Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é definida, como a hipertrofia miocárdica ocorrida na ausência de doença cardíaca ou sistêmica, sendo a mais prevalente das cardiopatias de transmissão genética e a principal causa de morte súbita em jovens e atletas. A única opção de tratamento para prevenção dessa complicação é a indicação do cardiodesfibrilador implantável (CDI). Alguns marcadores de risco foram identificados, como: pacientes que sobreviveram à parada cardíaca por fibrilação ventricular, episódio de taquicardia ventricular sustentada; história familiar precoce de MSC; síncope inexplicada; espessura septal >= 30 mm; taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) no Holter; queda da pressão sistólica (PAS) > 20 mmHg ou aumento < 20 mmHg no esforço. Entretanto, a sensibilidade e especificidade desses critérios são limitadas, tornando necessário o conhecimento de novos métodos diagnósticos com capacidade de predizer MSC. A micro-alternância da onda T (MAOT) é utilizada como ferramenta diagnóstica na estratificação de pacientes com riscos de desenvolver arritmias ventriculares malignas e MSC auxiliando na indicação do CDI. Na CMH há poucos estudos realizados com objetivos e resultados diferentes e, atualmente, uma nova metodologia na realização desses exames foi desenvolvida, não sendo testada nesta população. Os objetivos do presente estudo foram: caracterizar os valores da MAOT pela metodologia Média Móvel Modificada (MMM) e avaliar a associação de seus resultados com os fatores de risco clínicos para MSC. Metodologia: Foram selecionados 132 pacientes com CMH que foram divididos em dois grupos: 1) Alto Risco, 67 pacientes, que apresentavam, pelo menos, um fator de risco para morte súbita cardíaca (história familiar de morte súbita; síncope inexplicada; espessura septal do miocárdio >=30 mm; taquicardia ventricular não sustentada; queda da pressão sistólica no teste de esforço) e 2) Baixo Risco, 65 pacientes, sem fatores de risco. A idade média foi de 37 ± 11,3 anos, sendo 63% do sexo masculino. A média da espessura de septo interventricular foi 23,9 ± 6,2 mm, da fração de ejeção 72 ± 8,1% e 26% apresentavam forma obstrutiva da doença. A MAOT foi avaliada pelo teste ergométrico com protocolo Naughton modificado, com dois fatores de atualização (FaT) 1/8 e 1/32, de forma quantitativa e qualitativa (positivo e negativo) e com três formas de análises: considerando todas as derivações do eletrocardiograma (plano periférico, frontal e ortogonal); desconsiderando os resultados do plano periférico e desconsiderando as derivações ortogonais. Resultados: A aferição da MAOT com FaT 1/8 apresentou maior sensibilidade em comparação com FaT 1/32 (FaT 1/8 MAOTméd. = 69,2 uV a 78,2 uV vs FaT 1/32 MAOTméd. = 33,2 uV a 38,7 uV, p < 0,01), resultando nas análises quantitativas de valores maiores da micro-alternância (MAOTmáx. - FaT 1/8 = 528 uV vs 124 uV = FaT 1/32, p < 0,01) e na análise qualitativa maior número de exames positivos (MAOT positiva - FaT 1/8 = 57,5% vs 19,0% = FaT 1/32). Os pacientes do grupo Alto risco apresentavam maiores valores de MAOT (Alto Risco MAOT média = 101,4 uV vs 54,3 uV Baixo Risco, p < 0,001) e 84% apresentavam exame positivo (56/67). A MAOT mostrou associação significativa com os fatores de risco para MSC: espessura septal >= 30 mm (p < 0,001), TVNS no Holter 24 h (p = 0,001), história familiar de MSC (p = 0,006) e queda da pressão arterial no esforço (p = 0,02). No rastreamento de pacientes de Alto risco, com ponto de corte de 53 uV o teste apresentou sensibilidade e especificidade de 84% e 71%, com acurácia de 0,77 (IC de 95%: 0,69 a 0,86). Conclusões: Os melhores resultados da MAOT pela metodologia Média Móvel Modificada foram encontrados analisando todas as derivações eletrocardiográficas (plano periférico, horizontal e derivações ortogonais), realizados de forma quantitativa, com Fator de Atualização 1/8 e ponto de corte para positividade 53 uV. A MAOT demonstrou associação significativa com a maioria dos fatores de risco clínicos apresentando boa acurácia no rastreamento dos pacientes de Alto Risco para MSC / Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is defined as the myocardial hypertrophy in the absence of cardiac or systemic disease, being the most common genetic transmission cardiopathy and responsible for sudden cardiac death (SCD) in young adults and athletes. The first-line treatment option for prevention of SCD is the implantable cardioverter-defibrillator (ICD). Some clinical factors have been identified as high risk for the occurrence of SCD: history of cardiac resuscitation for ventricular fibrillation, episode of sustained ventricular tachycardia, family history of premature SCD, unexplained syncope, ventricular septal thickness >= 30 mm; nonsustained ventricular tachycardia (NSVT) in Holter and inadequate response of blood pressure to exercise: decrease in systolic blood pressure (SBP) > 20 mmHg or increase < 20 mmHg during effort. These criteria, however, are limited in sensitivity and specificity and new diagnostic methods have been required. The microvolt T-wave alternans (MTWA) is used as a diagnostic tool to identify high-risk patients predisposed to malignant ventricular arrhythmias and SCD. Therefore, MTWA may be helpful to indicate ICD. There are no reports in the literature concerning the use of MTWA in HCM. This research aims to evaluate the values of MTWA by modified moving average (MMA) method and the association with clinical factors for SCD. Methods: We enrolled 132 patients with HCM that were divided into two groups: 1) High Risk (HR) group, 67 patients, that had at least one risk factor for sudden cardiac death (family history of SCD; unexplained syncope; ventricular septal thickness >= 30 mm; nonsustained ventricular tachycardia; inadequate response of blood pressure to exercise) and 2) Low Risk (LR) group, 65 patients, without risk factors. The most participants were male (63%) and their mean age was 37 (± 11.3) years. All individuals were evaluated by echocardiography: 23,9 ± 6,2 mm interventricular septal thickness; 72 ± 8.1% ejection fraction and 26% left ventricular outflow gradient of more than 30 mmHg. Patients performed exercise stress testing with modified Naughton Protocol. In the present study, MTWA was assessed with the MMA method, updating factor (UF) 1/8 and 1/32, quantitative and qualitative way (positive and negative). In addition, the values of the MTWA were evaluated in three ways: all the leads of electrocardiogram; disregarding the leads of peripheral plane; disregarding the orthogonal leads. Results: The analysis of MTWA with UF 1/8 showed greater sensitivity compared with UF 1/32 (Mean MTWA, UF 1/8 = 69.2 uV to 78.2 uV vs UF 1/32 = 33.2 uV to 38.7 uV, p < 0.01). Like this, in quantitative and qualitative (positive and negative) analysis of MTWA, the values were larger in the group of UF 1/8 (UF1/8 = 528 uV vs UF 1/32 = 124 uV, p < 0.01/ Positive MTWA, UF 1/8 = 57.5% vs UF 1/32 = 19.0%, p < 0.01). The patients of High Risk group presents higher values of MTWA (HR = 101.4 uV vs LR = 54.3 uV, p < 0.001) and 84% had the positive test. The MTWA was significantly associated with risk factors for SCD: ventricular septal thickness >= 30 mm (p < 0.001), NSVT (p = 0.001), family history of SCD (p = 0.006), inadequate response of blood pressure to exercise (p = 0.02). In the analysis of high risk group, using a cutoff value of 53 uV, we observed a sensitivity of 84%, specificity of 71% and accuracy of 0.77 (95% confidence interval: 0.69 to 0.86). Conclusions: The best results of MTWA by MMA method were found by analyzing all lead ECG (frontal and peripheral plane and orthogonal leads), using UF 1/8, quantitative analysis and cut-off value 53 uV. The MTWA was significantly associated with clinical risk factors, showing a good accuracy, and can be used to effectively select high-risk patients for SCD

INTRODUÇÃO: O conhecimento anatômico desempenha importante papel no desenvolvimento de técnicas diagnósticas e cirúrgicas. Com esse objetivo, na área cardiológica, se mostra fundamental para o entendimento do processo de remodelamento cardíaco que acompanha as cardiomiopatias dilatadas (CMD) tanto isquêmicas (CMDIsq) como idiopáticas (CMDId), de modo particular do ventrículo esquerdo (VE) e sua correlação com alterações do anel atrioventricular esquerdo, levando a graus variáveis de insuficiência cardíaca (IC). OBJETIVOS: Os objetivos desta pesquisa são: 1) Obter medidas do anel atrioventricular esquerdo (mitral) e do ventrículo esquerdo em corações normais, com CMDIsq ou CMDId, comparando-as entre si; 2) Analisar a proporcionalidade entre segmentos da câmara ventricular esquerda dos corações com CMDIsq ou CMDId em relação ao normal; 3) Determinar a esfericidade ou não da câmara ventricular esquerda nos corações com CMDIsq ou CMDId. MÉTODO: Foram analisados 43 corações humanos, divididos em três grupos: NORMAL (n=10), CMDIsq (n=15) e CMDId (n=18). De posse da medida da distância do sulco atrioventricular posterior até o ápice do VE, foram realizados cortes transversais baso-apicais seqüenciais e, após digitalização dos mesmos, por meio de método computadorizado, foram obtidas medidas perimetrais e espessura das paredes. Empregando-se o mesmo método, mensurou-se o perímetro do anel mitral. Foram criados índices de proporção porcentual entre os perímetros dos segmentos provenientes dos cortes do VE, comparando-os intergrupos. Nos dilatados os perímetros segmentares mensurados foram comparados com os perímetros esperados se considerássemos a câmara ventricular como uma esfera perfeita. Realizou-se a análise estatística dessas medidas e índices. RESULTADOS: O perímetro do anel mitral teve o seguinte resultado: somente o grupo CMDIsq teve média significativamente maior que o grupo NORMAL e houve baixo coeficiente de correlação com os perímetros ventriculares segmentares nos corações dilatados. Distância do sulco atrioventricular até o ápice do VE: CMDId = CMDIsq > NORMAL. Perímetros segmentares ventriculares basais (PerB), equatoriais (PerE) e apicais (PerA): grupo NORMAL-> PerE = PerB > PerA; grupos CMDId e CMDIsq- > PerE > PerB > PerA, sendo que o grupo CMDId teve essas 3 medidas maiores que o grupo CMDIsq e ambos tiveram essas 3 medidas maiores que o grupo NORMAL. Nos 3 grupos as medidas de espessura das paredes ventriculares foram iguais estatisticamente. O índice de proporção perimetral PerB/PerE foi igual nos 3 grupos, enquanto o índice PerA/PerE foi igual entre os corações dilatados, mas em ambos foi menor que no grupo NORMAL. Todos perímetros segmentares ventriculares dos corações dilatados foram menores do que os calculados segundo a fórmula da esfera. CONCLUSÕES: 1) O anel atrioventricular esquerdo dilata-se na CMDIsq, sendo essa alteração independente da dilatação dos três segmentos do VE; 2) Os corações com CMDId e CMDIsq desenvolvem uma similar dilatação longitudinal do VE; 3) Ocorre uma dilatação trans versal do VE nessas afecções, sendo essa maior nos corações com CMDId; 4) A espessura das paredes ventriculares esquerdas dos corações com CMDIsq ou CMDId não se altera quando comparada aos corações normais; 5) A dilatação transversal da câmara ventricular esquerda nos corações com CMD não se dá de forma proporcional ao longo do seu eixo longitudinal, sendo mais acentuada nas regiões basal e equatorial; 6) A câmara ventricular esquerda nos corações com CMD de origem isquêmica ou idiopática não apresenta formato esférico. / BACKGROUND: Anatomic knowledge is the cornerstone for the development of surgical and diagnostic image techniques and for understanding pathological entities. Understanding cardiac anatomy is essential for understanding cardiac remodeling in both ischemic and idiopathic dilated cardiomyopathies. Dysfunction in the physiological relationship between the morphology of left ventricle and its mitral ring plays an important role in the cardiac insufficiency etiopathogenesis. OBJECTIVES: 1) To compare morphology of left ventricle and its mitral ring among normal, ischemic and idiopathic dilated cardiomyophatic anatomic specimens; 2) To compare intra specimen ventricular segmental perimeters relationships between normal and dilated specimens; 3) To verify the presence of the spheroid shape of left ventricular chamber in dilated specimens. METHODS: It was analyzed 43 specimens of human hearts, classified in three groups: normal (n=10), dilated due to ischemic (n=15) or idiopathic cardiomyopathies (n=18). Several lengths were measured: the length from the posterior atrioventricular sulcus to the ventricular apex in the intact specimen; followed by three sequential transversal ventricular slicing in the basal, equatorial and apical level. Digital pictures were taken from these slices, in order to be analyzed in a computer assisted fashion. Internal perimeter and ventricular walls width of each slice were measured, as well the mitral ring perimeter. The three intra group perimeters were compared and correlated between themselves. Basal, equatorial and apical perimeter of each group was compared to their correspondent pairs inter groups. Regarding intra group relationships, for a given group, each slice perimeter was measured and considered as a percentage of the equatorial slice (index). This percentage was compared inter groups. Three perimeters were evaluated in both dilated groups, each one was compared to its expected value when considering left ventricular chamber as a perfect sphere (hypothesis). Measurements and index statistical analysis was performed. RESULTS: Mitral ring perimeter was longer than the NORMAL group only in ischemic group. There was a low correlation coefficient between mitral ring perimeter and ventricular segmental perimeters in both dilated groups. Longitudinal length from the left atrioventricular sulcus until the apex was similar in dilated specimens and higher compared to the normal group. Regarding sequential perimeters of ventricular slices in the normal specimens, the equatorial perimeter was as long as the basal ones, but both of them longer than the apical one. In the other hand, for dilated specimens, equatorial diameter was the longest one and apic al the smallest one. Comparing ventricular slices perimeters between dilated groups, all the perimeters lengths were longer in the idiopathic group than in the ischemic one. All the ventricular slices perimeters were longer for both dilated groups than for the normal group. There was no difference of ventricular wall width between groups. The proposed index of proportional perimeter: considering the proportion between basal and equatorial perimeter, there was no difference between any groups; but considering the proportion between apical and equatorial perimeter, dilated specimens displayed a lower index when compared to normal specimens. All the observed ventricular slice perimeters were smaller than the hypothetical (sphere) expected ones in both dilated groups. CONCLUSIONS: 1) Left atrioventricular ring dilatation occurs in ischemic dilated cardiomyopathy and it is independent of the dilatation of segments (apical, basal and equatorial) ventricular; 2) Longitudinal left ventricular dilatation is similar between dilated groups; 3) A transversal ventricular chamber dilatation was observed in dilated diseases and it is greater in the idiopathic disease; 4) The left ventricular wall widths in both dilated cardiomyopathies were similar to normal hearts; 5) Transversal dilatation of left ventricular chamber in both dilated cardiomyopathies is not proporcional along their longitudinal axis because it is more accentuated in equatorial and basal regions; 6) Left ventricular chamber in both dilated cardiomyopathies does not keep spherical shape.