Thesis (Ph. D.)--University of Hawaii at Manoa, 2004. / Includes bibliographical references (leaves 190-194).

Thesis (M.A.)--University of Hong Kong, 1996. / Includes bibliographical references (leaf 54-57). Also available in print.

Thesis (M.A.)--University of Wisconsin--Madison, 1968. / eContent provider-neutral record in process. Description based on print version record. Includes bibliographical references.

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Saúde, 2010. / Submitted by Allan Wanick Motta (allan_wanick@hotmail.com) on 2011-01-17T18:05:09Z No. of bitstreams: 1 2010_SamanthadoPradoSobral.pdf: 2023135 bytes, checksum: 42729d9c2282753d45a51e400a0bb19d (MD5) / Rejected by Luanna Maia(luanna@bce.unb.br), reason: on 2011-01-17T18:32:19Z (GMT) / Submitted by Allan Wanick Motta (allan_wanick@hotmail.com) on 2011-01-17T19:12:25Z No. of bitstreams: 1 2010_SamanthadoPradoSobral.pdf: 2023135 bytes, checksum: 42729d9c2282753d45a51e400a0bb19d (MD5) / Approved for entry into archive by Daniel Ribeiro(daniel@bce.unb.br) on 2011-01-28T01:17:41Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2010_SamanthadoPradoSobral.pdf: 2023135 bytes, checksum: 42729d9c2282753d45a51e400a0bb19d (MD5) / Made available in DSpace on 2011-01-28T01:17:41Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2010_SamanthadoPradoSobral.pdf: 2023135 bytes, checksum: 42729d9c2282753d45a51e400a0bb19d (MD5) / A Síndrome de Kabuki (KS, Síndrome da maquiagem de Kabuki, Síndrome de Niikawa-Kuroki) é uma desordem genética rara caracterizada por múltiplas anomalias congênitas e deficiência cognitiva. O diagnóstico é clínico e baseado nos achados descritos simultaneamente em estudos independentes de dois grupos no Japão. A amostra foi composta por 16 indivíduos com KS, diagnosticados pelo Serviço de Genética Clínica do Hospital Universitário de Brasília, Brasília, Brasil, com idades compreendidas entre oito e 24 anos de ambos os gêneros. Cada indivíduo foi submetido a exames clínico, radiográfico e a fotografias intra e extrabucais. Anomalias craniofaciais e dentárias foram observadas em todos os indivíduos examinados. Sete dos 16 indivíduos tinham maloclusão classe III de Angle, provavelmente devido à recessão maxilar e hipoplasia do terço médio da face. Palato profundo foi observado em doze indivíduos e aplainamento condilar em dois pacientes. Dentre as anomalias dentárias a mais observada foi a anomalia de forma, principalmente incisivos em chave de fenda. Forma atípica da coroa de premolares e molares e dilaceração radicular também foram relatadas. Hipodontia e microdontia foram diagnosticados em nove e quatro indivíduos, respectivamente. Opacidades difusas foram verificadas na dentição permanente (n=10). Grande heterogeneidade das manifestações clínicas foi observada nos indivíduos com KS examinados em concordância com a literatura. Anomalias não descritas previamente foram observadas nesta amostra, tais como anomalias de forma de coroa dentária, anomalias de forma da raiz, aplainamento condilar e fibrose da rafe palatina. Mais estudos clínicos e moleculares são necessários para melhor compreender as anomalias craniofaciais e dentárias descritas nesta síndrome. _________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Kabuki syndrome (KS, Kabuki make-up syndrome, Niikawa-Kuroki syndrome) is a rare genetic disorder characterized by multiple congenital anomalies and mental retardation. The diagnosis is clinical and based on the findings described simultaneously in independent studies of two groups in Japan. The sample comprised sixteen KS individuals diagnosed by Department of Clinical Genetics, University Hospital of Brasilia, Brasilia, Brazil with ages between 8 to 24 years of both genders. Each individual underwent complete physical examination, as well as intra-oral and radiographic examinations. Extra-oral and intra-oral photographs were also performed. Craniofacial and dental anomalies were observed in all KS patients examined. Seven of the 16 individuals had class III malocclusion, probably due to maxillary recession and mid-face hypoplasia. Also, high arched palate was observed in twelve individuals. Flattening of the condyle was revealed in two individuals. The most common dental anomaly observed was teeth shape abnormalities, mainly screwdriver incisors. Moreover, atypical shape of the premolar's and molar's crowns and root dilaceration were also observed. Hypodontia and microdontia were present in 9 and 4 individuals, respectively. Enamel diffuse opacities were reported in permanent dentition (n=10). A great clinical heterogeneity was observed in KS individuals in line with other previous studies in the literature. Some non previously reported anomalies were also observed in this sample, such as crown anomalies, root shape, flattening of the condyle and fibrosis of raphe palate. Further clinical and molecular studies are necessary in order to better understand the presence of dental anomalies in this syndrome.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética de etiologia desconhecida caracterizada por atraso mental moderado à severo, deficiência do crescimento pós-natal, e à face típica com fissuras palpebrais longas, eversão do terço lateral das pálpebras, orelhas proeminentes e ponte nasal larga e deprimida. Manifestações orais são comumente observadas em pacientes com SK e podem compreender: fissura lábiopalatina, úlvula bífida, maloclusão, atraso na erupção dentária, anomalias dentárias e cárie. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados 9 pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki do Departamento de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram feitos exames clínicos odontológicos e avaliadas radiografias panorâmicas de face de todos os pacientes para coleta de dados. Como a maioria dos pacientes apresentou dentição mista ou permanente, a presença ou ausência de dentes na dentição decídua foi avaliada segundo a informação dada pelos pais ou responsáveis. RESULTADOS: Um paciente apresentou fissura palatina; três apresentaram cáries; sete tiveram ausências dentárias. Os dentes incisivos laterais superiores e os incisivos centrais inferiores foram os mais freqüentemente ausentes. Todos os dentes ausentes são permanentes, e não foi relatada nenhuma alteração na cronologia de erupção dental ou na morfologia dos dentes. Devido aos dentes ausentes, os pacientes apresentaram alteração, que poderia ser corrigida através de tratamento ortodôntico. Curiosamente, um paciente apresentou ausência de um canino superior, fato ainda não relatado na literatura sobre a SK até o momento. CONCLUSÕES: Os achados odontológicos contribuem para o diagnóstico clinico da síndrome de Kabuki, podendo contribuir como características adicionais nos casos de crianças com fenótipo com características leves / INTODUCTION: Kabuki syndrome (KS) is a genetic disorder of unknown etiology characterized by moderate to severe mental retardation, postnatal growth deficiency, and peculiar face with long palpebral fissures and eversion of the lateral third of the lower eyelids, prominent ears and broad and depressed nasal tip. Oral manifestations are commonly observed in KS and may comprise: cleft lip/palate, bifid tongue and uvula, malocclusion, delayed tooth eruption pattern, dental abnormalities and caries. METHODS: Were evaluated nine patients of the Department of Genetics (Instituto da Criança Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo) with clinical diagnosis of Kabuki syndrome. For data collection, were made clinical examinations and panoramic x-rays of all patients. Since most patients had mixed dentition, the presence or absence of primary teeth were assessed through the parents´ reports. RESULTS: One presented cleft palate; three presented caries; seven had missing teeth. Upper lateral incisors and inferior central incisors were the commonest absent teeth. All missing teeth are permanent, and there was no alteration of dental chronology or in morphology. Due to the absent teeth, patients present occlusal alteration, and they need orthodontic treatment. Curiously, one patient presented an absent upper canine, which was not reported in the literature up to now. CONCLUSIONS: Dental findings may be helpful for clinical diagnosis, or they may be an additional finding to substantiate the diagnosis of KS in children with mild phenotype

Objetivo: O objetivo deste estudo, portanto, é caracterizar a linguagem oral de indivíduos portadores da Síndrome Kabuki (SK). Existem ainda poucos estudos sobre a SK e as habilidades lingüísticas dos indivíduos por ela acometidos. Material e Método: participaram deste estudo 6 sujeitos com SK compondo o grupo investigado (GI) e 12 sujeitos compondo o grupo controle (GC). Todos os sujeitos foram submetidos à anamnese fonoaudiológica, avaliação audiológica, avaliação clínica fonoaudiológica e avaliação fonoaudiológica complementar. Resultados: os achados fonoaudiológicos evidenciaram que 66% dos sujeitos com SK apresentavam perda auditiva. As habilidades lingüísticas dos sujeitos com SK apresentaram-se comprometidas quando comparadas com o GC pareados por sexo e idade mental. Todos os sujeitos com SK apresentaram comprometimento da funcionalidade da comunicação. Os dados da avaliação clínica, comparados aos dados do Teste Illinois de Habilidades Psicolingüísticas (ITPA), evidenciaram que o indivíduo com menor alteração da linguagem apresentou comprometimento na maioria dos subtestes do ITPA, caracterizando alteração nas habilidades perceptivas auditivas e visuais. Conclusões: Os sujeitos com SK apresentaram relevante comprometimento da funcionalidade da comunicação quando comparados aos indivíduos do GC, sem a referida síndrome. O comprometimento cognitivo pode levar o indivíduo a esta condição e a deficiência auditiva, quando presente, pode agravar o quadro. As alterações da fala relacionadas à produção dos sons pode estar diretamente relacionada ao déficit cognitivo encontrado nos sujeitos deste estudo e ao comprometimento perceptual auditivo encontrado na população. / Aim: the objective of this study is to characterize the oral language of Kabuki Syndrome (KS) affected population. There are few studies about KS and the linguistic abilities of population affected population. Material and Method: 6 KS holders took part in this study compounding the investigated group (IG) and 12 people compounding the control group (CG). All of them were submitted to anamnesis, audiologic assessment, clinical communication evaluation and communication complementary evaluation. Results: The findings showed that 66% of KS holders had hearing impairment. The linguistic abilities of KS holders were bind when compared to the CG separated by sex and mental age. All of the KS holders had communication functionality disability. The clinical evaluation data, compared with data from the Illinois Test of Psycholinguistic Ability (ITPA), showed that the person with less speech alteration showed less alteration results in most of ITPA subtests when compared with others holders of the same group. Conclusions: The KS affected population showed relevant disabilities in functionality communication when compared with the CG, people not affected by the syndrome. The cognitive disabilities can lead the person to this condition and the hearing impairment, when present, may make the situation worse. The speech alterations related to sound production may be directly related to the cognitive deficit found in the studied people and to the impairment of auditory perception found in the population.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética de etiologia desconhecida caracterizada por atraso mental moderado à severo, deficiência do crescimento pós-natal, e à face típica com fissuras palpebrais longas, eversão do terço lateral das pálpebras, orelhas proeminentes e ponte nasal larga e deprimida. Manifestações orais são comumente observadas em pacientes com SK e podem compreender: fissura lábiopalatina, úlvula bífida, maloclusão, atraso na erupção dentária, anomalias dentárias e cárie. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados 9 pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki do Departamento de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram feitos exames clínicos odontológicos e avaliadas radiografias panorâmicas de face de todos os pacientes para coleta de dados. Como a maioria dos pacientes apresentou dentição mista ou permanente, a presença ou ausência de dentes na dentição decídua foi avaliada segundo a informação dada pelos pais ou responsáveis. RESULTADOS: Um paciente apresentou fissura palatina; três apresentaram cáries; sete tiveram ausências dentárias. Os dentes incisivos laterais superiores e os incisivos centrais inferiores foram os mais freqüentemente ausentes. Todos os dentes ausentes são permanentes, e não foi relatada nenhuma alteração na cronologia de erupção dental ou na morfologia dos dentes. Devido aos dentes ausentes, os pacientes apresentaram alteração, que poderia ser corrigida através de tratamento ortodôntico. Curiosamente, um paciente apresentou ausência de um canino superior, fato ainda não relatado na literatura sobre a SK até o momento. CONCLUSÕES: Os achados odontológicos contribuem para o diagnóstico clinico da síndrome de Kabuki, podendo contribuir como características adicionais nos casos de crianças com fenótipo com características leves / INTODUCTION: Kabuki syndrome (KS) is a genetic disorder of unknown etiology characterized by moderate to severe mental retardation, postnatal growth deficiency, and peculiar face with long palpebral fissures and eversion of the lateral third of the lower eyelids, prominent ears and broad and depressed nasal tip. Oral manifestations are commonly observed in KS and may comprise: cleft lip/palate, bifid tongue and uvula, malocclusion, delayed tooth eruption pattern, dental abnormalities and caries. METHODS: Were evaluated nine patients of the Department of Genetics (Instituto da Criança Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo) with clinical diagnosis of Kabuki syndrome. For data collection, were made clinical examinations and panoramic x-rays of all patients. Since most patients had mixed dentition, the presence or absence of primary teeth were assessed through the parents´ reports. RESULTS: One presented cleft palate; three presented caries; seven had missing teeth. Upper lateral incisors and inferior central incisors were the commonest absent teeth. All missing teeth are permanent, and there was no alteration of dental chronology or in morphology. Due to the absent teeth, patients present occlusal alteration, and they need orthodontic treatment. Curiously, one patient presented an absent upper canine, which was not reported in the literature up to now. CONCLUSIONS: Dental findings may be helpful for clinical diagnosis, or they may be an additional finding to substantiate the diagnosis of KS in children with mild phenotype

Objetivo: O objetivo deste estudo, portanto, é caracterizar a linguagem oral de indivíduos portadores da Síndrome Kabuki (SK). Existem ainda poucos estudos sobre a SK e as habilidades lingüísticas dos indivíduos por ela acometidos. Material e Método: participaram deste estudo 6 sujeitos com SK compondo o grupo investigado (GI) e 12 sujeitos compondo o grupo controle (GC). Todos os sujeitos foram submetidos à anamnese fonoaudiológica, avaliação audiológica, avaliação clínica fonoaudiológica e avaliação fonoaudiológica complementar. Resultados: os achados fonoaudiológicos evidenciaram que 66% dos sujeitos com SK apresentavam perda auditiva. As habilidades lingüísticas dos sujeitos com SK apresentaram-se comprometidas quando comparadas com o GC pareados por sexo e idade mental. Todos os sujeitos com SK apresentaram comprometimento da funcionalidade da comunicação. Os dados da avaliação clínica, comparados aos dados do Teste Illinois de Habilidades Psicolingüísticas (ITPA), evidenciaram que o indivíduo com menor alteração da linguagem apresentou comprometimento na maioria dos subtestes do ITPA, caracterizando alteração nas habilidades perceptivas auditivas e visuais. Conclusões: Os sujeitos com SK apresentaram relevante comprometimento da funcionalidade da comunicação quando comparados aos indivíduos do GC, sem a referida síndrome. O comprometimento cognitivo pode levar o indivíduo a esta condição e a deficiência auditiva, quando presente, pode agravar o quadro. As alterações da fala relacionadas à produção dos sons pode estar diretamente relacionada ao déficit cognitivo encontrado nos sujeitos deste estudo e ao comprometimento perceptual auditivo encontrado na população. / Aim: the objective of this study is to characterize the oral language of Kabuki Syndrome (KS) affected population. There are few studies about KS and the linguistic abilities of population affected population. Material and Method: 6 KS holders took part in this study compounding the investigated group (IG) and 12 people compounding the control group (CG). All of them were submitted to anamnesis, audiologic assessment, clinical communication evaluation and communication complementary evaluation. Results: The findings showed that 66% of KS holders had hearing impairment. The linguistic abilities of KS holders were bind when compared to the CG separated by sex and mental age. All of the KS holders had communication functionality disability. The clinical evaluation data, compared with data from the Illinois Test of Psycholinguistic Ability (ITPA), showed that the person with less speech alteration showed less alteration results in most of ITPA subtests when compared with others holders of the same group. Conclusions: The KS affected population showed relevant disabilities in functionality communication when compared with the CG, people not affected by the syndrome. The cognitive disabilities can lead the person to this condition and the hearing impairment, when present, may make the situation worse. The speech alterations related to sound production may be directly related to the cognitive deficit found in the studied people and to the impairment of auditory perception found in the population.

Cette thèse examine et réévalue l’oeuvre théâtrale d’Osanai Kaoru qui a joué un rôle fondamental pour instaurer le théâtre moderne dit shingeki au Japon et qui a incarné à lui seul le héraut de la modernité en cumulant une multitude de fonctions. Notre étude repose en premier lieu sur les écrits théoriques d’Osanai sur le théâtre et s’articule en trois parties. Tout d’abord nous procédons à l’examen de son parcours multiple et foisonnant en le divisant en trois périodes dans l’histoire du shingeki. La deuxième partie explore son rapport avec la modernité, en traitant d’abord de la réforme visée par lui dans un paysage théâtral dominé par la tradition, ensuite de sa quête du public populaire qui soustend sa seconde phase et qui se complexifie conjointement à sa quête du théâtre national. Par la suite nous examinons l’émergence de la mise en scène, point nodal du théâtre occidental, et son évolution en nous en tenant à trois pièces emblématiques. Enfin nous procédons à l’examen des apports du théâtre occidental au travers de quatre visionnaires : E.G.Craig dans la théorie duquel Osanai puise, puis trois metteurs en scène Stanislavski, Reinhardt et Meyerhold, lui donnant l’occasion d’aborder des scènes occidentales majeures et ayant une grande incidence sur son propre travail. Dans la troisième partie, nous nous consacrons à étudier le rapport complexe d’Osanai avec le théâtre traditionnel, aspect très mal évalué au Japon, principalement le kabuki sans pour autant négliger le théâtre de marionnette [bunraku] et le nô. Nous prolongeons notre réflexion sur le paradigme de la tradition à deux metteurs en scène japonais, Suzuki Tadashi et Miyagi Satoshi (Ku Na’uka). / This thesis consists in examination and re-evaluation of the theatrical works of Osanai Kaoru who played a fundamental rule to launch modern theatre called shingeki in Japan and embodied the herald of modernity accumulating different functions. Our study relies first of all on theoretic writings of Osanai on theatre and is structured in three parts. The first one examines his multiple and rich courses and is divided in three periods along the history of shingeki. The second part explores his relations with modernity regarding first the reform intended by him in a theatrical landscape dominated by tradition, then his search for a popular audience underlining his second phase and becoming more complex in conjunction with his quest for a national theatre. Thereafter we examine the emergence of mise en scène, a concept specific to western theatre and its evolution through the examination of three emblematic plays. Lastly we analyse the contribution of western theatre through four visionaries: first E.G.Craig of whom he has drawn much and then getting in touch with three directors, Stanislavski, Reinhardt and Meyerhold that impacted his own work. All along the third part we study the complexity of Osanai’s relations with traditional theatre, aspect which is not properly considered in Japan, focusing mainly on kabuki without neglecting puppets theatre [bunraku] and nô. We broaden our research on the tradition’s paradigm to two Japanese stage directors, Suzuki Tadashi and Miyagi Satoshi [Ku Na’uka].

This thesis aims to examine the ways in which women are used as vehicles within the noh and kabuki theatre traditions to perpetuate moral and religious doctrine. Using the theoretical frameworks of Michel Foucault, Judith Butler, and Jill Dolan, I examine two plays which feature a female demon as their antagonist, Momijigari and Dojoji, and focus on the ways they incorporate Buddhist and Neo-Confucian ideology in their respective noh and kabuki renditions.