Huntington's disease is a dominantly-inherited autosomal neurodegenerative disease manifested by disorders of motility, cognitive function, behaviour, and weight loss, which is conditioned multifactorially. The aim of the study was to determine whether there are eating disorders in Huntington's disease, as well as its etiology and severity. Neurological scaling, anthropometric examinations, evaluation of three-day diet records, measurements with a manual dynamometer, bioimpedance analyses, indirect colorimetry and predictions of energy expenditure were performed on 10 patients. Algorithms were applied for the diagnosis of sarcopenia and malnutrition. Unwanted weight loss was observed in all patients and 4 out of 10 showed malnutrition. No difference was found between the values of measured resting metabolism and calculated according to the predictive equation. However, it has been shown that strict nutritional recommendations based on this data can be misleading for some patients with HN, as real energy consumption can be significantly higher. All our patients had a positive energy balance. A new diagnostic algorithm for the early diagnosis of sarcopenia has proven its worth. Using bioimpedance analysis and examination of the force of the handshake, we identified possible sarcopenia and already-present...

Patients with Turner syndrome (TS) have increased fracture risk and decreased bone density, patients with severe hemophilia have low bone density. The etiology of these changes hasn't been completely elucidated in any of the two diseases. Our aimes were to assess bone density and geometry at the radius using a new method peripheral quantitative CT densitometry (pQCT) and to describe associations between densitometry parameters and estrogen treatment in TS and laboratory as well as clinical markers of disease severity in haemophilia. Sixty-seven girls with TS (median age 14.3 years, range 6.0-19.4) and 42 boys with haemophilia (median age 12.7 years, range 6.6-19.2) have been measured using peripheral quantitative CT at the radius. The results have been compared to published reference data. Girls with TS had decreased cortical bone density and thinner cortex. These parameters were positively correlated to the length of estrogen treatment. Trabecular bone density was normal in prepubertal girls but it was decreased after puberty. There was no association between trabecular bone density and the estrogen treatment. Boys with haemophilia had decreased trabecular density and low muscle area at the forearm. Densitometry parameters were influenced neither by the clotting factor VIII/IX level nor by the frequency of...

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Im Rahmen des demographischen Wandels kommt es zu einem kontinuierlichen Anstieg des Anteils postmenopausaler Frauen an der Weltbevölkerung, so dass die Therapie postmenopausaler Erkrankungen zu einem wichtigen Thema der ärztlichen Behandlung geworden ist. Seit Beginn des 21. Jahrhunderts werden hinsichtlich der klinischen Wirksamkeit und der Sicherheit der Hormonersatztherapie vermehrt Bedenken im Hinblick auf das erhöhte Risiko für das kardiovaskuläre System und Brustkrebs geäußert. Aus diesem Grund rücken alternative Therapieansätze verstärkt in den Mittelpunkt der Forschung. In unterschiedlichen Projekten hat sich hierbei CR als effektives, in der klinischen Praxis anwendbares Medikament gezeigt. Die vorliegende Dissertation setzt sich mit der Wirkung von Subfraktionen der Testsubstanz CR auf die klimakterisch bedingten Veränderungen bzw. Erkrankungen der Skelett- und der Herzmuskulatur auseinander. Vor diesem Hintergrund wurden 100 weibliche, zuvor ovariektomierte Sprague-Dawley-Ratten in 10 Gruppen unterteilt und über einen Zeitraum von 4 Wochen die verschiedenen Substanzen von Cimicifuga racemosa (CR) (Saponin-, S1-, S2-, S3-Fraktion und Rest-, R1-, R2- und R3-Fraktion) oder Östradiolbenzoat (EB) verabreicht. Über denselben Zeitraum wurde eine Kontrollgruppe mit sojafreiem Futter versorgt. Mittels histologischer Untersuchung der Herz- und Skelettmuskulatur wurden die Auswirkungen von EB und den verschiedenen Fraktionen und Subfraktionen aus CR ermittelt und untereinander und mit den Ergebnissen der Kontrollgruppe verglichen. Die Skelettmuskelfaserfläche hat unter dem Einfluss der Saponinfraktion, der S1-Subfraktion, der Restfraktion, der R2-Subfraktion und der EB-Gruppe signifikant im Vergleich zur Kontrollgruppe zugenommen. Eine signifikante Zunahme des elastischen Faseranteils bezogen auf die Skelettmuskelfaserfläche bestand unter dem Einfluss der Saponinfraktion, ihrer S1- und S2-Subfraktion und der R1-Subfraktion als auch der EB-Gruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Die Kardiomyozytenfläche zeigte einen signifikanten Größenzuwachs im Vergleich zur Kontrollgruppe unter dem Einfluss der Saponinfraktion und all ihrer 3 Subfraktionen als auch der Restfraktion und ihrer 3 Subfraktionen und der EB-Gruppe. Eine signifikante Zunahme des elastischen Faseranteils bezogen auf die Kardiomyozytenfläche bestand unter dem Einfluss der Saponinfraktion, ihrer S1-Subfraktion und der Restfraktion und ihrer R3-Subfraktion als auch der EB-Gruppe im Vergleich mit der Kontrollgruppe. Ableiten lässt sich, dass die Subfraktionen der Saponin- und Restfraktion keine gleichmäßige Wirkung auf die strukturellen Bestandteile von Herz- und Skelettmuskulatur zeigen. Die Ergebnisse sprechen dafür, dass bestimmte Subfraktionen von CR anabol auf die Skelettmuskelfaser- und Kardiomyozytenfläche und die EZM beider Gewebe wirken. Nahezu regelmäßig erweist sich die vor allem Actein und Deoxyactein enthaltende S1-Fraktion als wirksamste Substanzgruppe. Die Wirkungen von CR sind noch Gegenstand der aktuellen Forschung. Eines der Ziele weiterer Untersuchungen sollte die Ermittlung der Kombination der jeweiligen Fraktionen und Subfraktionen oder deren Subsubstanzen sein, um eine bestmögliche osteoprotektive und anabole Wirkung auf Herz- und Skelettmuskulatur und den Knochen zur Linderung oder Beseitigung klimakterischer Beschwerden zu entfalten.

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Subject: Active senior lifestyle Author's name: Bc. Iveta Dušková Supervizor: profesor Ing. Václav Bunc CSc. Objective: To verify whether biological age of tested seniors is in line with their calendar age. The differnce towards calendar age will be evaluated via ECM/BCM ration based on body content analysis. I will investigate the influence of physical activity on slower ageing physiology and the effect of physical activity on status of net muscle mass and on frequency of civilazation diseases. The goal is to figure out if active lifestyle is available also for seniors. Methods: The core of the work is qualitative and quantitative survey mapping antropometric parameters by bioimpedancy method. The functional values were collected by motorical step est and by handgrip. Further the subjective quality life judgment interview with yes/no options was used for the target senior group. Results: The relationship was found for the bioimpedancy results and the the volume of physical weekly activity (in hours) and level of BMI and pecentage of body fat. Further the realtionship was found for physical activity volume and for the dynamometric and motorical test results. Thjere is a difference between men and women. There was no relationship found for ECM/BCM coefficient and physical activity volume. The type...

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