Chez des enfants ayant une épilepsie sévère et une lésion cérébrale étendue, l'ablation fonctionnelle d'un hémisphère représente le traitement le plus efficace. Cette thèse a pour objet les aspects pragmatiques et émotionnels du langage chez 40 enfants ayant bénéficié d'une hémisphérotomie afin d'étudier le développement du langage sur le versant pragmatique et de la compréhension émotionnelle et de mieux comprendre le profil socio-cognitif en fonction du côté opéré et de l'âge de la chirurgie eu égard au concept de spécialisation hémisphérique et de la plasticité cognitive développementale. Nos résultats montrent des troubles de la pragmatique du langage dans 40% des cas. Ces troubles sont notamment observés chez les sujets opérés d'hémisphérotomie droite après l'âge de 18 mois et indépendamment de la compréhension lexicale ou grammaticale du langage. Une corrélation a été mise en évidence entre les troubles de la pragmatique et les fonctions exécutives. Des déficits de reconnaissance des émotions faciales sont également observés dans cette population. Enfin, une longue durée de l'épilepsie et un âge tardif à la chirurgie altèrent la qualité de la compréhension émotionnelle à partir de récits et renforce l'idée qu'une chirurgie précoce améliore le pronostic langagier et socio-cognitif. / Children with medically refractory epilepsy caused by extensive hemispheric lesions are the best candidate for hemispherotomy in order to cure epilepsy. It leads the patient to the amazing situation of living with the one controlateral isolated and safe hemisphere. The topic of this research concerns pragmatic and emotional aspects of language in a large population of 40 hemispherotomized children. Our aim was to study development of language, peculiarly pragmatic skills and emotion comprehension, and analyse their socio-cognitive profile according to side and age at surgery, considering hemispheric specialization and developmental cognitive plasticity. Pragmatic disorders were found in 40% of patients. More frequent pragmatic disorders were observed after right hemispherotomy among children operated after the age of 18 months, independently of lexical or syntactic comprehension. We demonstrated a correlation between pragmatic language impairment and deficits in executive functions. We showed a long term deficit in facial emotion recognition abilities in this population. Finally, the longer was the duration of epilepsy and the later was the surgery, the worst was their emotion comprehension of stories, promoting early surgery to improve their linguistic and socio-cognitive development.

Cette thèse vise à approfondir nos connaissances sur le développement du langage dans le contexte de la chirurgie de l'épilepsie chez l'enfant. Nos objectifs étaient: (1) de dégager les répercussions de l'épilepsie pharmacorésistante sur le développement langagier, (2) de spécifier les profils langagiers selon le côté de l'épilepsie ou la localisation de la résection, (3) de mettre en évidence les capacités de réorganisation fonctionnelle et ses limites après la chirurgie de l'épilepsie. Trois études neuropsychologiques ont été conduites auprès de 53 enfants présentant une épilepsie pharmacorésistante ou ayant bénéficié d'une chirurgie. Nos résultats montrent que la trajectoire développementale peut être durablement modifiée, constituant un argument en faveur d’une période critique du développement du langage. Des troubles langagiers ont pu être observés quel que soit le côté de l’épilepsie, traduisant une probable dominance atypique du langage, les troubles étant toutefois plus sévères et plus fréquents en cas d’épilepsie gauche. Les performances langagières étaient corrélées avec l’adaptation comportementale. Le pronostic langagier en postopératoire apparaissait dans l’ensemble favorable, avec tout de même deux facteurs de risque : une limitation intellectuelle en préopératoire et la présence d’une sclérose hippocampique. Les patterns de déficits observés refléteraient l’implication des deux hémisphères pour les processus lexico-sémantiques ainsi que la spécialisation hémisphérique gauche pour les processus morphosyntaxiques. Par ailleurs, des profils langagiers distincts selon la localisation de la résection, frontale (fragilités sur le plan morphosyntaxique et métaphonologique) ou temporale (fragilités sur le plan lexico-sémantique), reflètent la spécialisation fonctionnelle des aires cérébrales sous-tendant le langage et les limites de leur réorganisation dans le contexte de l’épilepsie. Ces études démontrent l’enjeu d’une évaluation détaillée pour mettre en évidence des profils langagiers spécifiques, permettant ainsi d’affiner les axes de rééducation et d’orientation scolaire de ces enfants. / The aim of the present thesis is to improve our knowledge on the development of language in the context of epilepsy surgery. Our aims were: (1) to highlight the impacts of drug-resistant epilepsy on the development of language, (2) to specify the linguistic profile depending on epilepsy side or resection topography, (3) to emphasize the abilities of functional reorganization and its limits after epilepsy surgery. Three neuropsychological studies were conducted in 53 children who suffer from drug-resistant epilepsy or who underwent a surgery. Our results show that developmental trajectory can be modified for the long term, which states as an essential key for critical period of language development. Linguistic deficits were observed whatever the side of epilepsy was, resulting probably of atypical organization of language. However deficits were more frequent and more severe in left-side epilepsy. Language scores were correlated with behavioral adaptation. Linguistic prognosis at postsurgery seems on the average positive but two risk factors appeared: intellectual limitation at presurgery and hippocampal sclerosis. The pattern of deficits may reflect the implication of both hemispheres for lexico-semantic process and the left specialization for morphosyntactic process. In addition, different linguistic profiles were highlighted depending on the topography of resection: weaknesses in morphosyntactic skills and phonological awareness in case of frontal resection and weaknesses in lexico-semantic skills in case of temporal resection. This reflects functional specialization of language cortical areas and the limits of their reorganization in the context of epilepsy. These studies demonstrate the stakes of exhaustive assessment to highlight specific linguistic profiles that allow refining the lines of remediation and academic education of these children.

Der vorliegende Arbeit systematisiert Befunde aus dem Gebiet der exekutiven Funktionen und ihren Modulationen durch verschiedene Parameter (d.h. Shifting, Inhibition, Updating, Dual tasking). Diese Parameter werden in einer entsprechenden Rahmenkonzeption illustriert und umfassen die Parameter Kontext, Training, Alter und ihre Kombinationen. Die vorliegende Arbeit zeigt Beispiele, wie diese Parameter in Bezug auf exekutive Funktionen realisiert werden können. Im Rahmen des Kontext-Parameters wird beispielsweise gezeigt, wie die Vorhersagbarkeit von Aufgaben und Aufgabenreihenfolgen Dual tasking (Heinrich et al., 2012) und wie aktuelle Anforderungen an das Arbeitsgedächtnis Inhibition (Soutschek et al., 2013) modulieren kann. Allerdings zeigen Töllner et al. (2012) auch Grenzen des Kontext-Parameters bei der Modulation der erstgenannten exekutiven Funktion. Der Parameter Training wurde realisiert mit Fokus auf (1) Shifting (Strobach et al., 2012a) und (2) Updating (Salminen et al., 2011, 2012). Schubert and Strobach (2012) sowie Strobach et al. (2012b) untersuchten den Transfereffekt von Video-game- und Arbeitsgedächtnistraining auf Dual tasking und Shifting. Schließlich zeigen Strobach et al. (2012c, 2012d) Modulationseffekte bei der Kombination des Alters- und Trainingsparameters auf die exekutive Funktion Dual tasking. Abschließend systematisiert die vorgestellte Rahmenkonzeption die Lücken und Ziele zukünftiger Forschung zur Modulation von exekutiven Funktionen. / The present review aims at a systematization of findings in the field of executive functions and their modulation due to different operational parameters (i.e., dimensions). This systematization is realized in the form of the Framework on modulations of executive functions. Basically, this framework illustrates how different types of executive functions (i.e., Shifting, Inhibition, Updating, Dual tasking) are modulated by their context (Context dimension), training (Training dimension), age (Age dimension), and combinations of these dimensions. The present review includes examples of studies that demonstrate a realization of each of these dimensions and their effects on executive function types. In detail, the Context dimension modulates the executive function type Dual tasking (i.e., due to task order predictability in dual tasks; Hendrich et al., 2012 ) and Inhibition (i.e., due to the level of concurrent working memory demand in a Stroop task; Soutschek et al., 2013); however, Töllner et al. (2012) demonstrated that Context also affects processes that are not related with executive functioning (i.e., perception and motor processes) in a dual-task situation. The framework’s Training dimension was realized when (1) Strobach et al. (2012a) investigated effects of training on the executive function Shifting in a task switching situation and (2) Salminen et al. (2011, 2012), Schubert and Strobach (2012), as well as Strobach et al. (2012b) investigated transfer effects on executive functioning of Dual tasking and Shifting after video game and working memory training. Finally, Strobach et al. (2012c, 2012d) illustrated modulation effects of age and training (i.e., the combination of Age and Training dimension) on the executive function type Dual tasking. In sum, this framework helps to systematize research gaps and future studies in this field (i.e., executive functions).