Objetivos: Avaliar a estatura final, mineralização e marcadores de mineralização óssea de adultos com síndrome nefrótica (SN) idiopática corticossensível na infância e adolescência e analisar a influência da doença, suas comorbidades e do alvo de estatura no crescimento e mineralização destes pacientes. Casuística: Avaliamos a estatura final de 60 pacientes (41 masculinos e 19 femininos) com idade mínima de dezenove anos ou desenvolvimento genital P4G4 nos masculinos e menarca nos femininos portadores de SN corticossensível na infância e adolescência. Realizamos a densitometria óssea (DMO=g/cm2) em 26 destes pacientes e em 35 controles, com análise concomitante dos níveis séricos de 25 OH vitamina D3 (25(OH)D), Paratormônio (PTH), telopéptido carboxiterminal do colágeno tipo 1( (CTx), Propeptídeo Aminoterminal do Colágeno Tipo I (P1NP) e Osteocalcina (OC) Resultados: A idade média inicial dos 60 pacientes foi de 5a3m e final de 20a5m, com acompanhamento médio de 15a2m. A dose média de prednisona utilizada foi de 1264 mg/kg. O Zscore médio da estatura inicial (-0,60; SD: 1,0) e final (0,64; SD: 0,92), não diferiu significativamente (Teste T: p=0,72) entre si. O Zscore estatura na idade adulta se correlacionou significativamente apenas com o Zscore estatura inicial e com o Zscore alvo de estatura. Seis pacientes atingiram Zscore estatura < -2 na idade adulta e este achado demonstrou forte correlação com o Zscore estatura inicial e com o Zscore alvo de estatura. A DMO e Zscore DMO de L1L4, Cabeça do fêmur e do Fêmur total dos pacientes e controles não diferiram significativamente. 6 pacientes e 2 controles apresentaram Zscore DMO < -2 (massa óssea reduzida) enquanto 2 pacientes e 1 controle demonstraram , Zscore DMO < -2,5 (osteoporose). Pacientes com massa óssea reduzida receberam 2189 mg/kg de prednisona durante 13 anos e aqueles com osteoporose, 2510 mg/kg durante 14 anos. Estes valores, comparados com aqueles de pacientes com massa óssea normal, mostraram significância estatística (p=0,01). Não houve correlação significativa entre as demais variáveis analisadas e a DMO. Os marcadores 25(OH)D, PTH, CTx, P1NP e OC dos pacientes e controles não diferiram significativamente. Quando analisados em relação à doença e suas comorbidades, DMO e estatura final não apresentaram significação estatística. Conclusões: 1. Os valores de Zscore estatura inicial e final se correlacionaram fortemente com o alvo de estatura. 2. Não houve associação entre as características clinicas da doença e a aquisição do alvo de estatura, neste grupo de pacientes. 3. A massa óssea e os marcadores de mineralização dos pacientes não diferiram quando comparados aos controles. 4. Os 6 pacientes com massa óssea reduzida (2 com osteoporose) utilizaram dose total e tempo de uso da prednisona significativamente maior que aqueles com massa óssea adequada 5. Não houve correlação entre os níveis séricos dos marcadores de mineralização óssea e a doença e suas comorbidades, a estatura final e a DMO dos pacientes adultos com SN na infância e adolescência / Objectives: The aim of the present study was to evaluate the final height, bone mineral density (BMD) and bone mineralization markers of adults with steroid responsive Idiopathic Nephrotic Syndrome (NS) in childhood and adolescence and to examine the influence of the disease, its co-morbidities and the patients\' target height in the final height and mineralization results. Patients and Methods: We have analyzed initial and final anthropometric data of 60 patients (41 male and 19 females) and / or their records, with a minimum age of nineteen years or fully developed pubertal status (P4G4 in males and menarche in females). BMD (g/cm2) was evaluated in 26 patients and in 35 controls, with a concomitant analysis, of serum levels of 25-OH Vitamin D (25(OH)D), Parathyroid Hormone (PTH); C-terminal telopeptide of type I collagen (CTx) and aminoterminal propeptide of type 1 procollagen (P1NP) and Osteocalcin (OC) Results: Mean age at first consultation was 5.3 years (SD: 2.4 yrs) and at last consultation was 20.4 yrs (SD: 3.0 yrs). The mean cumulative dose of prednisone was 1254 mg/kg (SD: 831.39 mg/kg). The mean initial height SDS was -0.60; (SD: 1.0) the final height SDS was -0.64; (SD: 0.92), (t-test: p=0.72). The final height SDS showed correlated significantly only with the initial height SDS and the target height SDS. Six patients achieved a final height SDS <-2 and this finding showed a strong correlation to the initial height SDS and to the target height SDS in the male patients. The patients\' and control subjects L1L4 head of the femur and the total femur BMD and BMD SDS did not differ significantly. 6 patients and 2 control subjects showed a BMD SDS <-2 (low bone mass) while 2 patients and 1 control subjects showed a BMD SDS <-2.5 (osteoporosis). Patients with BMD SDS <-2 received 2189 mg / kg of prednisone over 13 years while those with a BMD SDS <-2.5 received 2510 mg / kg prednisone for 14 years (p = 0.01 vs BMD SDS -2 ). No other studied variable correlated significantly with BMD. The studied bone biomarkers showed similar results in patients and control subjects without a significant correlation with disease activity, co-morbidities, and BMD or height parameters. Conclusion: 1. the initial and final height SDS were strongly correlated to the height target. 2. INS and its co-morbidities did not prevent the patients to reach their target height 3. The patients\' BMD and bone mineralization markers did not differ when compared to controls. 4. The 6 patients with low bone mass (2 with osteoporosis) used a total dose of prednisone for a longer period of time in relation to those with an adequate BMD 5. There was no correlation between bone mineralization markers, disease activity and its co-morbidities, final height and BMD of adult patients with INS in childhood and adolescence
| Identifer | oai:union.ndltd.org:IBICT/oai:teses.usp.br:tde-29092009-174110 |
| Date | 04 August 2009 |
| Creators | Teresinha Lermen Donatti |
| Contributors | Vera Hermina Kalika Koch, João Tomas Abreu Carvalhaes, Alexandre Archanjo Ferraro, Eleonora Moreira Lima, Clovis Artur Almeida da Silva |
| Publisher | Universidade de São Paulo, Medicina (Pediatria), USP, BR |
| Source Sets | IBICT Brazilian ETDs |
| Language | Portuguese |
| Detected Language | English |
| Type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion, info:eu-repo/semantics/doctoralThesis |
| Source | reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP, instname:Universidade de São Paulo, instacron:USP |
| Rights | info:eu-repo/semantics/openAccess |
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