Le syndrome d'alcoolisation f?tale (SAF) est un diagnostic médical qui renvoie à un ensemble précis d'anomalies liées à la consommation d'alcool pendant la grossesse. Les trois traits essentiels pour poser un diagnostic sont la restriction de la croissance prénatale et postnatale, un faciès caractéristique, et une atteinte du système nerveux central (anomalies neurologiques, retard de développement, dysfonctionnement comportemental, troubles d'apprentissage, etc.) (Santé Canada, 1998). L'incidence du SAF au Canada a été estimée à 1-3 pour 1000 naissances vivantes (Agence de santé publique du Canada, 2005). Cette problématique constitue d'ailleurs l'une des principales causes de déficience intellectuelle dans le monde, en plus d'anomalies structurales, anatomiques et cognitives permanentes (Dorozynski, 1993; Santé Canada, 1998; Société Canadienne de Pédiatrie, 2002). De nombreux ouvrages mentionnent des lacunes existantes dans la formation des intervenants sociaux et médicaux face à l'alcoolisation f?tale tant au niveau du diagnostic que de l'intervention (Abel, 1998; Dehaene, 1995; Leslie & Roberts, 2001; Santé Canada, 1998-2001; Société Canadienne de Pédiatrie, 2002; Dorozynski, 1993; Boland, Burrill, Duwyn, & Karp, 1998). De par sa complexité et ses multiples dimensions, le SAF demande une connaissance des conséquences primaires et secondaires d'une part, et aussi des moyens et des outils d'interventions efficaces pour atténuer les effets néfastes de ce syndrome. La Société canadienne de pédiatrie est claire sur le besoin de formation des familles d'accueil ainsi que sur des mesures spéciales à mettre en place afin de favoriser la stabilité des enfants placés et éviter l'épuisement de ces dernières (Société Canadienne de Pédiatrie, 2002 :189). L'élaboration de la recherche s'inscrit dans les orientations gouvernementales qui visent à informer et à sensibiliser la population sur ce qu'est le syndrome d'alcoolisation f?tale, d'une part, et également des impacts et conséquences que cela peut avoir sur la vie d'un enfant (Santé Canada, 2000). Si la population en général est sensibilisée à la problématique, on peut prévoir que les intervenants auront à leur tour à supporter et à informer leurs clients, et devront avoir les connaissances nécessaires afin de les aider et de les outiller. Il est donc crucial de connaître les compétences des intervenants sociaux et des familles d'accueil, et d'évaluer leurs besoins en égard à cette réalité, car la problématique est trop souvent mal connue au sein des professionnels, signifiant que les gens qui accompagnent ces enfants (parents, enseignants, professionnels, etc.) se voient démunis devant la lourde tâche que cela représente, sans pour autant avoir le support nécessaire afin d'y faire face. La présente recherche vise trois objectifs généraux. Le premier consiste à identifier, d'une part, les difficultés vécues ou appréhendées par les intervenants sociaux et les familles d'accueil dans leurs différentes interventions auprès des enfants atteints du SAF et de leurs proches. Le deuxième objectif consiste à identifier les connaissances qu'ont les intervenants sociaux et les familles d'accueil des Centres Jeunesse du Saguenay-Lac- Saint-Jean sur les causes et les conséquences du syndrome d'alcoolisation f?tale dans le cadre de leurs interventions auprès des enfants qui en souffrent ainsi que sur les moyens à mettre en place pour supporter les enfants et leur famille. Enfin, le troisième objectif souhaite pour sa part identifier les connaissances et les compétences que les répondants veulent développer en ciblant leurs besoins de formation sur le savoir, le savoir être et le savoir-faire dans l'intervention auprès des enfants souffrant du SAF et de leurs proches. Les besoins de formation, tout comme les causes et les conséquences du SAF, ont été évalués quant aux connaissances qu'ont ces individus concernant les impacts du SAF sur les cinq sens de l'enfant, comme le fait ressortir l'intégration sensorielle. Une méthodologie de recherche qualitative phénoménologique a été privilégiée en vue d'examiner le vécu des intervenants sociaux et des familles d'accueil ayant côtoyé les enfants SAF et faire ressortir leurs besoins spécifiques. Pour y parvenir, un guide d'entrevue a été élaboré afin de procéder à des entrevues semi-dirigées en profondeur auprès de huit (8) intervenants et huit (8) familles d'accueil, pour un total de seize (16) entrevues. Les répondants ont été rencontrés soit à domicile ou dans leur milieu de travail. Les entrevues ont une durée moyenne de cent vingt (120) minutes. En ce qui concerne le premier objectif de recherche, la présence de difficultés communes et distinctes aux deux groupes de répondants a été clairement identifiée. Ainsi, parmi les difficultés communes aux intervenants sociaux et aux familles d'accueil, mentionnons le besoin de persévérance afin d'obtenir un diagnostic précis du SAF. Alors que les difficultés des familles d'accueil relèvent davantage de situations de la vie quotidienne avec les enfants atteints du SAF, les intervenants sociaux ont nommé des difficultés directement reliées à leur manque de connaissance sur la problématique, puisqu'ils ne se sentent pas en mesure d'aider efficacement ni l'enfant, ni les parents, ni la famille d'accueil. En lien avec le second objectif de l'étude, les résultats de la présente étude font ressortir que les deux groupes de répondants manquent de connaissances à ce niveau, particulièrement en ce qui a trait aux critères diagnostiques, l'incidence du SAF au Canada, la terminologie associée et les risques de la consommation d'alcool durant la grossesse. Enfin, en ce qui a trait au troisième objectif de la recherche, les résultats font émaner que la totalité des intervenants sociaux et la majorité des familles d'accueil interrogées dans le cadre de la présente étude reconnaissent des besoins de formation sur la problématique du SAF. Les résultats de la recherche se veulent une source d'information privilégiée dans le cadre d'un programme structuré de formation, répondant aux besoins des intervenants et des familles d'accueil. Il est évident qu'ultimement, les enfants atteints du SAF pourront ainsi avoir accès à des services de qualité et leurs capacités seront actualisées au meilleur des connaissances actuelles de la science. Ils pourront donc évoluer optimalement dans leurs différentes sphères de vie. Enfin, la recherche permet d'enrichir le corpus de connaissances dans le domaine du travail social dans la région du Saguenay-Lac-Saint-Jean.

Une étude cas-témoins a été réalisée à partir de 373 personnes atteintes de dystrophie myotonique (DM) mariées au Saguenay-Lac-St-Jean entre 1855 et 1971. Leur fécondité et la mortalité infantile (jusqu'à 15 ans) parmi leurs enfants ont été analysées. Le nombre moyen d'enfants nés des personnes atteintes n'était pas significativement différent de celui des témoins (p>0.05). Les hommes atteints de DM ont eu plus d'enfants que les femmes atteintes bien qu'ils aient commencé à retarder leur mariage dès 1921. Une augmentation significative a été trouvée dans le taux de mortalité durant la première semaine parmi les enfants des mères atteintes de DM comparativement aux taux de mortalité des enfants issus de mères témoins et de pères atteints (p<0.01). La fécondité et la mortalité infantile ont décliné substantiellement dans le groupe DM et dans le groupe contrôle durant la période d'observation.

Le syndrome d'alcoolisation f?tale (SAF) est un diagnostic médical qui renvoie à un ensemble précis d'anomalies liées à la consommation d'alcool pendant la grossesse. Les trois traits essentiels pour poser un diagnostic sont la restriction de la croissance prénatale et postnatale, un faciès caractéristique, et une atteinte du système nerveux central (anomalies neurologiques, retard de développement, dysfonctionnement comportemental, troubles d'apprentissage, etc.) (Santé Canada, 1998). L'incidence du SAF au Canada a été estimée à 1-3 pour 1000 naissances vivantes (Agence de santé publique du Canada, 2005). Cette problématique constitue d'ailleurs l'une des principales causes de déficience intellectuelle dans le monde, en plus d'anomalies structurales, anatomiques et cognitives permanentes (Dorozynski, 1993; Santé Canada, 1998; Société Canadienne de Pédiatrie, 2002). De nombreux ouvrages mentionnent des lacunes existantes dans la formation des intervenants sociaux et médicaux face à l'alcoolisation f?tale tant au niveau du diagnostic que de l'intervention (Abel, 1998; Dehaene, 1995; Leslie & Roberts, 2001; Santé Canada, 1998-2001; Société Canadienne de Pédiatrie, 2002; Dorozynski, 1993; Boland, Burrill, Duwyn, & Karp, 1998). De par sa complexité et ses multiples dimensions, le SAF demande une connaissance des conséquences primaires et secondaires d'une part, et aussi des moyens et des outils d'interventions efficaces pour atténuer les effets néfastes de ce syndrome. La Société canadienne de pédiatrie est claire sur le besoin de formation des familles d'accueil ainsi que sur des mesures spéciales à mettre en place afin de favoriser la stabilité des enfants placés et éviter l'épuisement de ces dernières (Société Canadienne de Pédiatrie, 2002 :189). L'élaboration de la recherche s'inscrit dans les orientations gouvernementales qui visent à informer et à sensibiliser la population sur ce qu'est le syndrome d'alcoolisation f?tale, d'une part, et également des impacts et conséquences que cela peut avoir sur la vie d'un enfant (Santé Canada, 2000). Si la population en général est sensibilisée à la problématique, on peut prévoir que les intervenants auront à leur tour à supporter et à informer leurs clients, et devront avoir les connaissances nécessaires afin de les aider et de les outiller. Il est donc crucial de connaître les compétences des intervenants sociaux et des familles d'accueil, et d'évaluer leurs besoins en égard à cette réalité, car la problématique est trop souvent mal connue au sein des professionnels, signifiant que les gens qui accompagnent ces enfants (parents, enseignants, professionnels, etc.) se voient démunis devant la lourde tâche que cela représente, sans pour autant avoir le support nécessaire afin d'y faire face. La présente recherche vise trois objectifs généraux. Le premier consiste à identifier, d'une part, les difficultés vécues ou appréhendées par les intervenants sociaux et les familles d'accueil dans leurs différentes interventions auprès des enfants atteints du SAF et de leurs proches. Le deuxième objectif consiste à identifier les connaissances qu'ont les intervenants sociaux et les familles d'accueil des Centres Jeunesse du Saguenay-Lac- Saint-Jean sur les causes et les conséquences du syndrome d'alcoolisation f?tale dans le cadre de leurs interventions auprès des enfants qui en souffrent ainsi que sur les moyens à mettre en place pour supporter les enfants et leur famille. Enfin, le troisième objectif souhaite pour sa part identifier les connaissances et les compétences que les répondants veulent développer en ciblant leurs besoins de formation sur le savoir, le savoir être et le savoir-faire dans l'intervention auprès des enfants souffrant du SAF et de leurs proches. Les besoins de formation, tout comme les causes et les conséquences du SAF, ont été évalués quant aux connaissances qu'ont ces individus concernant les impacts du SAF sur les cinq sens de l'enfant, comme le fait ressortir l'intégration sensorielle. Une méthodologie de recherche qualitative phénoménologique a été privilégiée en vue d'examiner le vécu des intervenants sociaux et des familles d'accueil ayant côtoyé les enfants SAF et faire ressortir leurs besoins spécifiques. Pour y parvenir, un guide d'entrevue a été élaboré afin de procéder à des entrevues semi-dirigées en profondeur auprès de huit (8) intervenants et huit (8) familles d'accueil, pour un total de seize (16) entrevues. Les répondants ont été rencontrés soit à domicile ou dans leur milieu de travail. Les entrevues ont une durée moyenne de cent vingt (120) minutes. En ce qui concerne le premier objectif de recherche, la présence de difficultés communes et distinctes aux deux groupes de répondants a été clairement identifiée. Ainsi, parmi les difficultés communes aux intervenants sociaux et aux familles d'accueil, mentionnons le besoin de persévérance afin d'obtenir un diagnostic précis du SAF. Alors que les difficultés des familles d'accueil relèvent davantage de situations de la vie quotidienne avec les enfants atteints du SAF, les intervenants sociaux ont nommé des difficultés directement reliées à leur manque de connaissance sur la problématique, puisqu'ils ne se sentent pas en mesure d'aider efficacement ni l'enfant, ni les parents, ni la famille d'accueil. En lien avec le second objectif de l'étude, les résultats de la présente étude font ressortir que les deux groupes de répondants manquent de connaissances à ce niveau, particulièrement en ce qui a trait aux critères diagnostiques, l'incidence du SAF au Canada, la terminologie associée et les risques de la consommation d'alcool durant la grossesse. Enfin, en ce qui a trait au troisième objectif de la recherche, les résultats font émaner que la totalité des intervenants sociaux et la majorité des familles d'accueil interrogées dans le cadre de la présente étude reconnaissent des besoins de formation sur la problématique du SAF. Les résultats de la recherche se veulent une source d'information privilégiée dans le cadre d'un programme structuré de formation, répondant aux besoins des intervenants et des familles d'accueil. Il est évident qu'ultimement, les enfants atteints du SAF pourront ainsi avoir accès à des services de qualité et leurs capacités seront actualisées au meilleur des connaissances actuelles de la science. Ils pourront donc évoluer optimalement dans leurs différentes sphères de vie. Enfin, la recherche permet d'enrichir le corpus de connaissances dans le domaine du travail social dans la région du Saguenay-Lac-Saint-Jean.

Une étude cas-témoins a été réalisée à partir de 373 personnes atteintes de dystrophie myotonique (DM) mariées au Saguenay-Lac-St-Jean entre 1855 et 1971. Leur fécondité et la mortalité infantile (jusqu'à 15 ans) parmi leurs enfants ont été analysées. Le nombre moyen d'enfants nés des personnes atteintes n'était pas significativement différent de celui des témoins (p>0.05). Les hommes atteints de DM ont eu plus d'enfants que les femmes atteintes bien qu'ils aient commencé à retarder leur mariage dès 1921. Une augmentation significative a été trouvée dans le taux de mortalité durant la première semaine parmi les enfants des mères atteintes de DM comparativement aux taux de mortalité des enfants issus de mères témoins et de pères atteints (p<0.01). La fécondité et la mortalité infantile ont décliné substantiellement dans le groupe DM et dans le groupe contrôle durant la période d'observation.

OBJECTIF: Évaluer le rôle de l’endostatine, un nouveau marqueur anti-angiogénique, pour prédire le risque de prééclampsie (PE). METHODES: Il s’agit d’une étude cas témoins nichée dans deux cohortes prospectives. Les échantillons sanguins étaient collectés entre 11 et 17 semaines puis entre 18 et 26 semaines d’aménorrhée. L’hypertension gestationnelle était définie par une tension artérielle supérieure ou égale à 140/90mmHg à 2 reprises. Les cas de prééclampsie étaient définis par une hypertension gestationnelle associée à une protéinurie supérieure ou égale à 0.3 g /24h après 20 semaines de grossesse. La concentration d’endostatine était mesurée par une technique d’ELISA. Les résultats étaient exprimés en multiples de la médiane (MoM) et ajustés pour l’âge maternel, l’âge gestationnel, l’ethnie, et la cohorte d’origine. Une régression logistique était utilisée pour calculer des odds ratios (OR) ajustés et prédire le risque de PE. RESULTATS: Au total nous avons étudié 77 PE et 150 témoins chez des grossesses uniques. Parmi les PE 21 étaient de survenue précoce, avec un diagnostic avant 34 semaines et 41 étaient des PE sévères. Les cas avaient un IMC plus élevé que les témoins et étaient plus souvent Africaines. Les taux médians d’endostatine étaient significativement plus élevés chez les PE que chez les témoins au 1er trimestre (94.2 versus 90.7 ng/ml, p=0.004) et 2ème trimestre (105.8 versus 99.3 ng/ml p=0.002). Le taux d’endostatine entre 18 et 26 semaines était même plus élevé chez les patientes qui développaient une PE précoce. Lorsque l’endostatine était supérieure au 75èmepercentile (exprimée en MoM), le OR ajusté était de 1.33 95IC [0.68-2.58] à 11-17 semaines et 1.77 [0.94-3.34] à 18-26 semaines. L’OR ajusté pour les PE précoces était 3.51 [1.18-10.43] entre 11-17 semaines et 2.17 [0.67-7.06] entre 18-26 semaines. CONCLUSIONS: Un taux élevé d’endostatine dès le 1er trimestre est associé à une augmentation du risque de PE et surtout d’un risque de prééclampsie précoce. Toutefois l’endostatine seule a une trop faible valeur prédictive pour avoir une utilité clinique. / OBJECTIVE: To evaluate a new anti-angiogenic factor, endostatin, in relation to the risk of preeclampsia (PE). STUDY DESIGN: We performed a case control study nested in two separate prospective cohorts. Serum samples were collected at 11-17 weeks and 18-26 weeks of gestation. Maternal endostatin levels were measured by ELISA. Results were expressed as multiples of the median (MoM) adjusted for maternal age, gestational age, ethnicity, and cohort of origin. Logistic regression was used to calculate adjusted odds ratios (aORs) of PE. RESULTS: A total of 77 PE and 150 controls of singleton pregnancies were studied, including 21 early-onset PE (diagnosis before 34 weeks) and 41 severe PE. Cases had a higher pre-pregnancy BMI and were more likely of African ethnicity than controls. Endostatin levels were significantly higher in women with PE compared to controls at both the first and second trimester (median 94.2 vs. 90.7 ng/ml p=0.004 and 105.8 vs. 99.3 ng/ml p= 0.002 respectively). Endostatin levels were even higher in women with early-onset PE. At a cut-off level of 75th percentile of endostatin MoMs, the adjusted ORs for PE were 1.33, 95CI [0.68-2.58] at 11-17 weeks and 1.77 [0.94-3.34] at 18-26 weeks. The aORs for early-onset PE were 3.51 [1.18-10.43] at 11-17 weeks and 2.17 [0.67-7.06] at 18-26 weeks, respectively. CONCLUSION: Higher endostatin levels as early as in the first trimester may indicate an increased risk of subsequent PE, especially early onset PE. However endostatin alone has a poor predictive value for clinical usefulness.

OBJECTIF: Évaluer le rôle de l’endostatine, un nouveau marqueur anti-angiogénique, pour prédire le risque de prééclampsie (PE). METHODES: Il s’agit d’une étude cas témoins nichée dans deux cohortes prospectives. Les échantillons sanguins étaient collectés entre 11 et 17 semaines puis entre 18 et 26 semaines d’aménorrhée. L’hypertension gestationnelle était définie par une tension artérielle supérieure ou égale à 140/90mmHg à 2 reprises. Les cas de prééclampsie étaient définis par une hypertension gestationnelle associée à une protéinurie supérieure ou égale à 0.3 g /24h après 20 semaines de grossesse. La concentration d’endostatine était mesurée par une technique d’ELISA. Les résultats étaient exprimés en multiples de la médiane (MoM) et ajustés pour l’âge maternel, l’âge gestationnel, l’ethnie, et la cohorte d’origine. Une régression logistique était utilisée pour calculer des odds ratios (OR) ajustés et prédire le risque de PE. RESULTATS: Au total nous avons étudié 77 PE et 150 témoins chez des grossesses uniques. Parmi les PE 21 étaient de survenue précoce, avec un diagnostic avant 34 semaines et 41 étaient des PE sévères. Les cas avaient un IMC plus élevé que les témoins et étaient plus souvent Africaines. Les taux médians d’endostatine étaient significativement plus élevés chez les PE que chez les témoins au 1er trimestre (94.2 versus 90.7 ng/ml, p=0.004) et 2ème trimestre (105.8 versus 99.3 ng/ml p=0.002). Le taux d’endostatine entre 18 et 26 semaines était même plus élevé chez les patientes qui développaient une PE précoce. Lorsque l’endostatine était supérieure au 75èmepercentile (exprimée en MoM), le OR ajusté était de 1.33 95IC [0.68-2.58] à 11-17 semaines et 1.77 [0.94-3.34] à 18-26 semaines. L’OR ajusté pour les PE précoces était 3.51 [1.18-10.43] entre 11-17 semaines et 2.17 [0.67-7.06] entre 18-26 semaines. CONCLUSIONS: Un taux élevé d’endostatine dès le 1er trimestre est associé à une augmentation du risque de PE et surtout d’un risque de prééclampsie précoce. Toutefois l’endostatine seule a une trop faible valeur prédictive pour avoir une utilité clinique. / OBJECTIVE: To evaluate a new anti-angiogenic factor, endostatin, in relation to the risk of preeclampsia (PE). STUDY DESIGN: We performed a case control study nested in two separate prospective cohorts. Serum samples were collected at 11-17 weeks and 18-26 weeks of gestation. Maternal endostatin levels were measured by ELISA. Results were expressed as multiples of the median (MoM) adjusted for maternal age, gestational age, ethnicity, and cohort of origin. Logistic regression was used to calculate adjusted odds ratios (aORs) of PE. RESULTS: A total of 77 PE and 150 controls of singleton pregnancies were studied, including 21 early-onset PE (diagnosis before 34 weeks) and 41 severe PE. Cases had a higher pre-pregnancy BMI and were more likely of African ethnicity than controls. Endostatin levels were significantly higher in women with PE compared to controls at both the first and second trimester (median 94.2 vs. 90.7 ng/ml p=0.004 and 105.8 vs. 99.3 ng/ml p= 0.002 respectively). Endostatin levels were even higher in women with early-onset PE. At a cut-off level of 75th percentile of endostatin MoMs, the adjusted ORs for PE were 1.33, 95CI [0.68-2.58] at 11-17 weeks and 1.77 [0.94-3.34] at 18-26 weeks. The aORs for early-onset PE were 3.51 [1.18-10.43] at 11-17 weeks and 2.17 [0.67-7.06] at 18-26 weeks, respectively. CONCLUSION: Higher endostatin levels as early as in the first trimester may indicate an increased risk of subsequent PE, especially early onset PE. However endostatin alone has a poor predictive value for clinical usefulness.

Contexte : L’objectif primaire de l’étude est de décrire les issues maternelles cardiaques, périnatales et obstétricales des femmes enceintes avec cardiopathie congénitale. L’objectif secondaire porte sur l’application des scores prédictifs de complications cardiaques (score ZAHARA 1 et classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé) dans notre population. Méthodologie : Nous avons mené une étude descriptive de type série de cas incluant 408 grossesses de 283 patientes avec cardiopathies congénitales ayant accouchées au Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine, entre 1992 et 2013. La collecte de données a été réalisée à partir des dossiers médicaux. Les issues périnatales sur les plans obstétrical et néonatal ont été décrites. La comparaison des scores de complications cardiaques a été réalisée avec le test de Pearson Chi carré. Résultats: Notre cohorte à faible risque de complications était composée de 405 grossesses (99,3%) de classes fonctionnelles New York Heart Association I et II. La proportion de complications obstétricales était de 49,0% (200 grossesses), dont 16,9% d’admissions aux soins pour surveillance étroite en post-partum, 12,7% de diabète gestationnel et 11,3% d’hémorragie du post-partum. Les complications fœtales ou néonatales ont compliqué 148 grossesses (36,3%). Les fréquences de petit poids selon l’âge gestationnel (16,6%) et de prématurité (14,9%) étaient significativement plus élevées que celles rencontrées dans la population générale. Seulement 4,7% des grossesses (19 grossesses) ont compliqué d’un évènement cardiovasculaire. La classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé estimait bien le risque de complications cardiaques, sauf pour la classe à haut risque (IV). Conclusions: Les patientes atteintes de cardiopathies congénitales sont plus à risque de complications obstétricales et périnatales que la population obstétricale générale, tels les accouchements vaginaux assistés, l’hémorragie du post-partum, la prématurité et le petit poids de naissance inférieur au 10e percentile. La classification modifiée de l’Organisation mondiale de la Santé semblait adéquate dans la prévision d’évènements cardiaques, mais le score ZAHARA 1 reste un bon outil complémentaire dans l’évaluation du pronostic de la grossesse. / Background: The aim of the study was to describe cardiac maternal outcomes as long as perinatal and obstetrical morbidities of pregnant women with congenital heart disease. Secondary outcome was to validate predictive cardiovascular events risk scores (ZAHARA 1 score and modified World Health Organization classification) in our population. Methods: We conducted a case series study including 408 pregnancies of 283 women with congenital heart disease, who delivered at Sainte-Justine Hospital in Montreal (Canada) from 1992 to 2013. Data were collected from chart review. Perinatal issues were described. Comparison of cardiac risk scores was analysed using Chi square test. Results: Our low-risk cohort was composed of 405 pregnancies (99.3%) with New York Heart Association functional classes I or II. Obstetrical complications rates among women with congenital heart disease was 49.0% (200 pregnancies), such as intensive care admission for close monitoring (16.9%), gestational diabetes (12.7%) and post-partum haemorrhage (11.3%) which are higher than the general obstetrical population. Furthermore, offspring complications occurred in 148 pregnancies (36.3%); the rates of small for gestational age (16.6%) and preterm delivery (14.9%) were significantly higher than general population. Only 4.7% pregnancies (19 pregnancies) were complicated by a cardiac event. The modified World Health Organization classification gave the best overview of cardiac prognostic during the pregnancy, except for the highest risk class (IV). Conclusions: Compared to Canadian obstetrical population, pregnant women with congenital heart disease had higher rates of assisted vaginal delivery, post-partum haemorrhage, preterm delivery and birth weight lower than the 10th percentile. The modified World Health Organization classification risk seemed better to predict cardiovascular events, while ZAHARA 1 score is complementary in the evaluation of prognosis of pregnancy.

Objectifs : Comparer différentes méthodes échographiques de surveillance de croissance fœtale au troisième trimestre de la grossesse dans la prédiction des enfants nés petits pour l’âge gestationnel (PAG) et étudier l’impact du délai entre l’échographie et l’accouchement. Méthodes : Les données sont issues de l’étude multicentrique prospective réalisée au Québec IRNPQEO/3D. Différentes méthodes échographiques sont comparées : le périmètre abdominal à partir d’Hadlock (Hadlock PA), d’Intergrowth study 21st (Intergrowth PA) ou de Salomon (Salomon PA) ; l’estimation du poids fœtal à partir des courbes customisées de Gardosi (Gardosi EPF) et d’Hadlock (Hadlock EPF) ; et la vitesse de croissance (VCPA) entre les 2ème et 3ème trimestres à partir du PA. Les délais entre l’échographie et l’accouchement étudiés étaient : <4 semaines d’aménorrhée (SA), <6SA et <10SA. Résultats : Sur 1831 patientes, le délai échographie-accouchement a été <4 semaines pour 17%, <6 semaines pour 47,5% et <10 semaines pour 96%. L’aire sous les courbes ROC (AUC) pour la prédiction des PAG étaient 0.772, 0.768, 0.766, 0.765, 0.708 et 0.674 respectivement pour Salomon PA, Hadlock EPF, Hadlock PA, Intergrowth PA, Gardosi EPF et la VCPA. La meilleure AUC était 0.856 pour le Hadlock PA, 0.824 pour Hadlock PA et 0.784 pour Hadlock EPF, pour des délais respectivement <4, <6 et <10 semaines. Pour un taux de 10% de faux positifs, la meilleure sensibilité était de 60.0% pour Intergrowth PA, 44.3% pour Hadlock PA et 42.1% pour Salomon PA pour des délais respectivement <4, <6 et <10 semaines. Conclusion: La biométrie fœtale au troisième trimestre a une faible performance pour prédire les PAG. / Objectives: To compare third trimester ultrasound screening methods to predict small for gestational age (SGA), and to evaluate the impact of the ultrasounddelivery interval on screening performance Methods: Data were collected from IRNPQEO/3D study: a multicenter prospective singleton cohort study in Quebec hospitals. We compared SGA prediction by the following methods: Abdominal circumference Z-score based on Hadlock (Hadlock AC), Intergrowth 21st study (Intergrowth AC) or Salomon (Salomon AC); estimated fetal weight (EFW) Z-score from Hadlock (Hadlock EFW); EFW based on customized curves from Gardosi (Gardosi EFW) and fetal growth velocity (FGVAC) based on AC between the second and the third trimester. Ultrasound-delivery intervals studied were: <4 weeks, <6 weeks and <10 weeks. Results: 1805 patients had a third trimester ultrasound performed (median gestational age 32). Ultrasound-delivery interval was less than 4 weeks in 17% cases, less than 6 weeks in 47.5% and less than 10 weeks in 96% of cases. Areas under ROC curve (AUC) were 0.772, 0.768, 0.766, 0.765, 0.708 and 0.674 respectively for Salomon AC, Hadlock EFW, Hadlock AC, Intergrowth AC, Gardosi EFW and FGVAC. The best AUC were 0.856 for Hadlock AC, 0.824 for Hadlock AC and 0.784 for Hadlock EFW, for intervals <4, 6 and 10 weeks, respectively. At a fixed 10% false positive, best detection rates were 60.0% for Intergrowth AC, 44.3% for Hadlock AC and 42.1% for Salomon AC, for intervals <4, 6 and 10 weeks, respectively. Conclusion: Third trimester ultrasound measurements provide poor to moderate prediction for SGA. A shorter ultrasound-delivery interval provides a better prediction.

OBJECTIF: évaluer un modèle prédictif de prééclampsie associant des marqueurs cliniques, biologiques (Inhibine A, PP-13, hCG, ADAM12, PAPP-A et PlGF) et du Doppler des artères utérines (DAU) au 1er trimestre de la grossesse. METHODE : étude prospective de cohorte de 893 nullipares chez qui DAU et prélèvement sanguin étaient réalisés à 11-14 semaines. RESULTATS : 40 grossesses se sont compliquées de prééclampsie (4,5%) dont 9 de prééclampsie précoce (1,0%) et 16 de prééclampsie sévère (1,8%). Le meilleur modèle prédictif de la prééclampsie sévère associait les marqueurs cliniques, PAPP-A et PlGF (taux de détection 87,5% pour 10% de faux positif). Le DAU étant corrélé à la concentration de PAPP-A (r=-0,117 ; p<0,001), il n’améliorait pas la modélisation. CONCLUSION : la combinaison de marqueurs cliniques et biologiques (PlGF et PAPP-A) au 1er trimestre permet un dépistage performant de la prééclampsie sévère. Le DAU n’est pas un instrument efficace de dépistage au 1er trimestre dans cette population. / OBJECTIVE: To determine the value of combined screening for pregnancy hypertensive disorders by maternal characteristics, first trimester uterine artery Doppler (UAD) and serum biomarkers (Inhibine A, PP-13, hCG, ADAM12, PAPP-A et PlGF). STUDY DESIGN: In this prospective cohort study, 893 nulliparous women had UAD evaluation and collection of serum sample at 11-14 weeks. RESULTS: 40 women developed preeclampsia (4.5%) of which 9 early-onset preeclampsia (1.0%), and 16 severe preeclampsia (1.8%). The best model to predict preeclampsia associated maternal charateristics, PAPP-A and PlGF (detection rate 87.5% for 10% of false positive). UAD was correlated to PAPP-A concentration (r=-0.117 ; p<0.001), and so did not add to predictive accuracy. CONCLUSION: Combination of maternal characteristics and first trimester PlGF and PAPP-A provides a useful screening for severe preeclampsia. First trimester UAD was not an efficient screening tool in this population.

La prééclampsie est la première cause de mortalité et de morbidité périnatale et aucun traitement, mis à part l’accouchement, n’est connu à ce jour. Pour mieux comprendre cette maladie, nous avons utilisé trois modèles animaux. Dans un premier temps, nous avons voulu confirmer la présence de prééclampsie chez les souris déficientes en p57kip2, une protéine impliquée dans le cycle cellulaire des trophoblastes. Contrairement au groupe japonais, l’hypertension et la protéinurie au cours de la gestation ne survenaient pas, malgré une perte de structure des trophoblastes dans le labyrinthe ainsi qu’une microcalcification au niveau de leurs placentas. Nous avons alors observé que la diète japonaise induisait à elle seule une diminution de la croissance fœtale, ainsi qu’une dysfonction endothéliale chez ces souris. Nos résultats démontrent que ni les altérations placentaires, ni la génétique ne sont suffisantes pour induire les symptômes de la prééclampsie dans ce modèle, et que la diète peut avoir des effets délétères chez la souris gestante peu importe le génotype. Ensuite, nous avons démontré que les souris hypertendues surexprimant la rénine et l’angiotensinogène humaine développent de la protéinurie et une augmentation de la pression artérielle au cours de la gestation. Leurs placentas sont affectés par de la nécrose et une perte de structure des trophoblastes du labyrinthe en plus de surexprimer le gène du récepteur sFlt-1. Ces souris représentent le premier modèle animal de prééclampsie superposée à de l’hypertension chronique. Finalement, en utilisant des femelles normotendues surexprimant l’angiotensinogène humaine qui développent les symptômes de la prééclampsie lorsqu’elles sont accouplées à des mâles qui surexpriment la rénine humaine, nous avons établi que l’entraînement physique normalisait la hausse de pression ainsi que l’apparition de protéinurie en fin de gestation. Aussi, l'entraînement améliorait la croissance fœtale et placentaire ainsi que la réponse vasculaire indépendante de l’endothélium, et ce, indépendamment du génotype des souris. La présence d’une prolifération exagérée et désorganisée des trophoblastes dans ce modèle était aussi normalisée. L’entraînement physique prévient donc l’apparition des symptômes de la prééclampsie dans ce modèle. Mis ensemble, nos résultats aideront à mieux comprendre les mécanismes à l’origine de la prééclampsie et de sa prévention. / Preeclampsia is the primary cause of maternal and foetal mortality and morbidity and no treatment, apart from delivery are known to date. To better understand this pathology, we investigated three different animal models. First, we needed to confirm preeclampsia-like symptoms in p57kip2 deficient mice, a protein implicated in the trophoblast cell cycle. Conversely to the Japanese group, we observed neither hypertension nor proteinuria in this model. However their placentas showed labyrinthine trophoblast structure loss as well as microcalcification. We therefore studied the impact of Japanese diet, which induced foetal growth restriction and endothelial dysfunction independently from genotype. Our results demonstrate that placental alterations and genetics are not sufficient to induce preeclampsia-like symptoms in this model, and that diet can have deleterious effects on pregnant mice, independently from genotype. We then demonstrated that hypertensive mice overexpressing human angiotensinogen and renin developed de novo proteinuria and had a significant increase of their hypertension during gestation. Their placentas are affected by necrosis and labyrinthine trophoblast structure loss as well as an overexpression of sFlt-1 receptors. These mice represent the first animal model of superimposed preeclampsia on chronic hypertension. Finally, we used normotensive females overexpressing human angiotensinogen, which develop preeclampsia-like symptoms when they are mated with males overexpressing human rennin, to establish that exercise training normalised hypertension and proteinuria at the end of gestation. Moreover, exercise training ameliorates foetal and placental growth as well as endothelium-independent relaxation, independently from the genotype. Exaggerated and disorganised proliferation of trophoblasts in this model is also normalised. Exercise training prevents preeclampsia-like symptoms in this model. Taken together, our results will help a better understanding of this disease and its prevention.