INTRODUÇÃO: A hipertensão pulmonar (HP) tem impacto prognóstico negativo na sarcoidose. Não foram publicados estudos de rastreamento de HP seguido de confirmação por estudo hemodinâmico da circulação pulmonar entre pacientes ambulatoriais com sarcoidose. OBJETIVOS: 1) verificar a prevalência de HP em pacientes ambulatoriais com sarcoidose; 2) testar a associação do peptídeo natriurético tipo B (BNP) e de dados tomográficos e funcionais pulmonares com HP na sarcoidose e 3) comparar, em pacientes com refluxo tricúspide (VRT) 2,5 m/s, o achado de pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP 40 mmHg) estimada no ecocardiograma com o diagnóstico de hipertensão pulmonar pelo padrão ouro (pressão média da artéria pulmonar PAPm 25 mmHg na avaliação hemodinâmica invasiva). CASUÍSTICA E MÉTODO: 72 dos 163 pacientes do Serviço de Pneumologia do InCor, com diagnóstico de sarcoidose (critérios da American Thoracic Society) realizaram ecocardiograma para mensuração da velocidade do refluxo tricúspide (VRT) e cálculo da PSAP. Pacientes com VRT 2,5 m/s (possível HP) foram submetidos à avaliação hemodinâmica invasiva. Foram realizados também dosagem do BNP sérico, tomografia de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar completa. RESULTADOS: 19 pacientes apresentaram VRT 2,5 m/s: 18 realizaram cateterismo e um faleceu antes do procedimento. HP foi diagnosticada em 4 pacientes, com prevalência de 5,6% (IC95% 0,2-10,8%). O valor do BNP sérico foi semelhante nos pacientes com e sem HP (mediana 15,5 vs 11,0 pg/ml, p>0.05). Pacientes com HP tiveram mais alterações tomográficas sugestivas de fibrose (50% vs 4,7%; p=0,04), menor VEF1 (63,7±4,9 vs 85,6±14,8; p=0,02) e tendência a menor CVF (69,1±16,2 vs. 86,7±16,2; p=0,07). A capacidade pulmonar total e a difusão de monóxido de carbono não distinguiram pacientes com e sem HP. Pela estimativa do ecocardiograma, 5 pacientes tiveram PSAP 40 mmHg (6,9%), mas só dois destes pacientes tinham HP (PAPm25 mmHg) no estudo invasivo. O critério PSAP 40 mmHg pela estimativa do ecocardiograma levou a erro diagnóstico em 5 pacientes: 3 falso-positivos e 2 falso-negativos. CONCLUSÃO: A prevalência de HP entre os pacientes ambulatoriais com sarcoidose foi de 5,6%. O BNP não distinguiu pacientes com HP. Pacientes com HP tiveram função pulmonar mais comprometida e mais achados sugestivos de fibrose. A PSAP foi pouco acurado no diagnóstico de HP / BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) has negative impact in sarcoid patients prognosis. Prevalence of pulmonary hypertension (PH) among sarcoid outpatients has not been investigated by screening studies confirmed by hemodynamic evaluation. OBJECTIVES: (1) to determine the prevalence of PH among sarcoid outpatients in a tertiary center; (2) test whether brain natriuretic peptide (BNP) levels, tomographic findings or pulmonary function tests distinguish patients with and without PH and (3) compare the presence of systolic pulmonary artery pressure estimated by echocardiogram (SPAP 40 mmHg) to the diagnostic gold standard for PH (mean pulmonary artery pressure mPAP 25 mmHg) measured by pulmonary artery catheterization, in patients with tricuspid reflux velocity (TRV) 2.5 m/s. METHODS: Seventy-two of 163 outpatients from InCor-Hospital das Clinicas Pulmonary Division with sarcoidosis (ATS criteria) underwent echocardiographic evaluation to asses TRV and to estimate SPAP. Patients with TRV 2.5 m/s (possible PH) underwent pulmonary artery catheterization. BNP dosage, lung function testing (spirometry, lung volumes by plethismography and single-breath carbon monoxide diffusing capacity DLCOsb) and high-resolution CT (HRCT) also were performed. RESULTS: Nineteen patients had TRV2.5 m/s; 18 underwent hemodynamic evaluation (one patient died before the procedure). PH (mPAP 25 mmHg) was diagnosed in 4 patients and its prevalence was 5.6% (IC95% 0.2-10.8%). Patients with and without PH had similar BNP values (median 15.5 vs 11 pg/ml, p>0.05). Patients with PH had more tomographic findings suggesting pulmonary fibrosis (50% x 4.7%; p=0.04), lower forced expiratory volume in 1st second (63.7±4.9 vs. 85.6±14.8; p=0.02) and a trend to lower forced vital capacity (69.1±16.2 vs. 86.7±16.2;p=0.07). Total lung capacity and DLCOsb values were similar between both groups. Echocardiogram estimated SPAP 40 mmHg was present in 5 patients (6.9%), but only 2 of those had PH (mPAP 25 mmHg). Echocardiogram PASP 40 mmHg misdiagnosed 5 patients: 3 false positive and 2 false negative. CONCLUSION: PH prevalence in sarcoid outpatients was 5.6%. BNP levels did not mash PH patients. PH patients had worse lung function. SPAP estimated by echocardiogram was not accurate to diagnose PH

O entendimento adequado da resposta cardiovascular ao exercício é fundamental para o manejo e tratamento dos pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Entretanto, dados a respeito da adaptação da mecânica vascular pulmonar e da adaptação do ventrículo direito ao esforço são escassos na literatura. O objetivo desse estudo é caracterizar a resposta cardiovascular ao exercício nos pacientes nesse grupo de pacientes. Foram selecionados 30 pacientes com HAP (Grupo 1 de Dana Point) e 7 controles com hemodinâmica invasiva normal, entre dezembro de 2009 e novembro de 2010, que realizaram protocolo incremental de esforço em cicloergômetro limitado por sintomas. Foram avaliados o comportamento das variáveis hemodinâmicas, da mecânica vascular pulmonar e o comportamento do peptídeo natriurético tipo B durante o esforço nos pacientes e comparado sua resposta com os controles. O grupo HAP apresentou elevação da PAPm superior ao grupo controle, com elevação da Poap e FC semelhantes. A elevação do débito cardíaco no pico do esforço foi inferior nesse grupo, sem variação do volume sistólico. A complacência e resistência vascular pulmonar apresentam queda no grupo HAP, permanecendo com complacência inferior e resistência superior no pico do esforço em relação aos controles. Estas variáveis permanecem inversamente acopladas sob a função C = t / R em repouso e durante todos os passos do esforço, reforçando o poder desse acoplamento e o papel na CVP na avaliação desses pacientes. No entanto, o comportamento da resistência não é uniforme em todos os pacientes com HAP, podendo ser separada em 3 grupos distintos: elevação, manutenção e queda durante o esforço. O BNP apresenta elevação durante o esforço no grupo HAP, mas os valores de BNP basal apresentam correlação inversa superior com o DC de pico do que os valores de BNP no pico do esforço. Na avaliação por curva ROC, o BNP de pico e a variação de BNP pico basal não se mostraram superiores ao BNP basal na discriminação da resposta do DC no esforço, reforçando o papel do BNP basal na avaliação dos pacientes com HAP / The proper understanding of the cardiovascular response to exercise has a central role in the management and treatment of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). However, data concerning the evolution of pulmonary vascular mechanics and right ventricular adaptation to effort are scarce. The aim of this study is characterize the cardiovascular response to exercise in these patients. We selected 30 patients with PAH (Group 1 Dana Point) and 7 controls with normal invasive hemodynamics between December 2009 and November 2010 who underwent a symptom-limited exercise protocol on cycle ergometer. Were evaluated the behavior of hemodynamic parameters, pulmonary vascular mechanics and B-type natriuretic peptide during stress in patients and compared their response with controls. The PAH group showed elevation of mPAP greater than the controls, with the same elevated PCWP and HR response between the groups. Cardiac output at peak exercise was lower in the PAH patients with no change of stroke volume during effort. Compliance and pulmonary vascular resistance have decrease in PAH group, remaining with lower compliance and higher resistance at peak exercise compared to controls. These variables are inversely related at rest and during every step of the effort, strengthening the power of this relation and the role of CVP in evaluation of these patients. However, the behavior of resistance is not uniform in all PAH patients and may be separated into three distinct groups: rise, fall and maintenance during exercise. The BNP raises during exercise in PAH group, but the values of baseline BNP already has an stronger inverse correlation with peak CO, better than the correlation of peak exercise BNP with the same variable. BNP at peak exercise and the variation of BNP peak - baseline were not superior to baseline BNP in discriminating the response of the CO during exercise, when evaluated by ROC curves. These findings reinforce the role of baseline BNP in evaluating patients with PAH

INTRODUÇÃO: A hipertensão pulmonar (HP) tem impacto prognóstico negativo na sarcoidose. Não foram publicados estudos de rastreamento de HP seguido de confirmação por estudo hemodinâmico da circulação pulmonar entre pacientes ambulatoriais com sarcoidose. OBJETIVOS: 1) verificar a prevalência de HP em pacientes ambulatoriais com sarcoidose; 2) testar a associação do peptídeo natriurético tipo B (BNP) e de dados tomográficos e funcionais pulmonares com HP na sarcoidose e 3) comparar, em pacientes com refluxo tricúspide (VRT) 2,5 m/s, o achado de pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP 40 mmHg) estimada no ecocardiograma com o diagnóstico de hipertensão pulmonar pelo padrão ouro (pressão média da artéria pulmonar PAPm 25 mmHg na avaliação hemodinâmica invasiva). CASUÍSTICA E MÉTODO: 72 dos 163 pacientes do Serviço de Pneumologia do InCor, com diagnóstico de sarcoidose (critérios da American Thoracic Society) realizaram ecocardiograma para mensuração da velocidade do refluxo tricúspide (VRT) e cálculo da PSAP. Pacientes com VRT 2,5 m/s (possível HP) foram submetidos à avaliação hemodinâmica invasiva. Foram realizados também dosagem do BNP sérico, tomografia de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar completa. RESULTADOS: 19 pacientes apresentaram VRT 2,5 m/s: 18 realizaram cateterismo e um faleceu antes do procedimento. HP foi diagnosticada em 4 pacientes, com prevalência de 5,6% (IC95% 0,2-10,8%). O valor do BNP sérico foi semelhante nos pacientes com e sem HP (mediana 15,5 vs 11,0 pg/ml, p>0.05). Pacientes com HP tiveram mais alterações tomográficas sugestivas de fibrose (50% vs 4,7%; p=0,04), menor VEF1 (63,7±4,9 vs 85,6±14,8; p=0,02) e tendência a menor CVF (69,1±16,2 vs. 86,7±16,2; p=0,07). A capacidade pulmonar total e a difusão de monóxido de carbono não distinguiram pacientes com e sem HP. Pela estimativa do ecocardiograma, 5 pacientes tiveram PSAP 40 mmHg (6,9%), mas só dois destes pacientes tinham HP (PAPm25 mmHg) no estudo invasivo. O critério PSAP 40 mmHg pela estimativa do ecocardiograma levou a erro diagnóstico em 5 pacientes: 3 falso-positivos e 2 falso-negativos. CONCLUSÃO: A prevalência de HP entre os pacientes ambulatoriais com sarcoidose foi de 5,6%. O BNP não distinguiu pacientes com HP. Pacientes com HP tiveram função pulmonar mais comprometida e mais achados sugestivos de fibrose. A PSAP foi pouco acurado no diagnóstico de HP / BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) has negative impact in sarcoid patients prognosis. Prevalence of pulmonary hypertension (PH) among sarcoid outpatients has not been investigated by screening studies confirmed by hemodynamic evaluation. OBJECTIVES: (1) to determine the prevalence of PH among sarcoid outpatients in a tertiary center; (2) test whether brain natriuretic peptide (BNP) levels, tomographic findings or pulmonary function tests distinguish patients with and without PH and (3) compare the presence of systolic pulmonary artery pressure estimated by echocardiogram (SPAP 40 mmHg) to the diagnostic gold standard for PH (mean pulmonary artery pressure mPAP 25 mmHg) measured by pulmonary artery catheterization, in patients with tricuspid reflux velocity (TRV) 2.5 m/s. METHODS: Seventy-two of 163 outpatients from InCor-Hospital das Clinicas Pulmonary Division with sarcoidosis (ATS criteria) underwent echocardiographic evaluation to asses TRV and to estimate SPAP. Patients with TRV 2.5 m/s (possible PH) underwent pulmonary artery catheterization. BNP dosage, lung function testing (spirometry, lung volumes by plethismography and single-breath carbon monoxide diffusing capacity DLCOsb) and high-resolution CT (HRCT) also were performed. RESULTS: Nineteen patients had TRV2.5 m/s; 18 underwent hemodynamic evaluation (one patient died before the procedure). PH (mPAP 25 mmHg) was diagnosed in 4 patients and its prevalence was 5.6% (IC95% 0.2-10.8%). Patients with and without PH had similar BNP values (median 15.5 vs 11 pg/ml, p>0.05). Patients with PH had more tomographic findings suggesting pulmonary fibrosis (50% x 4.7%; p=0.04), lower forced expiratory volume in 1st second (63.7±4.9 vs. 85.6±14.8; p=0.02) and a trend to lower forced vital capacity (69.1±16.2 vs. 86.7±16.2;p=0.07). Total lung capacity and DLCOsb values were similar between both groups. Echocardiogram estimated SPAP 40 mmHg was present in 5 patients (6.9%), but only 2 of those had PH (mPAP 25 mmHg). Echocardiogram PASP 40 mmHg misdiagnosed 5 patients: 3 false positive and 2 false negative. CONCLUSION: PH prevalence in sarcoid outpatients was 5.6%. BNP levels did not mash PH patients. PH patients had worse lung function. SPAP estimated by echocardiogram was not accurate to diagnose PH

O entendimento adequado da resposta cardiovascular ao exercício é fundamental para o manejo e tratamento dos pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Entretanto, dados a respeito da adaptação da mecânica vascular pulmonar e da adaptação do ventrículo direito ao esforço são escassos na literatura. O objetivo desse estudo é caracterizar a resposta cardiovascular ao exercício nos pacientes nesse grupo de pacientes. Foram selecionados 30 pacientes com HAP (Grupo 1 de Dana Point) e 7 controles com hemodinâmica invasiva normal, entre dezembro de 2009 e novembro de 2010, que realizaram protocolo incremental de esforço em cicloergômetro limitado por sintomas. Foram avaliados o comportamento das variáveis hemodinâmicas, da mecânica vascular pulmonar e o comportamento do peptídeo natriurético tipo B durante o esforço nos pacientes e comparado sua resposta com os controles. O grupo HAP apresentou elevação da PAPm superior ao grupo controle, com elevação da Poap e FC semelhantes. A elevação do débito cardíaco no pico do esforço foi inferior nesse grupo, sem variação do volume sistólico. A complacência e resistência vascular pulmonar apresentam queda no grupo HAP, permanecendo com complacência inferior e resistência superior no pico do esforço em relação aos controles. Estas variáveis permanecem inversamente acopladas sob a função C = t / R em repouso e durante todos os passos do esforço, reforçando o poder desse acoplamento e o papel na CVP na avaliação desses pacientes. No entanto, o comportamento da resistência não é uniforme em todos os pacientes com HAP, podendo ser separada em 3 grupos distintos: elevação, manutenção e queda durante o esforço. O BNP apresenta elevação durante o esforço no grupo HAP, mas os valores de BNP basal apresentam correlação inversa superior com o DC de pico do que os valores de BNP no pico do esforço. Na avaliação por curva ROC, o BNP de pico e a variação de BNP pico basal não se mostraram superiores ao BNP basal na discriminação da resposta do DC no esforço, reforçando o papel do BNP basal na avaliação dos pacientes com HAP / The proper understanding of the cardiovascular response to exercise has a central role in the management and treatment of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). However, data concerning the evolution of pulmonary vascular mechanics and right ventricular adaptation to effort are scarce. The aim of this study is characterize the cardiovascular response to exercise in these patients. We selected 30 patients with PAH (Group 1 Dana Point) and 7 controls with normal invasive hemodynamics between December 2009 and November 2010 who underwent a symptom-limited exercise protocol on cycle ergometer. Were evaluated the behavior of hemodynamic parameters, pulmonary vascular mechanics and B-type natriuretic peptide during stress in patients and compared their response with controls. The PAH group showed elevation of mPAP greater than the controls, with the same elevated PCWP and HR response between the groups. Cardiac output at peak exercise was lower in the PAH patients with no change of stroke volume during effort. Compliance and pulmonary vascular resistance have decrease in PAH group, remaining with lower compliance and higher resistance at peak exercise compared to controls. These variables are inversely related at rest and during every step of the effort, strengthening the power of this relation and the role of CVP in evaluation of these patients. However, the behavior of resistance is not uniform in all PAH patients and may be separated into three distinct groups: rise, fall and maintenance during exercise. The BNP raises during exercise in PAH group, but the values of baseline BNP already has an stronger inverse correlation with peak CO, better than the correlation of peak exercise BNP with the same variable. BNP at peak exercise and the variation of BNP peak - baseline were not superior to baseline BNP in discriminating the response of the CO during exercise, when evaluated by ROC curves. These findings reinforce the role of baseline BNP in evaluating patients with PAH