INTRODUÇÃO: Rabdomiossarcoma (RMS) representa o sarcoma de partes moles mais freqüente da infância, havendo poucas informações a seu respeito em países em desenvolvimento. OBJETIVOS: Estudar o perfil demográfico, social, clínico, biológico e patológico de pacientes portadores de rabdomiossarcoma tratados em uma instituição brasileira. Estimar a probabilidade acumulada de sobrevida global (SG) e de sobrevida livre de eventos (SLE) em 60 meses, assim como identificar fatores prognósticos. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 163 pacientes, no período de 1986 a 2004, que receberam tratamento multimodal seguindo orientações do protocolo Intergrupo para RMS III e IV. O estudo do percentual de positividade nuclear da miogenina foi realizado em 85 casos. RESULTADOS: As localizações da doença mais freqüentes foram cabeça e pescoço em 73 (44,7%), extremidade em 28 (17,2%), trato geniturinário em 25 (15,3%) e retroperitônio em 14 (8,6%) pacientes. O subtipo histológico foi embrionário em 99 (60,75%) pacientes e alveolar/sarcoma indiferenciado em 65 (38,7%). Foi observada positividade nuclear da imunoistoquímica com miogenina (> 75% das células) em 80% dos casos com RMS alveolar. O tamanho tumoral foi > 5 cm em 89%, com invasividade (T2) em 80,4% e comprometimento de linfonodos regionais em 45 (27,6%) pacientes. A maioria dos pacientes encontrava-se nos grupos clínicos III (49,1%) e IV (39,3%). O estado nutricional foi avaliado com o percentil do índice de massa corporal (IMC), sendo encontrado baixo peso (< 10º percentil) em 49 (30%) pacientes. Com tempo mediano de seguimento de 32 meses, as probabilidades acumuladas de SG e SLE para o grupo todo foram 48,6% e 42,2%, respectivamente. Nos pacientes com GC I + II a SLE foi de 73,3%; naqueles com GC III foi 57,5% e nos com GC IV foi 14,9% (p = 0,001). Na análise univariada, a SG em 60 meses foi influenciada negativamente por idade < 1 ano e maior ou igual a 10 anos, cor da pele preta, doença metastática (GC IV), um ou dois e mais sítios de metástases, local do tumor primário em extremidade, linfonodo N1 ou NX, invasividade e subtipo histológico alveolar. Na análise multivariada, foram fatores prognósticos Resumo independentes para SG: idade < 1 ano (p = 0,022) e maior ou igual a 10 anos (p = 0,069), um ou dois e mais sítios de metástase (p < 0,001) e percentil do IMC menor ou igual a 10 (p = 0,027); para SLE, IMC menor ou igaul a 10º percentil (p = 0,036) e presença de linfondo regional N1 e NX (p < 0,001); para SLE nos pacientes sem metástases, IMC menor ou igual a 10º percentil (p = 0,003) e presença de linfondo regional N1 (p = 0,003) e NX (p = 0,002). O tamanho tumoral, apesar de não ter entrado no modelo multivariado, foi um dos fatores prognósticos mais importantes. O estudo da positividade da miogenina não teve significado prognóstico. CONCLUSÕES: Esses resultados sugerem que além das características da doença, fatores nutricionais e socioeconômicos devem ser considerados no planejamento do tratamento e na análise de fatores prognósticos. Doença metastática está associada a prognóstico reservado. Investir no diagnóstico precoce é fundamental. / INTRODUCTION: Rhabdomyosarcoma (RMS) represents the most frequent soft tissue tumor in childhood. There are few reports on this disease in developing countries. PURPOSE: To analyze demographic, socio-economic, clinical, biological and pathological variables at a Brazilian institution. To estimate overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in 60 months and identify prognostic factors. CASUISTICS AND METHODS: One hundred and sixty-three patients with rhabdomyosarcoma who had received multimodal treatment according to Intergroup protocols for rhabdomyosarcoma - IRS III and IV -were retrospectively analyzed from 1986 to 2004. The nutritional status was evaluated with the body mass index (BMI) percentile and less than 10 was considered low weight. Immunohistochemistry with myogenin was performed in 85 patients for the percentage of nuclear positivity. RESULTS: The frequent primary sites in patients were head and neck in 73 (44.7%), extremity in 28 (17.2%), genitourinary tract in 25 (15.3%) and retroperitoneum in 14 (8.6%). The histological subtype was embryonal in 99 (60.75%) and alveolar in 65 (38.7%) patients. Nuclear positivity for myogenin (> 75%), was observed in 80% of alveolar RMS patients. Tumor size > 5 cm was seen in 89%, invasivity (T2) in 80.4% and regional lymph node involvement in 45 (27.6%) patients. Most patients were in clinical groups (CG) III (49.1%) and IV (39.3%). The BMI was below the 10th percentile in 49 (30%) patients. With a median follow-up of 32 months, estimated OS and EFS for the whole group were 48.6% and 42.2%, respectively. The EFS for patients in CG I + II, III and IV was 73.3%, 57.5% and 14.9%, respectively (p = 0.001). Univariate analysis showed that OS in 60 months was adversely influenced by age < 1 year and maior ou igual a 10 year, black skin, metastatic disease, one or two and more metastatic sites, extremity as primary site, lymph node N1 or NX, invasivity, and histological subtype alveolar. Multivariate analysis showed that independent prognostic factors for OS were age < 1 year (p = 0.022) and maior ou igual a 10 years (p = 0.069), one or two and more metastatic sites (p < 0.001), BMI percentile menor ou igual 10 (p = 0.027); independent prognostic factors for EFS were BMI < 10th percentile (p = 0.036) and the presence of regional lymph node N1 e NX (p < 0.001); for EFS in Summary non-metastatic patients, BMI < 10th percentile (p = 0.003) and the presence of regional lymph nodes N1 (p = 0.003) and NX (p = 0.002). Tumor size was one of the most important factors, although not selected for the multivariate model. The positivity of myogenin had no prognostic significance. CONCLUSIONS: The results of this study suggest that besides disease characteristics, nutritional and socio-economic factors should be considered in planning treatment and in the analysis of prognostic factors. Metastatic disease is associated with bad prognosis. All efforts should be taken to provide early diagnosis.

INTRODUÇÃO: Rabdomiossarcoma (RMS) representa o sarcoma de partes moles mais freqüente da infância, havendo poucas informações a seu respeito em países em desenvolvimento. OBJETIVOS: Estudar o perfil demográfico, social, clínico, biológico e patológico de pacientes portadores de rabdomiossarcoma tratados em uma instituição brasileira. Estimar a probabilidade acumulada de sobrevida global (SG) e de sobrevida livre de eventos (SLE) em 60 meses, assim como identificar fatores prognósticos. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 163 pacientes, no período de 1986 a 2004, que receberam tratamento multimodal seguindo orientações do protocolo Intergrupo para RMS III e IV. O estudo do percentual de positividade nuclear da miogenina foi realizado em 85 casos. RESULTADOS: As localizações da doença mais freqüentes foram cabeça e pescoço em 73 (44,7%), extremidade em 28 (17,2%), trato geniturinário em 25 (15,3%) e retroperitônio em 14 (8,6%) pacientes. O subtipo histológico foi embrionário em 99 (60,75%) pacientes e alveolar/sarcoma indiferenciado em 65 (38,7%). Foi observada positividade nuclear da imunoistoquímica com miogenina (> 75% das células) em 80% dos casos com RMS alveolar. O tamanho tumoral foi > 5 cm em 89%, com invasividade (T2) em 80,4% e comprometimento de linfonodos regionais em 45 (27,6%) pacientes. A maioria dos pacientes encontrava-se nos grupos clínicos III (49,1%) e IV (39,3%). O estado nutricional foi avaliado com o percentil do índice de massa corporal (IMC), sendo encontrado baixo peso (< 10º percentil) em 49 (30%) pacientes. Com tempo mediano de seguimento de 32 meses, as probabilidades acumuladas de SG e SLE para o grupo todo foram 48,6% e 42,2%, respectivamente. Nos pacientes com GC I + II a SLE foi de 73,3%; naqueles com GC III foi 57,5% e nos com GC IV foi 14,9% (p = 0,001). Na análise univariada, a SG em 60 meses foi influenciada negativamente por idade < 1 ano e maior ou igual a 10 anos, cor da pele preta, doença metastática (GC IV), um ou dois e mais sítios de metástases, local do tumor primário em extremidade, linfonodo N1 ou NX, invasividade e subtipo histológico alveolar. Na análise multivariada, foram fatores prognósticos Resumo independentes para SG: idade < 1 ano (p = 0,022) e maior ou igual a 10 anos (p = 0,069), um ou dois e mais sítios de metástase (p < 0,001) e percentil do IMC menor ou igual a 10 (p = 0,027); para SLE, IMC menor ou igaul a 10º percentil (p = 0,036) e presença de linfondo regional N1 e NX (p < 0,001); para SLE nos pacientes sem metástases, IMC menor ou igual a 10º percentil (p = 0,003) e presença de linfondo regional N1 (p = 0,003) e NX (p = 0,002). O tamanho tumoral, apesar de não ter entrado no modelo multivariado, foi um dos fatores prognósticos mais importantes. O estudo da positividade da miogenina não teve significado prognóstico. CONCLUSÕES: Esses resultados sugerem que além das características da doença, fatores nutricionais e socioeconômicos devem ser considerados no planejamento do tratamento e na análise de fatores prognósticos. Doença metastática está associada a prognóstico reservado. Investir no diagnóstico precoce é fundamental. / INTRODUCTION: Rhabdomyosarcoma (RMS) represents the most frequent soft tissue tumor in childhood. There are few reports on this disease in developing countries. PURPOSE: To analyze demographic, socio-economic, clinical, biological and pathological variables at a Brazilian institution. To estimate overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in 60 months and identify prognostic factors. CASUISTICS AND METHODS: One hundred and sixty-three patients with rhabdomyosarcoma who had received multimodal treatment according to Intergroup protocols for rhabdomyosarcoma - IRS III and IV -were retrospectively analyzed from 1986 to 2004. The nutritional status was evaluated with the body mass index (BMI) percentile and less than 10 was considered low weight. Immunohistochemistry with myogenin was performed in 85 patients for the percentage of nuclear positivity. RESULTS: The frequent primary sites in patients were head and neck in 73 (44.7%), extremity in 28 (17.2%), genitourinary tract in 25 (15.3%) and retroperitoneum in 14 (8.6%). The histological subtype was embryonal in 99 (60.75%) and alveolar in 65 (38.7%) patients. Nuclear positivity for myogenin (> 75%), was observed in 80% of alveolar RMS patients. Tumor size > 5 cm was seen in 89%, invasivity (T2) in 80.4% and regional lymph node involvement in 45 (27.6%) patients. Most patients were in clinical groups (CG) III (49.1%) and IV (39.3%). The BMI was below the 10th percentile in 49 (30%) patients. With a median follow-up of 32 months, estimated OS and EFS for the whole group were 48.6% and 42.2%, respectively. The EFS for patients in CG I + II, III and IV was 73.3%, 57.5% and 14.9%, respectively (p = 0.001). Univariate analysis showed that OS in 60 months was adversely influenced by age < 1 year and maior ou igual a 10 year, black skin, metastatic disease, one or two and more metastatic sites, extremity as primary site, lymph node N1 or NX, invasivity, and histological subtype alveolar. Multivariate analysis showed that independent prognostic factors for OS were age < 1 year (p = 0.022) and maior ou igual a 10 years (p = 0.069), one or two and more metastatic sites (p < 0.001), BMI percentile menor ou igual 10 (p = 0.027); independent prognostic factors for EFS were BMI < 10th percentile (p = 0.036) and the presence of regional lymph node N1 e NX (p < 0.001); for EFS in Summary non-metastatic patients, BMI < 10th percentile (p = 0.003) and the presence of regional lymph nodes N1 (p = 0.003) and NX (p = 0.002). Tumor size was one of the most important factors, although not selected for the multivariate model. The positivity of myogenin had no prognostic significance. CONCLUSIONS: The results of this study suggest that besides disease characteristics, nutritional and socio-economic factors should be considered in planning treatment and in the analysis of prognostic factors. Metastatic disease is associated with bad prognosis. All efforts should be taken to provide early diagnosis.

Os sarcomas cutâneos primários são tumores raros e de grande heterogeniedade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Entretanto são escassos os estudos sobre o tema, sobretudo na literatura nacional. O presente trabalho apresenta como objetivos estudar casos diagnosticados como sarcoma cutâneo primário pelo Laboratório de Dermatopatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1992 a 2002. Os casos levantados foram revisados histologicamente, selecionando 65 casos que foram classificados em subtipos histológicos. Foi realizado revisão de prontuários médicos e estudadas as características demográficas, clínicas, evolutivas, histológicas e imuno-histoquímicas. O sarcoma de Káposi foi excluído deste estudo por possuir características epidemiológicas e etiopatogênicas específicas. Dos 65 casos, 34 foram de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), 10 angiossarcomas, cinco sarcomas epitelióides, quatro fibroxantomas atípicos, três leiomiossarcomas, três mixofibrossarcomas, dois sarcomas pleomórficos, um fibrohistiocitoma maligno, um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma, um fibrossarcoma. A análise dos resultados permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico, anatomopatológico e imuno-histoquímico dos casos, bem como os tratamentos empregados e evolução dos pacientes. Os achados epidemiológicos deste estudo não diferiram significativamente da bibliografia consultada, demonstrando tratar-se de tumores raros representando cerca de um caso para cada 1000 biópsias neste serviço no mesmo período. Quanto a distribuição por idade e sexo os dados foram superponíveis à literatura com exceção feita ao angiossarcoma que mostrou-se mais freqüente no sexo feminino. A cirurgia micrográfica mostrou ser o melhor método para abordagem terapêutica do DFSP. Os casos de angiossarcoma e sarcoma epitelióide apresentaram pior prognóstico. / Soft tissue tumours represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as the primary physicians for skin cancers management. The lack of epidemiological data about this topic in the brazilian population guided us to present this study. Our goal was to systematically review cases of primary cutaneous sarcomas diagnosed at the Dermatophatology laboratory of the Dermatology division of Hospital das Clínicas of São Paulo from January 1992 to December 2002. After a thorough chart review we could retrieve demographic and clinical data, histopathological and immunohistochemical characteristics, in addition to the type of treatment, response to treatment and follow up from each case studied. Kapos\'s sarcoma due to its peculiar characteristics was not included in this study. A total of 65 cases of primary cutaneous sarcoma were included. In respect to its pathological characterization 34 cases were diagnosed dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), 10 angiosarcoma, five epithelioid sarcoma, four atipical fibroxanthoma, tree leiomyosarcoma, tree myxofibrosarcoma, two pleomorfic sarcoma, one malignant fibrohistiocytoma, one liposarcoma, one rabdomyossarcoma, one fibrossarcoma. Our findings were in agreement with international published data available after a medline search. In summary, sarcomas with primary cutaneous presentation are rare tumors with an incidence of 0.1% from all the pathology slides received in our service during this period. Angiosarcoma and epithelioid sarcomas had the worse prognosis and micrographic surgery was the best treatment for the DFSP.

Os sarcomas cutâneos primários são tumores raros e de grande heterogeniedade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Entretanto são escassos os estudos sobre o tema, sobretudo na literatura nacional. O presente trabalho apresenta como objetivos estudar casos diagnosticados como sarcoma cutâneo primário pelo Laboratório de Dermatopatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1992 a 2002. Os casos levantados foram revisados histologicamente, selecionando 65 casos que foram classificados em subtipos histológicos. Foi realizado revisão de prontuários médicos e estudadas as características demográficas, clínicas, evolutivas, histológicas e imuno-histoquímicas. O sarcoma de Káposi foi excluído deste estudo por possuir características epidemiológicas e etiopatogênicas específicas. Dos 65 casos, 34 foram de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), 10 angiossarcomas, cinco sarcomas epitelióides, quatro fibroxantomas atípicos, três leiomiossarcomas, três mixofibrossarcomas, dois sarcomas pleomórficos, um fibrohistiocitoma maligno, um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma, um fibrossarcoma. A análise dos resultados permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico, anatomopatológico e imuno-histoquímico dos casos, bem como os tratamentos empregados e evolução dos pacientes. Os achados epidemiológicos deste estudo não diferiram significativamente da bibliografia consultada, demonstrando tratar-se de tumores raros representando cerca de um caso para cada 1000 biópsias neste serviço no mesmo período. Quanto a distribuição por idade e sexo os dados foram superponíveis à literatura com exceção feita ao angiossarcoma que mostrou-se mais freqüente no sexo feminino. A cirurgia micrográfica mostrou ser o melhor método para abordagem terapêutica do DFSP. Os casos de angiossarcoma e sarcoma epitelióide apresentaram pior prognóstico. / Soft tissue tumours represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as the primary physicians for skin cancers management. The lack of epidemiological data about this topic in the brazilian population guided us to present this study. Our goal was to systematically review cases of primary cutaneous sarcomas diagnosed at the Dermatophatology laboratory of the Dermatology division of Hospital das Clínicas of São Paulo from January 1992 to December 2002. After a thorough chart review we could retrieve demographic and clinical data, histopathological and immunohistochemical characteristics, in addition to the type of treatment, response to treatment and follow up from each case studied. Kapos\'s sarcoma due to its peculiar characteristics was not included in this study. A total of 65 cases of primary cutaneous sarcoma were included. In respect to its pathological characterization 34 cases were diagnosed dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), 10 angiosarcoma, five epithelioid sarcoma, four atipical fibroxanthoma, tree leiomyosarcoma, tree myxofibrosarcoma, two pleomorfic sarcoma, one malignant fibrohistiocytoma, one liposarcoma, one rabdomyossarcoma, one fibrossarcoma. Our findings were in agreement with international published data available after a medline search. In summary, sarcomas with primary cutaneous presentation are rare tumors with an incidence of 0.1% from all the pathology slides received in our service during this period. Angiosarcoma and epithelioid sarcomas had the worse prognosis and micrographic surgery was the best treatment for the DFSP.