Objetivos: avaliar as alterações morfofuncionais da retina de pacientes com esclerose múltipla (EM) e espectro da neuromielite óptica (ENMO), com ou sem histórico de neurite óptica (NO), por meio de eletrorretinografia de campo total e multifocal (ERGct / ERGmf) e a tomomografia de coerência óptica (TCO). Avaliar as correlações de tais achados entre si e com o potencial evocado visual (PEV), o campo visual (CV) e a sensibilidade ao contraste (SC). Métodos: Pacientes com EM (n = 30), ENMO (n = 30) e controles (n = 29) foram submetidos a avaliação oftalmológica completa incluindo CV, TCO, ERGct, ERGmf, PEV e medida da SC. Os olhos foram distribuídos em 5 grupos: EM com ou sem história de NO (EM + NO e EM - NO), ENMO com ou sem NO (ENMO + NO e ENMO - NO) e controles. Com a TCO foram medidas as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina na região macular (CFNRm), camada de células ganglionares (CCG), camada plexiforme interna (CPI), camada nuclear interna (CNI), camada plexiforme externa (CPE), camada nuclear externa (CNE), complexo camada de fotorreceptores + epitélio pigmentário da retina(CFR+EPR) e da camada de fibras nervosas peripapilar (CFNRp). Dados das ondas a, b e potenciais oscilatórios (POs) do ERGct, medidas de amplitude e latência de N1 e P1 do ERGmf, ondas do PEV e medidas do desvio da normalidade do CV foram analisados. Os grupos foram comparados usando equações estimadas generalizadas. Correlações entre as medidas foram avaliadas. Resultados: Redução da sensibilidade do desvioda normalidade do CV, da SC e aumento da latência das ondas do PEV foram identificadas para ambos os grupos. Nos pacientes ENMO+NO apresentaram redução de amplitude ao PEV em relação aos controles, diferentemente aos demais grupos. As medidas de espessura da CCG e da CPI foram significativamente menores nos grupos de olhos dos pacientes em relação aos controles. A RNFLm foi menor em todos os grupos de olhos de pacientes, exceto o grupo ENMO-NO. Não foi observada diferença significativa entre os grupos de olhos estudados nas comparações referenetes às demais camadas da retina. Comparado aos controles, as amplitudes do POs foram maiores nos olhos de pacientes com ENMO, enquanto as latências de N1 e P1 do ERGmf foram menor nos olhos de pacientes com EM. Essas anormalidades foram fortemente correlacionadas com a espessura da camada retiniana intermediária e externa. Os achados do PEV, assim como do CV e SC, se correlacionaram fortemente com as camadas retinianas. Conclusões: as camadas retinianas internas se mostraram reduzidas à TCO tanto nos olhos de pacientes com EM quanto no naqueles com ENMO, mas os achados POs e ERGmf sugerem também envolvimento das outras camadas retinianas nessas afecções. O PEV apresentou alterações distintas para cada doença. O uso combinado da TCO, do ERG e PEV podem ajudar a entender como as duas condições diferem em relação aos danos retinianos / Objectives: To evaluate the morphofunctional alterations of the retina of patients with multiple sclerosis (MS) and spectrum of neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), with or without a history of optic neuritis (ON), using full field electroretinogram (ERG) and multifocal electroretinography (mf- ERG) and optical coherence tomography (OCT). To evaluate the correlations of such findings among themselves and with visual evoked potential (VEP), visual field (VF) and contrast sensitivity (CS). Methods: Patients with MS (n = 30), NMOSD (n = 30) and healthy controls (n = 29) were submitted to a complete ophthalmologic evaluation including VF, OCT, ERG, mf-ERG, VEP and SC measurement. The eyes were distributed in 5 groups: MS with or without history of ON (MS + ON and MS - ON), NMOSD with or without ON (NMOSD + ON and NMOSD - ON) and controls. With the OCT were measured the thickness of the retinal nerve fiber layers in the macular region (mRNFL), ganglion cell layer (GCL), inner plexiform layer (IPL), inner nuclear layer (INL), outer plexiform layer (OPL), outer nuclear layer (ONL), photoreceptor layer (PHOT) and peripapillary retinal nerve fiber layer (pRNFL). The data of the a- and b-waves and oscillatory potentials (OPs) of the ERG, amplitude and peak time of N1 and P1 of mf-ERG, waves of the VEP and VF deviation were analyzed. The groups were compared using generalized estimating equations. Correlations between measurements were evaluated. Results: Reduction of the oVF deviation, CS and increased VEP wave\'s peak times were identified for both groups. In the NMOSD + ON patients, an amplitude redeuction was found in the VEP in relation to the controls, unlike the other groups. The thickness of GCL and IPL was significantly lower in patients\' eyes than controls. mRNFL was lower in all patients, but NMOSD-ON. No significant difference was observed for the remaining layers. Compared to controls, the amplitudes of the POs were higher in the NMOSD group, whereas the mf-ERG\'s N1 and P1 peak time was lower in the MS patients. These abnormalities were strongly correlated with the thickness of the intermediate and outer retinal layers. The findings of the VEP, as well as the VF and SC, correlated strongly with the retinal layers. Conclusions: the inner retinal layers were reduced in both the MS and the NMOSD, but the findings OPs and mf-ERG suggest involvement of the other retinal layers. The VEP presented different alterations for each disease. The combination of OCT, ERG and VEP may help to understand how the two conditions differ in relation to retinal damage

INTRODUÇÃO: O transtorno fonológico é uma alteração na fala que ocasiona um grau variável de inteligibilidade de fala. A gravidade deste transtorno pode ser medida por meio do Percentage of Consonants Correct-Revised, que verifica o número de consoantes corretas em uma amostra de fala em relação ao número total de consoantes desta amostra. A literatura relata sete subtipos do transtorno fonológico, dentre eles a relacionada à otite média com efusão. Os Potenciais Evocados Auditivos também são utilizados para avaliar indivíduos com alteração de linguagem, pois esta população pode apresentar um déficit na via auditiva central. OBJETIVO: caracterizar os resultados dos potenciais evocados auditivos de longa latência N1, P2, N2 e P300 obtidos em crianças com transtorno fonológico, e verificar a evolução dos resultados destes potenciais frente à terapia fonoaudiológica, correlacionando esta evolução ao histórico de otite e a gravidade deste transtorno. MÉTODOS: Participaram da pesquisa 66 crianças, 25 sem transtorno fonológico (grupo controle) e 41 com transtorno fonológico (grupo estudo). As crianças do grupo estudo foram divididas em dois subgrupos: 22 formaram o subgrupo estudo A e 19 formaram o subgrupo estudo B. Todas as crianças foram submetidas à avaliação audiológica básica e aos potencias evocados auditivos de longa latência. Após a avaliação audiológica completa, as crianças do subgrupo estudo A foram submetidas a 12 sessões de terapia fonoaudiológica e reavaliadas audiologicamente após este período e, as crianças do subgrupo estudo B, crianças que aguardavam terapia em fila de espera, foram reavaliadas após três meses da avaliação inicial. RESULTADOS: os resultados demonstraram, na análise dos dados quantitativos, que o grupo estudo, antes da terapia fonoaudiológica, apresentou diferença estatisticamente significante para as latências dos componentes P2 e P300 e para a amplitude do P300, quando comparado com o grupo controle. Na comparação das latências não foram observadas diferenças estatisticamente significantes entre a primeira e segunda avaliações audiológicas, tanto para o subgrupo estudo A como para o subgrupo estudo B. Verificou-se diferença estatisticamente significante para as amplitudes do P300 e do P2/N2 na comparação entre a primeira e segunda avaliações audiológicas para os subgrupos estudo A e B, respectivamente. Na análise dos dados qualitativos, verificou-se que o P300 apresentou maior porcentagem de resultados alterados no grupo estudo quando comparado ao grupo controle, sendo que o tipo de alteração mais freqüentemente encontrado foi o aumento de latência. Após terapia fonoaudiológica, observou-se maior ocorrência de melhora nos resultados para todos os componentes estudados. Os resultados demonstraram, também, que não existiu associação entre a evolução dos resultados dos potenciais evocados auditivos de longa latência e o histórico de otite, bem como correlação com o Percentage of Consonants Correct-Revised. CONCLUSÕES: crianças com transtorno fonológico apresentam alterações no P300, sugerindo comprometimento da via auditiva central, provavelmente decorrente de alteração no processamento auditivo, apresentando melhora nos resultados de todos os componentes dos potenciais evocados auditivos de longa latência frente à terapia fonoaudiológica. Não existe associação entre a evolução dos resultados e histórico de otite, bem como correlação entre a evolução dos resultados e Percentage of Consonants Correct-Revised. / INTRODUCTION: Phonological disorder is a speech disorder that causes a varying degree of speech intelligibility. The severity of this disorder may be measured by the Percentage of Consonants Corrects-Revised, which verifies the number of correct consonants in a speech sample in relation to the total number of consonants in the sample. Literature reports seven subtypes of phonological disorder, amongst them the one related to otitis media with effusion. Auditory evoked potentials are also used to assess individuals with language disorder since this population may present deficit in the central auditory pathway. AIM: to characterize the long latency auditory evoked potentials results N1, P2, N2 and P300 of children with phonological disorder and to verify the improvement of such potentials results with the speech therapy, correlating this improvement to the background of otitis and the severity of this disorder. METHODS: Sixty six children took part in this study, 25 without phonological disorder (control group) and 41 with phonological disorder (study group). Children of the study group were divided into two subgroups: study subgroup A, composed by 22 children and study subgroup B composed by 19 children. All children underwent a basic audiological evaluation and long latency auditory evoked potentials. After the complete audiological assessment, children from study subgroup A underwent 12 sessions of speech therapy and were audiologically re-assessed after this period; children from study subgroup B were re-assessed three months after the initial assessment. RESULTS: the analysis of quantitative data revealed that the study group presented significant statistical difference, before the speech therapy, for the latencies of components P2 and P300 and for the amplitude of P300 when compared to the control group. Comparing the latencies, no significant statistical differences were observed between the first and the second audiological evaluations, either for the study subgroup A or B. A significant statistical difference was verified for the amplitudes of P300 and P2/N2 in the comparison between the first and the second audiological evaluations for subgroups A and B respectively. The analysis of qualitative data revealed that the P300 presented higher percentage of altered results in the study group when compared to the control group, and the most frequent type of alteration found was increased latency. After the speech therapy, the results of all components analyzed improved. Results also showed that there was no association between the improvement of long latency auditory evoked potentials results with the background of otitis, as well as with the Percentage of Consonants Corrects-Revised. CONCLUSIONS: children with phonological disorder present altered P300 suggesting involvement of the central auditory pathway probably due to alterations in the auditory processing, presenting improvement in all components of long latency auditory evoked potentials results after speech therapy. There is no association between the improvement of results and the background of otitis, as well as no correlation between the improvement of results and the Percentage of Consonants Corrects-Revised.

INTRODUÇÃO: A exposição a níveis elevados de pressão sonora é a segunda causa mais comum de perda auditiva sensorioneural adquirida. Está relacionada à morte celular por apoptose, necrose e/ou necrose programada (necroptose) devido ao dano mecânico e/ou metabólico, ocasionando a degeneração de estruturas cocleares como células ciliadas, sobretudo externas, células de suporte e de fibras aferentes do nervo coclear. Estudos têm demostrado um aumento na citocina inflamatória TNFa após a exposição ao ruído, bem como a melhoria auditiva relacionada ao uso de etanercepte, que é um bloqueador destacitocina. Neste contexto, este estudo teve por objetivo avaliar o efeito do silenciamento gênico do Tnfa na audição de ratos Wistar, expostos ao ruído branco, e identificar o perfil de expressão gênica na via metabólica desse gene. METODOLOGIA: Foram incluídos ratos Wistar do sexo masculino, jovens com limiar auditivo no Peate clique de 50 dBSPL. Os animais foram submetidos à introdução do siRNA Tnfa em uma orelha, e siRNA scramble na orelha contralateral por via trans-timpânica com posterior exposição à 120 dBSPL de ruído branco por 3h. Foi realizado Peate clique e remoção das cócleas para obtenção do cDNA e avaliação da expressão gênica da via metabólica do Tnfa por meio de qRT-PCR. Um grupo de animais, não submetidos ao silenciamento, foi exposto ao ruído para análise dessa via metabólica. Para o cálculo da expressão gênica relativa (Rq) utilizamos o método do deltaCT comparativo e o teste t-Student pareado para avaliar os parâmetros no Peate clique. RESULTADOS: A taxa de silenciamento observada foi de 74,1%. A média do limiar eletrofisiológico nas orelhas silenciadas foi estaticamente melhor que a orelha scramble (p < 0,001) com valores médios de 49,5 +- 10.5. A amplitude média da onda I em 80 dBSPL e das ondas II e IV em 90 dBSPL foi estatisticamente maior na orelha siRNA Tnfa, sem alteração na latência nas intensidades audíveis,para ambos os lados. A exposição ao ruído promoveu aumento da expressão do gene Tnfa e de seu receptor Tnfrsf1A, 24h após à exposição, associado ao aumento da expressão de genes relacionados à apoptose e diminuição de genes relacionados à sobrevida celular. CONCLUSÃO: O ruído promoveu aumento de expressão do gene Tnfa e de genes envolvidos na apoptose, associado à perda auditiva em modelo experimental. A administração trans-timpânica do siRNA Tnfa promoveu preservação do limiar eletrofisiológico e da amplitude da onda I, II e IV no Peate clique, após exposição ao ruído intenso, sugerindo que a inibição deste pode ser uma estratégia de preservação auditiva promissora. O silenciamento do Tnfa inibiu a disfunção coclear após estímulo acústico, sugerindo que esta proteína é um dos principais agentes envolvidos na perda auditiva induzida pelo ruído, devendo ser considerada como alvo terapêutico na estratégia de preservação auditiva / INTRODUCTION: Exposure to high levels of sound pressure is the second most common cause of acquired sensorineural hearing loss. It is related to cell death through apoptosis, necrosis and/or programmed necrosis (necroptosis) due to mechanical and/or metabolic damage, causing the degeneration of cochlear structures, such as cilliary cells, mainly external, as well as support cells and afferent fibers of the cochlear nerve. Studies have demonstrated an increase in the inflammatory cytokine TNFalfa after exposure to noise, as well as auditory improvement related to the use of etanercept, a cytokine blocker. In this context, this study aimed to evaluate the effect of Tnfa gene silencing on the hearing of Wistar rats exposed to white noise and to identify the expression profile in the metabolic pathway of this gene. METHODOLOGY: Young male Wistar rats with 50 dBSPL threshold in auditory brainstem responses click (ABR) were included in this study and submitted to the introduction of the TnfasiRNA in one ear and the scramble siRNA in the contralateral ear by trans-tympanic route, with subsequent exposure to 120 dB SPL of white noise for 3h. ABR was measured and the cochleae were dissected and used for the extraction of total RNA to obtain cDNA and conduct evaluations of the Tnfa metabolic pathway gene expression by qRT-PCR. A group of animals, not submitted to silencing, was exposed to noise to analyze this metabolic pathway. The relative gene expression (Rq) was calculated by the comparative deltaCT method and the paired Student t-test were applied to evaluate the parameters of the ABR click. RESULTS: The silencing rate was 74.1%. The mean electrophysiological threshold in the silenced ears was statistically higher than the scrambled ear (p < 0.001) with mean values of 49.5 +- 10.5. The mean amplitudes of wave I at 80 dBSPL and waves II and IV at 90dBSPL were statistically higher in the TnfasiRNA ear, with no change in latency at audible intensities for both sides. Noise exposure promoted increased expression of the Tnfa gene and its receptor, Tnfrsf1A, 24h after exposure, associated with increased expression of genes related to apoptosis and decreased expression of genes related to cell survival. CONCLUSIONS: Noise exposure promoted increased in Tnfa gene expression as well as in genes involved in apoptosis, associated with hearing loss in an experimental model. The trans-tympanic administration of TnfasiRNA promotes the preservation of the electrophysiological threshold and the amplitude of wave I, II and IV in the ABR click, after exposure to intense noise, suggesting that this inhibition may be a promising auditory preservation strategy. The Tnfa knockdown inhibited cochlear dysfunction after acoustic injury, suggesting that this protein plays an important role in noise induced hearing loss and should be considered a therapeutic target in auditory preservation strategies

INTRODUÇÃO: O Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCI) é o evento mais freqüente dentre os AVCs, sendo caracterizado pela interrupção da irrigação sanguínea ao cérebro, a qual pode acarretar em lesão celular e alterações nas funções neurológicas. As manifestações clínicas desta doença podem incluir alterações das funções motoras, sensitivas, cognitivas, perceptivas, da linguagem entre outras. Sendo assim, é extremamente importante que sejam identificadas possíveis alterações nas vias auditivas, periférica e central, as quais podem prejudicar a qualidade de vida destes indivíduos. OBJETIVO: caracterizar os achados das avaliações comportamentais, eletroacústicas e eletrofisiológicas da audição em indivíduos destros com lesão isquêmica do hemisfério cerebral direito, bem como compará-los aos obtidos em indivíduos normais da mesma faixa etária. MÉTODOS: foram realizadas audiometria tonal, logoaudiometria, medidas de imitância acústica, potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), potencial evocado auditivo de média latência (PEAML) e potencial cognitivo (P300) em 17 indivíduos com lesão do hemisfério direito (grupo pesquisa) e 25 normais (grupo controle), com idades entre 20 e 70 anos. RESULTADOS: Na análise dos dados qualitativos não foram encontradas alterações na avaliação comportamental da audição para os dois grupos. Ambos os grupos apresentaram alterações nos resultados do PEATE e do PEAML, sendo que houve diferença estatisticamente significante entre os grupos, para esses dois potenciais, nas quais o grupo pesquisa apresentou maior ocorrência de alterações. No PEATE a alteração mais freqüente foi do tipo tronco encefálico baixo, sendo que, entre os grupos, houve diferença estatisticamente significante, na qual o grupo pesquisa mostrou maior ocorrência dessa alteração. No PEAML a alteração predominante foi do tipo ambas (efeito orelha e efeito eletrodo ocorrendo concomitantemente) para o grupo pesquisa, e do tipo efeito eletrodo para o grupo controle. Na análise dos dados quantitativos (realizada apenas para os potenciais evocados auditivos) verificou-se, no PEATE, que ocorreu diferença estatisticamente significante entre os grupos com relação às latências das ondas III e V e interpicos I-III e I-V. Para o PEAML, a diferença estatisticamente significante entre os grupos ocorreu apenas para a latência da onda Na na posição C3/A1. Para o P300, ocorreu diferença entre os grupos com relação à latência da onda P300, sendo que o grupo pesquisa apresentou tempo médio de latência maior; além disso, houve uma tendência estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda dentro do grupo pesquisa, mostrando aumento de latência da onda P300 na orelha direita. CONCLUSÃO: Indivíduos destros com lesão de hemisfério direito apresentaram limiares auditivos dentro da normalidade na avaliação comportamental da audição, entretanto, apresentaram resultados indicativos de déficit no sistema nervoso auditivo central, nas avaliações eletrofisiológicas da audição. Foram observados comprometimentos em tronco encefálico baixo, bem como nas regiões subcorticais e corticais. Dificuldades auditivas não foram percebidas pelos indivíduos, sugerindo que, provavelmente tal sinal possa estar relacionado à uma heminegligência auditiva. Tornam-se necessários mais estudos que avaliem a via auditiva central destes indivíduos para uma melhor caracterização dos achados eletrofisiológicos / INTRODUCTION: The ischemic cerebral stroke (ICS) is the most frequent event among cerebral strokes. It is characterized by the interruption of blood supply to the brain, which can lead to cell damage and alterations in neurological functions. The clinical manifestations of this disease may include alterations in motor, sensory, cognitive, perceptual and language functions among others. Therefore, the identification of possible alterations in both peripheral and central auditory pathways that may impair the quality of life of these individuals is extremely important. OBJECTIVE: To characterize the findings of behavioral, electrophysiological and electroacoustic hearing evaluations in right-handed individuals with right hemisphere ischemic lesion, and to compare such data to those obtained in normal individuals with the same age. METHODS: Pure tone audiometry, speech audiometry, acoustic immittance measures, brainstem auditory evoked potential (BAEP), Auditory Middle-Latency Response (AMLR) and cognitive potential (P300) were carried out in 17 subjects with right hemisphere lesions (research group) and 25 normal individuals (control group), aged between 20 and 70 years. RESULTS: No alterations were found on the qualitative data analysis of the hearing behavioral assessment of both groups. Both groups showed alterations in the BAEP and AMLR results, with statistically significant differences between groups for both potentials and a higher occurrence of alterations in the research group. The lower brainstem was the most frequent alteration type in the BAEP, and a statistically significant difference between groups was observed, with higher occurrence of such alteration in the research group. With regards the AMLR, the alteration predominantly observed was the Both type one (ear effect and electrode effect occurring concurrently) for the research group, and the electrode effect type one for the control group. In the analysis of quantitative data (performed only for the auditory evoked potentials), a statistically significant difference between groups was observed with respect to the BAEP latencies of waves III, V and interpeaks I-III and I-V. Regarding the AMLR measures, a statistically significant difference between groups was observed only for the Na wave latency in the C3/A1 position. For the P300, a difference between groups was observed, with higher mean latencies for the research group. In addition, there was a trend to statistically significant difference between right and left ears in the research group, which showed increased latency of P300 wave in the right ear. CONCLUSION: Right-handed individuals with right hemisphere lesion showed hearing thresholds within normal limits in the behavioral hearing assessment. However, they presented results indicative of central auditory nervous system deficits on the electrophysiological assessment of hearing. Alterations were observed in lower brainstem and in sub-cortical and cortical regions. Hearing difficulties were not perceived by these individuals, suggesting that this signal can probably be related to an auditory hemineglect. Further studies that evaluate the central auditory pathway of individuals with ICS are needed to better characterize the electrophysiological findings

INTRODUÇÃO: A exposição a níveis elevados de pressão sonora é a segunda causa mais comum de perda auditiva sensorioneural adquirida. Está relacionada à morte celular por apoptose, necrose e/ou necrose programada (necroptose) devido ao dano mecânico e/ou metabólico, ocasionando a degeneração de estruturas cocleares como células ciliadas, sobretudo externas, células de suporte e de fibras aferentes do nervo coclear. Estudos têm demostrado um aumento na citocina inflamatória TNFa após a exposição ao ruído, bem como a melhoria auditiva relacionada ao uso de etanercepte, que é um bloqueador destacitocina. Neste contexto, este estudo teve por objetivo avaliar o efeito do silenciamento gênico do Tnfa na audição de ratos Wistar, expostos ao ruído branco, e identificar o perfil de expressão gênica na via metabólica desse gene. METODOLOGIA: Foram incluídos ratos Wistar do sexo masculino, jovens com limiar auditivo no Peate clique de 50 dBSPL. Os animais foram submetidos à introdução do siRNA Tnfa em uma orelha, e siRNA scramble na orelha contralateral por via trans-timpânica com posterior exposição à 120 dBSPL de ruído branco por 3h. Foi realizado Peate clique e remoção das cócleas para obtenção do cDNA e avaliação da expressão gênica da via metabólica do Tnfa por meio de qRT-PCR. Um grupo de animais, não submetidos ao silenciamento, foi exposto ao ruído para análise dessa via metabólica. Para o cálculo da expressão gênica relativa (Rq) utilizamos o método do deltaCT comparativo e o teste t-Student pareado para avaliar os parâmetros no Peate clique. RESULTADOS: A taxa de silenciamento observada foi de 74,1%. A média do limiar eletrofisiológico nas orelhas silenciadas foi estaticamente melhor que a orelha scramble (p < 0,001) com valores médios de 49,5 +- 10.5. A amplitude média da onda I em 80 dBSPL e das ondas II e IV em 90 dBSPL foi estatisticamente maior na orelha siRNA Tnfa, sem alteração na latência nas intensidades audíveis,para ambos os lados. A exposição ao ruído promoveu aumento da expressão do gene Tnfa e de seu receptor Tnfrsf1A, 24h após à exposição, associado ao aumento da expressão de genes relacionados à apoptose e diminuição de genes relacionados à sobrevida celular. CONCLUSÃO: O ruído promoveu aumento de expressão do gene Tnfa e de genes envolvidos na apoptose, associado à perda auditiva em modelo experimental. A administração trans-timpânica do siRNA Tnfa promoveu preservação do limiar eletrofisiológico e da amplitude da onda I, II e IV no Peate clique, após exposição ao ruído intenso, sugerindo que a inibição deste pode ser uma estratégia de preservação auditiva promissora. O silenciamento do Tnfa inibiu a disfunção coclear após estímulo acústico, sugerindo que esta proteína é um dos principais agentes envolvidos na perda auditiva induzida pelo ruído, devendo ser considerada como alvo terapêutico na estratégia de preservação auditiva / INTRODUCTION: Exposure to high levels of sound pressure is the second most common cause of acquired sensorineural hearing loss. It is related to cell death through apoptosis, necrosis and/or programmed necrosis (necroptosis) due to mechanical and/or metabolic damage, causing the degeneration of cochlear structures, such as cilliary cells, mainly external, as well as support cells and afferent fibers of the cochlear nerve. Studies have demonstrated an increase in the inflammatory cytokine TNFalfa after exposure to noise, as well as auditory improvement related to the use of etanercept, a cytokine blocker. In this context, this study aimed to evaluate the effect of Tnfa gene silencing on the hearing of Wistar rats exposed to white noise and to identify the expression profile in the metabolic pathway of this gene. METHODOLOGY: Young male Wistar rats with 50 dBSPL threshold in auditory brainstem responses click (ABR) were included in this study and submitted to the introduction of the TnfasiRNA in one ear and the scramble siRNA in the contralateral ear by trans-tympanic route, with subsequent exposure to 120 dB SPL of white noise for 3h. ABR was measured and the cochleae were dissected and used for the extraction of total RNA to obtain cDNA and conduct evaluations of the Tnfa metabolic pathway gene expression by qRT-PCR. A group of animals, not submitted to silencing, was exposed to noise to analyze this metabolic pathway. The relative gene expression (Rq) was calculated by the comparative deltaCT method and the paired Student t-test were applied to evaluate the parameters of the ABR click. RESULTS: The silencing rate was 74.1%. The mean electrophysiological threshold in the silenced ears was statistically higher than the scrambled ear (p < 0.001) with mean values of 49.5 +- 10.5. The mean amplitudes of wave I at 80 dBSPL and waves II and IV at 90dBSPL were statistically higher in the TnfasiRNA ear, with no change in latency at audible intensities for both sides. Noise exposure promoted increased expression of the Tnfa gene and its receptor, Tnfrsf1A, 24h after exposure, associated with increased expression of genes related to apoptosis and decreased expression of genes related to cell survival. CONCLUSIONS: Noise exposure promoted increased in Tnfa gene expression as well as in genes involved in apoptosis, associated with hearing loss in an experimental model. The trans-tympanic administration of TnfasiRNA promotes the preservation of the electrophysiological threshold and the amplitude of wave I, II and IV in the ABR click, after exposure to intense noise, suggesting that this inhibition may be a promising auditory preservation strategy. The Tnfa knockdown inhibited cochlear dysfunction after acoustic injury, suggesting that this protein plays an important role in noise induced hearing loss and should be considered a therapeutic target in auditory preservation strategies

INTRODUÇÃO: O distúrbio fonológico é uma alteração na fala, que pode ocorrer em um ou mais níveis responsáveis pelo desenvolvimento do sistema fonológico, sendo três os níveis: produção e percepção da fala e organização de regras. Para ocorrer o desenvolvimento adequado do sistema fonológico, assim como dos outros aspectos da linguagem, são necessários a integridade e o funcionamento adequado do sistema auditivo, tanto na sua porção periférica, quanto na central. OBJETIVO: avaliar crianças com distúrbio fonológico, caracterizando os potenciais evocados auditivos de curta, média, e longa latências, além de verificar a evolução dos resultados dos potenciais evocados auditivos frente à terapia fonoaudiológica. MÉTODO: foram avaliadas 24 crianças sem distúrbio fonológico (grupo controle) e 23 crianças com distúrbio fonológico (grupo estudo), estas últimas divididas em dois subgrupos: 12 crianças submetidas à terapia fonoaudiológica (subgrupo IA) e 11 crianças não submetidas à terapia fonoaudiológica (subgrupo IB). Todas as crianças encontraram-se na faixa etária de oito a 11 anos, e foram submetidas ao ABFW Teste de Linguagem Infantil, audiometrias tonal e vocal, medidas de imitância acústica, potencial evocado auditivo de tronco encefálico, potencial evocado auditivo de média latência, e potencial cognitivo. As crianças com distúrbio fonológico submetidas à terapia fonoaudiológica foram reavaliadas após 12 sessões, e as crianças com distúrbio fonológico e não submetidas à terapia fonoaudiológica, após três meses da avaliação inicial. RESULTADOS: os resultados da análise quantitativa demonstraram que crianças com distúrbio fonológico, antes da terapia fonoaudiológica, apresentam diferença estatisticamente significante na latência da onda III e nos interpicos I-III e I-V do potencial evocado auditivo de tronco encefálico e na latência do potencial cognitivo, não sendo observada tal diferença para o potencial evocado auditivo de média latência. Na comparação dos resultados normais e alterados (análise qualitativa), entre os grupos controle e estudo, observou- se que o grupo estudo apresentou maior porcentagem de resultados alterados. Após terapia fonoaudiológica, observou-se melhora nos resultados do potencial evocado auditivo de tronco encefálico e do potencial cognitivo. CONCLUSÕES: crianças com distúrbio fonológico apresentam alterações no potencial evocado auditivo de tronco encefálico e no potencial cognitivo, sugerindo comprometimento da via auditiva em tronco encefálico e regiões corticais, apresentando melhora nos resultados destes potenciais frente à terapia fonoaudiológica. / INTRODUCTION: the phonological disorder is a speech disorder that may occur in one or more levels that are responsible for the development of the phonological system. Such levels are: speech production and perception, and rules organization. For a normal development of the phonological system, as well as of other aspects of language, it is necessary the integrity and the adequate functioning of the auditory system, either in its peripheral or central portion. AIM: to evaluate children with phonological disorder, characterizing the auditory evoked potentials of short, middle and long latencies, and to verify the auditory evoked potential results improvement after speech therapy. METHOD: 24 children without phonological disorder (control group) and 23 children with phonological disorder (study group) were evaluated; the study group was divided in two subgroups: 12 children attending speech therapy (subgroup IA) and 11 children not attending speech therapy (subgroup IB). Children?s age ranged from eight to 11 years, and all of them underwent the ABFW Child Language Test, pure tone and speech audiometry, acoustic immitance measures, brainstem auditory evoked potential, middle latency response, and cognitive potential. Children with phonological disorder who attended speech therapy were re-evaluated after 12 sessions, and children with phonological disorder who did not attend speech therapy were re-evaluated 3 months after the initial evaluation. RESULTS: the quantitative analysis of the results showed that children with phonological disorder presented statistical difference in the latency of wave III and in the interpeaks I-III and I-V of the brainstem auditory evoked potential, and in the latency of the cognitive potential; no statistical difference was found concerning the middle latency response. Comparing the normal and altered results (qualitative analysis) between the control and study groups, it was observed that the study group presented higher percentage of altered results. After the speech therapy, it was observed results improvement of the brainstem auditory evoked potential and of the cognitive potential. CONCLUSIONS: children with phonological disorder present alteration in the brainstem auditory evoked potential and in the cognitive potential, suggesting prejudice in the brainstem auditory pathway and cortical regions, showing improvement of these potentials? results with speech therapy.

Para caracterizar os potenciais evocados auditivos de crianças com distúrbio fonológico e verificar a evolução dos resultados destes potenciais frente à terapia fonoaudiológica, foram avaliadas por meio do potencial evocado auditivo de tronco encefálico, potencial evocado auditivo de média latência e potencial cognitivo, 24 crianças sem distúrbio fonológico e 23 crianças com distúrbio fonológico. Os resultados demonstraram que crianças com distúrbio fonológico apresentam diferença estatisticamente significante no potencial evocado auditivo de tronco encefálico e no potencial cognitivo antes da terapia fonoaudiológica, observando melhora nestes potenciais pós terapia fonoaudiológica / In order to characterize the auditory evoked potentials of children with phonological disorder and to verify these potentials results improvement after speech therapy, 24 children without phonological disorder and 23 children with phonological disorder were evaluated through brainstem auditory evoked potential, middle latency response and cognitive potential. The results showed that children with phonological disorder present a statistically significant difference in the brainstem auditory evoked potential and in the cognitive potential before the speech therapy, with an improvement of those potential after speech therapy

INTRODUÇÃO: O Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCI) é o evento mais freqüente dentre os AVCs, sendo caracterizado pela interrupção da irrigação sanguínea ao cérebro, a qual pode acarretar em lesão celular e alterações nas funções neurológicas. As manifestações clínicas desta doença podem incluir alterações das funções motoras, sensitivas, cognitivas, perceptivas, da linguagem entre outras. Sendo assim, é extremamente importante que sejam identificadas possíveis alterações nas vias auditivas, periférica e central, as quais podem prejudicar a qualidade de vida destes indivíduos. OBJETIVO: caracterizar os achados das avaliações comportamentais, eletroacústicas e eletrofisiológicas da audição em indivíduos destros com lesão isquêmica do hemisfério cerebral direito, bem como compará-los aos obtidos em indivíduos normais da mesma faixa etária. MÉTODOS: foram realizadas audiometria tonal, logoaudiometria, medidas de imitância acústica, potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE), potencial evocado auditivo de média latência (PEAML) e potencial cognitivo (P300) em 17 indivíduos com lesão do hemisfério direito (grupo pesquisa) e 25 normais (grupo controle), com idades entre 20 e 70 anos. RESULTADOS: Na análise dos dados qualitativos não foram encontradas alterações na avaliação comportamental da audição para os dois grupos. Ambos os grupos apresentaram alterações nos resultados do PEATE e do PEAML, sendo que houve diferença estatisticamente significante entre os grupos, para esses dois potenciais, nas quais o grupo pesquisa apresentou maior ocorrência de alterações. No PEATE a alteração mais freqüente foi do tipo tronco encefálico baixo, sendo que, entre os grupos, houve diferença estatisticamente significante, na qual o grupo pesquisa mostrou maior ocorrência dessa alteração. No PEAML a alteração predominante foi do tipo ambas (efeito orelha e efeito eletrodo ocorrendo concomitantemente) para o grupo pesquisa, e do tipo efeito eletrodo para o grupo controle. Na análise dos dados quantitativos (realizada apenas para os potenciais evocados auditivos) verificou-se, no PEATE, que ocorreu diferença estatisticamente significante entre os grupos com relação às latências das ondas III e V e interpicos I-III e I-V. Para o PEAML, a diferença estatisticamente significante entre os grupos ocorreu apenas para a latência da onda Na na posição C3/A1. Para o P300, ocorreu diferença entre os grupos com relação à latência da onda P300, sendo que o grupo pesquisa apresentou tempo médio de latência maior; além disso, houve uma tendência estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda dentro do grupo pesquisa, mostrando aumento de latência da onda P300 na orelha direita. CONCLUSÃO: Indivíduos destros com lesão de hemisfério direito apresentaram limiares auditivos dentro da normalidade na avaliação comportamental da audição, entretanto, apresentaram resultados indicativos de déficit no sistema nervoso auditivo central, nas avaliações eletrofisiológicas da audição. Foram observados comprometimentos em tronco encefálico baixo, bem como nas regiões subcorticais e corticais. Dificuldades auditivas não foram percebidas pelos indivíduos, sugerindo que, provavelmente tal sinal possa estar relacionado à uma heminegligência auditiva. Tornam-se necessários mais estudos que avaliem a via auditiva central destes indivíduos para uma melhor caracterização dos achados eletrofisiológicos / INTRODUCTION: The ischemic cerebral stroke (ICS) is the most frequent event among cerebral strokes. It is characterized by the interruption of blood supply to the brain, which can lead to cell damage and alterations in neurological functions. The clinical manifestations of this disease may include alterations in motor, sensory, cognitive, perceptual and language functions among others. Therefore, the identification of possible alterations in both peripheral and central auditory pathways that may impair the quality of life of these individuals is extremely important. OBJECTIVE: To characterize the findings of behavioral, electrophysiological and electroacoustic hearing evaluations in right-handed individuals with right hemisphere ischemic lesion, and to compare such data to those obtained in normal individuals with the same age. METHODS: Pure tone audiometry, speech audiometry, acoustic immittance measures, brainstem auditory evoked potential (BAEP), Auditory Middle-Latency Response (AMLR) and cognitive potential (P300) were carried out in 17 subjects with right hemisphere lesions (research group) and 25 normal individuals (control group), aged between 20 and 70 years. RESULTS: No alterations were found on the qualitative data analysis of the hearing behavioral assessment of both groups. Both groups showed alterations in the BAEP and AMLR results, with statistically significant differences between groups for both potentials and a higher occurrence of alterations in the research group. The lower brainstem was the most frequent alteration type in the BAEP, and a statistically significant difference between groups was observed, with higher occurrence of such alteration in the research group. With regards the AMLR, the alteration predominantly observed was the Both type one (ear effect and electrode effect occurring concurrently) for the research group, and the electrode effect type one for the control group. In the analysis of quantitative data (performed only for the auditory evoked potentials), a statistically significant difference between groups was observed with respect to the BAEP latencies of waves III, V and interpeaks I-III and I-V. Regarding the AMLR measures, a statistically significant difference between groups was observed only for the Na wave latency in the C3/A1 position. For the P300, a difference between groups was observed, with higher mean latencies for the research group. In addition, there was a trend to statistically significant difference between right and left ears in the research group, which showed increased latency of P300 wave in the right ear. CONCLUSION: Right-handed individuals with right hemisphere lesion showed hearing thresholds within normal limits in the behavioral hearing assessment. However, they presented results indicative of central auditory nervous system deficits on the electrophysiological assessment of hearing. Alterations were observed in lower brainstem and in sub-cortical and cortical regions. Hearing difficulties were not perceived by these individuals, suggesting that this signal can probably be related to an auditory hemineglect. Further studies that evaluate the central auditory pathway of individuals with ICS are needed to better characterize the electrophysiological findings

INTRODUÇÃO: O transtorno fonológico é uma alteração na fala que ocasiona um grau variável de inteligibilidade de fala. A gravidade deste transtorno pode ser medida por meio do Percentage of Consonants Correct-Revised, que verifica o número de consoantes corretas em uma amostra de fala em relação ao número total de consoantes desta amostra. A literatura relata sete subtipos do transtorno fonológico, dentre eles a relacionada à otite média com efusão. Os Potenciais Evocados Auditivos também são utilizados para avaliar indivíduos com alteração de linguagem, pois esta população pode apresentar um déficit na via auditiva central. OBJETIVO: caracterizar os resultados dos potenciais evocados auditivos de longa latência N1, P2, N2 e P300 obtidos em crianças com transtorno fonológico, e verificar a evolução dos resultados destes potenciais frente à terapia fonoaudiológica, correlacionando esta evolução ao histórico de otite e a gravidade deste transtorno. MÉTODOS: Participaram da pesquisa 66 crianças, 25 sem transtorno fonológico (grupo controle) e 41 com transtorno fonológico (grupo estudo). As crianças do grupo estudo foram divididas em dois subgrupos: 22 formaram o subgrupo estudo A e 19 formaram o subgrupo estudo B. Todas as crianças foram submetidas à avaliação audiológica básica e aos potencias evocados auditivos de longa latência. Após a avaliação audiológica completa, as crianças do subgrupo estudo A foram submetidas a 12 sessões de terapia fonoaudiológica e reavaliadas audiologicamente após este período e, as crianças do subgrupo estudo B, crianças que aguardavam terapia em fila de espera, foram reavaliadas após três meses da avaliação inicial. RESULTADOS: os resultados demonstraram, na análise dos dados quantitativos, que o grupo estudo, antes da terapia fonoaudiológica, apresentou diferença estatisticamente significante para as latências dos componentes P2 e P300 e para a amplitude do P300, quando comparado com o grupo controle. Na comparação das latências não foram observadas diferenças estatisticamente significantes entre a primeira e segunda avaliações audiológicas, tanto para o subgrupo estudo A como para o subgrupo estudo B. Verificou-se diferença estatisticamente significante para as amplitudes do P300 e do P2/N2 na comparação entre a primeira e segunda avaliações audiológicas para os subgrupos estudo A e B, respectivamente. Na análise dos dados qualitativos, verificou-se que o P300 apresentou maior porcentagem de resultados alterados no grupo estudo quando comparado ao grupo controle, sendo que o tipo de alteração mais freqüentemente encontrado foi o aumento de latência. Após terapia fonoaudiológica, observou-se maior ocorrência de melhora nos resultados para todos os componentes estudados. Os resultados demonstraram, também, que não existiu associação entre a evolução dos resultados dos potenciais evocados auditivos de longa latência e o histórico de otite, bem como correlação com o Percentage of Consonants Correct-Revised. CONCLUSÕES: crianças com transtorno fonológico apresentam alterações no P300, sugerindo comprometimento da via auditiva central, provavelmente decorrente de alteração no processamento auditivo, apresentando melhora nos resultados de todos os componentes dos potenciais evocados auditivos de longa latência frente à terapia fonoaudiológica. Não existe associação entre a evolução dos resultados e histórico de otite, bem como correlação entre a evolução dos resultados e Percentage of Consonants Correct-Revised. / INTRODUCTION: Phonological disorder is a speech disorder that causes a varying degree of speech intelligibility. The severity of this disorder may be measured by the Percentage of Consonants Corrects-Revised, which verifies the number of correct consonants in a speech sample in relation to the total number of consonants in the sample. Literature reports seven subtypes of phonological disorder, amongst them the one related to otitis media with effusion. Auditory evoked potentials are also used to assess individuals with language disorder since this population may present deficit in the central auditory pathway. AIM: to characterize the long latency auditory evoked potentials results N1, P2, N2 and P300 of children with phonological disorder and to verify the improvement of such potentials results with the speech therapy, correlating this improvement to the background of otitis and the severity of this disorder. METHODS: Sixty six children took part in this study, 25 without phonological disorder (control group) and 41 with phonological disorder (study group). Children of the study group were divided into two subgroups: study subgroup A, composed by 22 children and study subgroup B composed by 19 children. All children underwent a basic audiological evaluation and long latency auditory evoked potentials. After the complete audiological assessment, children from study subgroup A underwent 12 sessions of speech therapy and were audiologically re-assessed after this period; children from study subgroup B were re-assessed three months after the initial assessment. RESULTS: the analysis of quantitative data revealed that the study group presented significant statistical difference, before the speech therapy, for the latencies of components P2 and P300 and for the amplitude of P300 when compared to the control group. Comparing the latencies, no significant statistical differences were observed between the first and the second audiological evaluations, either for the study subgroup A or B. A significant statistical difference was verified for the amplitudes of P300 and P2/N2 in the comparison between the first and the second audiological evaluations for subgroups A and B respectively. The analysis of qualitative data revealed that the P300 presented higher percentage of altered results in the study group when compared to the control group, and the most frequent type of alteration found was increased latency. After the speech therapy, the results of all components analyzed improved. Results also showed that there was no association between the improvement of long latency auditory evoked potentials results with the background of otitis, as well as with the Percentage of Consonants Corrects-Revised. CONCLUSIONS: children with phonological disorder present altered P300 suggesting involvement of the central auditory pathway probably due to alterations in the auditory processing, presenting improvement in all components of long latency auditory evoked potentials results after speech therapy. There is no association between the improvement of results and the background of otitis, as well as no correlation between the improvement of results and the Percentage of Consonants Corrects-Revised.

INTRODUÇÃO: A gagueira é um distúrbio da fluência multidimensional que resulta da interação de múltiplos processos fisiológicos, refletindo mais de um fator causal. Evidências científicas atuais sustentam a hipótese de que pessoas que gaguejam possuem conexões anômalas em regiões auditivas do hemisfério esquerdo, envolvidas no feedback sensorial dos sons da fala. Desta forma, é prudente pensar que déficits na sincronia neural, identificados por meio de alterações em testes comportamentais do processamento temporal e nos potenciais evocados auditivos (PEA), possam estar relacionados a este tipo de distúrbio. OBJETIVO: caracterizar os resultados do teste Gaps in Noise (GIN) e dos PEA com estímulos de diferentes complexidades em crianças gagas e em crianças em desenvolvimento típico. MÉTODOS: Dez crianças gagas com idades entre sete e 11 anos (grupo estudo - GE) e seus pares nãogagos (grupo controle - GC) foram submetidos a avaliações audiológicas e eletrofisiológicas da audição por meio dos seguintes testes: medidas de imitância acústica, audiometria tonal, logoaudiometria, teste GIN, potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) com estímulos clique e de fala e potencial evocado auditivo de longa latência (PEALL) com estímulo tone burst e de fala. Os resultados obtidos no GC e GE foram comparados por meio de testes estatísticos. RESULTADOS: Ambos os grupos apresentaram resultados normais no teste GIN, de acordo com os critérios de normalidade adotados, contudo, observou-se melhor desempenho no GE. Não foram encontradas diferenças significantes entre os grupos para os resultados do teste GIN. No PEATE com estímulo clique, todos os sujeitos avaliados apresentaram resultados dentro dos padrões de normalidade. Observou-se no GE maior variabilidade nos tempos de latência, bem como tendência à diferença estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda para o interpico I-III. No PEATE com estímulo de fala, verificaram-se valores de latência da onda C e de amplitude do complexo VA significantemente maiores no GE. No PEALL com estímulo tone burst não foi observada diferença estatisticamente significante entre os grupos. Contudo, observaram-se alterações (ausência de componentes do PEALL) em três sujeitos do GE e em um do GC. No PEALL com estímulo de fala, em ambos os grupos, verificou-se diferença estatisticamente significante entre as orelhas direita e esquerda no que tange a latência da onda N2 e amplitudes P2-N2 e da onda P300. Foram observadas alterações (ausência de componentes do PEALL) em um sujeito do GE. CONCLUSÃO: Embora não tenham sido verificadas alterações de resolução temporal no grupo de crianças gagas por meio do teste comportamental realizado, os resultados dos testes eletrofisiológicos sugerem a presença de diferenças nos processos neurais envolvidos no processamento da informação acústica, entre crianças em desenvolvimento típico e crianças gagas, principalmente em se tratando de elementos de maior complexidade, como a fala / INTRODUCTION: Stuttering is a multidimensional speech disorder that results from the interaction of multiple physiological processes, which means there is more than one causal factor. Current scientific evidence supports the hypothesis that people who stutter have anomalous connections in auditory regions of the left hemisphere, involved in the sensory feedback of speech sounds. Thus, it is reasonable to suppose that deficits in neural synchrony, showed by abnormal results in behavioral tests of temporal processing and auditory evoked potentials (AEP), may be related to this type of disorder. OBJECTIVE: to characterize the results of the Gaps in Noise Test (GIN) and the AEP using stimuli of different complexity, in children who stutter and in typically developing children. METHODS: Ten children who stutter aged between seven and 11 years (study group - SG) and their non-stuttering peers (control group - CG) underwent audiological and electrophysiological evaluation using the following tests: acoustic immittance measures, tonal audiometry, speech audiometry, GIN test, speech- and click-evoked Auditory Brainstem Response (ABR), and Long Latency Response (LLR) with tone burst and speech stimuli. Statistical tests were carried out for comparisons between CG and SG. RESULTS: Both groups presented normal results in the GIN test, according to the normality criteria. However, the SG showed better performance. No significant differences were found between groups for the GIN test results. In the click-evoked ABR, all subjects presented results within the normal range. The SG showed greater variability concerning the latency values, as well as a statistical trend toward significance regarding differences between the right and left ears for the interpeak I-III. In speech-evoked ABR, the latency values of wave C and the amplitude of VA complex were significantly higher in SG. No statistically significant difference between groups was observed in LLR with tone burst stimulus. However, abnormal results were observed (absence of LLR components) in three subjects from the SG and in one subject from the CG. In the LLR with speech stimuli, statistically significant differences were found for both groups, regarding the N2 latency, P2-N2, and P300 amplitudes, when the right and left ears were compared. Abnormal results were observed (absence of LLR components) in one subject from the SG. CONCLUSION: Although auditory temporal resolution deficits were not evidenced by the GIN test in the group of children who stutter, the results of the electrophysiological tests suggest the presence of differences in neural processes related to the acoustic information processing, when compared to typically developing children, especially when more complex elements, such as speech, are considered