INTRODUÇÃO: A hipertensão pulmonar (HP) tem impacto prognóstico negativo na sarcoidose. Não foram publicados estudos de rastreamento de HP seguido de confirmação por estudo hemodinâmico da circulação pulmonar entre pacientes ambulatoriais com sarcoidose. OBJETIVOS: 1) verificar a prevalência de HP em pacientes ambulatoriais com sarcoidose; 2) testar a associação do peptídeo natriurético tipo B (BNP) e de dados tomográficos e funcionais pulmonares com HP na sarcoidose e 3) comparar, em pacientes com refluxo tricúspide (VRT) 2,5 m/s, o achado de pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP 40 mmHg) estimada no ecocardiograma com o diagnóstico de hipertensão pulmonar pelo padrão ouro (pressão média da artéria pulmonar PAPm 25 mmHg na avaliação hemodinâmica invasiva). CASUÍSTICA E MÉTODO: 72 dos 163 pacientes do Serviço de Pneumologia do InCor, com diagnóstico de sarcoidose (critérios da American Thoracic Society) realizaram ecocardiograma para mensuração da velocidade do refluxo tricúspide (VRT) e cálculo da PSAP. Pacientes com VRT 2,5 m/s (possível HP) foram submetidos à avaliação hemodinâmica invasiva. Foram realizados também dosagem do BNP sérico, tomografia de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar completa. RESULTADOS: 19 pacientes apresentaram VRT 2,5 m/s: 18 realizaram cateterismo e um faleceu antes do procedimento. HP foi diagnosticada em 4 pacientes, com prevalência de 5,6% (IC95% 0,2-10,8%). O valor do BNP sérico foi semelhante nos pacientes com e sem HP (mediana 15,5 vs 11,0 pg/ml, p>0.05). Pacientes com HP tiveram mais alterações tomográficas sugestivas de fibrose (50% vs 4,7%; p=0,04), menor VEF1 (63,7±4,9 vs 85,6±14,8; p=0,02) e tendência a menor CVF (69,1±16,2 vs. 86,7±16,2; p=0,07). A capacidade pulmonar total e a difusão de monóxido de carbono não distinguiram pacientes com e sem HP. Pela estimativa do ecocardiograma, 5 pacientes tiveram PSAP 40 mmHg (6,9%), mas só dois destes pacientes tinham HP (PAPm25 mmHg) no estudo invasivo. O critério PSAP 40 mmHg pela estimativa do ecocardiograma levou a erro diagnóstico em 5 pacientes: 3 falso-positivos e 2 falso-negativos. CONCLUSÃO: A prevalência de HP entre os pacientes ambulatoriais com sarcoidose foi de 5,6%. O BNP não distinguiu pacientes com HP. Pacientes com HP tiveram função pulmonar mais comprometida e mais achados sugestivos de fibrose. A PSAP foi pouco acurado no diagnóstico de HP / BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) has negative impact in sarcoid patients prognosis. Prevalence of pulmonary hypertension (PH) among sarcoid outpatients has not been investigated by screening studies confirmed by hemodynamic evaluation. OBJECTIVES: (1) to determine the prevalence of PH among sarcoid outpatients in a tertiary center; (2) test whether brain natriuretic peptide (BNP) levels, tomographic findings or pulmonary function tests distinguish patients with and without PH and (3) compare the presence of systolic pulmonary artery pressure estimated by echocardiogram (SPAP 40 mmHg) to the diagnostic gold standard for PH (mean pulmonary artery pressure mPAP 25 mmHg) measured by pulmonary artery catheterization, in patients with tricuspid reflux velocity (TRV) 2.5 m/s. METHODS: Seventy-two of 163 outpatients from InCor-Hospital das Clinicas Pulmonary Division with sarcoidosis (ATS criteria) underwent echocardiographic evaluation to asses TRV and to estimate SPAP. Patients with TRV 2.5 m/s (possible PH) underwent pulmonary artery catheterization. BNP dosage, lung function testing (spirometry, lung volumes by plethismography and single-breath carbon monoxide diffusing capacity DLCOsb) and high-resolution CT (HRCT) also were performed. RESULTS: Nineteen patients had TRV2.5 m/s; 18 underwent hemodynamic evaluation (one patient died before the procedure). PH (mPAP 25 mmHg) was diagnosed in 4 patients and its prevalence was 5.6% (IC95% 0.2-10.8%). Patients with and without PH had similar BNP values (median 15.5 vs 11 pg/ml, p>0.05). Patients with PH had more tomographic findings suggesting pulmonary fibrosis (50% x 4.7%; p=0.04), lower forced expiratory volume in 1st second (63.7±4.9 vs. 85.6±14.8; p=0.02) and a trend to lower forced vital capacity (69.1±16.2 vs. 86.7±16.2;p=0.07). Total lung capacity and DLCOsb values were similar between both groups. Echocardiogram estimated SPAP 40 mmHg was present in 5 patients (6.9%), but only 2 of those had PH (mPAP 25 mmHg). Echocardiogram PASP 40 mmHg misdiagnosed 5 patients: 3 false positive and 2 false negative. CONCLUSION: PH prevalence in sarcoid outpatients was 5.6%. BNP levels did not mash PH patients. PH patients had worse lung function. SPAP estimated by echocardiogram was not accurate to diagnose PH

INTRODUÇÃO: A hipertensão pulmonar (HP) tem impacto prognóstico negativo na sarcoidose. Não foram publicados estudos de rastreamento de HP seguido de confirmação por estudo hemodinâmico da circulação pulmonar entre pacientes ambulatoriais com sarcoidose. OBJETIVOS: 1) verificar a prevalência de HP em pacientes ambulatoriais com sarcoidose; 2) testar a associação do peptídeo natriurético tipo B (BNP) e de dados tomográficos e funcionais pulmonares com HP na sarcoidose e 3) comparar, em pacientes com refluxo tricúspide (VRT) 2,5 m/s, o achado de pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP 40 mmHg) estimada no ecocardiograma com o diagnóstico de hipertensão pulmonar pelo padrão ouro (pressão média da artéria pulmonar PAPm 25 mmHg na avaliação hemodinâmica invasiva). CASUÍSTICA E MÉTODO: 72 dos 163 pacientes do Serviço de Pneumologia do InCor, com diagnóstico de sarcoidose (critérios da American Thoracic Society) realizaram ecocardiograma para mensuração da velocidade do refluxo tricúspide (VRT) e cálculo da PSAP. Pacientes com VRT 2,5 m/s (possível HP) foram submetidos à avaliação hemodinâmica invasiva. Foram realizados também dosagem do BNP sérico, tomografia de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar completa. RESULTADOS: 19 pacientes apresentaram VRT 2,5 m/s: 18 realizaram cateterismo e um faleceu antes do procedimento. HP foi diagnosticada em 4 pacientes, com prevalência de 5,6% (IC95% 0,2-10,8%). O valor do BNP sérico foi semelhante nos pacientes com e sem HP (mediana 15,5 vs 11,0 pg/ml, p>0.05). Pacientes com HP tiveram mais alterações tomográficas sugestivas de fibrose (50% vs 4,7%; p=0,04), menor VEF1 (63,7±4,9 vs 85,6±14,8; p=0,02) e tendência a menor CVF (69,1±16,2 vs. 86,7±16,2; p=0,07). A capacidade pulmonar total e a difusão de monóxido de carbono não distinguiram pacientes com e sem HP. Pela estimativa do ecocardiograma, 5 pacientes tiveram PSAP 40 mmHg (6,9%), mas só dois destes pacientes tinham HP (PAPm25 mmHg) no estudo invasivo. O critério PSAP 40 mmHg pela estimativa do ecocardiograma levou a erro diagnóstico em 5 pacientes: 3 falso-positivos e 2 falso-negativos. CONCLUSÃO: A prevalência de HP entre os pacientes ambulatoriais com sarcoidose foi de 5,6%. O BNP não distinguiu pacientes com HP. Pacientes com HP tiveram função pulmonar mais comprometida e mais achados sugestivos de fibrose. A PSAP foi pouco acurado no diagnóstico de HP / BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) has negative impact in sarcoid patients prognosis. Prevalence of pulmonary hypertension (PH) among sarcoid outpatients has not been investigated by screening studies confirmed by hemodynamic evaluation. OBJECTIVES: (1) to determine the prevalence of PH among sarcoid outpatients in a tertiary center; (2) test whether brain natriuretic peptide (BNP) levels, tomographic findings or pulmonary function tests distinguish patients with and without PH and (3) compare the presence of systolic pulmonary artery pressure estimated by echocardiogram (SPAP 40 mmHg) to the diagnostic gold standard for PH (mean pulmonary artery pressure mPAP 25 mmHg) measured by pulmonary artery catheterization, in patients with tricuspid reflux velocity (TRV) 2.5 m/s. METHODS: Seventy-two of 163 outpatients from InCor-Hospital das Clinicas Pulmonary Division with sarcoidosis (ATS criteria) underwent echocardiographic evaluation to asses TRV and to estimate SPAP. Patients with TRV 2.5 m/s (possible PH) underwent pulmonary artery catheterization. BNP dosage, lung function testing (spirometry, lung volumes by plethismography and single-breath carbon monoxide diffusing capacity DLCOsb) and high-resolution CT (HRCT) also were performed. RESULTS: Nineteen patients had TRV2.5 m/s; 18 underwent hemodynamic evaluation (one patient died before the procedure). PH (mPAP 25 mmHg) was diagnosed in 4 patients and its prevalence was 5.6% (IC95% 0.2-10.8%). Patients with and without PH had similar BNP values (median 15.5 vs 11 pg/ml, p>0.05). Patients with PH had more tomographic findings suggesting pulmonary fibrosis (50% x 4.7%; p=0.04), lower forced expiratory volume in 1st second (63.7±4.9 vs. 85.6±14.8; p=0.02) and a trend to lower forced vital capacity (69.1±16.2 vs. 86.7±16.2;p=0.07). Total lung capacity and DLCOsb values were similar between both groups. Echocardiogram estimated SPAP 40 mmHg was present in 5 patients (6.9%), but only 2 of those had PH (mPAP 25 mmHg). Echocardiogram PASP 40 mmHg misdiagnosed 5 patients: 3 false positive and 2 false negative. CONCLUSION: PH prevalence in sarcoid outpatients was 5.6%. BNP levels did not mash PH patients. PH patients had worse lung function. SPAP estimated by echocardiogram was not accurate to diagnose PH

Racional. A Síndrome de Baixo Débito Cardíaco (SBDC) representa uma etapa evolutiva complexa e grave no contexto fisiopatológico da insuficiência cardíaca. O fluxo sanguíneo regional se altera conforme o território analisado, tendo particular impacto no rim. A instalação da insuficiência renal aguda em pacientes com SBDC é freqüente e representa fator independente de aumento da morbidade e mortalidade. Objetivo. O objetivo primário do estudo foi avaliar o efeito do tratamento precoce sobre a função renal de miocardiopatas com SBDC e disfunção renal baseado em critérios clínicos pré-definidos e monitorização hemodinâmica invasiva. Os objetivos secundários contemplaram o efeito do tratamento sobre o lactato sérico, escore prognóstico APACHE II e os dias de internação em unidade de tratamento intensivo(UTI). Casuística e métodos. O estudo foi prospectivo, randomizado, unicêntrico e incluiu 31 pacientes em SBDC com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) ao ecocardiograma menor que 35%, pressão arterial média (PAM) menor que 65 mmhg, sinais de má perfusão periférica, diurese(DU) menor que 0,5 ml/kg/h e creatinina sérica maior que 1,4 mg/dl. Constituiu-se 2 grupos: a) tratamento convencional (CV) baseado em protocolo clínico da UTI e b)tratamento objetivo-dirigido (OD) cujos pacientes receberam monitorização invasiva com catéter intra-arterial e catéter de artéria pulmonar, propiciando o controle contínuo por 72 horas com a finalidade de se atingir saturação arterial de oxigênio maior que 95%, pressão de oclusão de artéria pulmonar maior que 18 mmhg, pressão arterial média(PAM) maior que 65 mmhg, hematócrito maior que 30% e saturação venosa de oxigênio maior que 60%. Os dados foram registrados sequencialmente durante 72 horas (6, 12, 24, 48 e 72 h) e realizada observação diária até o 28° dia. Resultados. Na admissão os grupos CV (n=16) e OD (n=15) foram estatisticamente comparáveis no que se refere à idade (49,1±11,2 e 52,0±11,3 anos p= 0,483), sexo (feminino 6,2 e 20% p= 0,33 e masculino 93,7 e 80% p= 0,33), índice de massa corpórea (24,1±1,9 e 23,3±2,1 Kg/h2 p= 0,354), FEVE (24,1±7,1% e 21,6±4,8% p = 0,286), escore APACHE II (14,5±3,1 e 15,6±4,1 p = 0,423), creatinina sérica (1,7±0,3 e 1,7±0,3 mg/dl p=0,354), hemoglobina (13,1±0,9 e 12,4±0,9 mg/dl p=0,066), lactato sérico (19,8±6,2 e 23,7±7,4 mg/dl p=0,666), PAM (71,0±7,2 e 66,9±3,8 mmhg p=0,479), pressão venosa central(PVC) (14,5±4,2 e 14,7±4,8 mmhg p=0,457), DU (0,5±0,4 e 0,3±0,2 ml/kg/h p= 0,257) e diferentes quanto à saturação venosa central (SVcO2) e saturação venosa mista (SVO2) de oxigênio (48±17% e 37±8% p= 0,034). Os registros de 6, 12, 24, 48 e 72 horas para os 2 grupos foram comparáveis e evidenciaram aumento da DU, diminuição da creatinina, adequação dos níveis de PAM, PVC, e aumento das SVcO2 e SVO2. No controle de 72 horas observou-se redução do escore APACHE II, diminuição do lactato sérico e equivalência no tempo de internação na UTI. Conclusões. O tratamento no grupo OD foi eficaz no que se refere à melhora da função renal e equivalente ao grupo CV. A redução do escore prognóstico APACHE II e da concentração sérica de lactato corroboram com a evolução favorável do quadro clínico e das variáveis hemodinâmicas, embora sem modificação no tempo de internação na UTI. / Background: The low cardiac output syndrome (LCOS) is a serious and complex stage in the pathophysiology of heart failure. Regional blood flow alters depending on different organs and systems, with special impact on the kidney. Acute renal failure is common in patients with LOCS, and it is an independent predictor of increased morbidity and mortality. Objective: To determine the effect of early treatment on renal function of patients with LCOS and renal dysfunction based on predefined clinical criteria and invasive hemodynamic monitoring. Secondary objectives were to evaluate the effect of early treatment on serum lactate, APACHE II score and intensive care unit length of stay. Methods: This study was a single-centered randomized controlled trial including thirty- one patients with LCOS and left-ventricular ejection fraction (LVEF) lower than 35% (echocardiogram), mean arterial blood pressure lower than 65 mmHg, inadequate peripheral perfusion signs, urinary output lower than 0.5 ml/kg/h and serum creatinine higher than 1.4 mg/dl. Patients were randomized to two arms: a) conventional treatment (CT), following standard intensive care unit (ICU) routine, and b) direct-goal therapy (DGT) with 72-hour invasive hemodynamic monitoring, with intraarterial blood pressure monitoring and pulmonary-artery catheter, aiming arterial oxygen saturation higher than 95%, pulmonary artery wedge pressure higher than 18 mmHg, mean arterial blood pressure (MAP) higher than 65 mmHg, hematocrit higher than 30% and mixed venous oxygen saturation higher than 60%. Data were registered sequentially during 72 hours (6, 12, 24, 48 and 72 hours) and patients were followed up to 28 days. Results: At admission, groups CT(n=16) and DGT(n=15) were comparable regarding age (49.1±11.2 and 52.0±11.3 years p= 0.483), sex (female 6.2 and 20% p= 0.33, male 93.7 and 80% p= 0.33), body mass index (24.1±1.9 and 23.3±2.1 Kg/h2 p=0.354), LVEF (24.1±7.1% and 21.6±4.8% p= 0.286), APACHE II score (14.5±3.1 and 15.6±4.1 p = 0,423), serum creatinine (1.7±0.3 and 1.7±0.3 mg/dl p=0.354), hemoglobin (13.1±0.9 and 12.4±0.9 mg/dl p=0.066), serum lactate(19.8±6.2 and 23.7±7.4 mg/dl p=0.666), MAP (71.0±7.2 and 66.9±3.8 mmhg p=0.479 ), central venous pressure (CVP) (14.5±4.2 and 14.7±4.8 mmhg p=0.457) and urine output (0.5±0.4 and 0.3±0.2 ml/kg/h p= 0.257). However, venous oxygen saturation was unbalanced at baseline (48±17% and 37±8% p= 0.034). Data obtained at 6, 12, 24, 48 and 72 hours were similar between groups, with increases in urinary output, serum creatinine decrease, adequate levels of MAP and CVP, increase in central venous saturation (SVcO2) and mixed venous saturation (SVO2). After 72 hours, we observed reduction in APACHE II score and serum lactate. Length of ICU stay was similar between groups. Conclusion: Treatment in both groups was equally effective in improving renal function. In addition, a decrease in the APACHE II prognostic score and serum lactate concentration was corroborated by a favorable clinical outcome and haemodynamics variables, although a change in ICU LOS did not take place.

Racional. A Síndrome de Baixo Débito Cardíaco (SBDC) representa uma etapa evolutiva complexa e grave no contexto fisiopatológico da insuficiência cardíaca. O fluxo sanguíneo regional se altera conforme o território analisado, tendo particular impacto no rim. A instalação da insuficiência renal aguda em pacientes com SBDC é freqüente e representa fator independente de aumento da morbidade e mortalidade. Objetivo. O objetivo primário do estudo foi avaliar o efeito do tratamento precoce sobre a função renal de miocardiopatas com SBDC e disfunção renal baseado em critérios clínicos pré-definidos e monitorização hemodinâmica invasiva. Os objetivos secundários contemplaram o efeito do tratamento sobre o lactato sérico, escore prognóstico APACHE II e os dias de internação em unidade de tratamento intensivo(UTI). Casuística e métodos. O estudo foi prospectivo, randomizado, unicêntrico e incluiu 31 pacientes em SBDC com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) ao ecocardiograma menor que 35%, pressão arterial média (PAM) menor que 65 mmhg, sinais de má perfusão periférica, diurese(DU) menor que 0,5 ml/kg/h e creatinina sérica maior que 1,4 mg/dl. Constituiu-se 2 grupos: a) tratamento convencional (CV) baseado em protocolo clínico da UTI e b)tratamento objetivo-dirigido (OD) cujos pacientes receberam monitorização invasiva com catéter intra-arterial e catéter de artéria pulmonar, propiciando o controle contínuo por 72 horas com a finalidade de se atingir saturação arterial de oxigênio maior que 95%, pressão de oclusão de artéria pulmonar maior que 18 mmhg, pressão arterial média(PAM) maior que 65 mmhg, hematócrito maior que 30% e saturação venosa de oxigênio maior que 60%. Os dados foram registrados sequencialmente durante 72 horas (6, 12, 24, 48 e 72 h) e realizada observação diária até o 28° dia. Resultados. Na admissão os grupos CV (n=16) e OD (n=15) foram estatisticamente comparáveis no que se refere à idade (49,1±11,2 e 52,0±11,3 anos p= 0,483), sexo (feminino 6,2 e 20% p= 0,33 e masculino 93,7 e 80% p= 0,33), índice de massa corpórea (24,1±1,9 e 23,3±2,1 Kg/h2 p= 0,354), FEVE (24,1±7,1% e 21,6±4,8% p = 0,286), escore APACHE II (14,5±3,1 e 15,6±4,1 p = 0,423), creatinina sérica (1,7±0,3 e 1,7±0,3 mg/dl p=0,354), hemoglobina (13,1±0,9 e 12,4±0,9 mg/dl p=0,066), lactato sérico (19,8±6,2 e 23,7±7,4 mg/dl p=0,666), PAM (71,0±7,2 e 66,9±3,8 mmhg p=0,479), pressão venosa central(PVC) (14,5±4,2 e 14,7±4,8 mmhg p=0,457), DU (0,5±0,4 e 0,3±0,2 ml/kg/h p= 0,257) e diferentes quanto à saturação venosa central (SVcO2) e saturação venosa mista (SVO2) de oxigênio (48±17% e 37±8% p= 0,034). Os registros de 6, 12, 24, 48 e 72 horas para os 2 grupos foram comparáveis e evidenciaram aumento da DU, diminuição da creatinina, adequação dos níveis de PAM, PVC, e aumento das SVcO2 e SVO2. No controle de 72 horas observou-se redução do escore APACHE II, diminuição do lactato sérico e equivalência no tempo de internação na UTI. Conclusões. O tratamento no grupo OD foi eficaz no que se refere à melhora da função renal e equivalente ao grupo CV. A redução do escore prognóstico APACHE II e da concentração sérica de lactato corroboram com a evolução favorável do quadro clínico e das variáveis hemodinâmicas, embora sem modificação no tempo de internação na UTI. / Background: The low cardiac output syndrome (LCOS) is a serious and complex stage in the pathophysiology of heart failure. Regional blood flow alters depending on different organs and systems, with special impact on the kidney. Acute renal failure is common in patients with LOCS, and it is an independent predictor of increased morbidity and mortality. Objective: To determine the effect of early treatment on renal function of patients with LCOS and renal dysfunction based on predefined clinical criteria and invasive hemodynamic monitoring. Secondary objectives were to evaluate the effect of early treatment on serum lactate, APACHE II score and intensive care unit length of stay. Methods: This study was a single-centered randomized controlled trial including thirty- one patients with LCOS and left-ventricular ejection fraction (LVEF) lower than 35% (echocardiogram), mean arterial blood pressure lower than 65 mmHg, inadequate peripheral perfusion signs, urinary output lower than 0.5 ml/kg/h and serum creatinine higher than 1.4 mg/dl. Patients were randomized to two arms: a) conventional treatment (CT), following standard intensive care unit (ICU) routine, and b) direct-goal therapy (DGT) with 72-hour invasive hemodynamic monitoring, with intraarterial blood pressure monitoring and pulmonary-artery catheter, aiming arterial oxygen saturation higher than 95%, pulmonary artery wedge pressure higher than 18 mmHg, mean arterial blood pressure (MAP) higher than 65 mmHg, hematocrit higher than 30% and mixed venous oxygen saturation higher than 60%. Data were registered sequentially during 72 hours (6, 12, 24, 48 and 72 hours) and patients were followed up to 28 days. Results: At admission, groups CT(n=16) and DGT(n=15) were comparable regarding age (49.1±11.2 and 52.0±11.3 years p= 0.483), sex (female 6.2 and 20% p= 0.33, male 93.7 and 80% p= 0.33), body mass index (24.1±1.9 and 23.3±2.1 Kg/h2 p=0.354), LVEF (24.1±7.1% and 21.6±4.8% p= 0.286), APACHE II score (14.5±3.1 and 15.6±4.1 p = 0,423), serum creatinine (1.7±0.3 and 1.7±0.3 mg/dl p=0.354), hemoglobin (13.1±0.9 and 12.4±0.9 mg/dl p=0.066), serum lactate(19.8±6.2 and 23.7±7.4 mg/dl p=0.666), MAP (71.0±7.2 and 66.9±3.8 mmhg p=0.479 ), central venous pressure (CVP) (14.5±4.2 and 14.7±4.8 mmhg p=0.457) and urine output (0.5±0.4 and 0.3±0.2 ml/kg/h p= 0.257). However, venous oxygen saturation was unbalanced at baseline (48±17% and 37±8% p= 0.034). Data obtained at 6, 12, 24, 48 and 72 hours were similar between groups, with increases in urinary output, serum creatinine decrease, adequate levels of MAP and CVP, increase in central venous saturation (SVcO2) and mixed venous saturation (SVO2). After 72 hours, we observed reduction in APACHE II score and serum lactate. Length of ICU stay was similar between groups. Conclusion: Treatment in both groups was equally effective in improving renal function. In addition, a decrease in the APACHE II prognostic score and serum lactate concentration was corroborated by a favorable clinical outcome and haemodynamics variables, although a change in ICU LOS did not take place.

Fundamento: medidas adjuvantes têm sido propostas para o tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca, algumas não farmacológicas, como o uso do calor. Apesar dos resultados positivos para pacientes clinicamente estáveis, não existem trabalhos relacionados ao tratamento com calor na fase descompensada da insuficiência cardíaca em pacientes em uso de drogas vasoativas. Objetivos: avaliar os efeitos hemodinâmicos agudos do calor aplicado através da manta térmica em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada (ICD) refratária. Para isso foi estabelecido como desfechos o aumento do índice cardíaco e a redução da resistência vascular sistêmica no primeiro dia de seguimento. Como objetivo secundário, avaliar se sessões repetidas de calor por cinco dias consecutivos promoveria ou sustentaria os efeitos hemodinâmicos obtidos agudamente e, se reduziria os níveis de BNP ao longo do seguimento. Métodos: ensaio clínico randomizado aberto, prospectivo, com grupo controle em pacientes portadores de ICD. O estudo foi dividido em duas fases. Na primeira fase foram estudados pacientes em um único dia e foi avaliado o efeito agudo do calor antes e após a intervenção. Na segunda fase o calor foi avaliado através de sessões diárias por cinco dias consecutivos. Foi utilizada a manta térmica por radiação infravermelha para o aquecimento dos pacientes. As medidas hemodinâmicas foram avaliadas por método invasivo através do cateter de Swan-Ganz e de maneira não invasiva pelo método de modelflow. Os pacientes estavam em uso de inotrópico endovenoso contínuo, no perfil hemodinâmico C segundo a classificação clínico-hemodinâmica de Stevenson e foram considerados refratários após tentativa de retirada da droga vasoativa sem sucesso. A população do estudo foi dividida em 2 grupos: grupo T (termoterapia) e grupo C (controle). O grupo T foi submetido à vasodilatação térmica através da manta térmica na temperatura de 50°C por 40 minutos adicionalmente ao tratamento medicamentoso. Os pacientes do grupo C mantiveram o tratamento medicamentoso e a manta térmica foi posicionada da mesma maneira por 40 minutos, porém desligada. Análise estatística: as variáveis foram analisadas pelo teste exato de Fisher ou razão de verossimilhança. A normalidade foi avaliada com o teste de Komogorov-Smirnov. As variáveis quantitativas foram apresentadas por média e desvio padrão. As médias foram avaliadas com análise de variância para medidas repetidas (ANOVA). Quando significante, utilizou-se contrastes para discriminar as diferenças entre os momentos. As medidas avaliadas em um único momento foram comparadas com teste t-Student. Foi utilizado o coeficiente de correlação de Pearson para a análise da correlação entre as medidas. Foram considerados estatisticamente significantes os valores de p < 0,05. Resultados: entre outubro de 2007 e abril de 2013, 165 pacientes foram avaliados para possível elegibilidade. Destes, 12 pacientes recusaram participar do estudo e 105 foram excluídos pelos critérios de exclusão. Foram incluídos 48 pacientes, entretanto, 10 pacientes foram excluídos prérandomização. Foram avaliados inicialmente 8 pacientes que foram submetidos a sessões de calor para segurança e validação do método e 30 pacientes foram randomizados até o término do estudo. No total, 38 pacientes foram estudados. Não houve diferença nas características basais entre os grupos estudados. Na primeira fase foram avaliados 38 pacientes, pré e pós-intervenção. A vasodilatação térmica foi capaz de aumentar o índice cardíaco em 24,1% e de reduzir a resistência vascular sistêmica em 16%. Na segunda fase os pacientes foram seguidos por 5 dias consecutivos conforme randomização e apresentaram melhora hemodinâmica significativa somente nos primeiros dois dias. O maior aumento do índice cardíaco foi de 23,3% e a maior redução da resistência vascular sistêmica foi de 19,3% no grupo tratado com calor. A partir do terceiro dia não houve mais benefício da termoterapia. Da mesma forma, não verificamos diferença entre os níveis de BNP dosados entre o primeiro e quinto dias de seguimento entre os grupos. Conclusões: o calor como vasodilatador foi capaz de aumentar o índice cardíaco e diminuir a resistência vascular sistêmica nos primeiros dias de tratamento na ICD. Entretanto, não houve benefício adicional em sessões repetidas por cinco dias consecutivos ou melhora dos níveis de BNP. Os dados sugerem que a termoterapia pode vir a representar uma abordagem terapêutica adjuvante para o tratamento dos pacientes com ICD. No entanto, um ensaio clínico randomizado com número maior de pacientes é necessário para explorar sua potencial efetividade clínica / Background: adjuvant measures have been proposed for the treatment of heart failure patients, some non-pharmacological, such as the use of heat. Despite the positive results for clinically stable patients, there are no studies related to use thermal therapy in patients with decompensated heart failure (DHF) and in use of vasoactive drugs. Objectives: To evaluate the acute hemodynamic effects of heat applied through the thermal blanket in patients with refractory decompensated heart failure. It was established as outcomes the increase of cardiac index and decrease of systemic vascular resistance on the first day of follow-up. Secondary objective was to evaluate whether repeated sessions of heat for five consecutive days would promote or sustain the hemodynamic effects obtained acutely, and if it would reduce BNP levels during the follow-up. Methods: open label randomized clinical trial, with control group, in patients with DHF. The study was divided into two phases. In the first phase, patients were studied in a single day and the acute effects of heat were evaluated before and after intervention. In the second phase, the effects of heat were evaluated by daily sessions for five consecutive days. An infrared thermal blanket was used to heating the patients. Hemodynamic measurements were assessed through invasive Swan-Ganz catheter and noninvasively by the method of modelflow. The patients were receiving continuous intravenous inotropic therapy and were classified in the profile C according to Stevenson´s clinical and hemodynamic classification and were considered refractory after failure in the attempted of withdraw the vasoactive drugs. The study population was divided into 2 groups: group T (thermal therapy) and group C (control). Group T was submitted to vasodilation through the thermal blanket at 50 °C for 40 minutes in addition to drug treatment. Patients in group C maintained the drug treatment and the thermal blanket was positioned in the same way for 40 minutes, but turned off. Statistical analysis: The variables were analyzed by Fisher\'s exact test or likelihood ratio. Normality was assessed with Komogorov-Smirnov test. Quantitative variables were presented as mean and standard deviation. Means were evaluated using analysis of variance for repeated measures (ANOVA). When significant, contrasts were used to discriminate the differences between times. Measurements evaluated at a single time were compared with Student\'s t test. We used the Pearson correlation coefficient to analyze the correlation between the measurements. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results: Between October 2007 and April 2013, 165 patients were evaluated for possible eligibility. Of these, 12 patients refused to participate in the study and 105 were excluded by the exclusion criteria. There were included 48 patients, however, 10 patients were excluded in the pre-randomization. Eight patients were initially evaluated and were submitted to heart sessions for security and validation of the method and 30 patients were randomized until the end of the study. In total, 38 patients were studied. There were no differences in the baseline characteristics between the study groups. In the first phase, 38 patients were analyzed pre and post-intervention. The thermal vasodilation was able to increase the cardiac index by 24.1% and to reduce the systemic vascular resistance by 16%. In the second phase, patients were followed up for 5 consecutive days according to randomization and showed significant hemodynamic improvement only in the first two days. The largest increase in cardiac index was 23.3 % and the greatest reduction in systemic vascular resistance was 19.3 % in the group treated with heat. From the third day there was no benefit of thermal therapy. Likewise, there was no difference in the levels of BNP measured in the first and fifth day of follow-up between groups. Conclusions: heat as a vasodilator was able to increase the cardiac index and lower the systemic vascular resistance in the first days of treatment in the DHF. However, there was no additional benefit in repeated sessions for five consecutive days or improvement in the BNP levels. The data suggest that thermal therapy may come to represent a therapeutic approach for the adjuvant treatment of patients with DHF. Nonetheless, a randomized clinical trial with a larger number of patients is needed to explore its potential clinical effectiveness

INTRODUÇÃO: Pacientes com doenças falciformes (DF) e outras anemias hemolíticas têm prevalência aumentada de hipertensão pulmonar (HP), sendo este diagnóstico associado com maior mortalidade. O objetivo deste trabalho foi estimar a prevalência desta complicação, suas características clínicas e laboratoriais e determinar o padrão hemodinâmico ao cateterismo de artéria pulmonar. MÉTODOS: Neste estudo transversal 80 pacientes consecutivos com anemia falciforme e Sb0 talassemia foram submetidos à ecocardiografia por um único observador. Os pacientes foram avaliados clinicamente, para verificar a presença de complicações associadas à DF, realizaram um teste de caminhada e realizaram exames hematológicos e bioquímicos referentes a parâmetros de hemólise, inflamação, função hepática e renal. Foi indicada avaliação hemodinâmica, com cateterismo de artéria pulmonar (Swan-Ganz), para os pacientes com velocidade de fluxo retrógrado pela tricúspide (VRT) ³2,5m/s, detectada ao ecocardiograma. A HP foi caracterizada por pressão média da artéria pulmonar ³ 25 mmHg. Os pacientes com HP foram comparados, com relação aos mesmos parâmetros prévios, ao restante da população estudada. RESULTADOS: 40% dos pacientes (32/80) apresentaram VRT³2,5m/s, sendo indicado avaliação hemodinâmica. O grupo com VRT³2,5m/s apresentou maior média etária, maior prevalência de úlceras de perna, de proteinúria e de hepatite C, menores valores de hemoglobina e de albumina, maiores valores de uréia, de creatinina, de ácido úrico, de desidrogenase lática, de aspartato aminotransferase e de gglutamiltranspeptidase do que os do grupo VRT<2,5m/s. O grupo VRT³2,5m/s apresentou também menor distância percorrida no teste de caminhada e saturação de oxigênio mais baixa tanto em repouso quanto após a caminhada. Ao ecocardiograma, este grupo apresentou maior volume atrial direito e esquerdo. 78% dos pacientes (25/32) com indicação de cateterismo se submeteram ao procedimento e em 8 deles foi confirmada HP. Dos 8 pacientes com diagnóstico de HP, 3 apresentaram hipertensão pré-capilar e os demais apresentaram hipertensão capilar (pressão de oclusão da artéria pulmonar acima de 15 mmHg). A VRT medida pelo ecocardiograma apresentou boa correlação com a medida de pressão sistólica de artéria pulmonar aferida no cateterismo (r=0,77). Os pacientes com HP confirmada apresentaram média etária maior, menores concentrações de hemoglobina e de contagem plaquetária e maiores valores de desidrogenase lática, uréia, creatinina, ácido úrico, gglutamiltranspeptidase e ferro do que o grupo sem HP. Os indivíduos com HP tiveram pior desempenho no teste de caminhada do que o grupo sem HP. Pacientes com HP apresentaram dilatação de átrio direito e esquerdo e índice cardíaco mais elevado do que o grupo sem HP. CONCLUSÕES: Pacientes com DF têm prevalência aumentada de HP detectada pelo ecocardiograma e confirmada pelo cateterismo pulmonar. O ecocardiograma é um bom instrumento de triagem. As populações separadas de acordo com o nível de VRT ao ecocardiograma apresentam diferenças clínicas e laboratoriais, sugerindo maior taxa de hemólise nas com VRT³2,5m/s. Estas diferenças se mantêm, na maior parte das situações, quando o diagnóstico de HP é confirmado. Indivíduos com diagnóstico de HP podem ter padrões hemodinâmicos de hipertensão capilar ou pré-capilar, denotando diferentes etiologias que podem implicar em diferentes abordagens terapêuticas. / INTRODUCTION: Patients with sickle cell disease (SCD) and other haemolytic anaemia have increased prevalence of pulmonary hypertension (PH) that is related to higher mortality. The aim of this stdy was to determine the prevalence of PH and, its clinical, laboratorial and hemodynamic features. METHODS: In a crosssectional study, we evaluated 80 consecutive patients with sickle cell anemia and Sb0thalassemia who were submitted to a Doppler echocardioghraphy performed by a single observer. Clinical and laboratorial data were collected for all patients in order to verify the presence of SCD complications and to evaluate haemolysis rate, inflammation, liver and renal function. All patients performed a six-minute walk test. Patients who had peak velocity of regurgitant flow of tricuspid (Vrft) of at least 2.5 m/s were referred to pulmonary artery catheterization (Swan-Ganz). PH was defined as a mean pulmonary artery pressure ³ 25 mmHg. Clinical, laboratorial and hemodynamic data of patients with confirmed PH were compared to those data of patients without PH. RESULTS: Forty percent of patients (32/80) had Vrft ³ 2.5m/s and hemodynamic evaluation was recommended. The group of patients with Vrft³2.5 m/s had higher average age, higher prevalence of leg ulcers, proteinuria and hepatitis C, lower values of hemoglobin and albumin, higher values of urea, creatinine, uric acid, lactic dehydrogenase, aspartate aminotransferase and gglutamyltranspeptidase than the group with Vrft<2.5 m.s. The group with Vrft³2.5 m/s had poorer performance on the walk test and had lowest oxygen saturation at rest and post-exercise. On echocardiography, this group had greater right and left atrial volume. Only 78% of patients (25/32) underwent pulmonary artery catheterization and, in 8 patients PH was confirmed. Among the patients with PH, 3 had pre-capillary hypertension and 5 had post-capillary hypertension (pulmonary artery occlusion pressure above 15 mmHg). The Vrft measured by echocardiogram showed good correlation with the value of systolic pulmonary artery pressure, measured on Swan-Ganz(r=0,77). The patients with confirmed PH had higher mean age, lower levels of haemoglobin and platelet count and higher values of lactic dehydrogenase, urea, creatinine, uric acid, iron and gglutamyltranspeptidase than the group without PH. Individuals with PH had poorer performance on walk test than the group without PH. Patients with PH showed increased right and left atrium volume and higher cardiac index than the group without PH. CONCLUSIONS: Patients with SCD had increased prevalence of PH detected by Doppler echocardiography and confirmed by pulmonary catheterization. The echocardiogram was a good tool for screening. Patients who had Vrft ³ 2.5m/s exhibited clinical and laboratorial data consistent with a higher hemolysis rate than those with Vrft<2.5 m/s. Individuals diagnosed with PH may have post-capillary or pre-capillary hypertension, suggesting the existence of several etiologies and the need for different therapeutic approaches.

Fundamento: medidas adjuvantes têm sido propostas para o tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca, algumas não farmacológicas, como o uso do calor. Apesar dos resultados positivos para pacientes clinicamente estáveis, não existem trabalhos relacionados ao tratamento com calor na fase descompensada da insuficiência cardíaca em pacientes em uso de drogas vasoativas. Objetivos: avaliar os efeitos hemodinâmicos agudos do calor aplicado através da manta térmica em pacientes com insuficiência cardíaca descompensada (ICD) refratária. Para isso foi estabelecido como desfechos o aumento do índice cardíaco e a redução da resistência vascular sistêmica no primeiro dia de seguimento. Como objetivo secundário, avaliar se sessões repetidas de calor por cinco dias consecutivos promoveria ou sustentaria os efeitos hemodinâmicos obtidos agudamente e, se reduziria os níveis de BNP ao longo do seguimento. Métodos: ensaio clínico randomizado aberto, prospectivo, com grupo controle em pacientes portadores de ICD. O estudo foi dividido em duas fases. Na primeira fase foram estudados pacientes em um único dia e foi avaliado o efeito agudo do calor antes e após a intervenção. Na segunda fase o calor foi avaliado através de sessões diárias por cinco dias consecutivos. Foi utilizada a manta térmica por radiação infravermelha para o aquecimento dos pacientes. As medidas hemodinâmicas foram avaliadas por método invasivo através do cateter de Swan-Ganz e de maneira não invasiva pelo método de modelflow. Os pacientes estavam em uso de inotrópico endovenoso contínuo, no perfil hemodinâmico C segundo a classificação clínico-hemodinâmica de Stevenson e foram considerados refratários após tentativa de retirada da droga vasoativa sem sucesso. A população do estudo foi dividida em 2 grupos: grupo T (termoterapia) e grupo C (controle). O grupo T foi submetido à vasodilatação térmica através da manta térmica na temperatura de 50°C por 40 minutos adicionalmente ao tratamento medicamentoso. Os pacientes do grupo C mantiveram o tratamento medicamentoso e a manta térmica foi posicionada da mesma maneira por 40 minutos, porém desligada. Análise estatística: as variáveis foram analisadas pelo teste exato de Fisher ou razão de verossimilhança. A normalidade foi avaliada com o teste de Komogorov-Smirnov. As variáveis quantitativas foram apresentadas por média e desvio padrão. As médias foram avaliadas com análise de variância para medidas repetidas (ANOVA). Quando significante, utilizou-se contrastes para discriminar as diferenças entre os momentos. As medidas avaliadas em um único momento foram comparadas com teste t-Student. Foi utilizado o coeficiente de correlação de Pearson para a análise da correlação entre as medidas. Foram considerados estatisticamente significantes os valores de p < 0,05. Resultados: entre outubro de 2007 e abril de 2013, 165 pacientes foram avaliados para possível elegibilidade. Destes, 12 pacientes recusaram participar do estudo e 105 foram excluídos pelos critérios de exclusão. Foram incluídos 48 pacientes, entretanto, 10 pacientes foram excluídos prérandomização. Foram avaliados inicialmente 8 pacientes que foram submetidos a sessões de calor para segurança e validação do método e 30 pacientes foram randomizados até o término do estudo. No total, 38 pacientes foram estudados. Não houve diferença nas características basais entre os grupos estudados. Na primeira fase foram avaliados 38 pacientes, pré e pós-intervenção. A vasodilatação térmica foi capaz de aumentar o índice cardíaco em 24,1% e de reduzir a resistência vascular sistêmica em 16%. Na segunda fase os pacientes foram seguidos por 5 dias consecutivos conforme randomização e apresentaram melhora hemodinâmica significativa somente nos primeiros dois dias. O maior aumento do índice cardíaco foi de 23,3% e a maior redução da resistência vascular sistêmica foi de 19,3% no grupo tratado com calor. A partir do terceiro dia não houve mais benefício da termoterapia. Da mesma forma, não verificamos diferença entre os níveis de BNP dosados entre o primeiro e quinto dias de seguimento entre os grupos. Conclusões: o calor como vasodilatador foi capaz de aumentar o índice cardíaco e diminuir a resistência vascular sistêmica nos primeiros dias de tratamento na ICD. Entretanto, não houve benefício adicional em sessões repetidas por cinco dias consecutivos ou melhora dos níveis de BNP. Os dados sugerem que a termoterapia pode vir a representar uma abordagem terapêutica adjuvante para o tratamento dos pacientes com ICD. No entanto, um ensaio clínico randomizado com número maior de pacientes é necessário para explorar sua potencial efetividade clínica / Background: adjuvant measures have been proposed for the treatment of heart failure patients, some non-pharmacological, such as the use of heat. Despite the positive results for clinically stable patients, there are no studies related to use thermal therapy in patients with decompensated heart failure (DHF) and in use of vasoactive drugs. Objectives: To evaluate the acute hemodynamic effects of heat applied through the thermal blanket in patients with refractory decompensated heart failure. It was established as outcomes the increase of cardiac index and decrease of systemic vascular resistance on the first day of follow-up. Secondary objective was to evaluate whether repeated sessions of heat for five consecutive days would promote or sustain the hemodynamic effects obtained acutely, and if it would reduce BNP levels during the follow-up. Methods: open label randomized clinical trial, with control group, in patients with DHF. The study was divided into two phases. In the first phase, patients were studied in a single day and the acute effects of heat were evaluated before and after intervention. In the second phase, the effects of heat were evaluated by daily sessions for five consecutive days. An infrared thermal blanket was used to heating the patients. Hemodynamic measurements were assessed through invasive Swan-Ganz catheter and noninvasively by the method of modelflow. The patients were receiving continuous intravenous inotropic therapy and were classified in the profile C according to Stevenson´s clinical and hemodynamic classification and were considered refractory after failure in the attempted of withdraw the vasoactive drugs. The study population was divided into 2 groups: group T (thermal therapy) and group C (control). Group T was submitted to vasodilation through the thermal blanket at 50 °C for 40 minutes in addition to drug treatment. Patients in group C maintained the drug treatment and the thermal blanket was positioned in the same way for 40 minutes, but turned off. Statistical analysis: The variables were analyzed by Fisher\'s exact test or likelihood ratio. Normality was assessed with Komogorov-Smirnov test. Quantitative variables were presented as mean and standard deviation. Means were evaluated using analysis of variance for repeated measures (ANOVA). When significant, contrasts were used to discriminate the differences between times. Measurements evaluated at a single time were compared with Student\'s t test. We used the Pearson correlation coefficient to analyze the correlation between the measurements. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results: Between October 2007 and April 2013, 165 patients were evaluated for possible eligibility. Of these, 12 patients refused to participate in the study and 105 were excluded by the exclusion criteria. There were included 48 patients, however, 10 patients were excluded in the pre-randomization. Eight patients were initially evaluated and were submitted to heart sessions for security and validation of the method and 30 patients were randomized until the end of the study. In total, 38 patients were studied. There were no differences in the baseline characteristics between the study groups. In the first phase, 38 patients were analyzed pre and post-intervention. The thermal vasodilation was able to increase the cardiac index by 24.1% and to reduce the systemic vascular resistance by 16%. In the second phase, patients were followed up for 5 consecutive days according to randomization and showed significant hemodynamic improvement only in the first two days. The largest increase in cardiac index was 23.3 % and the greatest reduction in systemic vascular resistance was 19.3 % in the group treated with heat. From the third day there was no benefit of thermal therapy. Likewise, there was no difference in the levels of BNP measured in the first and fifth day of follow-up between groups. Conclusions: heat as a vasodilator was able to increase the cardiac index and lower the systemic vascular resistance in the first days of treatment in the DHF. However, there was no additional benefit in repeated sessions for five consecutive days or improvement in the BNP levels. The data suggest that thermal therapy may come to represent a therapeutic approach for the adjuvant treatment of patients with DHF. Nonetheless, a randomized clinical trial with a larger number of patients is needed to explore its potential clinical effectiveness

INTRODUÇÃO: Pacientes com doenças falciformes (DF) e outras anemias hemolíticas têm prevalência aumentada de hipertensão pulmonar (HP), sendo este diagnóstico associado com maior mortalidade. O objetivo deste trabalho foi estimar a prevalência desta complicação, suas características clínicas e laboratoriais e determinar o padrão hemodinâmico ao cateterismo de artéria pulmonar. MÉTODOS: Neste estudo transversal 80 pacientes consecutivos com anemia falciforme e Sb0 talassemia foram submetidos à ecocardiografia por um único observador. Os pacientes foram avaliados clinicamente, para verificar a presença de complicações associadas à DF, realizaram um teste de caminhada e realizaram exames hematológicos e bioquímicos referentes a parâmetros de hemólise, inflamação, função hepática e renal. Foi indicada avaliação hemodinâmica, com cateterismo de artéria pulmonar (Swan-Ganz), para os pacientes com velocidade de fluxo retrógrado pela tricúspide (VRT) ³2,5m/s, detectada ao ecocardiograma. A HP foi caracterizada por pressão média da artéria pulmonar ³ 25 mmHg. Os pacientes com HP foram comparados, com relação aos mesmos parâmetros prévios, ao restante da população estudada. RESULTADOS: 40% dos pacientes (32/80) apresentaram VRT³2,5m/s, sendo indicado avaliação hemodinâmica. O grupo com VRT³2,5m/s apresentou maior média etária, maior prevalência de úlceras de perna, de proteinúria e de hepatite C, menores valores de hemoglobina e de albumina, maiores valores de uréia, de creatinina, de ácido úrico, de desidrogenase lática, de aspartato aminotransferase e de gglutamiltranspeptidase do que os do grupo VRT<2,5m/s. O grupo VRT³2,5m/s apresentou também menor distância percorrida no teste de caminhada e saturação de oxigênio mais baixa tanto em repouso quanto após a caminhada. Ao ecocardiograma, este grupo apresentou maior volume atrial direito e esquerdo. 78% dos pacientes (25/32) com indicação de cateterismo se submeteram ao procedimento e em 8 deles foi confirmada HP. Dos 8 pacientes com diagnóstico de HP, 3 apresentaram hipertensão pré-capilar e os demais apresentaram hipertensão capilar (pressão de oclusão da artéria pulmonar acima de 15 mmHg). A VRT medida pelo ecocardiograma apresentou boa correlação com a medida de pressão sistólica de artéria pulmonar aferida no cateterismo (r=0,77). Os pacientes com HP confirmada apresentaram média etária maior, menores concentrações de hemoglobina e de contagem plaquetária e maiores valores de desidrogenase lática, uréia, creatinina, ácido úrico, gglutamiltranspeptidase e ferro do que o grupo sem HP. Os indivíduos com HP tiveram pior desempenho no teste de caminhada do que o grupo sem HP. Pacientes com HP apresentaram dilatação de átrio direito e esquerdo e índice cardíaco mais elevado do que o grupo sem HP. CONCLUSÕES: Pacientes com DF têm prevalência aumentada de HP detectada pelo ecocardiograma e confirmada pelo cateterismo pulmonar. O ecocardiograma é um bom instrumento de triagem. As populações separadas de acordo com o nível de VRT ao ecocardiograma apresentam diferenças clínicas e laboratoriais, sugerindo maior taxa de hemólise nas com VRT³2,5m/s. Estas diferenças se mantêm, na maior parte das situações, quando o diagnóstico de HP é confirmado. Indivíduos com diagnóstico de HP podem ter padrões hemodinâmicos de hipertensão capilar ou pré-capilar, denotando diferentes etiologias que podem implicar em diferentes abordagens terapêuticas. / INTRODUCTION: Patients with sickle cell disease (SCD) and other haemolytic anaemia have increased prevalence of pulmonary hypertension (PH) that is related to higher mortality. The aim of this stdy was to determine the prevalence of PH and, its clinical, laboratorial and hemodynamic features. METHODS: In a crosssectional study, we evaluated 80 consecutive patients with sickle cell anemia and Sb0thalassemia who were submitted to a Doppler echocardioghraphy performed by a single observer. Clinical and laboratorial data were collected for all patients in order to verify the presence of SCD complications and to evaluate haemolysis rate, inflammation, liver and renal function. All patients performed a six-minute walk test. Patients who had peak velocity of regurgitant flow of tricuspid (Vrft) of at least 2.5 m/s were referred to pulmonary artery catheterization (Swan-Ganz). PH was defined as a mean pulmonary artery pressure ³ 25 mmHg. Clinical, laboratorial and hemodynamic data of patients with confirmed PH were compared to those data of patients without PH. RESULTS: Forty percent of patients (32/80) had Vrft ³ 2.5m/s and hemodynamic evaluation was recommended. The group of patients with Vrft³2.5 m/s had higher average age, higher prevalence of leg ulcers, proteinuria and hepatitis C, lower values of hemoglobin and albumin, higher values of urea, creatinine, uric acid, lactic dehydrogenase, aspartate aminotransferase and gglutamyltranspeptidase than the group with Vrft<2.5 m.s. The group with Vrft³2.5 m/s had poorer performance on the walk test and had lowest oxygen saturation at rest and post-exercise. On echocardiography, this group had greater right and left atrial volume. Only 78% of patients (25/32) underwent pulmonary artery catheterization and, in 8 patients PH was confirmed. Among the patients with PH, 3 had pre-capillary hypertension and 5 had post-capillary hypertension (pulmonary artery occlusion pressure above 15 mmHg). The Vrft measured by echocardiogram showed good correlation with the value of systolic pulmonary artery pressure, measured on Swan-Ganz(r=0,77). The patients with confirmed PH had higher mean age, lower levels of haemoglobin and platelet count and higher values of lactic dehydrogenase, urea, creatinine, uric acid, iron and gglutamyltranspeptidase than the group without PH. Individuals with PH had poorer performance on walk test than the group without PH. Patients with PH showed increased right and left atrium volume and higher cardiac index than the group without PH. CONCLUSIONS: Patients with SCD had increased prevalence of PH detected by Doppler echocardiography and confirmed by pulmonary catheterization. The echocardiogram was a good tool for screening. Patients who had Vrft ³ 2.5m/s exhibited clinical and laboratorial data consistent with a higher hemolysis rate than those with Vrft<2.5 m/s. Individuals diagnosed with PH may have post-capillary or pre-capillary hypertension, suggesting the existence of several etiologies and the need for different therapeutic approaches.