Blödarsjuka är en ovanlig medfödd sjukdom som kräver livslång behandling och kontinuerlig kontakt med sjukvården. Tidigare forskning visar att leva med en kronisk sjukdom innebär restriktioner och påverkar personens upplevda hälsa. Hälsa är ett begrepp som innefattar sundhet, friskhet och en känsla av välbefinnande och kan upplevas trots sjukdom.  Sjuksköterskan ska genom sin omvårdnad främja hälsa hos personer med blödarsjuka. Syftet med studien var att beskriva upplevelsen av att leva med blödarsjuka. Litteraturstudien baserades på 18 vetenskapliga artiklar. Resultatet innefattade fem teman: att acceptera eller förneka sin sjukdom, att uppleva kroppsliga begränsningar, att uppleva sociala och psykiska begränsningar, att uppleva behandling och komplikationer av sjukdom och att uppleva mötet med hälso- och sjukvården. Okunskap från hälso- och sjukvården samt från samhället kan leda till ett upplevt utanförskap, sämre hälsa och minskat välbefinnande. Mer kvalitativ forskning och en ökad förståelse hos sjukvårdspersonal krävs för att god omvårdnad för personer med blödarsjuka ska kunna bedrivas. / Haemophilia is a rare genetic disease that requires life-long therapy and continuous contact with health care. Previous research shows that living with a chronic illness involves restrictions and affects the persons perceived health. Health is a concept that includes a feeling of well-being and can be experienced in spite of illness. The nurse should through her care promote health to people with haemophilia. The purpose of this study was to describe the experience of living with haemophilia. The literature review was based on 18 scientific articles. The results included five themes: to accept or deny their illness, to experience physical limitations, to experience social and mental limitations, to experience treatment and complications of the disease and to experience the encounter with health care. Ignorance from health services and from the community can lead to a perceived alienation, poorer health and reduced well-being. More qualitative research and a greater understanding from the health care is necessary to provide good nursing care for people with haemophilia.

Introduction: This analytic essay is written in completion of a bachelor degree in pharmacy. The focus is in analyzing how different treatments affect the bleeding time. Background: Desmopressin (DDAVP) is a synthetic analogue of the pituitary hormone vasopressin, which controls the reabsorption of water in the kidneys. DDAVP increases the release of von Willebrand's factor and coagulation factor VIII, two major components of the coagulation, which are in imbalance in bleeding disease. Purpose: The purpose of this work is a critical appraisal of clinical trials of DDAVP to evaluate its medical value in bleeding disorders. Method: Since this is a literature study, clinical studies were selected in the PubMed database, which evaluated the effect of DDAVP in bleeding disease and the coagulation of healthy individuals. Result: All nine trials demonstrate an effect of DDAVP on the coagulation system. The hormone has a local effect independent of central influence, the mechanism is not fully clear. DDAVP shortens the bleeding time in bleeding disease, both congenital and acquired, by increasing the release of vWF and FVIII, as well as affecting the adhesiveness of the platelets to strengthen the coagulation. This effect of DDAVP is a blessing for patients suffering from bleeding diseases, but also for patients undergoing major surgery, associated with a risk of major blood loss. Risk of fluid retention, but may be limited if fluid intake is checked throughout the day following the intake of DDAVP.  Conclusion: DDAVP acts as the only therapy form for patients with mild form of haemophilia, and for those with moderate or severe form, DDAVP, in addition to the need for factor concentrate, may also have its place of therapeutic treatment together with tranexamic acid. The conclusion of this survey is that DDAVP has a very high medical value for patients with hemorrhage because it improves coagulation, reduces and stops bleeding without direct side effects, in other words, they raise the quality of life. / Inledning: Som avslutning i utbildningen till receptarie skrivs arbetet utformat som en litteraturstudie. Arbetet innehåller analys av mätning i blödningstid för olika behandlingar. Bakgrund: Desmopressin (DDAVP) är en syntetisk analog till hypofyshormonet vasopressin, vilket styr reabsorberingen av vatten i njurarna. DDAVP ökar frisättning av von Willebrands faktor (vWF) och koagulationsfaktor VIII (FVIII), två viktiga komponenter i koagulationen, vilka är i obalans vid blödarsjuka. Syfte: Detta arbetes syfte är att utvärdera om DDAVP har ett medicinskt värde vid blödarsjuka. Metod: De kliniska studierna valdes ut från databasen PubMed, vilka evaluerade effekten av DDAVP på blödarsjuka samt koagulationen på friska försökspersoner. Resultat: Alla nio artiklarna påvisar effekten av DDAVP hos människa. Hormonet har en lokal verkan oberoende av central påverkan, mekanismen är inte helt klarlagd. DDAVP förkortar blödningstiden hos blödarsjuka, såväl medfödd som förvärvad, genom att öka frisättning av vWF och faktor VIII, samt genom påverkan på trombocyternas adhesivitet, så att koagulationen stärks. Denna effekt av DDAVP är tacksam för blödarsjuka, men även för övriga vårdfall vilka genomgår stora kirurgiska ingrepp med risk för stor blodförlust då effekten kan bli betydande. Det finns en risk för vätskeretention, men den kan begränsas om vätskeintagen kontrolleras dygnet närmast intag av DDAVP. Slutsats: DDAVP agerar som enda terapiform för de med mild form av blödarsjuka, och för de med moderat eller svår form kan förutom behovet av faktorskoncentrat även de DDAVP ha sin givna plats som terapibehandling tillsammans med tranexamsyra. Slutsatsen blir att DDAVP har ett mycket stort medicinskt värde för patienter med blödarobalans eftersom det förbättrar koagulationen, minskar och stoppar blödning utan direkta biverkningar, med andra ord höjer de blödarsjukas livskvalitet.