Para verificar a expressão das proteínas Fas e Bcl-2 em linfócitos e suas correlações com a atividade da doença foram avaliados 38 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância e 25 controles sem doença autoimune. Observou-se que as porcentagens de linfócitos T CD3+ e CD8+ e linfócitos B que expressavam a proteína Fas e a intensidade média de fluorescência da proteína Bcl-2 nos linfócitos T CD3+, CD4+ e CD8+ dos pacientes com lúpus foram significativamente maiores quando comparadas aos controles. Os pacientes com doença ativa apresentavam porcentagens de linfócitos B que expressavam a proteína Fas significativamente maiores que os pacientes com doença inativa e os controles e houve correlação direta entre estas porcentagens e o SLEDAI (p=0.02, r=0.38) / In order to verify the expression of Fas and Bcl-2 proteins on lymphocytes and their relationship with disease activity 38 patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus and 25 healthy controls were studied. The measurements showed that percentages of lymphocytes T CD3+ and CD8+ and B lymphocytes positively stained for Fas antigen and mean fluorescence intensity of Bcl-2 on CD3+, CD4+ and CD8+ T cells from lupus patients were significantly increased compared to healthy controls. Lupus patients with active disease presented percentages of lymphocytes B positive for Fas antigen significantly higher compared to patients with inactive disease and healthy controls and there was a statistically significant direct correlation between these percentages and SLEDAI score (p=0.02, r=0.38).

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) e a Deficiência Seletiva de Imunoglobulina A (DIgA) são as imunodeficiências primárias humorais de maior freqüência na população mundial. Ambas as doenças são caracterizadas pela ausência ou redução significativa de imunoglobulinas no soro. Embora diversas anormalidades imunológicas tenham sido associadas a estas doenças, nenhuma hipótese unificadora a respeito das bases moleculares das mesmas foi proposta até o presente momento, sendo que o único defeito comum a todos os pacientes é a falha na diferenciação de células B em plasmócitos e conseqüente secreção de anticorpos. Devido à alta incidência de auto-imunidade e alergia em pacientes com ICV e DIgA, no presente trabalho, visamos analisar por citometria de fluxo a população de linfócitos CD4+ com potencial regulador nesses pacientes, para avaliar se possíveis defeitos quantitativos ou funcionais nesta população reguladora poderiam explicar a alta incidência de doenças auto-imunes ou alérgicas associadas a estas imunodeficiências. / Common Variable Immunodeficiency (CVID) and Selective Immunoglobulin A deficiency (IgAD) are the humoral primary immunodeficiencies with the highest incidence in the population. Both diseases are characterized by the absence or significant reduction of serum immunoglobulins. Although several immunological abnormalities have been associated with these diseases, no unifying hypothesis regarding the molecular basis of CVID and IgAD have been proposed to date, and the only defect common to all patients is the failure in differentiation of B cells into plasma cells and consequent secretion of antibodies. Due to the high incidence of autoimmunity and allergy in patients with CVID and IgAD, in the present work we analyzed by flow cytometry the population of CD4+ lymphocytes with regulatory potential in these patients to assess whether possible quantitative or functional defects in this regulatory population could explain the high incidence of autoimmune diseases or allergic reactions associated with these immunodeficiencies.