The Fontan repair is a three-stage palliative surgical procedure for single ventricle congenital heart diseases, ultimately resulting in the right heart bypass. This is accomplished by routing the systemic venous return directly to the lungs. Although this procedure reduces the mortality rate, its long-term outcome is still considered far from optimal. Over the years several modifications have been suggested, ultimately leading to the total cavopulmonary connection (TCPC), which is the current procedure of choice. A better understanding of the hemodynamics in the TCPC is critical for further optimization of the TCPC design and surgical planning, which may lead to improved surgical outcome. Recent experimental and numerical studies have focused on characterizing the fluid dynamics of the TCPC but to date no study has attempted to relate the geometry of the TCPC anatomies with their hemodynamic parameters. The present study therefore proposes to quantify the complex geometrical characteristics of patient-specific TCPC anatomies and correlate these characteristics with their hemodynamic efficiency. A technique using skeletonization approach is thus developed to achieve this goal. The centerline approximation of the TCPC geometry is used to extract main geometric parameters such as vessel area, curvature and offset. The developed methodology is then applied to characterize the shape of various TCPC templates including extra-cardiac (EC) and intra-atrial (IA) TCPCs, TCPCs with bilateral Superior Vena Cavae and geometries before the third stage. The obtained geometric parameters are then related to the TCPC hemodynamics, particularly to the power loss.

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La thymectomie est un geste chirurgical fréquemment nécessaire lors des interventions cardiaques en période néonatale. Il est connu que la résection du thymus entraîne une lymphopénie ne semblant pas avoir de conséquences cliniques graves. La lymphopénie constatée serait plus importante chez les patients ayant eu une chirurgie cardiaque de type Fontan. Toutefois, on ignore si la lymphopénie est uniquement secondaire à la thymectomie ou si elle est liée à ce type particulier de chirurgie cardiaque. La présente recherche porte sur 19 patients opérés selon l'approche Fontan; ils ont été comparés à 6 patients "contrôle" ayant eu une thymectomie au cours d'une chirurgie cardiaque d'un autre type. Les résultats indiquent que les patients de type Fontan accusent une diminution du nombre de cellules naïves CD4+ et CD8+ et plus particulièrement une baisse de leurs émigrants thymiques (CD45RA+CD31+/CD4+). On note en contrepartie une expansion du répertoire mémoire (CD45RO+). Ces altérations lymphocytaires sont comparables aux contrôles. Il semble donc que les anomalies lymphocytaires relevées soient reliées principalement à la thymectomie et non pas au type de chirurgie. Les infections plus importantes chez les Fontan, quant à elles, pourraient s'expliquer par une évolution post-opératoire défavorable. / The thymectomy is a surgical procedure often done during cardiac surgery. It is well known that the resection of the thymus can cause alterations of lymphocyte subpopulations without major clinical consequences. This lymphopenia could be more pronounced in patients who undergone a cardiac surgery named "Fontan". Nevertheless, it is not known if these alterations are due to the thymectomy or this specific type of cardiac surgery. We recruited 19 patients with Fontan surgery and compared them to 6 patients who had a cardiac surgery of another type. Our results show decreased CD4+ and CD8+ naive T cells populations and more specifically, low numbers of thymic emigrants (CD45RA+CD31+/CD4+). Expansion of memory repertoire (CD45RO+) is also noted. These findings are also found in the control group. Thus, perturbations of T cells populations seem to be related to the thymectomy rather than the type of cardiac surgery. Infections were more severe in the Fontan group but they can be explained by an unfavourable post-operative evolution in this group of patients.

In order to address the long-term complications that arise from poor venous return, a hallmark of the Fontan physiology, we assessed the feasibility of a non-invasive, home therapy that will improve the health of the patient during the heart transplant waiting period and ameliorate the quality of life. In order to achieve this goal we tested a device that applies pressure to the lower extremities of the body (legs and abdomen) in a pulsating fashion with the goal of augmenting systemic blood flow to the pulmonary arteries. This treatment will enhance flow from the great veins and through the lungs and serve as adjunctive clinical treatment of single ventricle physiology. The specific aim of this study was to show improvements in cardiorespiratory measurements after applying external pressure as a proxy for improved health in the Fontan patient. Various studies have shown the impaired exercise capacity of post-operative Fontan patients, but very little data exists focusing on a period much later after the surgery. Our results among the two subjects completed so far have shown a moderately beneficial improvement in exercise capacity after the compression therapy. Subjects performed a treadmill exercise stress test at VCU that was followed by six days of applied external pressure treatment and finished with a final post-treatment stress test. Cardiorespiratory data was collected and analyzed for improvements from base level. Overall an improvement in exercise duration time, VO2 peak, ventilatory threshold, and OUES was observed, with only VE / VCO2 slope having mixed results. Both subjects seem to be relatively healthy Fontan patients, as indicated by their VO2 peak, VE/VCO2 slope and OUES. As a result, benefits of treatment may vary among a cohort of Fontan patients with poor health condition; a failing Fontan physiology for instance. The improvement in exercise capacity suggests that this therapy could be very beneficial to Fontan patients. These results warrants follow up studies to explore the extent of the clinical benefits of compression treatment among the Fontan population.

La thymectomie est un geste chirurgical fréquemment nécessaire lors des interventions cardiaques en période néonatale. Il est connu que la résection du thymus entraîne une lymphopénie ne semblant pas avoir de conséquences cliniques graves. La lymphopénie constatée serait plus importante chez les patients ayant eu une chirurgie cardiaque de type Fontan. Toutefois, on ignore si la lymphopénie est uniquement secondaire à la thymectomie ou si elle est liée à ce type particulier de chirurgie cardiaque. La présente recherche porte sur 19 patients opérés selon l'approche Fontan; ils ont été comparés à 6 patients "contrôle" ayant eu une thymectomie au cours d'une chirurgie cardiaque d'un autre type. Les résultats indiquent que les patients de type Fontan accusent une diminution du nombre de cellules naïves CD4+ et CD8+ et plus particulièrement une baisse de leurs émigrants thymiques (CD45RA+CD31+/CD4+). On note en contrepartie une expansion du répertoire mémoire (CD45RO+). Ces altérations lymphocytaires sont comparables aux contrôles. Il semble donc que les anomalies lymphocytaires relevées soient reliées principalement à la thymectomie et non pas au type de chirurgie. Les infections plus importantes chez les Fontan, quant à elles, pourraient s'expliquer par une évolution post-opératoire défavorable. / The thymectomy is a surgical procedure often done during cardiac surgery. It is well known that the resection of the thymus can cause alterations of lymphocyte subpopulations without major clinical consequences. This lymphopenia could be more pronounced in patients who undergone a cardiac surgery named "Fontan". Nevertheless, it is not known if these alterations are due to the thymectomy or this specific type of cardiac surgery. We recruited 19 patients with Fontan surgery and compared them to 6 patients who had a cardiac surgery of another type. Our results show decreased CD4+ and CD8+ naive T cells populations and more specifically, low numbers of thymic emigrants (CD45RA+CD31+/CD4+). Expansion of memory repertoire (CD45RO+) is also noted. These findings are also found in the control group. Thus, perturbations of T cells populations seem to be related to the thymectomy rather than the type of cardiac surgery. Infections were more severe in the Fontan group but they can be explained by an unfavourable post-operative evolution in this group of patients.

L’intervention de Fontan est une chirurgie palliative pour les cardiopathies congénitales univentriculaire. A long terme, la défaillance cardiaque, l’hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) et l’entéropathie exsudative peuvent mener à l’échec tardif du Fontan.Une mise au point clinique a été realisée en se focalisant secondairement sur les patients adultes.L’intérêt de la cavo bipulmonaire (CBP), étape intermédiaire au Fontan, dans certains cas de retours veineux pulmonaires anormaux totaux a été décrite. Afin d’affiner de futures études cliniques, nous avons discuté de l’intérêt du Brain NatriureticPeptide en post opératoire de Fontan. Nous avons démontré la fiabilité d’une nouvelle technologiede l’oxyme´trie de pouls chez des enfants cyanosés et la non fiabilité d’un nouveau dispositifd’impédancemétrie pour le monitorage non invasif du de´bit cardiaque en comparaison avecun cathéter artériel pulmonaire.Un modèle animal viable et chronique de la CBP a été développé. Il a montré que le flux pulsatileantérograde empêche la formation de fistules artério-veineuses pulmonaires (FAVP), améliorel’hématose et atténue le développement de l’HTAP soutenant cliniquement le maintien de ce fluxlors de la création d’une CBP. Par ailleurs, la perte de pulsatilité, en diminuant le contrainte de cisaillement, entraîne unediminution de l’eNOS synthase et une réponse altérée vaso-relaxante dépendante de l'endothélium artérielle pulmonaire. La micropulsatilité limite ces effets délétères. Ces résultats impliquent desthérapies potentielles contre l’HTAP du Fontan, en maintenant un débit pulmonaire accessoire et la modulation pharmaceutique vaso-relaxante non endothélium-dépendante / The Fontan surgery is a palliative surgery for univentricular congenital heart disease. On the longterm, heart failure, pulmonary arterial hypertension (PAH) and exudative enteropathy may lead tothe Fontan failure.A clinical adjustment has been realized by focusing secondarily on adult patients. The advantage, insome cases of total anomalous pulmonary venous return, of the bidirectional cavopulmonary (BCP),which is an intermediate stage of Fontan, has been described.In order to prepare future clinical studies, we have discussed about Brain Natriuretic Peptide inpostoperative Fontan surgery. We have demonstrated the reliability of a new technology of pulseoxymetry in cyanotic children and the unreliability of a new device of impedance for non-invasivemonitoring of cardiac outpout in comparison with pulmonary arterial catheter.A viable chronic animal model of bidirectional cavo-pulmonary (BCP) has been developed. Itshowed that the antegrade pulsatile flow prevents the formation of pulmonary arteriovenous fistulas(PAVMs) ,improves hematosis and attenuates the development of PAH clinically supporting themaintenance of this flow when creating a BCP.Moreover, the loss of pulsatility while reducing the shear stress causes a decrease in e-NOSsynthase and a dependent vaso-relaxing altered response of the pulmonary arterial endothelium. Themicropulsatility limits these deleterious effects. These results imply potential therapies against thePAH of Fontan surgery, maintaining an accessory pulmonary blood flow and the pharmaceuticalvaso-relaxing non-endothelium dependent modulation.

Plusieurs avancées exceptionnelles ont permis à un nombre grandissant d’enfants avec pathologies cardiaques complexes d’atteindre l’âge adulte. Ainsi, plus de patients développent maintenant des complications en lien avec leur maladie ou leurs antécédents chirurgicaux. Malheureusement, en raison de nombreux obstacles limitant la recherche en cardiopathie congénitale adulte, un écart de savoir perdure et freine l’optimisation des soins. En attendant le couplage de grands registres pédiatriques et adultes facilitant l’accès aux données existantes, les projets multicentriques indépendants demeurent essentiels. Cette thèse présente deux études multicentriques de cohorte comparant des techniques opératoires couramment utilisées dans le traitement de pathologies congénitales cardiaques complexes dans le but de promouvoir la santé des patients à long terme. La première étude visait à évaluer l’impact chronique du type de procédure de Fontan sur le risque thromboembolique. Pour ce projet nord-américain, 522 patients avec connexion atriopulmonaire (21.4%), tunnel latéral (41.8%) ou conduit extracardiaque (36.8%) ont été recrutés. À l’aide d’analyses multivariées contrôlant pour la décennie opératoire et les effets variables dans le temps de l’arythmie et de la thromboprophylaxie, l’étude a conclu à un plus faible risque de complications thromboemboliques systémiques (rapport des risques instantanés [RRI] : 0.20 ; intervalle de confiance [IC] à 95% : 0.04-0.97) et combinées (RRI : 0.34 ; IC à 95% : 0.13-0.91) avec le conduit extracardiaque. Ces résultats remettent en question la croyance populaire selon laquelle cette technique serait plus thrombogène en raison d’un grand contact avec du matériel synthétique et d’un débit limité par le calibre fixe du greffon. La deuxième étude avait pour but d’investiguer, auprès de patients avec tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire corrigée nécessitant une implantation de valve pulmonaire, l’efficacité immédiate et l’innocuité d’une intervention concomitante sur la valve tricuspide. Pour ce projet pancanadien, 542 patients ayant subi un remplacement isolé de la valve pulmonaire (66.8%) ou une chirurgie combinée des valves pulmonaire et tricuspide (33.2%) ont été enrôlés. À l’aide d’analyses multivariées, cette étude a révélé que la chirurgie combinée était associée à une plus grande réduction du grade de régurgitation tricuspidienne qu’un remplacement isolé de la valve pulmonaire (rapport de cotes [RC] : 0.44 ; IC à 95% : 0.25-0.77) sans une augmentation des complications périopératoires (RC : 0.85 ; IC à 95% : 0.46-1.57) ou du temps d’hospitalisation (ratio du taux d’incidence : 1.17 ; IC à 95% : 0.93-1.46). Ces résultats questionnent la pertinence d’une gestion conservatrice de l’insuffisance tricuspide sévère. De plus, ils confirment qu’une procédure ciblée peut améliorer de façon sécuritaire la fuite modérée au-delà de l’effet produit par la décharge du ventricule – une stratégie potentiellement avantageuse auprès de jeunes patients déjà à haut risque de défaillance cardiaque droite. En conclusion, avec une puissance statistique plus élevée que les études précédemment publiées, ces travaux ont permis une comparaison valide et pertinente de techniques opératoires couramment utilisées en chirurgie cardiaque congénitale, ce qui influencera possiblement la pratique. Ultimement, cette thèse souligne l’importance de promouvoir la collaboration afin de répondre aux besoins émergents des patients avec pathologies congénitales cardiaques complexes. / Outstanding technical advances have made possible for a growing number of infants with complex heart disease to survive into adulthood. Consequently, more patients are now living long enough to experience late complications related to their underlying pathology or sequelae from past interventions. However, due to the inherent challenges of carrying research in adult congenital heart disease, important knowledge gaps prevent further optimization of care. Waiting on broad linkage of pediatric and adult databases to facilitate access to data, stand-alone multicenter research initiatives remain essential. The current body of work presents two multicenter cohort studies which were designed to help improving the long-term health of patients with complex heart disease through a comparison of common operative techniques. The first study sought to evaluate the chronic impact of Fontan surgery type on the thromboembolic risk. This North American cohort enrolled 522 patients with univentricular palliation consisting of an atriopulmonary connection (21.4%), lateral tunnel (41.8%) or extracardiac conduit (36.8%). In multivariable analyses stratified by surgical decade and controlling for the time-varying effects of atrial arrhythmias and thromboprophylaxis, extracardiac conduits were independently associated with a lower risk of systemic (hazard ratio [HR]: 0.20 vs. lateral tunnel; 95% confidence interval [CI]: 0.04-0.97) and combined (HR: 0.34 vs. lateral tunnel; 95% CI: 0.13-0.91) thromboembolic events. These results cast doubt on the widely held notion that extracardiac conduits are potentially more thrombogenic than lateral tunnels by virtue of greater exposure to synthetic material and relative flow restriction through a fixed pathway. The second study investigated, in patients with repaired tetralogy of Fallot or equivalent disease undergoing a first pulmonary valve implant, the early effectiveness and safety of concomitant tricuspid valve intervention. This pan-Canadian cohort included 542 patients who underwent isolated pulmonary valve replacement (66.8%) or combined pulmonary and tricuspid valve surgery (33.2%). In multivariable analyses, combined surgery was associated with a greater reduction in tricuspid regurgitation grade than isolated pulmonary valve replacement (odds ratio [OR]: 0.44; 95% CI: 0.25-0.77) without an increase in early adverse events (OR: 0.85; 95% CI: 0.46-1.57) or hospitalization time (incidence rate ratio: 1.17; 95% CI: 0.93-1.46). These results strongly question the appropriateness of conservative management of severe tricuspid regurgitation at the time of pulmonary reintervention. Furthermore, they confirm that concomitant tricuspid valve intervention can safely improve moderate insufficiency beyond the effect of right ventricular offloading – a strategy likely worthwhile to adopt in a population of young adults already at high risk of right heart failure. In conclusion, with higher statistical power than previously published studies, the presented body of work allowed for a valid comparison of common surgical techniques used in congenital cardiac care, which will likely impact current practices. Ultimately, this thesis underlines the importance of fostering collaboration in order to meet the emerging health needs of patients with complex heart disease.

L'intervention de Fontan est une chirurgie palliative pour les cardiopathies congénitalesuniventriculaire. A long terme, la défaillance cardiaque, l'hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) et l'entéropathie exsudative peuvent mener à l'échec tardif du Fontan.Une mise au point clinique a été realisée en se focalisant secondairement sur les patients adultes.L'intérêt de la cavo bipulmonaire (CBP), étape intermédiaire au Fontan, dans certains cas de retoursveineux pulmonaires anormaux totaux a été décrite.Afin d'affiner de futures études cliniques, nous avons discuté de l'intérêt du Brain NatriureticPeptide en post opératoire de Fontan. Nous avons démontré la fiabilité' d'une nouvelle technologiede l'oxyme'trie de pouls chez des enfants cyanosés et la non fiabilité d'un nouveau dispositifd'impédanceme'trie pour le monitorage non invasif du de'bit cardiaque en comparaison avecun cathe'ter arte'riel pulmonaire.Un modèle animal viable et chronique de la CBP a été développé. Il a montré que le flux pulsatileantérograde empêche la formation de fistules artério-veineuses pulmonaires (FAVP), améliorel'hématose et atténue le développement de l'HTAP soutenant cliniquement le maintien de ce fluxlors de la création d'une CBP.Par ailleurs, la perte de pulsatilité, en diminuant le contrainte de cisaillement, entraîne unediminution de l'eNOS synthase et une réponse altérée vaso-relaxante dépendante de l'endothéliumartérielle pulmonaire. La micropulsatilité limite ces effets délétères. Ces résultats impliquent desthérapies potentielles contre l'HTAP du Fontan, en maintenant un débit pulmonaire accessoire et lamodulation pharmaceutique vaso-relaxante non endothélium-dépendante