La marche des enfants atteints de paralysie cérébrale est explorée dans des structures appelées laboratoires d’analyse quantifiée du mouvement depuis environ 30 ans. L’interprétation des données acquises dans ces laboratoires est difficile en raison d’obstacles méthodologiques, statistiques, et parce que la physiologie motrice n’est pas totalement connue. L’étude des signaux électromyographiques, indicateurs des activations musculaires dynamiques, fait l’objet de cette thèse. Nous avons effectué deux séries d’expérimentations aboutissant à quatre études de recherche sur la marche des enfants à développement typique et des enfants atteints de paralysie cérébrale unilatérale. L’effet de la vitesse de marche sur la coactivation musculaire, le lien entre cette coactivation et l’amplitude des mouvements du membre inférieur pendant la marche, les adaptations musculaires lors de la marche en virage, et les spécificités de ces adaptations chez les enfants paralysés cérébraux, ont été successivement étudiées. Ces résultats nous ont permis de préciser le rôle de facteurs physiologiques liés à la commande motrice, tels que la vitesse ou le changement de direction, mais également l’effet de la pathologie sur les activations musculaires observées. Les difficultés métrologiques et statistiques liées aux signaux étudiés ont cependant constitué des obstacles importants à l’interprétation de ces données en termes de contrôle moteur. La réflexion progressive sur ces problèmes méthodologiques a permis le développement par étapes de traitements statistiques spécifiques, parfois innovants, et l’émergence de propositions concernant la métrologie de l’électromyographie dynamique. / Children with cerebral palsy benefit from gait analyses in motion labs for approximately thirty years. The interpretation of the numerous data that can be obtained during such evaluations still remains cautious, because of methodological and statistical reasons, and because of the lack of an exhaustive knowledge regarding the motor control of gait. This Ph D thesis focused on the study of electromyographic signals, which are representative of the dynamic muscle activations during gait. We designed two series of experiments, leading to four studies into the dynamic electromyography during gait in children with unilateral cerebral palsy and their typically developing peers. The effect of gait speed on muscle coactivation, the impact of this coactivation on the range of motion during gait, the muscle adaptations to turning gait, and finally the specificities of these adaptations in children with cerebral palsy were investigated successively. The results of the studies give insight into the role of physiological factors linked to the motor control of gait, such as speed or change of direction, but also into the impact of pathology on the muscle activations, which are the parameters of interest. Some methodological and statistical difficulties, linked to the nature of the signals that are studied, compromise the possibility to interpret the data with respect to motor control. The continuous reflection on these methodological limitations allows the development of specific, appropriate statistical analyses, and the emergence of propositions regarding the metrology of dynamic electromyography.

La Paralysie Périodique Hypokaliémique de type 1 (HypoPP1) est une myopathie d'origine génétique, autosomique dominante, caractérisées par des épisodes de paralysies musculaires récurrentes pouvant durer quelques heures à quelques jours. Ces crises de paralysies sont accompagnées d'une hypokaliémie responsable d'arythmies cardiaques entraînant la mort dans les cas les plus graves. Les crises peuvent être déclenchées par un stress, une alimentation riche en glucides ou encore suite à un exercice physique intense. L'HypoPP1 est liée à une mutation dans le gène CACNA1S codant la sous-unité principale du canal calcique musculaire (Cav1.1). A l'exception d'une, toutes les mutations HypoPP1 conduisent au remplacement d'une des arginines les plus externes d'un des segments détecteurs de potentiel du canal, nommés S4, par un acide aminé neutre. Des études réalisées dans des modèles d'expression hétérologue de canaux potassiques ou sodiques, dont les structures sont très proches du Cav1.1, ont montré que des mutations similaires à l'HypoPP1 conduisaient à la création d'une voie de passage ionique dite "accessoire" au travers du domaine détecteur de potentiel générant un courant cationique entrant au potentiel de repos. Si une telle voie de passage ionique existe à travers Cav1.1 dans les cellules musculaires des patients souffrant d'HypoPP1, elle pourrait ainsi induire une dépolarisation des cellules musculaires au point de les rendre inexcitables, conduisant ainsi à la paralysie. Mon travail a consisté à étudier les formes R1239H et V876E du Cav1.1 responsables d'HypoPP1 afin de déterminer si une telle voie de passage accessoire est présente dans les canaux calciques mutés. La mutation R1239H correspond à la substitution d'une histidine à la seconde arginine dans le segment S4 du domaine IV tandis que la mutation V876E présente la particularité de ne pas affecter un S4 mais un segment S3 dans le domaine III. Ce travail s'appuie sur l'expression in vivo du gène codant le Cav1.1 humain sain (WT) ou muté R1239H ou V876E dans les muscles des pattes arrière de souris puis sur l'analyse des mouvements ioniques en combinant des techniques d'électrophysiologie et de mesure des concentrations intracellulaires de H+ ou de Na+ par fluorescence sur fibre musculaire isolée. L'étude de la mutation R1239H a montré qu'un influx de protons générant un courant entrant significativement plus important se développait au potentiel de repos dans les fibres exprimant la mutation en comparaison des cellules exprimant la forme WT. L'étude de la deuxième mutation V876E, sur laquelle aucune donnée fonctionnelle n'était disponible à ce jour, a révélé que cette mutation était elle aussi responsable d'un courant ionique accessoire mais dans ce cas-là porté par les ions Na+. Ce résultat est important car il montre que la formation d'un pore ionique accessoire constitue un mécanisme physiopathologique commun à différentes formes d'HypoPP affectant le canal calcique musculaire, y compris lorsque la mutation n'affecte pas directement un segment S4 / The type 1 Hypokalemic Periodic Paralysis (HypoPP1) is a muscle autosomal dominant genetic disease characterized by episodic attacks of paralysis lasting between a few hours and several days. These attacks are associated with hypokalemia which is responsible of cardiac arrhythmias leading to death in worst cases. Attacks are triggered by stress, high carbohydrate diet or during rest following exercise. HypoPP1 is caused by missense mutations in the gene CACNA1S encoding the main subunit of the voltage-gated calcium channel (Cav1.1) of skeletal muscle. In all but one, HypoPP1 mutations lead to the replacement of an outermost arginine in one of the voltage sensor segment, called S4, with a neutral amino-acid. Experiments realized with the closely structurally related voltage-gated K+ and Na+ channels showed that comparable mutations generate an accessory pathtoway called gating pore through which a depolarizing current flows at rest. If such an accessory pathway also exists in the skeletal muscle Cav1.1, it could initiate depolarization of skeletal muscle to the point of inexcitability and lead to paralysis. My work aimed at investigating the properties of HypoPP1-associated mutant Cav1.1s R1239H and V876E in order to determine if such an accessory pathway could be present in mutated Cav1.1. The R1239H mutation corresponds to the replacement of the second arginine in the S4 segment of domain IV by a histidine and the V876E mutation has the particularity to not affect a S4 segment but the S3 segment in domain III. In this work, we used in vivo gene expression of the wild type (WT) or mutated forms of the human Cav1.1in the hind limb muscle of mice and analyzed ions fluxes by combining voltage-clamp and measurements of intracellular H+ or Na+ by fluorescence. The R1239H mutation was shown to induce a significant larger H+ influx giving rise to a larger inward H+ current at rest as compared to WT. The V876E mutation, which had never been investigated so far, was found to induce an elevated inward current at rest but in this case carried by Na+ ions. These results have relevance because they suggest that the presence of an accessory pathway could be a physiopathological mechanism shared by different HypoPPs, even when the mutation does not directly affect a S4 segment

La prise en charge des déficits moteurs de la mimique faciale est complexe et nécessite un suivi sur le long terme. Il existe de nombreuses techniques d’évaluation de la mimique faciale déficitaire avec des degrés variables de sensibilité. Cependant, la plupart de ces techniques sont manuelles et qualitatives (testing musculaire et scores cliniques). Elles conduisent donc à des mesures subjectives et peu reproductibles dans le temps. Ces techniques d’évaluation reposent en outre sur l’appréciation de l’évaluateur qui est une source importante de biais. Ainsi, l’apport d’un outil de mesure objectif pour quantifier un déficit et optimiser le suivi et la prise en charge médicale, chirurgicale et rééducative des patients apparait comme nécessaire. L’objectif de ce travail de thèse était donc de développer un outil quantitatif permettant d’évaluer les troubles de la mimique faciale. Dans cette perspective, nous avons mis en place un protocole d’analyse du mouvement par motion capture et avons réalisé des mesures sur une population de référence. Une étude descriptive utilisant un système de capture de mouvement en 3 dimensions a été réalisée sur des volontaires sains (n = 30) âgés de 20 à 30 ans. Le système de capture du mouvement était constitué de 17 caméras optoélectroniques T160 et de 2 caméras vidéo Bonita (Vicon™). Les mouvements étudiés étaient : la fermeture « simple » (non forcée) des paupières, la fermeture forcée des paupières, la protrusion labiale sur le son « o » [o], la protrusion labiale sur le son « pou » [pμ], et un sourire volontaire découvrant les dents. Lors de ces mouvements, nous avons enregistré et analysé le déplacement de 111 marqueurs réfléchissants de 1.5mm placés sur la face des sujets. Pour les cinq mouvements réalisés, nous avons obtenu des données quantitatives. Celles-ci nous ont permis d’identifier les zones d’action pour chacun des mouvements, de mesurer l’amplitude des déplacements et d’obtenir des données comparables dans le temps. Par ailleurs, le protocole mis en place a été évalué et sa réalisation est compatible avec une application clinique. L’analyse de la cinématique de la face est donc une technique appropriée à la clinique qui pourrait faciliter le diagnostic, le suivi et la rééducation des patients. Ce travail a permis de définir des mesures de référence qui constitueront la base d’un outil diagnostic, qu’il convient désormais de mettre en œuvre sur des patients. / The care of facial paralysis is often complex and therefore requires monitoring over the long term. There are many clinical severity scores with varying levels of sensitivity to assess the deficit of facial movement, but most of them are qualitative. The number of assessment methods is an obstacle to monitor patients and treatment evaluation. We need an objective measurement tool to provide reliable measures of resting asymmetry, symmetry of voluntary movement and synkinesis. The aim of this study is to determine if the 3D motion capture of the face is compatible with these clinical criteria. A descriptive study using a 3-dimensional (3D) motion capture system were performed on healthy volunteers (n=30) age from 20 to 30 years. The motion capture system consists of 17 optoelectronic cameras at a frequency of 100Hz. We captured the movements of the face on healthy volunteers. We obtained absolute values: 3D coordinates and relative displacements. These data were free of manual measurements, and the use of 3D motion capture does not impede the facial movement. The average time of capture was less than 10 minutes. The measurements are painless for subjects. Data are collected in a computer and can be easily exported. These results show the feasibility of 3D motion capture of facial movement. The protocol used here could be standardized to be routinely relevant. lt was used in an experimental study to follow up recovery of a facial transplantation. This technique could help to overcome the uncertainty caused by subjective assessment and optimize therapeutic choices.

En France, plus de 2 enfants sur 1000 naissent avec une « Paralysie Cérébrale », provoquée par des lésions au niveau cérébral. Cette pathologie non-évolutive, entraine des troubles de la motricité et du processus attentionnel. Certains de ces enfants n’ont pas accès au fauteuil roulant électrique pour des raisons de sécurité, car susceptibles de commettre des erreurs dangereuses de pilotage. Ils n’ont donc pas accès à l’autonomie et se déplacent en fauteuil manuel poussé par une tierce personne. Or, aujourd’hui les études médicales du domaine font consensus sur la nécessité de l’accession au déplacement autonome, indispensable pour le développement personnel, intellectuel et la participation sociale de toute personne, handicapée ou non. Ce travail de thèse a pour but de développer un système optronique adaptable, permettant de transformer un fauteuil roulant électrique classique, en fauteuil roulant semi-autonome. Ceci signifie que l’utilisateur garde le contrôle de la direction et de la vitesse du fauteuil, mais que des capteurs peuvent inhiber les commandes empêchant les situations de basculement (trottoirs, escaliers, etc.) ou de collision frontale. La priorité est placée sur un dispositif constitué d’une combinaison de capteurs pouvant s’adapter sur les différents modèles existants de fauteuil en respectant leur encombrement initial. Tous les capteurs utilisés ou conçus pour l’objectif recherché, doivent maintenir leurs performances dans tous les environnements (intérieur, extérieur, fort ensoleillement, goudron mouillé, etc.). La consommation énergétique totale ne doit pas excéder quelques Watts. Concernant l’anticollision frontale et le passage de portes, nous avons développé une solution associant pour chaque côté du fauteuil un double capteur infrarouge et un capteur à ultrasons. Les capteurs infrarouges, développés en interne, sont conçus pour avoir des zones de protection cylindriques, permettant de détecter efficacement les passages dégagés de la taille du fauteuil et gérer les angles grâce au double capteur. Le capteur à ultrasons est destiné à gérer les obstacles fins foncés frontaux à courte distance pouvant échapper aux capteurs infrarouges. Concernant le contrôle de la planéité du sol et donc l’antibasculement, un lidar laser miniature trifaisceaux a été développé pour protéger chaque roue avec 1 m d’anticipation. Les données des différents capteurs seront couplées à l’odométrie du fauteuil afin de prendre les décisions sur les commandes. Les capteurs sont conçus pour assurer une anticipation suffisante jusqu’à 3km/h. Il s’agit d’une vitesse faible, mais adaptée à des utilisateurs qui dans le contexte actuel ne sont pas autorisés à piloter. Des tests en situation réelle dans des situations climatiques variées sont réalisés. / In France, more than 2 children out of 1000 are born with "Cerebral Palsy", caused by lesions on the cerebral level. This non-progressive pathology causes disorders of motor skills and the attentional process. Some of these children do not have access to the electric wheelchair for safety reasons, as they may make dangerous steering mistakes. They do not have access to autonomy and move in manual wheelchair pushed by a third person. However, today the medical studies of the field point on the need for accession to autonomous displacement, essential for personal development, intellectual and social participation of any person, disabled or not. This thesis aims to develop an adaptable optronic system, transforming a classic electric wheelchair into a semi-autonomous wheelchair. This means that the user keeps control of the direction and speed of the chair, but that sensors can inhibit controls that prevent from falls (sidewalks, stairs, etc.) or frontal collisions. The priority is placed on a device consisting of a combination of sensors that can adapt to the different existing models of wheelchair respecting their initial size. All sensors used or designed for the intended purpose, must maintain their performance in all environments (indoor, outdoor, strong sunlight, wet tar, etc.). The total energy consumption must not exceed a few Watts. For frontal collision avoidance and door entry, we have developed a solution combining for each side of the chair a double infrared sensor and an ultrasonic sensor. The infrared sensors, developed in-house, are designed to have cylindrical protection zones, making it possible to effectively detect the passages cleared of the size of the chair and to manage the angles thanks to the double sensor. The ultrasonic sensor is designed to handle dark fine end-face obstacles that can escape infrared sensors. The control of the flatness of the floor and therefore of the anti-tip, a LiDAR triple laser beams has been developed to protect each wheel with 1 m of anticipation. The data of the various sensors will be coupled to the odometry of the chair to make decisions on orders. The sensors are designed to provide sufficient anticipation up to 3 km/h. This is a low speed, but suitable for users who in the current context are not allowed to drive.Real-life tests in various climatic situations are carried out. Solutions are sought for chaotic floors or when the user moves a lot on the chair.

Malgré les progrès de la médecine moderne et l’avancement des connaissances, le soulagement de la douleur demeure un domaine peu étudié et peu compris. Les enfants avec un diagnostic de paralysie cérébrale et une incapacité de communiquer verbalement font partie des populations vulnérables à risque de ne pas être compris. Il est maintenant prouvé que ces enfants peuvent ressentir des douleurs provenant de diverses sources. Le but de cette étude exploratoire de type qualitative est de tenter de déterminer les enjeux éthiques qui sont rencontrés par les intervenants d’un milieu d’hébergement, lorsque l’on veut évaluer et soulager la douleur chez cette population d’enfants. L’information a été recueillie à partir d’entrevues semi-structurées avec des familles, des gardiens et des intervenants. Les données ont ensuite été comparées à ce qui est retrouvé dans la littérature. Selon les parents et les gardiens, l’ensemble du personnel régulier du milieu d’hébergement et répit démontre une plus grande compréhension des besoins de leur enfant que les intervenants qu’ils ont rencontrés dans le milieu de soins aigus. Les intervenants évaluent les comportements observés sur une base subjective ce qui entraîne une prise en charge inégale. Ils expriment également que la principale difficulté de travailler auprès de ces enfants est l’incertitude d’avoir bien interprété le comportement et d’avoir posé le bon geste. En conclusion, malgré les recherches et la possibilité d’utiliser des outils validés, la pratique clinique ne répond pas au standard de pratique auquel ces enfants ont droit dans tous les milieux où ils reçoivent des soins. / Despite advances in modern medicine and the advancement of knowledge, pain relief remains an area little studied and poorly understood. Children diagnosed with cerebral palsy and inabilities to communicate verbally are part of vulnerable populations at risk of not being understood. There is now evidence that these children may experience pain from various sources. The purpose of this exploratory study is a qualitative attempt to determine the ethical issues that are encountered by health care professional in a long term care setting, when we want to evaluate and relieve pain in this population of children. Information was gathered through semi-structured interviews with families, natural caregivers and health care professional. The data were then compared to what is found in the literature. According to parents and guardians, all regular staff from long term care and respite care demonstrates a greater understanding of their child's needs that they have met with health care providers in the acute care setting. However, even if they are more sensible, their evaluation of the degree of pain is still base on a subjective process that result in uneven intervention to relief the child. They also expressed that the main difficulty of working with these children is the uncertainty of having correctly interpreted the behavior and taking the appropriate action. In conclusion, despite the research and the possibility of using validated tools, clinical practice does not meet the standard of practice to which these children are entitled in all settings where they receive care.

Les syndromes myotoniques congénitaux atypiques dus à des mutations du canal sodé voltage-dépendant Nav1.4 se distinguent des myotonies congénitales classiques (canal chlore ClC-1) par la présence de traits atypiques incluant des myotonies douloureuses aggravées au froid et à l’ingestion de potassium. La caractérisation clinique et moléculaire de plusieurs familles atteintes de ces conditions rares dans la région du Saguenay-Lac-St-Jean nous a permis de découvrir une nouvelle mutation SCN4A à effet fondateur causant un phénotype de myotonies douloureuses aggravées au froid, parfois accompagné de phénomènes dystrophiques ou paralytiques. L’ampleur de notre cohorte nous permet de commenter sur l’hétérogénité phénotypique observée, sur les traits caractéristiques des syndromes associés au gène SCN4A, sur les implications physiologiques probables d’une telle mutation ainsi que sur les facteurs modulant le phénotype observé. Enfin, notre étude nous permet de souligner l’importance du dépistage familial systématique afin de prévenir les complications anesthésiques potentielles associées à ces conditions. / Congenital myotonic syndromes due to mutations of the voltage-gated sodium channel Nav1.4 differ from those due to mutations of the chloride channel CLC-1 as they tend to present atypical traits including painful myotonias and aggravation of symptoms with cold and potassium ingestion. Indeed, after completing the clinical and molecular characterization of a large cohort of patients affected with these rare conditions in the Saguenay Lac-St-Jean area, we were able to describe a new founder SCN4A mutation presenting with painful cold-induced myotonias and occasional dystrophic and paralytic episodes. Our study illustrates the wide phenotypic variability and the typical traits of SCN4A mutations. In addition, we were able to speculate on the probable physiological consequences of such mutations. Finally, we conclude by stressing the importance of familial screening in order to reduce the incidence of anesthetic complications associated with these conditions.

La paralysie cérébrale représente la plus fréquente cause de handicap physique chez l’enfant. Plus de 50 000 canadiens en sont atteints. Rien ne peut aujourd’hui guérir la paralysie cérébrale; il n’en demeure pas moins que les comorbidités associées, de même que les différents traitements, entraînent des besoins importants pour ces patients en matière de services de santé. Alors que les décisions associées à ces soins de santé sont susceptibles de soulever d’importantes questions éthiques telles que le respect de l’autonomie et l’accès équitable aux soins de santé, peu d’études se sont penchées sur cette question. Ce mémoire de maîtrise présente d’abord un bref portrait des caractéristiques et des principaux aspects médicaux de la paralysie cérébrale. Il est suivi de la description des méthodes de recherche utilisées, notamment le questionnaire et l’entrevue semi-dirigée. Vient ensuite la recension des écrits, où sont abordés des thèmes comme la confidentialité et la transition du système de santé pédiatrique vers le système de santé pour adultes. Une étude qualitative a été réalisée auprès de jeunes adultes atteints de paralysie cérébrale et les résultats, présentés dans ce mémoire, comprennent notamment les perspectives des participants sur les attitudes des professionnels de la santé envers eux et les sentiments d’injustice et d’inégalité parfois ressentis lors de l’utilisation des soins de santé. Finalement, une discussion générale est proposée, où il est question entre autres de la justice, du respect de la personne et de l’autonomie et des conclusions à tirer. / Cerebral palsy is the most frequent cause of physical disability in children. More than 50,000 Canadians are currently affected by cerebral palsy, and for the moment, no cure exists. Even so, the available therapies along with the associated comorbidities of cerebral palsy create significant needs for these patients in terms of health services. Given the high demand for health services, decisions related to care are likely to raise important ethical issues such as respect for patient autonomy and equitable access to healthcare. To date very few studies have explored the scope of ethical issues experienced by this patient population. This master’s thesis presents a brief overview of the characteristics and main medical aspects of cerebral palsy. It is followed by the description of the research methods used; including a questionnaire and semi-structured interview, and by the literature review, where issues found in the literature are presented, including confidentiality and transition from pediatric to adult healthcare system. A qualitative study has been conducted with young adults with cerebral palsy and the results, presented in this thesis, include the participants’ perspectives on attitudes of healthcare professionals towards them and feelings of injustice and inequality sometimes experienced when using healthcare services. Finally a general discussion is offered, focusing on issues such as justice, respect for the person and respect for autonomy, as well as some recommendations for improvement of healthcare experience.

Les enfants atteints de paralysie cérébrale unilatérale spastique ont un membre supérieur dont les mouvements sont dégradés. Un des symptômes en cause est la co-activation spastique, une activation excessive de certains muscles qui s’opposent au mouvement. En clinique, il n’existe pas d’outil pour distinguer quels muscles ont une activation pathologique. Les signaux électromyographiques, mesurés de façon non invasive, peuvent discriminer des activations musculaires pathologiques. Cependant, ils sont rarement mesurés au membre supérieur des enfants atteints de paralysie cérébrale, en raison d’obstacles méthodologiques et statistiques. Cette thèse aborde ces obstacles. Les signaux électromyographiques de muscles du membre supérieur ont été mesurés chez 63 enfants avec et sans paralysie cérébrale unilatérale spastique, dans le cadre de 5 études de recherche. Les 2 premières études ont consisté à détecter et caractériser les anomalies de commande musculaire chez les enfants avec une paralysie cérébrale, afin de cibler les paramètres électromyographiques pertinents. La 3ème étude a validé la mesure électromyographique au membre supérieur, en évaluant sa variabilité. Les 4ème et 5ème études ont appliqué la méthodologie développée à des problématiques cliniques : distinguer, pour chaque enfant, les muscles responsables des limitations de mouvements actifs ; évaluer les modifications d’activation musculaire à la suite de thérapies. Le développement méthodologique lié à ces études a permis d’évaluer la fiabilité de l’analyse électromyographique du membre supérieur, et a montré son fort potentiel pour le « diagnostic fonctionnel » des enfants atteints de paralysie cérébrale. / Children with unilateral spastic cerebral palsy have restricted movement of one upper limb.One of the symptoms responsible for this limitation is spastic co-activation, which is an excessive activation from specific muscles opposing the movement. In clinical routine, no tool can detect which muscles have a pathological activation.Electromyographic signals, measured non-invasively, can discriminate pathological muscle activations.However, they are rarely measured at the upper limb of children with cerebral palsy, due to methodological and statistical difficulties. This thesis addresses these difficulties. Electromyographic signals of upper limb muscles were measured in 63 children with and without unilateral spastic cerebral palsy, as part of 5 research studies.The first two studies consisted in detecting and characterizing abnormal muscle activations in children with cerebral palsy, in order to target relevant electromyographic parameters. The third study validated the measure of upper limb electromyography, and evaluated its variability.Fourth and fifth studies applied the developed methodology to clinical problems: the distinction, for each child, of the muscles responsible for active movement restrictions; the evaluation of muscle activation modifications following a therapy.Methodological development associated with these studies assessed the reliability of upper limb electromyography, and showed its strong potential for the “functional diagnosis” of children with cerebral palsy.

Nos objets de recherche sont des paroles. De l'acte linguistique à la parole narrative, ce travail explore les patrimoines narratifs d'expérience de milieux alpins, depuis les Alpes francophones jusqu'aux territoires himalayens du Népal. Les documents narratifs de la collecte de Charles Joisten et les enquêtes que nous avons conduites dans les Alpes valdôtaines et chez les groupes Bahun-Chhetri et Newar du Népal nous ont emmené sur les traces des ontologies fantastiques qui hantent les imaginaires narratifs de ces populations alpines. A partir de ces documents, nous avons développé une analyse transculturelle d'anthropologie neurocognitive comparée, basée sur une approche qui permet de faire le pont entre le domaine de l'ethnographie de la narration (la folkloristique) et les neurosciences cognitives. Par une prise en compte des liens entre les systèmes neurocognitifs des êtres humains producteurs d'imaginaire et leurs inspirations émanant du milieu culturel, nous sommes parvenu à pouvoir dire quelque chose du sensorium cérébral, de ses sources spécifiques (a priori contre-intuitives), auxquelles puise la création de telles ontologies imaginaires. Nous avons inséré notre travail dans le cadre du modèle transculturel d'anthropologie neuro-cognitive BRAINCUBUS (depuis Cathiard et al., 2011). Ajoutée à notre intention, une modalité autre que l'intuition de psychologie intuitive et la contre-intuition scientifique : une sur-intuition limitée aux expériences contre-intuitives non-délusionnelles.En tant qu'interface entre le folklore du surnaturel et les récentes avancées de la neurophysiologie du sommeil, ce modèle nous a permis de construire notre recherche à partir des ontologies imaginaires repérées par la folkloristique internationale, pour la plupart générées dans l'état dissocié du cerveau qu'est la paralysie du sommeil. A partir de ce quatrième état du cerveau, il est possible de dégager l'origine des différentes phénoménologies donnant naissance à l'anthropodiversité des ontologies surnaturelles. Ces corps dits « fantômes » étant neuralement bien réels, notre objectif visait l'unification de tels corps-fantômes de l'imaginaire narratif humain avec les corps physiques par leurs cartographies corticales. Nous avons focalisé notre attention sur les deux types principaux de corps-fantômes issus des deux composantes fondamentales de la paralysie du sommeil : OBE (Out-of-Body Experience) et AP3S (Alien Presence Sensed from Self Shadowing). En partant de la matrice sémantique de cette paralysie, nous avons différencié les fondements corticaux des deux phénoménologies universelles de l'âme-partie-visiter et du dormeur-visité, celles-ci se produisant, latéralisées respectivement à droite (OBE) et à gauche (AP3S), dans la jonction temporo-pariétale (TPJ).En examinant les déplacements hors-du-corps, nous avons pu mettre en évidence le rôle nodal d'une inquiétude partagée transculturellement. Il s'agit de la précaution de ne pas remuer le corps inanimé du sujet en paralysie, pour que le corps-animé s'y réintroduise. Cette sur-intuition physiologique – mémorisée et transmissible en motif narratif – devient un savoir-faire vital : l'action de retourner sur la bouche une personne en paralysie du sommeil reviendrait à la mettre en danger de mourir par suffocation, car elle ne peut reprendre le contrôle de sa respiration volontaire à cause de la paralysie des muscles intercostaux externes. La paralysie du sommeil, dont la prévalence est plutôt importante, nous a permis d'ancrer les récits dans des expériences neuralement indéniables de corps-fantômes. En intégrant ces données dans une forme neurocompatible, nous avons pu unifier les matrices narratives universelles en partant des corps-fantômes fondamentaux OBE et AP3S, dans un modèle de création neurale pour ces ontologies fantastiques, lesquelles, présentes depuis plus de 50.000 ans au moins, vont continuer à hanter nos imaginaires enrichissant le m/patrimoine narratif de l'Humanité. / Dedicated to spoken memories, this work explore experience-centered narrative heritage in faraway alpine environments: from French-speaking Alps to the Himalayan Nepal. Starting from the largest French collection of belief narratives by Charles Joisten, we focussed on Valdostan reports, and the same during several consecutive field investigations in Nepal, inside Bahun-Chhetri and Newar groups. Hence we strolled on the trails of fantastic ontologies, the ones that haunt the narrative imaginary of such distant alpine communities. On processing these documents, we developed a cross-cultural analysis in comparative neurocognitive anthropology, elaborating a framework that allowed to bridge field folkloristics and cognitive neuroscience. By taking into account the relationships between the neurocognitive systems of human brains as ontology engines, be they physical or imaginary ontologies, and their inspirations from the cultural environments, we were enabled to tell something about the cerebral sensorium, with its specific sources (a priori counterintuitive), from which the creation of such imaginary ontologies has drawn. For this purpose, we evaluated more explicitly our working hypotheses in the frame of the cross-cultural neurocognitive anthropological model BRAINCUBUS (since 2011 by Cathiard et al.). Notably we had the opportunity to benefit from the last significant improvements concerning psychological modalities of intuition within this framework.As an interface between folklore studies of the supernatural and the latest advances in the neurophysiology of sleep, this model has allowed us to build our research on imaginary ontologies (as landmarked long ago by international folkloristics), by considering that virtually all of which originated in the dissociated brain state called sleep paralysis. Starting from this 4th state of the brain, it was possible to identify the origin of different phenomenologies which spawn the anthropodiversity we meet for supernatural ontologies. Establishing that these so-called “phantom” bodies are clearly neurally real, our purpose was to achieve the unification of main phantom-bodies with physical bodies from their cortical mapping. We focussed mainly on the two main types of phantom-bodies generated by the two fundamental components of sleep paralysis: OBE (Out-of-Body Experience) and AP3S (Alien Sensed Presence from Self Shadowing). In the narrative documents we elicited the semantic matrix of paralysis and we became able to differentiate the cortical sources of the two universal narratives of the “soul leaving the body for visiting” and of “sleeper visited”, both generated in the temporo-parietal junction (TPJ), and lateralized respectively to the right (OBE) and to the left (AP3S).An examination of OBE journeys allowed us to highlight the nodal role played by a cross-culturally shared anxiety. This is an injonctive precaution: do not move the inanimate body of a person in sleep paralysis, to allow the animate body to re-enter. This physiological over-intuition – stored and shared in narrative motifs – became an anti-lethal sapiential care. Actually rolling face down a sleep paralyzed person is at high risk of suffocating to death because s/he can not recover control of voluntary breathing, since external intercostal muscles are paralyzed. This sleep paralysis phenomenology is widespread enough to fuel transmissibility of narratives grounded in neurally undeniable experiences of phantom bodies. When framing these explicanda in a neurocompatible format, we were able to unify narrative matrices, elaborated from universally experienced OBE or AP3S phantom bodies within BRAINCUBUS as a model capable of neural creativity for such fantastic ontologies. Formulated by human wisdom along more than 50,000 years at least, they will continue to haunt our imaginary and enrich the narrative heritage of Humanity.

La distractibilité est un syndrome qui se caractérise par une réactivité exagérée d'un individu vis-à-vis de son environnement. Il a été démontré que des atteintes limitées au cortex préfrontal dorsolatéral (CPFDL) sont responsables d'un tel syndrome chez l'homme. Ce trouble peut être quantifié par un test spécifique et sensible appelé " test des antisaccades ". Ce syndrome se rencontre dans de nombreuses pathologies neurodégénératives telles que la Paralysie supranucléaire progressive (PSP) ou encore psychiatriques telles que la schizophrénie. L'objectif de cette recherche est de tenter de mieux comprendre ce syndrome de distractibilité à la fois sur le plan anatomique et pharmacologique. Le projet anatomique débute par une étude chez l'homme de lésions au niveau sous cortical pour déterminer l'implication réelle du sous cortex dans ce syndrome. Afin d'apporter des données indiscutables sur le rôle du CPFDL dans la distractibilité, nous avons réalisé une étude chez le primate de microinjections intracérébrales de muscimol au niveau de cette aire cérébrale. L'approche pharmacologique a consisté à réaliser un modèle animal de distractibilité en reproduisant chez le primate ce syndrome par administration de kétamine à dose subanesthésique. Celle-ci est connue pour induire des symptômes " shizophréniques like " avec des troubles liés à un dysfonctionnement du cortex préfrontal. La seconde étude a pour but d'évaluer l'effet d'un inhibiteur de l'acétylcholine estérase sur le syndrome de distractibilité chez des patients atteints de PSP. Cette recherche, en particulier les études chez le primate devraient permettre à terme de développer une thérapeutique pour enrayer ce trouble.