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Aspects de la tradition orale comme marqueurs d'identité culturelle : le vocabulaire et la chanson traditionnelle des francophones du Détroit

Bénéteau, Marcel 25 April 2018 (has links)
La communauté francophone du Sud-Ouest ontarien, qui remonte à la fondation de la colonie du Détroit par Cadillac en 1701, s'avère d'un intérêt particulier pour les enquêteurs, et ce dans plusieurs domaines. Non seulement constitue-t-elle le plus ancien peuplement francophone permanent à l'ouest de Montréal, mais elle fut longtemps isolée des autres régions du Canada français. Qui plus est, sa population s'établit à deux époques distinctes, dans des contextes de peuplement complètement différents: un premier groupe, composé de marchands, de militaires, de voyageurs et d'agriculteurs, s'établit le long de la rivière Détroit au 18e siècle; plus de cent ans plus tard, un deuxième groupe d'agriculteurs québécois vint occuper les terres plus à l'est, au bord du lac Sainte-Claire. Malgré leurs différentes origines et certains traits culturels distinctifs propres à chacune de ces populations, la plupart des chercheurs ont traité les francophones du Sud-ouest comme un groupe homogène, l'identifiant sans aucune nuance à la grande communauté franco-ontarienne, elle- même considérée comme une simple extension du Québec. Le but de cette étude était d'abord d'établir que la communauté francophone du Détroit est effectivement composée de deux groupes culturellement distincts. La démarche suivie consiste en l'analyse de deux corpus recueillis dans la région depuis 1989: d'abord, un lexique de plus de 3000 archaïsmes et régionalismes employés par les habitants des deux zones de peuplement, et aussi un répertoire d'environ 2000 chansons traditionnelles françaises, également distribuées chez les deux populations. La distribution géographique des éléments de ces deux corpus sur l'ensemble du terrain révèle que chacun des groupes garde effectivement d'importantes particularités régionales et que celles-ci sont reliées de près aux contextes socio-culturels présents à leurs époques de peuplement respectives. De cette façon, les facteurs historiques et géographiques sont réintroduits dans le discours identitaire des Franco-Ontariens. De plus, la comparaison des chansons avec des répertoires recueillis ailleurs en Amérique française remet en question plusieurs acquis concernant la chanson traditionnelle au Canada français. Enfin, l'étude éclaire les liens entre la tradition orale, la langue qui véhicule son expression et le contexte historique à l'époque de son implantation dans une région. / Québec Université Laval, Bibliothèque 2014
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La deuxième ombre (roman) ; : suivi de Les contes, une mémoire (essai réflexif)

Carrier, Yolaine 18 April 2018 (has links)
La partie création du mémoire est un roman, dans lequel sont insérés des contes de la tradition orale, racontés par les personnages. C'est l'histoire de Jo, une petite fille convaincue qu'il vaut mieux être un garçon et qui décide d'ailleurs d'en devenir un. Elle entreprend un voyage de Québec vers la Louisiane, à la recherche d'un ami disparu. La partie reflexive du mémoire porte sur l'influence que peuvent avoir les contes oraux ou écrits sur le développement de l'identité personnelle et de groupe, et en quoi la valorisation du patrimoine oral d'une culture peut contribuer à la garder vivante.
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"Je t'aime, moi non plus" : réceptivité et identités des membres des élites franco-ontariennes vis-à-vis du gouvernement Trudeau, 1968-1984

Savard, Stéphane 11 April 2018 (has links)
Tableau d'honneur de la Faculté des études supérieures et postdoctorales, 2005-2006 / L'État fédéral sous le gouvernement de Pierre Elliott Trudeau (1968-1984) élabore une série d'encadrements politiques qui s'inscrivent dans les stratégies du nation-building et qui touchent entre autres les communautés francophones minoritaires. Les membres des élites franco-ontariennes prennent position vis-à-vis de chacun de ces encadrements et interviennent pour proposer des modifications. C'est ainsi qu'ils acceptent grandement l'encadrement du bilinguisme. Ils demeurent dubitatifs à l'égard de l'encadrement de la Charte des droits et libertés pour ensuite exprimer une profonde reconnaissance. Ils rejettent enfin l'encadrement du multiculturalisme. Cette dynamique «encadrement/réceptivité» influence grandement la définition de la référence franco-ontarienne. Selon la réceptivité des leaders franco-ontariens vis-à-vis des valeurs et représentations véhiculées par les encadrements de l'État canadien, quatre composantes identitaires émergent et deviennent plus ou moins opératoires : les composantes «provinciale», «linguistique», «judiciaire» et «folklorique». / Québec Université Laval, Bibliothèque 2014
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L'envers de l'immigration coloniale : le retour en France des habitants du Canada (1632-1750)

Ouellet, Marie-Ève 12 April 2018 (has links)
Parmi l'abondante historiographie consacrée au peuplement du Canada durant le Régime français, peu d'études se sont intéressées au courant migratoire inverse, celui qui menait ou ramenait en Europe des habitants de la colonie. Ce mémoire a pour objectif de comprendre les mécanismes du retour en France en étudiant les circonstances dans lesquelles il s'effectue. Trois catégories de départ seront abordées, chacune regroupant des chefs de famille repartis au terme d'une tentative d'établissement durant la période allant de 1632 à 1750 et que nous analyserons au niveau de leur trajectoire migratoire, leur situation familiale, leurs conditions socio-économiques et les dispositions entourant leur retour. Ces itinéraires individuels seront ensuite replacés à l'intérieur du contexte de la gestion de la circulation des personnes en territoire colonial, nous permettant de nous pencher sur la logistique et la réaction des autorités face à ces départs qu'elles jugeaient problématiques. / Return migration has always been a neglected aspect of the scientific study of migration, and historians of the peopling of French Canada are no exception. While many works have analysed the networks and the background of migrants who remained in New France, little is known about those who were apparently established and rooted in Canada, but for different reasons decided to go back in France. This research will attempt to understand this phenomenon by examining the personal, familial and economic circumstances in which the departures take place. Three different categories of returns will be analysed, each gathering married individuals who left the colony between 1632 and 1750. This migration current will then be replaced in the larger context of the control of transatlantic traffic by royal and colonial authorities, in order to know how they managed what they perceived to be a problem.
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"Supplient très humblement-- We humbly beg--" : les pétitions collectives et le développement de la sphère publique au Québec, 1764-1791 / Pétitions collectives et le développement de la sphére publique au Québec, 1764-1791.

Giral, Gisela 19 April 2018 (has links)
Ce mémoire porte sur la contribution des pétitions collectives au développement de la sphère publique québécoise de la seconde moitié du XVIIIe siècle. À cette fin, plusieurs notions ont été mises en relation : le public, la sphère publique, l’opinion publique, les espaces de sociabilité. La présente étude est basée sur une analyse détaillée de quelque 278 pétitions collectives depuis la mise en place du gouvernement civil en 1764 jusqu’à la création du système parlementaire en 1791. En l’absence d’institutions représentatives traditionnelles, la pratique de pétitionner collectivement aux autorités coloniales est devenue un outil essentiel pour influencer les décisions politiques et administratives. Pratique de longue date en Angleterre, mais rare en Nouvelle-France, les pétitions collectives ont permis la participation d'un large groupe de la population de la colonie dans la sphère publique coloniale : les anciens et les nouveaux sujets, les hommes et les femmes, les élites et les gens ordinaires. / This thesis examines the contribution of collective petitions to the development of Quebec's public sphere in the second half of the eighteenth century. It examines these using the concepts of public, public sphere, public opinion, and spaces of sociability. The study is based on a detailed analysis of some 278 collective petitions from the establishment of civil government in 1764 until the creation of the parliamentary system in 1791. In the absence of traditional representative institutions, collective petitioning to colonial authorities became an essential tool for influencing political and administrative decisions. A long-standing practice in England but rare in New France, collective petitioning allowed for the participation of a broad swathe of the colony's population in the colonial public sphere: old and new subjects, men and women, elites and ordinary people.
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The role of evolution in the genetic susceptibility of intracranial aneurysm

Zhou, Sirui 12 1900 (has links)
Les Inuits du Nunavik regroupent des peuples autochtones de l'Arctique qui au fil de l’histoire ont formé une petite population isolée dans la région du Nunavik (nord de la province de Québec, Canada). Le profil génétique unique des Inuits du Nunavik est le résultat d’une adaptation à leur milieu de vie et il est considéré comme lié à certaines de leurs susceptibilités pathologiques. Une évolution neutre, ainsi qu’une suite d’événements adaptatifs, ont façonné le génome de ces Inuits et indirectement engendré leur prédisposition accrue à certains troubles cardio-vasculaires et cérébro-vasculaires (ex : hypertension et anévrismes intracrâniens (AI)). Les AI sont des faiblesses cérébro-vasculaires localisées pouvant mener à des dilatations et renflements localisés de la paroi vasculaire. De telles distorsions sont susceptibles de perturber les vaisseaux et entrainer des hémorragies sous-arachnoïdiennes. Les AI sont un désordre complexe dont la prévalence est élevée (4-8%) et différentes populations (non reliées aux Inuits) ont aussi un risque accru de développer des AI. Le développement des AI est associé à la fois à des facteurs environnementaux et génétiques; plusieurs études génomiques ont identifié des régions associées aux AI. Une grande part de l'héritabilité génétique des AI demeure encore inexpliquée, en particulier dans des populations autres que les finnois et les japonais. Toutefois il est à noter que peu d’études génétiques des AI ont tenu compte de la contribution de variations génétiques spécifiques à la population étudiée. Pour améliorer nos connaissances sur la part encore inexpliquée de l'héritabilité des AI (qui implique une grande hétérogénéité génétique et des variations peu pénétrantes), nous avons combiné le séquençage à haut débit au génotypage des polymorphismes sur puces afin d’établir la signature génétique des deux populations fondatrices du Québec prédisposées aux AI (Inuits du Nunavik et Canadiens français). Comme ces populations ont des caractéristiques distinctes, nous avons utilisé des approches différentes pour tenter d’identifier des facteurs de risque génétiques. Les Inuits du Nunavik représentent une population autochtone et de nombreux aspects de leur signature génétique diffèrent de celles des principales populations, nous avons choisi d’approfondir leur histoire et profil génomique avant de vérifier si des associations génomiques pouvaient être établies avec les IA. Nous avons tout d'abord examiné les régions codantes du génome et observé de nombreuses composantes génétiques spécifiques aux Inuits du Nunavik qui reflètent que la population s’est adaptée à son environnement (ex: ascendance Inuit homogène, augmentation du déséquilibre de liaison et signature génétique). Des signes de sélection naturelle, jusqu’alors non-identifiés, ont révélé une accumulation de variations génétiques dans des gènes impliqués dans le processus d'adhésion cellulaire et de la réponse immunitaire (ex. CPNE7 et ICAM5). D'autres analyses ont révélé un variant dans le gène CCM2 qui présente une sélection positive et est significativement associé aux AI chez les Inuits du Nunavik. En ce qui concerne l'étiologie génétique des AI dans la population des Canadiens français, nous avons adopté une approche différente et utilisé des variations spécifiques aux Canadiens français, qui ont été identifiées par le séquençage complet de l'exome. Ces variations ont permis de générer une liste de gènes à risque potentiel, qui ont ensuite été priorisés en utilisant un test d'association par gène de type « burden ». RNF213 est apparu comme le meilleur gène candidat; il est vraisemblablement la conséquence d’une dérive génétique. Les mesures génétiques et fonctionnelles subséquentes ont validé la contribution possible de RNF213 au développement des AI chez les Canadiens français. Les résultats présentés dans cette thèse soulignent l'importance de prendre en compte le contexte génétique spécifique apporté par l'évolution lorsqu'une maladie complexe est étudiée. Il a également été montré que les variations d’un gène spécifique (ex. CCM2 et RNF213) peuvent contribuer au développement de différentes pathologies lorsqu'ils sont observés dans des populations distinctes. D'une manière générale, nos découvertes génétiques ont permis d’identifier de nouvelles « pièces » génétiques et pour avancer le « casse-tête » incomplet de l'héritabilité génétique des AI ; la génétique des populations a été un élément clé pour cette avancée. / Nunavik Inuit is a group of Arctic indigenous people, who have historically presented as a small and isolated population across the Nunavik region of northern Quebec (Canada). The unique genetic profile of Nunavik Inuit is the result of years of adaptation to their living condition, and it is likely responsible for their increased susceptibility to certain pathological conditions. Prior studies have shown that as a consequence of neutral evolution or past adaptive events, today’s Inuit are predisposed to cardio-cerebrovascular disorders, e.g. hypertension and intracranial aneurysm (IA). IA is defined as localized cerebrovascular weakness which leads to vascular dilation or ballooning, and such distortions are susceptible to disrupt the affected vessels and lead to subarachnoid hemorrhage. It is a complex disorder with a high prevalence (4-8%) and certain populations have been observed to present an increased risk of developing IA. Both environmental and genetic factors are deemed to contribute to the development of IA and in regards to the latter, independent genome-wide association studies (GWAS) have identified multiple loci associated with IA. Nonetheless, there is still a large portion of the genetic heritability of IA, especially in different populations other than Finnish and Japanese that remains unexplained. However, fewer IA genetic studies have taken in consideration the contribution of population specific genetic variants. To address some of the IA missing heritability that is deemed to be accountable to its genetic heterogeneity and low penetrance, we have combined high throughput sequencing (HTS) with SNP-chip genotyping to examine the genetic signatures of two founder populations from Quebec that are predisposed to IA, including Nunavik Inuit and French-Canadians (FC). Because these populations have distinct genetic characteristics, we used different approaches for the identification of genetic risk factors. Nunavik Inuit is an indigenous population and many aspects of its genetic signatures differ from those of separate world-wide major populations; therefore we chose to conduct extensive population genetic studies in regards to their genetic history and genomic profile before we undertook to test if any association could be established between genomic loci and disease susceptibility. We observed many genetic components that are specific to the Nunavik Inuit population, including its homogeneous Inuit ancestry, increased linkage disequilibrium (LD) and genetic signatures which reflect the population had a long history of adaptations to their environment. Previously unidentified signals of natural selection, which focused on coding regions of the genome revealed an accumulation of genetic variants in genes involved in the processes of cell adhesion and immune responses (e.g. CPNE7 and ICAM5). Further analyses revealed a variant in CCM2 to be under positive selection and significantly associated with IA in Nunavik Inuit. In regard to the genetic etiology of IA in the French-Canadian population, we took a different approach and used French-Canadian specific variants that were identified by whole exome sequencing to generate a list of potential risk genes; which were further prioritized using a gene based burden association test. RNF213 emerged as a prime candidate gene that had undergone possible genetic drift and the follow-up genetic and functional examinations further supported its potential contribution to the development of IA among French-Canadians. The results presented in this thesis highlighted the importance of taking into consideration the specific genetic background brought by natural selection or genetic drift, both are driving forces of evolution, when a complex disease is being studied. It also further confirmed that variants in a specific gene (e.g. RNF213 or CCM2) may contribute to the development of different pathogenesis when examined in distinct populations. Overall as our genetic findings identified new genetic “pieces” that further completed the missing heritability “puzzle” of IA genetics; evidence for these “pieces” were interestingly highlighted through population genetics.
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Recherche des facteurs génétiques à l’origine de la maladie de Parkinson dans la population canadienne-française du Québec

Rivière, Jean-Baptiste 01 1900 (has links)
La maladie de Parkinson (MP) est une affection neurodégénérative invalidante et incurable. Il est maintenant clairement établi que d’importants déterminants génétiques prédisposent à son apparition. La recherche génétique sur des formes familiales de la MP a mené à la découverte d’un minimum de six gènes causatifs (SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA) et certains, par exemple LRRK2, contiennent des variations génétiques qui prédisposent également aux formes sporadiques. La caractérisation des protéines codées par ces gènes a mené à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires sousjacents. Toutefois, en dépit de ces efforts, les causes menant à l’apparition de la MP restent inconnues pour la majorité des patients. L’objectif général des présents travaux était d’identifier des mutations prédisposant à la MP dans la population canadienne-française du Québec à partir d’une cohorte composée principalement de patients sporadiques. Le premier volet de ce projet consistait à déterminer la présence de mutations de LRRK2 dans notre cohorte en séquençant directement les exons contenant la majorité des mutations pathogéniques et en effectuant une étude d’association. Nous n’avons identifié aucune mutation et l’étude d’association s’est avérée négative, suggérant ainsi que LRRK2 n’est pas une cause significative de la MP dans la population canadienne-française. La deuxième partie du projet avait pour objectif d’identifier de nouveaux gènes causatifs en séquençant directement des gènes candidats choisis à cause de leurs implications dans différents mécanismes moléculaires sous-tendant la MP. Notre hypothèse de recherche était basée sur l’idée que la MP est principalement due à des mutations individuellement rares dans un grand nombre de gènes différents. Nous avons identifié des mutations rares dans les gènes PICK1 et MFN1. Le premier code pour une protéine impliquée dans la régulation de la transmission du glutamate tandis que le second est un des acteurs-clés du processus de fusion mitochondriale. Nos résultats, qui devront être répliqués, suggèrent que le séquençage à grande échelle pourrait être une méthode prometteuse d’élucidation des facteurs de prédisposition génétiques à la MP ; ils soulignent l’intérêt d’utiliser une population fondatrice comme les canadiens-français pour ce type d’étude et devraient permettre d’approfondir les connaissances sur la pathogénèse moléculaire de la MP. / Parkinson’s disease (PD) is a complex neurological disorder with significant genetic predisposing factors which are extremely heterogeneous. Investigations of familial forms of the disorder revealed causative mutations in six different genes, namely SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA, and functional analyses of these gene products pinpointed dysfunction of key molecular pathways involved in the neurodegenerative process of the disorder. Further sequencing and genome-wide association studies indicated that some of these genes, including LRRK2, also contain variants predisposing to sporadic forms of PD. Despite these significant breakthroughs, the vast majority of PD genetic predisposing factors remain unknown. Our goal was to identify mutations predisposing to PD in the French Canadian (FC) population from a cohort mostly composed of late-onset sporadic cases. We therefore sequenced the two exons of LRRK2 that contain most of the pathogenic mutations and we performed a case-control association study. Sequencing analysis did not reveal any reported or novel mutations and the case-control association study did not provide any positive signal, thus indicating that common variants in LRRK2 are unlikely to be a significant cause of late-onset PD in the FC population. Because of the allelic and non-allelic genetic heterogeneity observed for PD, we hypothesized that dozens of genes may carry rare pathogenic mutations. The second part of this research project was therefore aimed at identifying new PD causative genes by direct sequencing of genes functionally associated with the known causative gene pathways. Our screening uncovered several rare mutations likely pathogenic in the PICK1 and the MFN1 genes. PICK1 is involved in internalization of AMPA receptors whereas MFN1 is one of the core components of the mitochondrial fusion/fission machinery. Although these observations will need to be replicated, our findings support the previously suspected pathogenic role for glutamate excitotoxicity and imbalanced mitochondrial dynamics in Parkinson’s disease. They further emphasize the value of inbred populations in genetic studies of PD and provide new clues to the molecular pathogenesis of the disorder.
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Télé/visions : les intellectuels canadiens-français et l'avènement de la télévision (1952-1962)

Poliquin, Philippe 12 1900 (has links)
Cette étude s'intéresse à la perception de l'avènement de la télévision (1952-1962) du point de vue des intellectuels canadiens-français. À cette époque, la province du Québec est dirigée par le gouvernement conservateur de l'Union nationale de Maurice Duplessis qui semble indélogeable pendant les années 1950. En même temps, l'Église catholique maintient son contrôle sur la société canadienne-française, plus particulièrement ses idéologies. Dans ce climat, la discordance intellectuelle avec ces deux pouvoirs mène souvent à la marginalité. Pour diverses raisons, la télévision, et plus particulièrement la Société Radio-Canada (SRC), ne sont pas soumises à ces contraintes. Nouveau média, tout doit être crée pour « alimenter le monstre », comme il a été déjà dit. Si l'équivalent anglophone de la SRC peut acheter des émissions sur le marché international, la télévision francophone mondiale est embryonnaire. L'antenne montréalaise de la SRC se retrouve en situation autarcique et doit s'appuyer sur les ressources du Canada français pour créer ses émissions d'actualités et de divertissements. Un déf de taille attend les premiers artisans de la télévision. Dans ce contexte, comment les intellectuels canadiens-français ont-ils perçu l'avènement de la télévision? Cette étude tente d'apporter quelques éléments de réponse en prenant en compte l'idéologie des intellectuels. / This analysis examines the perception of the arrival of television (1952-1962) from the perspective of French-canadian intellectuals. At this moment in history, the Québec province's political party was the well-established Union nationale of Maurice Duplessis who seems unreplacable in the 1950s. Meanwhile, the Catholic church maintains control over the French-canadian society. Especially its ideologies. In this climate, intellectual discordance with these two powers often leads to marginalization. For various reasons, the television, espacially the Société Radio-Canada (SRC), are not subject to these constraints. A new media, everything must be created for "alimenter le monstre", as has already been said. If the English equivalent of the CBC can buy programs in the international market, the French television world is embryonic. The SRC Montreal antenna fnds itself in autarkic situation and must rely on the ressources of French Canada to create its news and entertainment programs . A challenge awaits the frsts artisans of french-canadian television. In this context, how did the French-Canadian intellectuals perceive the coming of television? This study attempts to provide some answers while taking into consideration the ideology of the intellectuals.
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Recherche des facteurs génétiques à l’origine de la maladie de Parkinson dans la population canadienne-française du Québec

Rivière, Jean-Baptiste 01 1900 (has links)
La maladie de Parkinson (MP) est une affection neurodégénérative invalidante et incurable. Il est maintenant clairement établi que d’importants déterminants génétiques prédisposent à son apparition. La recherche génétique sur des formes familiales de la MP a mené à la découverte d’un minimum de six gènes causatifs (SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA) et certains, par exemple LRRK2, contiennent des variations génétiques qui prédisposent également aux formes sporadiques. La caractérisation des protéines codées par ces gènes a mené à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires sousjacents. Toutefois, en dépit de ces efforts, les causes menant à l’apparition de la MP restent inconnues pour la majorité des patients. L’objectif général des présents travaux était d’identifier des mutations prédisposant à la MP dans la population canadienne-française du Québec à partir d’une cohorte composée principalement de patients sporadiques. Le premier volet de ce projet consistait à déterminer la présence de mutations de LRRK2 dans notre cohorte en séquençant directement les exons contenant la majorité des mutations pathogéniques et en effectuant une étude d’association. Nous n’avons identifié aucune mutation et l’étude d’association s’est avérée négative, suggérant ainsi que LRRK2 n’est pas une cause significative de la MP dans la population canadienne-française. La deuxième partie du projet avait pour objectif d’identifier de nouveaux gènes causatifs en séquençant directement des gènes candidats choisis à cause de leurs implications dans différents mécanismes moléculaires sous-tendant la MP. Notre hypothèse de recherche était basée sur l’idée que la MP est principalement due à des mutations individuellement rares dans un grand nombre de gènes différents. Nous avons identifié des mutations rares dans les gènes PICK1 et MFN1. Le premier code pour une protéine impliquée dans la régulation de la transmission du glutamate tandis que le second est un des acteurs-clés du processus de fusion mitochondriale. Nos résultats, qui devront être répliqués, suggèrent que le séquençage à grande échelle pourrait être une méthode prometteuse d’élucidation des facteurs de prédisposition génétiques à la MP ; ils soulignent l’intérêt d’utiliser une population fondatrice comme les canadiens-français pour ce type d’étude et devraient permettre d’approfondir les connaissances sur la pathogénèse moléculaire de la MP. / Parkinson’s disease (PD) is a complex neurological disorder with significant genetic predisposing factors which are extremely heterogeneous. Investigations of familial forms of the disorder revealed causative mutations in six different genes, namely SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA, and functional analyses of these gene products pinpointed dysfunction of key molecular pathways involved in the neurodegenerative process of the disorder. Further sequencing and genome-wide association studies indicated that some of these genes, including LRRK2, also contain variants predisposing to sporadic forms of PD. Despite these significant breakthroughs, the vast majority of PD genetic predisposing factors remain unknown. Our goal was to identify mutations predisposing to PD in the French Canadian (FC) population from a cohort mostly composed of late-onset sporadic cases. We therefore sequenced the two exons of LRRK2 that contain most of the pathogenic mutations and we performed a case-control association study. Sequencing analysis did not reveal any reported or novel mutations and the case-control association study did not provide any positive signal, thus indicating that common variants in LRRK2 are unlikely to be a significant cause of late-onset PD in the FC population. Because of the allelic and non-allelic genetic heterogeneity observed for PD, we hypothesized that dozens of genes may carry rare pathogenic mutations. The second part of this research project was therefore aimed at identifying new PD causative genes by direct sequencing of genes functionally associated with the known causative gene pathways. Our screening uncovered several rare mutations likely pathogenic in the PICK1 and the MFN1 genes. PICK1 is involved in internalization of AMPA receptors whereas MFN1 is one of the core components of the mitochondrial fusion/fission machinery. Although these observations will need to be replicated, our findings support the previously suspected pathogenic role for glutamate excitotoxicity and imbalanced mitochondrial dynamics in Parkinson’s disease. They further emphasize the value of inbred populations in genetic studies of PD and provide new clues to the molecular pathogenesis of the disorder.
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Télé/visions : les intellectuels canadiens-français et l'avènement de la télévision (1952-1962)

Poliquin, Philippe 12 1900 (has links)
Cette étude s'intéresse à la perception de l'avènement de la télévision (1952-1962) du point de vue des intellectuels canadiens-français. À cette époque, la province du Québec est dirigée par le gouvernement conservateur de l'Union nationale de Maurice Duplessis qui semble indélogeable pendant les années 1950. En même temps, l'Église catholique maintient son contrôle sur la société canadienne-française, plus particulièrement ses idéologies. Dans ce climat, la discordance intellectuelle avec ces deux pouvoirs mène souvent à la marginalité. Pour diverses raisons, la télévision, et plus particulièrement la Société Radio-Canada (SRC), ne sont pas soumises à ces contraintes. Nouveau média, tout doit être crée pour « alimenter le monstre », comme il a été déjà dit. Si l'équivalent anglophone de la SRC peut acheter des émissions sur le marché international, la télévision francophone mondiale est embryonnaire. L'antenne montréalaise de la SRC se retrouve en situation autarcique et doit s'appuyer sur les ressources du Canada français pour créer ses émissions d'actualités et de divertissements. Un déf de taille attend les premiers artisans de la télévision. Dans ce contexte, comment les intellectuels canadiens-français ont-ils perçu l'avènement de la télévision? Cette étude tente d'apporter quelques éléments de réponse en prenant en compte l'idéologie des intellectuels. / This analysis examines the perception of the arrival of television (1952-1962) from the perspective of French-canadian intellectuals. At this moment in history, the Québec province's political party was the well-established Union nationale of Maurice Duplessis who seems unreplacable in the 1950s. Meanwhile, the Catholic church maintains control over the French-canadian society. Especially its ideologies. In this climate, intellectual discordance with these two powers often leads to marginalization. For various reasons, the television, espacially the Société Radio-Canada (SRC), are not subject to these constraints. A new media, everything must be created for "alimenter le monstre", as has already been said. If the English equivalent of the CBC can buy programs in the international market, the French television world is embryonic. The SRC Montreal antenna fnds itself in autarkic situation and must rely on the ressources of French Canada to create its news and entertainment programs . A challenge awaits the frsts artisans of french-canadian television. In this context, how did the French-Canadian intellectuals perceive the coming of television? This study attempts to provide some answers while taking into consideration the ideology of the intellectuals.

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