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Η λειτουργία των αναπνευστικών μυών σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση (ΚΙ) μπορεί να εκτιμηθεί με τη μέτρηση της μέγιστης εισπνευστικής πίεσης (Pimax), της μέγιστης εκπνευστικής πίεσης (Pemax), του δείκτη πίεσης-χρόνου των αναπνευστικών μυών (PTImus), του ρυθμού μυϊκής χαλάρωσης (MRR) και του μέγιστου ρυθμού αύξησης πίεσης (MRPD). Ο σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να μελετήσει τους δείκτες εκτίμησης της λειτουργίας των αναπνευστικών μυών σε ασθενείς με ΚΙ και την πιθανή επίδραση σπιρομετρικών και διατροφικών διαταραχών στη λειτουργία των αναπνευστικών μυών στους ασθενείς αυτούς. Επίσης να μελετήσει την πιθανή επίδραση της αεροβικής άσκησης στη λειτουργία των αναπνευστικών μυών σε ασθενείς με ΚΙ. Μελετήθηκε η λειτουργία των αναπνευστικών μυών με μέτρηση των PTImus, Pimax, Pemax, MRR και MRPD σε 140 ασθενείς με ΚΙ και σε ομάδα ελέγχου 140 υγιών μαρτύρων αντίστοιχης ηλικίας και φύλου. Η εκτίμηση της αναπνευστικής λειτουργίας περιλάμβανε μέτρηση του βιαίως εκπνεόμενου όγκου αέρα σε 1 δευτερόλεπτο (FEV1), της βιαίως εκπνεόμενης χωρητικότητας (FVC) και της βιαίως εκπνεόμενης ροής μεταξύ του 25% και του 75% της ζωτικής χωρητικότητας (MEF25-75). Η διατροφική εκτίμηση περιλάμβανε μέτρηση της περιφέρειας μυών μέσου βραχίονα (MAMC), της δερματικής πτυχής τρικεφάλου (TST), της μυϊκής επιφάνειας του βραχίονα (UAMA) και του δείκτη μάζας σώματος (BMI). Οι Pimax και Pemax βρέθηκαν σημαντικά ελαττωμένες σε ασθενείς με ΚΙ συγκρινόμενες με την ομάδα ελέγχου (p<0.01 και p<0.001 αντίστοιχα). Ο δείκτης PTImus βρέθηκε σημαντικά αυξημένος σε ασθενείς με ΚΙ σε σχέση με τα υγιή άτομα της ομάδας ελέγχου (p<0.05). Ο δείκτης PTImus βρέθηκε σημαντικά αυξημένος σε ασθενείς με ΚΙ και επηρεασμένους σπιρομετρικούς δείκτες. Επιπλέον, σε ασθενείς με ΚΙ ο δείκτης PTImus βρέθηκε να παρουσιάζει σημαντική αρνητική συσχέτιση με το δείκτη UAMA (p<0.05). Οι ασθενείς με ΚΙ και χαμηλές τιμές BMI δεν εμφάνισαν σημαντικά αυξημένες τιμές PTImus. Ο δείκτης MRR κατά την εκτέλεση δοκιμασίας Pemax (p<0.05) και ο δείκτης MRPD κατά την εκτέλεση δοκιμασίας Pemax (p<0.005) ήταν σημαντικά επηρεασμένοι σε ασθενείς με ΚΙ σε σχέση με την ομάδα ελέγχου. Οι ασκούμενοι ασθενείς με ΚΙ εμφάνισαν υψηλότερες τιμές μέγιστων αναπνευστικών πιέσεων και χαμηλότερες τιμές του δείκτη PTImus σε σχέση με μη ασκούμενους ασθενείς με ΚΙ. Συμπερασματικά, αυτή η μελέτη κατέδειξε ότι οι ασθενείς με ΚΙ εμφανίζουν υψηλότερες τιμές PTImus σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Ασθενείς με επηρεασμένους σπιρομετρικούς δείκτες όπως οι FEV1,FVC and MEF25-75, και διατροφικούς δείκτες όπως ο UAMA εμφανίζουν υψηλότερες τιμές PTImus σε σχέση με ασθενείς με φυσιολογικούς ή λιγότερο επηρεασμένους διατροφικούς και σπιρομετρικούς δείκτες. Η αεροβική άσκηση πιθανόν να επιδρά ευεργετικά στη διατήρηση της ισχύος των αναπνευστικών μυών σε ασθενείς με ΚΙ. / Respiratory muscle function in patients with Cystic Fibrosis (CF) can be assessed by measurement of maximal inspiratory pressure (Pimax), maximal expiratory pressure (Pemax), pressure time index of the respiratory muscles (PTImus), muscle relaxation rate (ΜRR) and maximum rate of pressure development (MRPD). This study aimed to examine respiratory muscle function indices in CF and the possible effect of pulmonary function and nutrition abnormalities to respiratory muscle performance, in patients with CF, as well as to investigate the possible effect of aerobic exercise in respiratory muscle function in CF. Respiratory muscle function by measurement of PTImus, Pimax, Pemax, MRR and MRPD was assessed in 140 CF patients and a control group of 140 healthy subjects matched as possible for age and gender. Pulmonary function evaluation consisted of forced expiratory volume in 1 sec (FEV1), forced vital capacity (FVC) and maximal expiratory flow between 25 and 75% of VC (MEF25-75). Nutritional assessment consisted of mid arm muscle circumference (MAMC), triceps skinfold thickness (TST), upper arm muscle area (UAMA) and body mass index (BMI). Pimax and Pemax were significantly lower in CF patients compared to the control group (p<0.01 and p<0.001 respectively). PTImus in CF patients compared to healthy controls was significantly increased (p<0.05). PTImus was significantly higher in CF patients with impaired pulmonary function. Furthermore, in CF patients, PTImus was significantly negatively related to UAMA (p<0.05). Patients with low BMI values did not have significantly higher PTImus values. MRR during Pemax (p<0.05) and MRPD during Pemax (p< 0.005) were significantly altered in CF compared to the control group. Exercising CF patients maintained higher maximal respiratory pressures and lower PTImus values compared to non-exercising patients. In conclusion this study demonstrated that CF patients exhibit higher PTImus values compared to the healthy population. Patients with affected pulmonary function parameters, such as FEV1, FVC and MEF25-75, and nutrition parameters such as UAMA exhibit higher PTImus values compared to CF patients with normal or less affected pulmonary function and nutrition indices. Exercise might exert a beneficial effect on respiratory muscle strength in patients with CF.

Les progrès spectaculaires réalisés dans le traitement de la fibrose kystique font en sorte qu'un nombre de plus en plus élevé de familles comptant un adolescent atteint de ce problème de santé, peut maintenant envisager d'effectuer la transition depuis l'adolescent vers l'âge adulte. À ce jour, les recherches à ce sujet demeurent peu nombreuses, principalement en ce qui a trait à la nature des interations entre les adolescents, leurs parents et les professionnels de la santé qui préparent ces familles en vue du transfert, depuis un établissement pédiatrique vers un établissement adulte. L'appréhension de ce phénomène s'est réalisée dans une perspective constructiviste et systémique, ce qui a permis de mettre en relief certaines des multiples facettes du phénomène et de jeter un éclairage novateur sur des dynamiques entre les membres de la famille et entre ces derniers et les professionnels de la santé. Le but de cette étude de cas, de type qualitavive, était de modéliser de manière systémique, le processus de transtion pour des familles ayant un adolescent atteint de la fibrose kystique qui est en phase pré transfert, depuis l'établissement pédiatrique vers le milieu adulte. Des entretiens semi-dirigés ont été réalisés avec sept familles comptant un adolescent atteint de la fibrose kystique. De plus, un entretien de groupe a également été effectué avec une équipe interprofessionnelle oeuvrant dans une clinique qui traite des adolescents atteints de la fibrose kysitque. L'analyse qualitative des données a mené au développement d'un modèle systémique de la transition pour ces familles. Ce modèle souligne qu'en évoluant de façon parallèle, les familles et les professionnels de la santé poursuivent la même finalité de favoriser le développement de l'autonomie de l'adolescent. Ce processus de transition chez ces familles s'inscrit, par ailleurs, dans un espace-temps signifié par le transfert inter-établissements, avec peu de considération pour la souffrance parentale liée au pronostic de la maladie. Ainsi, le développement de l'autonomie est marqué par la confiance qui doit s'établir entre l'adolescent et son parent, en passant par la surveillance du parent envers l'adolescent et par la responsabilisation graduelle chez ce dernier. Cette étude propose donc une modélisation systémique de ce processus de transition qui contribue non seulement au développement du concept de la transition en sciences de la santé, mais aussi de la pratique clinique et de la recherche dans le domaine des soins à la famille aux prises avec un adolescent atteint de la fibrose kystique. / Given the spectacular progress that has been made in the treatment of cystic fibrosis, a growing number of families with an adolescent who has cystic fibrosis can now envisage their child making the transition from adolescence to adulthood. To date, little research has been conducted on the subject, particularly with regard to the nature of the interactions between adolescents, their parents and the healthcare professionals preparing the families for transfer from a paediatric to an adult setting. A systemic, constructivist approach was adopted to help grasp the phenomenon, enabling us to highlight some of its many facets and to cast new light on the dynamics among family members and between them and healthcare professionals. The goal of this qualitative case study was to develop a systemic model of the transition process in families with an adolescent who has cystic fibrosis and is at the pre-transfer stage, as he or she is about to move from a paediatric clinic to adult care. Semi-directed interviews were conducted with seven families with an adolescent who has cystic fibrosis. In addition, a group discussion was held with an inter-professional team working in a clinic that treats adolescents with cystic fibrosis. Qualitative data analysis led to the development of a systemic model of the transition for these families. The model underscores the point that while they evolve in parallel, families and healthcare professionals have the same project: fostering the development of the adolescent's autonomy. Moreover, the transition process in the families takes place in a space-time signified by the transfer between clinics, with little consideration for parental suffering experience over the prognosis of the disease. Features of the development of autonomy are the confidence that must be established between the adolescent and the parent, the parent's supervision of the adolescent and the adolescent's gradual increase of responsibility. This study thus puts forward a systemic model for a transition process that contributes to the development not only of the concept of transition in health sciences, but also of clinical practice and research in the area of care for families that have to cope with an adolescent with cystic fibrosis.

Pseudomonas aeruginosa are medically important bacteria that are notorious for causing nosocomial infections. To gain more knowledge into understanding how this organism operates, it was decided to explore the pyrimidine biosynthetic pathway. Pyrimidine synthesis, being one half of the DNA structure, makes it a very important pathway to the organism’s survivability. With previous studies being done on various genes in the pathway, pyrE has not been studied to the fullest extent. To study the function of pyrE, a site directed mutagenesis was done to completely knock out pyrE, which encodes the protein orotate phosphoribosyl transferase that is responsible for converting orotate into orotate monophosphate (OMP). A mutation in this step leads to accumulation and secretion of orotate into the medium. Analyzing virulence factors produced by the mutant and comparing to the wild type, some intriguing features of the mutant were discovered. One of the findings was the over expression of virulence factors pyoverdin and pyocyanin. Pyocyanin over expression, based on the results of this study, is due to the accumulation of orotate while over production of pyoverdin is due to the accumulation of dihydroorotate. The other virulence factors studied were motility assays, exoproducts, and growth analysis. All virulence factor production was reduced significantly in the mutant compared to the wild type. The casein protease assay showed absolutely no production of proteases in the mutant. The conclusion is that orotate accumulation leads to a significant reduction in virulence factor production in Pseudomonas aeruginosa. In addition to that, it was found that excess orotate in the wild type led to a decrease in quorum sensing regulated products.

Introduction : La Fibrose Kystique (FK) est la maladie autosomique récessive la plus fréquente chez les Caucasiens et est due à une mutation du gène Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR), codant pour un canal chlore. La principale mutation est la délétion de l'acide aminé phénylalanine en position 508. En raison de l’augmentation de l'espérance de vie, de nouvelles complications telles que le diabète associé à la FK (DAFK) ont vu le jour. Le DAFK semble principalement dû à un défaut de sécrétion d'insuline. Des études ont montré que les femmes et les personnes homozygotes ΔF508 ont un risque plus élevé de développer le DAFK. Objectifs : Comparer la sécrétion d'insuline entre les hommes et les femmes FK selon leur génotype CFTR. Notre hypothèse était que les femmes FK présentaient une sécrétion d'insuline moins élevée que des hommes. Méthodes : Deux cents sujets adultes sans diabète connu ont été recrutés dans la clinique de FK du CHUM et inclus dans cette étude. Cent seize ont été revus après un suivi de 24 ± 10 mois. Leur génotype CFTR a été extrait à partir des dossiers médicaux. Tous les sujets ont subi une hyperglycémie provoquée par voie orale de 2-h (HGPO) afin de déterminer leur tolérance au glucose : normale (NGT), intolérance (IGT) ou DAFK. Des échantillons de sang ont été prélevés aux temps 0, 30, 60, 90, et 120 min de l’HGPO. À partir de ces derniers, la sécrétion d'insuline et la sensibilité à l’insuline des sujets ont été évaluées en utilisant les indices de Stumvoll et les aires sous la courbe de l’insuline durant l’HGPO. Résultats : Pour une excursion glycémique comparable, il y avait des différences significatives dans les concentrations d'insuline entre les hommes et les femmes et selon le génotype CFTR. Ainsi, les femmes et les sujets hétérozygotes avaient des concentrations d’insuline plus élevées que les hommes et les sujets homozygotes. Cela restait significatif quelle que soit leur tolérance au glucose. Le calcul du disposition index représentant la sécrétion d'insuline ajustée pour le degré de sensibilité à l’insuline a suggéré une sécrétion d'insuline plus élevée chez les femmes que les hommes. Le suivi prospectif nous a permis de déterminer que cette sécrétion plus élevée d’insuline était associée à une évolution plus favorable pour la tolérance au glucose. Fait intéressant, cette constatation n'était vraie que pour les femmes. Conclusion : Dans une vaste cohorte prospective observationnelle de patients FK sans diabète connu, nous avons démontré qu’en dépit d’un âge et d’une fonction pulmonaire semblables, les femmes présentaient une sécrétion d'insuline supérieure à celle des hommes et que cela pourrait avoir un effet protecteur, à court terme, chez celles-ci pour le développement du DAFK. / Introduction: Cystic Fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive disease among Caucasians and is caused by a mutation in the gene encoding for a chloride channel, the Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) gene. The main change is the deletion of the phenylalanine amino acid at position 508. Due to increasing life expectancy, new complications such as CF related diabetes (CFRD) have emerged. CFRD seems mainly due to a defect in insulin secretion. Studies have shown that women and people with homozygous ΔF508 have a higher risk of developing CFRD. Objectives: To compare insulin secretion between men and women according to their CFTR genotype. Our hypothesis was that, in CF, women had a lower insulin secretion than men. Methods: Two hundred adult subjects without known diabetes were recruited from the CF clinic at the CHUM and included in this study. One hundred and sixteen were reviewed after a follow-up of 24 ± 10 months. Their CFTR genotype was extracted from medical records. All subjects underwent a 2-h oral glucose tolerance test (OGTT) to determine their glucose tolerance: normal (NGT), intolerance (IGT) or CFRD. Blood samples were collected at 0, 30, 60, 90, and 120 min of the OGTT. Insulin secretion and insulin sensitivity were evaluated using the Stumvoll indices and the area under the curve (AUC) of insulin during the OGTT. Results: For a similar glycemic excursion, there were significant gender differences in insulin concentrations and according to the CFTR genotype. Thus, women and heterozygous subjects had insulin concentrations higher than men and homozygous. This remained significant regardless of their glucose tolerance. The calculation of the disposition index, representing insulin secretion adjusted for the degree of insulin sensitivity, suggested a higher insulin secretion in women than in men. Prospective follow-up showed that higher insulin secretion was associated with more favorable evolution of glucose tolerance. Interestingly, this finding was only applicable for women. Conclusion: In a large prospective observational cohort of CF patients without known diabetes, we demonstrated that, despite similar age and pulmonary function, women had a higher insulin secretion than men and that this could have a protective effect for the development of CFRD.

During colonization of the cystic fibrosis airway Pseudomonas aeruginosa converts from non-mucoid to a mucoid phenotype, characterized by the production of the exopolysaccharide alginate. Alginate production has been shown to enhance survival by promoting biofilm formation, evading complement killing, and resisting phagocytosis. The mechanism by which alginate protects P. aeruginosa from phagocytosis is unclear. To investigate the role of alginate in the inhibition of phagocytosis, a human monocytic cell line (THP-1) and a murine alveolar macrophage cell line (MH-S) were used to determine the effects of alginate on macrophage binding, signaling, and phagocytosis. Phagocytosis assays using the mucoid cystic fibrosis clinical isolate FRD1, and its non-mucoid isogenic algD mutant FRD1131, revealed that alginate inhibits opsonic and non-opsonic phagocytosis. The inhibitory effect of alginate production is intrinsic to the bacteria as exogenous alginate was unable to protect non-mucoid FRD1131 from phagocytosis. Decreased binding of FRD1 compared to FRD1131 was also demonstrated by using the actin polymerization inhibitor cytochalasin D to inhibit phagocytosis. Furthermore, studies using blocking antibodies to CD11b and CD14 found that both of these receptors were important for the phagocytosis of FRD, and it is likely that these receptors are blocked by alginate. Alginate production by P. aeruginosa may reduce lipid raft formation, however, it was not found to affect acid sphingomyelinase activity, which is important for ceramide formation within the lipid raft. Decreased binding led to decreased signaling in macrophages demonstrated by reduction in level and alteration in kinetics of phosphorylation of AKT and ERK1/2 kinases. Signaling pathway inhibitors revealed that PI3K, but not MEK, activation was critical for phagocytosis of P. aeruginosa. Despite altered intracellular signaling in murine macrophages, both mucoid and non-mucoid P. aeruginosa induced similar levels of IL-8 and MIP-2 from human and murine macrophages, respectively. By understanding the pathways involved in mediating efficient phagocytosis of clinical isolates, it may be possible to develop a treatment to promote clearance by the resident alveolar macrophages. These experiments may serve as a model to evaluate the effectiveness of such treatments. This approach also provides valuable insight into previously unknown mechanisms of phagocytosis of P. aeruginosa.

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive disorder affecting 70,000 individuals worldwide. This disease is characterized by the buildup of mucus in the airways leading to chronic lung infections resulting in pulmonary failure and death in 95% of CF patients. Routine surveillance of CF pathogens using traditional microbiology culture guides management and treatment of CF patients. Molecular profiling studies have revealed emerging pathogens that may play a role in CF lung disease by either directly causing infection or upregulating the virulence factors of classic CF pathogens, such as P. aeruginosa; however, routine CF culture protocols have not been modified to detect these organisms. The goal of this study was to expand the data relevant to the use of microbiology cultures for the management and treatment of CF patients at Virginia Commonwealth University Medical Center (VCUMC) by directly selecting for emerging CF pathogens in culture. This was accomplished by developing,optimizing, and implementing an agar to select for colistin-resistant non-fermenting Gram- negative rods (NF GNRS). In addition, McKay agar and anaerobic media were utilized to recover members of the Streptococcus anginosus group (SAG) and anaerobes in CF respiratory samples. The prevalences of SAG, anaerobes, and colistin-resistant NF GNRs recovered on study media from 75 adult and pediatric CF patients at VCUMC were 17.33%, 41.33%, and 4% respectively. Approximately 62% of patients culture-positive for SAG were also infected with P. aeruginosa and 53.8% of SAG recovered in culture were from CF patients experiencing PE. These findings further support the claim that interspecies interactions among emerging and classic CF pathogens may result in periods of clinical instability or PE. Twenty-eight of the 75 patients were culture-positive for Veillonella species, with the majority of samples collected during a period of surveillance. Four colistin-resistant NF GNRs were isolated on the study media alone. The selective nature of the study media prevented the mixed respiratory flora and classic CF pathogens from overgrowing and obscuring the growth of these colistin-resistant NF GNRs. The presence and role of emerging pathogens in the CF patient population at VCUMC warrants further investigation; therefore, the routine culture protocol needs to be revised to recover and select for those organisms thought to play a role in PE and lung function decline.

Thesis objective: This thesis focuses on postural and respiratory functions in adult patients with cystic fibrosis. Furthermore, it studies observations of common features in body posture. Finally, this thesis tries to evaluate life quality of patients with cystic fibrosis despite the fact of small experimental sample group used. Methods: between the years 2013 and 2014, 10 adult patients with cystic fibrosis diagnosis who were hospitalized at the department of tuberculosis and respiratory diseases at Motol hospital were examined. All examined patients belonged to the age category 18 to 30 years old. Methods used in examining the patients included spirometry, spine dynamic test, posture assesment software and at the end of all examinations a standardized questionnaire was given to all patients to evaluate the life quality of patients with CF (questionnaire of cystic fibrosis). Results: a common manifestation was the barrel-shaped thorax that increases its size in the anteroposterior direction, which causes thoracic kyphosis, shoulder protraction, stiffness of the ribcage and hyperlordosis of the lumbar spine. Conclusion: Patients with cystic fibrosis are to be found in all ranges of pulmonary functions. The most common complaint is the cough that distinctly affects their life quality (sleep...

Notre étude est consacrée à la caractérisation des mécanismes d'adaptation métabolique des neutrophiles au cours de l'inflammation et plus particulièrement au cours de leur recrutement dans les voies aériennes des patients atteints de mucoviscidose (cystic fibrosis ou CF en anglais). Dans la mucoviscidose, nous avons précédemment décrit que les neutrophiles présents dans la lumière du poumon sont viables et soumis à une reprogrammation, notamment via l'activation de la voie anabolique mTOR. Ce travail est fondé sur les propriétés spécifiques de ligands solubles dérivés des domaines liant le récepteur (RBD, pour Receptor-Binding Domain) des glycoprotéines d'enveloppes rétrovirales permettant leur utilisation pour la détection de transporteurs métaboliques à la surface des cellules. Dans un premier temps, nous avons validé l'utilisation de ce nouveau groupe de marqueurs pour identifier et caractériser le phénotype métabolique des leucocytes CF obtenus à partir d'échantillons de différents compartiments (sang et expectorât pulmonaire). Dans un deuxième temps, l'étude de l'expression de ces transporteurs métaboliques sur les neutrophiles sanguins de patients atteints de CF ou de polyarthrite rhumatoïde et de sujets contrôles, a permis la distinction de phénotypes métaboliques au niveau systémique selon différents états inflammatoires. Ensuite, nous avons comparé l'expression des transporteurs métaboliques entre les neutrophiles sanguins et pulmonaires de patients CF et révélé une adaptation métabolique de ces cellules lors de leur recrutement vers les poumons. Enfin, les neutrophiles présents dans les voies aériennes des patients CF présentent une modulation de leur activité transcriptionnelle. De façon surprenante, nos travaux démontrent que malgré leur reprogrammation, les neutrophiles recrutés vers les poumons CF sont fonctionnellement compétents, ajoutant ainsi un nouvel angle d'approche dans l'étude des neutrophiles au cours de l'inflammation, notamment dans le cas de la pathologie pulmonaire liée à la mucoviscidose. / The present study focuses on adaptive metabolic steps adopted by neutrophils during inflammation, particularly during their recruitment into the cystic fibrosis (CF) airways. In CF, we previously described that airway neutrophils are alive and undergo reprogramming, featuring notably the activation of the anabolic mTOR pathway. The present work is based on specific properties of soluble ligands derived from the receptor-binding domains (RBD) of retroviral glycoprotein envelopes, which can be used for the detection of metabolite transporters at the cell surface. First, we validated the use of this new set of markers for the identification and characterization of the metabolic phenotype of CF leukocytes obtained from distinct compartments (blood and sputum). Second, by studying the metabolite transporter expression on blood neutrophils from CF or rheumatoid arthritis patients and control subjects, we distinguished metabolic phenotypes characteristic of specific inflammatory states. Then, we compared metabolite transporter expression between CF blood and airway neutrophils and showed that neutrophils undergo significant metabolic adaptation upon recruitment into the lungs. Finally, we demonstrated that CF airway neutrophils display significant transcriptional modulation and that despite their metabolic reprogramming, they remain functionally competent, thus adding an additional angle of approach to neutrophil studies with regard to inflammation, notably during CF airway disease.

Certains enfants souffrant de maladies bronchopulmonaires et de maladies neuromusculaires présentent lors de l'évaluation de la force des muscles respiratoires des valeurs anormales et évaluent mal leur état dyspnéique. Le peu de gène respiratoire ressenti par ces patients permet d'émettre l'hypothèse qu'une anomalie de l'intégration corticale des afférences somesthésiques d'origines respiratoires serait responsable. Une nouvelle technique d'exploration neurophysiologique, les potentiels évoqués respiratoires (PER) provoqués par l'occlusion des voies aériennes permet d'investiguer cette voie.Des manoeuvres volitionnelles d'évaluation de la force des muscles respiratoires (Sniffs et SNIP) et non volitionnels (stimulation magnétique) ainsi que les PER ont été enregistrés chez des enfants sains et atteints de pathologies respiratoires et neuromusculaires.Les valeurs de force des muscles respiratoires enregistrées dans les différents groupes étaient semblables. Les composantes des PER enregistrées au sommet de la pariétale ascendante (C3-Cz ; C4-Cz) ont toutes été retrouvées chez les enfants sains et les enfants malades. Seules N1 et P2 ont été plus souvent recueillies chez les patients atteints de maladies neuromusculaires que chez les enfants souffrant de pathologies bronchopulmonaires (p < 0,005).Ces études ont montré que la force des muscles respiratoires peut être évaluée par différentes manœuvres chez les enfants atteints de maladies pulmonaires chroniques et de maladies neuromusculaires et que ces enfants présentent des altérations des PER. / Some children with chronic lung and neuromuscular diseases showed abnormal values of respiratory muscle strength and misjudge their dyspneic state. These breathing difficulties allow us to hypothesize an abnormal integration of cortical somatosensory afferents. A new neurophysiological approach, Respiratory Related Evoked Potentials (RREPs) caused by upper airways occlusion allows to investigate this pathway.Volitional manoeuvres assessment of the strength of respiratory muscles (Sniff and SNIP) and non-volitional (Magnetic stimulation) and RREPs were recorded in healthy and children suffering from respiratory and neuromuscular diseases.Respiratory muscle strength values recorded in different groups by these techniques were similar. The components of RREPs recorded at C3-Cz and C4-Cz have all been found in healthy children and patients. Only N1 and P2 were more often collected from patients with neuromuscular diseases than in children with lung disease (p <0.005).These studies have shown that muscle strength breathing can be assessed by different manoeuvres in children with chronic lung diseases, neuromuscular diseases and thatChildren show alterations of RREPs.