Introdução: A insuficiência cardíaca é uma síndrome clínica, complexa e progressiva, que pode resultar de qualquer distúrbio funcional ou estrutural do coração que altere sua capacidade de enchimento e/ou ejeção, sendo que a maior parte dos pacientes evolui com disfunção ventricular esquerda (DVE). O exercício físico é aceito como um importante coadjuvante no tratamento desta condição clínica por promover significativa melhora da capacidade funcional dos pacientes, entretanto os mecanismos pelos quais isto ocorre ainda não estão totalmente elucidados. Neste contexto, a Ecocardiografia com Perfusão Miocárdica em Tempo Real (EPMTR) pode ser um método bastante útil tanto na avaliação de parâmetros hemodinâmicos quanto de perfusão miocárdica, facilitando o melhor entendimento das alterações fisiopatológicas promovidas pela reabilitação cardiovascular por exercício físico supervisionado (RCVEFS) e conseqüentemente, seu impacto terapêutico no prognóstico deste grave grupo de pacientes. Objetivo: Avaliar se a RCVEFS pode melhorar a reserva de fluxo miocárdico, medida pela ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real, em pacientes com DVE de etiologia não isquêmica. Métodos: Avaliamos prospectivamente 40 pacientes maiores de 18 anos, com disfunção ventricular esquerda definida por fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) calculada pelo método de Simpson <45% e sem limitações para a prática de exercício físico, que foram convidados para um programa de RCVES por um período de 4 meses. Os pacientes foram randomizados para Grupo Treinamento ou Grupo Controle. Foram realizados, na sua entrada no estudo e após 04 meses de acompanhamento dos grupos, ergoespirometria e EPMTR. A análise da perfusão foi realizada por um examinador independente (cego), que verificou o pico de intensidade miocárdica normalizado pela intensidade acústica da cavidade (An), velocidade de repreenchimento das microbolhas após sua destruição completa com um feixe de alta energia ultrassônica (ß) e o fluxo sanguíneo miocárdico (An x ß), utilizando o programa Q-Lab Philips Ultrasson. Resultados: Dos 40 pacientes inicialmente selecionados, 23 concluíram o estudo, sendo 13 no Grupo Treinamento (idade média 53 ± 13 anos, sendo 09 do sexo masculino, 15% tabagistas, 38% dislipidemia, 85% Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS), 15% Diabetes Melito (DM) e 31% Doença de Chagas) e 10 no Grupo Controle (idade média 59 ± 12 anos, sendo 04 do sexo masculino, 10% tabagistas, 50% dislipidemia, 90% HAS, 30% DM e 10% Doença de Chagas). Não houve melhora da FEVE no Grupo Treinamento (26+14 para 26+13) e no Grupo Controle (26+6 para 27+6). No Grupo Treinamento houve aumento do An de 1,21 para 1,43 (p=0,02), do ß de 1,51 para 2,20 (p= ,0001) e do An x ß de 1,81 para 3,05 (p= 0,001); também houve melhora do VO2 Pico de 21,75ml/Kg/min para 24,76 ml/Kg/min (p= 0,0005). No Grupo Controle houve aumento do An de 1,14 para 1,15 (p=0,91), diminuição do ß de 1,72 para 1,46 (p= 0,03) e diminuição do An x ß de 1,89 para 1,55 (p= 0,01); também houve piora do VO2 Pico de 21,14 ml/Kg/min para 20,7 ml/Kg/min (p= 0,58). Conclusão: O programa de reabilitação cardiovascular por treinamento físico supervisionado melhorou a reserva de fluxo miocárdico em pacientes com Disfunção Ventricular Esquerda de etiologia não isquêmica. / Introduction: Heart failure is a clinical, complex and progressive syndrome, which may result from any structural or functional heart disorder that changes its capacity of filling and/or ejection, and the majority of patients perform evolution with left ventricular dysfunction (DVE). The exercise training is accepted as an important adjuvant in the treatment of this clinical condition by promoting significant improvement in patients functional capacity; however the mechanisms by which this occurs are still not fully elucidated. In this context, Echocardiography with Real Time Myocardial Perfusion (EPMTR) can be a very useful method as much the evaluation of hemodynamic parameters as myocardial perfusion, facilitating a better understanding of the physiopathologic changes promoted by the cardiovascular rehabilitation by supervised exercise training (RCVEFS) and consequently, its therapeutic impact on the prognosis of this critical group of patients. Objective: Evaluate if the RCVEFS can improve the myocardial flow reserve, measured by echocardiography with real time myocardial perfusion, in patients with non-ischemic etiology DVE. Methods: We prospectively evaluated 40 patients over 18 years old with left ventricular dysfunction defined by ejection fraction of left ventricle (LVEF) calculated by Simpson Method <45% and without limitations of physical exercise practice, that were invited to a RCVES program in a period of 4 months. Patients were randomly assigned to a training group or control group. There were performed in their study beginning and after 04 months of group attendance, ergo spirometry and EPMTR. The perfusion analysis was performed by an independent examiner (blind), that verified the myocardial peak intensity regularized by the acoustic cavity intensity (An), micro bubbles refilling speed after their complete destruction with a high ultrasonic energy beam (ß) and myocardial blood flow (An x ß), using Q-Lab Philips Ultrasound Program. Results: From 40 patients initially selected, 23 concluded the study, being 13 in training group (average age 53 ± 13 years, 09 male, 15% smokers, 38% Dyslipedemia, 85% high blood pressure (HBP), 15 % mellitus diabetes (DM) and 31% Chagas disease) and 10 in the control group (mean age 59 ± 12 years, 04 male, 10% smokers, 50% dyslipidemia, hypertension 90%, 30% and 10% DM Chagas disease). There was no LVEF improvement in the group training (26 + 14 to 26 + 13) and the control group (26 + 6 to 27 + 6). In the training group there was An increase of 1.21 to 1.43 (p = 0.02) of ß from 1.51 to 2.20 (p = 0.0001) and An x ß of 1.81 to 3.05 (p = 0001), there was also VO2 peak improvement of 21.75 ml / kg / min to 24.76 ml / kg / min (p = 0, 0005). In the control group there was An increase of 1.14 to 1.15 (p = 0.91), ß decrease from 1.72 to 1.46 (p = 0.03) and reduction in An x ß of 1.89 to 1.55 (p = 0.01), there was also VO2 peak deterioration 21.14 ml/kg/min to 20.7 ml/kg/min (p =0.58). Conclusion: The Cardiovascular Rehabilitation Program by Supervised Physical Training improved the myocardial flow reserve, in patients with Left Ventricular Dysfunction of non-ischemic etiology.

INTRODUÇÂO: A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é uma condição clínica com alta prevalência, sendo considerada como o principal fator de risco modificável para o desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC). Dentre os mecanismos relacionados à progressão da HAS para a IC, a hiperatividade simpática e a disfunção endotelial devem ser consideradas. OBJETIVO: Avaliar a modulação do sistema nervoso autônomo (central e periférico), e a função endotelial em pacientes hipertensos com diferentes graus de disfunção diastólica (DD) do ventrículo esquerdo (VE). CASUÍSTICA E MÉTODO: Quarenta e cinco pacientes com HAS, sem outras co-morbidades foram submetidos ao exame de ecoDopplercardiograma tecidual, e foram alocados em três grupos: (GHT) sem alteração funcional ou estrutural cardíacas (n=15, 7 homens, 48±2 anos, IMC 28±1 Kg/m2), (GDD-ar) com diagnóstico prévio de IC diastólica e com DD padrão alteração de relaxamento do VE (n=15, 7 homens, 53±2 anos, IMC 29±1 Kg/m2) e (GDD-pr) com diagnóstico prévio de IC diastólica com padrão pseudonormal ou restritivo de DD do VE (n=15, 9 homens, 51±2 anos, IMC 27±1 Kg/m2). Voluntários saudáveis normotensos (n=14, grupo GNT) pareados para idade, sexo e IMC também foram avaliados. Curvas de pressão arterial (PA) foram registradas de modo contínuo e não invasivo (Finometer®) durante 15 minutos em repouso, na posição supina. Simultaneamente, a atividade nervosa simpática muscular (ANSM) foi registrada por meio da técnica de microneurografia. A variabilidade da freqüência cardíaca (VFC) e da pressão arterial sistólica (VPAS) foi estimada pelo método FFT. Em um segundo momento foi realizada a avaliação da função endotelial, por meio de ultrassonografia da artéria braquial associada à manobra de hiperemia reativa e após administração de trinitrato sublingual. As análises estatísticas foram realizadas pelo teste exato de Fisher e ANOVA, os resultados expressos em média ± erro padrão ou em mediana (valores mínimos e máximos). RESULTADOS: Não houve diferenças de gênero, idade e IMC entre os grupos, como também no uso das diferentes classes de drogas anti-hipertensivas entre os hipertensos. Os parâmetros estruturais cardíacos foram semelhante entre os grupos, com exceção da massa de VE do grupo GDD-pr [98 (66-162) g/m2] foi maior, p<0,05, quando comparada ao grupo GNT [85 (56-95) g/m2]. A PA sistólica (PAS) não foi diferente entre GHT, GDD-ar e GDD-pr [(138 (110-149), 133 (104-190) e 148 (118-171) mmHg, respectivamente]. Os grupos GDD-ar e GDD-pr apresentaram PAS maiores, p<0,05,quando comparados ao grupo GNT [121(108-133) mmHg]. A PA diastólica foi semelhante entre os grupos. Os grupos mostraram semelhantes valores para a modulação autonômica cardíaca avaliada pela VFC. A modulação simpática periférica representada pelo componente LF PAS da VPAS (mmHg2) foi aumentada nos grupos GDD-ar (12,2±1,3) e GDD-pr (11,7±1,2) quando comparados ao grupo GNT (6,7±0,6), p<0,05, mas não quando comparada ao grupo GHT (9,3±1,1). O prejuízo baroreflexo (índice alfa LF, ms/mmHg) foi observado nos grupos GDD-ar (4,6±0,6) e GDD-pr (5,07±0,7) quando comparados ao grupo GNT (8,2±1), p<0,05, mas não quando comparados ao grupo GHT (6,05±0,5). ANSM (espículas/min) foi maior significativamente nos grupos GDD-ar (33±1) e GDD-pr (32±1) quando comparada aos grupos GHT (26±1) e GNT (15±1) p<0,05. Ainda, o grupo GHT apresentou aumento da ANSM quando comparado ao grupo GNT, p<0,05. Os grupo GDD-ar e GDD-pr apresentaram valores semelhantes de ANSM. Com relação à avaliação da função endotelial, os grupos hipertensos apresentaram menor dilatação dependente do endotélio, sendo que somente no grupo GDD-ar [0,67 (0,0-8,7)%] houve significância estatística quando comparado ao GNT [6,3 (2,6-8,2)%]. Na avaliação da vasodilatação independente do endotélio os grupos apresentaram respostas semelhantes. CONCLUSÃO: A presença de disfunção diastólica, em qualquer grau, está associada à maior ANSM e modulação simpática periférica (LF PAS) e a menor sensibilidade do baroreflexo. A modulação simpática cardíaca não apresentou diferença entre os grupos em repouso. Outros estudos são necessários para esclarecer a relação entre causa - efeito de tais achados / INTRODUTION: The hypertension (HP) is a clinical condition with high prevalence, considered as a main modifiable risk factor for developing heart failure (HF). Among the mechanism related to the progression for HP to the HF, the sympathetic hyperactivity and endothelial dysfunction should be considered. OBJECTIVE: Evaluate the autonomic nervous system modulation (central and peripheral), and endothelial function in hypertensive patients with different pattern of diastolic dysfunction (DD) of the left ventricle (LV). METHOD: Forty-five hypertensive patients without comorbities were submitted to tissue Doppler echocardiography and allocated into three groups: (GHT) without cardiac functional or structural abnormalities (n=15, 7 men, 48±2 years, BMI 28±1 Kg/m2); (GDD-ar) with prior diastolic HF and impaired relaxation pattern of DD of LV (n=15, 7 men, 53±2 years, BMI 29±1 Kg/m2), and (GDD-pr) with prior diastolic HF and pseudonormal and restrictive patterns of DD of LV (n=15, 9 men, 51±2 years, BMI 27±1 Kg/m2). Normotensive healthy volunteers matched for age, sex and body mass index were also evaluated. Curves of blood pressure (BP) were recorded non-invasively and continuously (Finometer®) for 15 minutes at rest in the supine position. Simultaneously, muscle nerve sympathetic activity (MNSA) was recorded by microneurography technique. The heart rate and systolic blood pressure variability (HRV and SPBV) was estimated by FFT method. Afterwards, an evaluation of endothelial function through brachial artery ultrasound maneuver associated with reactive hyperemia and after sublingual administration of trinitrate was conducted. Statistical analysis was performed by Fishers exact test and ANOVA, the results are expressed as mean±standard deviation or median (minimum and maximum values). RESULTS: There were no differences in gender, age and BMI between the groups, as well as in the use of different classes of antihypertensive drugs among hypertensive patients. Cardiac structural parameters were similar between groups, except for LV mass in GDD-pr group [98 (66-162) g/m2] which was higher, p<0.05, when compared to the GNT group [85 (56-95) g/m2]. The systolic blood pressure (SBP) was similar between GHT, GDD-ar and GDD-pr groups [(138 (110-149), 133 (104-190) e 148 (118-171) mmHg, respectively]. The GDD-ar and GDD-pr groups had higher SBP, p<0.05, when compared to GNT group [121(108-133) mmHg]. The diastolic BP was similar between groups. The groups showed similar values for cardiac autonomic modulation assessed by HRV. The peripheral sympathetic modulation represented by the LF component of SBP (SBPV, mmHg2) was increased in GDD-ar group (12,2±1,3) and GDD-pr group (11,7±1,2) compared to the GNT group (6,7±0,6), p<0.05, but not when compared to GHT group (9,3±1,1). The impairment of the baroreflex (LF alpha índex, ms/mmHg) was observed in the GDD-ar (4,6±0,6) e GDD-pr (5,07±0,7) groups compared to the GNT group (8,2±1), p<0.05, but not when compared to GHT group (6,05±0,5). MNSA (burst/min) was significantly higher in GDD-ar (33±1) e GDD-pr (32±1) groups compared to GHT group (26±1) and GNT group (15±1) p<0.05. Also the GHT group showed increased MNSA when compared to GNT group, p<0.05. The GDD-ar and GDD-pr groups showed similar values of MNSA. Regarding the assessment of endothelial function, hypertensive groups had lower endothelium-dependent dilatation, but only in GDD-ar group [0,67 (0,0-8,7)%] was statistically significant when compared to GNT group [6,3 (2,6-8,2)%]. In the evaluation of endothelium-independent vasodilatation all groups showed similar responses. CONCLUSION: The presence of diastolic dysfunction of any pattern is associated with higher MNSA and peripheral sympathetic modulation (LF SBP) and lower sensitivity of the baroreflex. Cardiac sympathetic modulation did not differ between groups at rest. Further studies are needed to clarify the relationship between cause-effect of such findings

Introdução: A doença falciforme (DF) é a afecção hematológica hereditária de maior prevalência no mundo, sendo que a anemia falciforme (AF) é a forma mais grave com elevada morbidade e mortalidade. Alterações cardíacas são reconhecidamente associadas à AF, como aumento cavitário, hipertensão arterial pulmonar e disfunção diastólica do ventrículo esquerdo. No entanto, ainda não existe consenso quanto à função sistólica ventricular nesses pacientes. O objetivo deste estudo foi o de investigar a função ventricular de pacientes com anemia falciforme utilizando o strain e o twist ventricular obtidos pelo speckle tracking bidimensional, e reconhecer os indivíduos sob maior risco cardiovascular, em que a instituição precoce de tratamento específico poderá beneficiar essa população. Métodos: Foram recrutados 40 pacientes com anemia falciforme (23,5 ± 9,3 anos; 24 homens) e 40 controles saudáveis pareados por sexo e idade, submetidos à entrevista estruturada, ecocardiograma transtorácico, cintilografia pulmonar ventilação perfusão e coleta de amostras de sangue. Todos os indivíduos foram submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional padrão e subsequente avaliação offline do strain sistólico biventricular e estudo rotacional do ventrículo esquerdo utilizando speckle-tracking ecocardiográfico. Resultados: Os pacientes com AF apresentaram volume do VE indexado, massa do VE indexado, pressão arterial pulmonar e E/E\' médio superiores aos controles. As medidas de FE do VE, excursão sistólica do plano da tricúspide (TAPSE), Strain Global do VE (longitudinal, circunferencial, radial) e Strain Global do VD (longitudinal) não evidenciaram diferenças entre os grupos. Twist VE se mostrou reduzido em comparação aos controles (7,4 ± 1,2? vs 10,7 ± 1,8? , P <0,0001 ) e Tempo de pico de rotação apical prolongado (366,7 ± 26,1ms vs 344,6 ± 11,7ms , P <0,0001 ). Algumas variáveis se mostraram fortemente relacionadas ao twist VE, como índice de gravidade clínico (Rho= - 0,97, Z value= - 6,05, P < 0,0001), relação E/E\' médio (r = 0,94, F valor= 156.9, p<0,0001), IVDFVE (índice do volume diastólico final do ventrículo esquerdo)(r = 0,81 e p<0,0001) e pressão sistólica arterial pulmonar (r = 0,72 e p<0,0001). Conclusões: Os resultados deste trabalho indicam que o twist ventricular esquerdo derivado do speckle tracking bidimensional encontra-se alterado em pacientes com anemia falciforme e função sistólica ventricular preservada, avaliada pela metodologia convencional, e existe forte correlação entre o twist ventricular esquerdo e o índice clínico de gravidade, relação E/E\', índice do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e pressão sistólica arterial pulmonar. / Background: Sickle cell disease (SCD) is the most prevalent hematological condition in the world, with sickle cell anemia (SCA) being its most serious form, displaying a high level of morbidity and mortality. Cardiac changes are known to be associated with SCA, including an increase in cardiac chamber size, pulmonary hypertension and left ventricle diastolic dysfunction. However, there is still no consensus regarding the ventricular systolic function in these patients. The purpose of this study is to investigate the ventricular function of patients with sickle cell anemia utilizing the strain and ventricular twist, obtained by two-dimensional speckle tracking, as well as to identify individuals with higher cardiovascular risk, in which early application of specific treatment could benefit this group of people. Methods: 40 patients were recruited with sickle cell anemia (ages 23.5 ± 9.3 years; 24 males) and 40 healthy control individuals paired by gender and age, submitted to structured interviews, transthoracic echocardiogram, pulmonary scintigraphy and collection of blood samples. All individuals were submitted to a standard echocardiographic evaluation and subsequent off line evaluation of the biventricular systolic strain and rotational study of the left ventricle using echocardiographic speckle-tracking. Results: Patients with SCA presented LV volume indices, LV mass Indices, pulmonary arterial pressure and E/ E\' ratios statistically higher than the control individuals. Measurements of Ejection Fraction (EF) of the left ventricle, tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), Overall LV Strain (Longitudinal, Circumferential, and Radial) and Overall RV Strain (Longitudinal) did not present differences between the groups. LV twist was significantly lower in relation to the control group (7,4 ± 1,2? vs 10,7 ± 1,8? , P <0,0001 ) and prolonged time to peak apical rotation (366.7 ± 26.1ms vs 344.6 ± 11.7ms , P <0.0001 ). In addition, some variables showed themselves to be strongly related to LV twist such as the clinical severity index ( Rho= - 0.97, Z value= - 6.05, P < 0.0001), E/E\' Ratio (r = 0.94, F value=156.9 e p<0.0001) ), left ventricle end diastolic volume index (LVEDV index) (r = 0,81, p<0,0001) and pulmonary systolic arterial pressure (r = 0.72 e p<0.0001). Conclusions: The results of this study indicate that the left ventricular twist derived from two-dimensional speckle tracking is altered in patients with sickle cell anemia and a preserved ventricular systolic function, evaluated using conventional methodology and that there is a strong correlation between left ventricular twist and the clinical severity index, E/E\' ratio, left ventricle end diastolic volume index and the pulmonary systolic arterial pressure.

Introdução: Nos pacientes coronarianos, portadores de disfunção ventricular esquerda (DVE), a mortalidade cirúrgica da revascularização miocárdica é 3 a 4 vezes maior do que a encontrada em pacientes com função ventricular normal, sendo fundamental a seleção daqueles que efetivamente poderão ser beneficiados pela cirurgia. As metanálises indicam que a pesquisa da viabilidade miocárdica é útil nesta seleção, impactando em melhora da contratilidade ventricular e redução de mortalidade quando a revascularização é realizada em pacientes com ventrículo esquerdo viável; entretanto, os estudos clínicos randomizados não encontraram os mesmos resultados. Isso porque, apesar de 50% desses pacientes apresentarem quantidades substanciais de viabilidade miocárdica, nem todos conseguem melhorar a contratilidade ventricular esquerda após a revascularização, devido à existência de outros fatores que interferem nessa melhora. Objetivos: Determinar os fatores preditores de melhora da contratilidade ventricular esquerda em pacientes com fração de ejeção < 50% submetidos à cirurgia de revascularização miocárdica (CRM) isolada e o tempo necessário para a ocorrência dessa melhora contrátil. Métodos: Estudo prospectivo observacional que avaliou pacientes coronarianos com DVE submetidos a eletrocardiograma e ecocardiograma no pré-operatório e 1, 3, 6, 9 e 12 meses após a CRM, e à ressonância magnética cardíaca (RMC) com estresse farmacológico com dipiridamol e realce tardio com gadolínio no pré-operatório e após 3 e 12 meses da revascularização, buscando associações entre a melhora da contratilidade ventricular esquerda e as diversas variáveis dos pacientes. Resultados: Foram estudados 306 segmentos miocárdicos de 18 pacientes, com idade de 59,5 + 7,4 anos. Ocorreu melhora contrátil em 47 (29%) segmentos do ventrículo esquerdo que apresentavam alterações contráteis pré-operatórias (p < 0,0001). A análise multivariada identificou três fatores preditores de melhora da contratilidade ventricular esquerda: a ausência de onda Q patológica, que aumenta em 172% a chance de melhora, a presença de viabilidade miocárdica, que aumenta em 282% a chance de melhora e a ausência de isquemia miocárdica, que aumenta em 392% a chance de melhora (razão de chances 2,72, IC 95%, 1,24 a 5,92, p = 0,012; razão de chances 3,82, IC 95%, 1,79 a 8,16, p = 0,0005; e razão de chances 4,92, IC 95%, 2,13 a 11,36, p = 0,0002, respectivamente). Em 9 (75%) pacientes a melhora da contratilidade ventricular ocorreu nos 3 primeiros meses após a CRM e em 3 (25%) pacientes ocorreu nos 9 meses seguintes Conclusões: Os três fatores preditores de melhora da contratilidade ventricular esquerda encontrados foram a ausência de onda Q patológica no eletrocardiograma, e a presença de viabilidade e ausência de isquemia miocárdicas na RMC. A recuperação da contratilidade ventricular esquerda ocorreu predominantemente nos 3 primeiros meses após a CRM, no entanto foi verificada uma melhora progressiva até o final dos 12 meses de seguimento. / Introduction: In patients with coronary artery disease (CAD) and left ventricular dysfunction, the surgical mortality from coronary artery bypass graft (CABG) is 3 to 4 times higher than that reported for patients with normal ventricular function, and selecting those who can effectively benefit from the surgery is essential. Meta-analyses have indicate that myocardial viability assessment is useful in this selection, impacting on left ventricular contractility improvement and mortality reduction when revascularization is performed in patients with viable left ventricles; However, randomized clinical trials have not found the same results. Although 50% of these patients have substantial myocardial viability, not all of them can improve left ventricular contractility after revascularization, due to other factors that interfere with this improvement. Objectives: This study aims to determine the predictors of improvement in left ventricular contractility in patients with an ejection fraction of <50% who underwent isolated CABG, as well as the time required for this improvement in contractility. Methods: This prospective observational study assessed patients with CAD and left ventricular dysfunction who underwent electrocardiography and echocardiography during the preoperative period and 1, 3, 6, 9, and 12 months after CABG and cardiac magnetic resonance with pharmacological stress with dipyridamole and late gadolinium enhancement in the preoperative period and 3 and 12 months after revascularization, to determine the associations between the evolution of left ventricular contractility and several patient-related variables. Results: A total of 306 myocardial segments of the 18 patients, aged 59.5 ± 7.4 years, were studied. There was a contractile improvement in 47 (29%) segments of the left ventricle that presented preoperative contractile abnormalities (p < 0.0001). The multivariate analysis identified three predictors of left ventricular contractility improvement: the absence of pathological Q waves, which increases the chance of improvement by 172% (odds ratio (OR) 2.72, 95% confidence interval (CI), 1.24-5.92, p = 0.012), the presence of myocardial viability, which increases the chance of improvement by 282% (OR 3.82, 95% CI, 1.79-8.16, p = 0.0005), and the absence of myocardial ischemia, which increases the chances of improvement by 392%, (OR 4.92, 95% CI, 2.13-11.36, p = 0.0002). In 9 (75%) patients the improvement in ventricular contractility occurred in the first 3 months after CABG, and in 3 (25%) patients, it occurred in the following 9 months. Conclusions: The three predictors of left ventricular contractility improvement were the absence of pathological Q waves on an electrocardiogram, the presence of myocardial viability and the absence of signs of ischemia on cardiac MRI. The improvement in left ventricular contractility occurred predominantly in the first three months after CABG, but a progressive recovery was observed until the end of the 12-month follow-up period.

Introdução: A insuficiência cardíaca é uma síndrome clínica, complexa e progressiva, que pode resultar de qualquer distúrbio funcional ou estrutural do coração que altere sua capacidade de enchimento e/ou ejeção, sendo que a maior parte dos pacientes evolui com disfunção ventricular esquerda (DVE). O exercício físico é aceito como um importante coadjuvante no tratamento desta condição clínica por promover significativa melhora da capacidade funcional dos pacientes, entretanto os mecanismos pelos quais isto ocorre ainda não estão totalmente elucidados. Neste contexto, a Ecocardiografia com Perfusão Miocárdica em Tempo Real (EPMTR) pode ser um método bastante útil tanto na avaliação de parâmetros hemodinâmicos quanto de perfusão miocárdica, facilitando o melhor entendimento das alterações fisiopatológicas promovidas pela reabilitação cardiovascular por exercício físico supervisionado (RCVEFS) e conseqüentemente, seu impacto terapêutico no prognóstico deste grave grupo de pacientes. Objetivo: Avaliar se a RCVEFS pode melhorar a reserva de fluxo miocárdico, medida pela ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real, em pacientes com DVE de etiologia não isquêmica. Métodos: Avaliamos prospectivamente 40 pacientes maiores de 18 anos, com disfunção ventricular esquerda definida por fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) calculada pelo método de Simpson <45% e sem limitações para a prática de exercício físico, que foram convidados para um programa de RCVES por um período de 4 meses. Os pacientes foram randomizados para Grupo Treinamento ou Grupo Controle. Foram realizados, na sua entrada no estudo e após 04 meses de acompanhamento dos grupos, ergoespirometria e EPMTR. A análise da perfusão foi realizada por um examinador independente (cego), que verificou o pico de intensidade miocárdica normalizado pela intensidade acústica da cavidade (An), velocidade de repreenchimento das microbolhas após sua destruição completa com um feixe de alta energia ultrassônica (ß) e o fluxo sanguíneo miocárdico (An x ß), utilizando o programa Q-Lab Philips Ultrasson. Resultados: Dos 40 pacientes inicialmente selecionados, 23 concluíram o estudo, sendo 13 no Grupo Treinamento (idade média 53 ± 13 anos, sendo 09 do sexo masculino, 15% tabagistas, 38% dislipidemia, 85% Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS), 15% Diabetes Melito (DM) e 31% Doença de Chagas) e 10 no Grupo Controle (idade média 59 ± 12 anos, sendo 04 do sexo masculino, 10% tabagistas, 50% dislipidemia, 90% HAS, 30% DM e 10% Doença de Chagas). Não houve melhora da FEVE no Grupo Treinamento (26+14 para 26+13) e no Grupo Controle (26+6 para 27+6). No Grupo Treinamento houve aumento do An de 1,21 para 1,43 (p=0,02), do ß de 1,51 para 2,20 (p= ,0001) e do An x ß de 1,81 para 3,05 (p= 0,001); também houve melhora do VO2 Pico de 21,75ml/Kg/min para 24,76 ml/Kg/min (p= 0,0005). No Grupo Controle houve aumento do An de 1,14 para 1,15 (p=0,91), diminuição do ß de 1,72 para 1,46 (p= 0,03) e diminuição do An x ß de 1,89 para 1,55 (p= 0,01); também houve piora do VO2 Pico de 21,14 ml/Kg/min para 20,7 ml/Kg/min (p= 0,58). Conclusão: O programa de reabilitação cardiovascular por treinamento físico supervisionado melhorou a reserva de fluxo miocárdico em pacientes com Disfunção Ventricular Esquerda de etiologia não isquêmica. / Introduction: Heart failure is a clinical, complex and progressive syndrome, which may result from any structural or functional heart disorder that changes its capacity of filling and/or ejection, and the majority of patients perform evolution with left ventricular dysfunction (DVE). The exercise training is accepted as an important adjuvant in the treatment of this clinical condition by promoting significant improvement in patients functional capacity; however the mechanisms by which this occurs are still not fully elucidated. In this context, Echocardiography with Real Time Myocardial Perfusion (EPMTR) can be a very useful method as much the evaluation of hemodynamic parameters as myocardial perfusion, facilitating a better understanding of the physiopathologic changes promoted by the cardiovascular rehabilitation by supervised exercise training (RCVEFS) and consequently, its therapeutic impact on the prognosis of this critical group of patients. Objective: Evaluate if the RCVEFS can improve the myocardial flow reserve, measured by echocardiography with real time myocardial perfusion, in patients with non-ischemic etiology DVE. Methods: We prospectively evaluated 40 patients over 18 years old with left ventricular dysfunction defined by ejection fraction of left ventricle (LVEF) calculated by Simpson Method <45% and without limitations of physical exercise practice, that were invited to a RCVES program in a period of 4 months. Patients were randomly assigned to a training group or control group. There were performed in their study beginning and after 04 months of group attendance, ergo spirometry and EPMTR. The perfusion analysis was performed by an independent examiner (blind), that verified the myocardial peak intensity regularized by the acoustic cavity intensity (An), micro bubbles refilling speed after their complete destruction with a high ultrasonic energy beam (ß) and myocardial blood flow (An x ß), using Q-Lab Philips Ultrasound Program. Results: From 40 patients initially selected, 23 concluded the study, being 13 in training group (average age 53 ± 13 years, 09 male, 15% smokers, 38% Dyslipedemia, 85% high blood pressure (HBP), 15 % mellitus diabetes (DM) and 31% Chagas disease) and 10 in the control group (mean age 59 ± 12 years, 04 male, 10% smokers, 50% dyslipidemia, hypertension 90%, 30% and 10% DM Chagas disease). There was no LVEF improvement in the group training (26 + 14 to 26 + 13) and the control group (26 + 6 to 27 + 6). In the training group there was An increase of 1.21 to 1.43 (p = 0.02) of ß from 1.51 to 2.20 (p = 0.0001) and An x ß of 1.81 to 3.05 (p = 0001), there was also VO2 peak improvement of 21.75 ml / kg / min to 24.76 ml / kg / min (p = 0, 0005). In the control group there was An increase of 1.14 to 1.15 (p = 0.91), ß decrease from 1.72 to 1.46 (p = 0.03) and reduction in An x ß of 1.89 to 1.55 (p = 0.01), there was also VO2 peak deterioration 21.14 ml/kg/min to 20.7 ml/kg/min (p =0.58). Conclusion: The Cardiovascular Rehabilitation Program by Supervised Physical Training improved the myocardial flow reserve, in patients with Left Ventricular Dysfunction of non-ischemic etiology.

Os esteróides anabólico-androgênicos (EAA) são derivados da testosterona que foram desenvolvidos para o tratamento de determinadas condições médicas. Hoje as utilizações feitas por atletas com objetivo de melhorar o desempenho esportivo e por não atletas interessados em melhorar a força física e a aparência vem chamando mais a atenção. O aparecimento do remodelamento ventricular está associado ao uso de EAA. Neste estudo, caracterizamos o remodelamento ventricular que ocorre com o uso de um EAA e avaliamos sua relação com a administração concomitante de um IECA. Os achados mostram que os EAA causam remodelamento ventricular e que o enalaprilato na dose e tempo empregados não exerceu o efeito cardioprotetor e reparador esperado / Anabolic androgenic steroids (AAS) are testosterone by-products that were developed for treating certain medical conditions. Today its non-medical uses attract more attention, such as its use by athletes to improve their performance in sports and by non-athletes interested in enhancing their physical strength and appearance. The emergence of ventricular remodelling are associated to the use of AAS. This study describes the ventricular remodelling that takes place with the use of AAS and evaluates its relation with the concomitant administration of ACEI. These findings show that AAS cause ventricular remodelling and that enalaprilate at the dose and for the time used in this study did not have the expected cardioprotective and repairing effect

Introdução: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença progressiva extremamente grave, que evolui com insuficiência cardíaca direita e morte. Apesar do avanço do tratamento farmacológico, o prognóstico permanece reservado com taxa de sobrevida de 86%, 70% e 55% em 1, 3 e 5 anos, respectivamente. A dispnéia progressiva e a intolerância ao exercício são as principais manifestações clínicas e refletem a falência do ventrículo direito. O músculo esquelético periférico parece ser também um dos principais determinantes desta limitação funcional, visto que a redução da oferta de oxigênio e alterações na extração/utilização do oxigênio pelo músculo são diretamente relacionados com a tolerância ao exercício. Existem dois mecanismos potencialmente envolvidos na regulação da oferta de oxigênio, e portanto, na capacidade de exercício: mecanismos centrais (função do coração, pulmão e sistema nervoso autônomo) e mecanismos periféricos (associado ao fluxo sanguíneo periférico e a função do músculo esquelético). Os pacientes com HAP geralmente apresentam baixo débito cardíaco e estado adrenérgico exacerbado. A combinação destas alterações pode resultar em alterações estruturais e funcionais da musculatura estriada periférica. Porém, não existem informações sólidas que nos esclareçam se o acometimento muscular é preditor independente da limitação da capacidade de exercício. Objetivos: (1) Caracterizar o papel da musculatura periférica na limitação funcional em pacientes com HAP. (2) Avaliar o papel do sistema muscular periférico como um fator independente para a limitação ao exercício em HAP. Materiais e métodos: Dezesseis pacientes com HAP foram prospectivamente comparados com 10 indivíduos controle em termos de dados demográficos, qualidade de vida relacionada à saúde e limitação ao exercício, avaliada pelo teste de caminhada de seis minutos, teste cardiopulmonar, dinamometria isocinética e medições de pressão respiratória máxima. Pacientes com HAP também foram submetidos à biópsia do quadríceps, a fim de avaliar as mudanças estruturais. Resultados: Os pacientes com HAP apresentaram pior qualidade de vida (componente físico p<0,001), menor percentagem de massa magra (p=0,044), menor força muscular respiratória (p<0,001), menor resistência e força dos extensores de coxa (p=0,017 e p=0,012, respectivamente) e maior limitação funcional demonstrada pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (p<0,001) e pelo teste de exercício cardiopulmonar (p<0,001 para VO2/kg), em comparação ao grupo controle. Estes achados de redução de força e função muscular estão em acordo com os achados de redução da percentagem de fibras do Tipo I à biópsia muscular. O consumo de oxigênio, apresentou correlação com a função da musculatura respiratória e da musculatura extensora de coxa (resistência e força), e com a proporção de fibras oxidativas (Tipo I). O débito cardíaco também apresentou correlação com o VO2. o modelo de análise bivariada demonstrou que a função muscular é preditora independente do VO2 pico, mesmo com a correção para o perfil hemodinâmico. Conclusão: (1) Pacientes com HAP apresentam alteração estrutural e funcional da musculatura estriada periférica, e (2) estas alterações determinam limitação da capacidade global de exercício de forma independente do padrão hemodinâmico característico da HAP / Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a relentlessly progressive disease that leads to right heart failure and death. Despite advances in pharmacological treatment, prognosis is still poor with survival rates of 86%, 70% and 55% at 1, 3 and 5 years, respectively. Progressive dyspnea and exercise intolerance are the main clinical manifestations and reflect the impairment of right ventricular function. Peripheral skeletal muscle also seems to be a major determinant of functional limitation, as the reduction of oxygen supply and changes in extraction and utilization of oxygen by the muscle are directly associated to exercise tolerance. There are two potential mechanisms involved in the regulation of oxygen supply and therefore in exercise capacity: central (as a function of heart, lung and autonomic nervous system function) and peripheral (associated to peripheral blood flow and skeletal muscle function). Patients with PAH usually present low cardiac output and exacerbated adrenergic state. The combination of these features might result in changes of peripheral skeletal muscle and structure. However, there is no robust information that clearly clarifies whether the muscle involvement is an independent factor for exercise limitation. Objectives: (1) Characterize the role of the peripheral muscles in functional limitation in patients with PAH. (2) Address the role of the peripheral muscle system as an independent factor in exercise limitation in PAH. Materials and methods: Sixteen PAH patients were prospectively compared to 10 control individuals in terms of demographic data, health related quality of life and exercise limitation, assessed by six-minute walk test, cardiopulmonary test, isokinetic dynamometry and maximum respiratory pressure measurements. PAH patients also were submitted to vastus lateralis biopsy in order to assess structural changes. Results: PAH patients presented poorer quality of life (p <0.001), lower percentage of fat free mass (p = 0.044), lower respiratory muscle strength (p <0.001), lower resistance and strength of the extensor of the thigh (p = 0.017 and 0.012, respectively) and greater functional limitation demonstrated by the six-minute walk distance (p <0.001) and at the cardiopulmonary exercise test (p <0.001 for VO2max/kg), as compared to the control group. These findings of reduced muscle strength and function are in agreement with the findings of reduced percentage of Type I fibers at the muscle biopsy. The oxygen consumption correlated to the function of respiratory muscles and of extensor muscles of the thigh (endurance and strength) as well as to the proportion of oxidative fibers (Type I). The cardiac output also correlated with VO2. A bivariate model demonstrated that muscle function is an independent predictor of maximum oxygen consumption, even correcting for the hemodynamic profile. Conclusion: (1) PAH patients present functional and structural changes in peripheral skeletal muscles, and (2) these changes determine overall exercise capacity limitation, independently of the hemodynamic pattern

A fibrose miocárdica (FM) secundária à doença isquêmica pode ser observada por imagens de ressonância magnética (RM) com a técnica de realce tardio miocárdico (RTM). A função autonômica cardíaca pode ser avaliada através da medicina nuclear (MN). A doença cardíaca chagásica (DCC) caracteriza-se por fibrose miocárdica (FM) e desautonomia cardíaca (DC) progressivas, podendo refletir na gravidade e no prognóstico da doença. Avaliamos a presença, localização e freqüência de FM, sua relação com a função e com a inervação autonômica simpática do ventrículo esquerdo (VE), em pacientes (pts) com DCC, nos diversos graus de gravidade da doença. Trinta e seis pts foram divididos em 3 grupos: 1 - assintomáticos; 2 - com eletrocardiograma (ECG) alterado e função do VE normal; 3 - com alteração do ECG e disfunção de VE. Todos realizaram estudo de ressonância magnética cardiovascular (RMC) para avaliar a função do VE e, após uso de meio de contraste à base de Gadolínio, a FM. Foi realizado ainda estudo de medicina nuclear (MN) para avaliar a DC com metaiodobenzilguanidina (MIBG). A FM esteve presente em 68,6% dos pacientes (25% - grupo1; 81,8% - grupo2; 100% - grupo3; p<0,001). A DC esteve presente em 83,3% dos pacientes (58,3% - grupo1; 75% - grupo2; 91,6% - grupo 3; p<0,001). Os segmentos apical e ínfero-lateral são os locais mais freqüentes de FM (66,6%;p<0,001) e de DC (65,7%; p<0,001). A quantidade de FM aumenta quanto maior a gravidade da doença (p>0,001). A função do VE piora com o aumento da porcentagem de FM (r= -0,74, p<0,001). Quanto maior a extensão de defeitos de captação de MIBG, maior é a presença de FM no VE (r=-0,56, p<0,001). Em concluão, a RMC mostra FM em pacientes chagásicos e, quanto maior a gravidade da doença, mais FM está presente, pior é a função do VE e maior é a DC / Myocardial fibrosis (MF) secondary to ischemic disease can be imaged by magnetic resonance images (MRI) myocardial delayed enhancement (MDE). The cardiac autonomy function can be assessed by nuclear medicine (MN). Advanced Chagas\' heart disease (CHD) is characterized by MF and heart autonomic dysfunction (HAD), and may reflect severity and prognosis. Objective: We evaluated the relationship of MF, left ventricular function (LVF) and HAD in Chagas\' patients, over several degrees of desease severity. Methods: Thirth six patients divided in 3 groups: 1 - asymptomatic; 2 - arrythmia and normal LVF; 3 - arrythmia and LV dysfunction. MRI evaluated MF and nuclear medicine (metaiodobenzylguanidine) HAD. Results: We found MF in 68.6% and HAD in 83.3% of all pts (p<0.001). MF and HAD were more frequent in apical and inferolateral segments (66.6% and 65.7%, p<0.001). The amount of MF increased with the severity of CHD (r=-0.74, p<0.001) and also increased whith a longer extension of MIBG LV defects (r=-0.56, p<0.001). Conclusions: MRI demonstrates MF in pts with Chagas\' disease, and the more MF, the worse LVF, and the greater HAD

O infarto agudo do miocárdio (IAM) é definido como uma necrose do miocárdio resultante de um comprometimento agudo de sua irrigação sang?ínea. As manifestações de insuficiência cardíaca (ICC) são comuns em pacientes com doença arterial coronariana (DAC) aguda ou crônica, acarretando significativa morbidade e mortalidade. O objetivo foi avaliar a função global e regional do ventrículo esquerdo (VE), através da Ressonância Magnética (IRM) com a técnica dos marcadores miocárdicos na evolução clínica dos pacientes na fase tardia do infarto da parede anterior do VE. Foi realizado seguimento longitudinal prospectivo da evolução da função da parede do ventrículo esquerdo. Foram avaliadas e comparadas entre si as várias etapas evolutivas de pacientes encaminhados pela Unidade Clínica de Coronariopatia Crônica e Unidade de Cirurgia Torácica e Cardiovascular do Incor-FMUSP. Entre dezembro de 2000 e fevereiro de 2003, estudamos 24 pacientes (19 homens e cinco mulheres), idade média de 54,33 ± 10,11 anos. Os estudos foram realizados na inclusão do paciente no protocolo, após 4 meses e 10 meses de seguimento. Os estudos foram realizados em repouso (rep) e durante o estímulo inotrópico com baixa dose de dobutamina (dob) (10 mcg/kg/ml). Nenhum paciente desenvolveu sintomas durante a infusão de dobutamina. Foram estudados os volumes diastólico (VDF) e sistólico (VSF) finais e a fração de ejeção (FE) com a técnica de cine ressonância, utilizando-se o método de Simpson para a análise. A função global e regional foi analisada com a técnica dos marcadores miocárdicos através da análise do encurtamento circunferencial (EC) global e regional nas áreas remotas, adjacentes e com infarto. Os resultados mostraram estabilidade nos valores encontrados (VDF,VSF e FE), tanto em repouso como durante a infusão de dobutamina (p=NS). A análise da função do VE com a técnica dos marcadores miocárdicos no grupo clínico mostrou melhora significante nos exames de controle, após 4 meses e 10 meses de seguimento na comparação das médias globais (p<0,001). Na comparação entre o repouso e a infusão de dobutamina do exame 1 (p=0,01), no exame 2 (p<0,001), no exame 3 (p<0,001). Nas regiões com infarto não houve diferença significante entre o grupo 1, 2 e 3 (comprometimento mural <=75%), o que pode ser evidenciado entre os grupos 1, 2 e 3 vs. grupo 4 ( comprometimento mural >75%)(p<0,001). Em conclusão, este estudo mostra a manutenção das variáveis da função ventricular esquerda (volumes e fração de ejeção) durante a evolução clínica. Os pacientes em acompanhamento clínico avaliados com a técnica dos marcadores miocárdicos mostraram melhora quantitativa da função global e regional na área com infarto, o que indica que este índice pode ser mais sensível na avaliação evolutiva da função ventricular esquerda. / Acute myocardial infarction is defined as a myocardial necrosis resultant from an acute comitment of blood irrigation. Manifestations of cardiac failure are common in patients with acute or cronic coronary artery disease, with significant morbidity and mortality. Our goal was to valuate clinic evolution in patients with chronic myocardial infarction on the global and regional left ventricle (LV) systolic function by magnetic resonance imaging (MRI) with myocardial tagging technique. A longitudinal follow-up of LV function was done in patients on clinical treatment. Patients were referred from the Coronary Unit or Thoracic and Cardiovascular Surgery of the Heart Institute (InCor) - University of São Paulo Medical School. From December 2000 to February 2003, we studied 24 patients (19 men), mean age 54.33 + 10.11 years. Medical group was evaluated and compared among each follow-up steps (at protocol inclusion (E1), after 4 months (E2) and 10 months (E3) follow-up. The studies were performed at rest (R) and during inotropical stimulus with low dose of dobutamine (D) (10 mcg/kg/ml). The end diastolic (EDV) and systolic (ESV) volumes were studied and ejection fraction (EF) with the cine resonance technique using Simpson method. Global and regional function was also analized with the myocardial tagging technique. The variables studied were the global and segmental circumferencial shortening (CS) in remote, adjacent and infarcted areas. Medical group showed no differences in EDV, ESV and EF (p=NS). LV function analysis with the myocardial tagging techniques showed an significant improvement in the exams performed at E1, E2 and E3 follow-up on global average (p<0,001), in E1 at R vs. D (p=0,023), E2 R vs. D (p=0,001), E3 R vs. D (p=0,008). CS in infarcted areas showed no significant differences between group 1 , 2 and 3 (infarcted area <=75%) but differences were seen between group 1 , 2 and 3 vs. group 4 (infarcted area >75%)(p=0,006). In conclusion, this study showed no differences in LV volumes and ejection fraction. The patients in clinical follow up showed quantitative improvement at global and regional function at infarcted areas with the myocardial tagging techniques, which seen a better index for LV function follow-up

Introdução: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença progressiva extremamente grave, que evolui com insuficiência cardíaca direita e morte. Apesar do avanço do tratamento farmacológico, o prognóstico permanece reservado com taxa de sobrevida de 86%, 70% e 55% em 1, 3 e 5 anos, respectivamente. A dispnéia progressiva e a intolerância ao exercício são as principais manifestações clínicas e refletem a falência do ventrículo direito. O músculo esquelético periférico parece ser também um dos principais determinantes desta limitação funcional, visto que a redução da oferta de oxigênio e alterações na extração/utilização do oxigênio pelo músculo são diretamente relacionados com a tolerância ao exercício. Existem dois mecanismos potencialmente envolvidos na regulação da oferta de oxigênio, e portanto, na capacidade de exercício: mecanismos centrais (função do coração, pulmão e sistema nervoso autônomo) e mecanismos periféricos (associado ao fluxo sanguíneo periférico e a função do músculo esquelético). Os pacientes com HAP geralmente apresentam baixo débito cardíaco e estado adrenérgico exacerbado. A combinação destas alterações pode resultar em alterações estruturais e funcionais da musculatura estriada periférica. Porém, não existem informações sólidas que nos esclareçam se o acometimento muscular é preditor independente da limitação da capacidade de exercício. Objetivos: (1) Caracterizar o papel da musculatura periférica na limitação funcional em pacientes com HAP. (2) Avaliar o papel do sistema muscular periférico como um fator independente para a limitação ao exercício em HAP. Materiais e métodos: Dezesseis pacientes com HAP foram prospectivamente comparados com 10 indivíduos controle em termos de dados demográficos, qualidade de vida relacionada à saúde e limitação ao exercício, avaliada pelo teste de caminhada de seis minutos, teste cardiopulmonar, dinamometria isocinética e medições de pressão respiratória máxima. Pacientes com HAP também foram submetidos à biópsia do quadríceps, a fim de avaliar as mudanças estruturais. Resultados: Os pacientes com HAP apresentaram pior qualidade de vida (componente físico p<0,001), menor percentagem de massa magra (p=0,044), menor força muscular respiratória (p<0,001), menor resistência e força dos extensores de coxa (p=0,017 e p=0,012, respectivamente) e maior limitação funcional demonstrada pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (p<0,001) e pelo teste de exercício cardiopulmonar (p<0,001 para VO2/kg), em comparação ao grupo controle. Estes achados de redução de força e função muscular estão em acordo com os achados de redução da percentagem de fibras do Tipo I à biópsia muscular. O consumo de oxigênio, apresentou correlação com a função da musculatura respiratória e da musculatura extensora de coxa (resistência e força), e com a proporção de fibras oxidativas (Tipo I). O débito cardíaco também apresentou correlação com o VO2. o modelo de análise bivariada demonstrou que a função muscular é preditora independente do VO2 pico, mesmo com a correção para o perfil hemodinâmico. Conclusão: (1) Pacientes com HAP apresentam alteração estrutural e funcional da musculatura estriada periférica, e (2) estas alterações determinam limitação da capacidade global de exercício de forma independente do padrão hemodinâmico característico da HAP / Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a relentlessly progressive disease that leads to right heart failure and death. Despite advances in pharmacological treatment, prognosis is still poor with survival rates of 86%, 70% and 55% at 1, 3 and 5 years, respectively. Progressive dyspnea and exercise intolerance are the main clinical manifestations and reflect the impairment of right ventricular function. Peripheral skeletal muscle also seems to be a major determinant of functional limitation, as the reduction of oxygen supply and changes in extraction and utilization of oxygen by the muscle are directly associated to exercise tolerance. There are two potential mechanisms involved in the regulation of oxygen supply and therefore in exercise capacity: central (as a function of heart, lung and autonomic nervous system function) and peripheral (associated to peripheral blood flow and skeletal muscle function). Patients with PAH usually present low cardiac output and exacerbated adrenergic state. The combination of these features might result in changes of peripheral skeletal muscle and structure. However, there is no robust information that clearly clarifies whether the muscle involvement is an independent factor for exercise limitation. Objectives: (1) Characterize the role of the peripheral muscles in functional limitation in patients with PAH. (2) Address the role of the peripheral muscle system as an independent factor in exercise limitation in PAH. Materials and methods: Sixteen PAH patients were prospectively compared to 10 control individuals in terms of demographic data, health related quality of life and exercise limitation, assessed by six-minute walk test, cardiopulmonary test, isokinetic dynamometry and maximum respiratory pressure measurements. PAH patients also were submitted to vastus lateralis biopsy in order to assess structural changes. Results: PAH patients presented poorer quality of life (p <0.001), lower percentage of fat free mass (p = 0.044), lower respiratory muscle strength (p <0.001), lower resistance and strength of the extensor of the thigh (p = 0.017 and 0.012, respectively) and greater functional limitation demonstrated by the six-minute walk distance (p <0.001) and at the cardiopulmonary exercise test (p <0.001 for VO2max/kg), as compared to the control group. These findings of reduced muscle strength and function are in agreement with the findings of reduced percentage of Type I fibers at the muscle biopsy. The oxygen consumption correlated to the function of respiratory muscles and of extensor muscles of the thigh (endurance and strength) as well as to the proportion of oxidative fibers (Type I). The cardiac output also correlated with VO2. A bivariate model demonstrated that muscle function is an independent predictor of maximum oxygen consumption, even correcting for the hemodynamic profile. Conclusion: (1) PAH patients present functional and structural changes in peripheral skeletal muscles, and (2) these changes determine overall exercise capacity limitation, independently of the hemodynamic pattern