Made available in DSpace on 2014-06-12T22:59:16Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo4190_1.pdf: 955844 bytes, checksum: af14e12372e718d49c9974d4037aa5af (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2008 / Pacientes com esclerose múltipla possuem graus de incapacidade variados, a depender das funções neurológicas comprometidas e da sua repercussão clínica. Porém, a mensuração da incapacidade pode variar de acordo com a escala clínica utilizada, com conquências prognósticas e terapêuticas. Para comparar as avaliações obtidas pelas principais escalas de incapacidade empregadas em pacientes com esclerose múltipla, aferindo o impacto físico e psíquico, procedeu-se a estudo transversal, tipo série de casos. Cinqüenta e dois pacientes com esclerose múltipla foram avaliados entre novembro/2007 a julho/2008, no Hospital da Restauração. As escalas de incapacidade aplicadas foram divididas em: relacionadas ao exame físico (Expanded Disability Status Scale - EDSS; Neurological Rating Scale - NRS; e Multiple Sclerosis Severity Score - MSSS), relacionadas à capacidade funcional (Multiple Sclerosis Funcional Composite - MSFC; Timed 25-foot walk - TFW; 9-hole-peg test - 9-HPT; e Paced Auditory Serial Addiction -PASAT) e relacionadas à percepção do paciente (The Guy's Neurological Disability Scale - GNDS; Multiple Sclerosis Impact Scale - MSIS-29; e Modified Fatigue Impact Scale - MFIS- 21). A razão de gênero feminino:masculino igualou-se a 4,2:1; predominou cor de pele auto-referida parda, idade entre 20 e 59 anos e escolaridade de 2º grau ou maior. A forma clínica mais frequente foi recorrente-remitente, com início sem síndrome clínica isolada, com sintomas motores ou sensitivos. A forma clínica associou-se significantemente ao tempo de doença. As escalas relacionadas ao exame físico (EDSS, NRS e MSSS) e à capacidade funcional (MSFC) apresentaram correlação significante, e diferiram entre os grupos leve e intenso. As escalas relacionadas à percepção do paciente, MSIS-29 e MFIS-21, correlacionaram-se significantemente, porém não o fizeram com as demais. Os componentes físicos das escalas de incapacidade correlacionaram-se. Enquanto que apenas as escalas de relacionadas à percepção do paciente, MSIS-29, MFIS-21 (cognitivo) e GNDS (cognição e humor), mantiveram correlação moderada e significante quando avaliados os componentes psíquicos. Escalas relacionadas com o exame físico e com a capacidade funcional diferem das escalas relacionadas à percepção do paciente. Essa diferença está presente quando os componentes psíquicos das escalas são avaliados separadamente, porém não se apresenta nas correlações entre os componentes físicos. A compreensão do instrumento de avaliação, portanto, poderá ajudar a entender as relações entre a mensuração objetiva, as limitações técnicas dos vários métodos de aferição e a percepção das consequências clínicas da esclerose múltipla.

A colestase crônica na infância e na adolescência interfere diretamente no cres-cimento e no desenvolvimento do indivíduo e produz conseqüências clínicas relacionadas com a má absorção das vitaminas lipossolúveis da dieta. A vitamina E exerce um importante papel na estrutura e na função dos sistemas nervoso e musculoesquelético. A vitamina D tem reconhecida influência sobre a fisiopatologia da osteopenia colestática que se manifesta como osteoporose, raquitismo ou osteomalácia. A realização de dosagens plasmáticas dessas vitami-nas é essencial para detectar precocemente suas deficiências, bem como para monitorizar uma adequada suplementação. Essas dosagens não são realizadas de rotina no nosso meio. Os objetivos do presente estudo foram verificar os níveis plasmáticos de vitami-nas D e E em uma amostra de crianças e adolescentes com colestase crônica; verificar o esta-do nutricional e a ingestão de macro e micronutrientes desses pacientes; verificar o uso de su-plemento de vitaminas, o tempo de colestase; e realizar avaliação neurológica para estabelecer eventual relação com os níveis plasmáticos de vitamina E. A amostra constou de 22 crianças e adolescentes com colestase crônica que con-sultavam no ambulatório ou estiveram internadas na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre no período de dezembro de 2000 a abril de 2002. Como controles, participaram 17 crianças eutróficas e normais do ponto de vista gastroentero-lógico com faixa etária correspondente. Foram realizadas avaliação nutricional e avaliação neurológica. Foi pesquisado o tempo de colestase e o uso de suplemento de vitaminas lipossolúveis. A técnica utilizada para as dosagens da vitamina E foi a cromatografia líquida de alta precisão (HPLC) e as dosagens plasmáticas de vitamina D pela técnica de radioimunoensaio. A prevalência de desnutrição variou entre 23,8% a 63,0% considerando as diferentes medidas e padrões utilizados. O inquérito alimentar realizado demonstrou uma ingestão calórica média de 89,33 ± 27,4% em relação ao recomendado para idade com uma distribui-ção dos macronutrientes em relação às calorias ingeridas dentro dos valores de referência para o grupo em questão, havendo, porém, uma pobre ingestão de micronutrientes como ferro e zinco. O exame neurológico foi alterado em 43% dos pacientes colestáticos, em que foram constatadas vinte alterações neurológicas em nove pacientes. Não obtivemos resultados con-fiáveis para os níveis plasmáticos de vitamina E, apesar de realizar 3 etapas para validação. O valor médio de vitamina D entre os pacientes foi de 13,7 ± 8,39 ng/ml, enquanto que no grupo controle foi de 25,58 ± 16,73 ng/ml (P = 0,007), havendo uma prevalência de hipovitaminose D entre esses pacientes de 36%. Não foi observada relação entre estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suplemento oral de vitaminas lipossolúveis e os níveis plasmáticos refe-ridos. Concluímos que a média de níveis plasmáticos de vitamina D nas crianças e nos adolescentes colestáticos do estudo foi significativamente menor do que nos controles nor-mais sem relação significativa com estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suple-mento de vitaminas. As alterações neurológicas foram freqüentes e a prevalência de desnutri-ção nos pacientes foi semelhante à encontrada na literatura. A ingesta calórica foi deficiente havendo porém, um equilíbrio dos macronutrientes e ingestão insuficiente de ferro e zinco. / Chronic cholestasis in childhood and adolescence directly affects growth and development of the individual, and has clinical consequences associated with malabsorption of dietary fat-soluble vitamins. Vitamin E plays an important role in the structure and function of the nervous and musculoskeletal systems, and neurologic symptoms have been described in patients with vitamin E deficiency. Vitamin D is known to play a role in the physiopathology of cholestatic osteopenia seen in osteoporosis, rickets and osteomalacia. Plasma concentration measurements of these vitamins are essential to detect deficiencies at an early stage and to monitor adequate supplementation. These measurements are not routinely carried out in our practice. The purposes of this study were to measure plasma concentrations of vitamins D and E in a sample of children and adolescents with chronic cholestasis; to study their nutritional status and macro − and micronutrient intake; to check the use of vitamin supplements; to check cholestasis duration; and to conduct neurologic evaluations to establish a possible association with vitamin E plasma concentrations. The sample was composed of 22 children and adolescents with chronic cholestasis seen in the outpatient service or hospitalized in the Pediatric Gastroenterology Unit, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from December 2000 to April 2002. The control group was composed of 17 eutrophic, gastroenterologically normal children matched by age. We conducted nutritional and neurologic evaluations. Data about cholestasis duration and the use of fat-soluble vitamin supplements were collected. Vitamin E concentrations were measured by means of high performance liquid chromatography (HPLC), and vitamin D plasma concentrations, by means of a radioimmunoassay. Malnutrition rates ranged from 23.8% to 63.0% according to the different measurement techniques and standards used. Dietary survey data revealed a mean caloric intake of 89.33 ± 27.4% of the amount recommended for the age; distribution of macronutrients in relation to calorie intake was within the reference values for the group under study; however, micronutrient intake, such as iron and zinc intake, was poor. Neurologic symptoms were found in 43% of the patients with cholestasis; twenty neurologic symptoms were found in nine patients. We did not obtain reliable results for vitamin E plasma concentrations although we conducted three validation tests. Mean vitamin D plasma concentration was 13.7 ± 839 ng/ml in patients and 25.58 ± 16.73 ng/ml in control subjects; prevalence rate of D hypovitaminosis was 36% in control subjects. No association was found between nutritional status, cholestasis duration or oral fat-soluble vitamin supplementation and plasma concentrations. We concluded that mean vitamin D plasma concentrations in children and adolescents with cholestasis in our study was significantly lower than in normal control subjects, without any significant association with nutritional status, cholestasis duration or vitamin supplementation. Neurologic symptoms were frequent, and the prevalence rate of malnutrition was similar to rates in the literature. Calorie intake was deficient, but macronutrient intake was balanced; iron and zinc intake was insufficient.

A colestase crônica na infância e na adolescência interfere diretamente no cres-cimento e no desenvolvimento do indivíduo e produz conseqüências clínicas relacionadas com a má absorção das vitaminas lipossolúveis da dieta. A vitamina E exerce um importante papel na estrutura e na função dos sistemas nervoso e musculoesquelético. A vitamina D tem reconhecida influência sobre a fisiopatologia da osteopenia colestática que se manifesta como osteoporose, raquitismo ou osteomalácia. A realização de dosagens plasmáticas dessas vitami-nas é essencial para detectar precocemente suas deficiências, bem como para monitorizar uma adequada suplementação. Essas dosagens não são realizadas de rotina no nosso meio. Os objetivos do presente estudo foram verificar os níveis plasmáticos de vitami-nas D e E em uma amostra de crianças e adolescentes com colestase crônica; verificar o esta-do nutricional e a ingestão de macro e micronutrientes desses pacientes; verificar o uso de su-plemento de vitaminas, o tempo de colestase; e realizar avaliação neurológica para estabelecer eventual relação com os níveis plasmáticos de vitamina E. A amostra constou de 22 crianças e adolescentes com colestase crônica que con-sultavam no ambulatório ou estiveram internadas na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre no período de dezembro de 2000 a abril de 2002. Como controles, participaram 17 crianças eutróficas e normais do ponto de vista gastroentero-lógico com faixa etária correspondente. Foram realizadas avaliação nutricional e avaliação neurológica. Foi pesquisado o tempo de colestase e o uso de suplemento de vitaminas lipossolúveis. A técnica utilizada para as dosagens da vitamina E foi a cromatografia líquida de alta precisão (HPLC) e as dosagens plasmáticas de vitamina D pela técnica de radioimunoensaio. A prevalência de desnutrição variou entre 23,8% a 63,0% considerando as diferentes medidas e padrões utilizados. O inquérito alimentar realizado demonstrou uma ingestão calórica média de 89,33 ± 27,4% em relação ao recomendado para idade com uma distribui-ção dos macronutrientes em relação às calorias ingeridas dentro dos valores de referência para o grupo em questão, havendo, porém, uma pobre ingestão de micronutrientes como ferro e zinco. O exame neurológico foi alterado em 43% dos pacientes colestáticos, em que foram constatadas vinte alterações neurológicas em nove pacientes. Não obtivemos resultados con-fiáveis para os níveis plasmáticos de vitamina E, apesar de realizar 3 etapas para validação. O valor médio de vitamina D entre os pacientes foi de 13,7 ± 8,39 ng/ml, enquanto que no grupo controle foi de 25,58 ± 16,73 ng/ml (P = 0,007), havendo uma prevalência de hipovitaminose D entre esses pacientes de 36%. Não foi observada relação entre estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suplemento oral de vitaminas lipossolúveis e os níveis plasmáticos refe-ridos. Concluímos que a média de níveis plasmáticos de vitamina D nas crianças e nos adolescentes colestáticos do estudo foi significativamente menor do que nos controles nor-mais sem relação significativa com estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suple-mento de vitaminas. As alterações neurológicas foram freqüentes e a prevalência de desnutri-ção nos pacientes foi semelhante à encontrada na literatura. A ingesta calórica foi deficiente havendo porém, um equilíbrio dos macronutrientes e ingestão insuficiente de ferro e zinco. / Chronic cholestasis in childhood and adolescence directly affects growth and development of the individual, and has clinical consequences associated with malabsorption of dietary fat-soluble vitamins. Vitamin E plays an important role in the structure and function of the nervous and musculoskeletal systems, and neurologic symptoms have been described in patients with vitamin E deficiency. Vitamin D is known to play a role in the physiopathology of cholestatic osteopenia seen in osteoporosis, rickets and osteomalacia. Plasma concentration measurements of these vitamins are essential to detect deficiencies at an early stage and to monitor adequate supplementation. These measurements are not routinely carried out in our practice. The purposes of this study were to measure plasma concentrations of vitamins D and E in a sample of children and adolescents with chronic cholestasis; to study their nutritional status and macro − and micronutrient intake; to check the use of vitamin supplements; to check cholestasis duration; and to conduct neurologic evaluations to establish a possible association with vitamin E plasma concentrations. The sample was composed of 22 children and adolescents with chronic cholestasis seen in the outpatient service or hospitalized in the Pediatric Gastroenterology Unit, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from December 2000 to April 2002. The control group was composed of 17 eutrophic, gastroenterologically normal children matched by age. We conducted nutritional and neurologic evaluations. Data about cholestasis duration and the use of fat-soluble vitamin supplements were collected. Vitamin E concentrations were measured by means of high performance liquid chromatography (HPLC), and vitamin D plasma concentrations, by means of a radioimmunoassay. Malnutrition rates ranged from 23.8% to 63.0% according to the different measurement techniques and standards used. Dietary survey data revealed a mean caloric intake of 89.33 ± 27.4% of the amount recommended for the age; distribution of macronutrients in relation to calorie intake was within the reference values for the group under study; however, micronutrient intake, such as iron and zinc intake, was poor. Neurologic symptoms were found in 43% of the patients with cholestasis; twenty neurologic symptoms were found in nine patients. We did not obtain reliable results for vitamin E plasma concentrations although we conducted three validation tests. Mean vitamin D plasma concentration was 13.7 ± 839 ng/ml in patients and 25.58 ± 16.73 ng/ml in control subjects; prevalence rate of D hypovitaminosis was 36% in control subjects. No association was found between nutritional status, cholestasis duration or oral fat-soluble vitamin supplementation and plasma concentrations. We concluded that mean vitamin D plasma concentrations in children and adolescents with cholestasis in our study was significantly lower than in normal control subjects, without any significant association with nutritional status, cholestasis duration or vitamin supplementation. Neurologic symptoms were frequent, and the prevalence rate of malnutrition was similar to rates in the literature. Calorie intake was deficient, but macronutrient intake was balanced; iron and zinc intake was insufficient.

A colestase crônica na infância e na adolescência interfere diretamente no cres-cimento e no desenvolvimento do indivíduo e produz conseqüências clínicas relacionadas com a má absorção das vitaminas lipossolúveis da dieta. A vitamina E exerce um importante papel na estrutura e na função dos sistemas nervoso e musculoesquelético. A vitamina D tem reconhecida influência sobre a fisiopatologia da osteopenia colestática que se manifesta como osteoporose, raquitismo ou osteomalácia. A realização de dosagens plasmáticas dessas vitami-nas é essencial para detectar precocemente suas deficiências, bem como para monitorizar uma adequada suplementação. Essas dosagens não são realizadas de rotina no nosso meio. Os objetivos do presente estudo foram verificar os níveis plasmáticos de vitami-nas D e E em uma amostra de crianças e adolescentes com colestase crônica; verificar o esta-do nutricional e a ingestão de macro e micronutrientes desses pacientes; verificar o uso de su-plemento de vitaminas, o tempo de colestase; e realizar avaliação neurológica para estabelecer eventual relação com os níveis plasmáticos de vitamina E. A amostra constou de 22 crianças e adolescentes com colestase crônica que con-sultavam no ambulatório ou estiveram internadas na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre no período de dezembro de 2000 a abril de 2002. Como controles, participaram 17 crianças eutróficas e normais do ponto de vista gastroentero-lógico com faixa etária correspondente. Foram realizadas avaliação nutricional e avaliação neurológica. Foi pesquisado o tempo de colestase e o uso de suplemento de vitaminas lipossolúveis. A técnica utilizada para as dosagens da vitamina E foi a cromatografia líquida de alta precisão (HPLC) e as dosagens plasmáticas de vitamina D pela técnica de radioimunoensaio. A prevalência de desnutrição variou entre 23,8% a 63,0% considerando as diferentes medidas e padrões utilizados. O inquérito alimentar realizado demonstrou uma ingestão calórica média de 89,33 ± 27,4% em relação ao recomendado para idade com uma distribui-ção dos macronutrientes em relação às calorias ingeridas dentro dos valores de referência para o grupo em questão, havendo, porém, uma pobre ingestão de micronutrientes como ferro e zinco. O exame neurológico foi alterado em 43% dos pacientes colestáticos, em que foram constatadas vinte alterações neurológicas em nove pacientes. Não obtivemos resultados con-fiáveis para os níveis plasmáticos de vitamina E, apesar de realizar 3 etapas para validação. O valor médio de vitamina D entre os pacientes foi de 13,7 ± 8,39 ng/ml, enquanto que no grupo controle foi de 25,58 ± 16,73 ng/ml (P = 0,007), havendo uma prevalência de hipovitaminose D entre esses pacientes de 36%. Não foi observada relação entre estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suplemento oral de vitaminas lipossolúveis e os níveis plasmáticos refe-ridos. Concluímos que a média de níveis plasmáticos de vitamina D nas crianças e nos adolescentes colestáticos do estudo foi significativamente menor do que nos controles nor-mais sem relação significativa com estado nutricional, tempo de colestase ou uso de suple-mento de vitaminas. As alterações neurológicas foram freqüentes e a prevalência de desnutri-ção nos pacientes foi semelhante à encontrada na literatura. A ingesta calórica foi deficiente havendo porém, um equilíbrio dos macronutrientes e ingestão insuficiente de ferro e zinco. / Chronic cholestasis in childhood and adolescence directly affects growth and development of the individual, and has clinical consequences associated with malabsorption of dietary fat-soluble vitamins. Vitamin E plays an important role in the structure and function of the nervous and musculoskeletal systems, and neurologic symptoms have been described in patients with vitamin E deficiency. Vitamin D is known to play a role in the physiopathology of cholestatic osteopenia seen in osteoporosis, rickets and osteomalacia. Plasma concentration measurements of these vitamins are essential to detect deficiencies at an early stage and to monitor adequate supplementation. These measurements are not routinely carried out in our practice. The purposes of this study were to measure plasma concentrations of vitamins D and E in a sample of children and adolescents with chronic cholestasis; to study their nutritional status and macro − and micronutrient intake; to check the use of vitamin supplements; to check cholestasis duration; and to conduct neurologic evaluations to establish a possible association with vitamin E plasma concentrations. The sample was composed of 22 children and adolescents with chronic cholestasis seen in the outpatient service or hospitalized in the Pediatric Gastroenterology Unit, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from December 2000 to April 2002. The control group was composed of 17 eutrophic, gastroenterologically normal children matched by age. We conducted nutritional and neurologic evaluations. Data about cholestasis duration and the use of fat-soluble vitamin supplements were collected. Vitamin E concentrations were measured by means of high performance liquid chromatography (HPLC), and vitamin D plasma concentrations, by means of a radioimmunoassay. Malnutrition rates ranged from 23.8% to 63.0% according to the different measurement techniques and standards used. Dietary survey data revealed a mean caloric intake of 89.33 ± 27.4% of the amount recommended for the age; distribution of macronutrients in relation to calorie intake was within the reference values for the group under study; however, micronutrient intake, such as iron and zinc intake, was poor. Neurologic symptoms were found in 43% of the patients with cholestasis; twenty neurologic symptoms were found in nine patients. We did not obtain reliable results for vitamin E plasma concentrations although we conducted three validation tests. Mean vitamin D plasma concentration was 13.7 ± 839 ng/ml in patients and 25.58 ± 16.73 ng/ml in control subjects; prevalence rate of D hypovitaminosis was 36% in control subjects. No association was found between nutritional status, cholestasis duration or oral fat-soluble vitamin supplementation and plasma concentrations. We concluded that mean vitamin D plasma concentrations in children and adolescents with cholestasis in our study was significantly lower than in normal control subjects, without any significant association with nutritional status, cholestasis duration or vitamin supplementation. Neurologic symptoms were frequent, and the prevalence rate of malnutrition was similar to rates in the literature. Calorie intake was deficient, but macronutrient intake was balanced; iron and zinc intake was insufficient.

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