• Refine Query
  • Source
  • Publication year
  • to
  • Language
  • 156
  • 40
  • 19
  • 7
  • 1
  • 1
  • 1
  • Tagged with
  • 220
  • 81
  • 77
  • 59
  • 49
  • 42
  • 32
  • 27
  • 26
  • 25
  • 25
  • 24
  • 24
  • 23
  • 22
  • About
  • The Global ETD Search service is a free service for researchers to find electronic theses and dissertations. This service is provided by the Networked Digital Library of Theses and Dissertations.
    Our metadata is collected from universities around the world. If you manage a university/consortium/country archive and want to be added, details can be found on the NDLTD website.
61

Parent Experiences with Newborn Screening and Medical Management for Late-onset Pompe Disease

Crossen, Kaylee 28 June 2021 (has links)
No description available.
62

Analysis of Parental Perception of Swallowing and Voice in Infants and Children with Pompe Disease

Cecchi, Alana 04 August 2011 (has links)
No description available.
63

Modélisation, conception et étude expérimentale d'une pompe à chaleur industrielle à eau à haute température

Chamoun, Marwan 11 December 2012 (has links) (PDF)
Le contexte énergétique global impose, durablement aux industriels la poursuite des efforts en matière d'efficacité énergétique nécessitant le déploiement de nouveaux procédés innovants éco-efficaces. Une meilleure gestion de l'énergie permet l'amélioration de l'efficacité énergétique globale des procédés ainsi que la réduction des émissions de CO2. Dans ces conditions, la récupération et la valorisation de la chaleur perdue apparait comme un potentiel pour atteindre ces objectifs. L'intégration d'une pompe à chaleur à haute température permet une valorisation de pertes calorifiques en satisfaisant des besoins de chauffage à haute température (>130°C) qui apparaissent simultanément dans certains procédés (distillation, séchage...). Malheureusement, les pompes à chaleur répondant à ces besoins industriels sont indisponibles actuellement. C'est dans ce contexte que s'inscrit la présente étude qui a permis le développement et la mise en place d'une pompe à chaleur à haute température utilisant l'eau comme fluide frigorigène. Les verrous techniques et technologiques limitant la faisabilité d'une telle machine ont été levés en concevant une nouvelle architecture de PAC et en développant deux types de compresseur : un compresseur bi-vis adapté et un compresseur centrifuge bi-étagé à paliers magnétiques. La mise en place de cette PAC munie du compresseur bi-vis est présentée. Un modèle dynamique de cette pompe à chaleur est développé avec Modelica en tenant compte de la présence de gaz incondensables dans la machine. Des modèles détaillés des compresseurs sont développés en fonction de leurs caractéristiques géométriques. Une étude expérimentale de la phase de démarrage est présentée montrant le processus de purge des incondensables et l'évolution de certains paramètres de la pompe à chaleur. Ces résultats expérimentaux ont été confrontés à des simulations numériques. Plusieurs modes de fonctionnement de la machine de récupération des pertes calorifiques sont simulés numériquement et analysés énergétiquement ainsi qu'exergétiquement. Le modèle de pompe à chaleur a enfin été intégré à un modèle de colonne à distiller montrant les économies d'énergie globales et les avantages environnementaux obtenus.
64

Modélisation, conception et étude expérimentale d’une pompe à chaleur industrielle à eau à haute température / Modeling, design and experimental study of an industrial high temperature heat pump using water as refrigerant

Chamoun, Marwan 11 December 2012 (has links)
Le contexte énergétique global impose, durablement aux industriels la poursuite des efforts en matière d’efficacité énergétique nécessitant le déploiement de nouveaux procédés innovants éco-efficaces. Une meilleure gestion de l’énergie permet l’amélioration de l’efficacité énergétique globale des procédés ainsi que la réduction des émissions de CO2. Dans ces conditions, la récupération et la valorisation de la chaleur perdue apparait comme un potentiel pour atteindre ces objectifs. L’intégration d’une pompe à chaleur à haute température permet une valorisation de pertes calorifiques en satisfaisant des besoins de chauffage à haute température (>130°C) qui apparaissent simultanément dans certains procédés (distillation, séchage…). Malheureusement, les pompes à chaleur répondant à ces besoins industriels sont indisponibles actuellement. C’est dans ce contexte que s’inscrit la présente étude qui a permis le développement et la mise en place d’une pompe à chaleur à haute température utilisant l’eau comme fluide frigorigène. Les verrous techniques et technologiques limitant la faisabilité d’une telle machine ont été levés en concevant une nouvelle architecture de PAC et en développant deux types de compresseur : un compresseur bi-vis adapté et un compresseur centrifuge bi-étagé à paliers magnétiques. La mise en place de cette PAC munie du compresseur bi-vis est présentée. Un modèle dynamique de cette pompe à chaleur est développé avec Modelica en tenant compte de la présence de gaz incondensables dans la machine. Des modèles détaillés des compresseurs sont développés en fonction de leurs caractéristiques géométriques. Une étude expérimentale de la phase de démarrage est présentée montrant le processus de purge des incondensables et l'évolution de certains paramètres de la pompe à chaleur. Ces résultats expérimentaux ont été confrontés à des simulations numériques. Plusieurs modes de fonctionnement de la machine de récupération des pertes calorifiques sont simulés numériquement et analysés énergétiquement ainsi qu’exergétiquement. Le modèle de pompe à chaleur a enfin été intégré à un modèle de colonne à distiller montrant les économies d'énergie globales et les avantages environnementaux obtenus. / Currently, improving energy efficiency becomes a main challenge for all industrial energy systems. This challenge involves an improved recovery of wasted heat generated by several industrial processes. Large energy savings and potential environmental benefits are associated with the use of industrial heat pump mainly at high temperature levels (>130°C) unavailable on the market. The development of high temperature heat pump using water vapor as working fluid is investigated. Technical problems restraining the feasibility of this industrial heat pump are surmounted by a specifically designed heat pump, the development of a new twin screw compressor and a new centrifugal compressor with magnetic bearings. A dynamic model of this heat pump is developed using Modelica and taking into account the presence of non-condensable gases in the machine. Detailed models of the compressors are developed based on their geometrical characteristics. Experimental results of the start-up phase have been presented showing the non-condensable purging process and the evolution of some parameters of the heat pump. These experimental results have been confronted to numerical simulations. Several scenarios of industrial processes for high-temperature heat recovery and heat upgrading are numerically simulated and analyzed based on energetic and exergetic studies. The heat pump model has been integrated to a distillation column showing the global energy savings and the environmental benefits of using this developed heat pump.
65

Développement d'un modèle numérique de couplage fluide-structure appliqué au cas d'une pompe à membrane ondulante

Song, Mengdi 20 June 2013 (has links) (PDF)
Dans cette thèse, nous avons étudié la simulation numérique des phénomènes d'interaction fluide-structure (IFS) par la méthode des éléments finis pour un fluide incompressible et non visqueux en interaction avec une structure flexible. Les modèles numériques développés sont basé sur une approche d'IFS partitionnée. Une amélioration basée sur une compensation des effets de massé ajoutée est proposée au cours de la thèse afin d'assurer la convergence et la stabilité du schéma de couplage partitionné indépendamment de la densité du fluide impliqué. L'approche corrective nécessite une estimation de la matrice de masse ajoutée et demande une légère modification de l'algorithme itératif. Les méthodes proposées ont été validées sur les cas académiques en comparaison avec les solutions analytiques et sont appliqués au cas d'une nouvelle conception de pompe pour tout type de fluides (gaz, liquides, fluide chargé...), en vue d'affiner la compréhension de son fonctionnement et ainsi mieux la caractériser. Les méthodes ainsi que les validations sont publiées sur un article qui a été accepté par le revue scientifique " Computers & Fluids ". Une présentation orale a effectuée pendant la conférence internationale ACE-X2012 à Istanbul et une autre a été accepté par la conférence nationale CSMA-2013 à Giens.
66

Etude et réalisation d'un récupérateur d'énergie vibratoire par transduction électrostatique en technologie MEMS silicium / Elaboration of a capacitive transducer for vibration-to-electricity power conversion

Guillemet, Raphaël 02 October 2012 (has links)
Une solution pertinente afin d'alimenter des capteurs isolés consiste à récupérer l'énergie disponible dans leur environnement immédiat. Parmi les sources d'énergie envisageables, notre choix s'est porté sur les vibrations mécaniques ambiantes. Notre contribution porte sur l'étude et la réalisation, par un procédé de fabrication collective, d'un transducteur électrostatique sans électrets en technologie MEMS Silicium. Nous proposons une étude analytique permettant d'optimiser l'efficacité du générateur électrostatique, tout en considérant une limite sur la tension maximale aux bornes du transducteur afin de ne pas endommager le circuit de conditionnement. Le design proposé prend également en compte d'éventuelles variations de l'amplitude des vibrations externes. Le dispositif a été fabriqué au sein de ESIEE Paris et présente un volume total de moins de 100 mm3.Les tests expérimentaux ont montré un comportement fortement non-linéaire de la structure. Nous avons obtenu une conversion d'énergie mécanique en énergie électrique correspondant à une puissance maximale de 2.3 μW à 260 Hz, pour une accélération de 1 g et à une pression de 0.15 Torr, lorsque le système est pré-chargé avec une tension de 10 V. Une fois implémenté dans un circuit de pompe de charge et pour les mêmes conditions d'accélération et de pression, le système peut fonctionner en complète autonomie pendant plus de 500 secondes pendant lesquelles la puissance délivrée varie de 1.4 μW à 940 nW avec une tension de pré-charge de 10.6 V / A relevant solution to power isolated sensors is to harvest the energy available in their immediate environment. Among the possible sources of energy, our choice was made on ambient mechanical vibrations. We have designed and fabricated a silicon-based and batch-processed MEMS electrostatic transducer which does not use an electret. We present an analytical method to optimize the efficiency of the electrostatic generator, while a voltage limitation on the transducer's terminal is set to prevent any damage in the conditioning electronics. The proposed design also takes into account some possible variations in the amplitude of external vibration. The device was fabricated in ESIEE Paris and its volume is less than 100 mm3. The device was tested experimentally and exhibits a strong non-linear behavior. We obtained a conversion of mechanical energy into electrical energy corresponding to a power of 2.3 μW at 260 Hz, with an acceleration of 1 g and a pressure of 0.15 Torr, when the system is pre-charged with a voltage of10 V. When the device is implemented in a charge pump circuit and under the same parameters of acceleration and pressure, the system can operate in autonomous mode for more than 500 seconds during which the output power varies from 1.4 μW to 940 nW when the pre-charge voltage is 10.6 V
67

Dynamique de la formation de nanostructures périodiques par impulsions laser ultrabrèves sur une surface métallique / Dynamics of periodic nanostructure formation on metal surfaces by ultrashort laser pulses

Bounhalli, Mourad 15 December 2011 (has links)
La surface d’un matériau exposé à une irradiation laser à une fluence proche de son seuil d'ablation laisse apparaître des structures périodiques LIPSS (Laser Induced Periodic Surface Structure) d’orientation dépendant de la polarisation de faisceau incident et dont la période est de l'ordre de la longueur d'onde. Les causes de ce phénomène qui suscite l'attention des chercheurs depuis plus d’une trentaine d’années sont maintenant bien connues. Cependant, son étude dans le cadre de l'utilisation récente de lasers à impulsions ultra-brèves fait surgir de nouvelles interrogations et relance l'intérêt pour le sujet. Ce travail est consacré à l’étude dynamique de la formation des nanostructures sur une surface métallique suite à une interaction laser femtoseconde. Nous nous intéressons aux mécanismes responsables de la formation de ces structures et nous proposons des explications permettant de comprendre leur origine. Dans le premier chapitre on présente une étude de l’état de l’art sur la formation des LIPSS, on y aborde les paramètres influant sur la formation de ces structures ainsi que les différents modèles explicatifs élaborés par les chercheurs. Ce chapitre traite également de l’interaction laser matière et de ses différents processus. Le deuxième chapitre met l’accent sur les dispositifs expérimentaux réalisés dans ce cadre. Le troisième chapitre présente, quant à lui une étude expérimentale permettant de rendre compte du rôle de l’excitation du plasmon de surface dans la formation de LIPSS. Dans le quatrième chapitre on analyse les résultats relatifs à l’influence du couplage électron phonon sur la formation des LIPSS. Enfin, le cinquième et dernier chapitre met en évidence le rôle de la relaxation électron-phonon sur la formation des LIPSS à l’aide d’une expérience pompe-sonde / When a material is irradiated with laser fluency close to its ablation threshold, periodic surface structures LIPSS (Laser Induced Periodic Surface Structure) appears on its surface. These structures are dependent of the polarization vector of incident electric field and their periods are close to the laser wavelength. They have been extensively studied for more than thirty years, and their origins are quite well understood. However, the recent use of ultra-short laser sources has renewed the subject. Present work is dedicated to the dynamics study of the nanostructures formation on a metal surface by femtosecond laser irradiation. We are interested in mechanisms responsible for the formation of these structures and we propose an explanation of their origin. The first chapter presents a literature review on the formation of LIPSS. Here, the parameters affecting the formation of these structures as well as a different models developed by researchers will be discussed. This chapter also addresses the laser material interaction and its processes. The second chapter focuses on the experimental devices used in this context. The third chapter deals with the experimental study concerning the role of excitation of surface plasmon in the formation of LIPSS. In the fourth chapter, the results on the influence of electron phonon coupling on the formation of LIPSS are analyzed. Finally, the last chapter highlights the role of electron-phonon relaxation on the formation of LIPSS using pump-probe experiments
68

Étude et conception d'une pompe à chaleur résidentielle intégrant un stockage par chaleur latente / Study and design of a residential heat pump integrating latent heat storage

Maaraoui, Samer 13 March 2013 (has links)
L'introduction des énergies renouvelables intermittentes, la mise en place d'une réglementation thermique qui baisse les besoins de chauffage d'un facteur 5 à 10, entraîne une re-conception des moyens de chauffage intégrant efficacité énergétique et effacement d'équipements domestiques lors des heures de pointe. Cette thèse comporte l'étude et la conception d'une PAC intégrant un stockage thermique par chaleur latente dans son condenseur. Ce stock permettra un effacement d'au moins deux heures. Les besoins d'une maison basse consommation (BBC) ont été évalués ainsi que la quantité de chaleur à stocker afin d'assurer cet effacement. Une étude sur le phénomène de changement de phase et les MCP a été menée afin de sélectionner un matériau adapté à cette application. Le phénomène de changement de phase a été modélisé en régime dynamique. Quatre matériaux candidats ont été sélectionnés et analysés par colorimétrie différentielle (DSC) avec ajustement par méthode inverse. Plusieurs structures de l'échangeur stockeur ont été proposées, simulées et optimisées et deux ont été choisies et réalisées. Les deux échangeurs réalisés ont été testés seuls et intégrés dans un système de PAC. La dernière génération a donné des résultats très encourageants pour le développement d'une PAC à stockage efficace. Finalement, l'apport de stockage a été évalué en termes d'efficacité énergétique et d'émissions de CO2. Cette PAC présente une amélioration potentielle du COP saisonnier de 20 à 30 % comparativement à des PAC air/eau et air/air du fait de la gestion intelligente du stockage/déstockage d'énergie en faisant fonctionner la PAC pendant les heures les plus favorables de la journée et en évitant les cycles courts de fonctionnement correspondant aux besoins thermiques faibles. / The introduction of intermittent renewable energies, the implementation of a thermal regulation, which decreases heating needs of a factor between 5 and 10, causes a redesign of heating systems integrating energy efficiency and the cut-off of domestic equipments during peak hours. This thesis involves the study and design of a heat pump incorporating a latent thermal storage in its condenser. This storage will allow a cut-off during at least two hours. The heating needs of a low-energy consumption house (BBC) have been estimated as well as the heat amount to be stored so as to ensure such a cut-off. A study on the phase-change phenomenon and the PCM has been carried out in order to select suitable materials for this application. A dynamic model of the phase change was also developed. Four candidate materials were selected and analyzed by tuned Differential Scaning Calorimetry (DSC) with adjustment by the inverse method. Several storing-exchanger structures have been proposed, simulated, and optimized; two of them have been realized. Both heat exchangers have been tested alone and then integrated into a heat pump system. The final generation gave very promising results for the development of an efficient heat pump with storage. Finally, the heat storage effect has been evaluated in terms of energy efficiency and CO2 emissions. This heat pump presents potential improvement of the seasonal COP between 20% and 30% compared to air-to-water and air-to-air heat pumps because of the smart monitoring of the energy storage/delivery due to the heat pump operation during the most favorable hours of the day and by avoiding short cycles operation corresponding to low heating needs.
69

Analyse des variations spatio-temporelles du zooplancton gélatineux et son effet sur les flux de matières à l'aide d'une approche combinant expérimentation et écologie numérique / Spatio-temporal variability of the gelatinous zooplankton and its link with material fluxes through the combination of experimental and modelling approaches

Ramondenc, Simon 24 November 2017 (has links)
Le terme plancton désigne l'ensemble des organismes dérivant au grès des courants marins. On distingue le plancton végétal et principalement photosynthétique, "le phytoplancton", du plancton animal hétérotrophe, "le zooplancton". Au cours des dernières décennies, de nombreuses études ont documenté une croissance de l'abondance et de la distribution spatiale du zooplancton gélatineux à travers diverses régions. Même si le terme "gélification" des océans doit être utilisé avec beaucoup de précaution, des régions comme la mer Méditerranée montre une constante augmentation des méduses au cours de ces 40 dernières années. L'espèce Pelagia noctiluca (Forsskål, 1775) est considérée comme étant la méduse la plus abondante du bassin méditerranéen depuis les années 70. Du fait de leur présence massive dans cette région, il est primordial d'évaluer précisément l'impact de P. noctiluca à la fois sur les cycles biogéochimiques et sur la structuration des écosystèmes pélagiques. Pour cela, les deux processus majeurs de transfert de matière dans l'écosystème doivent être étudiés : la séquestration de carbone via la pompe biologique et le transfert de carbon au travers des réseaux trophiques. Cette thèse s'articule autour de trois axes majeurs: (i) réaliser un premier bilan de l'export de carbone organique particulaire (POCtotal) et dissous (DOC) en mer Méditerranée, (ii) construire un modèle écophysiologique de P. noctiluca pour déterminer la contribution de cette méduse à la pompe biologique, et (iii) évaluer le niveau trophique de P. noctiluca et son potentiel impact sur les niveaux trophiques inférieurs. / The term “plankton” refers to all the organisms drifting in the water following the currents. Commonly, the vegetable autotrophic and mainly photosynthetic, “phytoplankton” is distinguished from the heterotrophic and animal “zooplankton”. In the last decades, many studies reported an increase in the abundances and spatial distributions of gelatinous zooplankton in many oceans. Even if the concept of “jellyfication of the oceans” needs to be used with caution, jellyfish populations show an increase in Mediterranean Sea over the last 40 years. The species Pelagia noctiluca (Forsskål, 1775) is considered as the most abundant jellyfish in the Mediterranean basin since the 70s. Due to its massive presence in this area, it is essential to evaluate precisely the impact of P. noctiluca on both biogeochemical cycles and pelagic ecosystem structure. Thus, the contribution of P. noctiluca to the two main factors regulating the biological carbon transfer in the oceans: carbon sequestration via the biological carbon pump and carbon transfer through trophic networks. This manuscript is divided in 3 main sections : (i) providing an initial budget of the particulate (POCtotal) and dissolved organic carbon (DOC) in the Mediterranean sea, (ii) building an ecophysiological model of P. noctiluca to estimate its contribution to the biological carbon pump, and (iii) assessing the trophic level of P. noctiluca and its potential impact on lower trophic levels.
70

Rôle des foraminifères planctoniques dans le cycle du carbone marin des hautes latitudes (Océan Indien Austral) / The role of planktonic foraminifera in the marine carbon cycle at high latitudes (Southern Indian Ocean).!!

Meilland, Julie 26 November 2015 (has links)
Les foraminifères planctoniques vivants (LPF) contribuent à la pompe biologique du carbone océanique en générant des flux de Corg (cytoplasme) et de Cinorg (test calcaire). Dans cette étude, la morphométrie des tests, les abondances et les compositions spécifiques des assemblages de LPF dans l'océan Indien Sud (30°S-60°S, 50°E-80°E), ont été caractérisées à partir de la collecte par filet à plancton stratifié (Multinet) sur 19 stations échantillonnées pendant trois étés consécutifs (2012- 2014). En démontrant l'efficacité d'échantillonnage du Continuous Plankton Recorder pour spatialiser les données observées en 19 stations, l’étude de la dynamique de population des LPF montre l'effet de la position des fronts sur la production des LPF. Pour mieux contraindre l'impact des LPF dans la pompe biologique du carbone des hautes latitudes, la biomasse protéique et la masse calcique de plus de 2000 foraminifères ont été mesurées. Les différences de biomasse protéique et de poids normalisé par la taille entre années, espèces et masses d'eau suggèrent que les paramètres environnementaux affectent la production de Corg et de Cinorg des LPF. Le rôle des LPF sur la pompe biologique de carbone marin dépend des conditions hydrologiques et trophiques du milieu. Le rapport Corg/Cinorg est très différent selon les espèces considérées. L'applicabilité des tests de foraminifères planctoniques comme proxy de paléopompe du carbone dans les hautes latitudes dépendrait donc de l'effet exercé par les variations des conditions écologiques, et de la composition de l’assemblage. Cette étude propose une première estimation des budgets Corg et Cinorg produits par les LPF dans l’Océan Indien Austral. / Planktonic foraminifera contribute to the marine biological carbon pump by generating organic (cytoplasm) and inorganic (shell) carbon fluxes. In this study, we characterized LPF total abundances, assemblages and test morphometry (minimum diameter) along 19 stations sampled by stratified plankton net (Multinet), during three consecutive austral summers (2012-2014) in the Southern Indian Ocean (30°S-60°S, 50°E-80°E). By demonstrating the efficiency of CPR for LPF sampling, we analysed population dynamic between 19 multinet sampling stations, showing the effect of frontal position on LPF production. To better constrain the impact of those organisms in the biological carbon pump at high latitudes, we have quantified the individual protein-biomass and test calcite mass of more than 2000 LPF. Differences in size-normalized protein-biomass and in size-normalized weight between years, species, and water bodies suggest that environmental parameters affect the production of planktonic foraminifera organic and inorganic carbon to varying degrees. Consequently, planktonic foraminifera are assumed to affect the biological carbon pump, depending on ecological conditions and biological prerequisites. The applicability of planktonic foraminifera tests as proxy of the past biological carbon pump in high latitudes would hence critically depend on the effect exerted by changing in ecological conditions, and the presence of different species. This study proposes a first estimation of planktonic foraminifera Corg and Cinorg standing stock and fluxes in the Southern Indian Ocean.

Page generated in 0.0209 seconds