Hintergrund. Ventrikuläre Extrasystolen (VES) kommen bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler im Vergleich zu Herzgesunden aufgrund der veränderten anatomischen und hämodynamischen Verhältnisse und bei Narbengewebe nach Korrekturoperationen häufiger vor. Während bei herzgesunden Erwachsenen die Entität der Extrasystolie-induzierten Kardiomyopathie gut untersucht ist, kann bei Kindern bisher keine klare Aussage bezüglich der Relevanz ventrikulärer Extrasystolen und der Entwicklung einer Extrasystolie-induzierten Kardiomyopathie getroffen werden. Material und Methoden. Wir analysierten retrospektiv 97 am Herzzentrum Leipzig zwischen 1994 und 2017 behandelte Patienten mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern und codierter ventrikulärer Extrasystolie. Die Patienten wurden basierend auf ihrer täglichen VES-Last im initialen Langzeit-EKG in zwei Gruppen eingeteilt. Die tägliche VES-Last wurde als Quotient aus den im Langzeit-EKG ermittelten ventrikulären Extrasystolen und der Gesamtzahl der QRS-Komplexe in 24 Stunden errechnet und in Prozent angegeben. Der Gruppe A wurden alle Patienten mit einer VES-Last von > 1% / 24Stunden und entsprechend der Gruppe B mit einer VES-Last von < 1% / 24 Stunden zugeordnet. Weiterhin wurde eine Subgruppe A1 festgelegt, welche die Patienten der Gruppe A umfasst, bei denen die VES-Last von > 1% / 24 Stunden vom Zeitpunkt des Einschlusses über den gesamten Nachbeobachtungszeitraum hinweg fortbesteht. Anhand der vorliegenden Nachuntersuchungen wurden die Daten (24-Stunden-EKG, demographische, elektro- und echokardiographische Ergebnisse) initial, im Verlauf und zur jeweilig letzten stattgefundenen Untersuchung des Patienten erhoben. Die echokardiographischen Daten wurden mittels zweidimensionaler transthorakaler Echokardiographie bestimmt. Für die Analyse wurde die initiale Ejektionsfraktion (EF) eines jeden Patienten mit seiner entsprechenden EF zum Ende des Nachbeobachtungszeitraums verglichen. Gleiches erfolgte für sämtliche weitere ermittelte Parameter der kardialen Funktion. Ergebnisse. Die Patienten wurden über einen medianen Zeitraum von sieben Jahren nachbeobachtet. Die Gruppe A (> 1% / 24 Stunden) umfasst 20 Patienten und weist im Durchschnitt eine tägliche absolute VES-Last von 3356 entsprechend 3%/ 24 Stunden auf. Demgegenüber ist bei der Gruppe B (< 1% / 24 Stunden) mit 77 Patienten eine Anzahl von im Mittel 7 VES pro 24 Stunden und somit 0% / 24 Stunden zu verzeichnen. Somit liegt bei gut einem Fünftel der Patienten eine ventrikuläre Extrasystolie mit einer VES-Last > 1% / 24 Stunden zu Beginn der Studie vor. Die durchschnittliche initiale EF aller untersuchten Kinder liegt bei 66% im Normbereich und verschlechtert sich im Nachbeobachtungszeitraum nur unwesentlich. Etwa 7% der Kinder präsentieren eine über Jahre persistierende ventrikuläre Extrasystolie. In dieser Subgruppe A1 mit konstant erhöhter VES-Last zeigt sich eine signifikante Reduktion der systemischen Pumpfunktion um zehn Prozentpunkte im Beobachtungszeitraum. Dennoch kommt es auch in dieser Gruppe im Median zu keiner klinisch apparenten eingeschränkten systemischen Pumpfunktion. Signifikante Korrelationen jeweils zwischen EF und Alter / VES-Häufigkeit / QRS-Dauer der VES oder Kopplungsintervall ergeben sich nicht. Interpretation. Verglichen mit der aktuellen Literatur, wonach bis zu 66% der Menschen mit angeborenem Herzfehler eine ventrikuläre Extrasystolie haben, sehen wir bei unseren Patienten nur einen geringen Anteil von ca. 20%. Es gibt kein gehäuftes Auftreten der ventrikulären Extrasystolie in einer bestimmten Diagnosegruppe. Weiterhin ist die ventrikuläre Extrasystolie fast durchweg leicht ausgeprägt und im Verlauf überwiegend spontan regredient. Somit ist das vorbeschriebene Phänomen der spontanen Regression der ventrikulären Ektopie mit dem Heranwachsen der Kinder auch in dieser Studie kongruent nachzuvollziehen. Die vorliegende Studie gibt Hinweise darauf, dass eine andauernde ventrikuläre Extrasystolie eine negative Auswirkung auf die systolische Ventrikelfunktion bei Kindern mit angeborenem Herzfehler haben könnte. Wichtig scheint in diesem Zusammenhang besonders die Ventrikelanatomie zu sein. Die Patienten mit rechtem Systemventrikel hatten schon initial im Mittel eine schlechtere EF als die Patienten mit linkem Systemventrikel. Die EF verschlechterte sich bei persistierender, erhöhter VES-Last im Verlauf weiter. Andere Risikofaktoren, wie etwa die Länge des Kopplungsintervalls oder die Dauer des QRS-Komplexes, wie in anderen Studien beschrieben, konnten durch unsere Daten nicht bestätigt werden. Konklusion. In einem gemischten Patientenkollektiv mit verschiedenen Herzfehlern ist eine ventrikuläre Extrasystolie aufgrund der geringen Prävalenz und der spontanen Regredienz für die Mehrheit der Patienten von untergeordneter Bedeutung. Jedoch ist zu empfehlen, Patienten mit einer anhaltenden, ventrikulären Extrasystolie von mindestens > 1% / 24 Stunden – insbesondere bei Vorliegen eines rechten Systemventrikels – regelmäßig auf die mögliche Ausbildung einer ventrikulären Dysfunktion hin zu untersuchen.

Die postoperative pulmonale Hypertension (PHT) bei Kindern nach chirurgischer Korrektur eines angeborenen Herzfehlers ist mit einer erhöhten postoperativen Morbidität und Mortalität assoziiert. Sie kann in lebensbedrohliche pulmonalhypertensive Krisen exazerbieren. Eine systematische Untersuchung der zugrundeliegenden Pathophysiologie sowie mögliche Behandlungsformen der postoperativen PHT ist Gegenstand dieser Arbeiten. Alle Untersuchungen wurden im Rahmen der klinischen Routine an sedierten und zumeist intubierten und mechanisch beatmeten Kindern mit angeborenen Herzfehlern durchgeführt, sowohl präoperativ im Herzkatheterlabor, als auch postoperativ auf der Intensivstation. Es wird die Anwendung von inhalatorischem NO und aerosolisiertem PGI2 zur Diagnostik und Therapie der prä- und postoperativen PHT bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern konkret entwickelt und dargestellt. Die Bedeutung von pulmonalem endothelialen Versagen, zirkulierenden plasmatischen Endothelinen und vaskulo-bronchialen Interaktionen für Ausprägung der postoperativen PHT und den klinischen Verlauf des Patienten werden hier erstmals dargestellt. Insgesamt werden hierdurch neue Therapieansätze aufgezeigt, welche bereits im Einsatz sind oder in naher Zukunft umgesetzt werden. / Postoperative pulmonary hypertension in children after congenital heart surgery is associated with increased postoperative morbidity and mortality. This state may exacerbate in livethreatening pulmonary hypertensive crises. A systematic assessment of the underlying pathophysiology and possible treatment options was the object of this work. All studies were done within the clinical routine in sedated and mostly intubated and mechanically ventilated children with congenital heart disease, during preoperative evaluation in the cardiac catheter laboratory, and during their postoperative recovery on the intensive care unit. The application of inhaled nitric oxide and aerosolised prostacyclin for the preoperative evaluation and postoperative treatment of pulmonary hypertension is described. The impact of pulmonary endothelial dysfunction, circulating endothelins, and vasculo-bronchial interactions for the development and perpetuation of postoperative pulmonary hypertension and the clinical course of the patient is delineated for the first time. Thus, novel therapeutic options are demonstrated which may be already in use or will be applied in the near future.

Die Diagnostik von angeborenen Herzfehlern, und vor allem die häufig lebenslange postoperative Verlaufskontrolle dieser Patienten, verlangt nach einem möglichst schonenden und dennoch zuverlässigen bildgebenden Verfahren. In der Regel wird hierzu die Echokardiographie eingesetzt, die jedoch insbesondere bei älteren Patienten aufgrund eines unzureichenden Schallfensters Schwierigkeiten bereitet. Für diese Patienten bietet sich die Magnetresonanztomographie (MRT) als alternatives bildgebendes Verfahren an. Ziel dieser Untersuchung war es, nach der Evaluation zweier funktioneller MRT-Methoden, der Flussmessung im Phantomversuch und der Ventrikelfunktionsanalyse im Vergleich zur 3D-Echokardiographie, verschiedene MR-Methoden an 6 verschiedenen Patientenkollektiven mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern unkorrigiert und operativ korrigiert anzuwenden. 1. Bei Patienten mit Aortenisthmusstenose zeigte sich, dass neben der guten Korrelation der Abschätzung des Druckgradienten über einer Stenose oder Re-Stenose mit Hilfe der MR-Flussmessung, auch die drei-dimensionale Rekonstruktion aus der MR-Angiographie (MRA) zusätzliche Informationen liefert. 2. In der postoperativen Verlaufskontrolle von Patienten mit Fallott´scher Tetralogie ergab die Analyse der mit der MRT ermittelten Funktionsparameter Regurgitationsfraktion über der Pulmonalklappe und rechtsventrikulärer Volumina eine Korrelation zwischen der QRS-Dauer und dem rechtsventrikulären enddiastolischen Volumen (RV-EDV), was auf eine mechanoelektrische Interaktion bei der Genese ventrikulärer Arrhythmien hinweist. 3. Die MRT war in der Lage bei Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der grossen Gefässe alleine aufgrund der Analyse der Morphologie die Diagnose dieser Fehlbildung zu stellen und in der Mehrzahl der Fälle Begleitfehlbildungen aufzudecken. 4. Mit Hilfe der MR-Flussmessung konnten bei Patienten nach arterieller und atrialer switch Operation zur Korrektur einer kompletten Transposition der grossen Gefässe sowohl Stenosen im Vergleich zur invasiven Herzkatheteruntersuchung sicher quantifiziert werden als auch unphysiologische Flussverhältnisse, die möglicherweise das Auftreten von Stenosen in den Pulmonalarterien oder dem venösen "baffle" begünstigen, erkannt werden. 5. Bei der seltenen Ebsteinanomalie erwies sich die MRT als zuverlässige Methode insbesondere die pathologische Anatomie der Trikuspidalklappe zu detektieren, als auch die Ventrikelfunktion zu quantifizieren. 6. Nach Fontanoperation erwies sich die MRT mit der Ventrikelfunktionsanalyse und Flussmessung ebenfalls als geeignete Methode, um pathologische Flussverhältnisse im Operationsgebiet zu detektieren und ihren möglichen Einfluss auf die ventrikuläre Funktion zu analysieren. In der Primärdiagnostik und insbesondere in der postoperativen Verlaufskontrolle von angeborenen Herzfehlern stellt die MRT somit unter Einsatz der MR-Flussmessung und Ventrikelfunktionsanalyse eine zuverlässige nicht-invasive Methode dar, die auch im Vergleich zur Herzkatheteruntersuchung einige Vorteile aufweist. / The diagnostics of congenital heart disease, and especially the need for frequent lifelong postoperative follow-up examinations, require an imaging modality as gentle and reliable as possible. The method commonly used for this purpose ? echocardiography - is associated with some disadvantages, especially in older patients with an insufficient acoustic window. For these patients magnetic resonance imaging (MRI) is an alternative imaging modality. The aim of this study was to evaluate two functional MR methods, flow measurement with a flow phantom and ventricular function analysis in comparison to 3D echocardiography. These methods were performed in 6 different groups of patients with uncorrected or surgically corrected congenital heart diseases. 1. Beside a good correlation between the estimated pressure gradients in the area of stenoses and re-stenoses in patients with coarctation with the aid of MR flow measurements, three-dimensional reconstruction from MR angiography (MRA) data supplies additional information. 2. The analysis of parameters such as regurgitant fraction over the pulmonary valve and right ventricular volumes derived by MRI in the postoperative follow-up of patients with tetralogy of Fallot showed a correlation to QRS duration which indicates a mechanoelectrical interaction as one etiology of arrhythmias in these patients. 3. The diagnosis of a congenitally corrected transposition of the great arteries could be made only by anatomical evaluation of the MR images. In the majority of patients all additional anomalies could be detected by MRI. 4. With the use of MR flow measurements as compared to gradients measured invasively by cardiac catheterization it was possible to reliably quantify stenoses. Furthermore, unphysiologic flow patterns, which could favor the development of pulmonary artery or "baffle" stenoses, could be detected. 5. MRI could be reliably used to detect the abnormal morphology of the tricuspid valve in patients with Ebstein anomaly and to quantify ventricular function in these patients. 6. Furthermore, after Fontan operation MRI was a suitable method to detect pathologic flow patterns at the operation site and to analyze their potential effects on ventricular function. MRI using the techniques of flow measurements and ventricular function analysis is a reliable non-invasive tool in the primary diagnostic procedure and especially in the postoperative follow-up of congenital heart disease. It has advantages even in comparison with the invasive method of cardiac catheterization.

In den letzten Jahren haben sich die Empfehlungen für eine Antibiotikaprophylaxe in der Herzchirurgie bezüglich Antibiotikawahl und Applikationsdauer verändert und gehen nicht speziell auf die Kinderherzchirurgie ein. Im Deutschen Herzzentrum Berlin wurde seit 1988 bei Operationen aufgrund angeborener Herzfehler die Kombinationsprophylaxe mit Piperacillin und Cefotaxim angewandt. Neue internationale Empfehlungen schlagen jedoch ein Cephalosporin der I. oder II. Generation vor. Fragestellung dieser prospektiven Beobachtungsstudie ist deshalb, ob eine Umstellung der im DHZB üblichen Kombinationsprophylaxe auf eine Monoprophylaxe mit Cefotiam gerechtfertigt ist. Vom 1.3. - 31.8. 1995 wurden 180 Patienten mit Operationen am offenen Herzen in die Studie eingeschlossen. 99 Patienten erhielten die bisher im DHZB etablierte Kombinationsprophylaxe mit Cefotaxim und Piperacillin (Cx/P-Gruppe). 81 Patienten bekamen eine Monoprophylaxe mit Cefotiam (Ct-Gruppe). Die postoperative Infektionsrate betrug in der Ct-Gruppe 14,8 % und in der Cx/P-Gruppe 17,2 %. Die Prophylaxe erfolgte für beide Gruppen durchschnittlich 103 Stunden bzw. 110 Stunden. Die Studie konnte aufgrund geringer Patientenanzahl aus statistischer Sicht keinen Beweis für einen Unterschied erbringen. Dafür zeigte die Metaanalyse, daß auch bei einer großen Patientenanzahl (n=4177) kein statistischer Unterschied zwischen einer Schmalspektrum- und einer Breitspektrumprophylaxe besteht. Es wurde ferner gezeigt, daß Cefotiam den Anforderungen einer effektiven Prophylaxe gerecht wird und Vorteile gegenüber der Kombinationsprophylaxe aufweist. Die Studie hat dazu beigetragen, daß seit 1996 in der Kinderherzchirurgie im DHZB eine Monoprophylaxe mit einem Cephalosporin der I. Generation - Cefazolin - durchgeführt wird und hat weiterhin eine Verkürzung der Prophylaxedauer bewirkt. / Perioperative antibiotic prophylaxis for patients with congenital heart diseases Recommendations for antimicrobial prophylaxis regarding the choice of antibiotics and the application time have changed and do not include cardiac surgery for infants. A combination of piperacillin and cefotaxim has been used since 1988 in the German Heart Institute of Berlin. Updated recommendation now propose the use of a I. or II. generation cephalosporin. The purpose of this prospective study was to evaluate whether a change from the so long used combined prophylaxis towards a monoprophylaxis with cefotiam is justified. From 1st of March until 31st of August 1995 a total number of 180 patients with an open heart surgery were included into the study. 99 patients received a combination with cefotaxim and piperacillin (cx/p-group), which was the standard combination in the German Heart Institute of Berlin. 81 patients received a monoprophylaxis with cefotiam (ct-group). The postoperative rate of infections was 14,8 % in the ct-group and 17,2 % in the cx/p-group. For both groups the duration of prophylaxis was on average 103 respectively 110 hours. Due to a relatively small number of patients the study could not show a statistically significant difference between both prophylactic regimes. The performed meta-analysis comparing the postoperative infections in small spectrum and broad spectrum prophylaxis in the open heart surgery did not find a significant difference in a large group of patients (n=4177). Our study supports the fact, that cefotiam meets the criteria of an effective antibiotic prophylaxis and has additional benefits compared to the combined prophylaxis scheme. The results of this study have led to a replacement of the old perioperative prophylaxis regime by cefotiam for open heart surgery for infants in the German Heart Institute of Berlin since 1996 and have led to a reduction of the application time during the prophylaxis.

Diese Arbeit befasst sich tierexperimentell und klinisch mit Aspekten der Nierenfunktion bei der Behandlung angeborener Herzfehler. Von Patientenseite sind das Neonatal- und Säuglingsalter und ab der Adoleszenz eine chronische Zyanose, von Behandlungsseite Röntgenkontrastmittelgaben, Dauer, Blutviskositätsänderungen und Kreislaufstillstand am kardiopulmonalen Bypass Risikofaktoren. Cortikosteroidgaben, Optimierung von Blutviskosität und Hydratation sowie eine prophylaktische Peritonealdialyse sind Ansätze zur Behandlung eines Nierenschadens. Die Ergebnisse zeigen, dass Verbesserungen der Plasmaviskosität Nierenschäden am hypothermen kardiopulmonalen Bypass vermindern während eine Cortikosteroidgabe vor Kreislaufstillstand bei Ferkeln nicht nephroprotektiv wirkt. Bei Risikopatienten erweist sich der prophylaktische Einsatz einer Peritonealdialyse als günstig. Bei chronisch zyanotischen Patienten mit einer Glomerulopathie und einem erhöhtem Risiko für Röntgenkontrastmittelexposition und kardiopulmonale Byppassoperationen muss der Nierenstatus die Operationsplanung und postoperative Therapie beeinflussen. Nephroprotektion und Verbesserungsmöglichkeiten der Blutviskosität am kardiopulmonalen Bypass müssen weiter untersucht werden. / This work focusses on clinical aspects of kidney function in the treatment of congenital heart disease. Neonates and infants as well as adolescents with cyanosis may be especially at risk. Contrast agents, duration, blood viscosity changes, and circulatory arrest in cardiopulmonary bypass may be risk factors. Corticosteroids, optimized blood viscosity and hydration, and early onset of peritoneal dialysis are considerations of treatment. Our results demonstrate a reduction of renal damage with optimized plasma viscosity during hypothermia in cardiopulmonary bypass, while corticosteroids have no advantage in young pigs after circulatory arrest. Prophylactic treatment with peritoneal dialysis has advantages in patients at risk. In chronicly cyanotic patients with glomerulopathy the risk of contrast agents and cardiopulmonary bypass is elevated. Thus, renal status should influence operative procedures and postoperative treatment. The possibilities of nephroprotection and improvement of blood viscosity should be further evaluated.

In der vorliegenden Arbeit werden die Ergebnisse von Stent Implantationen bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern an der Humboldt Universität zu Berlin, Charité vorgestellt. Zwischen 1994 und 2001 wurden bei 103 Patienten 146/149 Stents erfolgreich in 115 Gefäßstenosen oder Ductus arteriosus implantiert. Das Alter der Patienten bei der Implantation lag zwischen einem Tag und 34 Jahren (ein erwachsener Patient), im Mittel 4 Jahre, Median 1,1 Jahre; das Körpergewicht lag zwischen 1,75 kg und 75 kg, im Mittel 14,4 kg bei einem Median von 7,5 kg. Von den 149 Stents wurden 39,5% in periphere Pulmonalarterienstenosen, 17,5% in Aortenisthmusstenosen, 28,5% in den Ductus arteriosus, 8,5% in Systemvenenstenosen und 6% in Pulmonalvenenstenosen. 40% der 146 erfolgreich implantierten Stents wurden palliativ, 60% kurativ implantiert. Während eines Nachbeobachtungszeitraumes von einem Monat bis 7,5 Jahren, im Mittel 2,14 Jahren, wurden 60 der implantierten Stents insgesamt 79 mal redilatiert. 15 dieser Stents zweimal und 4 dreimal. Der häufigste Grund für eine Redilatation war das Körperwachstum der Patienten (58%). In-Stent Restenosen aufgrund von Intima-Proliferation führten in 25,5% zu einer Redilatation, die übrigen 16,5% Restenosen wurden durch Kompression von außen verursacht. Bei der vorliegenden Studie zeigte sich, dass die Stent-Implantation nicht nur eine effektive Methode zur Behandlung von Gefäßstenosen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern ist. Vielmehr gilt sie bei dem vorgestellten Patientengut als: 1. Vorbereitung, Erleichterung oder Ermöglichung von korrigierenden Operationen bei Neugeborenen durch palliativen Stent Einsatz in den Ductus arteriosus, Aortenisthmusstenosen oder in interventionell eröffnete rechtsventrikuläre Ausflußtrakte; 2. Vermeidung komplexer chirurgischer Eingriffe durch Stent Implantationen in native Aortenisthmusstenosen oder in den Ductus arteriosus bei Patienten mit kritischer Pulmonalstenose oder- atresie mit intaktem Ventrikelseptum; 3. Verbesserung post-operativer Ergebnisse und damit Verbesserung der langfristigen Prognose durch Beseitigung post-operativer Restenosen, zum Beispiel peripherer Pulmonalstenosen nach operativer Korrektur einer Fallotschen Tetralogie. Darüber hinaus lassen sich mit Hilfe von Stents komplexe chirurgisch/interventionelle Therapiestrategien, zum Beispiel dem Etablieren einer Fontanzirkulation, verwirklichen. Da in den meisten Fällen ein lebenslanger Verbleib der Stents geplant war wurden ausschließlich ballonexpandierbare Stents implantiert. Diese können, dem Alter und dem Körperwachstum der Patienten entsprechend durch Redilatation angepaßt werden. Diese limitierten Langzeit-Ergebnisse erscheinen diesbezüglich vielversprechend. Dagegen sind die Ursachen der In-Stent Restenosen aufgrund von Intima-Proliferation, die bei einigen Kindern gefunden wurden, noch nicht verstanden und bedürfen weiterer Untersuchungen. Eine Limitation der vorgestellten Methode besteht in der Stent-Technologie. Derzeit stehen keine Stents zur Verfügung, die im Neugeborenenalter implantiert werden können und bis zum Abschluß des Größenwachstums der Patienten eine gefäßstützende Funktion gewährleisten. Neue Stent-Technologien sind daher für den kurativen Einsatz bei Neugeborenen und kleinen Säuglingen erforderlich und werden in dieser Arbeit im Tiermodel vorgestellt. Zwei unterschiedliche neu Stents, die von zwei unabhängigen Herstellern entwickelt wurden, können durch eine Miniaturisierung der Einführungssysteme im Neugeborenenalter eingesetzt werden und ermöglichen eine Erweiterung der gestenteten Gefäßdurchmesser von minimal 4 Millimeter auf über 20 Millimeter. Weitere chronische Untersuchungen im Tiermodel sind notwendig bevor diese neuen Stent-Technologien in die klinische Erprobung bei Neugeborenen mit angeborenen Herzfehlern eingeführt werden können. / This study reports on stent implantation in paediatric patients with congenital heart disease at the department of paediatric cardiology, Humboldt university of Berlin, Charité. Between 1994 and 2001 146/149 stents were successfully implanted in 115 lesions or arterial ducts of 103 patients. The age of the patients ranged between 1 day and 34 years (one adult patient), mean 4 years, median 1.1 years; the bodyweight was measured between 1.75 kg and 75 kg, mean 14.4 kg, median 7.5 kg. The stent were implanted into different lesions: 39.5% in peripheral pulmonary artery stenoses, 17.5% in coarctation, 28.5% in the arterial duct, 8.5% in systemic vein stenoses and 6% in pulmonary vein stenoses. The implantations were performed for palliativ reasons in 40% or as a definite treatment in 60%. During a follow up period between 1 months and 7.5 years, mean 2.14 years 79 repeat dilations were performed on 60 stents, 15 stents twice and 4 stents three times. The most common reason for repeat intervention were dilation according to patients growth (58%). In-stent restenoses due to intimal hyperplasia were noted in 25.5% and 16.5% restenoses occurred due to compression from surrounding structures. The results of this study demonstrated stent-implantation not only as an effective method for treatment of vessel stenosis in young patients with congenital heart diseases. In addition 1. palliative stenting of the arterial duct, critical coarctation or right ventricular outflow tract obstruction in neonates improves surgical outcome or increases operability. 2. stent implantation can be an attractive alternative to complex surgery i.e. the establishment of Fontan circulation as part of a combined surgical/interventional concept 3. postoperative stenting of restenosis improves surgical results and reduces mortality and morbidity by reduction of the individual number of surgical procedures. Balloon expandable stents were used exclusively as the vast majority were considered to treat vessel stenosis for a lifelong period. The limited experiences on long-term follow-up are encouraging concerning the possibility of repeat dilation according to patients growth. However, the mechanisms of in-stent restenosis are not fully understand. For long-term treatment of vessel stenosis in neonates and small infants the conventional stent technology was found as a major limitation. New stent-designs are necessary. The report encloses two different new stent-technologies in animal studies. Miniaturised stents and delivery systems developed by two different companies are demonstrated. An additional advantage of the new stent designs is the broad variability of the stent diameters. After the initial implantation with a minimum diameter of 4 millimetres those stents can be dilated to a maximum diameter of more than 20 millimetres. Further investigations are necessary to demonstrate the efficacy of the new stent designs in different lesions of human neonates.

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Das mit dem kardiopulmonalen Bypass assoziierte kapilläre Leck bei Operationen am offenen Herzen führt zu einem Anstieg des totalen Wassergehalts des Körpers, wobei es vor allem zu einer pulmonalen sowie myokardialen Ödementwicklung kommt. Mit der von Naik, Knight und Elliott (1991) hinsichtlich Filterposition und Filtrationszeitpunkt beschriebenen modifizierten Form der Ultrafiltration unmittelbar nach Abgang vom Bypass konnte eine markante Reduzierung der mit dem Bypass assoziierten Flüssigkeitsakkumulation sowie eine unmittelbare Verbesserung der hämodynamischen Parameter (Herzindex, myokardiale Kontraktilität, verminderter postoperativer Verbrauch inotroper Substanzen) nachgewiesen werden. Ziel vorliegender Studie ist deshalb die Untersuchung der Auswirkung der modifizierten Ultrafiltration auf die Lungenfunktion. Für diese Studie wurden 37 Kinder (Alter 3 Tage bis 92 Monate, Gewicht 3,1 bis 21,3 kg) beobachtet, bei denen die operative Korrektur eines angeborenen Herzfehlers unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine (kardiopulmonaler Bypass mit extrakorporaler Membranoxygenierung) vorgenommen wurde. Bei 27 Kindern wurde nach Abgang von der Herz-Lungen-Maschine die modifizierte Hämofiltration durchgeführt, 10 Kinder dienten als Kontrollgruppe. Bei allen Patienten wurden vor Beginn sowie nach Abschluß des Einsatzes der Herz-Lungen-Maschine, nach der ca. zehn Minuten dauernden modifizierten Ultrafiltration bzw. bei der Kontrollgruppe zu einem vergleichbaren Zeitpunkt ca. zehn Minuten nach Entwöhnung vom kardiopulmonalen Bypass und nach einem weiteren Zeitraum von ca. zehn Minuten mittels dynamischer Lungenfunktionsmessung Parameter der Lungenmechanik (dynamische Compliance und Resistance) sowie Lungenfunktion (alveoloarterielle Sauerstoffdifferenz) bestimmt. Außerdem wurden hämodynamische (arterieller und zentralvenöser Blutdruck) und rheologische Veränderungen (Hämoglobin, Hämatokrit) aufgezeichnet. Bei der modifizierten Ultrafiltration zeigte sich unmittelbar nach Filtrationsende mit dem signifikanten Anstieg der Compliance um 13,9 % ein Effekt, der sich etwa 10 Minuten nach Filtrationsende noch weiter steigerte. Weiterhin konnte ein Abfall der alveoloarteriellen Sauerstoffdifferenz um insgesamt 29,2 % gemessen werden. Es ließ sich jedoch keine proportionale Abhängigkeit zwischen der Ultrafiltratmenge und der Verbesserung der Lungenfunktion nachweisen. Die von anderen Autoren unter modifizierter Ultrafiltration festgestellten Veränderungen der Hämodynamik, wie zum Beispiel der signifikante Anstieg des arteriellen Blutdruckes, oder der rheologischen Veränderungen, wie zum Beispiel ein Anstieg des Hämatokrit-Wertes, ließen sich bestätigen. Die Ergebnisse zeigen, daß durch die modifizierte Technik der Ultrafiltration eine unmittelbare Verbesserung der postoperativen Lungenfunktion erreicht werden kann. / The capillary leak, associated with cardiopulmonary bypass in open heart surgery, causes a rise of total body water resulting in tissue, especially in pulmonary and myocardial edema. The modified ultrafiltration is a new aproach to reduce these edemas, first described by Naik, Knight and Elliot in 1991. With the modification of the postition of the ultrafilter in the bypass circuit and the time of filtration in the first minutes after the patient has been weaned from bypass a significant reduction of the bypass associated fluid accumulation could be shown as well as an improvement of hemodynamics (heart index, myocardial contractility, reduced need of inotopic drugs). To investigate the influence of the modified ultrafiltration on the lung function is the objective of this study. In this study 37 children (aging from 3 days to 92 months, weighting from 3.1 to 21.3 kg) have been examined in cardiac surgery for moderate to severe congenital heart disease with the application of the cardiopulmonary bypass. The effect of modified ultrafiltration, which immediately started after being weaned from the cardiopulmonary bypass, was studied in 27 children, 10 children formed the controll population. In all patients alterations in pulmonary mechanics (dynamic compliance and resistance), in pulmonary function (alveolar-arterial difference of oxygen), in hemodynamics (arterial and central venous blood pressure, heart rate) and in blood values (hemoglobin, hematocrit) could be recorded at frequent intervals. The measurements were done before and after being weaned from bypass, after conclusion of the modified ultrafiltration respectively after a comparable intervall in the control group and about 10 minutes later before the closure of the chest was performed. After the modified ultrafiltration a significant increase of pulmonary compliance of about 13.9 % was observed, an effect, which was further amplified in the next 10 minutes. Furthermore a decrease of alveolar-arterial difference of oxygen of 29.2 % could be shown, but no correlation between the amount of ultrafiltrat and improvement of pulmonary function could be proved. Other findings like a significant increase of arterial blood pressure or an increase of the hematocrit, which were also described by other authors in previous studies, could be confirmed. The results indicate, that by using the modified technique of ultrafiltration an improvement of pulmonary function is achievable.

Hintergrund: Das akute Nierenversagen ist eine häufige Komplikation nach einer Herzoperation bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern. Die Bedeutung der postoperativen Hämodynamik für eine Nierenschädigung ist gut bekannt, jedoch ist der Einfluß des kardiopulmonalen Bypasses und des tiefen hypothermen Kreislaufstillstandes weniger klar. Überdies gibt es Veränderungen der Blutviskosität während und nach der Herzoperation am kardiopulmonalen Bypass, welche die Nierenfunktion beeinflussen können. Aus diesem Grunde wurde der Einfluß der Blutviskosität am kardiopulmonalen Bypass und des tiefen hypothermen Kreislaufstillstandes auf die Nierenfunktion in dieser Patientengruppe untersucht. Methode: Untersucht wurden 44 Patienten mit einem Körpergewicht unter 10 kg, die am kardiopulmonalen Bypass operiert wurden. Von diesen erfolgte die Herzoperation bei 7 Patienten unter zusätzlicher Anwendung des tiefen hypothermen Kreislaufstillstandes. Bei allen Patienten wurden zu verschiedenen Zeitperioden Messungen zur Beschreibung der Nierenfunktion (Diurese, Kreatinin-Clearance und Gesamtprotein, Albumin, alpha-1-Mikroglobulin, Transferrin, IgG, N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase im Urin) und Bestimmungen der Blut- und Plasmaviskosität, der Erythrozytenaggregation und des kolloidosmotischen Druckes durchgeführt. Beide Gruppen wurden hinsichtlich des Einflusses des Kreislaufstillstandes auf die Nierenfunktion miteinander verglichen. Ergebnisse: Die während des kardiopulmonalen Bypasses im Zusammenhang mit einem erhöhten transglomerulären Filtrationsgradienten entstandene Polyurie und Proteinurie normalisierte sich innerhalb von 24 Stunden postoperativ. Die renale Ausscheidung von N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase und die erhöhte Natriumausscheidung zeigten zusätzlich eine tubuläre Schädigung an. Bei Hypothermie hatte die Plasmaviskosität einen deutlichen Einfluß auf die Blutviskosität, die während hypothermer Perfusion mit den im Urin gemessenen Werten von Albumin und N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase korrelierte. Die Patienten in der Kreislaufstillstandsgruppe hatten eine längere Bypasszeit und eine niedrigere minimale Körpertemperatur im Vergleich zu den Patienten ohne Kreislaufstillstand (p < 0,05). Diurese und Kreatinin-Clearance zeigten keine Differenzen zwischen beiden Gruppen. Während der Reperfusion wurde in der Kreislaufstillstandsgruppe signifikant mehr Albumin renal ausgeschieden als in der Vergleichsgruppe, ebenso Albumin und N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase nach dem kardiopulmonalen Bypass (p < 0,01). Schlußfolgerung: Die kardiopulmonale Bypassperfusion könnte eine Proteinurie und einen milden tubulären Schaden verursachen. Die Blutviskosität scheint dafür ein mitbestimmender Faktor zu sein und ist möglicherweise während hypothermer Perfusion wesentlich von der Plasmaviskosität abhängig. Es ist notwendig und wünschenswert anhand einer prospektiven Interventionsstudie den Einfluß der Blut- und Plasmaviskosität auf die postoperative Nierenfunktion zu untersuchen. Der tiefe hypotherme Kreislaufstillstand kann die Empfindlichkeit der Niere für einen Ischämie-Reperfusions-Schaden steigern. Obgleich die Befunde mild sind und keinen schweren ischämischen Nierenschaden anzeigen, sollte der durch den Kreislaufstillstand verursachte potentielle Nierenschaden für die Planung des chirurgischen Eingriffs bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern als zusätzliches Risiko für ein akutes Nierenversagen mit in Betracht gezogen werden. / Background: Acute renal failure is a common complication after cardiopulmonary bypass in infants. Whereas it is well known that postoperative hemodynamics inflict acute renal failure, the influence of extracoporeal circulation on the kidney is less clear. Moreover, changes in blood viscosity occur during and after surgery, which may influence renal dysfunction. For this reason, the impact of blood viscosity during cardiopulmonary bypass and circulatory arrest on renal function was investigated. Methods: 44 patients weighting less than 10 kg operated on cardiopulmonary bypass were investigated, inclusive of 7 patients who additionally underwent circulatory arrest. In all patients analyses of renal function (diuresis, creatinine clearance, urinary total protein, albumin, alpha-1-microglobulin, transferrin, IgG, and N-acetyl-beta-D-glucosaminidase), blood, and plasma viscosity measurements, erythrocyte aggregation and colloid osmotic pressure were performed. Both groups were compared with regard to the impact of circulatory arrest on renal function. Results: Polyuria and proteinuria that appeared during cardiopulmonary bypass indicated an elevated transglomerular filtration gradient, which recovered within 24 hours. The appearance of N-acetyl-beta-D-glucosaminidase in the urine and elevated sodium excretion were additionally indicative of mild tubular damage. With hypothermia, plasma viscosity could had a major impact on the blood viscosity, which, during hypothermic perfusion, seemed to be related to proteinuria and N-acetyl-beta-D-glucosaminidase values. The patients of the circulatory arrest group had a longer bypass time and a lower body temperature in compare to the patients without circulatory arrest (p < 0.05). Diuresis and creatinine clearance revealed no differences between both groups. During reperfusion in the circulatory arrest group significantly more albumin were excreted as in the comparison group, likewise albumin and N-acetyl-beta-D-glucosaminidase after cardiopulmonary bypass (p < 0.01). Conclusions: Cardiopulmonary bypass perfusion could cause proteinuria and mild tubular damage. Blood viscosity may be one possible contributing factor, which in hypothermia may depend mainly on plasma viscosity. It is necessary and desirable to investigate the impact of blood, and plasma viscosity on postoperative renal function based on a prospective intervention study. The deep hypothermic circulatory arrest can increase the sensitivity of the kidney to an ischemia-reperfusion injury. Although the findings are mild and do not indicate severe ischemic renal damage, potential renal damage by deep hypothermic circulatory arrest should be taken into account for planning surgical procedures for congenital heart disease patients with additional risks of acute renal failure.

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