contraste, a análise de cada parâmetro do padrão SD mostrou uma freqüência significativamente menor de áreas avasculares (AA) moderadas/graves na entrada, comparada com a CPU anterior (26,5 e 53%, p = 0,013). Além disto, 76% dos pacientes com doença intersticial pulmonar (TCAR) tiveram AA na entrada, enquanto apenas 24% dos pacientes com esta alteração não apresentavam este achado à CPU (p = 0,017). Adicionalmente, reduzida densidade capilar foi freqüentemente observada em pacientes submetidos à terapia imunossupressora, quando comparados com o grupo sem este tratamento (66,7 e 33,3%, p = 0,001). A CPU na DMTC é um processo dinâmico e a análise de cada parâmetro do padrão SD parece ser um bom indicador de doença intersticial pulmonar e gravidade de doença. / For determining the clinical relevance of SD-pattern in MCTD, sixty-three MCTD patients (Kasukawa´s criteria) were consecutively selected. The main inclusion criterion was availability of previous nailfold capillaroscopy (NC) 5 years before inclusion. At entry, organ involvement and autoantibody evaluation were performed. The mean age and disease duration were 45.3 + 10 and 8.45 + 5.42 years, respectively. SD-pattern was observed in 41 patients at entry (65%) and in 45 at previous NC (71.5%), p = 0.20. Ten patients (16%) changed NC, 7 normalized, and 3 developed SD-pattern. Disease duration, number and frequency of organ involvement were similar in patients with and without SD-pattern. In contrast, analysis of each SD-pattern parameter revealed a significant lower frequency of moderate/severe avascular areas (AA) at entry compared to previous examination (26.5 vs. 53%, p = 0.013). Moreover, 76% of patients with interstitial lung disease (HRCT) had AA at entry, whereas only 24% of patients with this alteration did not have this NC finding (p = 0.017). Furthermore, reduced capillary density was frequently observed in patients taking immunosuppressive therapy than those without (66.7 vs. 33.3%, p = 0.001). NC in MCTD is a dynamic process and analysis of each SD-pattern parameter seems to be a good indicator of lung involvement and disease severity

Selecionamos consecutivamente 63 pacientes com doença mista do tecido conectivo (DMTC) (Kasukawa, 87) para determinar a relevância do padrão SD. Ter uma capilaroscopia periungueal (CPU) até cinco anos antes do início do estudo foi o principal critério de inclusão. Na entrada, avaliamos o envolvimento de órgãos e os auto-anticorpos. A idade média e o tempo de doença foram 45,3 + 10 e 8,45 + 5,42 anos, respectivamente. O padrão SD foi observado em 41 pacientes na entrada (65%) e em 45 na CPU prévia (71,5%), p = 0,20. Dez pacientes (16%) alteraram a CPU, 7 normalizaram e 3 desenvolveram padrão SD. O tempo de doença, número e freqüência de órgãos envolvidos foram semelhantes em pacientes com e sem padrão SD. Em contraste, a análise de cada parâmetro do padrão SD mostrou uma freqüência significativamente menor de áreas avasculares (AA) moderadas/graves na entrada, comparada com a CPU anterior (26,5 e 53%, p = 0,013). Além disto, 76% dos pacientes com doença intersticial pulmonar (TCAR) tiveram AA na entrada, enquanto apenas 24% dos pacientes com esta alteração não apresentavam este achado à CPU (p = 0,017). Adicionalmente, reduzida densidade capilar foi freqüentemente observada em pacientes submetidos à terapia imunossupressora, quando comparados com o grupo sem este tratamento (66,7 e 33,3%, p = 0,001). A CPU na DMTC é um processo dinâmico e a análise de cada parâmetro do padrão SD parece ser um bom indicador de doença intersticial pulmonar e gravidade de doença. / For determining the clinical relevance of SD-pattern in MCTD, sixty-three MCTD patients (Kasukawa´s criteria) were consecutively selected. The main inclusion criterion was availability of previous nailfold capillaroscopy (NC) 5 years before inclusion. At entry, organ involvement and autoantibody evaluation were performed. The mean age and disease duration were 45.3 + 10 and 8.45 + 5.42 years, respectively. SD-pattern was observed in 41 patients at entry (65%) and in 45 at previous NC (71.5%), p = 0.20. Ten patients (16%) changed NC, 7 normalized, and 3 developed SD-pattern. Disease duration, number and frequency of organ involvement were similar in patients with and without SD-pattern. In contrast, analysis of each SD-pattern parameter revealed a significant lower frequency of moderate/severe avascular areas (AA) at entry compared to previous examination (26.5 vs. 53%, p = 0.013). Moreover, 76% of patients with interstitial lung disease (HRCT) had AA at entry, whereas only 24% of patients with this alteration did not have this NC finding (p = 0.017). Furthermore, reduced capillary density was frequently observed in patients taking immunosuppressive therapy than those without (66.7 vs. 33.3%, p = 0.001). NC in MCTD is a dynamic process and analysis of each SD-pattern parameter seems to be a good indicator of lung involvement and disease severity