Nous avons étudié les aspects biochimiques, enzymologiques et génétiques des voies de la méthylation sur les foies foetaux issus d'abortum pour AFTN et témoins. Nous avons mis en évidence un déficit de la vitamine B12 et de la SAM et une baisse des activités MTR et MTHFR dans les tissus AFTN. Ces résultats permettent d'établir qu'une supplémentation en B12 devrait être associée à la supplémentation en folates réalisée en début de grossesse afin de prévenir la survenue de ces AFTN. Nous avons aussi étudié les interactions entre MTR et MMACHC en utilisant des lignées cellulaires de patients porteurs de déficits en MTR (cblG, variant-cblG) et en MMACHC (cblC). Cette étude suggère un rôle régulateur de la MTR dans le métabolisme intracellulaire de la CNCbl, par l'épissage de MTR de deux transcrits codant pour l'enzyme fonctionnelle de taille attendue et une protéine tronquée non fonctionnelle, respectivement / We studied the methylation pathways in liver tissue from fetal NTDs and controls. We identified a vitamin B12 and SAM deficiency and also decreased activities of MTR and MTHFR in NTDs tissue. These results provide evidence that vitamin B12 supplementation should be associated with folate supplementation in early pregnancy in order to prevent the occurrence of these NTDs. We also studied the interactions of MTR with MMACHC by using cell lines patients with MTR and MMACHC deficiency. This study suggests a regulatory role of MTR in the intracellular CNCbl metabolism by splicing of two MTR transcripts encoding the functional enzyme of the expected size and a truncated non-functional protein, respectively

The purpose of this study was to serve as a starting point in gaining understanding and experience of simulating a typical Pool Type Research Reactor with the thermal hydraulic software code Flownex®. During the study the following evaluations of Flownex® were done: * Assessment of the simplifying assumptions and possible shortcomings built into the software. * Definition of the applicable modelling methodology and further simplifying assumptions that have to be made by the user. * Evaluation of the accuracy and compatibility with the Pool Type Research Reactor. * Comparing the results of this study with similar studies found in the open literature. For the study the IAEA MTR 10 MW benchmark reactor (IAEA, 1992a) was used. A steady state simulation using Flownex® was done on a single fuel assembly, and this was compared with a model that was developed using the software package EES (Engineering Equation Solver). The results have shown good agreement between the different packages. After this verification, a steady state simulation of the entire core was done to obtain the characteristics of the reactor operating under normal condition. Finally, transient simulations were done on various LOFAs (Loss of Flow Accidents). The results of the various LOFAs were compared with studies that were previously done on the IAEA MTR 10 MW reactor. / Thesis (M.Ing. (Nuclear Engineering))--North-West University, Potchefstroom Campus, 2012.

The purpose of this study was to serve as a starting point in gaining understanding and experience of simulating a typical Pool Type Research Reactor with the thermal hydraulic software code Flownex®. During the study the following evaluations of Flownex® were done: * Assessment of the simplifying assumptions and possible shortcomings built into the software. * Definition of the applicable modelling methodology and further simplifying assumptions that have to be made by the user. * Evaluation of the accuracy and compatibility with the Pool Type Research Reactor. * Comparing the results of this study with similar studies found in the open literature. For the study the IAEA MTR 10 MW benchmark reactor (IAEA, 1992a) was used. A steady state simulation using Flownex® was done on a single fuel assembly, and this was compared with a model that was developed using the software package EES (Engineering Equation Solver). The results have shown good agreement between the different packages. After this verification, a steady state simulation of the entire core was done to obtain the characteristics of the reactor operating under normal condition. Finally, transient simulations were done on various LOFAs (Loss of Flow Accidents). The results of the various LOFAs were compared with studies that were previously done on the IAEA MTR 10 MW reactor. / Thesis (M.Ing. (Nuclear Engineering))--North-West University, Potchefstroom Campus, 2012.

This thesis deals with development of Telecommunication Industry in The Czech Republic. The first part of the paper captures more complexly overview of global tendencies in the industry. Generally, the key focus is on the last five years from 2009 to 2013 as this was the most dynamic period of the industry so far: new trends such as MVNOs or M2M appeared, telecommunication regulations have tighten up due to united European Union regulations, which all together led to increasing competition in the industry and necessary acquisitions. One of the recent acquisitions -- Telefónica Czech Republic Group and its subsidiaries gained by PPF Group, is analysed in the second part of this thesis through financial analysis. The acquisition's importance and potential benefits are unquestionable as the operator has performed within the last five years that it can react very well during difficult economic and financial times, and it can prosper from its advantages over its main competitors.

No description available.

La caractérisation du couvert nival en forêt boréale est un élément important pour la compréhension des régimes climatiques et hydrologiques. Depuis plusieurs années, l’utilisation des micro-ondes passives est étudiée pour l’estimation de l’équivalent en eau de la neige (SWE : Snow Water Equivalent) à partir de capteurs satellitaires. Les algorithmes empiriques traditionnels étant limités en forêt boréale, le couplage d’un modèle de transfert radiatif (MTR) micro-onde passive (qui prend en compte les contributions du sol, de la neige, de la végétation et de l’atmosphère) avec un modèle de neige pour l’inversion du SWE semble une avenue prometteuse. La thèse vise donc à coupler un MTR avec le schéma de surface du modèle climatique canadien (CLASS) dans une perspective d’application opérationnelle pour les estimations de SWE à partir de données satellitaires micro-onde à 10.7, 19 et 37 GHz. Dans ce contexte, certains aspects centraux du MTR, dont l’effet de la taille des grains ainsi que la contribution de la végétation sont développés et quantifiés. Le premier aspect étudié dans la thèse concerne l’adaptation du modèle d’émission micro-onde passive DMRT-ML (Dense media radiative transfer theory – multi layer) pour l’intégration d’une nouvelle métrique représentant la taille des grains (surface spécifique des grains de neige: SSA). L’étude basée sur des mesures radiométriques et de neige in situ, montre la pertinence de l’utilisation de la SSA dans DMRT-ML et permet d’analyser le sens physique de l’adaptation nécessaire pour amener le modèle à simuler les températures de brillance (T[indice inférieur B) de la neige avec une erreur quadratique moyenne minimale de l’ordre de 13 K. Dans un contexte du couplage entre le modèle de neige de CLASS et DMRT-ML, un modèle d’évolution de la SSA est ensuite implémenté dans CLASS. Les SSA simulées par le module développé sont validées avec des données in situ basées sur la réflectance de la neige dans l’infrarouge à courte longueur d’onde pour différents types d’environnement. Au niveau de la contribution de la végétation, le modèle γ-ω a été étudié à partir de différentes bases de données (satellite, avion et au sol) en forêt boréale dense. L’étude montre l’importance de la considération de la diffusion (ω) pour l’estimation de l’émission de la végétation, paramètre auparavant généralement négligé aux hautes fréquences. Ensuite, des relations entre les transmissivités et certains paramètres structuraux de la forêt, dont l’indice de surface foliaire (LAI), ont été établies pour des forêts boréales en été. Des valeurs d’albédo de diffusion (ω) ainsi que les paramètres définissant la réflectivité du sol (QH) en forêt boréale ont aussi été inversées. Finalement, les simulations de T [indice inférieur] B issues du couplage du MTR (DMRT-ML, modèle γ-ω, et modèle atmosphérique) avec CLASS (dont les SSA simulées) ont été comparées avec les données AMSR-E sur une série temporelle continue de sept ans. Les premières comparaisons montrent une différence entre les paramètres de végétation (γ-ω) d’été et d’hiver, ainsi qu’une importante contribution des croûtes de glace dans la neige au signal. Les simulations du modèle ajusté montrent une bonne correspondance avec les observations d’AMSR-E (de l’ordre de 3 à 7 K selon la fréquence et la polarisation). Des tests de sensibilité montrent par contre une faible sensibilité du MTR/CLASS au SWE pour des forêts denses et des couverts nivaux épais. Le MTR-CLASS développé pourrait permettre l’assimilation de températures de brillance satellitaires en forêt boréale dans des systèmes opérationnels pour l’amélioration de paramètres de surface, dont la neige, dans les modèles météorologiques et climatiques.

La caract??risation du couvert nival en for??t bor??ale est un ??l??ment important pour la compr??hension des r??gimes climatiques et hydrologiques. Depuis plusieurs ann??es, l???utilisation des micro-ondes passives est ??tudi??e pour l???estimation de l?????quivalent en eau de la neige (SWE : Snow Water Equivalent) ?? partir de capteurs satellitaires. Les algorithmes empiriques traditionnels ??tant limit??s en for??t bor??ale, le couplage d???un mod??le de transfert radiatif (MTR) micro-onde passive (qui prend en compte les contributions du sol, de la neige, de la v??g??tation et de l???atmosph??re) avec un mod??le de neige pour l???inversion du SWE semble une avenue prometteuse. La th??se vise donc ?? coupler un MTR avec le sch??ma de surface du mod??le climatique canadien (CLASS) dans une perspective d???application op??rationnelle pour les estimations de SWE ?? partir de donn??es satellitaires micro-onde ?? 10.7, 19 et 37 GHz. Dans ce contexte, certains aspects centraux du MTR, dont l???effet de la taille des grains ainsi que la contribution de la v??g??tation sont d??velopp??s et quantifi??s. Le premier aspect ??tudi?? dans la th??se concerne l???adaptation du mod??le d?????mission micro-onde passive DMRT-ML (Dense media radiative transfer theory ??? multi layer) pour l???int??gration d???une nouvelle m??trique repr??sentant la taille des grains (surface sp??cifique des grains de neige: SSA). L?????tude bas??e sur des mesures radiom??triques et de neige in situ, montre la pertinence de l???utilisation de la SSA dans DMRT-ML et permet d???analyser le sens physique de l???adaptation n??cessaire pour amener le mod??le ?? simuler les temp??ratures de brillance (T[indice inf??rieur B) de la neige avec une erreur quadratique moyenne minimale de l???ordre de 13 K. Dans un contexte du couplage entre le mod??le de neige de CLASS et DMRT-ML, un mod??le d?????volution de la SSA est ensuite impl??ment?? dans CLASS. Les SSA simul??es par le module d??velopp?? sont valid??es avec des donn??es in situ bas??es sur la r??flectance de la neige dans l???infrarouge ?? courte longueur d???onde pour diff??rents types d???environnement. Au niveau de la contribution de la v??g??tation, le mod??le ??-?? a ??t?? ??tudi?? ?? partir de diff??rentes bases de donn??es (satellite, avion et au sol) en for??t bor??ale dense. L?????tude montre l???importance de la consid??ration de la diffusion (??) pour l???estimation de l?????mission de la v??g??tation, param??tre auparavant g??n??ralement n??glig?? aux hautes fr??quences. Ensuite, des relations entre les transmissivit??s et certains param??tres structuraux de la for??t, dont l???indice de surface foliaire (LAI), ont ??t?? ??tablies pour des for??ts bor??ales en ??t??. Des valeurs d???alb??do de diffusion (??) ainsi que les param??tres d??finissant la r??flectivit?? du sol (QH) en for??t bor??ale ont aussi ??t?? invers??es. Finalement, les simulations de T [indice inf??rieur] B issues du couplage du MTR (DMRT-ML, mod??le ??-??, et mod??le atmosph??rique) avec CLASS (dont les SSA simul??es) ont ??t?? compar??es avec les donn??es AMSR-E sur une s??rie temporelle continue de sept ans. Les premi??res comparaisons montrent une diff??rence entre les param??tres de v??g??tation (??-??) d?????t?? et d???hiver, ainsi qu???une importante contribution des cro??tes de glace dans la neige au signal. Les simulations du mod??le ajust?? montrent une bonne correspondance avec les observations d???AMSR-E (de l???ordre de 3 ?? 7 K selon la fr??quence et la polarisation). Des tests de sensibilit?? montrent par contre une faible sensibilit?? du MTR/CLASS au SWE pour des for??ts denses et des couverts nivaux ??pais. Le MTR-CLASS d??velopp?? pourrait permettre l???assimilation de temp??ratures de brillance satellitaires en for??t bor??ale dans des syst??mes op??rationnels pour l???am??lioration de param??tres de surface, dont la neige, dans les mod??les m??t??orologiques et climatiques.

HINTERGRUND/ ZIELSETZUNG: Vom idiopathischen Parkinsonsyndrom (IPS) können so genannte „atypische“ Parkinsonsyndrome (APS) mit einem Anteil von ca. 20% bezogen auf die Gesamtinzidenz unterschieden werden. Neben zusätzlichen Krankheitssymptomen und einem progredienteren Verlauf zeichnen sie sich durch eine schlechtere Prognose aus, die häufig auf einem Nichtansprechen auf eine dopaminerge Therapie beruht. Eine frühzeitige, korrekte Diagnose ist daher sehr entscheidend, aber im Einzelfall auch für Spezialisten äußerst schwierig. Trotz anerkannter klinischer Diagnosekriterien gibt es besonders im Frühstadium eine hohe Rate an Fehldiagnosen. Das zur Zeit vorherrschende Verfahren in der bildgebenden Diagnostik ist die Magnetresonanztomographie, wobei die konventionelle, qualitative MRT bislang keine zufriedenstellenden Ergebnisse bezüglich ihrer Spezifität und Sensitivität gezeigt hat. Die vorliegende Arbeit untersucht in einer direkten Vergleichsstudie das differenzialdiagnostische Potential der sogenannten „erweiterten“ quantitativen MRT-Verfahren. MATERIAL UND METHODEN: Ein Gesamtkollektiv von insgesamt 44 Probanden (IPS/ APS/ gesunde Kontrollen) durchlief ein umfassendes quantitatives MRT- Protokoll (R1/R2(*)-, DTI-, MTR- Mapping) um in manuell bilateral markierten, definierten Regionen (ROIs) in den Basalganglienkernen quantitative Parameter zu erheben. ERGEBNISSE: Die beste hochsignifikante Trennung der MSA-P- Patienten sowohl von IPS- Patienten (p = 0,001) als auch von Kontrollen (p = 0,004) konnte anhand des R2 * - Mappings im Putamen erreicht werden. Es zeigte sich eine Vorhersagekraft AUC von > / = 0,96 mit einer Sensitivität von 77,8 % (bei einer Spezifität von 100 %). Dies bestätigt die große Bedeutung der Eisensensitivität des R2*-Mappings bei der Identifizierung von MSA-P- Patienten. Auch anhand des MTR-Mappings konnte eine MSA-P anhand der putaminalen (p = 0,005) und nigralen (p = 0,003) Signalveränderungen signifikant vorhergesagt werden. Die beste signifikante Abgrenzung der PSP- Patienten von den Kontrollen gelang anhand der DTI- Messungen in der Substantia nigra (p = 0,001) sowie im Globus pallidus (p = 0,004). Für die diagnostische Vorhersage eines IPS konnten keine nutzbaren Signalunterschiede festgestellt werden. Insbesondere in der Substantia nigra zeigten sich gegenüber Kontrollen keine signifikanten Gruppenunterschiede. FAZIT: Unter den angewandten MRT- Verfahren zeigt das R2*-Mapping die beste Vorhersagekraft zur Differenzierung der MSA von IPS- Patienten und das DTI- Mapping zur Identifizierung der PSP- Patienten. Das Besondere unseres Arbeitsansatzes war, im Gegensatz zu vorherigen Studien, die Durchführung der Untersuchung an nur einer Kohorte. Dadurch konnte die Güte der verschiedenen MRT-Verfahren direkt und quantitativ miteinander verglichen werden. Insgesamt unterstreichen die Erkenntnisse dieser Arbeit den Stellenwert und die mögliche klinische Relevanz der quantitativen MRT, insbesondere bei der Identifizierung atypischer Parkinsonsyndrome.