Abstract Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune skin disease predominantly found in elderly people, which causes blistering of the skin and severe itching. The incidence of BP reported by previous studies has varied greatly between 0.05 and 42.8 per 1 million persons per year. Higher incidences have been reported in Western Europe and the USA, while countries around the Mediterranean have reported lower rates. However, the epidemiology of BP has not previously been studied in any Scandinavian country. The one-year mortality of BP is highly variable with estimates between 11% and 41% worldwide. As for comorbidities, the previous studies have shown that BP is associated with neurological disorders. The aim of this study was to investigate the incidence and mortality of BP in Finland, to assess the treatments used for BP, and the potential contribution of systemic glucocorticoid treatment to the high mortality rate found in BP patients. A further aim was to obtain more specific information about the neurological diseases associated with BP, and to clarify the less studied association with psychiatric disorders. For these purposes, we collected the records of all immunologically confirmed BP patients diagnosed in the Oulu University Hospital between 1985 and 2012, and, for a sub-study III, data for all patients diagnosed with BP in Finnish hospitals between 1987 and 2013. We found that the incidence of BP in Northern Finland has increased over the past two decades to approximately 27 new BP cases per 1 million persons per year. The one-year mortality of BP patients is 17%, and the standardized mortality ratio (SMR) is 7.6. Common comorbidities found in the sample of BP patients were: cardiovascular diseases (76%), neurodegenerative diseases (41%), skin conditions other than BP (37%) and type 2 diabetes (23%). Many neurodegenerative diseases of the central nervous system were associated with BP, as were many psychiatric disorders. The association was strongest between multiple sclerosis (MS) and BP, with MS patients having almost a 6-fold higher risk of BP than controls. The present study reports for the first time the incidence and mortality of BP in Finland, and provides new information about the association between BP and neurological and psychiatric disorders. / Tiivistelmä Rakkulainen pemfigoidi (josta jatkossa käytetään nimitystä pemfigoidi) on autoimmuunisairaus, joka esiintyy yleensä iäkkäillä, ja aiheuttaa ihon rakkulointia ja hankalaa kutinaa. Aiemmissa tutkimuksissa pemfigoidin ilmaantuvuus on vaihdellut 0,05:sta 42,8:aan tapaukseen miljoonaa ihmistä kohden vuodessa. Ilmaantuvuuden on havaittu olevan korkeampi Länsi-Euroopassa, kun taas Välimeren ympäristössä ilmaantuvuus on matalampi. Pemfigoidia sairastavien kuolleisuus vuoden kuluessa diagnoosista vaihtelee noin 11-41%:n välillä. Aiemmat tutkimukset ovat myös osoittaneet, että pemfigoidi liittyy neurologisiin sairauksiin. Pemfigoidin epidemiologiaa ei ole kuitenkaan tutkittu Suomessa tai muissa Pohjoismaissa. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää pemfigoidin ilmaantuvuus ja kuolleisuus Suomessa, tutkia sen hoitoon käytettyjä lääkkeitä sekä arvioida systeemisen glukokortikoidihoidon osuutta korkeaan kuolleisuuteen. Lisäksi tavoitteena oli saada yksityiskohtaista tietoa pemfigoidiin liittyvistä neurologisista sairauksista ja selvittää lisää aiemmissa tutkimuksissa ristiriitaiseksi jäänyttä yhteyttä psykiatrisiin sairauksiin. Tätä varten keräsimme tiedot kaikista Oulun yliopistollisessa sairaalassa diagnosoiduista, immunologisesti varmennetuista pemfigoiditapauksista vuosilta 1985-2012. Kolmannessa osatyössä käytimme kansallista aineistoa, joka sisälsi kaikkialla Suomessa diagnosoidut pemfigoidia sairastavat potilaat vuosilta 1987-2013. Pemfigoidin ilmaantuvuus kasvoi seuranta-aikana ollen nykyisin Pohjois-Suomessa noin 27 tapausta miljoonaa ihmistä kohden vuodessa. Kuolleisuus vuoden kuluessa diagnoosista oli 17% ja vakioitu kuolleisuussuhde (standardized mortality ratio) 7,6. Yleisiä oheissairauksia pemfigoidia sairastavilla olivat sydän- ja verisuonisairaudet (76%), neurodegeneratiiviset sairaudet (41%), muut ihosairaudet (37%) sekä tyypin 2 diabetes (23%). Tutkimuksessa todettiin, että monet neurogeneratiiviset sairaudet ja monet psykiatriset sairaudet liittyvät pemfigoidiin. Yhteys oli vahvin pesäkekovettumataudin (MS-tauti) ja pemfigoidin välillä, ja MS-tautia sairastavilla riski sairastua pemfigoidiin oli lähes 6-kertainen verrattuna kontrollipotilaisiin. Tämä tutkimus on ensimmäinen, joka raportoi pemfigoidin ilmaantuvuuden ja kuolleisuuden Suomessa. Tutkimus antaa lisäksi uutta tietoa pemfigoidin yhteydestä neurologisiin ja psykiatrisiin sairauksiin.